Plaquetas bem clara: ela tem que aderir, tem que ter

produtos que ela secreta e tem que agregar.

Aluna: Isabel Silva Migliavacca
A plaqueta vem da medula óssea, de uma grande célula
Na hemostasia, todo o processo que o nosso
que normalmente não se divide, faz endomitoses
organismo encara é para preservar sangue dentro dos
(divisão do núcleo) é uma célula muito grande, essa
vasos, da melhor maneira possível. Para que o tampão
célula, o megacarioblasto é extremamente destacado
possa ser formado, ele será subdividido em 3 etapas. A
(100/150 micrômeros).
hemostasia primária, secundária e terciária.
Ela não divide o citoplasma, portanto ele cresce sem
• Hemostasia primária: Principal protagonista dividir, o núcleo dela chega até 64 divisões, o que faz
são as plaquetas e o processo de contração dos acumular uma grande quantidade de materiais
vasos sanguíneos. genéticos. É importante para formar uma plaqueta
• Hemostasia secundária: São as proteínas da com muito conteúdo em seu citoplasma. Esse
coagulação. conteúdo que vai fazer parte dos seus grânulos alfa e
• Hemostasia terciaria: Também é uma proteína denso que existem dentro das plaquetas. São esses
e depende do fator XIII. grânulos que estão trazendo para nós moléculas de
Esses 3 conjuntos, representam o processo de ATP, fibronectina, ator de Von Willebrand, fator
formação do coágulo que pode por vários motivos ter plaquetário IV, ou seja, substancias que são
problemas. importantes dentro da hemostasia. Quando tem um
megacarioblato, ele tem tudo isso em seu citoplasma,
Mesmo sendo divididas, isso não quer dizer que uma e quando ele fragmenta, forma a estrutura discoide
via só começa quando a outra termina. Tirando o caso que é a plaqueta. Discoide até ser ativada, quando for
da terciária que realmente é a finalização do processo, ativada, ela emite pseudópodes.
a primaria e secundária estão acontecendo ao mesmo
tempo. Claro que quem começa é a plaqueta, mas logo As plaquetas são cheias de sistemas canaliculares,
em seguida, os fatores da coagulação já estão como se fosse uma célula que apresentou várias
participando do processo. invaginações de membrana. Quando a plaqueta é
ativada, graças as moléculas de actina e miosina que
O maior é o fibrinogênio e rapidamente ele já está ela tem lá dentro, ela exterioriza esses canalículos,
juntando com as plaquetas. formando pseudópodes. Isso aumenta a superfície de
➔ Plaqueta contato, que é tudo para a plaqueta, essa superfície
está cheia de receptores (glicoproteínas), são elas que
A plaqueta é uma estrutura que precisa ser avaliada, vão fazer o primeiro contato das plaquetas com o local
quando há deficiência de hemostasia, em dois que houve a lesão.
aspectos:

1. A plaqueta tem que ter um número normal no

sangue, pois a plaquetopenia pode ser causa
do sangramento. Tem que ter uma
plaquetopenia muito severa para causar
sangramento, há pacientes com 40 mil
plaquetas e não sangra. Pode ter uma
dificuldade maior na reparação de um
sangramento, porém é muito difícil ele sangrar
espontaneamente. A preocupação seria se ele
cortar, fizer uma cirurgia.
2. Alguns pacientes o problema normalmente
está associado a superfície da plaqueta ou
Onde houve a lesão, espaço subendotelial, vai aparecer
alguma coisa relacionada a parte de
o colágeno (não está dentro dos vasos). Eles se ligam
granulação. São aquelas plaquetas que o
nessas glicoproteínas plaquetárias e realizam o
paciente tem o número normal, mas elas não
primeiro evento no local da lesão: adesão plaquetária.
funcionam da forma que deveriam funcionar.
Paciente com plaquetopatia, uma doença da
função plaquetária. A função da plaqueta é
Adesão plaquetária: ligação de plaquetas com tecido fator de Van. Só o tempo de sangramento não é
endotelial, com ponte através do colágeno (ligado a suficiente. Plaquetopenia de Bernado Solie.
plaquetas e tecidos).
- Se o corte for grande
Começo a ter plaqueta naquele local. Isso não é nada
Só as plaquetas não vão resolver, então há a ativação
ainda. O fluxo sanguíneo consegue levar isso, porem foi
de toda a cascata junta. Essa cascata gera o sistema
um ponta-pé, pois faz com que as plaquetas liberem
secundário, dará tempo suficiente de formar o tecido
muito mais substancias químicas que vão atrair outras
que vai cicatrizar e reparar a lesão.
plaquetas para o local, como a serotonina. Você fera
tromboxanas que também atrai plaquetas. Gera Então dependendo da lesão, eu uso todo o sistema da
glicoproteínas de superfície que melhoram o contato coagulação ou não.
das plaquetas.
- Da para o medico saber se o tipo de sangramento do
Então temos depois da secreção, mais plaquetas paciente é primário ou secundário.
chegando, Von Willebrand chegando. E da circulação
sanguínea chegando a esse lugar, eu terei fibrinogênio. Primário: tem haver com plaqueta. Gosto de sangue na
Todos têm glicoproteínas para se ligarem. boca, sangue no nariz, na urina, mancha vermelha na
pele (petéquia).
Quando o Von Willebrand chega, ele melhora a ligação
das plaquetas com o colágeno, e faz com que uma Secundário: hematoma, articulação cheia de sangue,
plaqueta ligue com a outra, fazendo uma ponte. De sangramento no rosto, isso é fator.
adesão, começamos a falar de agregação. Assim se Alguns tem evidencia para ambos, como sangue na
forma o tampão primário, ainda não tem fator de urina e gastrointestinal.
coagulação.
Fatores dependentes de vitamina K -> II, VII, IX, X.
Uma lesão muito pequena já leva a isso, não há depois que o fator é produzido, ela vai fazer com que
necessidade de mais. Tem um exame que fazermos ocorra a inserção/ carboxilação desses fatores II, VII, IX,
para ver isso. Faz um furinho no dedo, em menos de 3 X, proteína C, proteína S. Tem medicamentos que são
minutos o sangue já parou de sair (sem apertar). utilizados para bloquear essas carboxilações. A
Um paciente com 10 mil de plaquetas, demora muito. varfarina é um inibidor competitivo da vitamina K,
O que estou avaliando é a capacidade das plaquetas então se o paciente utilizar esse anticoagulante, ele
aderirem e agregarem, se tem pouca, isso não terá dificuldade de coagular o sangue, por ter menos
funciona. fator II, VII, IX, X. Pelo exame conseguimos identificar
se a dose está alta ou baixa, se o sangue está
Hemofilia: deficiência do ator: demorando ou não para coagular.
- VIII: Hemofilia A - Exames de coagulação: TTPa
- IX: Hemofilia B Tempo de tromboplastina parcial ativada. Os fatores
que ela analisa são os da via intrínseca e os da via
A consequência de um paciente que não tem fator VIII,
comum.
ele não coagula o sangue. Sangra muito. A furada do
dedo vai parar. O tempo de sangramento não importa
se a pessoa não tem ator VIII, não dependo dele.

Se um paciente é hemofílico e o outro tem

plaquetopenia, pois está com dengue, o que tem
plaquetopenia irá sangrar demais. Pois nele existe o
problema que é plaqueta.

Tem exame que avalia fator VIII, no hemofílico dará

alterado, mas no com dengue, dará normal.

Se faltar o Van, a adesão e a agregação estarão

prejudicadas, o exame pode alterar. Essa doença
parece a trombocenia, é uma plaquetopatia tem
deficiência na proteína 1B, ela que liga a plaqueta ao
Isso ajuda a avaliar o exame. de trombina e fibrina no final, 50 vezes mais que só a
via extrínseca.
Se temos um TTPa e TTP alterado, devo pensar em
quais são os fatores comuns (X, V, II, I). Começa a gerar uma cascata de trombina, uma
quantidade muito grande, que vai propagar esse
Porque a pessoa que tem deficiência do fator VIII, vai
processo. Vai ter uma propagação dessa atividade que
sangrar, se uma outra via pode compensar?
tem como produto final a formação da rede de fibrina.
O novo modelo de cascata é estimulado a partir da Assim eu consigo ter não só o tampão plaquetário, mas
lesão e da exposição ao sangue do fator tecidual, que também um tampão de fibrina. A fibrina retém
reage com o fator VII pré-formado. Isso começa a hemácias naquele local, e ele passa de branco, para
cascata e gera trombina, porém a quantidade que gera vermelho (coágulo vermelho). Concluímos com isso a
é pequena. hemostasia secundária.

