1

Capitolul I Anatomia, histologia i funciile tegumentului Anatomia

Tegumentul ( pielea ) i mucoasele cu care se continu la nivelul marilor orificii ale corpului reprezint un organ aparte al corpului, cu particularitatea c este situat la exterior i c funcia sa esenial este aceea de a fi o barier ntre mediul intern al organismului i mediul extern. Este cel mai greu organ al corpului uman avnd circa 16 kg greutate i totodat cel mai ntins, cu o suprafa de circa 1,8 m2 pentru un om de greutate i nlime medii. Plicaturat, tegumentul i revine rapid la forma iniial datorit elasticitii sale i a turgorului su ( gradul de imbibiie hidric a substanei fundamentale din derm i epiderm). Grosimea tegumentului variaz de la circa 4 mm pe palme, plante i zona lombosacrat la 0,5 0,2 mm pe fa, pleoape, prepu. Zonele seboreice ale tegumentului sunt reprezentate de treime a superioar a trunchiului i extremitatea cefalic. Zonele pilare propriu-zise sunt scalpul, axilele i zona genital.n rest vorbim despre pielea glabr, cu fire de pr mai rare i de mici dimensiuni, de tip vellus.Foliculii pilari lipsesc complet numai la nivelul palmelor, plantelor, semimucoaselor i mucoaselor. Macroscopic se descriu marile pliuri ale tegumentului ( retroauriculare, axilare, submamare, inghinale, interfesier, subfesiere i interdigitale ).n rest, pe suprafaa tegumentului se observ, mai uor cu lupa, o reea de microcute care unesc ntre ele orificiile foliculare i sudoripare, realiznd cadrilajul tegumentar, aflat n mod normal la limita vizibilitii cu ochiul liber. Deoarece pe palme i plante papilele dermice se dispun n iruri regulate apar dermatoglifele ( amprentele, unice pentru fiecare individ ). Orificiile foliculare i ale glandelor sudoripare ( glandele sebacee i elimin coninutul prin orificiile foliculare ) reprezint aa-numitele locuri de minim rezisten cutanat fa de infeciile bacteriene i virale ( de exemplu, foliculitele acute superficiale i moluscum contagiosum ). Marile orificii ale tegumentului sunt : 2 oculare, 2 auditive, 2 narinare i cte un orificiu bucal, genital i anal.La nivelul lor tegumentul se continu cu mucoasele respective, trecnd printr-o zon intermediar de semimucoas. Culoarea tegumentului este dat de plexul vascular ( nuanele de alb sau rou ) i de ctre pigmentul natural, melanina ( nuanele de brun negru ).

Histologia tegumentului i mucoaselor

Tegumentul este format din dou straturi : epidermul, un epiteliu pluristratificat, pavimentos, cu origine n ectodermul embrionar, i dermul, un esut conjunctiv cu origine embrionar n mezoderm. Hipodermul sau esutul adipos subcutanat, cu lobulii si adipoi separai de septe conjunctive coninnd vase sanguine, limfatice i nervi, este privit astzi ca un organ aparte fa de tegumentul propriu-zis. Epidermul este alctuit din urmtoarele straturi, dinspre profunzime spre exterior : - stratul bazal, format dintr-un singur rnd de celule ovoidale, bazofile, orientate cu axul lung perpendicular pe membrana bazal ( n realitate o structur complex numit jonciune dermo-epidermic JDE ) i nucleu acoperit de o umbrel de melanozomi spre exterior, cu rol de fotoprotecie a ADN celular. Celule bazale se divid continuu, rata mitotic normal fiind de 1:300.Celulele-fiice sunt mpinse spre exterior, formnd restul straturilor i difereniindu-se ctre corneocite permanent, astfel nct epidermul se reface complet n decurs de 26 28 de zile.Printre celulele stratului bazal se afl dispuse melanocite i celule cu rol de macrofage ( celulele Langerhans i celulele dendritice nedeterminate ) ; - stratul spinos al lui Malpighi, alctuit din 6 20 de rnduri de celule eozinofile, poligonale, posednd tonofilamente, precursorii keratinei i desmozomi, organite de adeziune intercelular.n cazul fixrii uzuale n formol, desmozomii apar ca nite prelungiri spinoase care conecteaz celulele ntre ele, de unde i denumirea stratului, n fapt greit, aspectul spinos fiind doar un artefact de fixare.Trei tipuri de proteine sunt importante n structura desmozomilor : desmogleinele i desmocolinele ( numite i cadherine ) i desmoplakinele; - stratul granulos este format din 2 3 rnduri de celule n curs de aplatizare, romboidale, eozinofile, coninnd numeroase granule de keratohialin ( substana matricial a keratinelor finale ) pe lng tonofilamente, care se dispun de-a lungul membranei celulare; - stratul lucidum este format din 1 2 rnduri de celule aplatizate cu nuclei picnotici i este prezent doar la nivelul palmelor i plantelor; - stratul cornos este format din mai multe rnduri ( variabil dup zona corpului ) de celule foarte aplatizate, n mod normal complet lipsite de nuclei i deci fr activitate biologic, intricate ca i crmizile dintr-un zid n poriunea profund ( pars conjuncta) i permanent detaabile n poriunea cea mai extern (pars disjuncta).ntre celulele stratului cornos ( numite i corneocite ) este prezent un ciment mucopolizaharidic extrem de important pentru hidratarea epidermului.Pars disjuncta formeaz aa-numita descuamaie fiziologic, invizibil cu ochiul liber, care conduce la o pierderede circa 1 g de material proteic pe zi.Corneocitele sunt comparabile cu nite saci ai cror perete este format de membrana celular dublat de keratin i care conin trigliceride, ceramide, scualen i colesterol. Pe suprafaa tegumentului se amestec n permanen sudoarea ( faza hidric ), sebumul i grsimile corneocitelor ( faza gras ), precum i proteinele corneocitare, amestec posibil prin rolul de emulsificator al colesterolului i scualenilor din sebum i corneocite, realizndu-se aa-numitul film hidro-lipido-proteic de suprafa, cu pH-ul normal acid.Acest film joac un important rol antibacterian i antimicotic; deoarece spunurile i detergenii anionici l ndeprteaz, mai mult de 2 mbieri zilnic folosind astfel de produse cosmetice, n mod paradoxal, favorizeaz infeciile cutanate. Jonciunea dermo-epidermic urmeaz o linie sinuoas ale crei proeminene sunt papilele dermice i ale crei adncituri sunt crestele interpapilare epidermice.Celulele bazale ader la membrana bazal prin hemidesmozomi.Membrana bazal nsi este o structur colagenic format din dou straturi, lamina lucida spre epiderm, coninnd mai ales laminin, o glicoprotein care asigur adeziunea la colagenul de tip IV care formeaz al doilea strat, la-

mina densa.Din lamina densa pornesc spre derm aa-numitele fibrile de ancoraj formate din colagen de tip VII. Dermul conine fibroblaste care sintetizeaz i concomitent catabolizeaz prin metaloproteaze ( diverse colagenaze dependente de Cu, Zn, Mangan ) fibrele de colagen, elastin i reticulin, dermul rennoindu-se i el odat la fiecare lun.Deosebim dermul papilar, superficicial, cu structur lax, locul majoritii modificrilor histopatologice n bolile cutanate, dermul mijlociu, n care se afl glandele sudoripare i fibroblastele i dermul profund sau reticular, coninnd o reea dens de colagen i foliculii pilo-sebacei.Alte populaii celulare importante ale dermului sunt mastocitele, situate perivascular, purttoare de granule coninnd histamin, heparin, serotonin i diverse kinine proinflamatorii i limfocitele proprii ale tegumentului, att de tip T ct i B, formnd aparatul imunitar permanent al dermului, cu proprii microganglioni limfatici diseminai pe toat suprafaa pielii i mucoaselor. n epiderm i n dermul profund pe lng foliculii pilari se gsesc rspndite uniform cuiburi cu aa-numitele celule embrionare pluripotente.n mod normal acestea se afl n repaos, dar intr n activitate cu ocazia unor injurii cutanate i repar zonele distruse.Ele se afl totodat la originea unor degenerri maligne. n derm sunt prezente dou plexuri vasculare : unul profund n dermul reticular i altul superficial, n dermul papilar, conectate prin numeroase unturi arterio venoase dirijate de glomusuri, ghemuri arterio-nervoase i musculare.Din plexul papilar, cel mai important pentru patologia cutanat, pornete cte o arteriol de tip terminal n fiecare papil dermic, unde se ramific ntr-o reea capilar i revine ca venul n plex.Plexul vascular este dublat de un plex limfatic cu structur analoag i cu microganglionii limfatici intradermici pomenii mai sus. De asemenea, plexul vascular papilar este dublat i de un plex nervos format din fibre amielinice, majoritar dendrite cu funcii senzitive, dar i axoni cu funcie motorie asupra fibrelor musculare atavice din jurul firelor de pr i a glandelor sudoripare, n cazul ultimelor fiind responsabile de sudoarea rece emoional.Terminaiile nervoase libere urc pn n stratul spinos al epidermului i reprezint receptorii pentru durere i echivalentul su minor, pruritul. Terminaiile nervoase ncapsulate sunt : discurile Merkel i corpusculii Meissner pentru sensibilitatea tactil de finee, corpusculii Vater-Pacini pentru sensibilitatea la presiune, iar corpusculii Krause pentru rece i Ruffini pentru cald asigur sensibilitatea termic. Mucoasele Mucoasele i semimucoasele prezint n mod fundamental aceeai structur histologic ca i tegumentul, cu unele deosebiri : nu exist straturile granulos i cornos, epiteliul epidermic oprindu-se la stratul spinos.De asemenea nu exist foliculi pilari, glande sebacee sau sudoripare; exist n schimb glande salivare anex n mucoasa bucal i glande mucinoase n cea vaginal.n plus, structurile limfatice sunt mult mai bine dezvoltate i active.Lipsind stratul cornos opac, mucoasele sunt transparente i apar de culoare roie pentru c se vede plexul vascular superficial.Grosimea mucoaselor este de aproximativ 0,1 0,2 mm. Anexele cutanate Acestea sunt foliculii pilari, unghiile, glandele sebacee i glandele sudoripare. Foliculul pilar

Orice folicul pilar posed un bulb, o rdcin i o tij.Bulbul este alctuit din celule de tip bazal care se divid i asigur creterea firului de pr.El este situat profund la jonciunea dermo-hipodermic i este nutrit prin papila folicular.Rdcina este poriunea firului de pr aflat intrategumentar iar tija poriunea extrategumentar.Ambele sunt formate din corneocite moarte ( fr activitate vital ) colorate prin diverse tipuri de melanin.Foliculul pilar este nvelit ntr-o invaginaie a epidermului n derm care formeaz sacul folicular i care se deschide la suprafa printr-un orificiu folicular.Orice folicul pilar are anexat o gland sebacee, situat n dermul mijlociu, al crei canal se deschide n sacul folicular i al crei produs, sebumul, are rolul de a lubrefia tija folicular.n acest sens se vorbete de unitatea pilo-sebacee. Firele de pr sunt de mai multe tipuri : - lanugo : firele imature de pe corpul ftului i nou-nscutului; - vellus : firele mai mult sau mai puin vizibile de pe pielea glabr ( ele sunt mai evidente i mai abundente n mod fiziologic, la ambele sexe, pe buza superioar ( mustaa ), pe antebrae i pe gambe; - firele mature : sunt cele prezente pe scalp, axilar, genital, sprncene, gene i vestibul narinar; firele de pr ale sprncenelor, genelor i cele narinare sunt fiziologic cele mai groase i au un orificiu folicular particular de larg. Unghiile Unghiile sunt lame de keratin dur care acoper faa dorsal a ultimei falange a degetelor i joac un rol de protecie mecanic esenial pentru prehensiune i mers. Ele cresc n lungime din rdcina ungheal, o invaginaie superficial a epidermului n derm ( rdcina se observ la nivelul policelor prin poriunea alb de la baza unghiei numit lunul ), iar n grosime cresc prin activitatea patului ungheal, poriunea aflat sub lama ungheal.Unghiile mai posed o margine liber i un eponichiu, o lam de strat cornos care etaneizeaz la periferie lama ungheal, prevenind infeciile tip perionixis.Unghiile se refac complet n circa 3 luni la mini i 6 luni la picioare, dar rata de cretere scade odat cu vrsta, fiind de circa 2 ani la cei peste 60 de ani. Glandele sebacee Glandele sebacee sunt prezente de regul n asociere cu un folicul pilar, excepie fcnd doar unele glande de pe semimucoasa buzelor i a prepuului. Produsul lor, sebumul, este o excreie holocrin, adic realizat prin distrucia complet a cte unui grup de sebocite aflate n centrul glandei.Sebumul conine trigliceride, scualeni, colesterol i urme de acizi grai liberi.Funcia de baz a sebumului este aceea de lubrefiere a tegumentului i firelor de pr, n lips producndu-se fisuri cutanate i respectiv rupturi ale tijelor foliculare.Sebumul mai favorizeaz retenia apei n epiderm i astfel un turgor normal, n lips pielea devenind uscat ( xerotic ).Densitatea medie a glandelor sebacee este de circa 100 pe cm2, este mai mare pe zonele numite seboreice ale tegumentului, unde ajunge la 400 900 pe cm2 i lipsesc complet pe palme i plante.

Glandele sudoripare Glandele sudoripare sunt de dou feluri : ecrine i apocrine.

Glandele ecrine sunt majoritare, sunt distribuite pe toat suprafaa tegumentului, mai dens pe frunte, palme i plante i intr n activitate de la natere.Histologic sunt formate dintrun glomerul situat n dermul mijlociu, analog cu glomerulul renal, cu acelai mecanism de concentrare n contracurent a Na, K, Cl i apei i de filtrare a ureei i a altor toxine, dar mult mai puin eficace.Din glomerul pleac un canal excretor care are un epiteliu bistratificat n derm i o terminaie spiralat fr perete propriu n grosimea stratului cornos.Orificiul glandelor ecrine este independent de cel folicular.Excreia sudoral permanent se numete perspiratio insensibilis, totalizeaz 800 1000 ml/24 ore i contribuie la formarea filmului hidro-lipo-proteic de suprafa, conferindu-i caracterul acid.n condiii de stres termic sudoarea ecrin poate ajunge pn la 10 litri/24 ore, evaporarea sudorii pe suprafaa tegumentului jucnd un important rol n termoreglare.Excreia sudoral ecrin este de tip merocrin, adic prin filtrare, fr pierdere de material celular. Glandele sudoripare apocrine sunt distribuite axilar, perimamelonar, pubian, perineal i perianal.Ele intr n activitate numai la pubertate.Excreia lor este de tip holomerocrin, adic realizat printr-un mecanism dublu, att de filtrare ct i distrucia parial a unora din celulele glandei.Ca atare, sudoarea apocrin este mai bogat n proteine, are un un miros caracteristic ( se pare cu rol de feromon sexual n dezvoltarea filogenetic ) i un pH alcalin care favorizeaz infeciile bacteriene.Canalul lor se deschide de asemenea separat de orificiul folicular. Noiuni de biochimie cutanat Keratinogeneza Keratina este o protein fibrilar specific epidermului, deosebit de rezistent la agresiuni mecanice, fizice sau chimice, de culoare galben ( zonele de hiperkeratoz sunt glbui). Sinteza keratinelor ncepe n stratul bazal, precursorii fiind tonofilamentele celulelor bazale i spinoase, care sunt cuprinse ntr-o matrice amorf de keratohialin n stratul granulos i se dispun treptat la periferia corneocitelor, dublnd membrana lor celular cu o reea de keratin.Propriu-zis, keratinocitele produc o familie de keratine, numrnd circa 20 de variante, unele moi ( epidermice ), altele dure ( pilare i ungheale ). Melanogeneza Melanocitele sunt neuroni modificai n sens secretor, care produc melanina, pigmentul natural al omului.Embriologic, melanocitele provin din creasta neural a embrionului, de unde migreaz activ i nideaz n viitorul epiderm.Aceast capacitate de migrare este rectigat n cazul melanoblastelor din melanomul malign, ceea ce explic metastazarea rapid din acest neoplasm. Sinteza melaninei pornete de la tirozin, enzima cheie fiind tirozinaza.Se produc succesiv DOPA, dopachinon, indol-chinone i, prin autopolimerizarea ultimelor, variante de melanin.Eumelanina este neagr, feomelanina este roie ( apare n prul persoanelor rocate ) iar alte variante confer diverse nuane ntre blond i aten prului i o mare varietate de culori irisului ocular. Melanocitele sunt celule dendritice.Melanina produs de ele este stocat n melanozomi iar de aici transferat activ prin dendrite ctre celulele melanofore, respectiv celule ale stratului bazal epidermic i unele fibroblaste dermice.Un melanocit deservete circa 30 de celule melanofore mpreun cu care formeaz aa-numita unitate melanic.

Numrul mediu de melanocite pe cm2 este acelai la toate rasele umane; ceea ce difer este nivelul funcional, foarte nalt la rasa neagr i redus aproape la zero n cazul populaiei celtice ( scoienii actuali ).

Funciile tegumentului
1. Funcia de protecie Organul cutanat fiind situat ntre mediul intern al organismului i mediul extern, asigur pe de o parte protecia mediului intern, iar pe de alta mediaz subtile schimburi materiale, energetice i informaionale cu mediul nconjurtor. Funcia de protecie este realizat nespecific prin barierele naturale, care sunt : filmul hidro-lipo-proteic de suprafa, jonciunea dermo-epidermic i dermul reticular profund.ndeprtarea permanent a corneocitelor de pe suprafaa pielii contribuie de asemenea la autodezinfecia tegumentului.n mod specific intervine n aprare aparatul imun local prin conlucrarea dintre macrofage ( celulele Langerhans i celulele dendritice nedeterminate ) i limfocitele T helper, T supresoare, alte subpopulaii T ct i limfocitele B locale.Peste rspunsul imun local se poate suprapune rspunsul imun general al organismului la o anumit agresiune cu poart de intrare cutanat sau mucoas, cum este cazul sifilisului. n general n cadrul funciei de protecie se poate vorbi despre : - protecia mecanic, fizic i chimic realizat prin keratin i stratul cornos; - protecia biologic ( antiinfecioas : viral, bacterian, fungic, parazitar ) realizat att nespecific prin filmul hidro-lipo-proteic, corneocite i barierele anatomice amintite mai sus , ct i specific prin reacia imun local sau/i general; - fotoprotecia prin melanin, esenial n prevenia degenerrilor maligne cutanate; - meninerea echilibrului mediului intern prin limitarea pierderilor de ap, electrolii i proteine de ctre organul cutanat n ansamblul su. 2. Funcia de termoreglare Este a doua ca importan,realizat prin suprafaa deosebit de mare a plexului vascular i prin transpiraie. Transpiraia asigur prin evaporare eliminarea excesului de cldur cedat tegumentului de o circulaie sanguin augmentat prin vasodilataie i respectiv vasoconstricia circulaiei dermice contribuie la centralizarea circulaiei i limitarea pierderilor de cldur. 3.Asigurarea echilibrului hemodinamic Plexul vascular dermic este enorm.Prin vasoconstricie contribuie la centralizarea circulaiei, organul cutanat fiind primul sacrificat n cazul unui oc n favoarea organelor imediat vitale ( inim, plmni i SNC ), tegumentul fiind capabil s reziste cteva ore n hipoxie.Totodat, prin vasodilataie generalizat, se poate ajunge rapid la oc hipovolemic chiar fr pierdere de mas sanguin, ca n cazul ocului anfilactic. 4. Funcia senzorial Este important prin faptul c sensibilitatea dureroas, termic i tactil permit o mai bun orientare n mediul nconjurtor.

5. Funcia excretorie Este reprezentat de excreia de sudoare i sebum, eseniale pentru asigurarea hidratrii i lubrefierii tegumentului i anexelor cornoase. 6. Funcia respiratorie Respiraia percutan asigur aproximativ 0,5 1% din necesarul de schimburi gazoase, un om ctignd prin piele circa 100 200 ml O2 pe or i pierznd cam tot atta CO2. 7. Funcia endocrin n epiderm se formeaz sub aciunea radiaiei ultraviolete colecalciferolul, precursor al vitaminei D3, esenial n absorbia calciului. 8. Funcia psiho-social Este probabil una dintre cele mai importante, aspectul cutanat agreabil sugernd sntate iar cel dezagreabil din unele boli cum ar fi psoriazisul conducnd la izolare social sau, ca n cazul acneii, la problematizri i nevroze de situaie. n concluzie, tegumentul este un organ unic, cu structur i funcii complexe i are o importan vital, deoarece alterarea a mai mult de 50% din suprafaa sa conduce la deces.

Capitolul II
Modificri cutanate elementare ( semiologie dermatologic )
Modificrile cutanate descrise n continuare reprezint ntr-un fel cele mai simple alterri tegumentare posibile.Combinaia specific a mai multor astfel de modificri elementare, printr-o anumit morfologie, distribuie i configuraie, alctuiete tabloul clinic al bolii dermatologice, pe baza cruia se stabilete nc n marea majoritate a cazurilor diagnosticul. Denumirile acestor modificri elementare formeaz un sublimbaj medical dermatologic, n lipsa cruia nu am putea descrie conceptual, prin cuvinte, schimbri vizuale i palpatorice ale tegumentului, motiv pentru care este necesar a fi bine nsuite.

1.Modificri de culoare ale tegumentului Acestea se numesc pete sau sinonim macule.Ele nu modific planul cutanat i pot fi roii ( pete vasculo sanguine ) sau brune ( pete pigmentare ). 1.1.Pete vasculo sanguine 1.1.1. Pete vasculare propriu-zise Petele vasculare propriu-zise apar printr-un proces de proliferare anatomic a vascularizaiei dermice superficiale.Astfel sunt telangiectaziile stelate sau lineare i respectiv hemangioamele plane. 1.1.2. Pete purpurice Petele purpurice apar prin extravazarea de hematii, de regul n vasculite alergice, sub form de peteii ( punctiforme ).Dac sunt mai extinse vorbim de echimoze i respectiv de hematoame dac asociaz o colecie sanguin profund.Peteiile sunt iniial de culoare roie vie, apoi culoarea vireaz n rou violaceu, galben verzui, apoi glbui i n final dispar.Ca semn caracteristic este digitopresiunea : la presarea cu vrful degetului, culoarea peteiilor nu se modific ( spre deosebire de petele eritematoase care se albesc temporar ). 1.1.3. Pete eritematoase Petele eritematoase sau mai pe scurt eritemele sunt modificri funcionale pasagere care apar prin vasodilataia plexului dermic superficial.Ele semnific o reacie inflamatorie acut sau cronic de orice cauz i dispar odat cu stingerea acesteia.Deosebim astfel eriteme active n perioada acut a reaciei inflamatorii, de culoare roie vie i calde la palpare i eriteme pasive, n perioada cronic sau final a unei reacii inflamatorii, de culoare roie violacee i reci la palpare ( aceeai temperatur cu tegumentul din jur ).Eritemele pot fi localizate sau generalizate.Cele localizate pot avea forme nedefinite (n hart geografic) sau definite ( n arc de cerc, inelare, policiclice, lineare ).Cele generalizate sunt denumite dup modelul unei boli prototip : eritem rozeoliform ( pete mari, distanate, nu foarte numeroase, ca de exemplu rozeolele sifilitice ); eritem rujeoliform ( pete mici, apropiate, foarte numeroase, ca de exemplu n rujeol sau alergiile post-medicamentoase ); eritem scarlatiniform, care seamn cu scarlatina i este n plaj continu.Eritrodermia este definit drept situaia n care tegumentul apare eritematos n totalitate, fr zone de culoare normal. 1.2. Pete pigmentare Grupul cuprinde macule hiperpigmentare ( prin exces de melanin) de o culoare brun mai intens dect nuana de fond a restului pielii i respectiv macule hipopigmentare ( prin deficit de melanin ) de o culoare mai deschis dect restul pielii.Exemple pentru prima categorie sunt petele hiperpigmentare post-arsur, post-pemfigus sau post-lichen plan, iar pentru a doua categorie albinismul, vitiligo sau depigmentrile post-psoriazice. 1.3. Pete artificiale

Cele endogene sunt expresia unor intoxicaii cronice cu sruri de aur, argint, mercur, plumb i au o culoare cenuiu-teroas sau medicamentoase ( beta-caroten, mepacrin, etc) i au culoarea medicamentului ( n exemplele date, un galben pseudo-icteric ). Cele exogene sunt numite tatuaje i pot fi ornamentale, dar i profesionale ( lucrtori n industria coloranilor ) sau accidentale ( zonele descoperite la cei care supravieuiesc unei explozii de min se impregneaz cu microparticule din jur i capt definitiv o nuan nchis ). 2. Modificri cu coninut solid 2.1. Placa urticarian Este o arie discret proeminent, bine delimitat, eritematoas, alb n centru dar numai la debut, ntotdeauna pruriginoas i ntotdeauna pasager, cu o persisten de cteva minute pn la cteva ore ( maxim 24 ore ).Se ntlnete tipic n urticarii i mecanismul de producere este eliberarea de histamin din mastocite cu reacia inflamatorie acut consecutiv. 2.2. Papula Este o proeminen palpabil de mici dimensiuni ( 1 5 mm ), care persist cteva luni i se remite fr cicatrici.De regul au un aspect conic pe seciune, cu excepia lichenului plan n care vrful papulelor este aplatizat.Majoritatea apar n urma constituirii unui infiltrat limfohistiocitar ntr-o papil dermic ( papulele dermice ); unele, respectiv cele din verucile plane juvenile, sunt papule epidermice, constituite prin ngroarea localizat a epidermului sub aciunea citopatic a virusului papilomatos uman ( HPV ).

2.3. Nodulul Este o mas solid i proeminent de dimensiuni mari ( peste 5 mm ), de regul inflamator ( eritematos ) format printr-un infiltrat cu PMN sau limfo-histiocitar abundent n derm sau hipoderm.Exemple de noduli ntlnim n tbc, lepr, sifilis, eritem nodos sau furunculul. 2.4. Goma Este un nodul hipodermic gigant cu zona central necrozat care se elimin ani n ir printr-o fistul central i se remite caracteristic prin cicatrici vicioase.Apare n tbc i sifilisul teriar. 2.5. Papilomul Papilomul const din hiperplazia uneia sau a mai multor papile dermice, formnd tumorete totdeauna pediculate i alungite, moi i mici, de ordinul milimetrilor.Apar ca papiloame congenitale sau virale ( condiloamele acuminate, etc ).Papiloamele multiple i confluate formeaz papilomatoza, un marker clinic constant al insuficienei limfatice cronice.

10

2.6. Lichenificaia Este o ngroare concomitent a epidermului i dermului, de regul n urma unei reacii inflamatorii cronice ca n psoriazis sau prin grataj cronic, ca n eczema atopic lichenificat.Se observ o arie de tegument ngroat la nivelul cruia este evident cu ochiul liber cadrilajul cutanat. 2.7. Hiperkeratoza Aceast modificare const din plci glbui extrem de dure i aderente, adesea fisurate, dezvoltate de regul palmar sau plantar.Constituie o ngroare numai a stratului cornos, secundar unei reacii inflamatorii cronice ( psoriazisul palmar ) sau unei traume mecanice repetate ( clavusurile plantare i durioanele palmare ). 2.8. Tumora Reprezint o proeminen relativ dur cu persisten indefinit i tendin la cretere, de natur benign sau malign.Orice populaie celular prezent n tegument poate genera tumori specifice ( nevi epidermici din keratinocite, nevi nevocitari din melanocite, fibroame, mastocitoame, limfoame, etc ).

3. Modificri cu coninut lichid 3.1. Vezicula Este o mic proeminen de pn la 5 mm cu coninut lichid.Veziculele se formeaz strict intraepidermic fie prin edem intercelular inflamator ( vezicula interstiial din eczeme ) fie prin distrucia unui grup de keratinocite sub efectul citopatic al unor virusuri ( veziculele din herpes, varicel i zona-zoster ); dac primele au un coninut clar, sero-citrin, ultimele au un coninut pseudo-purulent. 3.2. Pustula Este o acumulare lichidian de mici dimensiuni, pn la 5 mm, cu coninut albicios din cauza acumulrii de PMN.De regul sunt septice ( bacteriene ), dar pot fi i aseptice, n cazul psoriazisului pustulos. 3.3. Bula ( flictena ) Este o acumulare lichidian de mari dimensiuni, pste 5 mm, cu coninut sero-citrin, purulent sau hemoragic.Bulele sunt de tip superficial ( subcornoase ) ca n cazul infeciilor streptococice, de tip mijlociu ( acantolitice ) ca n cazul pemfigusului, formate n grosimea stratului

11

spinos, sau de tip profund ( subjoncionale ) cnd se formeaz prin detaarea ntregului epiderm de pe dermul subiacent ( arsuri, pemfigoid bulos, etc ).Prin spargere, bulele devin eroziuni. 4. Modificri prin soluie de continuitate 4.1. Excoraia Este o simpl pierdere linear de strat cornos i reprezint leziuni de grataj n cazul pruritului intens. 4.2. Eroziunea Este o pierdere de epiderm care nu depete membrana bazal i ca atare se vindec fr cicatrici.De regul este rezultatul distrugerii tavanului veziculelor, pustulelor sau bulelor. 4.3. Ulceraia Este o pierdere de substan cutanat care depete membrana bazal i care poate ajunge succesiv n derm, hipoderm, planul muscular i apoi cel osos subiacente.Se vindec totdeauna cu cicatrici.Exemplul prototip este ulcerul cronic de gamb.

