SUBIECTUL 76

EXPLORAREA RADIOIMAGISTICA A AFECTIUNILOR APARATULUI UROGENITAL LA COPIL

Conf. Dr. S. Petcu – UMF "Iuliu Hateganu", Cluj-Napoca

1. MALFORMAŢII
1. Anomalii de numar
- rinichiul supranumerar
- agenezia renala
2. Anomlaii de pozitie si sediu
- anomalii de rotatie
- ectopia renala – caudala
- craniala
- rinichiul toracic
- incrucisarea fara fuziune
- incrucisarea cu fuziune
- rinichi in potcoava
3. Anomalii de dimensiuni
- hipoplazie
- displazie
4. Anomalii de structura
- persistenta lobulatiei fetale
- hipertrofia de coloana Bertin
- largirea congenitala a unui pol
5. Anomaliii vasculare
- artere multiple, artere accesorii
- anevrismul
- fistule arteriovenoase

ANOMALII DE NUMĂR

Rinichiul supranumerar
- foarte rar; complet separate de ceilalti doi
- mai frecvent pe stanga, caudal; hipolazic
- vascularizatie proprie; drenajul urinar se face prin ureter separat sau bifid
Agenezia renala
- apare daca mugurele ureteral nu reuseste sa ajunga la metanefros
- pe langa rinichi, nu se dezvolta nici ureterul si hemitrigonul vezical; artera renala este absenta
- agenezia glandei suprarenale ipsilaterale in 10% din cazuri
- asocierea anomaliilor urogenitale ipsilaterale: absenta de vase deferente, uter unicorn, absenta veziculei seminale sau
chiste ale veziculei seminale
- asocierea clasica in sdr VATER: anomalii vertebrale, de sept ventricular, atrezie anorectala, atrezie de esofag, anomalii
de radius
- apare mai frecvent la baieti si pe partea stanga
- rinichiul contralateral este hipertrofiat compensator, poate fi ectopic sau malrotat
RRVS: absenta conturului renal si deplasarea mediala a flexurii splenice ?hepatice
Echo/UIV: absenta rinichiului in loja renala, hipertrofie compensatorie contralaterala
- absenta identificarii unui rinichi in loja renala se poate datora ageneziei, ecopiei sai nefrectomiei
- ocazional un rinichi poate deveni atrofic din cauza unei patologii majore si poate fi trecut cu vederea, mai ales la eco
CT/Scinti: absenta unilaterala a tesutului renal
- agenezia renala bilaterala este rara, incompatibila cu viata; se poate diagnostica antenatal
- oligohidramniosul se dezvolta ca rezulat al insuficientei de producere a urinii, rezultand Sdr Potters, cu facies
caracteristic si moarte prin hipoplazie pulmonara

ANOMALII DE POZITIE SI SEDIU

Rinichiul malrotat
- in viata intrauterina rinichiul se roteste ajungand cu bazinetul medial si anterior
- absenta rotatiei > bazinet anterior; roatie excesiva > bazinet posterior; rotatia inversa > bazinet lateral
- dg: UIV; eco este mai putin sensibila
Rinichiul ectopic
- este localizat inafar lojei renale, vascularizat de vase din vecinatate; lungimea utererului este adaptata pozitiei
rinichiului si nu prezinta cuduri
- rinichiul ectopic este de obicei mai mic, malrotat si dismorfic
- ectopia renala poate fi – caudala, craniala, incrucisata

