Cardiopatias Congênitas Cianóticas
Cardiopatias Congênitas Cianóticas
Cardiopatias Congênitas Cianóticas
5ºPeríodo
2009-1
Abordagem
5 estruturas na radiografia de tórax
Vascularização pulmonar
Aumento de camaras
Situs
Lado do arco aórtico
Alterações ósseas e de partes moles
Vascularização pulmonar
NORMAL:
AP principal D = mesmo calibre da traquéia (croça Ao)
Artérias periféricas com mesmo calibre do bronquio
Supercirculação arterial pulmonar (shunt):
Comum nas doenças congênitas
Hipertensão venosa pulmonar:
Redistribuição vascular /edema intersticial / edema
alveolar
Hipertensão arterial pulmonar:
Tronco da AP
AP hilares normais
Complexo de Eisenmeiger:
Shunt + HAP
Artérias pulmonares hilares aneurismáticas
Complexo de
Eisenmeiger
Quando um grande shunt D/E faz com que a
resistencia vascular pulmonar ultrapasse a
pressão sistêmica
Aumento VD / hipertensão pulmonar /
dilatação do tronco e das artérias pulmonares
Sobrecarga sistólicaVD
Cianose
Alterações radiograficas
Hipertrofia e
dilatação das
artérias
pulmonares
Periferia dos
pulmões
hipotransparente
Alargamento
acentuado dos
hilos pulmonares
Hipertrofia VD
Cianose
Não há sinais radiológicos preditivos de
cianose nas radiografias simples
Paciente cianótico (shunt D/E) entretanto
costumam apresentar:
Artérias pulmonares pequenas
O tronco da AP pode não estar visíve e mesmo
se apresentar concavo
Aumento de câmaras
Aumento do AE:
Impressão da porção inferomediana do esôfago
contrastado em perfil
Aumento do ângulo bronquiofrênico do lado
esquerdo em PA
Aumento do VE:
Impressão da porção inferior do esôfago
contrastado em perfil
Aumento do VD:
Obliteração do espaço retroesternal em perfil
Situs
O fígado e/ou veia cava determinam de que
lado o AD está localizado
Bronquio fonte direito tem ângulo mais agudo
que o esquerdo
Situs inversus: 5% apresentam cardiopatia
congenita
Classificação radiográfica
Informação clinica:
cianose
Radiografias simples:
vascularização pulmonar
Algoritmo
Cianose
Não Sim
VP VP normal VP VP
EAo 5T
AD EP TGA Area
Coa Ao C. Venosa P.A.T. Cardíaca
Interrupção AA Atresia Tricuspide
Ventrículo ùnico
Sim Não Sim Não
Def Coxim Endocardico
DSA Ebstein
Ao Atresia Pulmonar Fallot
Atresia Tricúspide
Nã
Sim
o
Ducto
DSV
AP
DCC acianótica
com vascularização
pulmonar
Shunt D/E – fluxo pulmonar > fluxo aórtico
DSV
DSA
DAP
Janela aorto-pulmonar
DCE
CVPAP
DCC acianótica
com vascularização pulmonar
normal
Obstrução da via de saída ou insuficiencia
valvular antes do início da ICC
Obstrução da via de saída:
Coarctação de aorta
Interrupção do arco aórtico
Estenose Aórtica
Estenose pulmonar
Insuficiencia valvular (raramente congênita)
Transposição Completa Grandes Vasos da
Base
DCC acianótica
com vascularização
pulmonar
Ocorre devido a obstrução do fluxo pulmonar
e associação com shunt D/E por defeito
intracardíaco
Area cardíaca normal:
Tetralogia de Fallot e variantes
Atresia Tricúspide
Area cardíaca :
Anomalia de Ebstein
Estenose pulmonar com Defeito do Septo Atrial
Atresia pulmonar
DCC cianótica
com vascularização
pulmonar
Mistura de sangue venoso sistemico e
pulmonar (shunt bidirecional)