4.4. Fisura Este o pierdere de substan cutanat linear, totdeauna dureroas, care se vindec dup profunzimea sa cu sau fr cicatrici. 5.Deeuri cutanate 5.1. Scuama Prin scuame nelegem desprinderea patologic, masiv, a numeroase corneocite concomitent, vizibil cu ochiul liber.n continuare, prin descuamaie se va nelege de fapt descuamaia patologic.Dup dimensiuni scuamele pot fi mici ( furfuracee ), medii ( lamelare ) sau gigante ( n lambouri ). 5.2. Crusta Prin acest termen nelegem uscarea unei secreii patologice pe suprafaa tegumentului. Crustele pot fi purulente ( galben-maronii ), hematice ( violacee ) sau melicerice ( galbene i translucide ). 5.3. Necroza cutanat

12

Reprezint mortificarea unei poriuni de tegument i poate fi aseptic ( sfacel ) cnd este neagr sau septic ( gangren ) cnd este galben-slninoas.Ambele forme sunt dureroase i aderente de fondul pe care apar ( de regul, ulcere cronice de gamb ). 6. Retenii cutanate 6.1. Chistele congenitale Sunt colecii intrategumentare de material biologic ( mucin, keratin, etc ) cu un perete conjunctiv propriu. 6.2. Comedoanele Sunt retenii de sebum n glandele sebacee, caracteristice acneii vulgare; deosebim comedoane albe sau nchise i comedoane negre sau deschise ( n cazul ultimelor coninutul sebaceu poate fi exprimat prin presiune iar captul extern este negru prin acumulare de melanin ).

7. Sechele cutanate 7.1. Cicatricea Este un proces de reparaie conjunctiv a unei distrucii tegumentare.Poate fi normal ( supl, nedureroas i fr s deformeze planul cutanat ) sau vicioas ( dur, dureroas i cu deformarea planului cutanat : fie n sens hipertrofic, cicatricile cheloidiene, fie n sens depresiv, cicatricile atrofice ). 7.2. Atrofia cutanat Este o arie de tegument evident mai subire dect cel din jur, cu un luciu caracteristic i suprafaa ncreit datorit pierderii turgorului normal.Apare n Pitiriazisul rozat Gibert i n Lupusul eritematos cronic. 7.3. Scleroza cutanat Reprezint proliferarea excesiv a fibrelor de colagen n derm.Apare n Sclerodermie i n strile sclerodermiforme cum este dermatoscleroza gambelor din insuficiena venoas cronic a membrelor inferioare. 8. Modificri la nivelul mucoaselor Modificrile de culoare pot consta n pete de un rou mai intens dect normalul, erupie numit enantem ( prin opoziie orice erupie roie pe tegument se mai numete exantem ) sau

13

pete de culoare alb cu aspect fie n reea, fie n plci, aspect numit n toate cazurile leucoplazie.La nivelul mucoaselor mai putem ntlni eroziuni i ulceraii, papiloame, tumori, necroze i atrofie ( atrofia mucoasei genitale la femei poart numele de kraurozis ). 9. Simptome subiective Din punct de vedere subiectiv, la nivelul tegumentului putem ntlni senzaiile de prurit ( cel mai frecvent ), considerat echivalentul minor al durerii, dar care adesea este mai greu suportabil psihologic dect durerea, senzaia de arsur ( tipic pentru herpesul simplex ) sau de durere.Unele erupii sunt asimptomatice, ca de exemplu toate manifestrile sifilisului sau unele cazuri de psoriazis.

Capitolul III
Viroze cutanate Viroze neuroepidermotrope
Acest grup cuprinde herpesul simplex i zona-zoster ( herpes-zoster ), n cazul crora sunt afectate concomitent att cile nervoase senzitive corespunztoare metamerului cutanat afectat ct i tegumentul. Herpesul simplex Herpesul simplex este produs de virusul herpetic, varianta antigenic I pentru jumtatea superioar a corpului ( n special herpesul buzelor ) i respectiv varianta antigenic II pentru jumtatea inferioar a corpului ( n special herpesul genital ). Aproape totalitatea fiinelor umane trec prin primoinfecia herpetic n primii ani de via, dup care virusul se cantoneaz n stare latent n genomul neuronilor senzitivi din ganglionii spinali posteriori corespunztori metamerului cutanat afectat i poate s se reactiveze sau nu n restul vieii.n 80 90% din cazuri primoinfecia este inaparent clinic; n restul de 10 20% din cazuri, primoinfecia herpetic se exprim printr-un tablou clinic de regul mai grav dect recidivele ulterioare.Perioada de incubaie este de 3 12 zile, dup care poate apare una din urmtoarele forme clinice : a) gingivo stomatita herpetic : apare la copii ntre 6 luni 6 ani.Mucoasa bucal prezint un enantem marcat ( culoare roie carminat ) i numeroase vezicule grupate caracteristic n buchete, unele erodate prin spargere i formnd eroziuni cu fond alb-glbui, difteroid.Erupia bucal este nsoit de febr, cefalee, astenie, sialoree i adenopatie local sate-

14

lit.Se vindec spontan n 3 6 sptmni. b) kerato conjunctivita herpetic : se manifest la nou-nscutul infectat de la mama cu un herpes genital activ, ca o conjunctivit acut purulent bilateral grav, care se poate complica cu opacifierea corneei ( leucoame ). c) herpesul genital primar : apare n adolescen, la debutul activitii sexuale.La brbat are un aspect clinic mai puin grav, identic cu cel al recidivelor ( pat eritematoas cu un buchet de vezicule, nsoite de senzaia de arsur ).La femeie aspectul clinic al acestei primoinfecii genitale este grav, extensiv, ocupnd tot organul genital extern i intern ( o vulvo-vaginit acut ) care apare eritematos, uneori edemaiat, cu numeroase vezicule pseudo-purulente grupate i extrem de dureroase, febr i adenopatie satelit loco-regional.Uneori apare i o cervicit herpetic eroziv.Vindecarea spontan necesit de asemenea ntre 3 6 sptmni. d) herpesul cutanat primar : se poate localiza absolut oriunde pe suprafaa tegumentului, inclusiv pe scalp, palme, plante, etc. i este identic cu recidivele. e) forme grave de primoinfecie herpetic : copii atopici pot dezvolta aa-numita eczema herpeticatum, o erupie generalizat de vezicule ombilicate pseudo-purulente cu tendin la confluare, pe un fond eritematos aproape eritrodermic, cu febr nalt, stare general profund alterat i adenopatie generalizat.Boala necesit obligator terapie antiherpetic pe cale general ( bucal sau i.v. ). La aduli bolnavi de SIDA sau cu imunodeficiene congenitale grave se poate dezvolta de asemenea o erupie herpetic generalizat, cu zone de necroz tegumentar, meningo-encefalit i eventual o hepatit acut cu virus herpetic. Meningo encefalita herpetic a nou-nscutului este rar dar grav, cu risc letal nalt i dificil de tratat.Se transmite de la mama cu primoinfecie herpetic la nou-nscut n cursul travaliului ( virusul fiind prezent n lichidul veziculelor herpetice ).n aceast situaie particular se indic naterea prin cezarian. Herpesul recurent se explic prin persistena virusului n stare latent n ganglionii spinali posteriori tot restul vieii.Reactivarea sa poate fi precipitat de evenimente care deprim temporar capacitatea de aprare imun, cum sunt : expunerea exagerat i intempestiv la soare sau ultraviolete artificiale, ciclul menstrual, stresul psihic, unele alimente, astenia, medicaia imunodepresiv, etc.Localizrile cele mai frecvente sunt labial i genital, dar cu sublinierea c herpesul poate s apar oriunde altundeva pe suprafaa tegumentului sau a mucoaselor. Erupia recidivant este precedat cteva ore de o senzaie de jen sau arsur discret local ( prin coafectarea terminaiilor nervoase locale ) apoi se constituie o pat difuz de eritem activ pe suprafaa creia apar vezicule grupate n buchet.Acestea persist cteva zile dup care se crustific i n 7 14 zile erupia dispare complet.De regul apare i o adenopatie local moderat dureroas.Este de remarcat c virusul se poate transmite interuman doar prin contactul direct cu lichidul veziculelor, purttor de virusuri, n perioadele de remisiune persoanele nefiind infectante. Diagnosticul de certitudine l aduce evidenierea virusului pe medii de cultur celulare sau evidenierea ADN-ului viral prin tehnica PCR, nc puin uzuale la noi.Evidenierea anticorpilor anti-herpetici n ser este simpl, dar nerelevant de vreme ce majoritatea oamenilor sunt purttori virali.Din aceste motive, diagnosticul uzual este pur clinic. Complicaiile herpesului simplex constau n suprainfecia bacterian ( de regul stafilococic ) care agraveaz tabloul clinic i respectiv edemul limfatic cronic rezidual al buzelor sau genital, care apare dup multiple recidive sau dup tratamente locale interzise cu cortizonice. Tratamentul herpesului simplex

15

Tratamentul este att general ct i local.Medicamentul iniial creat este Aciclovirul, care dup fosforilare inhib ADN polimeraza herpetic.Din aceeai familie fac parte Valaciclovirul, Ganciclovirul i Famciclovirul. Aciclovirul se administreaz per os 1 g/zi ( 5 ori 1 tb a 200 mg ) timp de 5 7 zile, n perioada de erupie.Ca tratament de prevenie a recidivelor, dac acestea sunt mai numeroase de 4 per an, se indic 200 400 mg Aciclovir / zi timp de 3 luni. Tratamentul topic este crema cu aciclovir ( Zovirax, Herpestop, Euvirox, etc ) aplicat de 4 ori pe zi, de preferin din stadiile cele mai precoce ale erupiei. Prevenirea recurenelor se ncearc i cu imunostimulatoare nespecifice de tip Isoprinosin 6 tb/zi timp de 15 zile.

Zona zoster ( Herpes zoster ) Boala este produs de virusul varicelo zosterian ( VVZ ) care n copilrie produce ca primoinfecie varicela iar ca recidiv la adult zona-zoster.Ca i virusul herpetic, i VVZ se localizeaz n stare latent n ganglionii spinali posteriori dar i n ganglionii senzitivi cranieni. Debutul bolii are loc printr-o nevralgie tipic datorat unei reacii inflamatorii acute n teaca Schwann a nervului afectat, nevralgie care precede cu zile erupia cutanat.Pn la apariia acesteia, durerile pot fi confundate n funcie de localizare cu o angin pectoral, colic biliar sau renal ori migrene.Dup 3 4 zile apare erupia cutanat tipic sub form de pete eritematoase difuze cu numeroase vezicule i uneori bule cu coninut pseudo-purulent sau hemoragic pe suprafaa lor, grupate n buchete.Extrem de caracteristic este dispoziia strict metameric i unilateral, cu limitarea erupiei pe linia median a corpului. n decurs de 2 3 sptmni erupiile lichidiene se crustific, crustele se detaeaz, eritemul se reduce i n final rmn cteva pete hipopigmentate posteruptive.Caracteristic, nevralgiile persist nc o perioad, de la cteva luni la civa ani.Algiile zosteriene i postzosteriene sunt cu att mai intense i prelungite cu ct persoana afectat este mai n vrst.Ca o observaie clinic, zona-zoster la persoane tinere sub 30 de ani evolueaz de regul cu prurit i nu cu durere.Se mai pot asocia adenopatia satelit i un sindrom subfebril. Localizrile topografice cele mai frecvente sunt : intercostal ( forma toracic ), trigeminal, mai ales a ramurii oftalmice, ocupnd o jumtate de frunte i scalp, brahial ( de-a lungul unui membru superior ) i sciatic ( de-a lungul unui membru inferior ).Localizarea virusului n ganglionul geniculat produce sindromul Ramsey-Hunt, cu erupie localizat strict pe conductul auditiv extern i cu dureri extrem de intense. Formele atipice de zona-zoster apar la persoane imunodeprimate prin cauze congenitale sau dobndite ( neoplazii, SIDA ) i se manifest fie prin erupii unilaterale dar pe mai multe metamere cutanate, fie prin erupii bilaterale, fie mai rar prin erupie generalizat. Complicaiile uzuale ale zonei-zoster sunt suprainfecia bacterian i coafectarea ocular prin keratit eroziv, conjunctivit, uveit sau paralizii de nervi oculo-motori.Rar se poate produce parez facial. Tratamentul zonei-zoster

16

Tratamentul etiologic se face cu aceleai medicamente ca i herpesul ( Aciclovir, Valaciclovir, Famciclovir ) sau Brivudin, n doze mai mari dect n herpes ( pentru Aciclovir 4g/zi, adic 5 ori 4 tb a 200 mg/zi, timp de 7 zile ).La acesta se adaug tratamentul simptomatic al algiilor cu paracetamol, piafen, tramal i sedative uoare. Tratamentul local presupune 4 aplicaii zilnice cu creme cu antivirale ( vezi herpes ). Tratamentul algiilor postzosteriene este dificil; sunt indicate Carbamazepina sau Doxepinul i n ultim instan corticoterapia n doze medii de 0,5 mg/kg/zi, cu observaia c att timp ct este nc prezent erupia cutanat corticoterapia este strict contraindicat.

Epidermoviroze
Boli produse de virusul papilomatos uman Virusul papilomatos uman ( HPV ) cuprinde circa 80 de subtipuri antigenic distincte, unele oncogene, implicate n producerea : verucilor plane juvenile, verucilor vulgare, papiloamelor virale, condiloamelor acuminate, verucilor seboreice, papiloamelor digitate ale feei, epidermodisplazia veruciform i unele displazii ale mucoasei colului uterin. Verucile plane juvenile sunt mici papule albe sau roz, cu suprafa plan, moi, care apar la copii, n numr mare, dispuse pe fa i/sau dosul minilor.Se nmulesc rapid i produc un fals semn Koebner pe locul unui traumatism cutanat.Se trateaz prin aplicaii de retinoizi topici ( tretinoin), atingeri repetate cu azot lichid sau alte metode de crioterapie sau cauterizare chimic cu acid tricloracetic. Verucile vulgare apar pe mini i/sau plantar ( ultimele sunt dureroase la mers prin presiunea tumoretei pe terminaiile nervoase libere din epiderm ) sub forma unor tumorete rotunde cu suprafaa dur, hiperkeratozic i neregulat.Se trateaz prin cauterizare laser, electric, chimic sau criocauterizare. Condiloamele acuminate sunt tumorete de culoare roz i aspect conopidiform ( n creast de coco) aprute pe mucoasa genital sau perianal, la ambele sexe.Se pot transmite pe calea contactului sexual, dar aceasta nu este unica cale.S-a demonstrat faptul c genomul HPV este prezent n situaia de purttor sntos pe tegumentul a circa 80% din populaia uman, ceea ce explic apariia de condiloame acuminate genitale la ambele sexe chiar i naintea nceperii activitii sexuale precum i formele peri- i intra-anale. Formele uzuale se trateaz prin badijonare cu podofilotoxin ( Condyline sol 0,5%), sau aplicaii de 5-fluoro-uracil ( Efudix ) iar formele rezistente cu infiltraii intralezionale cu Bleomicin sau cu interferon-gama.Tumoretele mai mari de 5 mm necesit cauterizare electric sau laser sub anestezie local.Completarea terapiei locale cu imunostimulare general cu isoprinosin este util pentru prevenia recidivelor. Subliniem c HPV variantele 16,18, 31, 35 sunt dovedite ca fiind oncogene, producnd la femei displazii ale mucoasei colului uterin dintre care 50% devin cancere de col. Papiloamele virale latero-cervicale apar la femei dup 40 de ani, sunt datorate unor variante benigne de HPV i au aspectul unor tumorete pediculate, alungite, de civa mm, moi, de culoarea pielii sau pigmentate i se nmulesc inevitabil n timp. Papiloamele digitate apar la brbai tineri ca tumoret unic, rar multipl, de aspectul

17

unor papiloame cu mai multe vrfuri dure grupate ntr-un buchet pe aceeai baz, localizate tipic pe zona brbii sau mustii.Se rezolv prin electrocauterizare. Verucile ( sinonim keratozele ) seboreice sunt caracteristice vrstnicilor de peste 60 de ani.Apar sub forma unor tumorete conopidiforme brune sau negre, cu suprafaa rugoas, aspr, brzdat de anuri adnci, cu orificii foliculare dilatate dar fr pr, umplute cu un material intens negru.Verucile seboreice apar preferenial pe ariile seboreice ale tegumentului, se nmulesc inevitabil de la an la an, dar sunt eminamente benigne.Pun problema diagnosticului diferenial cu un melanom malign.

Epidermoviroze datorate poxvirusurilor Moluscum contagiosum Este cea mai comun viroz dup verucile vulgare, frecvent la copii, posibil i la aduli.Poarta de intrare este orificiul folicular.Sub aciunea citopatic a virusului se constituie n 2 4 sptmni o tumoret roz, cu o ombilicare central patognomonic ( fostul orificiu folicular ), tumoret din care la presiune se elimin un fel de granule albe ( grunii de moluscum ) reprezentnd poriuni de epiderm alterat.Tumoretele se nmulesc rapid de la o sptmn la alta, putnd ajunge de la cteva la zeci sau sute.Se pot chiureta relativ uor, lsnd o baz sngernd care se badijoneaz cu o soluie iodat, ceea ce reprezint i tratamentul de elecie.n zonele improprii chiuretrii ( pleoape, teaca penian, etc ) se cauterizeaz electric. Dup cum i arat numele, boala este uor contagioas astfel nct controlul atent al restului colectivitii din care provine copilul afectat se impune. Aftele Aftele pot fi bucale sau genitale ( unipolare ) sau pot afecta concomitent ambele mucoase ( forma bipolar ).Se prezint ca eroziuni cu fond necrotic de culoare glbuie, sunt foarte dureroase i totdeauna recidivante.Forma bipolar care asociaz afectri oculare i uneori o erupie pustuloas aseptic cutanat poart numele de boal Behcet. Cauza aftelor rmne necunoscut, posibil viral dar mai probabil aftele reprezint o vasculit local necrotizant infecto alergic la un focar viral neidentificat. Spre deosebire de toate celelalte viroze, sunt singurele n care terapia cortizonic general i local este indicat i eficace, n timp ce produsele antivirale nu au efect.

18

Capitolul IV
Piodermite
Piodermitele sunt infecii ale pielii cu bacterii piogene.Cel mai frecvent sunt implicai stafilococii i streptococii patogeni, dar pot interveni foarte rar i bacilii coli, piocianic, difteromorfi,etc. Precizm c pe suprafaa tegumentului exist permanent o populaie microbian comensal, format din stafilococus epidermidis, micrococi,corynebacterium, brevibacterium i propionibacterium, care formeaz o biocenoz cu rol important n aprarea antiinfecioas local.Pe de alt parte se descrie i o populare microbian temporar cu bacterii patogene la persoane sntoase, instalat de regul dup o piodermit prealabil vindecat.Astfel la circa 60% din oameni sunt temporar prezeni stafilococi patogeni n cavitatea nazal, pe scalp, n zonele inghinal i perianal iar la circa 20% constant prezeni n fosele nazale. n cele ce urmeaz vom prezenta piodermitele produse de stafilococii aurei hemolitici ( stafilodermii ) i streptococii -hemolitici de grup A ( streptodermii ) deoarece acetia sunt agenii etiologici cel mai frecvent ntlnii n practic. Stafilococul aureu hemolitic este un coc Gram-pozitiv, aerob, necapsulat, patogenitatea sa fiind dat de o serie de factori : coagulaza, hemolizina, leucocidina, enterotoxine, etc.Deoarece stafilococii sunt extrem de heterogeni din punct de vedere al antigenelor de suprafa, clasificarea lor cea mai utilizat este dup tipul fagic, n piodermite fiind implicate mai frecvent 6 tipuri fagice, dintre care cele mai virulente sunt tipurile 80/81, D77 i 71. Streptococii -hemolitici sunt coci Gram-pozitivi, aerobi, necapsulai, a cror patogenitate este dat de factori precum : proteina M i complexe mucopolizaharidice de perete, lipoproteine de membran cu aciune antifagocitar, streptolizinele O i S, streptokinaza, hialuronidaza, etc.n plus fa de stafilococi prezint un tropism particular pentru cile limfatice dermice. Dei vor fi prezentate separat ca i stafilodermii i streptodermii, diferenierea este doar relativ.n multe cazuri ( impetigouri, intertrigouri, ectime, cheilite, perionixis ) aspectul clinic al bolii este acelai i numai examenul bacteriologic poate evidenia care din cele dou bacterii este agentul etiologic. Stafilodermii Stafilodermiile vor fi clasificate dup structurile anatomice tegumentare afectate, n ordinea descrescnd a frecvenei.

19

Stafilodermii foliculare Foliculitele acute superficiale Bockhart constau n apariia unei reacii inflamatorii stafilococice localizat strict superficial la suprafaa tegumentului, n jurul cte unui orificiu folicular.Clinic boala se manifest printr-o pustul centrat de un fir de pr cu un halou eritematos n jur.Erupia cutanat poate fi reprezentat de o singur asemenea pustul, cteva sau cteva zeci ori sute, dar nu afecteaz starea general i se vindec fr cicatrici.Topografic, se localizeaz preferenial pe scalp la copii, zona brbii i mustii postpubertar la brbai, prile proase ale membrelor i fesele la aduli de ambele sexe, eventual n jurul unor plgi infectate.Diagnosticul diferenial se face cu pustulele din foliculitele tricofitice ( sicozisul tricofitic ), din acneea vulgar, acneea rozacee, acneea de ulei, acneea cloric i acneea cortizonic. Foliculite acute profunde sunt dou : orgeletul i vestibulita narinar.Firele de pr din vestibulul narinar i ale pleoapelor sunt n mod fiziologic cele mai groase fire de pr ale oricrui om i ca atare posed cel mai larg orificiu folicular.Acest lucru permite ca infecia stafilococic iniial perifolicular s se extind rapid n tot sacul folicular, devenind profund.n ambele cazuri manifestarea clinic const n apariia unui nodul inflamator de mici dimensiuni ( civa mm ) intens eritematos i foarte dureros ( de fapt, semnele celsiene clasice : rubor, calor, tumor et dolor ), de regul unic, pe una din pleoape sau n vestibulul narinar i care se ulcereaz prin expulsia coninutului purulent n urmtoarele cteva zile, vindecndu-se prin cicatrice.Nu afecteaz starea general. Sicozisul stafilococic este o foliculit profund cronic.n acest caz infecia stafilococic prinde de la nceput un numr mare de foliculi pilari ( zeci sau sute ) grupai pe o unic arie cutanat ( de regul zona brbii sau mustii la brbai aduli) sau zona scalpului la copii, situaie n care poart numele de Kerion Celsi i prezint un aspect clinic pseudo tumoral. Patogenetic, sicozisul ncepe tot ca o foliculit acut superficial dar, fiind vorba de sue stafilococice mai intens patogene, infecia nu se vindec spontan, ci se extinde n decurs de cteva sptmni de la orificiul folicular n profunzime la aproximativ jumtatea sacului folicular, unde realizeaz o a doua colecie purulent ( de unde expresia de abces n buton de cma folosit n cazul sicozisului stafilococic ). Clinic se observ o formaiune pseudo tumoral ( expresie a edemului inflamator masiv ) de ordinul centimetrilor, eritematos i dureroas, acoperit de cruste purulente care aglutineaz firele de pr, cu evoluie cronic de luni sau ani de zile i tendina la extensie lent.Adenopatia loco-regional reactiv apare de regul i uneori apar i subfebriliti. n unele cazuri infecia stafilococic se extinde la tot sacul folicular, inclusiv bulbul folicular care este distrus, situaie n care vindecarea are loc cu alopecie definitiv a ariei afectate.Aceast form particular de sicozis a fost numit sicozis lupoid.Diagnosticul diferenial se face cu sicozisul tricofitic ( examinrile micologice i bacteriologice sunt eseniale, aspectul clinic n cele dou forme de sicozis fiind identic ), cu granulomul piogen i cu tumori benigne sau maligne cutanate infectate bacterian.n sicozisul stafilococic se impune asocierea tratamentului antibioterapic general cu cel local i epilarea mecanic cu pensa a tuturor firelor de pr afectate. Stafilodermii perifoliculare Furunculul

20

Furunculul i variantele sale clinice sunt stafilodermii perifoliculare deoarece infecia stafilococic, realizat de sue microbiene mai intens patogene, reuete s depeasc bariera reprezentat de sacul folicular i disemineaz n dermul din jur, eventual pn n esutul adipos subcutanat, producnd necroz i o important colecie purulent.Clinic se constat apariia unui nodul inflamator cu toate semnele celsiene prezente, cu o pustulet n vrf.n cteva zile nodulul devine fluctuent iar vrful su se necrozeaz, devenind un dop glbui numit burbion.n urmtoarele cteva zile burbionul se elimin spontan, urmat de eliminarea coninutului necrotico purulent i constituirea unei ulceraii, durerea i celelalte semne inflamatorii cedeaz i se vindec de regul printr-o cicatrice vicioas, care deformeaz planul tegumentar. Furunculul apare mai frecvent ca erupie unic, la aduli tineri, brbai, pe teritorii bogate n foliculi pilo sebacei i supuse friciunii ( brae, coapse, fese, ano genital ). Odat dezvoltat un furuncul, va recidiva de regul, persoana n cauz rmnnd purttoare temporar de stafilococi patogeni. Starea de furunculoz este definit prin prezena unor furunculi multipli i cronic recidivani pe un teren imunodeprimat ( diabet zaharat, alcoolism, neoplazii, SIDA, imunodeficiene nnscute, etc ). Furunculul antracoid ( carbunculul ) este o variant clinic n care se dezvolt concomitent un grup de furunculi, de regul la brbai n regiunea cefei, confluai ntr-o unic mas pseudo tumoral de mari dimensiuni cu semne celsiene marcate, inclusiv stare febril i adenopatie loco regional satelit.Deoarece burbioanele i eliminarea coninutului furuncullilor au loc aproape concomitent, apare aspectul de scurgere n stropitoare descris n mod clasic.Vindecarea natural se face prin cicatrici cheloidiene. Ca i complicaii ale furunculului antracoid pot s apar periostita i osteomielita vertebrelor coloanei cervicale sau septicemii cu punct de plecare cutanat. Prezena unui furuncul sau carbuncul impune, pe lng antibioterapia general i local, intervenie chirurgical obligatorie, momentul propice fiind constituirea fluctuenei i / sau burbionului, cu incizie larg i drenaj prin mee a coleciei purulente.n acest fel se reduce rata recidivelor i se asigur vindecarea printr-o cicatrice normal. Stafilococia malign a feei ( furunculul malign al feei ) const n dezvoltarea unui furuncul banal i unic, localizat ns pe buza superioar.esutul celular subcutanat fiind deosebit de lax la nivelul buzei, edemul inflamator din jurul furunculului este masiv i l mascheaz, ceea ce face ca din punct de vedere clinic s se observe doar un edem al buzei i eventual o pustulet la suprafa.Furunculul se poate palpa ca un nodul fluctuent n grosimea edemului buzei. Denumirea de malign provine de la posibila complicaie redutabil a acestui furuncul : deoarece sngele venos de la nivelul buzei superioare se dreneaz direct spre sinusurile venoase de la baza encefalului, apare posibilitatea ca n urma unei traumatizri a furunculului infecia stafilococic s disemineze la acest nivel, producnd tromboza septic de sinus cavernos, complicaie care conduce la deces n 90% din cazuri.Instalarea unei tromboze septice de sinus cavernos este anunat de urmtoarele semne clinice : cefalee extrem, febr nalt ( 400 420 ), chemozis conjunctival, diplopie, com.Din aceste motive stafilococia malign a feei este o boal cu internare obligatorie iar tratamentul este strict conservativ, prin antibioterapie general i local comprese antiinflamatorii cu soluii dezinfectante, intervenia chirurgical sau autotraumatizarea furunculului avnd o contraindicaie absolut. Diagnosticul diferenial n toate formele de furunculi se face cu chiste cutanate suprainfectate, hidrosadenit i antrax cutanat, gomele sifilitice sau tuberculoase.

21

Stafilodermii ale glandelor sudoripare Hidradenita supurativ Prin hidradenit supurativ se nelege infecia stafilococic a unei glande sudoripare apocrine.Clinic, aspectul i evoluia formei acute sunt identice cu cele ale unui furuncul. Boala apare numai dup pubertate, adic din momentul intrrii n activitate a acestui tip de gland sudoripar.Topografic se localizeaz pe ariile cutanate ce prezint glande apocrine, respectiv axilele ( 90% ) i zona perigenital.Sexul feminin este afectat predominant.n lipsa tratamentului chirurgical i antibioterapic general i local, boala se cronicizeaz de regul, conducnd la deformri monstruoase ale axilei afectate.n timp, afeciunea poate deveni bilateral. Stafilodermii periungheale Perionixis Este o infecie a repliului ungheal ntlnit mai des la femei, datorit manichiurii i menajului.Clinic, aspectul este identic n perionixisul de cauz stafilococic, streptococic i cel candidozic.n toate aceste cazuri repliul ungheal devine edemaiat, eritematos, desprins de pe lama ungheal, dureros la palpare i uneori apare o pictur purulent la presiune ntre repliu i unghie.Iniial leziune unic i acut, netratat, perionixisul afecteaz mai multe degete i se cronicizeaz.Minile sunt implicate mult mai frecvent, dar poate apare i la picioare.Pentru tratamentul etiologic sunt necesare examinri bacteriologice i micologice. Tratamentul local de elecie const n aplicarea unui dezinfectant general, cum este produsul Betadine unguent, iodul coninut avnd efect att antibacterian ct i anticandidozic. n cazurile cronice se constat apariia unor deformri ungheale variate prin afectarea rdcinii unghiilor n procesul infecios ( onixisul propriu zis ). Diagnosticul diferenial se face cu onicomicoze i onicodistrofiile din psoriazis i eczemele localizate la degete. Stafilodermii ale pielii glabre Prin pielea glabr se nelege pielea relativ lipsit de fire de pr, fiind prezent cel mult prul de tip vellus.Termenii generici pentru orice infecii ale pielii glabre, indiferent de etiologia lor, sunt impetigo pentru zonele extensorii i respectiv intertrigo pentru zonele flexorii, corespunznd marilor pliuri cutanate ( retroauricular, axilar, submamar, inghinal, interfesier ). Impetigourile i intertrigourile stafilococice au un aspect clinic dificil de distins de cele de alt etiologie.Practic, n toate aceste situaii se constat apariia brusc a unei erupii buloase cu coninut purulent pe un fond eritematos difuz delimitat, urmat de spargerea spontan a bulelor cu formare de zone erozive i de cruste purulente, iar n cazul unui intertrigo, de regul, i de apariia unei fisuri dureroase pe fondul pliului afectat.

