Revista Médica del IMSS

Volumen Número Noviembre-Diciembre

Volume 42 Number 6 Noviembre-Diciembre 2004

Artículo:

Potenciales evocados multimodales en

pacientes con esclerosis lateral
amiotrófica

Derechos reservados, Copyright © 2004:

Instituto Mexicano del Seguro Social

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Versión definitiva: 18 de enero de 2004
Aceptado: 13 de julio de 2004
Nancy González Díaz,1
Eduardo
Escobar Barrios,2
Carolina
Escamilla Chávez,3
David A.
Potenciales evocados multimodales Escobar Rodríguez, 4

en pacientes con esclerosis lateral 1

Médico residente,

amiotrófica* tercer año de Medicina

de Rehabilitación,
Unidad de Medicina Física
y Rehabilitación
Región Norte
2
Director
3
Jefa de Consulta
Externa
RESUMEN SUMMARY y Hospitalización
4
Introducción: la esclerosis lateral amiotrófica es Introduction: amyotrophic lateral sclerosis (ALS) Coordinador clínico
una entidad que clínicamente afecta el sistema is an entity that clinically affects the motor system; de Educación
motor, sin embargo, se han demostrado alteracio- nevertheless, at the anatomopathological level e Investigación en Salud
nes anatomopatológicas en los sistemas senso- there are proven alterations in the sensory and
riales y cognitivos. cognitive system. Autores 2, 3 y 4,
Objetivo: determinar las alteraciones electrofisio- Objective: to determine the electrophysiological especialistas
lógicas de los potenciales evocados multimodales alterations of the multimodal-evoked potentials en Rehabilitación,
en los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. in patients with ALS. Unidad de Medicina
Material y métodos: estudio de serie de casos: Methods: we studied a series of cases of Física y Rehabilitación
pacientes con diagnóstico definitivo o probable de patients with final or probable diagnosis of ALS. Región Centro
esclerosis lateral amiotrófica. Results: the study included 6 patients with an
Resultados: seis pacientes con 14.5 meses de evolution time of 14.5 months. The following results Instituto Mexicano
evolución de la enfermedad; escala de estado de were: Health State Scale: moderate level, 50 %; del Seguro Social
salud: 50 % con nivel moderado, 33 % con nivel severe level, 33 %; and terminal level, 17 %.
severo y 17 % con nivel terminal; prueba deWechsler Abnormal WAIS test: 67 %. Abnormal brainstem
Adults Intelligence Scale, 67 % anormal; poten- auditory evoked potentials [BAEP]: 17 %. Comunicación con:
ciales evocados auditivos de tallo cerebral, 17 % Abnormal visual evoked potentials [VEP]: 17 %. Nancy González Díaz.
anormal; potenciales evocados visuales, 17 % anor- Abnormal electroretinogram and median nerve Tel.: (01 871) 713 2623.
mal; electrorretinograma y potenciales evocados somatosensory evoked potentials [SEP]: 0 %. Dirección electrónica:
somatosensoriales (PESS) de mediano, 0 % anor- Abnormal tibial nerve SEP: 67 %. Abnormal [email protected],
mal; PESS de tibial, 67 % anormal; potenciales event-related potentials [P300]: 50 %. [email protected]
evocados cognitivos, 50 % anormal. Conclusions: There are VEP, tibial nerve SEP,
Conclusiones: afecciones no evidentes por clínica and P300 abnormalities in sensory pathways, not
en los potenciales evocados visuales, somato- clinically obvious. Therefore, ALS is not an entity
sensoriales de tibial y cognitivos, indican que la of exclusive motor affection. The course of
esclerosis lateral amiotrófica no es sólo una entidad patients with ALS with subclinical cognitive
Palabras clave
de afección motora. A mayor alteración de los poten- impairment and P300 or/and WAIS test is useful ü potenciales evocados
ciales evocados somatosensoriales de tibial, for diagnosis. multimodales
mayor afección clínica. Los pacientes con esclero- ü esclerosis lateral
sis lateral amiotrófica cursan con trastornos amiotrófica
cognitivos subclínicos que pueden ser diagnostica- ü trastornos sensoriales
dos por medio de potenciales evocados cognitivos ü trastornos cognitivos
o prueba de Wechsler Adults Intelligence Scale.
Key words
ü multimodality evoked
potentials
ü amyotrophic lateral
sclerosis
ü sensory alterations
*Presentado en las XXII Jornadas Médicas Nacionales y en el XVI Simposio Internacional
ü cognitive alterations
del Colegio de Médicos Postgraduados, Instituto Mexicano del Seguro Social, febrero 2004.

