Nefropatia IgA

Nefropatia IgA; Choroba Bergera

{{{nazwa naukowa}}}
{{{opis grafiki}}}
Synonimy	{{{synonimy}}}
Specjalizacja	{{{specjalizacja}}}
Objawy	{{{objawy}}}
Powikłania	{{{powikłania}}}
Początek	{{{początek}}}
Czas trwania	{{{czas trwania}}}
Typy	{{{typy}}}
Przyczyny	{{{przyczyny}}}
Czynniki ryzyka	{{{czynniki ryzyka}}}
Rozpoznanie	{{{rozpoznanie}}}
Różnicowanie	{{{różnicowanie}}}
Zapobieganie	{{{zapobieganie}}}
Leczenie	{{{leczenie}}}
Leki	{{{leki}}}
Rokowanie	{{{rokowanie}}}
Zapadalność	{{{zapadalność}}}
Śmiertelność	{{{śmiertelność}}}
Klasyfikacje
ICD-11	{{{ICD11}}} {{{ICD11 nazwa}}}
ICD-10	N02.8 Nawracający i uporczywy krwiomocz (inne)
DSM-5	{{{DSM-5}}} {{{DSM-5 nazwa}}}
DSM-IV	{{{DSM-IV}}} {{{DSM-IV nazwa}}}
DiseasesDB	1353
OMIM	161950
MedlinePlus	000466
MeSH	D005922

{{Choroba infobox}} Sugerowane pola (wstaw w kodzie): | zapadalność = | commons = | ICD11 nazwa = | DSM-5 = | DSM-5 nazwa = | typy = | specjalizacja = | czas trwania = | leki = | synonimy = | powikłania = | DSM-IV = | śmiertelność = | DSM-IV nazwa = | czynniki ryzyka = | leczenie = | zapobieganie = | objawy = | rozpoznanie = | początek = | nazwa naukowa = | ICD11 = | opis grafiki = | różnicowanie = | alt grafiki = | przyczyny = | rokowanie = Nieznane pola: "DSM nazwa łacińska", "MeshYear", "DSM", "nazwa łacińska", "DSM nazwa" oraz "podpis grafiki".

Nefropatia IgA (Choroba Bergera, łac. Nephropathia IgA; Morbus Bergeri, ang. Nephropathy IgA) – rodzaj glomerulopatii, w której dochodzi do odkładania się złogów immunoglobuliny A (IgA) w mezangium. Klinicznie schorzenie to objawia się nawracającym krwinkomoczem lub krwiomoczem

Epidemiologia

Ocenia się, że nefropatia IgA stanowi 15-40% wszystkich pierwotnych glomerulopatii. W krajach gdzie do ustalenia rozpoznania stosuje się biopsję nerki jest to najczęstsza idiopatyczna postać kłębuszkowych zapaleń nerki.

Etiologia

Nefropatię IgA można określić jako mezangialne rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek. Choroba może mieć dwojaki charakter:

• idiopatyczny
• wtórny – w przebiegu innych chorób, np. chorób układowych, w tym o tle reumatoidalnym; m.in.:
  • zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (zzsk)
  • reumatoidalne zapalenie stawów
  • zespół Reitera
  • celiakia
  • nieswoiste zapalenia jelit
  • sarkoidoza
  • łuszczyca
  • AIDS
  • wirusowe zapalenie wątroby typu B

W przypadkach idiopatycznych uważa się, że pierwotną przyczyną jest defekt wytwarzania immunoglobuliny A w błonach śluzowych. Powoduje to zwiększoną produkcję IgA1 przez pobudzone limfocyty B szpiku kostnego. Polimeryczna IgA odkłada się w mezangium kłębuszków nerkowych, co z kolei stymuluje produkcję cytokin i czynników wzrostu, a następnie rozplem komórek i macierzy mezangium.

Histopatologia

Występuje duża różnorodność obrazów w badaniu mikroskopowym.

W mikroskopie świetlnym stwierdza się kłębuszki o prawidłowym wyglądzie obok kłębuszków o różnie nasilonej proliferacji.

Mikroskop fluorescencyjny jako jedyny może rozpoznać tą glomerulopatię na podstawie badania immunofluorescencyjnego, w którym stwierdza się depozyty IgA.

Objawy i przebieg

• samoistnie przemijający krwinkomocz u chorego po przebytym nieswoistym zapaleniu górnych dróg oddechowych
• bezobjawowa mikrohematuria z białkomoczem lub bez
• nadciśnienie tętnicze u 40% chorych bez niewydolności nerek i u wszystkich chorych z niewydolnością tego narządu
• badanie moczu:
  • wałeczki czerwonokrwinkowe lub dysmorficzne erytrocyty
  • nieselektywny białkomocz kłębuszkowy
  • u ok. 10% chorych objawy zespołu nerczycowego

Do objawów niewydolności nerek dochodzi rzadko (poniżej 5% wszystkich przypadków tej choroby).

Leczenie

Leczenie przewlekłej postaci nefropatii IgA jest tylko objawowe i zależy od nasilenia białkomoczu:

• < 1 g/d i prawidłowe stężenie kreatyniny we krwi – wymaga leczenie jedynie w sytuacji współistnienia nadciśnienia tętniczego – ACE-I lub sartanów
• > 1 g/d – bez względu czy występuje nadciśnienie tętnicze podaje się ACE-I/sartany; przy rozwijającej się niewydolności nerek stosuje się glikokortykosteroidy, glikokortykosteroidy + cyklosporynę A, glikokortykosteroidy + azatioprynę

Rokowanie

Po 25 latach od rozpoznania nefropatii IgA u 20-30% chorych rozwija się schyłkowa niewydolność nerek. U 40% chorych choroba powraca po przeszczepie nerki.

Bibliografia

• Gerd Herold (red.): Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy, wydanie IV. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 722-723. ISBN 83-200-3380-2.
• Jerzy Stachura i Wenacjusz Domagała (red.): Patologia, znaczy słowo o chorobie, tom II, część 1. Polska Akademia Umiejętności, 2005, s. 888-889. ISBN 83-88857-92-4.
• Zbigniew Hruby: Pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek. W: Michał Myśliwiec (red.): Nefrologia. Warszawa: Medical Tribune, 2010, s. 156-158, seria: Wielka Interna. ISBN 978-83-601-3562-4.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.