22

Granulomul piogen ( botriomicomul ) este o form particular de infecie stafilocic care se manifest clinic ca o tumor de cauz inflamatorie, format din esut de granulaie.Pentru formarea unui granulom piogen este necesar nidarea stafilococilor direct n derm, printr-o soluie de continuitate reprezentat de un traumatism minor ( neptur, friciune ).De acea, dei poate apare oriunde pe tegument sau mucoase, granulomul piogen se dezvolt de elecie pe degetele minilor, buze i vrful limbii.Tumoreta se constituie rapid, n decurs de 2 4 sptmni, dup care persist cronic, indefinit.Are form hemisferic, este eritematoas, uor sngernd la lovire, uneori acoperit de mici cruste purulente.Pune problema diagnosticului diferenial cu keratoacantomul, carcinoamele bazo- i spinocelulare i melanomul malign acrom.Tratamentul este exclusiv chirurgical, prin excizia tumorii i cauterizarea bazei sale. Celulita erizipelatoid stafilococic se manifest ca un placard eritematos i edematos difuz delimitat, de regul pe gambe, nsoit de stare subfebril.Este o infecie a plexului limfatic dermic pentru a crei constituire este obligatorie prezena unei pori de intrare ( plgi sau ulcere cronice ale gambei, fisuri interdigitale de cauz micotic, diverse traumatisme,etc) Necesit antibioterapie general i comprese antiinflamatorii local i pune problema diferenierii de un erizipel produs de streptococi patogeni. Streptodermii Streptodermiile vor fi prezentate dup o clasificare pe criterii cronologice, deoarece manifestrile clinice la copii difer de cele ale adulilor. Streptodermii ale copilului n toate aceste boli infecia streptococic se localizeaz superficial, la nivelul stratului cornos al epidermului. Impetigoul contagios Tilbury Fox este o streptodermie care afecteaz copii ntre 2 i 10 ani, apare de regul sub forma unor mini epidemii de colectivitate (cree, grdinie, coli) i se manifest iniial peribucal sub forma unor pete eritematoase difuze acoperite de cruste melicerice ( galbene i translucide ) relativ specifice.Propriu zis crustele sunt precedate de o erupie buloas pasager care de regul nu se mai observ.Boala se extinde pe fa i spre gt i toracele superior. Pitiriazisul alb al feei apare de regul ntre 10 14 ani i se manifest sub forma uneia sau a ctorva pete albe, rotunde i acoperite cu scuame fine, furfuracee, pe fa. n prezent nu mai este considerat o infecie streptococic direct a tegumentului, ci o eczematid streptococic, secundar unor focare cronice de infecie ale copilului, prezente n sfera ORL ( adenoidite, amigdalite,faringite, sinuzite sau otite cronice ), motiv pentru care se trateaz cu dermatocorticoizi i se rezolv focarul generator pentru a stopa recidivele. Streptodermii ale adultului Angulusul streptococic apare ca o fisur dureroas, cu un discret halou eritematos, la nivelul orificiului bucal ( comisurile labiale ), unilateral sau bilateral. Cheilita acut streptococic semnific infecia semimucoasei buzelor, care apar intens roii ( carminate ), cu o descuamaie furfuracee persistent i fisuri dureroase ale buzelor. Perionixisul streptococic are acelai tablou clinic ca i cel stafilococic.De altfel, toate cele trei afeciuni de mai sus pot fi i de cauz stafilococic sau candidozic, cu tablou clinic

23

analog.Din acest motiv se indic tratamentul local cu un dezinfectant polivalent cum este Betadine unguent sau soluie. Ectima streptococic se localizeaz electiv la nivelul gambelor.Apare ca o leziune unic, o crust net purulent ( precedat de o bul pasager, rar observabil ) nconjurat de un halou eritematos larg.Diagnosticul se stabilete dup ndeprtarea mecanic a crustei, pentru ectima fiind caracteristic prezena unei ulceraii superficiale i perfect rotunde sub crust.Etiologia poate fi i stafilococic, n care caz ulceraia prezint un fond necrotic i purulent i, de regul, leziunile ulcerative sunt multiple. Limfangita streptococic i Erizipelul sunt infecii streptococice ale plexului limfatic dermic.Streptococii patogeni au o afinitate particular pentru reeaua limfatic, dar infecia acesteia se produce numai cu condiia preexistenei unei pori de intrare pe tegument, care s permit accesul direct la cile limfatice ( pori de intrare reprezentate de fisuri, de regul interdigitale, la picioare, consecutive unei epidermofiii sau alte microtraumatisme ). Limfangita streptococic se manifest printr-un cordon eritematos, dur i dureros, dispus pe faa dorsal a piciorului i nsoit de stare subfebril. Erizipelul se manifest printr-un placard intens eritematos i lucios, bine delimitat i dureros, cu tendin la extensie rapid de la o zi la alta.Boala este ntotdeauna nsoit de febr nalt ( 380 400 C ) cu debut prin frison solemn i adenopatie reactiv.Localizarea topografic caracteristic este la nivelul gambei sau la nivelul feei ( perinazal sau auricular).Are o marcat tendin la recidive ulterioare chiar i dup un tratament corect administrat.Ca forme clinice complicate de erizipel amintim erizipelul bulos ( apariia ctorva bule cu lichid sero citrin pe suprafaa placardului tipic ) i erizipelul gangrenos ( constituirea unor zone de necroz glbuie n grosimea placardului tipic, care se vor elimina spontan producnd ulceraii profunde cu vindecare lent, prin cicatrici vicioase ). Tratamentul piodermitelor Tratamentul general este indicat n formele febrile de boal.n cazul stafilodermiilor este preferabil administrarea unei asociaii de dou antibiotice de spectru larg,de regul o cefalosporin i un aminoglicozid.n cazul streptodermiilor este suficient penicilina per os sau, specific pentru limfangit i erizipel, intramuscular ori intravenos. Tratamentul local include comprese umede antiinflamatorii cu soluii apoase antiseptice ( azotat de argint 1 : 1000, cloramin 1 : 1000, acid boric 3% ) i topice cu antibiotice de uz local.Topicele uzuale conin negamicin i bacitracin, kanamicin, gentamicin, eritromicin.Topicele de rezerv conin acid fusidic ( Fucidine ), respectiv mupirocin ( Bactroban ).Pentru toate se indic de regul dou aplicaii pe zi.La acestea se adaug interveniile chirurgicale n cazurile specificate n text.

Micoze

24

Ciupercile patogene care produc infecii superficiale sunt unele pluricelulare, cu nmulire sexuat i keratinofile iar altele sunt levuri unicelulare cu nmulire asexuat prin diviziune. Ciupercile pluricelulare au aspectul unor filamente ( de unde numele de ciuperci filamentate ) din care rsar organite de reproducere numite chlamidospori.Genurile importante sunt Epidermophyton i Trichophyton i toate utilizeaz pentru nutriie keratina uman sau animal.Astfel se explic de ce afecteaz tegumetul i anexele sale cornoase dar nu afecteaz niciodat mucoasele.Odat nidate pe tegument vor produce adesea erupii inelare sau arcuate deoarece se dezvolt ca pe un mediu de cultur, n mod egal n toate direciile. Ciupercile unicelulare sau levurile sunt reprezentate de Candida albicans i Pityrosporon ovale.Levurile genului Candida utilizeaz ca substrat nutritiv orice hidrocarbonat ( zaharuri ), inclusiv glicogenul din tegument i mucoase.La nivelul mucoaselor fiind mai uor accesibil glicogenul, vom ntlni mai frecvent candidoze ale mucoaselor dect ale tegumentului.Levura Pityrosporon ovale ( sinonim Malassezia furfur ) este o ciuperc lipofilic care utilizeaz ca substrat nutritiv trigliceridele sebumului astfel c manifestrile clinice vor apare pe zonele seboreice ale corpului.Att Candida ct i Pytirosporon sunt de regul ageni saprofii ai mucoaselor (prima) respectiv ai zonelor seboreice (a doua) i devin condiionat patogeni dac numrul de colonii depete o anumit limit sub influena favorizant a unor factori externi sau interni ( de exemplu diabetul zaharat ca factor intern i dermatocorticoizii ca factor extern ). Patologia produs de ciupercile filamentate ( keratinofile ) Denumirea latin generic pentru toate aceste micoze superficiale ale pielii este de tinea ( sau epidermofiii ).n funcie de frecvena localizrilor ntlnim urmtoarele forme : a) tinea interdigital a picioarelor : localizat cel mai frecvent n spaiile interdigitale IV i III, se manifest printr-un discret eritem, nsoit de descuamaie care poate lua aspectul unui depozit alb-cremos, de regul fisuri interdigitale i subiectiv prurit; b) tinea plantar : localizarea frecvent i iniial este pe bolta plantar, unde se manifest ca o pat eritematoas difuz i discret pe suprafaa creia apar recurent vezicule pruriginoase.n lipsa tratamentului epidermofiia se cronicizeaz i se extinde pe toat planta, care devine eritematoas i hiperkeratozic, eventual fisurat.Deoarece tinde s se extind pe faa dorsal a degetelor i pe feele laterale ale piciorului, aceast form a luat denumirea de tinea n mocasin. c) tinea inghinal : unilateral sau bilateral, are un aspect caracteristic arcuat, cu o margine eritematoas, cu descuamaie fin, furfuracee, uneori i microvezicule n timp ce zona central a arcului tinde s recapete un aspect normal ( n acest sens se vorbete despre activitatea marginal ca fiind foarte caracteristic pentru epidermofiii ).Netratatat persist ani n ir, eritemul arcuat lrgindu-se treptat.Tratamentele eronate cu dermatocorticoizi produc remisiuni aparente temporare, dup care erupia recidiveaz mai extins dect prima dat i asociaz leziuni micronodulare relativ rezistente la terapia antimicotic. d) tinea manum : aproape ntotdeauna este unilateral, una din palme devenind uniform mai eritematoas i cu o descuamaie lamelar discret.Unilateralitatea este unicul argument clinic pentru diagnosticul de tinea, altfel necesitnd examen micologic. e) tinea corporis : ia de regul un aspect complet inelar, uneori mai multe inele eritemato-scuamoase concentrice ( ceea ce corespunde mai multor pusee de activitate, aspect care prin tradiie se mai numete, greit, herpes circinat ) cu localizare pe trunchi sau coapse. f) tinea feei, axilar, submamar sau interdigital la mini : sunt localizri posibile dar rare i dificil de diagnosticat n lipsa unui examen micologic.

25

Ca diagnostic diferenial toate formele clinice amintite implic eczemele vulgar, atopic sau de contact , psoriazisul vulgar i intertrigourile de orice etiologie. Sunt circa 100 de specii de ciuperci filamentate patogene pentru om i toate pot afecta att tegumentul ct i anexele sale cornoase. Afectarea direct sau coafectarea n cadrul unei epidermofiii a unghiilor se numete onicomicoz.Mai frecvent sunt afectate unghiile policelor i halucelor, dar se poate ajunge la infecia micotic a tuturor celor 20 de unghii.Unghia afectat apare ngroat ( proces de hiperkeratoz ), cu marginea liber neregulat, cu anuri transversale i longitudinale i mai ales cu modificarea culorii n alb, galben sau brun.n timp unghiile devin tot mai friabile i uneori sfresc prin a fi eliminate complet ( onicoliz ) sau dimpotriv devin dure i groase imitnd aspectul unor gheare ( onicogrifoza ). n psoriazis, n insuficiena venoas cronic a membrelor inferioare i n unele genodermatoze apar onicodistrofii care imit perfect o onicomicoz.nainte de a trata o onicomicoz este necesar un examen micologic pentru diagnosticul de certitudine, tratamentul fiind ndelungat, costisitor i potenial toxic hepatic.Doar tratamentele generale cu ketoconazol, fluconazol, itraconazol sau terbinafin sunt valabile, deoarece nici un topic nu ptrunde suficient n lama cornoas a unghiei.Aceste tratamente dureaz ntre 3 i 6 luni, adic perioada de refacere a unghiilor. Localizarea infeciei cu ciuperci filamentate la firele de pr de pe scalp sau barb produce tricofiiile.Deosebim tricofiii uscate ( non-inflamatorii ) sau tondante i tricofiii umede ( inflamatorii i exudative). Tricofiiile tondante sunt Microsporia i Tricofiia uscat a scalpului.Ambele sunt produse de specii de ciuperci filamentate antropofile, adic strict adaptate keratinei umane imature, prezent n pr pn la pubertate.Ambele sunt intens contagioase i apar ca epidemii de colectivitate n cree, grdinie, orfelinate.Se numesc tondante deoarece parazitarea firelor de pr pe o anumit arie produce ruptura acestora dup emergena din orificiul folicular, ca i cum prul ar fi fost tuns.n cazul Microsporiei apare de regul o unic arie tondant mare, prul este rupt la acelai nivel i examinarea cu lampa Wood ( lamp cu ultraviolete i filtru special ) relev o fluorescen verzuie.n cazul Tricofiiei uscate sunt mai multe arii tondante mici, firele de pr sunt rupte la nivele diferite iar la examenul cu lampa Wood nu apare fluorescen. Ambele tricofiii se vindec sponta la pubertate, cnd keratina pilar se maturizeaz. Toate aceste tricofiii necesit asocierea tratamentului general cu antimicoticele amintite sau cu Griseofulvin, timp de 3 sptmni, cu tratamentul antimicotic local i, n msura posibilului, raderea scalpului. Exist specii de ciuperci filamentate zoofile ( adic sunt mai adaptate la keratina unor animale cum sunt cinii, caii, bovinele, ovinele i psrile de curte ) care produc la om tricofiiile umede datorit unei reacii inflamatorii intense.Tradiional, afectarea scalpului la copii se cheam Kerion Celsi iar afectarea brbii sau mustii la brbai postpubertar Sicozis tricofitic. n ambele cazuri apare o pseudo-tumor inflamatorie cu dimensiuni de ordinul centimetrilor, eritematoas, cald, dureroas, acoperit de cruste purulente care aglutineaz firele de pr rupte aleator iar la presiunea pe tumor ies picturi de puroi din orificiile foliculare dilatate. Kerion Celsi i Sicozisul tricofitic sunt practic aceeai boal; n ambele apare alterarea strii generale cu febr i adenopatie reactiv satelit.Netratat se poate complica cu o suprainfecie stafilococic, pentru diagnostic i tratament corect fiind necesare att examenul micologic ct i cel bacteriologic.Spre deosebire de tricofiiile uscate, cele umede se vindec prin alopecia definitiv a zonei afectate.Tratamentul general cu antimicoticele pomenite deja este obligator, eventual asocierea de antibiotice active pe stafilococi.Ca manevre locale sunt foarte utile pensarea mecanic a tuturor firelor de pr afectate ( manevr nedureroas n acest con-

26

text ), comprese cu rol antiinflamator i antiseptic i aplicaii de antimicotice topice, ce de exemplu clotrimazol, miconazol, bifonazol, fluconazol, fenticonazol, terbinafin i ciclopiroxolamin.Toate aceste antimicotice topice reprezint totodat tratamentul de prim intenie n formele de tinea ( epidermofiii banale ) descrise mai sus. Pitiriazisul versicolor Agentul patogen este Pityrosporon ovale, levur lipofilic care are mai multe sue : unele inhib sinteza melaninei, producnd pete depigmentate,albe, altele exacerbeaz producia de melanin producnd pete hiperpigmentate, brune iar altele produc o toxin eritematogen, manifestndu-se prin pete eritematoase, roii.n funcie de su, toate petele eruptive sunt de aceeai culoare i n cazul tuturor pe suprafaa petelor albe, brune sau roii se evideniaz o descuamaie furfuracee.Etimologic, denumirea de versicolor provine de la versatil = schimbtor,variabil.Petele eruptive se localizeaz pe zonele seboreice ale corpului.Ele apar cel mai frecvent toamna, deoarece n cursul verii cldura i umezeala produs de excesul de transpiraie sunt factori favorizani pentru nmulirea coloniilor de Pityrosporon. Aceeai levur, localizat pe scalp, este responsabil de mtreaa gras ( pitiriazisul seboroid ).Amitim c unele persoane se sensibilizeaz la prezena pityrosporonului i dezvolt eczema seboreic a scalpului i feei ( vezi pentru detalii cap.Eczeme ). Tratamentul tuturor acestor forme clinice este n primul rnd topic cu antimicotice active pe Pityrosporon : bifonazol ( Biazol ) crem sau ampoane cu ketoconazol ( Nizoral ), cu piritionat de zinc ( Blue-cap ) sau cu sulfur de seleniu ( Selegel, Selsun ), 3 aplicaii / sptmn, timp de 1 2 luni.Formele extensive sau rezistente la tratamentele topice beneficiaz de antimicoticele de uz general amintite pentru epidermofiii i tricofiii. Candidoze cutaneo mucoase Candida albicans este un saprofit normal pentru tubul digestiv i cavitatea vaginal la femei i este prezent la circa 30% din oameni i n cavitatea bucal, fiind n toate cazurile un component important al microbiocenozei locale.Levura devine condiionat patogen n cazul nmulirii excesive prin perturbarea echilibrului biocenotic local, fapt favorizat de urmtorii factori : tratamente prelungite cu antibiotice ( care ndeprteaz flora bacterian saprofit ce menine n echilibru candida ), cu cortizonice ( care exacerbeaz metabolismul candidei i deprim imunitatea local ), cu citostatice ( care deprim imunitatea local ct i general ), cu anticoncepionale ( care cresc rezervele de glicogen din mucoasa vaginal ), graviditatea i diabetul zaharat prin acelai mecanism, reinfectarea de la partenera / partenerul netratat i reinfectarea din rezervorul reprezentat de propriul colon.

Candidoze ale mucoaselor Vulvovaginita candidozic acut se manifest prin apariia unei leucorei albe, cremoase, urt mirositoare, nsoit de prurit sau arsur, uneori durere la contactul sexual.La examenul obiectiv se observ enantemul marcat al mucoasei vaginale, vezicule i/sau pustule, transformate majoritatea n mici eroziuni i depozite albe formate din culturi pure de Candida.Frecvent se asociaz i un intertrigo interlabial i inghinal cu fond eritematos difuz i pustulete izolate.Tratamentul formei acute const n administrarea unei tablete de fluconazol ( Diflucan ) a

27

150 mg i/sau a unui ovul vaginal de Fenticonazol ( Lomexin ) a 600 mg o dat. Vulvovaginita candidozic cronic persist sau recidiveaz ani n ir cu aceeai simptomatologie i necesit tratamente generale i locale potente i prelungite 2 4 sptmni ct i explorarea atent pentru depistarea unor eventuali factori favorizani neglijai.Tratamentele generale active se realizeaz cu Itraconazol ( Orungal ), fluconazol ( Diflucan a 50 mg ) sau terbinafin ( Lamisil ) n asociere cu tratamentul local cu ovule vaginale cu clotrimazol, econazol, ketoconazol, etc ). Balanita candidozic acut are manifestri clinice relativ variate : se exprim clasic printr-un eritem difuz al mucoasei glandului pe fondul cruia apar numeroase pustule, sau un eritem difuz cu depozite albe, cremoase, abundente i detaabile, nsoit de prurit sau doar pete eritematoase izolate i modificarea mirosului local.n formele cronicizate se asociaz fisuri dureroase pe gland i prepu.La brbat tratamentul este strict local prin topice antimicotice ntre 1 i 3 sptmni. Pentru ambele sexe tratamentul concomitent al partenerului / partenerei sexuale stabile, chiar i n lipsa oricror manifestri clinice, este obligator. Stomatita candidozic acut ncepe prin senzaia de arsur a limbii i uscciune bucal, urmat de eritemul intens al limbii ( limba lcuit ), apoi apariia de depozite albe, detaabile pe limb, pereii jugali i bolta palatin, eventual eroziuni dureroase.n cazul cronicizrii, prin hipertrofia papilelor gustative filiforme apare aspectul de limb proas, iniial alb, ulterior neagr ( pentru c depozitul cornos aberant care se dezvolt pe vrful papilelor n urma infeciei candidozice este alb dar n timp se oxideaz i devine negru ).Tratamentul general este acelai ca n cazul vaginitelor cronice.Local se aplic badijonri cu pimafucin, soluii cu Nistatin sau soluie de albastru de metil 1%. Cheilita candidozic acut se manifest nespecific prin enantemul buzelor, descuamaie furfuracee i fisuri dureroase mediolabiale. Angulusul candidozic ( perle ) se manifest nespecific printr-o fisur dureroas a comisurii bucale, uni- sau bilateral, anturat de un discret halou eritematos. Candidoze ale tegumentului Intertrigoul candidozic inghino-genital al nou-nscutului ( sau candidoza de scutece ) este relativ frecvent.Umiditatea zonei, alcalinitatea urinei, abraziunea mecanic produs de scutece favorizeaz autoinocularea Candidei de la nivel digestiv.Se observ un fond eritematos difuz cu pustulete att pe zonele roii ct i n afara lor, la periferia iritaiei. Intertrigoul candidozic al adultului poate s apar la nivelul oricrui pliu cutanat.n ordinea frecvenei ntlnim : intertrigo interdigital al minii, cnd unul sau cteva spaii interdigitale sunt roii, fisurate, cu depozit alb i pruriginoase ( relativ frecvent este o boal profesional la cofetari i brutari ); alte localizri implic pliul submamar, mai ales la vrstnice, rar pliurile inghinal, interfesier, axilar i excepional interdigital la picioare. Perionixisul candidozic se manifest prin tumefacia i eritemul tegumentului periungheal la unul sau mai multe degete ale minilor, persistent luni sau ani.Afectarea rdcinii unghiei produce n timp onicodistrofii diverse secundare.Boala este mai frecvent la femei datorit activitilor casnice i manichiurii.etiologiile alternative stafilococice sau streptococice trebuie luate n considerare.

28

Capitolul IX
Parazitoze cutanate
Principalele parazitoze cutanate sunt scabia i pediculoza. Scabia Scabia este produs de un acarian, Sarcoptes scabiae, ce posed patru perechi de picioare i un cefalo-torace i prezint dimorfism sexual, femelele fiind mult mai mari dect masculii. Femelele fecundate paraziteaz pielea uman ( sau animal, existnd variante

29

caprine, ovine, etc ) n care i sap un tunel din care nu vor mai putea iei, pentru c au pe spate ghimpi ndreptai spre napoi. n tunelul cutanat depun larvele, care vor iei la suprafaa pielii, unde se transform n nimfe, apoi n aduli i se acupleaz, dup care masculii mor iar femelele reiau ciclul. Scabia este prezent n toat lumea i evolueaz n cicluri de circa 20 25 de ani, cnd numrul de cazuri crete chiar i n condiiile unei bune igiene a populaiei. Transmiterea se face prin contact direct cu bolnavul ( inclusiv contact sexual ) sau prin lenjeria de corp i de pat a acestuia, n care parazitul supravieuiete 3 4 zile.Copii sunt mai receptivi dect adulii. Perioada de incubaie este de 3 4 sptmni. Erupia clasic la un adult const din papule eritematoase cu topografie tipic pe : pliul axilar anterior, interdigital, faa anterioar a articulaiei radio-carpiene, mamar, abdominal, faa intern a coapselor, pliul subfesier iar la brbai teaca penisului i scrot sunt localizri foarte evocatoare.Practic, la adult, sunt respectate constant faa i spatele.La copilul mic pot apar i leziuni palmo-plantare. Elemente eruptive carateristice dar rar ntlnite sunt anul acarian, o leziune linear roie de civa mm, corespunznd tunelului acarian, care se termin de regul printr-o vezicul perlat, corespunznd locului unde se afl corpul femelei. Deosebit de caracteristic pentru diagnostic este evoluia pruritului, practic absent ziua i cu accentuare marcat noaptea. Pentru diagnostic mai este util ancheta epidemiologic, care revel frecvent apariia unui prurit nocturn la ali membri ai familiei sau ai colectivitii n care triete bolnavul. Complicaia redutabil este impetiginizarea leziunilor de grataj cu streptococici hemolitici nefritogeni, acest impetigo generalizat putnd conduce la o glomerulo-nefrit post-scabioas la copil. Forme clinice particulare constau n scabia la persoane cu bun igien corporal, la care leziunile sunt minimale sau scabia incognita, la cei tratai cu dermato-corticoizi care terg temporar erupia papuloas i pentru care proba terapeutic este important inclusiv pentru diagnostic.La cellalt capt al spectrului clinic se afl scabia norvegian, care apare la vagabonzi sau persoane imunodeprimate i se manifest ca un impetigo diseminat, cu cruste purulente groase, diseminate inclusiv pe spate, ceaf i scalp, sub care se afl mii de parazii, motiv pentru care aceast form este intens contagioas. Tratamentele clasice cu unguent cu sulf 10% pentru aduli i 5% pentru copii, unguentul cu hexaclorciclohexan ( Lindan 1%) pentru aduli i soluia de benzoat de benzyl 20% pentru copiii sub 3 ani se mai utilizeaz, dar sunt puin eficace i depite moral.Pentru toate trei este nevoie de trei aplicaii consecutive de sear pe toat suprafaa corpului, de la gt n jos. Tratamentele recente sunt cu permetrine, insecticide mai puin toxice i mai bine tolerate pe tegumentul uman : Scabex 1% crem sau emulsie; pentru ambele este suficient o singur aplicare de sear.Practic se trateaz toi membrii familiei, avnd n vedere perioada de incubaie lung i n plus rufria de corp i de pat se fierbe un minut, iar articolele care nu se pot fierbe se aerisesc 5 zile ( paraziii supravieuiesc n mediul extern circa 2-3 zile ). Scabia norvegian se trateaz pe cale general cu Ivermectine ( Mectizan), concomitent cu tratamentul infeciei bacteriene. Post-scabios persist adesea, mai ales pe teaca penian, papule sau noduli discret pruriginoi ( pn la resorbia complet a corpului parazitar) care se trateaz cu dermatocorticoizi i, la nevoie, cu antihistaminice simptomatic.n nici un caz nu se va ncepe tratamentul unui caz suspect de scabie cu cortizonice local sau general.n situaii incerte diagnostic este preferabil a se ncepe prin proba terapeutic cu un antiparazitar i ulterior alte tratamente.

30

Pediculoza Pediculozele sunt produse de o insect, pediculus hominis cu variantele P.capitis, P. vestimenti i Phtirius pubis.Acestea sunt insecte hematofage, care triesc agate de firele de pr sau n veminte i coboar pe corp, nepnd pielea pentru hrnire, ocazie cu care apare i pruritul. Aceste insecte au circa 1-2 mm lungime i 1 mm lime, culoare galben cenuie i la prima vedere par a fi buci de mtrea, dar care sunt agitate de micri active, proprii.

31

n cazul pediculozei capului localizarea de elecie este zona occipital.Pe tegument se observ papulo-vezicule eritematoase i leziuni de grataj, uneori impetiginizri.Femelele triesc circa 2 luni, perioad n care depun 200 300 de ou. Acestea se cheam lindini, au un aspect ovalar, dimensiuni de circa 0,5 mm i sunt fixate de firele de pr printr-un clei biologic produs de femel.Practic lindinii imit o mtrea banal, dar care este aderent la firele de pr.Transmiterea se face prin contact direct cu prul parazitat sau indirect prin piepteni, cciulie, etc.Aceast form de pediculoz este frecvent ntlnit n colectivitile de copii ( grdinie, coal) toamna, adus de copii care au fost n diverse tabere. Pediculoza corpului apare mai frecvent la aduli, n general marginalizai sociali sau n condiii de catastrofe naturale, rzboi, refugiai.Leziunile papulo-veziculose i pruriginoase se localizeaz preferenial pe gt,umeri i toracele posterior i n timp seimpetiginizeaz. Parazitul poate transmite tifosul exantematic, febra recurent i febra de tranee.Deoarece persist n veminte, este preferabil ca cele infectate s fie distruse prin ardere. Pediculoza pubian apare la aduli, se transmite prin contact sexual ( este o boal sexual transmisibil minor ), se manifest prin papulo-vezicule, pete albstrui ( maculae cerulee ) la locul nepturii i leziuni de grataj localizate perigenital, cu prurit intens.Netratat, se extinde la firele de pr axilare, sprncene, eventual barb sau musti.Se caut adulii i lindinii fixai pe firele de pr. Tratamentul cu Lindan 1% sau 3% este eficace numai pe aduli, oule rmnnd neafectate.De aceea, dup o prim cur de trei aplicaii consecutive se ateapt 7 zile i se reia cura de trei aplicaii, pentru c n perioada de pauz toate oule depuse eclozeaz.Tratamentele cu permetrine sau malathion sunt i ovocide, astfel nct este suficient o singur aplicare.Sunt disponibile preparatele Pedex 3%( permetrina) i Paraplus (malathion ).Lindinii rmai se ndeprteaz mecanic prin tuns sau splare cu ap acidulat uor cu acid acetic i folosirea unui pieptene des.

