ESCLERODERMIA
ESCLERODERMIA
ESCLERODERMIA
1. Conceitos iniciais
Consiste em um grupo de doenças de etiologia desconhecida, de evolução longa,
tendo como característica clínica fundamental o endurecimento da pele devido à fibrose.
Divide-se em esclerodermia localizada (morfeia) e esclerose sistêmica (esclerodermia
sistêmica). A ausência do fenômeno de Raynaud, de manifestações sistêmicas e o padrão
de acometimento cutâneo separam as formas localizadas das formas sistêmicas.
Há predomínio do sexo feminino nas várias formas clínicas. Em geral é doença do
adulto jovem. Na patogenia da doença, interferem fatores relativos à síntese do colágeno,
alterações vasculares e alterações da imunidade. O processo de fibrose e oclusão
microvascular caracteriza os achados patológicos vistos em todos os órgãos envolvidos de
pacientes com a forma de esclerose sistêmica. As alterações são essencialmente da
imunidade celular, sendo as alterações da imunidade humoral (Fator reumatoide,
hipergamaglobulinemia, anticorpos antinucleares e antimúsculo liso) são secundárias. A
observação da associação de esclerodermia a outras doenças autoimunes (LES,
dermatomiosite, artrite reumatoide) é comum.
A doença é classificada em:
(1) Formas localizadas – morfeia em placas, morfeia bolhosa, morfeias lineares e
morfeias profundas
(2) Formas sistênmicas – limitadas ou difusas.
3. Esclerose sistêmica
O acometimento cutâneo é utilizado para
classificação em esclerose sistêmica limitada (com
acometimento cutâneo limitado) ou esclerose
sistêmica difusa (com acometimento cutâneo difuso).
O acometimento visceral é idêntico nas duas formas,
com diferentes níveis de gravidade.
Nesta forma, o endurecimento cutâneo
apresenta limites imprecisos e não existe o anel
violáceo. Lesões telangiectásicas são comuns e
apresentam-se sob dois aspectos – telangiectasia
linear na cutícula e base da unha e telangiectasia
macular plana.
Esclerose sistêmica limitada: o
espessamento da pele é distal, restrito a face,
antebraços, pés, mãos e dedos, em particular os
dedos das mãos. O fenômeno de Raynaud pode
ocorrer como manifestação inicial. A calcinose
desenvolve-se precocemente.
Esclerose sistêmica difusa: o espessamento
da pele ocorre na porção proximal das extremidades
e do tronco. No quadro inicial há edema das mãos,
endurecimento cutâneo, artralgia com ou sem
fenômeno de Raynaud. O prognóstico é mais grave
nesta forma de esclerose sistêmica, com evolução para
a morte em 1 a 4 anos. A despigmentação (hiper e/ou
hipoacrômica) ocorre de forma circunscrita ou
generalizada. A hipercromia é generalizada e mais
intensa nos locais de pressão. Esta discromia tem
aspecto de sal e pimenta, sendo mais observada no
tronco superior e na face.
As manifestações sistêmicas incluem: comprometimento articular (lento e
progressivo), comprometimento gastrointestinal (disfagia, esofagite péptica por refluxo,
diarreia, má absorção, constipação intestinal, sendo a disfagia um sintoma frequente),
comprometimento respiratório (Fibrose), cardíaco (cor pulmonale, fibrose do miocárdio,
pericardite), renal (habitualmente assintomático) e ocular (retinopatia hipertensiva).
Manifestações neurológicas podem estar presentes, incluindo neuropatia periférica,
dismotilidade intestinal, fenômeno de Raynaud etc.
4. Diagnóstico
O exame histopatológico mostra espessamento e hialinização das fibras colágenas,
ao lado de aumento do smucopolissacarídeos na substância fundamental Focos de linfócitos T
são encontrados nas lesões cutâneas iniciais.
Além da sintomatologia, exames inespecíficos de imagem podem ser solicitados, além
de avaliação inflamatória mediante visualização de hipergamaglobulinemia e aumento de
VHS.
Dosagem de autoanticorpos: anti-Scl70, antifibrilaurina, anti-RNA polimerase,
anticentrômero, anti-Ku, anti-PM, fator reumatoide etc.
Diagnóstico diferencial: feito com outras doenças do tecido conjuntivo,
escleredema, escleromixedema, porfiria e hanseníase.
5. Tratamento
Para a esclerose sistêmica, há poucas opções de tratamento, não sendo indicados
corticoides, exceto quando há vasculite. A medicação deve atender ao controle das
manifestações, segundo o órgão afetado (anti-hipertensivos, vasodilatadores, AINEs,
transplante renal). Medicamentos como D-penicilamina, interferon gamma e relaxina
podem atuar na inibição da fibrose, sendo a D-penicilamina a única com eficácia comprovada.
Ciclofosfamina e Metotrexato também podem ser úteis. Nos casos de esclerodermia
localizada, terapia sintomática com emolientes e agentes pruriginosos podem ser utilizados.
Corticoterapia tópica, análogos da vitamina D e imiquimode também podem ser
empregados.