Conexão Venosa Pulmonar Anômala Total (+
DSA)
Tronco Arterial (+ DSV)
TGA ( + DSV,DSA ou PCA)
Ventrículo único
Dupla via de saída do VD
Hipertrofia
VD:
Desvio do
eixo para a
D
Alterações Radiográficas
RX de Tórax
Coração “em bota” (dilatação de VD)
Arco Aórtico a Direita (25%)
Artéria pulmonar pequena
RM / TC
Demonstram vasos colaterais sistemicos
partindo da aorta
RX de Tórax
Coração “em
bota”
( VD)
Arco aórtico a direita
Artéria pulmonar
pequena
Ecocardiograma
Defeito
septal
Aorta
cavalgando
o septo IV
Doppler
Aumento da
velocidade de
fluxo na
artéria
pulmonar
“Duplo
envelope” :
Fixo =
estenose
valvar
Dinamico =
musculatura
subvalvar
Tratamento
6 -18 meses
Fechamento do DSV, recontrução da via de
saída do VD
Shunts paliativos:
Shunt sistemico para a artéria pulmonar
Permite crescimento dos vasos pulmonares
Shunt de Blalock-Taussig (cirurgia contra-
indicada)
Artéria subclávia para artéria pulmonar
Anomalia de Ebstein
Deformidade da valvula tricúspide com
deslocamento distal dos folhetos para dentro
da via de saída do VD
Atrialização da porção superior do VD
Forame oval patente em quase 80%
Hipertrofia de VD
Redução da vascularização
pulmonar (shunt D/E)
Cardiomegalia
Ecocardiograma
Deslocamento dos folhetos tricúspides
Atresia Tricúspide
Agenesia completa da valvula tricúspide sem
comunicação direta do AD com VD
Forame oval patente ou DSA
Transposição Completa das
Grandes Artérias (35%)
DSV é comum
Atresia pulmonar
Coração direito hipolásico
Hemodinâmica
LADO DIREITO LADO ESQUERDO
ATRIO Normal, dilatado Nenhuma alteração
VENTRICULO Normal, dilatado Nenhuma alteração
VASCULATURA Nenhuma Nenhuma alteração da
alteração/aumentado Aorta
Alterações Radiográficas
RX simples de Tórax:
Poderá estar normal
Sem TGA:
Aspecto semelhante a Tetralogia deFallot (camaras
D + pulmões oligoemicos)
Com TGA:
Aumento do fluxo pulmonar
Cardiomegalia
Concavidade da
artéria pulmo nar
Não se identifica o
arco aórtico
Pulmões oligoemicos
ARTERIOGRAFIA (injeção venosa):
Não se
visibiliza
comunicação
direta entre AD
e VD
Tratamento
Paliativo:
Manter o Duto arterioso patente
(prostaglandinas)
Blalock-Taussig (subclávia – pulmonar)
Anastomose de Glenn (VCS – AP)
Definitivo:
Técnica de Fontan: conectar o AD a AP principal
Transposição ds Grandes Artérias (TCGA)
Complexo de Taussig-Bing
Transposição corrigida dos grandes vasos (TCGVB)
Tronco Arterial (TA)
Conexão venosa pulmonar anomala (CVPAT)
Ventrículo Único
Transposição dos
grandes vasos
TCGA (transposição completa)
Aorta origina-se do VD
AP origina-se do VE
Posição normal dos atrios e ventrículos
TGAC (transposição
completa)
Transposição dos
grandes vasos
Inversão dos
ventrículos em relação
aos atrios
Hemodinamica
LADO DIREITO LADO ESQUERDO
ATRIO NORMAL, DILATADO Nenhuma alteração
VENTRÍCULO NORMAL,DILATADO Nenhuma alteração
VASCULATURA Nenhuma alteração Nenhuma alteração da aorta
Alterações Radiográficas
RX simples do Tórax
Contorno cardíaco “em ovo”
Com a da resistencia pulmonar, a
vascularização pulmonar
Dilatação de câmaras direitas
Tronco da artéria pulmonar não visível
RX simples de Tórax
Coração “em
ovo”
Pulmões
oligiemicos