Capitolul X
Boli eritemato scuamo keratozice
Acest grup de boli cuprinde entiti clinice cu patogenie divers, care au n comun doar aspectul semiologic cutanat de erupie eritemato scuamoas i eventual hiperkeratozic. Vorbim astfel despre: psoriazis, lichen plan, pitiriazis rozat Gibert i amintim c n acelai grup intr i toate formele descrise de eczeme, epidermofiii, pitiriazis versicolor, lupus eritematos

32

cronic, sifilide psoriaziforme i unele genodermatoze precum ihtiozele, keratodermiile palmo plantare, pitiriazisul rubra pilar. Psoriazisul Psoriazisul este o dermatoz cu determinare genetic i imunologic care afecteaz primar keratinocitele i secundar dermul subiacent printr-o reacie inflamatorie cronic i recidivant tot restul vieii odat aprut clinic.Boala este prezent la circa 1% din populaie. Patogenie Determinarea genetic este plurigenic cu penetran incomplet, ceea ce nseamn c se transmite doar predispoziia psoriazic ( terenul psoriazic ) care se poate valida sau nu clinic n cursul vieii.Acest lucru explic lipsa de regul a bolii n antecedentele heredo colaterale ale bolnavilor, la mai multe generaii putnd fi nemanifest clinic. n esen, keratinocitele afectate prezint un numr crescut de mitoze n stratul bazal, un metabolism exacerbat i o perioad de via scurtat la 4 7 zile.n acelai timp, n dermul subiacent se dezvolt o reacie inflamatorie cronic de cauz imun.Cteva elemente patogenetice explic aceast situaie: - raportul AMPc / GMPc este alterat n sensul c nivelul AMPc ( factor promotor al diferenierii celulare ) este mai sczut n timp ce nivelul de GMPc ( factor promotor al diviziunii celuare ) este mai crescut fa de normal n keratinocite; - keratinocitele elibereaz aparent spontan citokine care favorizeaz diviziunea celular ( precum TGF alfa i IL 6 ) ct i citokine proinflamatorii ( prostaglandina E2 i leucotriena B4 , ultimul fiind un puternic factor chemotactic pentru PMN neutrofile ); - keratinocitele psoriazice prezint pe suprafaa lor un numr crescut de receptori calmodulin pentru Ca++ iar influxul sporit de Ca++ favorizeaz diviziunea celular; -n dermul subiacent este constant prezent un infiltrat limfocitar format predominant din limfocite T helper activate, subpopulaia 1, care activeaz macrofagele locale i ntrein reacia inflamatorie ( n comparaie, n eczema atopic apar limfocite T helper subpopulaia 2, care activeaz plasmocitele cu producere de IgE n exces ). Aceste date sumare de patogenie se coreleaz cu aspectul histologic n psoriazis n care se descriu ca i caracteristice urmtoarele modificri : -ngroarea stratului cornos ( hiperkeratoz ) nsoit de parakeratoz ( persistena nucleilor n celulele cornoase mature ); - prezena de acumulri microscopice de PMN neutrofile n grosimea stratului cornos, formnd microabcesele Munro n psoriazisul vulgar i respectiv acumulri importante care formeaz macroabcesele Kogoj, vizibile macroscopic sub forma pustulelor sterile din psoriazisul pustulos ( ambele explicabile prin intervenia leucotrienei B4 ); -un numr crescut de diviziuni n stratul bazal, circa 1:50 fa de rata normal de 1:300; -alungirea papilelor dermice ( i corespunztor a crestelor epidermice interpapilare ) de o manier regulat, ceea ce va explica semnul Auspitz; - vasodilataie i edem nsoite de un moderat infiltrat limfocitar n dermul corespunztor plcilor psoriazice. Apariia propriu zis a bolii pentru prima oar ct i a recidivelor este favorizat de intervenia unor factori declanatori din mediu, dei intervenia acestora nu este absolut obligatorie : -stresul psihic major;

33

-abuzul de alcool; - angine acute streptococice la copii ( corelate frecvent cu forma clinic de psoriazis vulgar tipul gutat ) ; -viroze respiratorii febrile la aduli; -traumatisme cutanate de orice cauz ( fenomenul Koebner ); -iatrogeni : blocantele i srurile de litiu, care induc o scdere i mai pronunat a nivelului de AMPc celular; Relaia cu expunerea la ultravioletele naturale sau artificiale este ambivalent: circa 90% din cazuri rspund favorabil, prin remisiune ( UV fiind un factor terapeutic important ) cu excepia a circa 10% din cazuri care n mod paradoxal se agraveaz la UV, constituind aa numitul psoriazis fotoagravat. Aspecte clinice n psoriazisul vulgar Psoriazisul vulgar afecteaz n mod egal ambele sexe.Poate apare la orice vrst, ns vrful de inciden se constat ntre 20 40 de ani.Odat aprut prima erupie psoriazic boala evolueaz cronic recidivant ntreaga via, fr a putea vorbi despre vindecare, ci numai de remisiuni temporare, indiferent de tratamentul aplicat.Eupia psoriazic se remite chiar i spontan, mai frecvent vara prin expunere natural la UV solare iar n perioadele de remisiune tegumetul are un aspect perfect normal.Cu vrsta recidivele apar tot mai frecvent, de la civa ani odat la anuale, multianuale i sfresc prin a deveni permanente ( psoriazisul inveterat ). Erupia tipic n cazul psoriazisului vulgar const n apariia de plci i placarde proeminente din planul tegumentar, intens eritematoase, net delimitate, acoperite de scuame albe, lamelare, uscate i pluristratificate care se detaeaz cu uurin.Primele plci psoriazice apar localizate topografic caracteristic pe scalp, coate i genunchi, pentru ca ulterior s poat apare oriunde altundeva pe tegument, mai rar pe fa.n urma remisiunii spontane sau terapeutice, pe locul fostelor plci rmn de regul pete depigmentate. Ca regul, erupia psoriazic este nepruriginoas dar de la caz la caz bolnavii pot acuza prurit de la moderat la insuportabil, posibil indus psihogen. La nivelul plcilor psoriazice se descriu cteva semne clinice de ajutor n diagnostic cum sunt : semnul tbliei de cear, al operculului incomplet, semnul Koebner i semnul Auspitz.Semnul tbliei de cear evideniaz prezena scuamelor pe suprafaa plcilor eritematoase deja decapate prin faptul c dup gratajul acestora rmne o dung alb;el este prezent n toate bolile cutanate cu erupii eritemato scuamoase, nefiind specific psoriazisului.Semnul operculului incomplet este specific psoriazisului i const n faptul c la nivelul unora dintre plcile eruptive depozitul scuamos se dispune n zona central a plcilor lsnd la periferie un lizereu eritematos lipsit de scuame.Semnul Koebner este caracteristic pentru psoriazis i lichen plan i const din apariia unei erupii psoriazice ( respectiv licheniene ) pe locul unui traumatism cutanat ( mecanic, fizic, chimic, actinic, iatrogen, etc ).Semnul Auspitz const n apariia unei sngerri punctiforme pe placa psoriazic dup gratarea complet a depozitului scuamos, este specific psoriazisului i se explic prin alungirea inegal a papilelor dermice al cror vrf este afectat de grataj. Firele de pr nu sunt afectate n psoriazis, n schimb unghiile pot fi ( sau nu ) afectate, prezentnd onicodistrofia psoriazic.Aceasta poate fi atipic ( unghii ngroate, cu anuri transversale i longitudinale, cu modificri de culoare, imitnd o onicomicoz ) sau tipic, aa numita onicodistrofie punctat, care const din apariia unor depresiuni punctiforme pe lama ungheal altfel indemn.Acest semn este patognomonic pentru psoriazis numai dac se asociaz cu o erupie n plci eritemato scuamoase tipice.

34

Mucoasele sunt excepional de rar afectate n psoriazis, mai frecvent cea genital. n cadrul psoriazisului vulgar sunt descrise cteva variante pur morfologice : - psoriazis gutat dac toate plcile eruptive sunt de foarte mici dimensiuni ( gutta pictur n latin); - psoriazis al scalpului dac erupia psoriazic, redus adesea la un unic placard, este prezent numai pe scalp; - psoriazis inversat dac erupia psoriazic este prezent numai la nivelul marilor pliuri ( axilar, inghinal, submamar, etc ); - psoriazis vulgar palmo plantar dac erupia cuprinde numai minile i picioarele, n care caz imit perfect o eczem cronic palmo plantar i se manifest prin plci hiperkeratozice fisurate i mai puin prin scuamele caracteristice. Formele complicate ale psoriazisului ( psoriazisul exudativ ) Psoriazisul artropatic Este o form de psoriazis vulgar care se asociaz n timp cu unul din urmtoarele reumatisme cronice : -poliartrita reumatoid ( cu toate semnele clinice i radiologice ale acesteia ) singura particularitate fiind faptul c este n mod constant o PR sero negativ ( fr factor reumatoid circulant n ser, reaciile Waaler Rose i Latex sunt negative ); -spondilita anchilopoietic ; -reumatisme cronice degenerative ale marilor articulaii ( umr, cot, genunchi ). Psoriazisul eritrodermic Este o form de psoriazis vulgar sau pustulos care s-a extins pe totalitatea tegumentului.De regul se constat intervenia unor factori declanatori agresivi, uneori iatrogeni ( medicamentele incriminate, corticoterapie general sau local cu sevraj brusc, utilizarea incorect a cignolinei ).n primul caz este o form de eritrodermie uscat cu descuamaie lamelar generalizat iar n al doilea o eritrodermie exudativ cu numeroase pustule diseminate pe tot corpul.Reprezint o urgen dermatologic cu internare obligatorie. Psoriazisul pustulos Este o form rar de psoriazis n care elementele eruptive constau din simple pete eritematoase pe suprafaa crora apar pustule sterile n numr mare i cu tendina la confluare.Forma minimal apare numai la mini i picioare, constituind psoriazisul pustulos palmo plantar ( localizat ) iar cea maximal constituie psoriazisul pustulos generalizat. De regul, forma pustuloas de psoriazis se manifest ca atare de la primele erupii dar exist i posibilitatea virajului de la o form la alta cu ocazia recidivelor. Prognosticul vital este favorabil n toate formele de psoriazis cu excepia celui pustulos generalizat care conduce la deces n lipsa tratamentului n decurs de civa ani. Diagnosticul diferenial n psoriazis : Psoriazisul vulgar va trebui difereniat de : - eczemele vulgare

35

- eczemele de contact - eczema atopic - eczema seboreic ( n special forma localizat pe scalp ) - lichenul plan - pitiriazisul rozat Gibert ( varianta psoriaziform ) - sifilide psoriaziforme - onicomicoze ( n cazul onicodistrofiei psoriazice ) Psoriazisul eritrodermic va trebui difereniat de : - eritrodermiile idiopatice - eritrodermia eczematoas ( orice eczem poate deveni universal prin extensie ) - eritrodermii post medicamentoase - eritrodermia ihtioziform congenital Psoriazisul pustulos va trebui difereniat de : - piodermite ( foliculite diverse, impetigouri, etc ) - eczeme impetiginizate Psoriazisul inversat va trebui difereniat de intertrigouri de orice cauz. Tratamentul n psoriazis Tratamentul n psoriazis cuprinde ca msuri generale evitarea stresului i alcoolului, reducerea grsimilor i dulciurilor n alimentaie i cure helio marine anual.Sfatul genetic indic contracepia numai dac ambii prini sufer de o form de psoriazis manifest. n cazul psoriazisului vulgar, tratamentul de prim intenie este cel topic.Prima faz a tratamentului este decaparea, realizat prin keratolitice, pentru ndeprtarea depozitului scuamos de pe plci.Se realizeaz uzual cu vaselin salicilat 5% sau 10%, dou aplicaii pe zi urmate de mbiere.Dup circa o sptmn decaparea este bun i se asociaz faza a doua, de palizire ( reducere ) a plcilor, continund ns decaparea deoarece scuamele se refac rapid.Palizirea plcilor psoriazice se realizeaz cu mai multe clase de produse. Printre cele mai utilizate sunt cignolina i dithranolul, ambele acionnd prin inhibarea citokinelor proinflamatorii i a diviziunilor celulare.Ambele produse au concomitent un puternic efect iritativ pe tegumentul normal perilezional, unde produc o arsur chimic care se remite adesea prin hiperpigmentare.Deoarece o arsur chimic induce fenomenul Koebner care poate agrava psoriazisul existent pn la eritrodermie, unguentele sau pastele cu cignolin se aplic n concentraii treptat crescnde de 0,25% - 0,5% - 1% - 2% - i maximum 3%, o dat pe zi pentru 2 4 ore.Nu trebuie s se ajung la concentraia maxim obligator, fiecare palier de concentraie se utilizeaz circa o sptmn i se continu pn la palizirea complet a plcilor cu acea concentraie la care ncepe s se manifeste acest proces.Fiind iritante primare, cignolina i dithranolul nu se aplic pe fa, scalp i marile pliuri. O alt clas de topice mult utilizat este constituit de dermatocorticoizi, aplicai de regul pe zonele interzise pentru cignolin.Corticoizii superpoteni de clas IV, cum este Clobetasolul ( Dermovate ) se aplic maximum o lun dup care se comut terapia local pe un alt corticoid mai slab, de tipul Elocom, Advantan, Locoid, pentru c stoparea brusc a aplicaiilor locale cu clobetasol induce efectul de rebound cu recidiva nc mai extensiv a erupiei psoriazice. Produsele Calcipotriol ( Daivonex ) i Tacalcitol sunt derivai de vitamin D3 care acioneaz prin blocarea receptorilor calmodulinici.Sunt de uz exclusiv topic, se aplic de dou

36

ori pe zi timp de dou luni, eficacitatea este comparabil cu cea a corticoizilor topici de clas III dar nu sunt grevai de nici un efect secundar advers i reprezint o alternativ terapeutic de elecie n formele puin extinse de psoriazis vulgar. n tratamentul de ambulator al psoriazisului este mult utilizat la ora actual terapia PUVA ( psoraleni plus UVA ) care const n expunerea ntregului corp la ultraviolete artificiale de lungime de und A ( puin agresive ) dup administrarea prealabil de psoraleni ( de exemplu, Oxoralen ), substane fotodinamice care se depun preferenial n plcile psoriazice i poteneaz efectul benefic al radiaiei UVA.Singura contraindicaie este dat de formele fotoagravabile de psoriazis. n cazul formelor complicate de psoriazis sau al psoriazisului vulgar care nu rspunde la tratamentul topic se indic asocierea tratamentului general cu Methotrexat, retinoizi sau Ciclosporin. Methotrexatul este un citostatic care inhib diviziunile celulare.Dozele indicate sunt de 10 mg pn la 25 mg pe sptmn.Fiind un citostatic este grevat de efecte adverse redutabile : afectarea mduvei roii hemato formatoare cu leucopenie i anemie, afectare hepatic cu creterea transaminazelor iar n timp, dup cure repetate ani de zile, instalarea unei fibroze pulmonare difuze i ireversibile.Ca urmare, tratamentul se administreaz numai n spital sub monitorizarea sptmnal a hemoleucogramei i a sindromului biochimic hepatic i se stopeaz dac leucocitele scad sub 3000 / mm3 , Hg scade sub 10 g% sau cresc transaminazele peste normal. Retinoizii sunt derivai de vitamin A acid care normalizeaz keratinogeneza aberant din psoriazis.Primul utilizat clinic a fost etretinatul ( Tigason ), ulterior derivatul su mai activ acitretin ( Neotigason ), amndou produsele fiind indicate numai n psoriazis, n doze medii de 30 50 mg/ zi timp de 2 luni.Efectele adverse minore constau n uscciunea mucoaselor, creterea pasager a colesterolului i lipidelor serice iar efectul advers major este dat de marcatul efect teratogen al retinoizilor, care persist circa un an postterapeutic.Din acest motiv, la femei n perioada fertil este obligatorie contracepia timp de un an dup tratament iar n cazul unei sarcini avortul se impune.Asocierea retinoizilor cu edine de PUVA terapie reprezint la ora actual unul din cele mai eficace tratamente n psoriazis ( RE- PUVA terapie ). Ciclosporina este un imunomodulator care inhib specific limfocitele T helper i s-a dovedit deosebit de eficace n psoriazisul complicat, n doze de 2,5 5 mg/kg corp/zi.Este i ea grevat ca efect advers de nefrotoxicitate, necesitnd monitorizarea funciei renale. Nu se poate asocia cu PUVA terapie deoarece crete riscul carcinogenetic cutanat. Cazurile care nu rspund la dou din tratamentele generale expuse mai sus au indicaia de terapie biologic : molecule organice obinute prin inginerie genetic care imit imunoglobulinele umane i sunt dirijate selectiv ctre o anumit int.n cazul psoriazisului inta este molecula de TNF-alfa, citokina principal n inducerea rspunsului inflamator cronic mediat imun din psoriazis, iar terapiile biologice actual utilizate sunt : Adalimumab, Infliximab i Etanercept. Indiferent de tratament, psoriazisul rmne o boal capricioas, frecvena recidivelor i durata acestora fiind greu de estimat, necesitnd cure repetate toat viaa, fr a se putea vorbi de vindecare.

Lichenul plan
Lichenul plan este o boal papuloas i pruriginoas de regul spontan rezolutiv n decurs de 6 luni 2 ani care afecteaz aduli de vrst medie, n mod egal ambele sexe i cu patogenie nc incert.

37

Patogenetic au fost implicai factori virali, neurologici i reacii autoimune, dar cea mai sigur corelaie rmne nc cea cu stresul zilnic excesiv ca factor declanant. Erupia tegumentar const n papule de aspect tipic : mari, poligonale, aplatizate de unde i numele de lichen plan, unele din ele cu o depresiune punctiform n centru, cu suprafaa lucioas privit din lateral, de culoare roie vie la debut pentru ca n timp s devin tot mai nchis iar dup remisiunea complet a papulelor rmn mici pete hiperpigmentate. Fiecare papul este acoperit de o scuam alb, lamelar, unistratificat i aderent.De regul aceste papule se vd fiecare n mod individual dar uneori conflueaz n mici plci psoriaziforme pierzndu-i individualitatea.Localizarea topografic tipic a papulelor i plcilor este pe faa anterioar a antebraelor, articulaia radio carpian, zona lombo sacrat i gambe. Subiectiv, erupia lichenian este ntotdeauna nsoit de prurit intens i permanent mergnd pn la insuportabil, care induce adesea insomnie i consecutiv o reacie neurastenic. n lichenul plan se descriu semnul lui Koebner ( apariia de noi papule licheniene pe locul unui traumatism cutanat ) i specific semnul lui Wickham care const din observarea unor striaii albe reticulare dup badijonarea cu ulei de parafin a plcilor psoriaziforme.Ultimul semn se datoreaz ngrorii caracteristice a stratului granulos al epidermului. n jumtate din cazuri erupia cutanat se nsoete de o afectare a mucoasei bucale numit leucoplazie lichenian sau benign.Aceasta se datoreaz formrii aberante de strat granulos la nivelul mucoasei i se observ ca o reea de dungi albe ntretiate, localizat pe mucoasa jugal ( predominant pe linia de ocluzie dentar ) i pe limb.Leucoplazia este complet asimptomatic.Rar pot s apar i eroziuni dureroase bucale.Aceleai modificri pot s apar i n sfera genital, dar mult mai rar. Diagnosticul diferenial implic scabia, prurigourile de orice tip, psoriazisul vulgar ( mai ales forma gutat ) i sifilidele secundare. Tratamentul general este necesar, de elecie prin corticoterapie n doze medii de 20 - 40 mg/zi timp de 6 8 sptmni la care se asociaz antihistaminice ca tratament simptomatic, sedative seara i uneori anxiolitice.n cazul contraindicaiilor pentru tratament cortizonic general se utilizeaz Griseofulvina sau Hidrazida, ambele avnd i un moderat efect cortizon like.Local se aplic dermatocorticoizi pn la remisiunea complet a erupiei cutanate iar leucoplazia rspunde terapeutic la infiltraii sublezionale cu cortizonice retard.

Pitiriazisul rozat Gibert

Este o dermatoz eritemato scuamoas de cauz probabil viral, fiind implicat virusul herpetic tip VII, spontan rezolutiv n decurs de 6 8 sptmni.Cazurile sunt mai numeroase primvara i toamna i apar predominant la adultul tnr ntre 18 i 35 de ani. Practic este o boal infecioas eruptiv care apare o dat n via ( recidivele sunt sub 2% ) i care nu necesit internare sau izolarea bolnavului, fiind puin contagioas. Erupia cutanat tipic const din apariia aa-numitei plci mam, prima care apare i care este ntotdeauna cea mai mare i mai caracteristic.Este un placard discret eritematos ( rozat) cu scuame furfuracee la periferie i zona central atrofic, ncreit.Restul plcilor apar n cteva zile, sunt mai mici i mai puin caracteristice ( lipsete de regul atrofia central ) i se dispun pe trunchi i rdcina membrelor, fr a depi coatele i genunchii ( semnul pomului de Crciun ).Nu este pruriginoas i nu afecteaz starea general. Este ns o dermatoz foarte uor iritabil care sub influena unor factori fizici ( bi fierbini, sport, tratamente topice cu antimicotice sau dermatocorticoizi fluorinai ) se exacerbea-

38

z i i modific remarcabil aspectul clinic.Apar astfel formele atipice de boal, n care erupia cutanat ia un aspect psoriaziform, eczematiform sau urticariform, devine pruriginoas i se extinde pe antebrae i gambe, punnd dificile probeleme de diagnostic diferenial.Trebuie difereniat de pitiriazisul versicolor, epidermofiii ale trunchiului, rozeole sifilitice, eczeme vulgare, psoriazis. Practic nu necesit tratament.Se pot utiliza, mai ales n formele atipice, dermatocorticoizi ne-fluorinai de tipul Hidrocortizon acetat sau Hidrocortizon butyrat ( Locoid ).

Capitolul XI
Boli cutanate alergice : Urticarii, Eczeme, Prurigouri

Urticariile
Urticariile se produc att prin mecanisme alergice ct i, mai frecvent, prin mecanisme non-alergice, dar au n comun aspectul relativ uniform al erupiei clinice sub form de plci urticariene ( vezi semiologia cutanat ) i factorul patogenetic comun, eliberarea de histamin din mastocitele dermice.Denumirea provine de la latinescul urtica = urzic, placa urticarian fiind analoag cu erupia ce apare dup neptura de urzic, cu diferena c este pruriginoas i nu dureroas. Etiopatogenie Circa 20% din urticarii sunt produse printr-un mecanism alergic, n timp ce restul de 80% sunt non-alergice. n cazul urticariilor alergice intervin unul din urmtoarele mecanisme : - reacia de hipersensibilitate de tip I ( anafilactic ) mediat de IgE fixate cu captul Fc pe mastocite.Alergenii recunoscui de captul Fab pot fi alergeni inhalai, alergeni alimentari, medicamentoi, parazitari, rar virali sau bacterieni. Fixarea unuia din aceti alergeni pe captul Fab al IgE induce semnalul de degranulare a mastocitului cu eliberarea de histamin, seroto-

39

nin, heparin, diverse kinine proinflamatorii, rolul de baz fiind ns al histaminei n producerea unei reacii inflamatorii acute cu vasodilataie, creterea permeabilitii capilare i edem. - reacia de hipersensibilitate de tip III prin complexe imune circulante, care activeaz complementul cu producerea de mari cantiti de fraciuni C3a i C5a, numite anafilatoxine datorit capacitii lor de a induce direct eliberarea de histamin mastocitar. n cazul urticariilor non-alergice pot interveni mai muli factori.Astfel, n majoritatea cazurilor, este vorba de substane direct histamino-eliberatoare, cum sunt : iodul din toate produsele radiologice de contrast iodate, unele medicamente ( morfina i morfinoizii, codeina, vit.B1, vancomicina, aspirina, atropina, papaverina,etc ), veninuri de insecte, produse alimentare marine ( crustacei, fructe de mare,etc), toate fructele roii de pdure ( zmeur, cpuni, fragi,etc ) i probabil i altele nc neidentificate. n cazul urticariilor fizice ( la frig, cald, presiune, vibraii ) intervine mai probabil acetilcolina ( se pare ca aceti bolnavi au un relativ deficit de colinesteraz tisular ), acetilcolin care favorizeaz eliberarea histaminei mastocitare. In cazul edemului Quincke ereditar ( care poate asocia i plci urticariene) intervine un deficit congenital al inhibitorului de C1 esteraz, care nu mai frneaz activarea aparent spontan a complementului.

Manifestri clinice Erupia din orice tip de urticarie este relativ uniform : o plac eritematoas net delimitat, cu centrul temporar alb ( prin vasoconstricia mecanic datorat edemului brusc constituit ) instalat rapid, pruriginoas ntotdeauna i care persist de la cteva minute la cteva ore ( se accept un maxim de 24 ore pentru urticariile propriu-zise ).Numrul plcilor poate varia de la cteva la sute, mai mult sau mai puin diseminate pe corp. Erupia urticarian tipic n plci este uneori nsoit de edemul Quincke, echivalentul unei plci urticariene n care este implicat plexul vascular dermic profund cu constituirea edemului inflamator la jonciunea dermo-hipodermic.Edemul Quincke se localizeaz n zone cu esut celular subcutanat lax, respectiv la buze, pleoape, limb, faringe, glot, zona genital i n mod particular nu este nsoit de prurit.Urgena major o constiuie localizarea glotic care produce asifixie mecanic i impune tratament de urgen. Cea mai important clasificare este cea evolutiv : vorbim de urticarie acut n cazul unui episod unic sau cu recidive care dispar spontan pn la 6 sptmni i de urticarie cronic n care erupiile recidiveaz peste 6 sptmni, de regul ani n ir. De regul starea general a bolnavilor cu urticarie este bun, dar n formele extinse se pot asocia febr, cefalee, artralgii la degetele minilor, eventual diaree. Complicaia major o reprezint ocul anafilactic, care poate fi de asemenea alergic sau non-alergic, n cazul cruia prin deversare masiv de histamin apare o vasodilataie cutanat generalizat cu sechestrarea sngelui n plexurile cutanate i oc hipovolemic consecutiv.Bolnavul, cu sau fr edem Quincke, devine rapid eritrodermic, tahicardic i cu TA n scdere dramatic. Forme particulare de urticarii

40

Urticariile fizice : - Urticaria factice ( dermografismul ) este o form de urticarie la presiune n care pe locul unui grataj cutanat ocazional se dezvolt plci urticariene lineare de forma liniei de grataj pruriginoase i care persist circa 1 2 ore ; - Urticaria la frig ( a frigore ) care poate fi congenital dar mai frecvent se datoreaz crioglobulinelor serice.Deoarece foarte frecvent crioglobulinele sunt un marker indirect al prezenei virusului hepatitic C ( cu hepatit activ sau numai ca purttor sntos ) aceast form de urticarie impune determinarea anticorpilor anti HCV. - Urticaria de contact la cald este posibil, dar extrem de rar; - Urticaria solar se ncadreaz n grupul mai larg al erupiilor polimorfe la lumin, dar este rar; - Urticaria acvagenic apare la contactul cu apa, chiar pur, indiferent de temperatura acesteia i este de asemenea rar;

Explorri de laborator n urticarii n urticariile alergice sunt utile testrile alergologice de tip patch-test la alergeni aerieni (polenuri, praf de cas, extract de Dermatophagoides un microacarian comensal n toate locuinele umane ), alimentari ( ou,crnuri ), medicamentoi n funcie de anamnez, determinarea IgE antigen-specifice, investigaii parazitologice. Tratamentul n urticarii i ocul anafilactic Tratamentul patogenetic de baz n toate formele de urticarie sunt antihistaminicele anti H1, medicamente care blocheaz competitiv receptorii tisulari H1 ai histaminei. Antihistaminicele din prima generaie au marcate efecte sedative deoarece strbat bariera hemato encefalic i acioneaz pe receptorii H1 din encefal.Datorit efectului sedativ nu se administreaz ambulator la oferi, persoane cu activitate fizic complex sau cu activitate intelectual.Astfel de antihistaminice sunt : romerganul, ciproheptadina, difenhidramina, nilfanul, clorfeniramina, clorfenoxamina, hidroxizinul, doxepina.Antihistaminicele din generaia a doua nu strbat bariera hemato encefalic i sunt ne-sedative.Acestea sunt : loratadina, desloratadina, cetirizina, terfenadina, astemizolul i ebastina.Terfenadina i astemizolul pot provoca la bolnavi cu afeciuni cardiace tulburri de ritm, cu alungirea intervalului QT pn la torsada vrfurilor, risc crescut n asociere cu ketoconazol, macrolide sau hipopotasemie i nu se mai utilizeaz. n urticariile acute antihistaminicele se administreaz per os 1 6 sptmni, pn la dispariia complet a erupiilor.n urticariile cronice tratamentele de lung durat, de 3 12 luni pot conduce la vindecare.Alternativ se administreaz tratamente intermitent cu ocazia recidivelor.Corticoterapia general sau local nu este indicat.

41

n cazul prezenei ocului anafilactic sau al edemului Quincke, n special forma glotic, se administreaz n urgen : intramuscular 2 ml Adrenalin 1:1000 dizolvat n 10 ml ser fiziologic, apoi intravenos cte 100 mg de hemisuccinat de hidrocortizon la fiecare 10 minute pn la un maxim de 1000 mg, urmrind dispariia edemului Quincke i respectiv revenirea valorilor TA i 1 fiol intramuscular dintr-un antihistaminic injectabil ( Romergan sau Tavegyl ). Traheostomia de urgen este o alternativ n cazul lipsei medicaiei adecvate.