É pequena, pois, o sangue produz continuamente uma Temos que lembrar que esse coágulo não pode crescer
proteína que inibe o fator tecidual, o inibidor do fator muito, para não trazer problemas para o vaso. Ao
tecidual. Nessa hora no sangue de todo mundo tem mesmo tempo que tudo isso está acontecendo, os
isso. Quando a pessoa sangra, ele não para de circular anticoagulantes estão atuando.
e vai inibir o próprio fator tecidual.
Esse coágulo, ainda está faltando uma coisa. É a
Vou ter então sangramento todo hora? Não. Quando estabilização, eu preciso de uma outra proteína para
você tem uma lesão, a quantidade de fator tecidual é fazer isso, essa outra proteína é o fator XIII. O fator XIII
muito grande, então a proteína não consegue inibir vai fazer com que a rede de fibrina faça ligações
tudo e acontece a cascata. A proteína continua covalentes. As moléculas de fibrina têm que ficar
atuando e a produção e geração do fator vai aderidas uma as outras fortemente, elas não podem
diminuindo, então você acaba no final de tudo, estar só ligadas e facilmente se soltar. O fator XIII entra
gerando poucas moléculas de trombina e para estabilizar esse coágulo então. Paciente com
consequentemente de fibrina. É uma via que não deficiência de XIII, algo raríssimo de se ver, eles têm
consegue gerar muita trombina, mas o que é gerado de distúrbio de coagulação. Eles conseguem fazer tudo,
trombina é interessante na nova teoria. mas não estabilizam o coagulo e não tem exame para
a gente detectar. Há um exame que apenas sugere, o
Na nova teoria, essa trombina gerada faz uma exame de retração do coágulo.
retroalimentação, ativa o VIII, V, X, e o fator tecidual +
fator VII, ele não se ocupa apenas de ativar o X, ele Exame de retração de coágulo: coleta sangue da
ativa o IX. pessoa, coloca dentro de um tubo de ensaio e coloca
um fio de cobre lá. O sangue da pessoa irá coagular em
Nem parece que estão perto, parece como duas vias volta desse fio. Espera de 1-2 horas, e começa a
que nem se encontram. aparecer um líquido amarelo. O sangue quando
Na via nova, o fator tecidual vai gerar com o fator VII coagula, abraça tudo que está a sua volta, inclusive os
uma ativação, eles vão ativar o X. O X com o V vai gerar elementos figurados, que passa se chamar soro. Com
o II ativado (trombina que gera pouca fibrina). O fator as horas, as plaquetas vão fazendo com que o coagulo
tecidual vai ativar o IX. O que liga as vias. retraia e assim o soro vai saindo. Esse exame serve para
o médico ver se as plaquetas estão funcionando e
Depois que tem isso, na sequência, o que essa retraindo. Depois que o exame está no final, pego o fio
trombina vai fazer? Ela vai fazer a fase da amplificação de cobre e tiro o coágulo e tiro, com o soro que sobrou
do processo. Na cascata antiga a trombina era usada eu digo se a retração está boa ou não. Quando tira o
para produzir fibrina. Na nova, além disso, ela está coágulo, ele vem parecendo um picolé grudado no fio,
ativando além disso o fator V, VIII, XI (que vai ser um isso porque teve hemostasia primária, secundária e
reforço para ativar o IX). Com isso, ela vai gerar uma terciária. Quando só tem primaria e secundária, você
amplificação, uma retroalimentação, na cadeia. E esse puxa ele, ele começa a se esfacelar, se desmancha.
VIII ativado com o IX que vimos lá atrás, serão as Isso é sinal que faltou a estabilização. É um indicio,
potentes tenases que vão ativar o fator X. mas não quer dizer que esse exame foi feito para isso.
Eles acreditam que esse fator, VIII e IX, quando entram Diferente de quem tem hemofilia, o coágulo não forma
em ação, eles formam mais ou menos uma quantidade e se forma, o coágulo não levanta de nenhuma forma
(pouco fator VIII). Exame não tem sensibilidade.
- Moléculas anticoagulante com 3 pontas, e no antebraço dá 3 furos ao mesmo
tempo. Tem uma pressão dificultando o retorno
Estão ativadas desde o momento que teve início uma
venoso, no qual deixa o desafio maior para a plaqueta.
coagulação, elas ficam o tempo inteiro ativadas.
Quanto os 3 pararem de sangrar, será o tempo de
Tem o fator inibidor tecidual. Antitrombina que atua sangramento do paciente. Ele é mais sensível para
sobre vários fatores, inibindo a atividade do II, IX, X, XI. detectar alterações plaquetárias.

