Suport Curs 14 Neurologie-Boala Parkinson

Descărcați ca doc, pdf sau txt
Descărcați ca doc, pdf sau txt
Sunteți pe pagina 1din 6

SUPORT CURS 14 NEUROLOGIE-BOALA PARKINSON

- Sindromul extrapiramidal
Date anatomo-funcionale:
Etajul cortical: scoar fronto-prefrontal (arii 4, 6, 8 Brodman)
Etaj subcortical:
nucleul lenticular:
- globul palid (paleostriat)
- putamen (neostriat)
nucleul caudat (neostriat)
Etaj diencefalo-mezencefalic:
Substana neagr Soemmering (locus niger)->limita dintre piciorul i calota mezencefalic
Nucleul rou->regiunea de frontier diencefalo-mezencefalic
Nucleul Luys->lentil biconvex situat n regiunea sublenticular;prin lezare->hemibalism
Roluri:
- Asigur postura i tonusul de baz pe care i prin care se execut micrile voluntare.
- Asigur executarea micrilor automate->balansarea braelor pe lng corp n timpul mersului,clipit,
vorbire,rs
- Inhib micrile involuntare
Activitatea sa este asigurat de conexiuni cu:
- Scoara cerebral
- Hipotalamusul
- Substana reticulat
- Formaiuni mezencefalice
- Mduv
Manifestrile clinice apar sub forma a trei mari sindroame:
I)
Sdr. hipertonico-hipokinetic (palido-nigric): caracterizeaz leziunile paleostriatului i
formaiunilor subiacente (esp.substana neagr) i este manifestarea bolii Parkinson i a sindroamelor
parkinsoniene.Apar:
A) Tulburri ale staticii, atitudinii i dinamicii:
1. Atitudine rigid, sudat, statuificat
2. Trunchi nclinat anterior, braele lipite de trunchi, antebrae flectate
3. Mini n pronaie i uoar flexie
4. Membre inferioare uor flectate
5. Facies imobil, aspect fixat ntr-o atitudine (fig,de masc)
6. Clipit absent sau rar
7. Mers ncetinit (bradikinetic), cu pai mici,cu trunchiul nclinat
8. Micri active ncetinite (bradi- sau akinezie)
9. Aceste modificri se datoreaz hipertoniei i pierderii automatismului kinetic datorit proceselor
inhibitorii care acioneaz asupra mecanismelor dopaminergice neostriate
B) Tulburri ale tonusului muscular: apare rigiditatea (contractura, hipertonia extrapiramidal):
1. Mai exprimat la trunchi i rizomielic,la muchii cu aciune antigravific (muchii paravertebrali
i ai cefei)
2. Global
3. Intereseaz egal agonitii i antagonitii ( nu este electiv)
4. Cedeaz discontinuu la mobilizare: fenomenul roii dinate (v. semnul Negro, semnul Noica)
5. Plastic,ceroas->membrul i pstreaz poziia imprimat
6. Se accentueaz dac pacientul nchide ochii sau se plaseaz n situaie critic de echilibru
7. Accentuat de frig, oboseal, mers,emoii
8. Diminu la atropin, scopolamin, antiparkinsoniene
9. Se datoreaz scderii aciunii inhibitorii dopaminergice asupra reflexelor miotatice
C) Tremurtura extrapiramidal:
1. Oscilaii mai mult sau mai puin regulate, cu frecvena de 4-8/secund

2.
3.
4.
5.