Eczemele
Eczemele sunt erupii cutanate n plci eritemato scuamoase totdeauna difuz delimitate i cu suprafaa uscat, rugoas, de regul pruriginoase i care pot prezenta sau nu faze de acutizare marcate de apariia de vezicule i madidare pe suprafaa lor. n funcie de patogenez i de aspectul clinic deosebim patru mari categorii de eczeme: - Eczemele de contact : implic n mod clar un mecanism de sensibilizare de tip IV mediat celular prin limfocite T la alergeni sau haptene din mediul extern; - Eczema atopica : apare pe un fond genetic predispozant care implic disfuncionaliti ale aparatului imunitar celular ct i umoral, cu apariia unui rspuns imunitar excesiv la alergeni uzuali din mediul extern; - Eczemele vulgare : mecanismul lor patogenetic este necunoscut, este posibil ca uneori s intervin sensibilizri la focare infecioase cronice interne iar alteori o pierdere transcutan excesiv de ap; -Eczema seboreic : apare pe un teren seboreic predispus prin sensibilizare la o levur saprofit, Pityrosporon ovale. Eczema ( dermatita ) de contact alergic Frecvent aceast eczem este de natur profesional ( alergenul cauzal este una din substanele de la locul de munc i eczema apare n relaie direct cu exercitarea unei anumite profesiuni ) dar poate fi i incidental, prin sensibilizare la alergeni casnici sau ambientali.Lista alergenelor de contact evideniate numr circa 4000 de diverse substane i este n continu cretere.Intervin, de exemplu : cauciucul sintetic ( cu circa 300 sensibilizani ), masele plastice, coloranii din materialele de mbrcminte, rinile epoxidice, toi detergenii casnici, aproape orice produs din componena cosmeticalelor, numeroase medicamente de uz general sau local.Haptenele joac de asemenea un rol important i cele mai frecvent implicate

42

sunt ionii de crom, nichel i cobalt ( prezeni n cimentul din construcii dar i n numeroase obiecte de uz estetic brri, inele, cercei,etc ). Eczema de contact, fie profesional,fie incidental, se caracterizeaz prin faptul c : apare numai la unele persoane care vin n contact cu alergenul cauzal, necesit o perioad de laten imunologic de minimum3 sptmni ( dar care se poate extinde pe mai muli ani ), depete zona de contact direct i tinde s se autontrein chiar i dup ndeprtarea agentului cauzal.Sensibilizarea n cauz nu mai dispare niciodat astfel nct eczema va recidiva la orice reexpunere ulterioar, orict de tardiv. Aspectul clinic este cel al unei eczeme vulgare care parcurge toate etapele sale de evoluie : faza acut cu placard eritematos cu vezicule i madidare, faza subacut cu placard eritematos i formarea de scuamo-cruste, faza cronic de placard eritematos difuz acoperit cu un depozit abundent de scuame uscate, albe, multistratificate i aderente, care se pierd treptat n tegumentul normal din jur i faza hipercronic de lichenificare, n care cadrilajul fiziologic al pielii devine evident cu ochiul liber. Caracterul profesional al unei eczeme se certific prin teste epicutane pozitive, realizate cu aa-numitele baterii de alergeni profesionali standardizate n funcie de tipul profesiunii. Eczema ( dermatita ) de contact ortoergic n acest caz nu este vorba de o alergizare, ci de o dermatit produs de iritani primari ( obligatorii ) cum sunt acizii i bazele tari, srurile caustice sau prafurile abrazive.Ca aspect clinic imit perfect fazele acut, subacut sau cronic ale eczemei de contact, dar erupia apare la toate persoanele care intr n contact cu agentul cauzal ( de exemplu, acidul sulfuric ) apare rapid n decurs de ore, dispare n decurs de zile i este limitat la locul de contact direct cu agentul cauzal. Tratamentul eczemelor de contact alergice i ortoergice const n evitarea contactului cu agentul cauzal i aplicarea de dermatocorticoizi de clas II sau III pn la dispariia erupiei. Eczema ( dermatita ) seboreic Este relativ frecvent ( 1 3% din populaie), afecteaz ambele sexe, poate apare la orice vrst postpubertar dup care recidiveaz n mod cronic indefinit i are cteva particulariti. n etiologie este implicat sensibilizarea la Pityrosporon ovale i terenul seboreic, ceea ce explic recurena hipercronic : chiar i dup cea mai eficace terapie antimicotic, tegumentul va fi recolonizat cu aceast levur saprofit i eczema va recidiva.Un factor important de agravare este stresul psihic i uneori forme extensive i rezistente la corticoterapia local apar n corelaie cu cancere pulmonare. Eczema seboreic se manifest prin plci eritemato scuamoase discret pruriginoase cu localizare tipic : pe scalp, pe sprncene, pe frunte zona intersprncenoas, n anurile naso-labiale, n conductul auditiv extern i rar pe toracele anterior, unde ia un aspect de plci rotunde n medalion.Spre deosebire de alte eczeme nu trece niciodat prin faza acut cu veziculizaie. Tratamentul este n dou faze : de atac cu un dermatocorticoid de poten medie sau slab o sptmn i faza a doua de ntreinere cu un antimicotic topic ( ketoconazol, bifona-

43

zol, etc) nc trei sptmni pentru eliminarea levurii, astfel nct perioada de remisiune s fie de lung durat.Utilizarea de creme sau ampoane dermato-cosmetice cu piritionat de zinc sau sulfur de seleniu asigur remisiuni de ani de zile. Eczemele vulgare Eczemele vulgare pot lua mai multe aspecte clinice diferite prin detalii de semiologie cutanat, dar pentru toate este valabil evoluia cronic recurent cu perioade de acutizare i prezena pruritului.De asemenea pentru toate formele este posibil ca dup o perioad de persisten a eczemei de luni sau ani s apar aa-numitele diseminri secundare, plci eczematoase analoage focarului iniial care se dezvolt la hazard pe tegument, nmulindu-se cu timpul i putnd conduce la eritrodermizarea eczemei. a) Eczema vulgar propriu-zis : se poate localiza oriunde pe tegument sau mucoasa genital, dar cel mai frecvent apare la nivelul minilor i/sau picioarelor.Aspectul obinuit este cel de faz cronic cu un placard difuz delimitat, eritemato-scuamos, care poate prezenta din cnd n cnd veziculizaie ( acutizare ).n faza hipercronic eczema devine lichenificat dac este localizat pe tegument, cu excepia zonelor palmare i plantare unde n locul lichenificaiei apare reacia de hiperkeratoz, fisurat i dureroas, care mpiedic activitatea zilnic. b) Eczema numular : este denumit astfel datorit aspectului rotund sau ovalar i delimitrii nete, ceea ce o face s semene mult cu o plac psoriazic.Localizarea de elecie este pe gambe, mai rar n restul corpului iar placa este unic, mai rar multipl. c) Eczema de staz : apare n mod caracteristic pe gambe n cazul insuficienei venoase cronice, fiind una din manifestrile complexului vascular al gambei.Se manifest ca un placard eritematos suprapus de regul peste o dermatit pigmentar de staz care mascheaz parial culoarea roie i prezint scuame groase, abundente i de mari dimensiuni caracteristice.Frecvent produce diseminri secundare la distan i frecvent se acutizeaz dup tratamentele topice aplicate local pentru ulcerele cronice de gamb. c) Eczema dishidrozic : se localizeaz strict palmar sau/i plantar i ca erupie const din numeroase vezicule localizate electiv pe feele laterale ale degetelor, dar i pe palme i plante, restul tegumentului fiind discret eritematos sau normal ca aspect.Pruritul este particular de intens.Frecvent, dar nu exclusiv, se coreleaz cu prezena unei forme cronice de tinea pedis, care trebuie tratat concomitent. d) Neurodermita : se manifest ca o eczem care ia de la nceput un aspect hipercronic, de plac lichenificat, de regul unic, uneori multipl.La femei este mai frecvent localizat la ceaf iar la brbai pe scrot, teaca penisului, perineal sau perianal.O corelaie posibil este cea cu stresul cronic.Necesit topice cortizonice potente n tratament. Tratamentul de prim intenie n eczemele vulgare este strict topic cu dermatocorticoizi de clas I (neurodermita ), II sau III n restul formelor cu asocierea la nevoie de tratament simptomatic cu antihistaminice, preferabil non-sedative.Corticoterapia general per os n doze medii i de scurt durat este rezervat numai perioadelor de acutizare sau n caz de eritrodermizare.

Eczema ( dermatita ) atopic Eczema atopic ( greac atopos = neobinuit ) este una din manifestrile posibile n cadrul terenului atopic.Terenul atopic se exprim prin urticarii acute recurente, prurigo stro-

44

phulus la copii ( echivalentul urticariei acute ), prurigo cronic alergic la adult, astm bronic alergic, bronite astmatiforme, rinite alergice, conjunctivite alergice i migrene alergice.La cei cu teren atopic poate fi prezent una sau pot fi manifeste mai multe dintre aceste boli, n combinaii variabile de la individ la individ. Terenul atopic este transmis genetic i const ntr-o perturbare a aparatului imunitar care rspunde prin sensibilizare att celular ct i anticorpal la alergeni uzuali.n circa 70% din cazuri cel puin unul din prinii bolnavului prezint una sau mai multe din bolile alergice amintite mai sus. Etiopatogenie Modificarea patogenetic esenial pare s fie o activare neobinuit de intens a populaiei limfocitare T helper subtipul 2, care produc interleukina 4 ce stimuleaz producia de IgE concomitent cu reducerea activitii limfocitelor T supresoare i a celor natural killer (NK). Se mai discut creterea fosfodiesterazei care reduce concentraia intracelular de AMPc, fapt ce favorizeaz degranularea bazofilelor i mastocitelor, dezechilibrul subpopulaiilor limfocitare T i hiperproducia de IgE n paralel cu scderea produciei de IgA la nivelul mucoasei intestinale. n 90% din cazuri copii atopici sunt purttori sntoi cronici de stafilococ aureu patogen pe tegumentele lor, n 80% din cazuri au permanent un nivel ridicat la IgE serice i n 70% din cazuri prezint sensibilizare la praful de cas care conine detritusuri proteice provenite de la acarianul Dermatophagoides pteronissimum, prezent n toate locuinele umane, acarian care se hrnete cu keratinocitele descuamate fiziologic permanent. Amintim i ipoteza deficitului de receptori beta-adrenergici celulari (ipoteza Szentivany ) care ar explica unele manifestri ale atopiei, n special semnul demografismului alb.

45

Clinica eczemei atopice Unele semne clinice sugereaz prezena terenului atopic la copil sau adult, dar prezena lor este inconstant : dublul pliu al pleoapei inferioare ( semnul Dennie Morgan ), tegumentul alb i mpstat, dermografismul alb ( pe locul gratajului cutanat apare o dung alb n locul unei dungi roii normale ), xeroza cutanat, pulpita fisurar a degetelor de la mini, buzele uscate i fisurate ( cheilita sicca ). Eczema atopic a sugarului i copilului mic apare ntre 6 luni i 4 ani de via.Aspectul este cel al unei eczeme acute cu plci eritematoase, papule, vezicule intermitent, crustificare Intermitent, descuamaie.Localizarea topografic este foarte caracteristic, la nivelul obrajilor, n timp de zona centro-facial este de o paloare contrastant.De pe obraji eczema poate disemina pe frunte, menton i n final oriunde n restul tegumentului.Este extrem de prurigi-

46

noas astfel nct copilul este agitat i nu doarme bine. Eczema atopic juvenil apare ca o continuare a precedentei sau ca o manifestare de novo.ntre 14 18 ani manifestrile cutanate se localizeaz specific la nivelul plicii coatelor i plicilor poplitee, lund constant aspectul unei eczeme lichenificate cu unele acutizri din cnd n cnd. Eczema atopic a adultului se manifest clinic ca un prurigo cronic sau ca plci de neurodermit diseminate, mai ales pe faa dorsal a minilor, peribucal i retroauricular.Menionm c numai circa 10% din cazurile cu eczem atopic juvenil se continu i la vrsta adult. Elemente de prognostic grav sunt : debutul precoce, istoric familial de manifestri atopice, asocierea cu alte boli alergice caracteristice terenului atopic, persistena manifestrilor de tip eczem sau prurigo la adult. Complicaiile eczemei atopice constau n : a) eczema herpaticatum ( herpes de primoinfecie cu erupie diseminat pe tot corpul i alterarea grav a strii generale ) respectiv eczema vaccinatum ( erupie veziculoas diseminat i febril postvaccinare antivaricel ); b) infecii bacteriene ( impetiginizri ) ale eczemei ; c) eritrodermizarea eczemei atopice d) frecvente sensibilizri la numeroase medicamente. Tratamentul eczemei atopice n tratamentul eczemei atopice trebuie s avem n vedere evoluia sa cronic recidivant i efectele adverse ale corticoterapiei, generale sau locale. Ca tratament general se utilizeaz corticoterapia general pe perioade ct mai scurte numai n puseele de acutizare sau eritrodermizare.Asociat se vor administra de regul antihistaminice sedative ( Romergan sau Peritol sirop ) sau nesedative ( Clarityne sirop ) i sedative uoare de sear.Formele deosebit de grave beneficiaz de tratamentul cu Ciclosporin. Tratametul local const n dermatocorticoizi cu efecte secundare adverse reduse ( atrofia cutanat, hipertricoza, inhibarea creterii la copil, inhibarea timusului cu favorizarea infeciilor, cushinguizarea, diabetul steroid ), indicaiile de elecie fiind Elocomul, Advantanul, Locoidul.Tratamentul de ntreinere dup remisiunea erupiei eczematoase este necesar pentru a combate xeroza cutanat i se realizeaz prin aplicaii permanente de emoliente hidratante ca de exemplu Trixera, Lypikar, Atoderm,etc. Prurigouri Prurigo este un termen generic prin care se nelege orice fel de erupie papuloas i pruriginoas.Astfel, scabia poate fi denumit i prurigo acarian.n practic, prurigourile frecvent ntlnite sunt urmtoarele : a) Prurigo strophulus ( al copilului ) : este echivalentul unei urticarii, de regul pe fond atopic, i se manifest printr-o erupie constnd din papule eritematoase izolate, diseminate pe tot corpul, mai puin pe scalp; fiecare papul dezvolt n vrf o vezicul n general mai mare dect papula nsi.Erupia este intens pruriginoas i apare brusc, cu evoluie acut de 2 3 sptmni, adesea recurent.

47

b) Prurigo alergic al adultului : are evoluie acut sau cronic, se manifest prin papule eritematoase diseminate, unele cu mici vezicule n vrf, este pruriginoas i de regul apare pe un teren atopic, cunoscut sau nu. c) Prurigoul cronic al vrstnicului ( prurigo senil ) : apare de regul dup 60 de ani, aparent fr cauz ( posibil datorit xerozei de vrst accentuate ), se manifest prin papule eritematoase fr vezicule, extrem de pruriginoase, care se remit prin pete depigmentate central i cu periferie hiperpigmentat foarte caracteristice.Boala evolueaz cronic indefinit odat instalat i necesit tratament continuu cu antihistaminice, sedative i local dermatocortioizi de uzaj ndelungat ( fr efecte adverse, ca n eczema atopic a copilului ).

Capitolul XII
Sindromul bulos n dermatologie
Sindromul bulos dermatologic reunete cteva boli, unele autoimune, altele genetice, a cror principal manifestare cutanat const din apariia de bule.Bolile autoimune descrise la nivelul acestui curs sunt : pemfigusul, pemfigoidul Lever, dermatita herpetiform Duhring Brocq i epidermoliza buloas dobndit.Ca boli genetice vom descrie doar epidermolizele buloase congenitale i porfiria cutanat tardiv. Pemfigusul Pemfigusul este cea mai grav i mai des ntlnit buloz autoimun, cu o frecven de circa 1:200000 de locuitori, afecteaz egal ambele sexe i apare de regul la vrste ntre 40 i 60 de ani.

48

Etiopatogenie Din motive nc necunoscute apar la un moment dat autoanticorpi de clas IgG ndreptai mpotriva desmogleinei I i a desmogleinei III ( proteine transmembranare care fac parte din structura desmozomilor keratinocitelor spinoase ).Odat autoanticorpii depui pe aceste proteine, iniiaz prin activarea plasminogenului interstiial o reacie inflamatorie imun care produce liza desmozomilor i pierderea coeziunii intercelulare la nivelul stratului spinos.La cele mai mici traumatisme se formeaz fante intraspinoase care se umplu cu lichidul de transudaie plasmatic ce hrnete prin imbibiie n mod fiziologic epidermul, astfel nct n cteva ore aceste fante devin bule cu coninut sero-citrin. Aspecte clinice Pemfigusul vulgar ( n sensul de obinuit ) se manifest prin constituirea insidioas de bule tot mai numeroase, diseminate pe toat suprafaa corpului.Iniial erupia este monomorf, n sensul c sunt prezente ca modificri semiologice numai bulele, dar n timp devine polimorf pentru c unele bule se sparg i se transform n eroziuni cu fond intens eritematos, mrginite de un gulera epidermic care este restul din tavanul bulei i eventual acoperite de cruste melicerice sau hemoragice.Prin remisiunea bulelor rmn pete hiperpigmentare pe locul fostelor bule.n acelai timp noi erupii buloase continu s apar indefinit i tot mai extensiv, astfel nct n lipsa tratamentului bolnavul decedeaz n 1 2 ani prin caexie, cci pierde proteine, electrolii i ap iar eventualele eroziuni bucale mpiedec hrnirea natural, sau prin complicaii infecioase.De remarcat c erupia cutanat iniial este asimptomatic, dar devine dureroas prin formarea de eroziuni.Fragilitatea tegumentar se pune n eviden prin semnul Nicolski : dup presarea tegumentului deasupra unui plan osos ( de exemplu, osul tibial ) se formeaz n cteva ore o nou bul pe locul respectiv. Frecvent, n circa 70% din cazuri, n pemfigusul vulgar apare i coafectarea mucoaselor bucal, faringian, esofagian i genital.Pe mucoase apar direct eroziuni, intens dureroase i cu vindecare lent printr-o pseudo-leucoplazie temporar.Uneori leziunile mucoaselor preced cu luni sau ani erupia tegumentar, fiind confundate cu afte sau alte stomatite.Aceast situaie reprezint clinic un semn prognostic nefavorabil. Examinri de laborator Citodiagnosticul Tzanck se efectueaz din materialul raclat de pe fondul unei bule, prin coloraie May-Grunwald-Giemsa.n cazul pemfigusurilor, pune n eviden prezena caracteristic de celule acantolitice.Acestea sunt celule spinoase care i-au pierdut desmozomii, sunt eozinofile, ovalare i cu tonofilamentele dispuse la capetele axei mari a celulei. Biopsia cutanat arat bule sau fante formate n grosimea stratului spinos al epidemului ( aa-numitele bule acantolitice sau mijlocii ). Imunofluorescena direct este examinarea de certitudine.Apare o imagine de fluorescen n reea ( practic devin fluorescente spaiile intercelulare epidermice, celulele nsele rmnnd ntunecate ) patognomonic pentru toate formele de pemfigus, prezent att n tegument ct i la mucoase. Imunofluorescena indirect se realizeaz pe esofag de maimu i arat aceeai imagine n reea.n ciuda unor sperane, nu s-a dovedit util n monitorizarea de lung durat a tratamentului.

49

Tratament Tratamentul de baz const n megadoze de cortizonice per os ( 1 3 mg/kg corp/zi de Prednison ) pn la dispariia complet a leziunilor buloase i erozive cutanate i mucoase, dup care se tatoneaz doza de ntreinere.Pentru aceasta, cortizonicul se scade lent pn la reapariia unei minime erupii buloase i se revine la doza imediat superioar, care se va menine ulterior tot restul vieii, indiferent de efectele secundare negative ale corticoterapiei. Dei bolnavii cu pemfigus rmn corticodependeni, terapia cortizonic le prelungete viaa cu 20 25 de ani.Intermitent se pot asocia imunosupresoare, cele mai folosite fiind Azathioprina ( Imuran ), Ciclofosfamida ( Endoxan ) ambele ntre 100 200 mg/zi sau Methotrexat, 25 -50 mg/sptmn.n cazuri foarte grave o alternativ terapeutic este plasmafereza.

50

Tratamentul local const n badijonri cu soluii antiseptice i dermatocorticoizi pe leziunile prezente. Pemfigoidul bulos Lever Este o buloz care afecteaz mai ales vrstnicii peste 60 de ani, mai frecvent femeile, localizat mai ales la marile pliuri i n care apar autoanticorpi anti-hemidesmozomi ai keratinocitelor bazale. Etiopatogenie intele antigenice sunt proteinele notate cu BPAG1 ( bullous pemphigoid antigen 1 ) i BPAG2.Ambele aparin de hemidesmozom, prima este situat intracelular i joac un rol antigenic minor iar a doua este o protein transmembranar a crei poriune extracelular joac rolul antigenic major n pemfigoid.Autoanticorpii sunt de tip IgG i odat fixai pe situsul antigenic angreneaz activarea complementului cu liza hemidesmozomilor i constituirea unei bule profunde prin clivarea laminei lucida i detaarea ntregului epiderm de pe dermul subiacent.Procesul autoimun activeaz limfocite T secretoare de IL-4 i IL-5 cu rol chimiotactic pentru eozinofile, a cror proteaze augmenteaz procesul inflamator. Aspecte clinice Procesul inflamator mai activ este marcat de apariia unor largi pete intens eritematoase, preponderent pe marile pliuri, nsoite de senzaia de prurit sau arsur.Att pe suprafaa petelor ct i tegumentul aparent indemn se dezvolt rapid numeroase bule gigante, tensionate, cu coninut sero-citrin.n timp acestea vor da natere eroziunilor i crustelor.Mucoasele sunt mai rar interesate, n cel mult 30% din cazuri.Evoluia natural a bolii conduce la deces n aproximativ jumtate din cazuri. Examinri de laborator Citodiagnosticul Tzanck evideniaz PMN cu numeroase eozinofile i lipsa celulelor acantolitice, biopsia cutanat arat o bul profund, format prin detaarea membranei bazale iar imunofluorescena direct o imagine caracteristic de depozit linear de IgG de-a lungul membranei bazale.Imunofluorescena indirect este pozitiv la circa 50% din bolnavi i permite monitorizarea tratamentului de lung durat.

51

Tratamentul Terapia de baz este aceeai ca n pemfigus, cu cortizonice orale n megadoze pn la remisiunea complet a erupiilor, cu asocierea pe terment scurt ( 1 2 luni ), eventual intermitent, de imunosupresoare ( Imuran, Endoxan, Clorambucil ), uneori plasmaferez.Spre deosebire de pemfigus bolnavii nu rmn dependeni de corticoterapie, aceasta fiind necesar din nou doar n caz de recidive. Dermatita herpetiform Duhring Brocq Este o buloz rar care apare pe fondul unei enteropatii glutenice ( celiakii ) cel mai frecvent nemanifest clinic, afectnd copii ntre 10-16 ani sau aduli ntre 40 60 ani. Etiopatogenie Enteropatia glutenic conduce la hiperstimularea limfocitelor secretoare de IgA din plcile Payer intestinale.O parte din IgA produse intr n circulaia general i se localizeaz preferenial, prin depozitare pasiv, la vrful papilelor dermice unde vor iniia un proces inflamator imun cu liza laminei densa a membranei bazale i astfel cu apariia de bule profunde subepidermice.Componenta autoimun a bolii este dat de prezena foarte caracteristic a anticorpi-

52

lor antigliadin i a anticorpilor anti-endomisium ( reticolul endoplasmic al fibrelor musculare netede ) n serul bolnavilor.

Aspecte clinice Procesul inflamator activ se manifest prin pete eritematoase sau plci pseudo-urticariene, distribuite simetric pe trunchi i membre, nsoite subiectiv de senzaiile de arsur sau prurit intense.Pe acest fond apar vezicule i bule de mici dimensiuni grupate caracteristic n buchet ( de unde denumirea bolii) dar i izolate; spre deosebire de pemfigoid nu apar bule pe tegumentul indemn iar mucoasele nu sunt afectate. Examinri de laborator Citodiagnosticul Tzanck relev lipsa celulelor acantolitice i prezena a numeroase PMN neutrofile n bule, biopsia cutanat arat acelai aspect de bul subbazal ca n pemfigoid iar diagnosticul de certitudine este dat de aspectul n imunofluorescena direct, care evideniaz depozite granulare de IgA la vrful papilelor dermice.Imunofluorescena indirect este negativ pentru IgA ( pozitiv pentru Ac anti-endomisium ).

53

Tratamentul Tratamentul de elecie const din sulfone ( Disulone, Dapsone 200mg/zi sau Sulfapiridin 1,5 g/zi ).Acestea sunt sulfone antileproase, dar probabil au efecte imunomodulatoare asupra produciei de IgA intestinal.Efectul advers cel mai redutabil este apariia methemoglobinemiei sub Disulone, la bolnavi care asociaz un deficit subclinic de glucozo-6-fosfat-dehidrogenaz, manifest clinic prin cianozarea buzelor i care impune stoparea terapiei. Asocierea dietei fr gluten 1 2 ani este obligatorie i conduce la vindecarea bolii.

Epidermolizele buloase congenitale Epidermolizele buloase congenitale sunt clasificate n trei grupe, dup gravitatea lor : a) Epidermolize buloase simple : se transmit autozomal dominant, apar ntre 1 i 18 ani de via i se manifest prin formarea de bule pe locul minimelor traumatisme cutanate ( pantofi,curele,etc ) vindecate fr cicatrici.Nu afecteaz niciodat mucoasele.Clivajul are loc la nivelul stratului bazal epidermic, prin lipsa unor structuri proteice ale hemidesmozomilor. b) Epidermolize buloase joncionale : se transmit autozomal recesiv, apar de la natere, coafecteaz mucoasele i se manifest prin bule cronic recidivante, spontane, greu vindecabile i o distrofie punctat caracteristic a smalului dentar.Clivajul are loc la nivelul laminei lucida prin deficit de laminin. c) Epidermolize buloase distrofice : se transmit unele forme autozomal dominant i sunt non-letale iar altele autozomal recesiv i sunt letale.Manifestrile buloase apar de la natere, cu eroziuni care practic nu se mai vindec, afectarea obligatorie a mucoaselor i caracteristic liza spontan a falangelor la mini i picioare, care devin amputate i nefuncionale.Clivajul are loc sub lamina densa, datorit lipsei de fibrile de ancoraj. Nici una din aceste boli nu are nc tratament.

54

Capitolul XIII
Vasculite alergice
Vasculitele alergice cuprind un numr mare de diverse entiti clinice dintre care vom descrie doar cteva relativ frecvente, toate avnd la baz ca mecanism patogenetic depunerea de complexe imune circulante n endoteliul capilarelor dermice i esutul din jur cu iniierea unei reacii inflamatorii imune mai mult sau mai puin intense.Toate sunt boli plurietiologice, cauzele cele mai uzuale fiind infeciile virale banale, mycoplasmele, streptococii, medicamentele i mai rar colagenozele sau neoplaziile. Histologic vorbim despre vasculite leucocitoclazice n cazul celor alergice deoarece se caracterizeaz printr-un infiltrat pericapilar format din PMN neutrofile dintre care unele dezintegrate i cu nuclei picnotici ( redui la praf nuclear ), proces numit leucocitoclazie.Extravazarea de hematii prin peretele capilar afectat este regul, astfel nct erupiile purpurice nsoesc constant vasculitele alergice.Amintim c exist i vasculite cu infiltrat limfocitar i respectiv cu infiltrate de tip granulomatos ( panarterita nodoas, granulomatoza Wegener, etc cu etiologie incert i care nu vor fi discutate n acest manual ). Vasculita alergic Goujerot Ruyter Cea mai uzual form de vasculit, se exprim clinic prin apariia de numeroase peteii i mai specific de numeroase mici papule att eritematoase ct i purpurice pe extremiti ( localizarea pe mini i picioare este de ateptat pentru c aici predomin circulaia de tip terminal care favorizeaz depunerea de complexe imune ).Caracterul purpuric al papulelor se verific prin manevra digitopresiunii.Prezena lor a dat natere expresiei purpur palpabil care caracterizeaz clinic foarte bine vasculitele de care discutm.n situaii mai grave erupiile pot

55

deveni papulo-veziculoase, papulo-buloase ( vezicule i bule cu coninut hemoragic) sau chiar ulcerative cu fond necrotic. n cazul copiilor mici ntre 2 10 ani poate s apar Purpura reumatoid Hennoch Schonlein, caracterizat prin triada purpur palpabil, dureri colicative abdominale i artrite acute ale gleznelor i coatelor. Eritemul nodos Boala se manifest aproape exclusiv la femei tinere, sub forma unor noduli inflamatori ( roii,duri, dureroi, nicodat ulcerai ) care se localizeaz electiv pe gambe i persist 3 6 sptmni.De regul boala asociaz sindrom subfebril, artralgii diverse i astenie.Nodulii au o component purpuric, pentru c n timp culoarea lor vireaz, ca i o echimoz, n verzui i apoi glbui, de unde i denumirea mai veche de dermatit contuziform.

Eritemul polimorf Eritemul polimorf apare n circa 50% din cazuri n corelaie cu herpesul, iar n rest ca erupie poststreptococic, post pneumonie cu mycoplasme sau post medicamentoas. Afecteaz mai frecvent persoane tinere ntre 15 i 30 de ani, egal ambele sexe. Eritemul polimorf ( erithema multiforme ) forma minor se exprim clinic pritr-o erupie strict papuloas extrem de caracteristic clinic : sunt papule mari de 5 15 mm diametru cu o proeminen central, un an depresiv n jurul ei i o bordur din nou mai nalt, ceea ce i confer aspectul n int sau n cocard patognomonic.Localizarea topografic este de asemenea caracteristic la extremiti, pe faa dorsal a minilor i picioarelor.Subiectiv este discret pruriginos. Eritemul polimorf forma major prezint n plus vezicule sau bule ( cu coninut sero -citrin ) n centrul papulelor caracteristice iar acestea sunt mai numeroase, prezente inclusiv pe rdcina membrelor i trunchi. Sindromul Stevens Johnson este forma clinic cea mai grav a eritemului polimorf, n care se observ o erupie papulo-buloas hemoragic diseminat pe tot corpul i coafectarea mucoaselor bucal i genital prin eroziuni extensive i dureroase iar pe semimucoasa buzelor se formeaz uneori cruste hematice groase.Se asociaz febr nalt, mialgii, artralgii, astenie marcat i n 50% din cazuri coexistena unei pneumonii atipice cu mycoplasme. Tratament n toate formele de vasculite alergice tratamentul patogenetic esenial este corticoterapia general i local, topic.Etiologic se ncearc identificarea i eliminarea cauzei ( infecia herpetic, streptococic, cu mycoplasme, neoplaziile, etc ).