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Nancy González Díaz et al. Introducción Clásicamente se ha descrito que la esclerosis
Potenciales evocados en lateral amiotrófica no presenta alteraciones del
esclerosis lateral
Entre los trastornos degenerativos del sistema ner- sistema nervioso sensitivo; su hallazgo obliga
amiotrófica
vioso central figuran múltiples entidades clínicas; a replantear o descartar el diagnóstico.1,3 Sin em-
de ellas, las enfermedades de la motoneurona bargo, se han encontrado alteraciones anatomo-
siempre han ocupado un lugar importante. patológicas fuera del sistema motor.
La forma más conocida de las enfermedades Estudios con el microscopio óptico muestran
de la motoneurona del adulto es la esclerosis intactos todos los sistemas sensitivos, los involu-
lateral amiotrófica (ELA), considerada una afec- crados con los mecanismos de control y coordi-
ción progresiva degenerativa de las neuronas mo- nación del movimiento y los componentes del
toras de la corteza cerebral y la más devastadora cerebro implicados en los procesos cognitivos, si
de todas las conocidas de índole neurodege- bien ciertas investigaciones con microscopia
nerativa.1 Lesiona la vía piramidal con disminu- electrónica han encontrado degeneración de ner-
ción de las neuronas del asta anterior de la vios sensoriales y mixtos y de las neuronas del
médula espinal y de los núcleos motores de los ganglio de la raíz dorsal, pérdida de los receptores
pares craneanos inferiores. El resultado es un colinérgicos y de la actividad de la acetiltrans-
cuadro clínico caracterizado por signos de afección ferasa de colina en el asta dorsal, cambios en la
simultánea de la neurona motora central y de vía espinocerebelar y degeneración de los núcleos
la periférica. de Clarke con desmielinización de los cordones
La clínica y el examen físico son los están- posteriores en la médula espinal.
dares de oro para el diagnóstico. Las técnicas De forma similar, las técnicas inmunohisto-
de imagen, laboratorio, electrodiagnóstico y químicas indican que en los sistemas no motores
anatomopatológicas son únicamente auxiliares también hay neuronas portadoras de marcadores
para descartar otras enfermedades. Por este mo- de degeneración. Estudios bioquímicos han de-
tivo, el comité de World Federation of Neurology mostrado cambios sugestivos en los patrones de
presentó en 1994 una actualización de los Criterios los gangliósidos en regiones no motoras de la
de El Escorial para realizar con base en los hallaz- corteza cerebral, así como alteraciones en el me-
gos clínicos, el diagnóstico de la esclerosis lateral tabolismo y utilización de la glucosa en áreas
amiotrófica y categorizándolo en varios niveles generalizadas de la corteza y núcleos basales;
de certeza: definitivo, probable, posible o sospe- juntos sugieren que la esclerosis lateral amiotró-
choso (cuadro I).2 fica puede no ser exclusivamente una enfermedad

Cuadro I
Categorías diagnósticas de la esclerosis lateral amiotrófica, según los criterios de El Escorial1,2

Categoría Criterios clínicos

1. Definitiva Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en tres regiones.*

2. Probable Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en al menos dos regiones,*

con predominio de los signos de NMS.

3. Posible Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en una región* o los signos de
NMS están solamente presentes en una región,* y los signos de NMI están
definidos por criterios de EMG en al menos dos extremidades, con la
apropiada aplicación de protocolos de neuroimagen y laboratorio para excluir
otras causas.