Proteína C e proteína S, essas proteínas só são Avalia se a plaqueta está normal, abaixa, doente ou
ativadas pela trombina (que foi gerada). se tem doença relacionada a fator de VB.

A trombina liga com a trombomodulina, que é uma b. Prova do laço

proteína de membrana da célula endotelial, ao se ligar
Avalia se a plaqueta está boa. Ela da alterada também
a essa proteína de membrana da célula endotelial, ela
se houver uma alteração vascular, purpura vascular,
se tona ativa, para poder ativar para ativar a proteína
fragilidade vascular.
C (dependente de vitamina K).
Pode ser indicativo de dengue.
Essa proteína C ativada tem um cofator, a junção das
duas iniba a atividade do fator V e fator VIII. Se tiver uma paciente com uma plaquetopatia e fizer
prova do laço, ela pode dar alterada. Se tiver VB ela
Os fatores coagulantes sobrepõem aos
pode dar positiva, com fragilidade vascular também.
anticoagulantes.
Como é feito: olhar o antebraço e ver se não há
Algumas publicações relatam que é observado a ação
nenhuma petéquia na área do braço que será utilizada,
inibitória da proteína S, sobre o fator V, fator XIII, não
2,5x2,5 cm. Marcar abaixo da fossa anticubital (área de
como cofator, é uma ação isolada da proteína S. Então
leitura), igual no braço de criança e adultos. Aferir a
ela agiria também semelhante a proteína C, sobre o
pressão arterial e usar a pressão sistólica e diastólica e
fator V e VIII. Ela também inibe fator X.
dividir por 2 (12/8= 20, 20/2= 10). 10 será a pressão no
➔ Exames manguito por 5 minutos. Inflar até 100 mmHg e ficar
sempre avaliando para não deixar abaixar. Depois de 5
minutos solta o manguito, alivia a pressão, deixa o
braço voltar ao normal e olhar a região e veja se tem
petéquias.

Menor que 20: normal

Mais que 20: plaquetopenia, plaquetopatia, doença

vascular.

Crianças: menos de 10 já é positivo e o tempo que deixa

para criança é de 3 minutos.