56

Capitolul XIV
Colagenoze Lupusul eritematos
Lupusul eritematos este o boal autoimun n etiologia creia intervin factori genetici, imunologici i de mediu. Predispoziia genetic este argumentat de faptul c aproximativ 70% din bolnavi aparin grupelor HLA DRW2 i HLA DRW3, prin existena cazurilor familiale i prin evidenierea de anomalii imunologice specifice lupusului la unele din rudele asimptomatice ale bolnavilor cu lupus. Imunologic se constat apariia unei mari varieti de autoanticorpi : anticorpi anti-ADN dublu catenar i anti-ADN monocatenar, anti-nucleoproteine cum sunt anticorpiii anti-Ro (SSA) i anti-La (SSB) , toi aceti anticorpi aprnd n mod primar prin alterarea acizilor nucleici ADN i ARN. n mod secundar distruciilor celulare induse de anticorpii menionai mai sus se dezvolt ali autoanticorpi nespecifici : anticorpi antifosfolipidici, antimembranari, antimitocondriali, antieritrocitari, antileucocitari i antitrombocitari. Ca factori de mediu favorizani intervin ultravioletele (solare sau artificiale) care altereaz structura acizilor nucleici, factori hormonali ( estrogenii fiziologici i cei din contraceptivele orale ) i factori medicamentoi ( Hidralazina, Izoniazida, Hidantoina, Procainamida, alfametil-Dopa, Penicilina, Griseofulvina ). Spectrul manifestrilor clinice este i el variat, de la forma sistemic de lupus, de maxim gravitate, cu afectare plurivisceral, la forma localizat de lupus eritematos cronic cu afectare strict cutanat.Formele de trecere sunt denumite lupus eritematos subacut sau intermediar. Lupusul eritematos cronic

57

Este o form de lupus eritematos care afecteaz numai tegumentul i excepional mucoasa bucal corespunztoare leziunilor cutanate de pe fa.Sunt descrise formele clinice de lupus eritematos discoid ( fix ), centrifug i diseminat. Lupusul discoid se manifest clinic de regul printr-un singur placard violaceu, rotund, cu zona central net atrofic, cu o descuamaie periferic format din scuame furfuracee deosebit de aderente i cu telangiectazii lineare pe suprafaa sa, aprut pe fa.n timp se pot dezvolta mai multe asemenea placarde, dimensiunea fiecruia rmnnd constant. Lupusul centrifug ia aspectul unui placard violaceu i edematos ( proeminent ) cu descuamaie periferic redus i telangiectazii, localizat pe nas i obraji n fluture, care se extinde lent prin periferia sa. Lupusul diseminat ncepe ca una din formele de mai sus iar n timp, mai ales datorit expunerii n continuare la soare, se extinde sub forma unor plci eritemato scuamoase nespecifice ca aspect clinic pe alte zone dect faa, iniial pe decolteu i faa dorsal a minilor apoi i pe zone fr expunere solar direct.Dac se extinde pe scalp produce zone de alopecie definitiv. n toate aceste forme clinice examinrile de laborator sunt nemodificate i nu apar anticorpi antinucleari ( AAN ) circulani.Acetia pot fi identificai numai prin imunofluorescen pe biopsia cutanat din leziuni. Lupusul eritematos intermediar ( subacut ) Este o form de trecere care ncepe ca un lupus eritematos cronic dar evolueaz n timp spre visceralizare i transformare ntr-un lupus eritematos sistemic.Evoluia spre visceralizare este anunat de apariia n serul sanguin a AAN.De aceea, bolnavii cu lupus eritematos cronic sunt monitorizai prin determinarea anual a AAN circulani. Lupusul eritematos sistemic ( LES ) Boala apare mai frecvent la femei dect la brbai ( ntr-un raport de 8 : 1 ), n general ntre 30 40 ani i n 10% din cazuri se constat o agregare familial. Debuteaz frecvent cu sindrom febril prelungit, astenie muscular, artralgii meteorosensibile i scdere n greutate. Manifestrile cutanate apar la 80% din cazuri, iar la 20% lipsesc complet.Cnd sunt prezente pot fi tipice sau atipice. Aspectul tipic este acela de placard infiltrat i violaceu, fr scuame sau atrofie, dispus n fluture pe nas i obraji.Aspectul atipic este identic cu una din formele de LE cronic descrise, rar o erupie buloas generalizat sau excepional erupii urticariforme, livedo reticularis ori sindrom Raynaud. Manifestrile viscerale sunt polimorfe i constau din : glomerulonefrita lupic prin depunere de complexe imune n peretele capilarelor glomerulare, care poate conduce la insuficien renal cronic i deces, glomerulonefrita fiind principala cauz de deces n LES; hepatita lupic, manifest prin alterarea probelor biochimice hepatice; fibroz pulmonar interstiial difuz cu dispnee de efort i uneori pleurezii sero-fibrinoase; cardio-vascular miocardit, pericardit i eventual endocardita verucoas lupic Liebmann Sachs, foarte rare; encefalopatia lupic manifest prin crize epileptiforme, paralizii de nervi cranieni, accidente vasculare cerebrale i psihoze diverse, de asemenea foarte rare, dar constituind a doua cauz important de deces n LES. Modificri de laborator constant prezente sunt : anticorpi anti ADN dublu catenar ( AAN ) n ser, specifici pentru LES, complexe imune circulante ( CIC ) mult crescute, VSH

58

mult crescut.Inconstant se mai relev : hipergamaglobulinemie, scderea complementului seric (respectiv a C3 ), leucocitopenie, trombocitopenie i / sau anemie hemolitic ( prin autoanticorpi ), reacii RBW ( VDRL) fals pozitive ( prin anticorpi antifosfolipidici ).Anticorpii anti-ADN monocatenar nu sunt strict specifici, putnd apare ntr-o varietate de boli autoimune i chiar la persoane sntoase. Imunofluorescena direct din tegumentul lezat arat un depozit linear n band lupic de IgG i IgM sub membrana bazal.Imunofluorescena indirect, realizat cu anticorpi circulani n ser pe nucleul protozoarului Crithydia lucilliae, produce o fluorescen inelar specific LES cu glomerulonefrit, fluorescen datorat anticorpilor anti-ADN dublu catenar.

Tratamentul n lupusul eritematos Formele grave de LES necesit obligator tratament general cu cortizonice n doz mare de 1 2 mg / kg corp / zi pn la amendarea manifestrilor cutanate i sistemice, urmat de un sevraj lent.Coafectarea renal impune asocierea de cure scurte de citostatice ( de elecie fiind ciclofosfamida i azathioprina ).Ca tratament de ntreinere ulterior se indic antipaludice de sintez ( APS ) timp de 1 2 ani, interzicerea expunerii la ultraviolete i utilizarea de produse fotoprotectoare n perioadele estivale toat viaa. n cazul LE cronic este suficient tratametul general cu APS ( Clorochin sau Hidroxiclorochin ) n doze de 200 mg/zi timp de 6 12 luni. Tratamentul local utilizeaz dermatocorticoizi poteni dar cu efecte secundare atrofice minime de tipul furoat de mometazon (Elocom) sau metilprednisolon aceponat (Advantan) pentru a nu accentua atrofia cutanat deja existent n cazul LE cronic.

Sclerodermia sistemic
Sclerodermia este o boal cu component autoimun la care se asociaz o vasoconstricie persistent a plexului vascular dermic, cauza acestor fenomene rmnnd nc necunoscut.Manifestarea clinic maximal se constituie n sclerodermia sistemic, cu cointeresare visceral iar cea minimal const n sclerodermia localizat. Se caracterizeaz printr-o indurificare difuz a tegumentului cauzat de proliferarea fibrelor de colagen i afectri viscerale la nivelul aparatelor digestiv, respirator, renal, cardiovascular i osteo-articular.Evoluia este cronic i lent progresiv, apare mai frecvent la femei de regul ntre 20 i 50 de ani.Dac majoritatea cazurilor sunt idiopatice, aproximativ 25% dintre sclerodermiile sistemice apar ca : reacie paraneoplazic, reacie gref contra gazd (grefe medulare) sau prin intoxicaie cu clorura de polivinil (ultima ca boal profesional). Clinic, perioada de debut este marcat n 95% din cazuri de prezena sindromului Raynaud, manifest simetric, la mini, cu clasica evoluie tristadial declanat de expunerea la frig (faza sincopal cu degete albe i reci, faza cianotic cu degete albastre i dureroase i faza final eritrozic cu degete parestezice, roii i calde). Scleroza cutanat se instaleaz progresiv dup mai muli ani de prezen a sindromului Raynaud ( cu ct intervalul dintre debutul acestui sindrom i instalarea sclerozei este mai scurt prognosticul este mai nefavorabil ) iar extensia sa este variabil :

59

- sclerodactilia nseamn limitarea sclerozei la degetele minilor.Tegumentul acestora devine dur, ngroat i aderent de planul osos, astfel nct nu mai poate fi plicaturat ( semnul pliului cutanat fiind un indicator clinic precoce al sclerozei ).n timp apar mici ulceraii pe pulpa degetelor, datorate eliminrii de microcristale de calciu depuse pe colagenul alterat ( care posed o remarcabil calcifilaxie ) i care se vindec prin cicatrici stelate tipice i sugestive pentru diagnosticul de sclerodermie; - acroscleroza const n extensia sclerozei la mini i antebrae, coafectarea picioarelor i de asemenea a feei care ia aspectul clasic de icoan bizantin, lipsit de mimic, imobil, nas subiat, pleoape retractate i retracia orificiului bucal cu anuri radiare n jurul su, ceea ce creaz aspectul de gur n pung de tutun ; - scleroza cutanat generalizat se ntlnete rar i sugereaz o reacie paraneoplazic. Telangiectaziile stelate sunt prezente de regul pe faa afectat de sclerodermie ct i periungheal, unde capilaroscopia evideniaz megacapilare n ac de pr. Depunerile de calciu pot fi masive la nivelul gambelor, unde produc prin eliminarea lor ulceraii cronice dureroase.Asocierea sclerodermiei sistemice cu calcinoza constituie sindromul Thibierge Weissenbach. Asocierea de calcinoz, sindrom Raynaud, pierderea motilitii esofagiene, scleroz cutanat i telangiectazii a fost numit sindrom CREST. Manifestrile viscerale pot cuprinde, n mod variabil de la individ la individ, mai multe organe : - afectarea digestiv ncepe la nivelul mucoasei bucale care este mai palid i a gingiilor care se atrofiaz i astfel produc edentaie precoce, ntre 40 i 50 de ani fiind pierdui toi dinii.Esofagul este interesat printr-o sclerozare difuz a corionului su n circa 75% din cazuri ceea ce se manifest clinic prin disfagie i reflux gastro esofagian cu arsuri retrosternale. Aceste modificri se certific prin examinarea radiologic cu past baritat n poziie Trendelenburg, care evideniaz pierderea peristaltismului esofagian, radiologii utiliznd expresia de esofag n tub de sticl pentru a sugera imobilitatea acestuia.Rar se produce i scleroza corionului jejunal, ceea ce conduce la steatoree i n timp la caexie. - afectarea pulmonar const dintr-o fibroz pulmonar interstiial difuz care se exprim clinic printr-o dispnee progresiv de efort i se evideniaz paraclinic prin alterarea probelor funcionale respiratorii ( scade capacitatea vital i apare un sindrom de insuficien respiratorie de tip restrictiv ). - afectarea renal este rar, const dintr-o glomeruloscleroz focal i se manifest prin proteinurie i retenie azotat moderat i doar excepional prin HTA malign. - afectarea cardiac, de asemenea rar, const din leziuni miocardice secundare tulburrilor microcirculaiei locale ct i HTA renale i este de regul asimptomatic.Foarte rar se constituie o pericardit scleroas constrictiv cu insuficien cardiac ireductibil. - afectarea osteo articular este frecvent, n peste 50% din cazuri, dar nespecific i se manifest prin artralgii meteorosensibile diseminate, frecvent fixarea n semiflexie a degetelor de la mini i osteoporoza falangelor. Examinrile paraclinice sunt utile pentru evidenierea coafectrilor viscerale dar nici una nu este specific pentru sclerodermia sistemic, diagnosticul acestei boli fiind unul pur clinic pe baza aspectului cutanat.Explorrile imunologice sunt inconstant pozitive. Astfel, n circa 10% din cazuri se evideniaz anticorpi anti - centromer cromozomial a cror prezen se coreleaz mai frecvent cu sindromul CREST i semnific un prognostic mai favorabil.n schimb anticorpii anti topoizomeraz I ( Scl 70 ) indic un prognostic mai grav i se asociaz cu forme extensive de sclerodermie sistemic.

60

Tratamentul n sclerodermia sistemic este morbistatic n sensul c ncetinete evoluia inexorabil a bolii fr a o putea vindeca.Tratamentul de baz const din asocierea de vasodilatatoare i antisclerogene, administrate n cure intermitente toat viaa.Ca vasodilatatoare amintim : Nifedipina ( medicaie de elecie pentru sindromul Raynaud dac nu induce hipotensiune ortostatic ), Pentoxifilina, Captoprilul, etc.Ca antisclerogene: Piascledine ( medicaie antisclerogen de elecie, constnd dintr-un amestec de acizi grai nesaturai ), Cuprenilul ( D penicilamina ), Colchicina, Vitamina E. n cazul afectrii renale cu HTA malign se indic cure scurte de Azathioprin sau Ciclofosfamid ( citostatice ). Corticoterapiei generale se utilizeaz pe perioade ct mai scurte ( 1 3 luni ) i intermitent. Tratamente adjuvante utile sunt bile generale n ape sulfuroase ( sulful fiind antisclerogen ) i expunerea la mofete ( CO2 inducnd vasodilataie dermic ). Morphea (sclerodermia localizat ) Morphea este o boal strict cutanat manifestat prin apariia unor arii de tegument sclerozat, dur, neplicaturabil, aderent la planurile anatomice subiacente, de culoare alb din cauza vasoconstriciei locale.n toate situaiile ns apare la periferia acestor arii de scleroz o modificare patognomonic, un halou violaceu persistent numit lilac ring din cauza culorii sale.Variantele de morphea sunt denumite dup aspectul morfologic al ariilor de scleroz : n plci, n picturi i n band. Morphea n plac const de regul ntr-o unic plac de mari dimensiuni localizat pe torace, morphea n picturi din numeroase plci sclerozate mici, dispuse pe trunchi i membre iar morphea n band are aspectul unei benzi de scleroz dispus de-a lungul unui membru sau pe frunte cu extensie spre scalp, ultima situaie fiind numit i n lovitur de sabie.Primele dou forme apar mai frecvent la aduli iar ultima la copii. n 30% din cazuri se datoreaz infeciei cronice cu Borrelia spp., transmis prin nepturi de cpu. Tratamentul const n cure scurte de corticoterapie general, antibioterapie dac Ac antiBorrelia sunt crescui i Lasonil gel local.

Dermatomiozita
Dermatomiozita este o boal autoimun de cauz neprecizat n cadrul creia apar autoanticorpi mpotriva fibrelor musculare att striate ct i netede, producnd o miozit inflamatorie cu reducerea masei musculare i uneori erupii cutanate.Boala este relativ rar, prezint dou vrfuri de inciden, unul n perioada copilriei i al doilea n jurul vrstei de 50 ani i are o preponderen a sexului feminin de 2:1. Dermatomiozita cronic a adultului Boala se instaleaz lent ncepnd cu sindromul muscular i apoi cel cutanat, ultimul putnd s lipseasc, situaie n care denumim boala polimiozit.Autoanticorpii implicai sunt antimiozina i antimioglobina.Deoarece la adult n circa 30% din cazuri este o manifestare paraneoplazic, prezena unei dermatomiozite impune efectuarea unui screening oncologic atent, oricare neoplazie putnd fi cauza.Evoluia natural este lent progresiv i fatal n 1 2 ani prin insuficien respiratorie.

61

Sindromul muscular se caracterizeaz prin mialgii spontane care se accentueaz la presiunea pe masele musculare afectate i prin scderea treptat a forei musculare.Prima afectat este musculatura centurii pelvine, bolnavul acuznd imposibilitatea de a mai urca treptele unei scri ( semnul treptelor ) apoi musculatura centurii scapulare, bolnavul acuznd imposibilitatea de a mai ridica minile la vertical sau de a se mai pieptna ( semnul pieptnatului ).Ulterior bolnavul rmne imobilizat la pat i odat cu afectarea diafragmei i a muchilor respiratori auxiliari intr n insuficien respiratorie. Sindromul cutanat este prezent n circa 50% din cazuri.Cnd apare se manifest patognomonic printr-un eritem violaceu periorbicular al pleoapelor asociat sau nu cu un edem palpebral de la moderat la enorm i persistent n timp.Aceast erupie se mai numete eritem heliotrop deoarece apare adesea dup o expunere incidental la soare.Alt modificare cutanat patognomonic sunt semnele Gottron, constnd din pete eritematoase de culoare roie vie dispuse pe dosul minilor i pe genunchi.Ocazional se mai descriu: sindrom Raynaud, telangiectazii periungheale, dermatit exfoliativ a palmelor i degetelor ( mna de mainist ) depuneri de calciu musculare i cutanate, livedo reticularis. Pentru diagnostic sunt necesare examinri paraclinice : enzimatice, EMG i biopsia muscular.Primele se pozitiveaz examinrile bioumorale: cresc mult enzimele specifice lacticdehidrogenaza ( LDH ) i creatinfosfokinaza ( CPK ) n ser iar urinar se evideniaz creatina, un produs de catabolism al fibrelor musculare n mod normal absent din urin.Ulterior apar modificri ale electromiogramei ( EMG ) de tip miogen, utile pentru a diferenia sindromul muscular miozitic de cel neurogen din miastenia gravis iar ultima care se modific este biopsia muscular prelevat standard de la nivelul muchiului deltoid i care relev liza fibrelor musculare cu inflamaie acut nespecific. Diagnosticul diferenial este cel al sindromului muscular fa de miopatiile neurologice, n special miastenia gravis, miopatia lupic din LES, miopatia cortizonic, miopatiile endocrine din boala Addison, hipotiroidism i sindrom Cushing sau miopatii infecioase ( postvirale ) ori parazitare din trichineloz. Tratamentul de baz este corticoterapia general n doz medie de 1 mg/ kg corp pn la remisunea sindromului muscular cu sevraj treptat, la care se pot asocia n caz de rezisten terapeutic citostatice ( azathioprin, ciclofosfamid, methotrexat ).Ca o observaie, cazurile rezistente la tratamentul combinat cortizonic i citostatic sunt mai probabil paraneoplazice i acestea cedeaz rapid numai dup terapia oncologic specific a neoplaziei cauzatoare.

62

Capitolul XV
Ulcerul cronic de gamb
Ulcerul cronic de gamb este doar manifestarea final a unor tulburri trofice cutanate cu evoluie cronic ntins de-a lungul mai multor ani, avnd la baz insufuciena venoas cronic a membrelor inferioare. Cauzele insuficienei venoase cronice ( IVC ) a membrelor inferioare sunt reprezentate de boala varicoas, sindromul posttrombotic i rarisim diverse malformaii genetice ale trunchiurilor venoase profunde ale membrelor inferioare.Elementele patogenetice comune sunt staza venoas ( ncetinirea fluxului sanguin venos ) i n consecin hipoxia cronic a gambelor, responsabile de totalitatea manifestrilor patologice care vor fi descrise. Boala varicoas este o afeciune congenital, evolund cu slbirea componentei elastice a peretelui venos.n cazul bolnavilor manifeti clinic se constat frecvent prezena bolii n antecedentele heredo-colaterale imediate ( prini ), primele dilataii venoase ( varice ) apar precoce ntre 20 i 30 de ani, la femei frecvent post-partum, sunt pachete varicoase mari i dispuse sistematizat de-a lungul venei safene interne ( maleola intern, faa posterioar a gambei, faa antero-intern a coapsei ) urcnd deasupra genunchiului pn la nivelul triunghiului Scarpa, unde safena intern, ven superficial, se vars n vena femural profund. n plus, varicele apar de regul bilateral. Sindromul posttrombotic este o afeciune dobndit, fiind urmarea unei tromboflebite acute profunde n antecedentele personale patologice n urm cu mai muli ani sau decenii. Varicele care apar tardiv, de regul dup 40 de ani, sunt de mici dimensiuni, sunt dispuse haotic pe gamb i frecvent, ca un semn caracteristic, pe faa dorsal a piciorului afectat, nu depesc genunchiul i de regul se dezvolt unilateral. n ambele boli manifestrile clinice sunt analoage, numeroase i au fost reunite sub eticheta clinic comun de complex vascular al gambei.Acestea constau n urmtoarele i se instaleaz n ordinea prezentrii lor : - edeme ale gambelor asociate cu senzaia de greutate sau chiar durere a membrelor inferioare; iniial sunt edeme vesperale care dispar la poziia decliv, pentru ca ulterior s devin edeme permanente, asociate uneori cu edeme limfatice, ceea ce conduce la aspectul de gambe groase; - dermatita pigmentar de staz const din apariia unor pete pigmentare brune pe gambele afectate, pete lent extensive n suprafa i imposibil de nlturat; se datoreaz depunerii de hemosiderin n macrofagele tegumentare care, n mediul hipoxic, nu mai reuesc s metabolizeze complet hematiile i respectiv hemoglobina extravazate.Dermatita pigmentar de staz este o manifestare patognomonic pentru IVC i nu apare asociat ulcerelor de alte etiologii.

63

- dermatoscleroza const n formarea unei zone aproximativ inelare n treimea inferioar a gambei unde tegumentul este ngroat, dur i aderent de tibia i maleolele subiacente; confer gambei aspectul n sticl de ampanie i accentuez n plus staza venoas. - eczema cronic de staz se manifest ca orice eczem vulgar, prin plci roii, eritematoase, difuz delimitate,cu scuame mari, lamelare, erupia fiind pruriginoas.Din cnd n cnd eczema de staz se poate acutiza, fapt marcat de apariia de vezicule pe plcile eritematoase i de asemenea se poate extinde prin diseminri secundare oriunde n restul corpului.Uneori, din cauza tegumentului uscat al vrstnicului, eczema ia aspectul descris ca eczem fisurat ( placard eritemato-scuamos cu numeroase fisuri pe suprafaa sa). - ulcerul cronic de gamb este o zon de tegument unde hipoxia atinge un nivel critic care produce necroza acestuia; ulcerele pot fi unice sau multiple, unilaterale sau bilaterale, de dimensiuni variabile de la milimetri la zeci de centimetri n diametru i sunt dureroase.De regul sunt dureroase prin infecia bacterian asociat, infecie aproape ntotdeauna prezent deoarece ulcerul este o plag care odat deschis persist cronic indefinit n lipsa tratamentului. Diagnosticul diferenial se impune fa de erizipelul gangrenos, plgi traumatice banale infectate bacterian, carcinoame bazo- sau spinocelulare ulcerative ale gambei sau osteomielite cronice fistulizate. Ulcerele arteriopate sunt mai rar ntlnite.Ele se dezvolt pe fondul unor arteriopatii cronice aterosclerotice ale membrelor inferioare, al macroangiopatiei diabetice sau al unei trombangeite Burger.Gambele afectate sunt subiri, lipsite de pilozitate i se observ gangrene digitale sau ulcere cu fond negru, extrem de dureroase, pe gamb.Celelalte semne clinice descrise n cadrul complexului vascular al gambei lipsesc de asemenea. Ulcerele neuropate apar pe fondul unor boli neurologice dintre care cele mai frecvent ntlnite sunt neuropatia diabetic, poliradiculonevrite virale, autoimune sau careniale, siringomielia i excepional tabesul.Ulcerele se manifest plantar pe locurile de maxim presiune ( baza halucelui i clciul ), sunt nedureroase ( sensibilitatea fiind abolit ) i sunt nconjurate de un inel hiperkeratozic caracteristic. Trebuie avut n vedere i situaia destul de frecvent n care etiologia ulcerului cronic de gamb este multipl : asocieri ntre boala varicoas i sindromul posttrombotic sau insuficien venoas cronic de diverse cauze asociat cu o arteriopatie. Din acest motiv, n mod ideal, sunt recomandate pe lng explorarea clinic atent a varicelor i pulsurilor la arterele femural, pedioas i poplitee cu determinarea eventualei ischemii critice ( TA la membrul inferior / TA la membrul superior sub 0,5 ) i examinarea ecografic Doppler arterial i venoas i absolut obligator examenul bacteriologic repetat pn la aseptizare al ulcerului. Tratamentul ulcerului odat constiuit urmrete trei obiective : aseptizarea sa, debridarea fondului de depozitul necrotic i epitelizarea.Nu exist scheme standard de tratament, fiecare bolnav necesitnd adaptarea tratamentului local n funcie de toleran i efectul benefic obinut. Aseptizarea este esenial i se realizeaz prin dezinfectante generale de tipul Betadine unguent sau soluie ori Dermazine crem. Diversele preparate magistrale cu antibiotice conforn antibiogramei sunt utile dar numai pe o perioad de pn la o lun, altfel apare riscul ctigrii polirezistenei la antibiotice a populaiei bacteriene din ulcer. Debridarea se ncearc conservator cu produse coninnd enzime proteolitice.Alt opiune este debridarea chirurgical a ulcerului urmat de regul de plastia acestuia cu grefe de piele liber despicat prelevat de pe coapsa bolnavului. Epitelizarea este favorizat de produse care conin uree, vitaminele A, E, F, insulin, hormoni androgeni, zinc, balsam de Peru, etc, de obicei sub form de unguente sau pudre preparate magistrale.

64

Tratamentul general de baz const n venotrope i limfotrope (de exemplu Detralex) asociat cu vasodilatatoare ( de exemplu Pentoxifilin )

Capitolul XVII
Acneea vulgar Acneea vulgar este cea mai important afeciune n cadrul sindromului seboreic primar care afecteaz mai mult de jumtate din adolescenii de ambele sexe. Etiopatogenetic se explic prin trei modificri principale : - un nivel crescut de enzim 5 reductaz n sebocite ( determinat genetic ), enzim care transform testosteronul seric circulant, aflat de regul la nivele normale, n dihidrotestosteron, forma activ, consecina fiind c producia de sebum devine exacerbat ; - keratinizarea anormal ( hiperkeratoz infundibular ) a orificiilor foliculare de pe fa, de asemenea determinat genetic i care ngreuneaz excreia sebumului pe suprafaa cutanat; - populaia bacterian saprofit de Propionibacterium acnes care prolifereaz n condiiile reteniei sebacee i produce o cantitate anormal de mare de acizi grai liberi din trigliceridele sebumului, iar aceti acizi sunt factori direct proinflamatori inducnd acumularea de PMN. Factorii agravani constau n suprainfecia leziunilor autotraumatizate cu stafilococi patogeni, stresul psihic, cortizonicele, excesul de dulciuri i grsimi. Manifestrile clinice n acneea vulgar pot lua mai multe aspecte : a) Acneea microchistic este forma clinic de debut, n cazul creia apar microchiste sebacee de aspectul unor mici proeminene albe i dure pe fa ( de regul pe frunte i obraji ) i care corepund fazei de comedoane albe sau nchise.Manifestrile clinice se pot opri la acest nivel i s se remit spontan cu vrsta sau pot continua prin urmtoarea faz. b) Acneea polimorf juvenil n cazul creia se dezvolt n plus comedoane negre sau deschise ( punctele negre care sunt un marker al terenului acneic ) i erupia papulo pustuloas tipic ( courile ) localizate pe fa i uneori pe torace. c) Acneea conglobata sau acneea nodulo chistic este forma clinic cea mai grav de acnee n care, pe lng toate elementele descrise mai sus apar leziuni nodulare i chistice net inflamatorii i dureroase, diseminate pe fa i ntregul torace i care evolueaz spre rezoluie spontan cu cicatrici vicioase, fie cheloide ( hipertrofice ) fie atrofice. Ca evoluie natural acneea apare de regul la pubertate sau adolescen, persist mai muli ani i ncepe s se vindece spontan ntre 25 i 30 de ani, odat cu diminuarea natural, prin mbtrnire cronologic, a excreiei sebacee a tegumentului.Din punctul de vedere al vrstei de apariie se mai descriu formele de acnee precoce, instalat nainte de pubertate i cea tardiv, instalat dup 18 ani, ultima persistnd pn dup 40 de ani ca vrst. Ca diagnostic diferenial al acneei vulgare intr n discuie foliculitele acute superficiale, verucile plane juvenile ale feei, acneea rozacee la aduli, erupiile acneiforme postmedicamentoase ( n special acneea cortizonic ).

65

Tratamentul de prim intenie al acneei vulgare este cel topic.Se ncearc intervenia pe una sau mai multe din verigile patogenetice descrise mai sus. a) reducerea populaiei de Propionibacterium acnes : se utilizeaz preparate cu benzoyl peroxid sau cu eritromicin ( Eritroacnol crem, Zineryt soluie, Eryfluid soluie, etc); b) reducerea secreiei sebacee asociat cu efectul keratolitic pe hiperkeratoza infundibular : tretinoin ( Smooderm, Ayrol, Retin A ) sau acid azelaic ( Skinoren ). Tratamentul general este rezervat formelor neresponsive la tratamentul topic.Se pot utiliza : antibiotice active pe propionibacterium ( tetraciclina, doxiciclina, minociclina, eritromicina ); antiandrogeni numai pentru sexul feminin ( cyproteron acetat Diane 35 ), care acioneaz i ca anticoncepional; gluconatul de zinc ( Rubozinc, Zinkit ) ca antiinflamator. Cel mai activ tratament general este isotretinoinul ( Roaccutane ) 0,5 mg/ kg corp/ zi timp de 4 luni. Este indicat de elecie n acneea conglobata i acioneaz concomitent sebostatic i keratolitic. Efectul teratogen este ns redutabil, astfel nct la persoanele de sex feminin anticoncepia este absolut obligatorie pe timpul tratamentului i nc un an ulterior. Pentru toi pacienii este deosebit de important a se explica c tratamentele aplicate nu vindec acneea ci doar o amelioreaz i c vor fi necesare cure repetate de una sau dou ori pe an pn la remisiunea natural a bolii.

Acneea rozacee
Acneea rozacee este o dermatoz cronic a feei care imit o acnee vulgar dar se dezvolt la aduli, n general ntre 40 50 de ani, predominant la femei n raport de 9:1 fa de brbai i are o frecven de circa 0,5 1% din populaie. Etiopatogenia sa este controversat.Sunt implicate anomalii funcionale ale vascularizaiei cutanate faciale, tulburri digestive diverse ( gastrite cronice, diskinezii bilio-duodenale, constipaia cronic, colite cronice i mai ales prezena helicobacter piloridis ) i disfunciile endocrine legate de menopauz.Un factor agravant recunosut este prezena acarianului Demodex foliculorum n glandele sebacee ale feei.Totui, acesta este prezent ca saprofit natural la circa o treime din populaie.