Static i postural
Diminu sau dispare n micrile active
Mai accentuat distal (ectromielic)
Extremitate cefalic->micri de afirmaie,negaie;poate interesa buzele,limba,musculatura
vestibulului
6. Se datoreaz blocrii inhibiiei corticale la nivelul substanei reticulate mezencefalice, ceea ce
duce la deblocarea mecanismului de facilitare supraspinal ce acioneaz asupra neuronilor motori
spinali.
D) Tulburri de reflexe: exagerarea reflexelor de postur.
E) Tulburri vegetative: hipersalivaie, hipersudoraie,sialoree,bufeuri de cldur,exagerarea secreiei
sebacee
F) Tulburri de vorbire: vorbire lent, monoton,ntrerupt de pauze (bradilalie), cu tendin de stingere,
pn la mutism.
II)

Sdr. hipotonico-hiperkinetic (sdr. de striat): apare n leziunile neostriatului


1. Hipotonie muscular
B) Micri involuntare (diskinezii): hiperkinezii de tip coreic, atetozic, mioclonic, hemibalic.
-apare n :
-coreea acut Sydenham
-coreea cronic Huntington
-coreea senil
-atetoza dubl (sdr.Vogt)

III)

Sdr.strio-palidal: apare n leziuni mixte, manifestrile fiind o combinaie n proporie variabil a


celor de la I) i II). Este caracteristic bolii Wilson i bolii Wesphall-Strmpell, care merg ambele cu
degenerescen hepatolenticular.

- Boala Parkinson
Este o afeciune neurologic progresiv cauzat de degenerarea neuronilor dopaminergici.
Epidemiologie:
Cea mai frecvent afeciune neurologic dup bolile cerebrovasculare i epilepsie.
Cea mai frecvent boal neuro-degenerativ dup boala Alzheimer.
Rspndit pe tot globul, n toate regiunile geografice, n toate populaiile.
Prevalen: n populaia general 1; peste 65 ani, 1%; peste 85 ani,2%
Inciden: 20 / 100 000 de persoane
Predominan:
- rasa alb
- brbai
- populaia din regiunile nordice
- mediul rural (pesticide?)
Este o afeciune sporadic.
Nu prezint n general tendin familial. Incidena familial este de 1-2%. Formele familiale
prezint caractere de transmitere de tip autosomal dominant i autosomal recesiv. Nu s-a
identificat nici un tip mendelian de transmitere. Gena responsabil s-ar gsi pe braul lung (q) al
cromosomului 4, locusurile 21-23. n aria linkage-ului se gsete gena synnucleinei (protein
presinaptic ce se gsete n bulb,tract olfactiv,hipotalamus,substana neagr i este o
component abundent a corpilor Levy)
Patogenie:
Anomaliile rspunztoare sunt la nivelul circuitelor motorii extrapiramidale.
Rol important au ganglionii bazali:
- striatum: nucleul caudat, putamen, nucleul acumbes septi
- palidum: segment intern i extern

nucleii subtalamici
substana neagr->pars compacta (dopaminergic) i pars reticulata
De asemenea cu rol important:
ariile corticale motorii, premotorii,somatomotorii
regiunea ventral talamic
segmentul pedunculo-pontin
Circuitele ganglionilor bazali
-direct->globus palidus intern i substana neagr reticulat
-indirect->globus palidus extern i nucleii subtalamici
-bucle de feed-back de la cortex la substana neagra
-neurotransmitori excitatori->acetilcolin,glutamat
-neurotransmitori inhibitori->GABA
-neurotransmitori excitatori i inhibitori->dopamina
Striosomii:
cele mai studiate molecule din striat
nivele crescute de receptori opiacei i receptori D1 pentru dopamin
neuropeptide: dinorfina i substana P
Matricea extrastriosomal: bogat n receptori D2, markeri colinergici,enkefaline

