Vés al contingut

Síndrome mielodisplàstica

De la Viquipèdia, l'enciclopèdia lliure
Plantilla:Infotaula malaltiaSíndrome mielodisplàstica
Tipusneoplàsia mieloproliferativa, síndrome neoplàstic i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitathematologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
Patogènesi
Associació genèticaASXL1 (en) Tradueix, SETBP1 (en) Tradueix, TET2, GATA2 (en) Tradueix i DNMT3A (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Causa deeritropoesi ineficaç Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-11XH7PK9 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10D46
CIM-9238.72 a 238.75
CIM-O9980/0-M9989/3
Recursos externs
OMIM614286 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB8604 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus007716 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine988024 Modifica el valor a Wikidata
MeSHD009190 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet52688 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0026986, C0026985, C3463824, C2713368, C3463824 i C1851971 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:0050908 Modifica el valor a Wikidata

Les síndromes mielodisplàstiques (SMD, abans coneguda com a "pre-leucèmia") són un conjunt divers de trastorns hematològics (relacionats amb la sang) que inclouen la producció ineficaç (o displàsia) de la classe mieloide de les cèl·lules de la sang. La SMD s'ha trobat en humans, gats i gossos.

Els pacients amb SMD sovint desenvolupen anèmia severa i requereixen transfusions de sang freqüents. En la majoria dels casos, la malaltia empitjora i el pacient desenvolupa citopènies (recomptes baixos de cèl·lules sanguínies), a causa del deteriorament progressiu de la medul·la òssia. En al voltant d'un terç dels pacients amb SMD, la malaltia es transforma en la leucèmia mieloide aguda (LMA), en general en qüestió de mesos a uns anys.

Les síndromes mielodisplàstiques són trastorns de les cèl·lules mare en la medul·la òssia. En la SMD, l'hematopoesi (producció de sang) és desordenada i ineficaç. El nombre i la qualitat de les cèl·lules formadores de sang disminueixen, reduint encara més la producció de sang.

A Catalunya, té una taxa de supervivència a cinc anys per a homes al voltant del 44% i per a dones al voltant del 37%.[1]