4. Sospecha Signos puros de NMI en dos o tres regiones* (atrofia muscular progresiva y
otros síndromes motores).

* bulbo raquídeo, médula cervical, médula dorsal, médula lumbosacra

NMS = neurona motora superior NMI = neurona motor inferior
EMG = electromiografía

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del sistema motor y que existe disfunción neu- por zonas específicas de la vía sensorial eva- Nancy González Díaz et al.
ronal a otros niveles. luada: I = porción auditiva del VIII par cra- Potenciales evocados en
esclerosis lateral
No obstante lo anterior, como las lesiones neal; II = núcleo coclear del VIII par craneal;
amiotrófica
no motoras son clínicamente inaparentes, no restan III = complejo olivar superior en el puente
mérito a la conclusión de que la esclerosis lateral cerebral; IV = lemnisco medial en la por-
amiotrófica es predominantemente un desorden ción alta del puente y baja del mesencéfalo;
motor.4 V = colículo inferior.
Desde hace varios años, diversas investigaciones n Sensación corporal por medio de los potenciales
han demostrado que dichas alteraciones fuera evocados somatosensoriales: evalúa estructuras
del sistema motor pueden ser identificadas tam- del sistema nervioso central y periférico; las
bién por estudios de electrodiagnóstico como los ondas y su generador neural correspondiente
potenciales evocados, y no sólo por estudios son N9 = plexo braquial, N20 = cauda equina,
anatomopatológicos post mortem. Sin embargo, N11 = médula espinal, N13 = lemnisco medial,
la información es controversial: algunos sostienen N19 = tálamo, P22 y P37 = corteza cerebral
que es una entidad puramente motora.5-10 primaria sensorial.
El objetivo de nuestro estudio fue determinar n Atención-actividad mental por medio de los po-
las alteraciones electrofisiológicas de los potenciales tenciales evocados cognitivos: son generados por
evocados visuales con patrón reverso (PEVPR), el estímulo del sistema nervioso ante la acti-
auditivos del tallo cerebral (PEATC), somatosen- vidad mental y atención del paciente; se co-
soriales (PESS), cognitivos (PEC) y electrorreti- nocen también como P300, por ser ésta la
nograma de superficie (ERG), en los pacientes denominación asignada a la onda obtenida
con esclerosis lateral amiotrófica; además, dichos por el estímulo aplicado.
hallazgos se correlacionaron con el estadio clíni-
co y el tiempo de evolución de la enfermedad, y Cuando estas pruebas se realizan en conjunto se
se correlacionó la prueba neuropsicológica de denominan potenciales evocados multimodales.11
WAIS (Wechsler Adults Intelligence Scale) con los
resultados de los potenciales evocados cognitivos.
Los potenciales evocados son estudios que Material y métodos
registran y analizan ondas eléctricas de origen
biológico obtenidas por un estímulo eléctrico El presente estudio fue realizado en el laborato-
o fisiológico. El estímulo aplicado es específico rio de electrodiagnóstico de la Unidad de Medi-
para un receptor sensorial, y la onda resultante cina Física y Rehabilitación Región Centro
es registrada a lo largo del camino anatómico “Hospital Colonia”, Distrito Federal, Instituto
dentro del sistema nervioso central o periférico. Mexicano del Seguro Social, durante 2003. Me-
Las respuestas de mayor utilidad clínica son ob- diante un muestreo no probabilístico de casos
tenidas seguidas de la estimulación de las dife- consecutivos se captaron seis pacientes que cum-
rentes modalidades sensoriales: plieron los siguientes criterios de inclusión:
individuos de uno u otro sexo, mayores de 18
n Visión, por medio de los potenciales evocados vi- años, con diagnóstico definitivo o probable de
suales y electrorretinograma: el primero evalúa esclerosis lateral amiotrófica según la WAIS, dere-
el nervio óptico hasta la corteza cerebral corres- chohabientes del Instituto Mexicano del Seguro
pondiente; las ondas obtenidas por esta estimu- Social que tuvieran disposición para participar
lación se denominan N75, P100 y N125. en el estudio y firmaran su carta de consenti-
En el segundo se evalúan los tejidos sensibles miento informado.
a la luz de la retina; las ondas obtenidas por Se excluyeron todos aquellos pacientes
dicha estimulación se denominan a, b y c. con diagnóstico posible o sospechoso de es-
n Audición, por medio de los potenciales evocados clerosis lateral amiotrófica según los criterios
auditivos de tallo cerebral: evalúa la vía y áreas de la World Federation of Neurology, portadores
de la corteza auditiva y tallo cerebral. Las de hipoacusia moderada a severa, amaurosis,
ondas obtenidas se denominan con números afasia sensorial y mixta, enfermedades sistémicas
romanos del uno al cinco, y son generadas agregadas, en descontrol al momento del estudio,