435
 Ectopia caudala
- insuficienta ascensionare a rinichiului in viata i.u.
- mai frecvent intalnita pe dreapta si la sexul F
- poate fi uni/bilaterala; abdominala, iliaca, pelvina
- vascularizatia se face din portiunea inferioara a aortei sau din artera iliaca; ureterul este scurt
UIV: dimensiuni reduse, malrotat, forma modificata datorita pozitiei; opacifierea SPC este redusa
- in peste 70% din cazuri exista obstructie pieloureterala si opacifierea SPC se face cu intarziere
- ureterul este mai scurt, fara cuduri; nu se poate face compresie ureterala
Echo: utila mai ales in ectopiile pelvine; se foloseste VU ca fereastra ecografica
CT: evidentiaza rinichiul si raporturile sale
Dg dif: Ptoza renala = ureterul cu lungime normala, cudat; vascularizatia se face arterele renale; rg in decubit – rinichiul apare
mai cranial, ureterul nu mai prezinta cuduri; pe rg in ortostatism rinichiul apare mai coborat
Ectopia craniala
- rinichi mult mai sus situat, ajangand pana la nivelul vertebrei T10, iar ureterul este mai lung
- rinichiul toracic este foarte rar: rinichiul este situat total sau partial intratoracic; dg > Rg CP; eco > rinichiul deasupra
splinei; CT
Ectopia incrucisata
- rinichiul ectopic este situat in partea opusa, iar ureterul traverseaza linia mediana si se insera normal in VU
- de obicei rinichii fuzioneaza; ectopia fara fuziune este rara
RRVS: nu evidentiaza aria renala, unghiul splenic al colonului situat mai medial
Echo; UIV: sediul rinichiului, dilatatia de cai urinare
CT: evidentiaza daca exista sau nu fuziune (important pt o eventuala interventie chir)
Fuziunea inferioara - rinichiul ectopic este situat inferior de cel normal; fuziune intre polul inferior al R normal si cel superior
al R ectopic; bazinetul este anterior la ambii rinichi, ureterele sunt implantate normal, dar R ectopic poate prezenta
UHN datorita drenajului urinar deficitar.
Fuziunea superioara – R ectopic este situat superior de R normal; fuziunea intrea polul inferior al R ectopic si polul superior al
R normal; bazinetul situat anterior la ambii R.
Rinichiul sigmoid – ectopie incrucisata in care R ectopic este ituat inferior cu bazinetul lateral, iar R normal are bazinetul
medial; fuziunea intre polul superior al R normal si polul inferior al R ectopic; ureterele se insera normal
Rinichiul in potcoava
- cea mai cunoscuta anomalie de fuziune
- rinichii sunt mai apropiati de linia mediana, cu polii superiori departati si polii inferiori uniti (cel mai frecvent 96% din
cazuri) printr-o banda fibroasa , sau , mai rar, printr-o lama de parenchim (istm)
- ascensionarea rinichilor fuzionati este oprita in abdomenul inferior atunci cand istmul se loveste de artera mezenterica
inferioara
- de obicei se asociaza malrotatia si artere renale accesorii
- istmul este situat in dreptul vertebrelor L3-L4, anterior de VCI si AO si posterior de VMI
- SPC sunt orientate anterior; calicele inferioare sunt proiectate medial fata de bazinet si ureter; ureterele au traiect anterior
de istm > se varsa normal in VU
RRVS: arii renale mai jos situate si mai apropiate de coloana; axul longitudinal al R etse oblic, cu polii superiori departati
UIV: nefrograma in forma de”U”; daca istmul este format din parenchim, poate avea nefrograma; SPC malrotate, calicele
inferioare pornesc de la nivelul istmului spre lateral, bazinetul este situat extrarenal si este mai mare; ureterul, dupa ce
trece de istm, se deplaseaza lateral sim apoi are traiect normal pana la VU
- se asociaza frecvent cu obstructia JPU; incidenta litiazei este crescuta
Echo: rinichi cu sediu modificat, malrotati, situati mai jos; istmul pe linia mediana, anterior de marile vase; aparatul pielo-
caliceal este de obicei dilatat
CT: evidentiaza malformatia; caracterizeaza istmul, SPC; calculi

ANOMALII DE DIMENSIUNI

Rinichiul hipoplazic
- se considera hipoplazic cand R este cu 50% mai mic decat celalalt, cand are < 5 calice si cand este depistat in
absenta altor afectiuni
- clinic: asimptomatic, descoperit intamplator; daca este bilaterala se constata frecvent insuficienta renala
UIV: R cu dimensiuni reduse, cu contur regulat, functie buna, tije caliceale scurte, uneori cupele caliceale sunt
aplatizate
Echo: rinichi mic, dar cu pastrarea diferentierii cortico-medulare
Scinti: functie renala satisfacatoare
Dg dif: rinichiul displazic: R mic, dar cu parenchim hiperecogen, fara diferentiere c-m
Hipoplazia segmentara (Ask-Upmark)
- intalnita mai ales la polul superior; ingustarea parenchimului si disparitia diferentierii c-m; artere renale gracile; se
asociaza frecvent cu HTA
Rg: aspect asemanator cu pielonefrita cronica
Rinichiul displazic
- insificienta dezvoltarii tesutului renal normal
436
 - poate cuprinde un segment sau tot rinichiul; dezorganizarea parenchimului, nefroni imaturi, persitenţa unor
structuri din viaţa fetală.; de obicei este unilaterala, ocazional bilaterala ducand la insuficienta renala
- insotita de anomalii ule ureterului sau ale tractului urinar inferior
- imagistic nu se poate deosebi o hipoplazie de o displazie renală.
Echo: rinichiul este de obicei mic, dar poate fi si mare; corticala hiperecogena, cu pierderea diferentierii c-m, cu
microchiste corticale
UIV, Scinti: rinichi mic, cu functie redusa
Cisto: RVU si calice dilatate (balonizate)
Rinichiul mare congenital
- unilateral - duplicatie
- sindrom de jonctiune
- megaureter
- hipertrofie compensatorie
- displazia multichistica
- bilateral – obstructii congenitale (valve de uretra, etc)

ANOMALII ALE CĂILOR EXCRETORII

1. Calice - diverticul paracaliceal

- megacalicoza / microcalicoza
- policalicoza
2. Bazinet - bazinet extrarenal
- bazinet bifid
3. Sindromul de jonciune pielo-ureterala
4. Ureter - bifiditatea / duplicitatea
- megaureterul congenital
- ureterul retrocav / retroiliac
- ectopia ureterala intravezicala
- ureterocelul
5. Vezica urinara - diverticul vezical
- megavezica
6. Uretra - valva de uretra
- hipospadias

