점막근종
Smouldering myeloma| 점막근종 | |
|---|---|
| 기타 이름 | 스몰더링 근종, 스몰더링 다근종, 인돌렌트 근종 또는 무증상 근종 |
| 전문 | 혈액학/종양학 |
점액성 골수종은 혈장세포 분열증이라고 불리는 단계적 진행성 질환의 스펙트럼에서 중간으로 분류되는 질환이다.이 질병의 스펙트럼에서 단핵 파라프로틴(myeloma paraprotein, 일명 근종 단백질 또는 M 단백질)을 분비하는 혈장 세포의 클론이 미확정 유의성의 단핵감염증이라는 비교적 양성 질환을 일으킨다.이 클론은 증식하고 천천히 다발성 골수종을 유발하는 보다 공격적인 서브클론으로 진화할 수 있다.더욱 더 급속한 진화는 다발성 골수종이라는 명백한 악성 단계를 유발하고 그 후에 2차 혈장세포 백혈병의 극히 악성 단계로 이어질 수 있다.[1][2][3]따라서 일부 골수종 환자는 다발성 골수종과 혈장세포 백혈병으로 발전한다.그러나 골수종을 뿌리는 것은 악성 질환이 아니다.증상이 없지만 골수 조직검사에서 골수종 세포, 골수종 단백질이 함유된 혈액 및/또는 소변의 비정상적인 수, 악성 질환으로 발전할 위험이 큰 질환으로 특징지어진다.[2]
진단
골수종 얼룩의 특징은 다음과 같다.[4]
- 혈청 파라프로틴 > 30 g/l 또는 비뇨기 단층단백질 24시간 AND/OR당 500 mg
- 골수 조직검사에서 클론 플라즈마 세포 >10% 및 <60% AND
- 혈장 세포 장애로 인한 최종 장기 손상의 증거가 없음
- 골수종 정의 현상 없음(골수 OR에 혈장세포가 60% 포함/유인볼루션 라이트 체인 비율>100)
치료
다발성 골수종 치료는 각질 혈장 세포군을 감소시켜 결과적으로 질병의 징후와 증상을 감소시키는 요법에 초점이 맞춰져 있다.만약 그 질병이 완전히 무증상이라면(즉, 골수종과 비정상적인 골수군은 있지만 종말부 손상은 없는 경우), 일반적으로 치료가 이연되거나 임상시험에 국한된다.[5]
예후
점점 더 비정상적인 혈청 프리 라이트 체인(FLC) 비율로 골수종을 스몰딩하는 것은 다발성 골수종으로의 진행에 대한 높은 위험과 관련이 있다.[7]
참조
- ^ Agarwal, A; Ghobrial, IM (1 March 2013). "Monoclonal gammopathy of undetermined significance and smoldering multiple myeloma: a review of the current understanding of epidemiology, biology, risk stratification, and management of myeloma precursor disease". Clinical Cancer Research. 19 (5): 985–94. doi:10.1158/1078-0432.ccr-12-2922. PMC 3593941. PMID 23224402.
- ^ a b Dutta, AK; Hewett, DR; Fink, JL; Grady, JP; Zannettino, ACW (2017). "Cutting edge genomics reveal new insights into tumour development, disease progression and therapeutic impacts in multiple myeloma". British Journal of Haematology. 178 (2): 196–208. doi:10.1111/bjh.14649. PMID 28466550.
- ^ van de Donk, N; et al. (21 March 2014). "The clinical relevance and management of monoclonal gammopathy of undetermined significance and related disorders: recommendations from the European Myeloma Network". Haematologica. 99 (6): 984–96. doi:10.3324/haematol.2013.100552. PMC 4040895. PMID 24658815.
- ^ Rajkumar, SV; Dimopoulos, MA; Palumbo, A; Blade, J; Merlini, G; Mateos, MV; Kumar, S; Hillengass, J; Kastritis, E; Richardson, P; Landgren, O; Paiva, B; Dispenzieri, A; Weiss, B; LeLeu, X; Zweegman, S; Lonial, S; Rosinol, L; Zamagni, E; Jagannath, S; Sezer, O; Kristinsson, SY; Caers, J; Usmani, SZ; Lahuerta, JJ; Johnsen, HE; Beksac, M; Cavo, M; Goldschmidt, H; Terpos, E; Kyle, RA; Anderson, KC; Durie, BG; Miguel, JF (November 2014). "International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma". The Lancet Oncology. 15 (12): e538–48. doi:10.1016/s1470-2045(14)70442-5. PMID 25439696.
- ^ Korde N; Kristinsson SY; Landgren O (2011). "Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smouldering multiple myeloma (SMM): novel biological insights and development of early treatment strategies". Blood. 117 (21): 5573–5581. doi:10.1182/blood-2011-01-270140. PMC 3316455. PMID 21441462.
- ^ Dinarello CA (2011). "Interleukin-1 in the pathogenesis and treatment of inflammatory diseases". Blood. 117 (14): 3720–32. doi:10.1182/blood-2010-07-273417. PMC 3083294. PMID 21304099.
- ^ Ballew, C; Liu, K; Savage, P; Oberman, A; Smoak, C (1990). "The utility of indirect measures of obesity in racial comparisons of blood pressure. CARDIA Study Group". J Clin Epidemiol. 43 (8): 799–804. doi:10.1016/0895-4356(90)90240-p. PMID 2200851.
추가 읽기
- Barlogie B, van Rhee F, Shaughnessy JD, Epstein J, Yaccoby S, Pineda-Roman M, Hollmig K, Alsayed Y, Hoering A, Szymonifka J, Anaissie E, Petty N, Kumar NS, Srivastava G, Jenkins B, Crowley J, Zeldis JB (Oct 15, 2008). "Seven-year median time to progression with thalidomide for smoldering myeloma: partial response identifies subset requiring earlier salvage therapy for symptomatic disease". Blood. 112 (8): 3122–5. doi:10.1182/blood-2008-06-164228. PMC 2569167. PMID 18669874.
- Pérez-Persona E, Vidriales MB, Mateo G, García-Sanz R, Mateos MV, de Coca AG, Galende J, Martín-Nuñez G, Alonso JM, de Las Heras N, Hernández JM, Martín A, López-Berges C, Orfao A, San Miguel JF (Oct 1, 2007). "New criteria to identify risk of progression in monoclonal gammopathy of uncertain significance and smoldering multiple myeloma based on multiparameter flow cytometry analysis of bone marrow plasma cells". Blood. 110 (7): 2586–92. doi:10.1182/blood-2007-05-088443. PMID 17576818.
- Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV, Landgren O, Blade J, Merlini G, Kröger N, Einsele H, Vesole DH, Dimopoulos M, San Miguel J, Avet-Loiseau H, Hajek R, Chen WM, Anderson KC, Ludwig H, Sonneveld P, Pavlovsky S, Palumbo A, Richardson PG, Barlogie B, Greipp P, Vescio R, Turesson I, Westin J, Boccadoro M (Jun 2010). "Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management". Leukemia. 24 (6): 1121–7. doi:10.1038/leu.2010.60. PMC 7020664. PMID 20410922.
- Dispenzieri, A; Kumar, S (Oct 31, 2013). "Treatment for high-risk smoldering myeloma". The New England Journal of Medicine. 369 (18): 1764. doi:10.1056/NEJMc1310911. PMID 24171529.
- Dispenzieri A, Kumar S (31 October 2013). "Treatment for High-Risk Smoldering Myeloma". New England Journal of Medicine. 369 (18): 1762–1765. doi:10.1056/NEJMc1310911. PMID 24171529.