Arteriografia
Associações
DSV
Estenose pulmonar
Anomalia de valvula tricuspide
Dextrocardia
Caracteristicas
radiográficas
Radiografia simples
Tronco pulmonar e aorta não visíveis
Dilatação do AE
Arco aórtico a Esquerda
Ecocardiografia
VE anatomico do lado Direito
VD anatomico do lado Esquerdo
Tronco Arterial
Insucesso na formação do septo espiral
dentro do tronco primitivo
Um único vaso deixa o coração e dá origem a
circulação sistemica , pulmonar e coronária
O tronco tem 2 a 6 cúspides e se localiza
acima de um DSV alto
Um único vaso deixa o coração e dá origem a
circulação sistemica , pulmonar e coronária
NORMAL TA
Tronco arterial - tipos
Tipos:
I – AP principal curta
II – duas AP separadas (origem posterior)
III – duas AP do tronco (origem lateral)
IV – AP sai da aorta descendente, atresia pulmonar com DSV,
achados de uma tetralogia de Fallot combinados com atresia
pulmonar
Hemodinâmica
Hemodinamica:
Shunt E/D (tronco – AP)
Shunt D/E (VD – DSV – aorta cavalgando o septo)
Ecocardiografia / TC / RM / Arteriografia
Classificação (anatomia)
Aspectos funcionais
Situs abdominal normal
Conexão cardíaca
AD / Seio Coronário / Seio venoso persistente
Conexão infracardíaca
Obstrução venos muito frequente
V.Porta / Ducto venoso persistente / VCI / Veias gástricas
/ Veias hepáticas
Um CIA tipo seio venoso está
presente e a conexão freqüentemente
envolve as veias pulmonares do lobo
médio ou superior direito e a veia
cava superior.
Hemodinâmica
Depende do tamanho da CIA e da magnitude da resistência
vascular pulmonar.
CIA pequena:
Fluxo sistêmico reduzido com aumento de AD e da pressão
venosa sistêmica ( hepatomegalia congestiva e edema
periférico).
A saturação arterial de oxigênio é inversamente relacionada
à resistência vascular pulmonar.
O principal determinante da resistência pulmonar é a
presença e intensidade da obstrução venosa pulmonar do
que o hiperfluxo pulmonar.
A obstrução ao retorno venoso pulmonar e,
conseqüentemente, hipertensão venosa pulmonar está
invariavelmente presente nas conexões infradiafragmáticas
e algumas vezes nas supra-diafragmáticas.
HEMODINÂMICA
NÃO OBSTRUÍDA
LADO DIREITO LADO ESQUERDO
ÁTRIO DILATADO NENHUMA ALTERAÇÃO/DIMINUIDO
VENTRÍCULO DILATADO NENHUMA ALTERAÇÃO/DIMINUIDO
VASCULATUR AUMENTADA NENHUMA ALTERAÇÃO NA AORTA
A OBSTRUÍDA
ATRIO NENHUMA ALTERAÇÃO DIMINUIDO
VENTRICULO NENHMA DIMINUIDO
ALTERAÇÃO/AUMENTADO
VASCULATUR NENHUMA ALTERAÇÃO DIMINUIÇÃO DA AORTA
A
Características
Radiográficas
NÃO OBSTRUÍDA
Coração em “boneco de neve” ou “oito”
Aumento da vascularização pulmonar
OBSTRUÍDA
Edema pulmonar
Coração pequeno
Coração em “boneco de
neve” ou “oito”
Sombra supracardíaca:
VCS direita
Veias vertical e inominada
Ventrículo Único
Morfologia de VE com VD rudimentar
As grandes artérias podem se originar do
ventrículo dominante ou uma delas originar-se
do ventriculo rudimentar
O aspecto radiográfico é variável,
dependendo das lesões associadas
A circulação pulmonar poderá estar normal
dependendo do grau de estenose pulmonar
Introdução ao diagnóstico
por imagens
Ralph Weissleder
Mark J.Rieumont
Jack Wittenberg
Revinter
2ª Edição
2004