Policalicoza = numarul de calice este crescut (15-25); aspect urografic in rest normal.
Megacalicoza = dilatare non-obstructiva a calicelor date de o malformatie a papilelor; tijele caliceale si bazinetul sunt
normale.
Microcalicoza = se constata uneori pe urografie, calice cu dimensiuni reduse si tija scurta.
Diverticulul paracaliceal = cavitate in parenchim ce are cominicare cu fornixul, tija sau bazinetul printr-un canal ingust, este
tapetat de un epiteliu cu celule tranzitionale; dimensiuni variabile; de obicei descoperit accidental;
UIV: diverticulul se umple cu substanta de contrast din aparatul pielo-caliceal si apare ca o opacitate rotunda, bine
delimitata, ce comunica cu SPC.
Bifiditatea / Duplicitatea pielo-ureterala
- sunt intalnite la cca 10% din populatie
- cea mai minora forma este bazinetul bifid, care este o varianta de normal
- bifiditatea ureterala = doua uretere care fuzioneaza intr-unul singur la u anumit nivel pe traiectul lor; de obicei nu
au semnificatie clinica; poate apare refluxul yo-yo (urina dintr-un ureter reflueaza in celalalt ureter.) daucand la
lombalgii si infectii.
- Duplicatia pielo-ureterala = doua bazinete si doua uretere;
Regula Weigert-Meyer: unitatea inferioara dreneaza prin ureterul cu insertia ortotopica, dar este asociat cu reflux vezico-
ureteral; unitatea superioara dreneaza printr-un ureter implantat anormal in VU, medial si inferior de cel normal, la
nivelul trigonului vezical, si este asociat cu cu ureterocel; implantarea ureterului la fete poate fi si in uretra, producand
incontinenta urinara; la baieti rar se insera sub sfincterul extern si nu produce incontinenta.
UIV: rinichiul cu duplicatie are dimensiuni mai mari fata de celalalt, dar nu cu>3 cm
- unitatea inferioara este mai mare si dreneaza cea mai mare parte din rinichi
- daca ureterul ½ inferioare este sever obstruat, ½ superioara devine hidronefrotica, cu subtierea parenchimului . se
poate opacifia tarziu sau deloc si pelvisul hidronefrotic poate deplasa inferior polul ½ inferioare, dand nastere la
semnul de “crin ofilit”
Echo: sinus format din doua portiuni ecogene separate de o lama de parenchim, dilatatiile de cai urinare, ureterocel, anomalii
genitale asociate
Cisto: RVU;
CT/Scinti: nu sunt necesare, dar confirma dg.

437
 SINDROMUL DE JONCŢIUNE PIELOURETERALĂ

- cea mia frecventa cauza a obstructiei urinare la toate varstele

- interventia chirurgicala raporteaza vindecare de pana la 95%; problema este acuratetea diagnosticului;
- spectru larg de manifestari: de la hidronefroza severa antenatala cu pierdere globala de parenchim, pana la hidronefroza
demonstrabila radilogic la adult, fara simptomatologie sau pierderea functiei renale
- simptomul cel mai frecvent este durerea lombara cronica ce se accentueaza dupa un consum crescut de lichide
- SJPU se asociaza mai frecvent cu litiaza si infectia;
Cauze:
 prezenta unui segment adinamic ce duce la desincronizarea undelor peristaltice intre bazinet si ureter
 insulta ischemica intrauterina
 stenoza prin excesul de colagen la nivelul peretelui JPU
 prezenta de vase de sange aberante; 20%din cazuri sunt asociate cu a. renala accesorie ce trece anterior de JPU
 pliuri ale mucoasei, valve
 insertia inalta a ureterului, angulatii
Fiziopatologie:
 cresterea presiunii urinii la nivelul SPC duce la dilatarea acestuia
 daca bazinetul este in intregime intrarenal, presiunea va actiona asupra parenchimului renal, ducand la atrofie, atat
prin compresiune, cat si prin ischemie
 daca bazinetul este extrarenal, acesta se va dilata mai mult, presiunea asupra parenchimului fiind mai mica
Diagnosticul = evidentiaza semne ale obstructiei urinare cronice, partiale sau intermitente. Rareori se intalnesc obstructii
acute.
Prenatal - Eco/IRM fetal: se poate masura diametrul AP al bazinetului, care nu depaseste 5 mm; >10 mm este anormal;
intre 5-10 mm poate fi dat de RVU sau de megaureter
Postnatal – Ecografie
- interpretare in functie de gradul de hidratare al copilului
- dilatarea bazinetului este insotita de dilatarea tijelor si cupelor caliceale
- bazinetul la NN si copilul mic apare ca o zona transonica al carui diam AP < grosimea cortexului renal
- eco Doppler poate evidentia vase aberante la nivelul obstructiei, fapt important in interventia chir
- aprecierea jetului ureteral in VU poate sugera obstructia
UIV:
- in timpul episodului acut: nefrograma si excretie intarziate; sistem colector slab opacifiat
- calice aplatizate sau balonizate; bazinet dilatat, cu marginea inferioara rectilinie sau convexa; JPU ingusta, ureter
slab opacifiat sau neopacifiat
- inaintea opacifierii SPC, poate apare o pielograma negativa = calicele dilatate apar ca arii radiotransparente
inconjurate de ariile mai radioopace ale nefrogrmaei
- ureterul este adesea neopacifiat > se poate face UPR pt a confirma dg
- cazurile mai usoara sunt dificile de dg > se poate face UIV cu diureza indusa cu Furosemid, provocand aparitia
imaginii de obstructie
Scintigrafia – pentru cuantificarea functiei renale si aprecierea gradului obstructiei
CT: utila doar in obstructiile severe, cu scadere imporanta a parenchimului si functiei renale
- rinichi cu dimensiuni mari, cu parenchim mult subtiat, nefrograma intarziata, excretie redusa, SPC mult dilatat; de
cele mai multe ori ureterul nu se vizualizeaza
- se evidentiaza vasele renale aberante
Pieloplastia = interventia chirurgicala standard
- da bazinetului o forma caracteristica: cu marginea mediala rwectilinie si verticala si cu ureterul plecand din
unghiul infero-medial al bazinetului
- dilatatia de SPC poate persista 6-12 luni, dar trebuie sa fie in scadere; cresterea dimensiunilor posoperator este
patologica si poate fi data de restenozare prin fibroza
- functia renala este recuperata treptat, iar pe UIV la 6 luni postop se poate aprecia gradul recuperarii.

