Dr. Daniel Nora - Doenças Do Neurônio Motor
Dr. Daniel Nora - Doenças Do Neurônio Motor
Dr. Daniel Nora - Doenças Do Neurônio Motor
Unidade motora:
Tipos:
Doenas do Neurnio Motor:
- Atrofia Muscular Primria - Paralisia Bulbar Progressiva - Esclerose Lateral Primria - Esclerose Lateral Amiotrfica
Idade de incio: maioria 50-69a (17% < 40a e 1% > 79a); Predomnio em homens (1,7:1); Incio bulbar: 15% (18% na literatura internacional); Incio apendicular: 85% (82% na literatura internacional); MMSS: 42% e MMII: 38% Sintomas iniciais: cibras (25%) e fasciculaes (10%); Tempo mdio de doena no diagnstico: 16,6m.
- distrbio de conduta, associado a sinais de liberao frontal, alteraes de personalidade e preservao espacial; - atrofia e gliose frontal sem aglomerados fibrilares e placas senis; - evoluo demencial mais rpida ( 3a contra 8a); - ENMG tpica de ELA; EEG e SPECT normais.
- at 35,6% dos pacientes com ELA apresentam dficit cognitivo; de perdas cognitivas leves a alteraes floridas da personalidade, associado a marcada deteriorao das funes executivas frontais - marcadores: espongiose linear superficial (camadas corticais 1 e 2); incluses neuronais e neuritos distrficos ubiquitina (+).
Normal
Mioptico
Sndrome Ps-Plio
- ocorre em 25-60% dos pacientes com plio 30a (25-50) aps o quadro inicial; - progresso da fraqueza com ou sem dor muscular e/ou articular e piora da amiotrofia; pode haver acometimento de msculos previamente normais; - fatores de risco: quadro inicial grave com comprometimento bulbar e respiratrio; incio tardio.
Sndrome Ps-Plio
- Eletroneuromiografia: indistinguvel de ELA ou de plio antiga (crnica) DIAGNSTICO CLNICO - Fisiopatologia: desconhecida (provavelmente por perda normal da idade de clulas do corno anterior da medula, mas com linha de base pobre).