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Nancy González Díaz et al. portadores de alguna patología que pudiera alte- la estandarización de Hernández Olivares;12
Potenciales evocados en rar los potenciales evocados multimodales o que para el electrorretinograma, la efectuada por
esclerosis lateral
no aceptaran participar en el estudio. Sánchez Loya;13 con los estándares establecidos
amiotrófica
Para la realización del estudio se utilizaron por Wechsleren se valoró si existía anormalidad
dos equipos de electrodiagnóstico: en la prueba neuropsicológica de WAIS.14
Todos los datos se correlacionaron con el
n Electromiógrafo marca Nicolet, modelo tiempo de evolución en meses y el estadio clínico
Viking de cuatro canales, para los potencia- (clase funcional), por medio de la escala del
les evocados visuales con patrón reverso, po- estado de salud en esclerosis lateral amiotrófica
tenciales evocados auditivos del tallo cerebral, publicada por Kiebert15 (cuadro II). La prueba
potenciales evocados somatosensoriales de de WAIS se correlacionó únicamente con los
nervio mediano y tibial, y electrorretinograma. potenciales evocados cognitivos. Para el análi-
n Electromiógrafo marca Nicolet, modelo Com- sis estadístico de las variables cuantitativas se
pact Four, con programa para P300 y estimu- calculó media y desviación estándar. También
lación bineural con el paradigma auditivo se estimó el coeficiente de correlación de Spearman.
“Odd-ball clásico”, para los potenciales evo- Una vez terminadas las evaluaciones, a todos
cados cognitivos. los pacientes y sus familias se les dieron indica-
ciones acordes con el estadio clínico sobre la
Se utilizó el sistema internacional 10-20 para alimentación, manejo de intestino, apoyo psico-
la colocación de los electrodos; para las especifica- lógico y terapia física (movilizaciones, manejo
ciones técnicas de los aparatos respecto a cada uno de espasticidad, postura, aditamentos como féru-
de los potenciales realizados, se siguieron las reco- las y bastones, fisioterapia pulmonar, ejercicios
mendaciones aceptadas internacionalmente. especiales). Los casos no severos fueron canali-
Para determinar si las pruebas y estudios rea- zados a la unidad de medicina física y rehabili-
lizados eran normales o anormales en los poten- tación correspondiente y se les proporcionó un
ciales evocados visuales con patrón reverso, en programa impreso de terapia física. Los casos
los auditivos del tallo cerebral, somatosensoriales terminales o severos fueron ingresados en el
de nervio mediano y tibial, se adoptaron los crite- hospital para que la familia conociera en forma
rios establecidos por Chiappa;12 para los cognitivos, integral el manejo y lo efectuará en casa.

Cuadro II
Escala del estado de salud de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica

Nivel Característica

1. Leve Enfermedad recientemente diagnosticada, leve déficit en una región*

(por ejemplo: lenguaje, brazos o pierna) y funcionalmente independiente
en lenguaje, extremidades superiores, AVDH y ambulación.
2. Moderado Leve déficit en todas las regiones* o déficit de moderado a severo en una
región, mientras que las otras regiones están normales o ligeramente
afectadas.
3. Severo Necesita asistencia en dos o tres regiones,* el lenguaje es disártrico, el
paciente necesita asistencia para caminar o en AVDH de extremidades
superiores.
4 Terminal Disfunción de al menos dos regiones* y moderado o no uso funcional de
la tercera región.