Megaureterul primar
- dilatare congenitala a ureterului, deasupra segmentului terminal situat la jonctiunea uretero-vezicala, care are
calibru normal, dar are caracter obstructiv pentru ca este aperistaltic
- lungimea segmentului obstructiv este in medie de 1,5 cm
- este bilateral in cca 20% din cazuri, iar cand este unilateral afecteaza mai ales partea stanga, sexul F si se asociaza
cu alte anomalii uro-genitale (ureterocel)
Diagnostic:
- antenatal ureterul nu poate fi identificat ecografic
- dupa nastere apare ca o structura tubulara anecogena, situata posterior de VU sau la nivelul portiunii lombare
- dilatarea bazinetului sau calicelor poate fi prezenta
UIV: cea mai mare sensibilitate si specificitate
- ureterul dilatat, sinuos, care se termina printr-o zona ingustata, fusiforma, de 1-4 cm lungime, la intrarea in VU
- uneori SPC este doar usor dilatat

438
 - funtia renala la inceput nu este afectata > in timp apar consecintele obstructiei cronice
- dupa mictiune se mentine ureterul dilata, cu retentia substantei de contrast
Cistografia: dg dif cu megaureterul datorat RVU; ureterul este larg si aton.

Ureterocelul
- dilatatie submucoasa a utererului distal intramural, aceasta se proiecteaza in lumenul vezicii urinare
- majoritatea sunt asociate cu ureterul ½ superioare a unui sistem duplex pielo-ureteral si sunt ectopice; acestea au tendinta
mare la obstructie, adesea cu UHN mare
- exista o preponderenta la sexul F (4:1)
UIV: structura umpluta cu contrast, cu un perete subtire, neted, radiotransparent, inconjurata de urina radioopaca din VU
(imagine de “cap de cobra”)
Eco: imagine chistica, cu perete subtire, proiectata in lumenul VU, placata pe perete la locul insertiei ureterului
Cisto: imagine lacunara intravezicala, bine delimitata, rotund-ovalara, +/- RVU
- uneori in timpul mictiunii, ureterocelul poate sa prolabeze in uretra, cu intreruperea brusca a mictiunii.

URETERUL RETROCAV sau RETROILIAC – ureter situat posterior faţă de vena cavă inferioară sau de pachetul vascular iliac.
Urografic importantă dilataţie suprajacentă.
ECTOPIA URETERALĂ intravezicală înaltă sau externă, produce reflux. Ectopia joasă intravezicală sau extravezicală.
VEZICA – diverticulii vezicali. Sindromul „prune belly” (megavezică, dilatare căi excretoare, criptorhidie, defecte musculare ale
peretelui)
URETRA - valve uretrale: tipul I - pe marginile verum montanum, tipul II - deasupra, tipul III - “diafragmă” distal de verum
montanum. Uretrografie, cistografie.
Hipospadias - deschiderea uretrei pe faţa peniană ventrală. Epispadias - deschiderea uretrei pe faţa peniană dorsală.

BOLILE CHISTICE RENALE

A. Genetice
1. Boala polichistica autozomal recesiva (infalntila – Potter I)
2. Boala polichistica autozomal dominanta (a adultului – Potter II)
3. Nefronoftizia juvenila (aut recesiva) / Boala chistica medulara (aut dominanta)
4. Nefroza congenitala (sdr nefrotic familial)
5. malformatii multiple care includ chiste renale
B. Nongenetice
1. Rinichiul multichistic (R displazic multichistic)
2. Rinichiul chistic multilocular (nefronul chistic multilocular)
3. Chistul simplu
4. Rinichiul spongios medular
5. Chiste renale dobandite
6. Diverticulul caliceal

Rinichiul polichistic autozomal recesiv (Potter I)

- incidenta 1:14000 de NN; mai ales la fete
Anatomopatologic:
 rinichi mariti in dimensiuni, bilateral, dar cu pastrarea formei
 modificarea arfitecturii intrarenale
 dilatarea tubilor colectori renali
 fibroza periportala
 chiste hepatice epiteliale
 dilatarea canaliculelor biliare
Clinic: exista doua tipuri de prezentare:
 forma perinatala: in viata i.u. oligohidramnios; NN are facies de tip Potter, hipoplazie pulmonara cu insuficienta
respiratorie, rinichi mari; boala incompatibila cu viata (deces prin I renala si I Respiratorie in primele 2 luni de la
nastere)
 forma cu debut in copilarie : in jurul varstei de 3-5 ani sau mai tarziu; forma medie de boala in care predomina insuf renala
si HTA; fibroza hepatica asociata > HTP, varice esofagiene, hepato-splenomegalie
Diagnostic prenatal ecografic:
- rinichi mari in comparatie cu varsta gestationala
- chistele pot fi vizibile uneori
- corticala renala normala, hipoecogena
- medulara ecogena, inconjurata de o fina linie hiperecogena
- VU nu se vizualizeaza
- Prezenta oligohidramniosului in trim I sau II este semn de prognostic prost
Diagnostic postnatal – ecografie:
- rinichi mariti de volum , bilateral

