PEMERIKSAAN RADIOLOGI

MORBUS HIRSCHPRUNG
 DEFINISI

Penyakit Hirschsprung juga disebut dengan

aganglionik megakolon kongenital adalah
salah satu penyebab paling umum dari obstruksi
usus neonatal (bayi berumur 0-28 hari).
 MANIFESTASI KLINIS

 Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24

jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan
 Distensi abdomen merupakan manifestasi obstruksi usus
dan dapat disebabkan oleh kelainan lain seperti atresia
ileum.
 Muntah yang berwarna hijau disebabkan oleh obstruksi
usus, yang dapat pula terjadi pada kelainan lain
dengan gangguan pasase usus, seperti pada atresia
ileum, enterokolitis netrotikans neonatal, atau peritonitis
intrauterine.
 DIAGNOSIS
• Keterlambatan pengeluaran mekonium
pertama
• Muntah berwarna hijau
Anamnesis • Obstipasi masa neonatus

• Perut kembung karena mengalami obstipasi

• Colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar
Pemeriksaan maka feses akan menyemprot keluar dalam
jumlah yang banyak
Fisik
 PEMERIKSAAN RADIOLOGI

 Pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya

pemeriksaan enema barium merupakan pemeriksaan
diagnostik terpenting untuk mendeteksi penyakit
 Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran
obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi masih sulit
untuk membedakan usus halus dan usus besar.
Foto polos abdomen pada penderita
penyakit Hirschsprung
Foto polos abdomen posisi anteroposterior
(AP) tampak distensi pada colon sigmoid
 Pemeriksaan Barium Enema

 Pemeriksaan barium enema merupakan pemeriksaan

radiografi kolon dengan menggunakan bahan kontras
barium sulfat (BaSO4) yang menyerupai 17 colon in loop
(CIL) tetapi terdapat beberapa perbedaan pada
persiapan dan prosedur. Pemeriksaan ini bertujuan
untuk mendapatkan gambaran anatomis kolon dan
membedakan kelainan-kelainan obstruksi letak rendah
saluran cerna terutama pada bayi yang baru lahir
 Indikasi dan Kontraindikasi Barium
Enema
 Indikasi :
 Ileus obstruksi letak rendah pada bayi baru lahir
 Hirschsprung’s disease
 Meconium plug syndrome atau functional immaturity of
the colon
 Atresia kolon - Meconium ileus
 Atresia ileum
 Kontraindikasi
 Alergi terhadap kontras
 Persiapan Barium Enema

 Neonatus sampai bayi berusia dua tahun tidak

memerlukan persiapan khusus. Bayi berusia dua tahun
sampai anak berusia 10 tahun makan makanan rendah
residu pada malam sebelum pemeriksaan dan satu
tablet bisacodyl atau laksatif lain sebelum tidur malam.
Enema pencahar juga dapat diberikan pada pagi hari
sebelum pemeriksaan. Anak berusia 10 tahun sampai
dewasa memiliki persiapan yang sama dengan anak
berusia 2-10 tahun, namun tablet bisacodyl yang
diminum adalah sebanyak dua tablet.
 Prosedur Barium Enema
 Sebelum zat kontras dimasukkan, terlebih dahulu dibuat foto polos perut.
 Gunakan perisai gonad pada pasien.
 Ujung kateter dimasukkan hanya sedikit ke dalam rektum dengan balon yang tidak
dikembungkan (balon dapat mengganggu penilaian dan bahkan dapat mebuat
perforasi bagian rektum yang aganglionic).
 Kontras kemudian dimasukkan.
 Terdapat dua metode memasukkan kontras, yaitu melalui spuit atau dengan
gravitasi (selang infus). Pada metode memasukkan kontras dengan 19 spuit harus
berhati-hati agar tidak memberikan tekanan terlalu besar yang dapat
menyebabkan perforasi.
 Foto lateral kiri diambil pada saat awal pengisian dan foto anteroposterior (AP) atau
posteroanterior (PA) diambil setelah kontras mengisi seluruh kolon. Foto posisi lain
dapat diambil jika terdapat super posisi bagianbagian kolon.
 Refluks kontras ke ileum harus diusahakan agar kelainan di ileum dapat terlihat juga.
 Foto retensi barium dilakukan 24-48 jam setelah foto pertama, dengan gambaran
khas pada Hirschsprung’s disease adalah barium yang membaur dengan feses
kearah proksimal kolon
 Interpretasi Barium Enema