Histopatologie:
Degenerarea neuronilor dopaminergici din sistemul nervos central, cu o pondere de peste 60%.
Degenerarea se produce n: locus caeruleus, talamus, cortex cerebral, sistemul nervos autonom
(vegetativ).
Prezena corpilor Lewy, markeri genuini (veritabili) ai bolii Parkinson; sunt incluziuni
intracitoplasmatice eozinofile.
Factori implicai n lezarea neuronal:
- producia de radicali liberi
- stressul oxidativ
- producia de glutation disulfid
- eliberare de aminoacizi excitatori
- oxizii nitrici
Date neurochimice:
- concentraia de dopamin.
- Dopamina i alte catecolamine se sintetizeaz din tirozin.
- Dopamina se metabolizeaz:
MAO (70%)
Catecol O-metil transferaz (10%)
Repreluare de ctre neuroni prin intermediul unui transportor specializat (20%)
- Confirmarea importanei sistemului dopaminergic apare din observaiile asupra intoxicaiilor
accidentale la drogai cu 1 metil 4 fenil 1, 2, 3, 6 tetrahidroxipiridin (MPTP), cnd este distrus
neuronul dopaminergic->boal Parkinson
Clinic:
Debut insidios, n general n decada a 6-a, cu o medie n jurul vrstei de 55 ani, cu manifestri
asimetrice, printr-o tremurtur uoar sau o akinezie mai mult sau mai puin global.
I)
Tremor:
- semnul cel mai frecvent
- este postural
- frecven de cca. 4-6 / secund
- predomin la mini, dar poate afecta i m.i., trunchi, buze, limb
- diminu n micrile voluntare,dispare n somn
- accentuat de emoii,frig,dac pacientul se concentreaz
II)
Rigiditate:
- domin la musculatura troncular i a gtului
- atitudine particular->trunchi uor aplecat nainte,coatele i genunchii uor flectai,degete n
flexie,articulaiile minii n extensie

III)
Akinezia/hipokinezia:
- micrile se fac cu ntrziere
- facies imobil, de masc,fijat,de poker
IV)
Tulburri de postur:
- pierdere particular a micrilor mici spontane, normale, de adaptare postural
- bolnavul are tendina de cdere n fa sau n spate
V)
Tulburri psihice:
- anxietate
- depresie
- demen (pn la 1/3 din pacieni)
VI)
Tulburri n sfera sistemului nervos autonom:
- hipercrinie sebacee
- hiperhidroz palmar i plantar
- hipersudoraie
- ncetinirea tranzitului intestinal
- tulburri urinare
VII) Examen obiectiv neurologic
-tremor
-rigiditate
-akinezie
-tulburri de postur
-reflectivitate normal (cu excepia reflexelor de postur)
-sensibilitate normal
Forme clinice:
Generalizat: se ntlnesc toate elementele
Hemiparkinsonism
Parkinsonism:
- tremulant
- akinetic
- akinetic-hipertonic
Evoluie: dependent de forma clinic, de condiiile de via i tratament.
Investigaii complementare:
CT cerebral:
- nu se evideniaz modificri specifice ale substanei negre
- poate totui arta atrofia cerebral n evoluie
RMN: poate releva diminuarea de volum a substanei negre (pars compacta)
PET: se utilizeaz fluoro dezoxiglucoza, evideniindu-se o scdere cu peste 50% a captrii n
nucleii bazali.
Diagnostic pozitiv: pe baza criteriilor Societii Britanice de Studiu al Bolii Parkinson.
1. Prezena a cel puin 2 din urmtoarele: tremor, rigiditate, bradikinezie, tulburri posturale.
2. Debut unilateral.
3. Asimetria manifestrilor este persistent.
4. Rspuns bun la L-Dopa.
5. Absena unor semne care pot exclude diagnosticul de boal Parkinson:
- antecedente de encefalit, AVC, tratamente cu antagoniti dopaminergici
- crize oculogire
- semn Babinski
- semne cerebeloase
- paralizii supranucleare
- disautonomii severe i precoce
- demen sever i precoce
- rspuns negativ la L-Dopa
- remisiuni persistente ale simptomelor
- modificri particulare la CT,RMN,PET
Definiii:
Boala Parkinson: tablou clinic datorat unei degenerri primare.