439
 - cresterea ecogenitatii corticalei si a medularei (>cea hepatica)
- lipsa diferentierii cortico-medulare si medulo-sinusale
- tubii colectori dilatati, orientati radiar sau sub forma de rozeta
- rareori se constata chiste cu diam < 1 cm
- imagini hiperecogene fine, punctiforme, fara con de umbra posterior, care apar odata cu insuficienta renala sau
sunt depozite de calciu
- dilatatii ale canalelor biliare
- splenomegalie
CT:
- rinichi mariti de volum, simetrici
- calcificari punctiforme ce apar odata cu scaderea functiei renale
- substanta de contrast stagneaza in tubii colectori dilatati de la nivelul medularei renale (aspect striat); fara
diferentiere cortico-medulara
- minima excretie a substantei de contrast in SPC
- VU mica, cu putine s.c.
- rareori chiste > pe masura ce copilul creste, chistele sunt mai mari si mai bine vizibile
IRM: rinichi mariti in dimensiuni, in hipersemnal T2, hiposemnal T1
UIV: rinichi “mut urografic” sau:
- nefrograma cu intensitate redusa, in care se individualizeaza striatii radiare, care pornesc de la nivelul medularei,
pana in corticala, datorita umplerii tubilor colectori dilatati
- nefrograma neomogena, patata, persistenta chiar si al 48h
- SPC rar vizibil, slab opacifiat

Rinichiul polichistic autozomal dominant (Potter II)

- boala cu transmitere autozomal dominanta, cu penetranta inalta
Anatomopatologic
 chiste renale bilaterale asimetrice, care cresc treptat cu varsta in numar si dimensiuni; pot apare hemoragia sau
infectia intrachistica
 apar chiste si in alte organe : ficat (30-50%). Pancreas (10%), splina (5%), ovar, testicul
 se mai asociaza: diverticuli colonici, anevrisme ale poligonului Willis (28%), litiaza renala (18%), cresterea
incidentei de carcinom renal
Clinic:
 asimptomatic in copilarie, perioada in care rinichii nu sunt mariti de volum
 in timp: nefromegalie, hipertensiune, hematurie, proteinurie, durere in flancuri
 cresterea chistelor se insoteste de scaderea functiei renale, care incepe in adolescenta intre 13-19 ani
Ecografia:
- rinichi cu dimensiuni crescute, contur boselat
- multiple imagini transonice, cu perete subtire, cu dimensiuni variabile, la nivelul ambilor rinichi
- parenchimul si sinusul renal sunt distorsionate, vasele deplasate
- calcificari in peretii chistelor si litiaza
- chistele suprainfectate sau cu hemoragie intrachistica au pereti ingrosati sau ecouri in interior, uneori cu nivel
orizontal fluid-parafluid
CT: - la copilul mic aspect normal
- la copilul mare: nefromegalie asimetrica, cu contur boselat
- multiple chiste cu dimensiuni variabile: imagini hipodense rotund-ovalare, cu perete subtire, neiodofile, omogene
- hemoragia intrachistica duce la cresterea densitatii continutului (>60-90%); chistele hemoragice sunt localizate
mai ales subcapsular
- infectia intrachistica > continut neomogen, perte ingrosat, iodofil

440
IRM: - chistele necomplicate apar hipointense in T1 si hiperintense in T2
- chistele hemoragice au un semnal variabil in functie de timpul scurs de la debutul hemoragiei; methemoglobina
este hiperintensa in T1
- chistele infectate apar hipointense in T1 si hiperintense in T2, cu incarcare la nivelul peretelui dupa injectarea de
Gadolinium.
UIV: - arii renale cu dimensiuni crescute
- boseluri pe contur
- nefrograma neomogena prin prezenta de zone transparente
- SPC prezinta amprente, alungiri, dilatatii
- Rinichi “mut urografic” daca parenchimul este atrofiat si functia renala foarte scazuta.

Boala chistica medulara a rinichiului

- cuprinde doua entitati:
 nefronoftizia juvenila = transmisa autozomal recesiv; manifestata clinic de la 5-10 ani, insotita de alte anomalii:
de retina, SNC, schelet, etc
 boala chistica complexa medulara = transmisa autozomal dominant; primele simptome apar pe la 30 ani
Anatomopatologic:
- afectiune tubulo-interstitiala progresiva; se constata: nefrita interstitiala, infiltrat interstitial lomfocitar, dilatatii ale
tubilor si atrofie care incepe la nivelul corticalei si apoi cuprinde intreg rinichiul, care devine mic si cu suprafata
granulara, chistele sunt prezente la nivelul jonctiunii crotico-medulare si mai rar in medulara
Clinic: >80% din cazuri au polidipsie si poliurie, pierdere de sare, scaderea capacitatii de concentrare a urinii, pana la IRC.
Ecografia:
- rinichi cu dimensiuni normale sau usor reduse in fazele initiale ale bolii;
- cresterea acogenitatii parenchimului datorita fibrozei tubulo-interstitiale;
- chistele cresc in dimensiuni odata cu aparitia simptomatologiei
CT: - rinichi cu dimensiuni reduse bilateral;
- mici chiste situate la jonctiunea cortico-medulara (pe seciunii subtiri);
- insuficienta renala se datoreaza mai mult modificarilor tubulo-interstitiale
UIV: - in fomele medii rinichi mic cu functie redusa;
- opacitati liniare radiare la nivelul medularei datorate acumularii substantei de in tubii dilatati

Rinichiul spongios medular (boala Cachi- Ricci)