Pasase kontras,
Bentuk
Posisi serta mukosa
Adanya filling defect atau bayangan
tambahan (filling affect).
 Komplikasi Barium Enema

 Komplikasi yang paling ditakutkan terjadi dalam proses

pemeriksaan barium enema adalah adanya perforasi
pada saluran cerna akibat penggunaan instumen yang
kurang tepat. Hal ini akan menyebabkan terjadinya
kebocoran kontras bahkan hingga menimbukan
peritonitis pada penderita.
 Barium Enema pada Hirschprung’s
Disease
 Tiga tanda khas yaitu adanya daerah penyempitan di bagian
rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi, terdapat daerah
transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah
dilatasi, serta terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal
daerah transisi.
 Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas
penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi
barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur
dengan feses. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang
membaur dengan feses ke arah proksimal kolon. Sedangkan pada
penderita yang tidak mengalami Hirschsprung namun disertai
dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di
daerah rektum dan sigmoid.
Foto barium enema pada penderita
penyakit Hirschsprung
. Pemeriksaan barium enema pada dua infant dengan gambaran penyakit
hirschprung. Aganglionic rectum (tanda panah) tampak kecil. Bagian
proksimal adalah ganglionic colon tampak dilatasi. Terlihat jelas zona
transisional diantara ganglionic colon dan aganglionic colon.
 PENATALAKSANAAN

 Penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dilakukan

dengan pembedahan. Penanganan bedah pada umumnya
terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan
pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan
operasi definitif. membuang segmen yang ganglionik
dengan bagian bawah rektum.
 Dikenal beberapa prosedur tindakan definitif yaitu prosedur
Swenson’s sigmoidectomy, prosedur Duhamel, prosedur
Soave’s Transanal Endorectal PullThrough, prosedur Rehbein
dengan cara reseksi anterior, prosedur Laparoskopic Pull-
Through, prosedur dan prosedur miomektomi anorektal.
 KOMPLIKASI

Komplikasi pasca tindakan bedah penyakit

Hirschsprung dapat digolongkan atas
kebocoran anastome, stenosis, enterokolitis dan
gangguan fungsi sfingter.
 PROGNOSIS

 Kelangsungan hidup pasien dengan penyakit

Hirschsprung sangat bergantung pada diagnosis awal
dan pendekatan operasi. Secara umum prognosisnya
baik, 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung yang
mendapat tindakan pembedahan mengalami
penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang
masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya
sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka
kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan
pada bayi sekitar 20%.
 DAFTAR PUSTAKA
 Amiel, J dan Lyonett, S. 2010, Hirschsprung Disease, Associated Syndromes, and
Genetics: A Review, J Med Gnet 2001; 38: 729-739.
 Harjai, M.M., 2011, Hirschsprung Disease, http://www.jpgmonline.com/ article.asp
 Lombay,B., 2010, Hirschsprung Disease in Ghanaian Children, Paediatric Radiology
 Ciro Yoshida Jr, MD; Eugene C Lin, MD. 2015. Hirschsprung Disease Imaging
 Ramesh K S; Sanjay K; Rafikul R; Abhishek C; Sayandev D; Shipra S. 2017, Evaluation of
suspicious Hirschsprung disease in children using radiologic investigation method: a
prospective observational study
 Ana Majdawati . 2009. Peran Pemeriksaan Barium Enema pada Penderita Megacolon
Congenital (Hirschprung Diseases)
 Mehdi A; Ahad R; Masoud P; Mansour M; Payman S. 2015.Diagnostic Accuracy of
Radiologic Scoring System for Evaluation of Suspicious Hirschsprung Disease in Children