66

67

Manifestrile clinice la femei umeaz de obicei trei stadii succesive.n primul stadiu se remarc bufeuri vasomotorii pasagere ale feei ( eritem facial brusc instalat aparent fr motivaie, favorizat de consumul de cafea sau alcool n cantiti mici ).n stadiul al doilea eritemul facial devine permanent i se dezvolt telangiectazii lineare pe fa; este aa-numitul stadiu de cuperoz i culoarea roz a dat i denumirea bolii.n stadiul al treilea, cel mai frecvent observat, pe lng aceste manifestri se adaug o erupie papulo-pustuloas pe fa identic cu cea din acneea vulgar.Lipsesc constant comedoanele iar de regul tenul femeilor afectate este de tip uscat i uor iritabil.Frecvent se evideniaz Demodex n pustule.n circa 30% din cazuri se mai asociaz o conjunctivit cronic aseptic. n cazul brbailor manifestrile clinice ncep direct cu stadiul al treilea, cu papulo-pustule, telangiectazii i fondul rozat caracteristic al feei.Uneori, la brbai, aceste modificri se limiteaz doar la zona nasului.n situaia n care erupia rozacee este prezent numai la nivelul nasului i prezint n plus o hipertrofie marcat a glandelor sebacee locale, ceea ce confer nasului un aspect dismorf (borcnat) vorbim despre rinofima, variant de acnee rozacee ntlnit numai la sexul masculin. Diagnosticul diferenial se face cu acneea vulgar ( forma tardiv ), tuberculidele de tip acnitis, sarcoidoza, foliculitele banale ale feei, rubeoza diabetic sau din poliglobulie, lupusul eritematos cronic la debut ( pentru ultimul cu att mai mult cu ct i acneea rozacee se agraveaz la expunerea solar ), pemfigusul eritematos. Tratamentul general const din Metronidazol 500 mg/zi timp de 2 luni sau antibiotice din clasa ciclinelor ( Tetraciclin, Doxiciclin, Minociclin ) sau din clasa macrolide (claritromicina). Ca tratament de rezerv este indicat isotretinoinul ( Roaccutane ) timp de 6 sptmni. Tratamentul local const din topice cu Metronidazol gel.n cazul prezenei parazitului Demodex se ncepe prin aplicarea timp de 7 zile de Scabex 1% pe fa, protejnd ochii.Pentru rinofima se recomand corectarea chirurgical prin decorticarea nasului.

Capitolul XVIII

68

Tumori cutanate benigne congenitale

Sunt foarte numeroase entiti descrise, unele rarisime, dar n cele ce urmeaz amintim doar pe cele mai frecvente. Nevul epidermic verucos Deriv din epiderm i are aspectul unei veruci vulgare de aspect linear, aprut n primii ani de via, dup care rmne constant n dimensiuni ( circa 0,5 2 cm ); se localizeaz pe frunte, membre sau perigenital i nu se malignizeaz. Nevul sebaceu Jadassohn Deriv din derm, este prezent de la natere, se localizeaz electiv pe scalp, are aspectul unei tumorete globulare lipsit de fire de pr, moale la palpare, de 1 2 cm.Este important pentru c la vrsta adult degenereaz frecvent ntr-un carcinom bazocelular, motiv pentru care se indic excizia profilactic. Melanomul juvenil Spitz n ciuda denumirii este o tumor benign, practic o variant de nev nevocitar acrom, de aspectul unei proeminee hemisferice de culoare roie, localizat predilect pe fa.Denumirea provine de la aspectul histologic care imit un melanom, necesitnd coloraii speciale pentru a le putea distinge. Hidradenoamele ( siringoamele ) Tumorete derivate din glandele sudoripare ecrine ale pleoapelor, apar la femei dup 40 de ani sub forma unor mici proeminene de culoarea pielii pe pleoapele inferioare.Formele rare de hidradenoame eruptive pot apare relativ rapid extensiv i pe gt,torace, abdomen. Fibromul dur ( n pastil ) Este o proliferare benign de fibroblaste care ia aspectul unei proeminene hemisferice de culoare brun pn la neagr, dur la palpare, localizat de regul pe gambe; apare la vrsta adult i este eminamente benign. Fibromul moale ( papilomul congenital ) Este o hiperplazie idiopatic a unei papile dermice.Are aspectul unei proeminene alungite, pediculate, moi, de culoarea tegumentului sau brun, unic sau multipl, aprut la vrsta adult.Trebuie difereniat de papiloamele virale, cu aspect identic, frecvente la femei dup 40 de ani n zona latero-cervical.Dac numrul fibroamelor moi este mare i n continu cretere ridic problema bolii Recklinghausen. Cheloizii

69

Cheloizii congenitali apar pe un fond genetic predispozant, uneori spontan, alteori dup diverse plgi accidentale sau chirurgicale.Sunt tumori proeminente, roii, cu telangiectazii pe suprafaa lor, extrem de dure, de regul dureroase sau pruriginoase.Excizia chirurgical nu este o soluie, pentru c pe locul exciziei se dezvolt un nou cheloid mai mare dect precedentul. Lipoamele Se prezint ca una sau mai multe proeminene cutanate moi, depresibile la palpare, bine delimitate de un perete propriu, situate profund n hipoderm i care pot s se dezvolte oriunde pe suprafaa tegumentului. Chistele sebacee Sunt mici colecii fluctuente cu perei proprii, coninnd un lichid grsos i urt mirositor. Se infecteaz relativ frecvent, situaie n care devin inflamatorii i necesit rezolvare chirurgical. Xantoamele Cele mai cunoscute sunt xantoamele pleoapelor ( xantelasma ), depozite galbene tipice pe pleoapele superioare.Se descriu xantoame tuberoase, mici tumori galbene i nedureroase localizate caracteristic la coate, genunchi i tendonul lui Ahile i xantoamele eruptive, aprute la tineri, relativ rapid, sub forma unor papule glbui dispuse pe prile extensorii ale membrelor superioare i inferioare i fese.Numai ultimele se coreleaz cu dislipidemii n mod constant. Hemangioamele Sunt proliferri benigne ale arteriolelor, capilarelor i venulelor plexului dermic.Pot apare de la natere sau progresiv n cursul vieii.Forma cea mai comun este aceea de hemangiom punctiform (strawberry naevus) de aspectul unor mici proeminene lenticulare de culoare roie-violacee diseminate pe trunchi i membre i care se nmulesc cu vrsta. De la natere pot apare formele extinse de tip : 1) hemangiom tuberos ( proeminent, rosu-violaceu, de mari dimensiuni ); 2) hemangiom plan, care apare ca o macul roie-violacee extins, situat de regul pe extremitatea cefalic; 3) hemangiom cavernos, forma cea mai rar, de aspectul unei tumori puin proeminente, plane, de culoare albastr ( deoarece predomin n constituia sa componenta venular ). Hemangioamele tuberoase se remit spontan ntr-o proporie de pn la 75% pn la vrsta de 14 ani, motiv pentru care orice intervenie se temporizeaz.Rezolvarea actual se face cu lasere speciale cu argon sau Erbiu pentru vase sanguine, de asemenea temporizat pn dup ncetarea creterii, deoarece cicatricea rezidual crete odat cu copilul.Rezolvarea prin radioterapie de contact cu Stroniu nu se mai practic deoarece s-a dovedit c la copii astfel tratai a crescut incidena timoamelor maligne i a leucemiilor.

Capitolul XIX
Boli cutaneo mucoase preneoplazice

70

Toate sunt afeciuni cutanate sau mucoase cu evoluie hipercronic i care au un potenial de transformare malign de peste 25%. Keratozele actinice Apar de regul la persoane de peste 60 de ani, mai ales la cei care s-au expus excesiv la soare ( din motive profesionale sau personale ), se dispun pe frunte, restul feei i faa dorsal a minilor i apar sub forma unor pete de culoare brun roiatic caracterizate prin suprafaa uscat i rugoas (aspr la palpare). Dei azi sunt rare, amintim keratozele arsenicale i cele la gudroane, cu aspect clinic de papule hiperkeratozice care apar pe mini la cei care prin natura profesiunii intr n contact cu gudroane sau produse cu arsenic ( unele insecticide i unele vopsele protectoare ). Cheilitele actinice Se manifest la nivelul buzei inferioare ( cea care recepioneaz direct ultravioletele solare ) care devine uscat, fisurat i acoperit de scuame albe furfuracee.Transformarea malign este anunat de constituirea unei eroziuni care nu se mai vindec spontan sau sub tratament uzual. Leucoplazia premalign Const n apariia pe mucoasa jugal, de regul n spatele comisurilor labiale a unei plci uniform albe, de form aproximativ triunghiular cu baza spre faringe.Culoarea alb se datoreaz formrii aberante de strat cornos la nivelul mucoasei.Factorii favorizani sunt iritaiile cronice ( fumat, alcooluri tari, carii dentare sau proteze dentare defectuos realizate, bimetalismul bucal dini artificiali din metale diferite, care acioneaz ca o pil galvanic ce produce un minim curent electric ) sau papilomatoza oral florid, infecie cu virusul HPV.Trebuie difereniat de leucoplazia reticulat din lichenul plan. Boala Bowen Clinic se manifest predominant pe zonele fotoexpuse ca o plac eritematoas de mici dimensiuni, cu scuame furfuracee i uneori microeroziuni, pe suprafaa creia se dezvolt n timp una sau mai multe proeminene cornoase ( hiperkeratozice ).Diagnosticul de certitudine este histologic care evideniaz practic un carcinom bazocelular in situ . Aceeai boal localizat pe mucoase ( mai frecvent cea genital ) se cheam Eritroplazia Queyrat, apare ca o plac eritematoas policiclic bine delimitat i suprafa lucioas ( ca lcuit), transformarea malign, totdeauna ntr-un carcinom spinocelular, fiind anunat de apariia unei eroziuni sngernde cu persisten cronic. Boala Paget

71

Aceast afeciune se localizeaz practic exclusiv mamar, ntotdeauna unilateral, aprnd mai frecvent la femei dar i la brbai.Propriu-zis este o paraneoplazie care deriv de la un adenocarcinom mamar subiacent, unele celule ale acestuia migreaz pe canalele galactofore i nideaz n epidermul mamelonar unde vor produce modificri vizibile.Aceste modificri constau ntr-un placard eritemato scuamos, uneori i veziculos, intens pruriginos, care ncepe la mamelon i se extinde lent perimamelonar.Aspectul imit perfect o eczem, de care se deosebete clinic prin aceea c este unilateral i rezistent la orice tratament topic, chiar i cu cei mai poteni dermatocorticoizi iar n cazul biopsiei cutanate aspectul histologic este foarte caracteristic. Nevii nevocelulari Nevii nevocelulari sunt proliferri benigne intradermice de melanocite, cu potenial de evoluie spre un melanom malign sub aciunea factorilor de mediu favorizani. Pot mbrca mai multe aspecte clinice : - nevi plani : sunt efectiv macule pigmentate de la brun la negru, de mici dimensiuni ; - nevi lentigo : sunt mici proeminene hemisferice ( comparate cu aspectul unei lentile, de unde denumirea ) mai mult sau mai puin pigmentate; - nevi Sutton : nevi lentigo cu un halou depigmentat n jur, prezeni din copilrie, care de regul involueaz la vrsta adult cnd mai rmne doar zona depigmentat, confundat cu un vitiligo; - nevi papilomatoi : mici tumorete pigmentate cu suprafaa neregulat, papilomatoas, imitnd verucile seboreice. Pentru prognosticul evolutiv este mai important aspectul pigmentrii.Dac aceasta este uniform pe toat suprafaa nevului vorbim despre nevi normoplazici, cu potenial redus de malignizare iar dac coloraia este neregulat, cu zone mai intens pigmentate i altele mai deschise la culoare vorbim despre nevii displazici, cu potenial nalt de malignizare. Semnele de alert ( care nu nseamn malignizarea, dar impun excizia profilactic a nevului ) sunt : modificarea formei generale care devine asimetric, a marginilor care devin neregulate i difuz delimitate, instalarea discromiei, creterea rapid ( n decurs de o lun) n dimensiuni, depind 6 mm ( criteriile ABCD n englez : asymmetry, border, colour, dimension ).La acestea se adaug traumatizarea accidental a unui nev nevocitar. Semne de alert tardive ( care sugereaz un melanom cel puin in situ ) constau n apariia unui halou pigmentar, sngerarea spontan a tumorii sau ulcerarea sa. Orice nev excizat se controleaz histologic, dei doar aproximativ 25% din melanoamele maligne se dezvolt pornind de la un nev, restul apar pe tegumentul fr modificri.

Capitolul XX
Tumori cutanate maligne

72

Tumorile maligne derivate din keratinocite sunt carcinomul bazocelular i carcinomul spinocelular.Originea lor se afl n cuiburile de celule embrionare pluripotente care se gsesc diseminate pe toat suprafaa tegumentului i mucoaselor.n mod normal ele se afl n laten i se activeaz numai n cazul unor distrucii tisulare, pentru a repara zona distrus.Carcinoamele amintite nu provin din stratul bazal sau spinos al epidermului dup cum ar sugera numele lor, ci sunt denumite astfel pentru c tumora este alctuit din celule de tip bazal, bazofile n cazul carcinomului bazocelular ( CBC ) respectiv din celule de tip spinos, eozinofile n cazul carcinomului spinocelular ( CSC ). O ipotez tentant susine c CBC provine din cuiburi celulare embrionare anex foliculilor pilari i ar reprezenta o foliculogenez aberant, ceea ce explic faptul c nu apar niciodat palmo-plantar i pe mucoase ( zone natural lipsite de foliculi pilari ) i faptul c nu metastazeaz, deoarece tumora originar este nvelit de o pseudomembran bazal imitnd sacul folicular i care limiteaz mobilitatea celulelor tumorale ( fr a o exclude s-au descris cazuri rarisime de metastazare, ca excepii ).n cazul CSC acesta ar reprezenta o epidermopoiez aberant, ceea ce ar explica apariia sa predominant pe mucoase dar i oriunde altundeva pe tegument, inclusiv palmo-plantar i tendina moderat la metastazare. Pentru ambele aceste forme de carcinoame epiteliale ct i n cazul melanomului malign intervin aceeai factori patogenetici, motiv pentru care vom expune patogenia n comun. Etiopatogenie Cauza propriu-zis a oncogenezei rmne nc necunoscut, dar putem enumera mai muli factori posibil cauzatori sau cel puin favorizani. Expunerea solar excesiv prin componenta B a radiaiei ultraviolete ( UVB ) i n mic msur prin componenta C, cea mai energic i mai intens oncogen, dar care este reinut n mod natural de stratul de ozon al atmosferei este cauza cea mai comun. Fototipul cutanat este n direct legtur cu expunerea la UV, cel mai afectat fiind fototipul I ( persoane cu piele alb care nu se bronzeaz, au numeroi pistrui i pr rocat ).Tipul II ( caucazian ) i III ( mediteranian ) sunt descrescnd afectate iar tipurile IV ( semitic ), V ( oriental ) i n special VI ( negru ) sunt mai protejate, fr ca s exclud apariia CBC i CSC. Expunerea cronic la radiaii ionizante ( raze X sau gama ), la gudron i arsen, fumatul pentru cancerul de buz, ca i infecia cronic cu unele sue de HPV ( 16,18, 31, 35 ) sunt factori oncogeni demonstrai. Toi factorii de mai sus induc mutaii punctiforme n structura ADN din celulele bazale. Aceste mutaii sunt reparate de un complex aparat enzimatic endonuclear n a crui sintez i funcionare joac un rol central gena p53, supranumit gardian al genomului.Mutaiile acestei gene permit apariia cancerelor cutanate sau cu alte localizri.S-a constatat c gena p53 este inactiv n circa 20 30% din carcinoamele cutanate. n ce privete melanomul malign, pe lng expunerea la UV, factorul genetic ,fototipul cutanat i perturbrile de reparaie genomic mai intervine traumatizarea nevilor nevocelulari. Carcinomul bazocelular Este o tumor cu malignitate redus, prin faptul c nu metastazeaz i are o evoluie lent de ani de zile, afecteaz egal ambele sexe, apare mai frecvent dup 60 de ani.n 50%

73

din cazuri se dezvolt pe afeciuni preneoplazice i este particular de frecvent la persoanele de ras alb care prin natura ocupaiei se expun mult la soare ( agricultori, pescari, marinari ). Localizarea topografic cea mai frecvent este pe fa ( nas, obraji, frunte ) dar poate s apar oriunde altundeva, cu excepia palmelor, plantelor i mucoaselor. La debut apare fie ca un nodul mic,cu telangiectazii pe suprafaa sa, fie ca un inel de papule translucide ( perle epiteliomatoase patognomonice ), fie ca o eroziune lent extensiv n suprafa i profunzime. n perioada de stare ajunge dup o evoluie de civa ani i mbrac aspecte clinice destul de variate : - CBC plan-cicatricial : o plac vag eritematos mrginit de perle epiteliomatoase i cu microeroziuni multiplu recidivante pe suprafa ( n sensul c unele se epitelizeaz spontan dar altele recidiveaz n permanen ); - CBC nodular, nodulul iniial crescnd n dimensiune pn la 1 3 cm i dezvoltnd n timp o ulceraie central; - CBC ulcerat de la nceput, situaie n care perlele epiteliomatoase caracterisice de regul lipsesc; n timp, acest form ajunge n starea numit ulcus rodens sau terebrant, ulceraia atingnd planul osos subiacent pe care l invadeaz.Odat cu invazia planului osos carcinomul bazocelular devine nevindecabil ( situaie mai frecvent ntlnit n cazul localizrii pe scalp ); - CBC pagetoid are aspectul unei plci eritematoase puin proeminente, cu microeroziuni pe suprafa i mici perle epiteliomatoase la periferie, localizat ntotdeauna pe trunchi sau membre; - CBC sclerodermiform, ca o plac mic, alb i dur cu microeroziuni, adesea pe fa. Ca evoluie natural sfrete ntotdeauna printr-o ulceraie profund i distructiv. Fiind o tumor epitelial nevascularizat, ngroarea masei tumorale o ndeprteaz de sursa de hran care este plexul vascular dermic i zona central se necrozeaz i se elimin. Diagnosticul de certitudine este pus numai pe baza examenului histopatologic al biosiei sau piesei complet excizate. Carcinomul spinocelular Este o tumor epitelial cu malignitate medie prin evoluia mai rapid, de ordinul lunilor ( mai rapid cteva luni, pe mucoase, mai lent, 6 12 luni pe tegument ), cu metastazare limfatic n ganglionii loco-regionali n circa 15% din cazuri ( mai frecvent n localizrile pe mucoase ), care apare mai precoce ncepnd cu vrsta de aproximativ 50 de ani, afecteaz egal ambele sexe, n 30% din cazuri apare pe afeciuni preneoplazice n special ale mucoaselor i este mai rar dect cel bazocelular ( raportul CBC / CSC fiind de circa 3 : 1). Formele clinice de debut sunt erozive, noduli keratozici sau, caracteristic, forma numit corn cutanat, o excrescen cornoas de 1 2 cm nlime cu o baz discret eritematoas.

n perioada de stare mbrac unul din urmtoarele aspecte clinice : - CSC ulcero vegetant, respectiv o ulceraie cu fond neregulat i lent extensiv n suprafa i profunzime ( n cazul afectrii planului osos devine nevindecabil ); - CSC nodular, o proeminen dur cu telangiectazii i eventual ulcerat central;

74

Este de remarcat c 80% din cazuri se localizeaz pe semimucoasa buzei inferioare i c toate formele localizate pe o mucoas ( bucal, genital) iau un aspect ulcerativ de la nceput. Diagnosticul de certitudine este pus numai pe baza examenului histopatologic al biosiei sau piesei complet excizate. Diagnosticul diferenial pentru CBC i CSC se va face cu toate formele de tumori benigne care au aspect nodular, cu afeciunile preneoplazice erozive ( eritroplazia Queyrat ) i cu formele ulcerate de melanom malign.n mod particular pentru CBC pagetoid intr n discuie eczemele de orice tip i psoriazisul, pentru CBC pigmentat melanomul malign nodular sau superficial extensiv iar pentru CBC sclerodermiform varianta de sclerodermie localizat n plci mici. Tratamentul ambelor forme de carcinoame cutanate se realizeaz prin : - cauterizare electric sau laser n formele incipiente ( sub 1 cm diametru ); - excizie chirurgical cu plastie prin lambou i evidarea ganglionilor afectai; - radioterapie de contact Chaoul ( cu raze X ) pentru cazurile la care vrsta i bolile coexistente contraindic intervenia chirurgical sau aceasta este refuzat de bolnav. - terapie fotodinamic ( aplicare de acid levulinic i iradiere cu lumin roie ). Pentru cazurile incipiente sau ca paleativ local se utilizeaz crema cu 5-fluoro-uracil ( Efudix ) timp de 3 6 luni sau Imiquimod ( Aldara ) crem 6 sptmni. Cazurile se vor controla la fiecare trei luni, timp de 2 ani n CBC i timp de 3 ani n CSC ratele de recidiv fiind de 25% pentru CBC i respectiv de 35% pentru CSC. Melanomul malign Ca i n cazul precedentelor carcinoame, n etiopatogenia melanomului intervine fototipul cutanat ( este mai frecvent la rasa alb ), expunerea solar ( expunerea intermitent i n exces este mai agresiv ), intervenia UVC n zonele cu deficit al stratului de ozon, factorul genetic ( ca n cazul sindromului BK-mole) i traumatismele mecanice,fizice sau chimice pe un nev, mai ales de tip discrom ( totui,majoritatea melanoanelor apar pe tegumentul n prealabil normal ). Aspectele clinice frecvente sunt : - melanomul superficial extensiv, care arat ca o pat brun, frecvent inegal colorat, cu contur policiclic, care se extinde lent, n decurs de civa ani n suprafa i asimptomatic. Este forma cu cel mai bun prognostic dac e surprins n faza extinderii pe orizontal.Cnd ncepe extinderea pe vertical, marcat de formarea de noduli pe plac, prognosticul se agraveaz. - melanomul nodular are aspectul unei tumorete hemisferice cu suprafaa lucioas i neted, colorat de la negru intens i uniform la diverse nuane de brun, adesea discromic i uneori necolorat ( varianta de melanom acrom ).Uneori apare n timp un halou pigmentar n jurul tumorii prin diseminarea pigmentului pe limfaticele locale sau chiar tumorete fiice. - melanomul mucoaselor apare ca o ulceraie de la nceput, necolorat i rapid extensiv; - melanomul acrom se localizeaz mai frecvent plantar i are de semenea aspectul unei ulceraii. Melanomul malign este unul din cele mai agresive cancere deoarece metastazeaz repede i concomitent pe cale limfatic ct i sanguin.Acest lucru se explic prin faptul c melanoblastele care l formeaz i rectig caracterele embrionare, printre care i capacitatea de migrare ( iniial ele au migrat din creasta neural n tegument ).Din acelai motiv sunt

75

deosebit de rezistente la radioterapie i chimioterapie, care n melanoame sunt tratamente paleative cu eficien redus. Prognosticul n melanom este dat de indicele Breslow, noiune histologic, care reprezint grosimea tumorii msurat microscopic de la stratul granulos nspre derm pn la baza masei tumorale.Fiecare stadiu Breslow nseamn un plus de 1 mm n grosimea tumorii.n stadiul I ( grosime pn la 1 mm ) se consider tumor in situ cu prognostic de supravieuire la 5 ani de circa 90%; sunt 6 stadii i pentru cel final de peste 6 mm grosime prognosticul de supravieuire la 5 ani este sub 5%. Este de remarcat c melanomul produce o inhibiie a rspunsului imunitar care ncearc s nlture melanoblastele aberante, inhibiie tot mai intens, proporional cu mrimea tumorii.Terapia imunostimulatoare reprezint actualmente principalul tratament adjuvant.Faptul c n melanoame s-au descris uneori remisiuni spontane chiar i din cele mai avansate stadii se explic printr-o reactivare, din motive necunoscute, a capacitii de rspuns imun antitumoral. Evoluia natural dureaz 2 3 ani, cu metastazare att ganglionar ct i visceral, n diverse organe interne, practic la hazard.n final se instaleaz o caexie progresiv care conduce la deces. Tratamentul n melanoamele maligne este excusiv chirurgical, cu extirparea tumorii iniiale, a ganglionilor santinel intrategumentari peritumorali, a ganglionilor loco-regionali i a eventualelor metastaze viscerale n msura posibilului.Terapia imunostimulant const n administrarea de alfa-interferon n doze mari timp de un an.Supravegherea oncologic bianual va fi permanent.

Capitolul XXI Genodermatoze

Albinismul Boal transmis autozomal recesiv, se datoreaz unui deficit de tirozinaz care reduce masiv formarea melaninei.n consecin, tegumentul apare alb, depigmentat, la expunerea

76

solar nu se bronzeaz ci devine eritematos, prul este blond deschis sau alb iar irisul decolorat, albastru deschis sau uneori rou pentru c n lipsa pigmentului se vede vascularizaia subiacent.Bolnavii au un risc crescut pentru carcinoame cutanate. Ihtioza vulgar Boal transmis autozomal dominant, relativ frecvent, asociaz alterri ale keratinizrii tegumentare ( exces de strat cornos ) cu reducerea numrului de glande sudoripare i sebacee, ceea ce produce xeroza cutanat. Manifestrile clinice ncep ntre 1 i 4 ani i se agraveaz progresiv cu vrsta.Apare o descuamaie furfuracee permanent pe fa, trunchi i membrele superioare i caracteristic lamelar ( n solzi de pete ) pe gambe.La nivelul marilor pliuri cutanate tegumentul are aspect normal, hidratarea lui fiind mai bine meninut. Eritrodermia ihtioziform Este varianta grav, n transmitere autozomal recesiv a precedentei boli.Se manifest de la natere prin tegument n ntregime eritematos i cu descuamaie lamelar generalizat, fr ca pliurile s mai fie respectate, plus o xeroz marcat, ectropion i alopecie difuz. Retinoizii pe cale general amelioreaz temporar aspectul cutanat. Keratoza folicular congenital Este o variant minor de ihtioz vulgar, cu transmitere autozomal dominant, relativ frecvent, manifest prin papule hiperkeratozice foliculare de culoare roie sau alb, localizate electiv pe faa extern a braelor i a coapselor. Boala Darier Boala se transmite autozomal dominant, manifestrile clinice ncep s apar n adolescen i se agraveaz progresiv cu vrsta.Ele constau din papule hiperkeratozice agregate n plci pigmentate, brune, localizate electiv pe spate, interscapular i uneori pe marile pliuri.Prin expunere la soare apar vezicule sau bule, crustificri i un exudat neplcut mirositor.

Pitiriazisul rubra pilar Forma familial este autozomal recesiv i const dintr-o erupie papuloas i hiperkeratozic folicular pe feele extensorii ale membrelor, hiperkeratoz palmo-plantar i plci psoriaziforme pe trunchi. Retinoizii pe cale general amelioreaz temporar aspectul cutanat. Kerato dermii palmo-plantare Sunt un grup de genodermatoze n care modificrile cutanate sunt limitate la o hiperkeratoz palmar i plantar care apare din copilrie i persist toat viaa, extrem de dificil de tratat.

77

Capitolul XXII
Boli sexual transmisibile ( Venerologie ) Sifilisul
Sifilisul ( sinonim lues ) este o boal sexual-transmisibil ( BST ) specific uman produs de infecia cu Treponema pallidum.Incidena bolii n lume este foarte variabil, de la 0,26% n Germania la 16% n Brazilia ( estimarea pentru Romnia fiind de 0,75% ), dar aceste valori

78

medii sunt mai puin relevante fa de incidena bolii la grupele populaionale cu risc nalt.Astfel, printre prostituatele din Romnia inciena estimat este de circa 15 20%, existnd o ans din cinci de a contracta boala n cazul practicrii sexului neprotejat. Etiopatogenie Treponema pallidum este o bacterie spiralat ( aparine genului Spirochetales ) care se coloreaz roz-deschis n coloraia Gram ( de unde numele de pallidum ), cu micri proprii prin care poate strbate activ mucoasele intacte ( dar nu poate ptrunde prin tegumentul intact ) i care este adaptat perfect organismului uman, n care reuete s persiste ani n ir n ciuda unei reacii imunologice predominant anticorpale dar i limfocitare deosebit de active. Nu se poate cultiva pe medii artificiale i nici celulare, singurele modele animale pe care Treponema poate fi reprodus fiind maimuele antropoide, care dezvolt o boal asemntoare omului i iepurele ( treponema se reproduce fr a induce o boal la nivelul testicolelor iepurilor masculi, utilizai ca surs de antigene treponemice specifice pentru teste ). O alt caracteristic biologic important este faptul c Treponema pallidum se divide lent comparativ cu alte bacterii, o dat la 30 33 de ore.Majoritatea antibioticelor distrug treponema, cu excepia streptomicinei, kanamicinei, rifampicinei i spectinomicinei.Primul antibiotic utilizat a fost Penicilina i a rmas i azi antibioticul de elecie, pentru c treponema nu a ctigat rezisten la antibiotice iar penicilina are avantajul de a nu fi teratogen i de a penetra uor bariera hemato encefalic i cea placentar.Deoarece penicilina acioneaz numai n momentele de reproducere ale treponemei, inhibnd formarea peretelui bacterian iar Treponema este o bacterie cu reproducere lent, apare necesitatea utilizrii formelor de penicilin retard ( benzatin-penicilina ) care permit meninerea constant a unei concentraii serice de penicilin cu efect treponemicid, respectiv 0,03 u.i./ml, un timp suficient de lung. Treponema pallidum nu rezist n mediul ambiant, este distrus rapid de spunuri i alcool, de temperaturi peste 40oC i de oxigenul atmosferic.Transmiterea interuman se poate face numai pe cale sexual, transplacentar de la mam la ft ( numai dup luna a IV-a ) i excepional prin produse sanguine infectate. Prin supeinfecie se nelege o nou infecie cu Treponema n timpul evoluiei unui sifilis ceea ce produce manifestri clinice corespunztoare stadiului evolutiv al primei infecii iar prin reinfecie se nelege o nou infecie la o persoan deja vindecat de sifilis, caz n care manifestrile clinice se reiau de la nceput. Reacia imunologic a organismului fa de prezena Treponemei pallidum este predominant anticorpal, anticorpii fiind de clas IgM i IgG.Manifestrile cutanate i viscerale apar ca urmare a constituirii unui infiltrat limfocitar format predominant din plasmocite n jurul treponemelor diseminate prin circulaie n tegument i viscere.n sifilisul primar apare un unic infiltrat la locul de ptrundere al treponemelor ( partea dur a ancrului luetic ), n sifilisul secundar reacia alergic este mai intens i explic formarea de rozeole i mai ales papule iar n sifilisul teriar reacia imun devine hiperergic i produce infiltrate gigante corespunztoare gomelor.Treponemele care genereaz aceste infiltrate sunt distruse, dar un numr de treponeme persist n stare latent n ganglionii limfatici profunzi i se reproduc din timp n timp, produc mici pusee de bacteriemie i astfel recidivele erupiilor cutanate i/sau viscerale.Totui reacia imun este eficace deoarece numai circa 15 20% din persoanele infectate ajung n faza teriar, restul se vindec spontan, dar problema este c rmn surse infectante timp de mai muli ani. Sifilisul primar

79

Perioada de incubaie dup contactul infectant este foarte constant de 3 sptmni dup care apar manifestrile sifilisului primar care constau n ancrul sifilitic ( ancrul dur ) i adenopatia satelit inghinal obligatorie. ancrul sifilitic se prezint ca o ulceraie perfect rotund sau ovalar cu suprafaa neted, de culoare roie armie, lucioas din cauza unei seroziti transparente permanent prezent, nedureros i cu o baz dur ( ca un carton sau un nodul ) evideniabil numai prin palpare.ancrul persist 6 sptmni dup care dispare spontan.La 7 zile dup ancru apare o adenopatie palpabil inghinal, mobil, nedureroas, fr semne inflamatorii, unilateral de partea ancrului de regul, sau bilateral.Caracteristic este aspectul de cloc cu pui n sensul c de regul unul din ganglioni este mai mare dect ceilali. ancrul sifilitic poate s apar i extragenital pe mucoasele bucal sau anal, cu adenopatia satelit local corespunztoare. Complicaiile ancrului sifilitic sunt : suprainfecia cu alte bacterii, n care caz fondul devine gangrenos ( galben-slninos ), ulceraia dureroas iar adenopatia inflamatorie, edem limfatic al penisului, respectiv labiilor, rar fimoz sau parafimoz. Trebuie difereniat de afte, herpes, balanit eroziv circinat, eroziuni posttraumatice sau carcinom spinocelular. De la nivelul porii de intrare ( ancrul ), treponemele migreaz n ganglionii locali, unde se reproduc pn cnd devin suficiente pentru a produce bacteriemie.Cu aceasta se ncheie stadiul primar i se intr n cel secundar, n care treponemele se localizeaz practic n totalitatea ganglionilor limfatici, superficiali i profunzi, unde se nmulesc i vor produce pusee repetate de bacteriemie ce vor explica manifestrile sifilisului secundar. ntre manifestrile sifilisului primar i cel secundar poate s apar o perioad de laten fr manifestri clinice de cteva sptmni, dar se ntlnesc frecvent i situaii clinice n care trecerea la a doua faz este direct, motiv pentru care vorbim de o laten neobligatorie.