- boala cu aparitie sporadica, fara caracter ereditar
- se asociaza cu hemihipertrofie corporeala (20%) si cu alte sindroame malformative: sdr Ehler-Danlos, stenoza
hipertrofica de pilor, hiperparatiroidism, bolala Caroli, etc;
Anatomopatologic: dilatarea tubilor colectori la nivelul uneia sau mai multor piramide, uni sau bilateral , insotita de chiste
medulare; dimensiunile renale sunt normale sau usor crescute; depunerea calcara intraductala si aparitia nefrocalcinozei.
Clinic: frecvent evolueaza asimptomatic pana la perioada adulta; manifestarile clinice in copilarie sunt expresia
complicatiilor: infectie urinara, litiaza, hematurie.
Ecografia:
- rinichi cu dimensiuni normale sau crescute, cu semne sugestive de nefrocalcinoza papilara locvalizata;
- multiple focare hiperecogene cu umbra posterioara localizate la nivelul medularei;
- la copil, unde sinusul renal este mai putin ecogen, piramidele apar hiperecogene datorita multiplelor interfete
create de tubii colectori dilatati;
- chistele medulare sunt dificil de vizualizat ecografic
- bilateralitatea leziunilor = in 75% din cazuri
CT: nativ > aspect normal; CT cu contrast este mai putin sensibila decat UIV in detectarea dilatatiei tubilor colectori
UIV: - in formele medii evidentiaza:
- rinichi usor mariti de volum
- calcificari la nivelul papilei
- opacitati liniare ce pornesc de la nivelul papilei spre corticala, date de tubii colectori dilatati, ce persista in timp
- daca se suprapun infectii sau obstructii secundare dilatatiei, functia renala scade.

REFLUXUL VEZICO-URETERAL
Def: intoarcerea anormala a unei cantitati de urina din VU in tractul urinar superior
Mecanismul antireflux:
 traictul oblic intramural al ureterului in VU care are functie de valva (care se inchide cand creste presiunea
intravezicala); daca ureterul are traiect scurt, aproape perpendicular, nu mai functioneaza
 muschii longitudinali ureterotrigonali
 peristaltica ureterala
- RVU este primar, foarte rar secundar; datorat incompetentei functionale a jonctiunii ureterovezicale, datorita
imaturitatii fibrelor longitudinale
- Poate fi intermitent sau unilateral; uneori asociat cu infectia urinara; dar ¾ din copiii cu RVU au urina sterila
441
 - RVU apare mai frecvent la copilul mic; pe masura ce copulil creste, traiectul submucos se alungeste si mecanismul
antireflux devine eficient
- RVU apare in asociere cu alte anomalii congenitale: sdr de JPU, valve de uretra posterioara, megaureter, rinichi
multichistic, rinichi ectopic;
Cistografia = de electie pentru diagnostic
 precizeaza existenta refluxului, gradul sau, rasunetul asupra aparatului pielo-caliceal si parenchimului
 inconveniente: - poate sa nu evidentieze reluxul, daca e intermitent
- doza de iradiere este destul de mare
- nu este o metoda fiziologica
- daca umplerea nu e suficienta, refluxul nu poate fi evidentiat
 exista refluxul pasiv (intre mictiuni) si activ (in timpul mictiunii) > se fac clisee in timpul umplerii si in timpul mictiunii
 daca exista o obstructie subvezicala > cresterea presiunii intravezicale > RVU secundar;
 Gradele RVU:
I. = opacifiere ureterala fara dilatatie
II. = opacifierea ureterului si SPC, fara dilatatie
III. = opacifierea ureterului si SPC, cu largirea fornixurilor caliceale, ureter sinuos
IV. = dilatarea SPC, cupe caliceale aplatizate, usoara scadere a indicelui
parenchimatos
V. = dilatarea marcata a SPC, calice bombate, scaderea importanta a IP
De la gradul II>, urina reflueaza in tubii colectori, producand leziuni parenchimatoase Acestea sunt mai importante cu cat
gradul RVU este mai mare, ami indelungat, cu frecvente infectiilor urinare si cu cat exista mai putine calice compuse
- RVU afecteaza cresterea rinichiului si poate duce la HTA
Cistografia nucleara:
- necesita introducerea prin sonda uretro-vezicala a radiotrasorului
- nu necesita umplerea vezicii
- nu ofera informatii anatomice asupra ureterului
- iradierea este mai mica
- sensibilitatea detectiei este mai mare
Ecografia:
- nu poate evidentia RVU cu aceeasi acuratete ca si cisto
- evidentiaza leziunile parenchimatoase, reducerea segmentara a dimensiunilor parenchimului, conturul neregulat,
cresterea ecogenitatii segmentului afectat
- Doppler: identificarea miscarii inainte-inapoi a urinii din vezica in ureter;
- Gd dif ecografic al RVU: peristaltica normala a ureterului si bazinetului si distensia ureterului la copiii cu VU
plina
UIV: dilatarea aparatului pielocaliceal, aprecierea functiei renale; aprecieri asupra cresterii rinichiului si pierderea de
parenchim
Evolutia: RVU cu dilatatie importanta si leziuni parencimatoase trebiue tratat chirurgical; RVU de grad mediu se trateaza
profilactic si, daca persista dupa varsta de 2 ani, se trateaza chirurgical