Sdr. parkinsonian: grup de manifestri similare celor din boala Parkinson, care apar n afeciuni sau
condiii determinante (n mod secundar).
Parkinson plus: afeciuni neurologice care, ca i boala Parkinson, sunt degenerative, idiopatice, dar
sunt acompaniate de leziuni la nivelul altor centri, ci nervoase, nuclei, cortex cerebral, cerebel.
Diagnostic diferenial:
Sdr. parkinsonian postencefalitic.
Sdr. parkinsonian toxic, n intoxicaii cu disulfit de carbon, alcool metilic, CO, MPTP.
Sdr. parkinsonian medicamentos (iatrogen):
- Fenotiazine (tioridazin, prometazin, clorpromazin)
- Depletive de dopamin->rezerpin
- Substane care acioneaz ca fali transmitori ( metildopa, Dopegyt)
- Alte preparate: antagoniti de calciu, metoclopramid, Haloperidol,amfotericin
Sdr. parkinsonian vascular.
Sdr. parkinsonian posttraumatic.
Sdr. parkinsonian posttumoral.
Sdr. parkinsonian metabolic: pancreatita acut, disfuncii paratiroidiene, tulburri ale
metabolismului acidului folic.
Sdr. parkinsonian prin degenerri sistemice neuronale.
- paralizii supranucleare progresive
- degenerescena striato-nigral
- atrofia olivo-ponto-cerebeloas
- degenerescena cortico-bazal
- sdr.Shy-Drger
Sdr. demeniale.
Eredoataxii.
Boala Wilson.
Coreea Huntington.
Boala Halleborden-Spatz
Atrofia palidal primar
Atrofii multisistemice
Tratament:
- individualizat
- trebuie s in cont de profesie, vrst, angrenare social i starea emoional
- n principiu, terapia trebuie s fie ghidat de severitatea simptomelor i de gradul de disabilitate
funcional
- s se controleze adecvat simptomele i semnele
- s se evite ct mai bine efectele secundare
- s fie eficient un timp ct mai ndelungat
Dieta: s fie bogat n legume, fructe; aminoacizii de origine animal, resorbii intestinal n cantitate
mare, pot inhiba competitiv L-Dopa.
Activitate fizic:adaptat posibilitilor dar constant.
Medicamentos:
1. Ageni dopaminergici:
L-Dopa , precursor dopaminic:
- cel mai eficient, dar nu reuete s compenseze pierderea neuronal.
- strbate bariera hematoencefalic
- n timp apar efecte secundare: fluctuaii sau variaii n rspunsul farmacologic (de sfrit de
doz,on-off,paradoxale,circadiene,paroxostice,freezing), micri involuntare (diskinezii,
distonii), halucinaii
- se asociaz cu medicamente care i inhib metabolizarea n afara neuronului: inhibitori de
decarboxilaz (carbidopa-Sinemet, benserazid-Medopar), care favorizeaz trecerea L-Dopa
prin bariera hematoencefalic; inhibitori de COMT (Entacapone, Tolcapone); agoniti ai
dopaminei (Bromcriptina, Pergolid, Lisurid, Apomorphina, Pramipexole); eliberatori de

dopamin (Amantadin); blocani ai receptorilor de dopamin (Dromperidone); IMAO


(Selegilina, Lazabemide, Rasagiline)
2. Ageni nondopaminergici:
- anticolinergice->trihexifenidil,benztropin,biperiden,ethopropazine
- antihistaminice->difenhidramin,orfenadin,clorfenozamin
- antidepresive triciclice->amitriptilin
- antipsihotice
- antistress->BZD
- miorelaxante
- vitamine
- antioxidante
n timp, terapia cu L-Dopa i pierde eficiena, ceea ce duce la reapariia progresiv a manifestrilor.
Din acest motiv sunt ncurajate cercetrile asupra unor substane trofice, care s stopeze degradarea
neuronal:
-efect neuroprotector->selegilina
-factor neurotrofic ce deriv din linia celular glial (GDNF)->refacerea sistemului nigrostriat
3. Chirurgical:
- chirurgie stereotaxic: talamotomie, palidotomie
- talamostimulare
- implante neuronale cu esut fetal potenial dopaminergic
4. Altele:
- kineziterapia
- psihoterapia

S-ar putea să vă placă și