c. Contagem de plaqueta
a. Tempo de sangramento
Metodologias: automatizado
Faz uma picadinha no dedo.
Valores normais: 150 a 400 mil/mm³
Se o tempo de sangramento está alterado, a aplicação
Aplicação: plaquetopenia
dele se dá na avaliação da hemostasia primária e
secundária. Numérica, para saber quanto há de plaquetas. Super
fácil de fazer. Descobre se tem plaquetopenia.
Duas metodologias:
Muita confiança, porém, tem que pensar na
1. Duck: resultado normal será de até 3. A do dedinho.
possibilidade de pseudoplaquetopenia.
2. IVE: melhor, porém é pouco conhecido. O resultado
É sempre bom olhar uma lâmina de sangue e os exames
normal dele será de 8 minutos. Você coloca o manguito
que deram algo errado.
do aparelho de pressão no braço do paciente e infla até
40 mmHg (para todo mundo). Usa uma lanceta tripla,
Quando tiver plaquetopenia pode contar as plaquetas menstrua). Esse paciente com deficiência na via
de forma manual (método de fonio), ao invés de usar o intrínseca, homem, pode ser deficiência no fator VIII ou
equipamento. fator IX, e os exames de hemostasia deram negativos
(descarto VB). Nesse exame, feito em 78 segundos,
d. Retração do coágulo
depois disso peguei o sangue dele e de uma pessoa
Serve para ver plaquetopenias e plaquetopatias e sem problema de coagulação e misturei. Depois de
coagulopatias da hemostasia secundária e terciária. misturado, foi repetido e o exame continuou o mesmo
resultado (70 segundos). Na mistura, eu peguei o
e. Tempo de coagulação sangue com um fator que ele não tinha e dei para ele,
Teste muito simples de fazer. mas o problema dele não é a falta de fator, ele deve ter
uma coagulopatia alto imune, deve ter um alto
Pega o sangue do paciente e coloca em um tubo e vai anticorpo contra o fator VIII, IX. Quando misturou os
acompanhando esse tubo e vê quanto tempo ele gasta anticorpos neutralizaram. O teste de mistura quando
para coagular. não altera o resultado, é indicativo de uma
Se tiver distúrbio de coagulação, o sangue dele irá coagulopatia altoimune. O anticorpo pode vir de uma
demorar muito para coagular. virose, de uma gravidez. Como é um anticorpo
produzido por um fator externo, se ele não estiver mais
Paciente com doença hepática (maioria dos fatores são presente, a meia vida dele fará ele decair até não
produzidos pelo fígado, com exceção do fator VIII que atrapalhar mais. Chamamos isso de hemofilia
é produção epitelial) ele começa a ter deficiência dos adquirida.
fatores. O tempo de coagulação estará altíssimo.
PACIENTE 3: Resultado sem a mistura deu 78,
Paciente normal irá coagular em 10 minutos, ele irá enquanto que com a mistura deu 35. Estava faltando o
coagular em 60/70 minutos. fator, esse paciente tem uma coagulopatia genética,
um verdadeiro hemofílico.
Roda o sangue e vê quanto tempo ele coagula. Avalia
os fatores da coagulação (nada haver com plaqueta). 2. TAP: você recebe 3 resultados:
No hemofílico o resultado será alterado. Mas nem - Tempo que o sangue gastou em segundos
todos, pois tem hemofílico com leve, alterada ou
acentuada, depende de quanto ele deixa de produzir o - Você tem ideia da atividade da protrombina desse
fator. paciente, se ela está boa

f. TTPa e TAP - Valor de um cálculo, RNI. O que os médicos dão valor.

Vão avaliar a hemostasia secundária, ou seja, os fatores PACIENTE 1: 14 segundos, 15, 16 a depender do
da coagulação. O paciente hemofílico tem isso, laboratório, a atividade acontece a mesma coisa.
hemostasia secundária alterada. Quando olhar o RNI, um laboratório deu 0,4, outro 0,5
e 0,4. O RNI é um cálculo que impõe no resultado de
No paciente hemofílico: tempo em segundos, e nós pegamos o resultado e
aplicamos um fator de correção sobre ele. Esse fator de
Normal: tempo de sangramento, prova do laço,
correção existe para eliminar as diferenças entre os
contagem de plaquetas
laboratórios (causados pelos diferentes reagentes
Anormal: retração do coágulo, tempo de coagulação, utilizados).
TTPa e TAP
O RNI que usamos para acompanhar um paciente que
Maior sensibilidade. está usando uma varfarina, um anticoagulante, esse
exame nesse valor consegue ter um resultado
1. TTPa avalia a via intrínseca e a via comum.
fidedigno que não sofre oscilação (laboratório,
PACIENTE 1: 32 segundos metodologia e reagentes diferentes).

PACIENTE 2: tem um fator deficiente. O distúrbio de RNI: razão normatizada internacional. Permite a
coagulação mais comum no mundo é a deficiência de comparação de resultados inter laboratoriais.
VB (só que a doença é subnotificada, muito fácil de
PACIENTE 2: paciente em tratamento de trombose,
manifestar em mulheres e difícil em homens, pois é
tomando anticoagulante. O sangue dele não coagula
descoberta quando tem um desafio e a mulher
no mesmo tempo, nesse caso está em 20 minutos
(normal de 14). Atividade de 30%, com normal acima Paciente com doença de trombose tem que ter RNI
de 70%. RNI 2.6 e normal até 1.08. O médico não tem entre 2 e 3. Isso significa que a terapia está atendendo
que tentar normalizar esses exames, se não ele faz os desejos desse paciente.
trombose.

O fator que leva a hemofilia está na secundária.

Na plaquetopenia será representada a hemostasia

primária.

Deficiência de fator VIII: hemofílico A