SINDROMUL OBSTRUCTIV

Caracterizat radioimagistic prin modificari functionale (intarzierea excretiei) si morfologice ale cailor urinare (dilatatia)
HIDRONEFROZĂ înseamnă dilatarea bazinetului, a tijelor şi cupelor caliceale cu sau fără atrofia parenchimului renal.
HIDROURETER înseană dilatarea ureterului.
Cauzele hidronefrozei:
1. fiziologica la copil cand VU este plina sau in constipatia cronica
2. obstructiva – superioara – SJPU
- calculi
- strictura/atrezie ureter/ureterocel
- ectopia renala
- duplicitatea pielo-ureterala
- tumori ureterale
- inferioara (caracterizata prin reziduu vezical postmictional, dilatare de VU: UHN este rasunet tardiv)
- valva de uretra
- vezica neurogena
- alte malformatii uro-genitale inferioare
3. non-obstructiva – HN postobstructiva (frecvent insotita de atrofie)
- RVU sever
- megaureterul primar
- poliuria (diabet insipid, nefronoftizia juvenila)
Obstrucţia renală poate fi acută sau cronică. La copii, cele mai frecvente obstrucţii sunt cele cronice produse prin
compresiune dată de malformaţii, mai ales la nivelul jocţiunii pielo-ureterale.
Fiziopatologie: obstacol in eliminarea urinii > dilatarea cailor urinare in amonte >
- dilatarea acuta creeaza durere ce determina reflexe vasospastice cu scaderea perfuziei renale unilateral / uneori
442
 chiar bilateral, cu intarzierea sau absenta excretiei; de regula gradul dilatatiei este redus
- dilatarea cronica > durere absenta sau scazuta; reducerea treptata a filtratului glomerular > intarzierea excretiei;
dilatatia este mai importanta in obstructia cronica; daca presiunea din calea excretorie depaseste pres de filtrare
glomerulara > excretie absenta > rinichi „mut urografic”
Ecografia:
- rinichi cu dimensiuni normale sau crescute, fara modificari de contur
- HN sau hidrocalix
- Gradele HN:
I. Dilatatia bazinetului; imagine transonica in centrul sinusului renal, cu diam AP>15 mm
II. Apar dilatatii de calice: imagini transonice in periferia sinusului renal comunicante cu imaginea
transonica centrala
III. Dilatatie de SPC, care isi pastreaza inca forma + reducerea grosimii parenchimului
IV. Parenchim disparut, rinichiul este trasformat intr-o imagine multichistica
- aprecierea vechimii obstructiei: gradele I si II in obstructia acuta, gradele III, IV in obstructiile cronice
- poate depista sediul si natura obstacolului
- dg dif: formatiunile transonice din sinusul renal (chiste parapielice) sau din parenchim (chiste renale)
RRVS+UIV:
- litiaza radioopaca in 90% din cazuri
- valoarea creatininei serice >2 mg/dl este asociata de regula cu alterarea excretiei substantei iodate
- modificari funtionale: intarzierea sau absenta excretiei, nefrograma prezenta si persistenta la mai multe ore dupa
injectare; opacifiere splaba in SPC datorita diluarii s.c. in urina stagnanta
- dilatatia de cai urinare
- evidentierea sediului obstacolului
Pielografia directa anterograda
- evidentiaza modificari morfologice ale SPC;
- nu da date despre functia renala
- exista posibilitatea manevrelor interventionale de inlaturare a obstacolului sau de nefrostomie
Ureteropielografia retrograda (UPR)
- ofera mai multe detalii despre calea urinara distal de obstacol
- se poate stenta ureterul sau se poate depasi / inlatura obstacolul
CT:
- se efectueaza la pacientii cu HN cunoscuta pentru a detecta sau a exclude o cauza extra sau periureterala a
obstructiei
- sistemul colector renal este dilatat, cu continut fluid (0-10 UH); perete subtire, regulat al SPC = criteriu de dg dif
al HN cu carcinomul renal sau pionefroza
- litiaza este hiperdensa nativ, indiferent daca este radioopaca/transparenta
- postcontrast s.c. se depune decliv in SPC, realizand nivel orizontal (dg dif cu bazinetul extrarenal)
- in stadiile tardive apare atrofia papilara, disparitia diferentierii cortico-medulare
- in gradul IV rinichiul devine un sac hidronefrotic inconjurat de o fina lama de parenchim.

TUMORI

NEFROBLASTOMUL (TUMORA WILMS)

- are ca punct de pornire tesutul embrionar primitive renal
- mai mult de ¾ din cazuri sunt dignosticate intre 1-5 ani
- reprezinta cca 6% din cancerele copiilor mici
- prognosticul este cu atat mai bun cu cat apare la o varsta mai mica
Histopatologic:
- 3 tipuri de celule: celule epiteliale ( tubulare sau glomerulare), blastomale (cel mici rotunde) si stromale (mixoide si
fusiforme)
- tipul anaplastic are prognostic sever (10%) si este intalnit la copilul mai mare
- histologia favorabila apare la cca 90% din cazuri; supravietuirea de pana la 90% in functie de stadiu la depistare
- metastazele limfatice: in hilul renal, paraaortic;
- metastazele hematogene: plaman, ficat, creier, mai rar os;
- extensia vasculara: VR > VCI > AD
Clinic:
- depistat de parinti sau de medic ca o masa abdominala palpabila
- uneori apar hematurie, febra, durere abdominala
- hipertensiunea apare in 25% datorata compresiei arterei renale > ischemie > hipersecretie de renina
- se insoteste de alte anomalii congenitale
o hamartom
o hemihipertrofie
o aniridie sporadica nonfamiliala
o neurofibromatoza