Sifilisul secundar Erupiile cutanate din cursul sifilisului secundar sunt diseminate, totdeauna nepruriginoase, spontan rezolutive i recidivante timp de 2 5 ani, fiecare recidiv fiind pe o arie mai restrns dect precedenta.Erupiile constau n rozeole sifilitice i sifilide papuloase. Rozeolele sifilitice sunt pete vag eritematoase ( roze ) de mari dimensiuni (5 20 mm), relativ puin numeroase ( cteva zeci), separate prin zone largi de tegument indemn, dispuse preferenial pe flancurile trunchiului, asimptomatice.Vor trebui deosebite de rozeolele din tifosul exantematic i rubeol. Sifilidele papuloase tipice sunt papule de culoare roie armie, lenticulare, asimptomatice i care uneori prezint ca semn patognomonic o descuamaie strict periferic denumit guleraul lui Biett.Sifilidele pot ns mbrca numeroase aspecte atipice prin care imit alte dermatoze : sifilide psoriaziforme, eczematiforme, licheniene, uneori sifilide papulo-crustoase sau papulo-erozive, imitnd diverse prurigouri sau impetigouri.Sifilidele iau un aspect particular, numit condiloma plata, dac se localizeaz pe pliurile perigenitale i perianal, imitnd con-

80

diloamele acuminate. Pe mucoasele bucal i genital apar pete eritematoase ( enanteme ), pete opaline ( de culoare albicioas, pseudo-leucoplazice) i eroziuni nedureroase, ns intens infectante. La nivelul scalpului se constat uneori prezena unei alopecii n luminiuri ( mici arii fr pr din loc n loc ) care imit o pelad banal. n perioada secundar se constat o adenopatie generalizat, dar foarte caracteristic este palparea ganglionilor epitrohleeni pe faa intern a coatelor ( foarte rar alte boli produc reacia acestor ganglioni ). Manifestrile sistemice i viscerale sunt rare i moderate.n 25% din cazuri, puseele eruptive sunt nsoite de cefalee nocturn, rezistent la antialgice, stare subfebril i astenie. Ca modificri viscerale au fost descrise splenomegalia, hepatita sifilitic, reacii meningeene, interesare renal manifest prin albuminurie i afectri oculare variate ( keratit, irit, coroidit, nevrit optic ). Pe un fond profund imunodeprimat ( cum este cazul actualmente cu bolnavii de SIDA ) poate s apar sifilisul malign precoce, o variant a sifilisului secundar exprimat clinic prin erupie generalizat de papulo pustule gigante ( de 1 3 cm ) care formeaz ulceraii acoperite de cruste purulente deosebit de groase ( rupioide ) i anturate de un halou eritematos larg. Starea general este alterat printr-un sindrom febril prelungit, artralgii i mialgii.Din cauza imunodepresiei reaciile serologice specifice sunt negative sau la limita pozitivitii.Este singura form de sifilis cu evoluie fatal fr tratament. n continuarea sifilisului secundar se intr n perioada numit de laten obligatorie care dureaz o perioad variabil ntre 1 20 ani, n care lipsesc manifestrile cutanate i viscerale, dup care o parte dintre bolnavi vor intra n perioada teriar.

Sifilisul teriar Leziunile sifilisului teriar sunt puine, grupate, profunde i mai ales distructive.Sifilidele teriare sunt nodulare i gomatoase. Sifilidele nodulare ( ca modificare elementar sunt tuberculi constituii dintr-un granulom specific luetic format din plasmocite ) sunt mici noduli duri, rosu-armii, localizai preferenial pe fa, scalp i membre, grupai n plci cu evoluie lent excentric i rezolutivi fr cicatrici. Sifilidele gomatoase ( gomele luetice ) apar ca formaiuni pseudo-tumorale mari, hipodermice, care trec succesiv prin stadiile de cruditate ( constituire ), ramolire ( formarea unei necroze centrale ), fistulizare cu ulceraie ( prin eliminarea coninutului necrotic ) i cicatrizare. Se ntlnesc mai frecvent pe scalp, frunte, fese, presternal i pretibial.Apar i n diferite viscere producnd anevrisme aortice, ciroz sclero-gomoas, manifestri neurologice de focar n localizrile n SNC, distrucii ale nasului, luetei, palatului moale i dur, limba sclero-gomoas. Leziunile osoase uzuale sunt osteoperiostita tibiei ( aspectul ncurbat clasic al tibiei n iatagan ). Leziunile neurologice diferite de distruciile gomatoase se manifest ca tabes ( afectarea cordoanelor posterioare ale mduvei spinrii cu specifica disociaie tabetic a sensibilitii

81

dureroase i tactile care sunt abolite de sensibilitatea termic, care rmne activ i mersul caracteristic, legnat i cu picioarele larg ndeprtate ) i respectiv ca paralizie general progresiv, o atrofiere a cortexului cenuiu care imit boala Altzheimer.Ambele se explic printr-o reacie imun ncruciat ntre fosfolipidele de pe peretele treponemelor i fosfolipidele neuronilor din SNC, astfel nct anticorpii antitreponemici distrug i unele componente ale SNC. Sifilisul latent Prin sifilis latent se neleg toate cazurile care sunt complet asimptomatice clinic dar cu reacii serologice luetice pozitive.Organizaia Mondial a Sntii ( OMS ) l clasific n sifilis latent recent, n primii 2 ani de la momentul infectant, i sifilis latent tardiv, cu vechime peste 2 ani.Dac nu se pot obine date despre momentul infectant vorbim de laten nedeterminat. Sifilisul congenital Termenul nu este corect deoarece boala nu se transmite genetic, ci este o infecie transmis transplacentar de la mam la ft, fapt posibil numai din luna a IV-a, cnd sinciiul placentar devine din bistratificat unistratificat.Ftul va face direct sifilisul secundar pentru c se va afla n bacteriemie de la nceput.Bacteriemiile grave produc avorturi n lun mare sau natere de ft mort, bacteriemiile moderate manifestri de sifilis congenital precoce, prezente de la natere, iar cele discrete manifestri de sifilis congenital tardiv ( copii nscui aparent sntoi la care apar manifestri gomatoase ani de zile mai trziu ).Tratamentul cu penicilin al gravidei bolnave previne n 98% din cazuri dezvoltarea sifilisului congenital.

Diagnosticul direct i serologic al sifilisului n primele 3 sptmni de la formarea ancrului dur testele serologice sunt negative, fiind perioada de laten imunologic necesar formrii anticorpilor antitreponemici.n aceast perioad singura metod diagnostic de certitudine este ultramicroscopia ( sau microscopia pe fond ntunecat ).Se preleveaz pe o lam secreia seroas de pe suprafaa ancrului i se examineaz direct, la un microscop al crui condensator a fost modificat astfel nct s ilumineze lama din lateral.Fondul cmpului microscopic apare ntunecat, dar dac exist treponeme acestea se vor vedea ca nite linii spiralate strlucitoare animate de micri proprii ( asemenea firelor de praf din calea unei raze de lumin ce strbate o ncpere ntunecoas ). Diagnosticul serologic se bazeat pe teste nespecifice cu antigen cardiolipinic i pe teste specifice cu antigen treponemic. Testele nespecifice sunt reacia Bordet Wassermann ( RBW ), o reacie de fixare de complement, laborioas i la care s-a renunat n prezent i reacia rapid de floculare n godeu, VDRL ( inventat n Veneral Diseases Research Laboratory din SUA ) astzi utilizat ca test iniial de screening peste tot n lume.Antigenul utilizat este un extract din inim de bou bogat n fosfolipide ( de unde numele de antigen cardiolipinic ), descoperit de Bordet i Wassermann, care d o reacie ncruciat cu structuri fosfolipidice asemntoare de pe peretele bacterian al treponemei.Reacia depisteaz cazurile pozitive, este sensibil n sensul c reaciile

82

fals negative sunt extrem de rare, n schimb nu este specific, n sensul c apar numeroase situaii de reacii fals pozitive.Reacii VDRL fals pozitive apar n toate colagenozele i n special n lupusul eritematos sistemic cu anticorpi fosfolipidici, hepatita cronic i ciroza hepatic, hemopatii maligne, n grip, mononucleoz infecioas, rujeol, hepatite acute, postvaccinare i de asemenea n sarcin. Toate testele VDRL pozitive se controleaz i confirm prin teste serologice care utilizeaz antigen specific extras din treponema pallidum patogen ( sursa este sua Nichols care se reproduce n testicolele iepurilor i se menine prin pasaj de la un animal la altul ).Antigenul se obine prin fragmentarea treponemelor prin ultrasonare. n cazul testului TPHA ( Treponema Pallidum Hemaglutination Assay ) antigenul treponemic ultrasonat se fixeaz pe suprafaa hematiilor de berbec i acestea se pun n suspensie ntr-un microgodeu care conine serul bolnavului.Dac n ser se afl anticorpi antitreponemici, se vor fixa pe hematii crend o reea tridimensional care mpiedec aglutinarea hematiilor pe fundul godeului, iar dac nu, n 2 ore hematiile se vor depune.Testul are o specificitate excelent de 99,3%. Un alt test nalt specific este FTA abs test ( Fluorescent Treponemal Antibody absorbent test ) n care se utilizeaz treponeme ntregi puse n contact cu serul bolnavului.Dac exist anticorpi antitreponemici, acetia se depun pe suprafaa treponemelor.n faza a doua, treponemele astfel tratate se introduc ntr-o suspensie coninnd anticorpi monoclonali fie antiIgG ( FTA-IgG ), fie anti-IgM ( FTA-IgM ), marcai cu fluorescein, dup care se execut un frotiu cu treponemele respective i se examineaz la un microscop cu ultraviolete.n cazul reaciei pozitive, se va observa conturul fluorescent al treponemelor.Aceast tehnic are avantajul de a putea face deosebirea dintre un sifilis congenital adevrat i un nou-nscut sntos la care testrile precedente sunt pozitive din cauza transferului pasiv de anticorpi antitreponemici de tip IgG de la mama bolnav.Deoarece anticorpii de clas IgM nu pot traversa placenta, dac testul FTA-IgM va fi pozitiv acesta nseamn c exist treponeme n organismul copilului iar dac va fi negativ nu exist treponeme, ci doar o reacie serologic fals pozitiv. Al treilea test disponibil este de tip ELISA cu IgG i IgM specifice. Controlul sanguin prin VDRL este absolut obligator la cstorie, n primul i n ultimul trimestru la toate gravidele, la nou-nscut folosind sngele din cordonul ombilical i la toate persoanele internate ntr-o clinic, indiferent de profilul acesteia i natura diagnosticului.De asemenea se cere serologia sifilitic la angajare, examene, coala de oferi, anual la categoriile profesionale cu risc crescut ( oferi de curs lung, marinari, lucrtori n turism i alimentaia public, n nvmnt ).Raiunea acestor controale devine clar n condiiile n care 70% din cazurile de siflis sunt depistate serologic i numai 30% prin manifestri dermatologice sau de alt natur. Tratamentul n sifilis Antibioticul de elecie a rmas Penicilina, sub forma retard de benzatin-penicilin ( Moldamin, fl a 1.200.000 u.i.).Schemele de tratament sunt standardizate dup recomandrile OMS i publicate regulat de ctre Ministerul Sntii.n principiu tratamentul prevede 2,4 milioane u.i. odat intramuscular pentru sifilisul manifest primar, secundar i latent recent i de trei ori 2,4 milioane u.i. n cel teriar sau latent tardiv ori nedeterminat.La gravide, copii cu sifilis congenital i n caz de sifilis neurologic sau aortic, se va administra Penicilin G cristalin intravenos, pentru a evita reacia Herxheimer i paradoxul terapeutic. Tratamentul cu Penicilin predispune la unele complicaii specifice : a) reacia Herxheimer : prima doz de penicilin distruge un mare numr de treponeme cu eli-

83

berare de endotoxine, ceea ce produce la 2 3 ore dup injecie febr, cefalee, artralgii i mialgii, tahicardie i accentuarea erupiilor cutanate.Fenomenele dispar n 24 de ore, dar trebuie deosebit de un eventual oc anafilactic la penicilin sau benzatin. b) reacia Hoigne : apare la 0,1% dintre cei tratai cu benzatin-penicilin, este produs de microemboli n capilarele pulmonare i se manifest dramatic prin agitaie extrem, senzaia de moarte iminent,cianoz,tahicardie i HTA. c) paradoxul terapeutic : n anevrismul aortic sifilitic, sub tratament, dei serologia se negativeaz, simptomatologia visceral se agraveaz pn la ruperea anevrismului, deoarece resorbia rapid a leziunilor din peretele aortic l slbete. d) alergia la penicilin : n caz de alergie la penicilin se vor utiliza ca tratamente alternative cefalosporine ( ceftriaxona sau altele ), eritromicina sau tetraciclina, 1 g/zi fiecare,timp de 20 zile. Ancheta epidemiologic este obligatorie i urmrete depistarea i tratarea sursei infectante i a contacilor sexuali ulteriori.Bolnavii vor fi dispensarizai i controlai clinic i serologic timp de 1 an n sifilisul recent, 2 ani n cel tardiv i 3 ani n neurosifilis.

Gonoreea
Este cea mai frecvent boal sexual transmisibil ( BST ) n toat lumea, cu o morbiditate cuprins ntre 50 450 cazuri noi la 100.000 locuitori pe an.Incidena maxim apare n oraele mari, la brbai tineri, necstorii, cu grad de instrucie sczut. Agentul patogen este Neisseria gonorrheae, diplococ Gram negativ, cultivabil pe medii speciale de cultur, care prezint o afinitate particular pentru infecia epiteliilor simple ( uni sau bistratificate ), epiteliile pluristratificate, pavimentoase fiind relativ rezistente la infecie. Pe frotiu gonococii apar n perechi dispuse predominant intracelular ( este vorba de celulele epiteliale descuamate i PMN ), aspectul fiind reniform, privindu-se prin concavitatea lor. Ultramicroscopic se evideniaz pe suprafaa germenilor prelungiri numite pili.Pilii scuri sunt organite celulare care asigur aderena la epiteliile infectate, pilii lungi sunt organite celulare prin care gonococii realizeaz schimbul de plasmide ( ADN extracromozomial ) care permit ctigarea rezistenei la antibiotice, fapt important deoarece i n cazul gonoreei ne aflm ntr-o curs permanent ntre sue tot mai rezistente la AB i descoperirea unor noi AB mai active. Calea de transmitere a bolii este n principal cea sexual i n mod secundar contactul nou-nscutului cu germenii prezeni la nivelul colului uterin al mamei, n care caz dezvolt conjunctivita gonococic. Perioada de incubaie este de 1 3 zile de la momentul contactului infectant. Precizm c termenii de gonoree i blenoragie sunt perfect sinonimi. Gonoreea la brbai

84

Prima manifestare const n uretrita acut anterioar, gonococul localizndu-se pe epiteliul meatului urinar i al jumtii anterioare a uretrei masculine.Clinic apare o scurgere uretral net purulent, de culoare alb sau mai rar galben-verzuie, permanent, care pteaz lenjeria intim.Obiectiv meatul urinar apare rou i edemaiat iar subiectiv bolnavul acuz dureri intense la miciune.Netratatat, boala se extinde n urmtoarele 10 14 zile pn la uretra posterioar ( uretrita gonococic total ) cu accentuarea simptomatologiei clinice : apar polakiurie, hematurie terminal, erecii dureroase, eventual hemospermie.Dei puroiul i gonococii disemineaz n vezica urinar nu apar fenomene tipice de cistit ( dect excepional ) deoarece vezica urinar este tapetat de un epiteliu pluristratificat.Ca evoluie natural, n lipsa tratamentului, circa 60% din bolnavi se vindec spontan iar restul intr n faza de uretrit gonococic cronic.n cazul ultimei, simptomele clinice se reduc treptat n intensitate, durerea la miciune dispare i singura manifestare persistent este aa-numita pictur matinal, format de puroiul acumulat n cursul nopii.Formele de uretrite gonococice cronice rmn ns infectante. Complicaiile locale ale gonoreei, rar ntlnite, constau din : - balanita gonococic este analoag ca aspect clinic cu o balanit eroziv circinat cu depozit purulent pe gland produs de orice alt germene bacterian; - periuretrita gonococic const n diseminarea infeciei n corionul din jurul uretrei; secreia purulent se exacerbeaz iar uretra devine un cordon dur i extrem de dureros; - fimoza i respectiv parafimoza inflamatorie; ultima este o urgen care necesit rezolvare chirurgical prin circumcizie parial, deoarece blocheaz prin constricie mecanic indus de edemul prepuului circulaia terminal a glandului i poate conduce la necroza acestuia; - n formele cronice stricturi uretrale, importante deoarece pot conduce la retenie acut de urin, de asemenea o urgen major; Complicaiile loco regionale ale gonoreei : - epididimita gonococic : epididimul se mrete n volum i devine dureros; de regul, dup vindecare, capul epididimar rmne palpabil ca o formaiune mai dur, semn al unei mai vechi blenoragii; - orhita acut, funiculita acut ( afectarea funiculului spermatic ) i prostatita acut gonococice sunt complicaii mai grave, care evolueaz cu alterarea strii generale i febr i constituirea de colecii purulente ( abcese profunde ) care necesit pe lng antibioterapie i intervenie chirurgical. Gonoreea la femei La femeie infecia gonococic se localizeaz concomitent la nivelul epiteliului uretral i la nivelului epiteliului colului uterin, astfel nct se dezvolt o uretrit acut ( de la nceput total, uretra feminin fiind mai scurt i mai larg dect cea masculin ) nsoit de o colpit ( cervicit ) acut. Chiar i n faza acut manifestrile clinice sunt mai moderate dect la brbai.Uretrita se exprim prin dureri moderate la miciune, polakiurie i hematurie terminal, cu prezena unei secreii purulente greu evideniabile la nivelul meatului urinar. Colpita acut conduce la apariia unei leucorei albe, purulente, nespecifice ca aspect.Examenul local arat colul rou, edemaiat i acoperit de o abundent secreie purulent galben-verzuie. n decurs de 3 4 sptmni simptomele se reduc pn la completa lor dispariie i femeia devine o purttoare sntoas de gonococ, cu potenial infectant.Menstrele produc o activare a focarelor latente, ceea ce face ca femeia s fie deosebit de contagioas n zilele urmtoare ciclului menstrual.Acest contingent de purttoare asimptomatice reprezint cel mai important rezervor de infecie.

85

Complicaiile locale ale blenoragiei la femeie : - bartholinita acut, infecie a glandelor mucipare Bartholin, situate cte una n fiecare din labiile mici, care ia aspectul unui abces dureros cu edem masiv al labiei afectate i se nsoete de febr; necesit rezolvare chirurgical pe lng antibioterapia specific. Complicaiile loco regionale ale blenoragiei la femeie : - salpingita acut gonococic, care nu difer clinic de salpingitele acute de orice alt etiologie bacterian i pot conduce la pelviperitonit gonococic, situaie de urgen chirurgical necesitnd intervenia chirurgului obstretician. De regul pereii vaginali i uterul nu sunt infectate deoarece sunt tapetate de epitelii pluristratificate. Gonoreea la fetie impubere n cazul acestora, deoarece epiteliile vaginal i al labiilor sunt imature apare aa-numita vulvo-vaginit acut gonococic.Clinic, fetiele acuz leucoree abundent, albicioas, dureri la miciune i se evideniaz la examenul obiectiv depozite purulente, edem i enantem la nivelul colului uterin, vaginului i organului genital extern, cu afectarea uretrei, greu evideniabil. Boala apare prin abuz sexual asupra minorelor. Complicaia particular n cazul fetielor const n anorectita acut gonococic, dezvoltat prin infecie de contiguitate, manifest prin eritem, eroziuni i puroi perianal. Gonoreea extragenital Conjunctivita acut gonococic se manifest ca orice conjunctivit acut purulent i se datoreaz infeciei gonococice de la mama purttoare ( manifest sau complet asimptomatic dup cum s-a artat mai sus ) n cursul naterii, perioada de incubaie fiind aceeai,de 1-3 zile. Complicaia redutabil const n oftalmogonoree, extinderea infeciei la ntregul glob ocular cu pierderea definitiv a acestuia.Din aceste motive prevenia oftalmiei gonococice este obligatorie la natere i se realizeaz prin instilarea cte unei picturi de soluie de azotat de Ag 1% n ambii ochi, n sacul conjunctival.Se utilizeaz un dezinfectant i nu un antibiotic deoarece fa de primul nu pot s apar rezistene. Rectita gonococic a adulilor apare n urma unui contact sexual anal cu o persoan infectat.Bolnavii prezint tenesme, dureri la defecaie, eritem i fisuri perianale. Gonoreea orofaringian, mai frecvent manifest ca i o amigdalit acut pultacee banal, apare n urma contactului sexual oral i numai examinrile de laborator evideniaz etiologia exact. Examinrile de laborator n gonoree : - frotiul colorat cu albastru de metilen 1% este facil dar puin fiabil; evideniaz puncte albastre dispuse n perechi predominant intracelular, ns nu difereniaz prezena florei saprofite; - frotiul colorat Gram evideniaz aceeai dispunere caracteristic predominant intracelular a perechilor de coci, cu diferena c cei patogeni ( Neisseria gonorrheae ) sunt roii ( Gram negativi ) n timp ce germenii saprofii ( eventual tot din grupul neisseriilor ) apar albatri ( Gram pozitivi ); - cultura pe medii speciale pentru gonocici ( mediul Muller Hinton, etc ) este examinarea de certitudine, necesar n cazul formelor cronice sau al complicaiilor a cror manifestare clinic este complet nespecific, permind n plus i efectuarea antibiogramei.

86

Tratamentul n gonoree Tratamentul formelor acute de gonoree este bine standardizat i este preferabil a se aplica ct mai precoce.Este vorba de aa-numitul tratament minut n doz unic.n prezent sunt utilizate : a) fluorochinolone : ciprofloxacin, ofloxacin, pefloxacin, tablete per os.Doza minimal eficace este de 500 mg.Ca observaie, fiind vorba despre un tratament oral cu absorbie intestinal a produsului care poate fi diminuat din variate motive ( boli digestive necunoscute coexistente, alimentaia prealabil, alte medicaii concomitente ) preferm s administrm 1000 mg o dat. b) cefalosporine : cefuroxim ca Zinnat tablete sau Zinacef flacon 1000 mg per os sau respectiv injectabil sau ceftriaxon ( Rocephine ) un flacon o dat intramuscular, chiar dac doza minim eficace de 250 mg este depit. c) spectinomicina ( aminoglicozid ) un flacon de 2 g intramuscular la brbat i 4 g ( dou flacoane ) la femeie; este un tratament de rezerv pentru cazuri rezistente la primele dou clase de antibiotice; d) azitromicina ( macrolid ) cu denumirea de Summamed, 2 tablete a 500 mg o dat, de asemenea tratament de rezerv. n cazul formelor complicate sau cronicizate de gonoree se folosesc aceleai antibiotice pe o perioad de 7 zile. n cazul vindecrii n formele acute dispar complet durerea i secreiile uretrale sau vaginale.Persistena unei secreii este o indicaie de control prin nsmnare pe mediu de cultur. nainte de prescrierea tratamentului se face ancheta epidemiologic care const n depistarea sursei infectante i a contacilor sexuali ulteriori apariei gonoreei, prin discuie confidenial cu bolnavul.Toate persoanele astfel identificate vor fi tratate, indiferent dac prezint sau nu semne clinice de boal. Frecvent, mai ales la brbai, uretrita acut gonococic este urmat de o uretrit acut cu Chlamydia trachomatis.Practic, n circa 50% din cazuri se constat reapariia unei secreii uretrale, de aceast dat sero mucoas, la 1 2 sptmni postterapeutic iar bolnavii interpreteaz fenomenul ca o recrudescen a gonoreei.Pentru a preveni aceast complicaie posibil este util ca n continuarea tratamentului anti-gonococic s se administreze nc 10 zile Doxiciclin 2 tablete de 100 mg pe zi sau Eritromicin 1 g pe zi sau Ofloxacin ( Zanocin ) 3 tablete pe zi, ultima 14 zile. O alt recomandare util este ca bolnavii s fie controlai serologic pentru sifilis la 3 luni dup episodul de gonoree, existnd posibilitatea ca ambele boli s fie contractate simultan de la aceeai surs infectant.

Alte boli sexual transmisibile ( venerii minore )

Uretrite i vaginite non gonococice Att la brbai ct i la femei i ali ageni infecioi pot produce uretrite i respectiv vaginite acute sau cronice cu posibilitatea transmiterii pe cale sexual : Chlamydia trachomatis, Mycoplasma hominis, Ureaplasma hominis ( care sunt bacterii necultivabile pe medii artificiale) Trichomonas vaginalis ( protozoar flagelat ), Candida albicans ( levur ) i mai rar bacterii uzule ( stafilococi, E.coli, Gardnerella vaginalis, etc ). n toate aceste cazuri simptomele clinice sunt necaracteristice i foarte asemntoare :

87

la brbat o secreie uretral moderat de aspect sero mucos iar la femeie o secreie vaginal relativ abundent leucoreic, iar ca simptome subiective o vag jen sau prurit local. Din aceste motive diagnosticul se bazeaz exclusiv pe examinrile de laborator ( din secreia uretral la brbat, din secreia vaginal la femeie ) pe baz de frotiuri native pentru Trichomonas i Candida, colorate pentru eventuali gonococi, nsmnri pe medii de cultur uzuale pentru bacterii, speciale pentru gonococi, mediul Saboureaud pentru Candida i determinri imuno-enzimatice tip Elisa pentru Chlamydia, tratametul general i local fiind adaptat n funcie de agentul sau asociaia de ageni patogeni evideniai.

Bibliografie
1. Bucur G, Giurcneanu C.: Boli transmise pe cale sexual ; Ed.Celsius, Bucureti, 2000. 2. Dejica D i colab. : Tratat de imunologie clinic, vol.II, Ed.Dacia, Cluj, 1998. 3. Diaconu J.D., Popescu M.A., Nica D., Fratea C.C. : Dermato venerologie, Ed. Didactic i Pedagogic, Bucureti, 1999. 4. Diaconu J.D., Coman O.A., Benea V. : Tratat de terapeutic dermato venerologic, Ed. Viaa Medical Romneasc, Bucureti, 2000 5. Hunter J.J., Savin J.A., Dahl M.V. : Clinical Dermatology, Ed. Blackwell Scientific Publications, Edinburgh, 1994. 6. Feier V. : Dermatologie, Ed. Amarcord, Timioara, 1998. 7. Forsea D.,Popescu R., Popescu C. : Compendiu de dermatologie i Venerologie, Ed. Tehnic, Bucureti, 1996. 8. Maier N. i colab. : Patologia cutanat, vol.I, II, III. Ed.Casa Crii de tiin, Cluj, 1999. 9. Nedelcu I. : Dermatologie urgene alergoimunologice, Ed. Sylvi, Bucureti, 1999. 10. Ptracu V. : Dermatologie i Venerologie, Ed. Sitech, Craiova, 1998. 11. Ptracu V. : Boli dermatologice i boli sexual transmisibile, Ed. Sitech, Craiova, 1999. 12. Stoicescu I. : Noiuni de dermato venerologie pentru stomatologi, Ed. Sitech, Craiova, 1999. 13. Ttaru A. : Porfiropatiile, Ed.Dacia, Cluj, 1997. 14. olea I., Voiculescu c. : Noiuni de imunodermatologie, Ed.Scrisul Romnesc, Craiova, 1997. 15. olea I. : Dermatovenerologie clinic, Ed.Scrisul Romnesc, Craiova, 2000.

88