443
 o sdr Beckwith-Wiedemann (visceromegalie, macroglosie, omfalocel)
o pseudohermafroditism
o glomerulopatii (sdr DRASH0
o gigantism cerebral
o rinichi in potcoava, ectopii renale
o nefroblastomatoza; displazie focala multipla si bilaterala
Ecografia:
- masa tumorala voluminoasa, izo sau usor hiperecogena fata de parenchimul renal, omogena sau neomogena, bine
delimitata, care boseleaza conturul renal
- uneori se constata calice dilatate, distorsionate intratumoral
- poate prezenta o pseudocapsula reprezentata de tesut renal comprimat
- in 5% din cazuri apar calcificari intratumorale amorfe sau in “coaja de ou”
- tumorile mari pot avea zone transonice datorate necrozei si hemoragiei
- in 5-10% apare tumora sincrona bilateral; mai rar poate apare metacron la un intervel de timp dupa depistarea
tumorii primare
- examenul Doppler > neovascularizatie intratumorala
- examinarea VR, VCI, AD pentru depistarea trombozei tumorale: imagine ecogena intralumenala intr-un vas
dilatat, necompresibil; absenta fluxului in vasul obstruat
- postoperator urmarirea acografica are rolul de a detecta recidiva locala sau aparitia metastazelor hepatice; o masa
solida la nivelul lojei renale si marirea muschiului psoas = semne de recidiva
- pacientii cu rezectie incompleta / adenopatii / invazie vasculara au risc crescut de recidiva postop
RRVS: umbra renala marita, cu contur boselat; in 5% din cazuri calcificari amorfe sau curbilinii
UIV: evidentiaza functia renala bilateral, aspectul cailor urinare; particularitatile rinichiului daca tumora apare pe un
rinichi in potcoava sau de duplicitate pielo-ureterala, etc.
Stadializarea nefroblastomului:
I. Tumora limitata la rinichi, complet rezecabila
II. Tumora extinsa local, complet rezecabila
III. Rezectie incompleta cu tumora reziduala, fara meta la distanta
IV. Metastaze hematogene sau limfatice
V. Tumori sincrone bilateral
CT: - masa tumorala mare, care uneori inlocuieste tot rinichiul, rotunda, bine delimitata, hipodensa
- t. este solida, dar uneori are zone chistice datorate necrozei sau hemoragiei
- postcontrast, este neomogene, cu incarcare variabilaa componentei solide; hemoragiile recente apar ca arii
hiperdense, bine delimitate
- parenchimul renal apare ca o linie fina la periferie
- calcificari amorfe apar in 5-10% din cazuri
- vasele sunt dispersate in masa tumorala (dg dif cu neuroblastomul in care sunt deplasate)
- rinichiul contralateral trebiue examinat pentru tumori sincrone (5-10%)
- extensia locala: prin capsula in spatiul perirenal (20%), in ggl retroperitoneali (20%), VR sau VCI (5-10%); se
evidentiaza prin ingrosarea capsulei si infiltrarea grasimii perirenale
- tromboza tumorala : vena dilatata, cucolaterale proeminente; trombul apare ca o masa intraluminala hipodensa,
iodofila; trebiue precizat daca trombul este sub sau deasupra confluentei venelor hepatice
IRM: - masa neomogena in hiposemnal T1, izo sau hipersemnal T2 fata de parenchimul renal
- in 80% din cazuri este heterogena
- ariile solide sunt moderat gadofile, dar mai putin decat cortexul renal
- in 15% dina cazuri se constata calcificari si mici cantitati de grasime
- trombul tumoral apare in hipersemnal pe secventele SE si ca hiposemnal in secventele GRE.
NEFROBLASTOMATOZA
- anomalie a nefrogenezei ce consta in persistenta unor zone de blastem primitive renal nefunctional in rinichi, dupa
nastere
- poate fi unifocala, multifocala sau difuza
- focarele de nefroblostomatoza nu sunt maligne, dar au un potential ridicat de transformare in tumora Wilms
- focare de NBM au fost gasite in toate cazurile de t. Wilms bilaterala si in 25% din cele unilaterale
- cele mai multe focare de NBM regreseaza spontan
- Ecografie: resturile nefrogenice au diam<3 cm, hipoecogene, dar pot fi si hiperecogene; cel mai frecvent localizate in
corticala sau la jonctiunea cortico-medulara
- CT: noduli hipodensi, neiodofili; pot involua chistic, se pot scleroza sau pot degenera malign
- IRM: hiposemnla T1-SE, izo/usor hipersemnla T2
- Trat: chimioterapie si urmarire eco la 3 luni pana la varsta de 7 ani, pentru ca dupa aceasta varsta boala este foarte rara
NEFROM MEZOBLASTIC CONGENITAL
Diagnostic antenatal sau în primele 3 luni. Este cea mai comună tumoare neonatală. Ecografia antenatală evidenţiază o
masă renală. CT evidenţiază o masă parenchimatoasă cu caractere benigne.
NEUROBLASTOMUL

444
 Este o tumoră care frecvent se confundă cu nefroblastomul dar efectul de masă al neuroblastomului este extrarenal. CT
evidenţiază o masă neregulată, imprecis delimitată, cu calcifieri, care deplasează şi încapsulează vasele interesând şi
ganglionii adiacenţi. Este o tumoare masivă cu extensie peste linia mediană.

Bibliografie:
 Petcu S. – Uroradiologie – Editura medicală universitară “Iuliu Haţieganu”, Cluj-Napoca, 1999, 1-283
 Helen Carty, Brunelle F., Shaw D., Kendall B. – Imaging Children – Churchill Livingstone, London, New York, Tokyo, 1994, 249-561, 561-755

445