*bulbo raquídeo, médula cervical, médula dorsal y médula lumbosacra

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Resultados Así mismo, se correlacionaron los potenciales Nancy González Díaz et al.
evocados cognitivos con el resultado de la prueba Potenciales evocados en
esclerosis lateral
La edad promedio de los seis pacientes fue de 55 neuropsicológica WAIS, utilizando la prueba de
amiotrófica
años y el tiempo de evolución de la enfermedad Spearman: hubo correlación positiva de moderada
de 14.5 meses. En la escala del estado de salud a alta (r = 0.707) estadísticamente no significativa
para pacientes con ELA, tres tuvieron nivel (p = 0.116).
moderado, dos presentaron nivel severo y uno,
terminal (cuadro III).
Cuadro III
En cuanto a los resultados de los estudios de Datos generales y escala funcional de los pacientes estudiados
electrodiagnóstico encontramos lo siguiente (cua- con esclerosis lateral amiotrófica
dro IV):
Tiempo Escala
n Potenciales evocados auditivos del tallo cerebral: Paciente Sexo Edad de evolución del estado de salud
cinco pacientes presentaron estudios normales;
en uno no se registraron las ondas I izquierda, II 1 Femenino 64 años 6 meses Terminal
y IV bilaterales, sin embargo, las latencias 2 Femenino 73 años 24 meses Severo
interpico estuvieron dentro de los límites nor- 3 Masculino 54 años 9 meses Moderado
males. 4 Masculino 53 años 18 meses Moderado
n Potenciales evocados visuales con patrón reverso: 5 Masculino 24 años 6 meses Moderado
estuvieron dentro de los límites normales en 6 Femenino 63 años 24 meses Severo
cinco pacientes; un caso con prolongación de
la latencia absoluta de P100 y diferencia in-
terocular significativa (figura 1).
n Electrorretinograma y potenciales evocados somato-
sensoriales de nervio mediano: seis pacientes pre-
sentaron estudios normales.
n Potenciales evocados somatosensoriales de nervio
tibial (figura 2, cuadro V): sólo dos pacientes
tuvieron resultados normales y el resto, diver-
sas anormalidades: ausencia del componente
periférico (dos casos), ausencia del componente
cortical (tres casos) y prolongación del com-
ponente cortical a expensas de prolongación
del tiempo de conducción central (uno).
n Potenciales evocados cognitivos (cuadro VI): tres
pacientes con normalidad en su estudio y los
otros, alteraciones como prolongación de la
latencia absoluta (un caso), ausencia de respuesta
(un caso) y amplitud disminuida de P300 (un
caso).

Con la aplicación de la prueba neuropsico-

lógica WAIS (cuadro IV) encontramos dete-
rioro orgánico en cuatro pacientes (66.6 %).
Se correlacionaron los resultados de los poten-
ciales evocados multimodales con el tiempo de evo-
lución en meses y la escala del estado de salud de los
individuos con esclerosis lateral amiotrófica (cua- Figura 1. Potenciales evocados visuales con patrón reverso (PEVPR).
Paciente masculino de 54 años de edad, con diagnóstico
dro VII): sólo los somatosensoriales de nervio tibial de esclerosis lateral amiotrófica de nueve meses de evolución.
y la escala del estado de salud tuvieron correlación PEVPR anormales por prolongación bilateral de P100
positiva estadísticamente significativa. y diferencia significativa interocular de P100

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Nancy González Díaz et al.
Potenciales evocados en Cuadro IV
esclerosis lateral Interpretación de los potenciales evocados multimodales y la prueba neuropsicológica
amiotrófica de Wechsler Adults Intelligence Scale en los pacientes estudiados con esclerosis lateral amiotrófica

PESS
Paciente PEATC PEV ERG Mediano Tibial PEC WAIS

1 Normal Normal Normal Normal Anormal Anormal Anormal

2 Normal Normal Normal Normal Anormal Anormal Anormal
3 Anormal* Anormal Normal Normal Anormal Anormal Anormal
4 Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal
5 Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal
6 Normal Normal Normal Normal Anormal Normal Anormal

* a expensas de componente periférico

PEATC = potenciales evocados auditivos del tallo cerebral
PEV = potenciales evocados visuales
ERG = electrorretinograma
PESS = potenciales evocados somatosensoriales
PEC = potenciales evocados cognitivos
WAIS = Wechsler Adults Intelligence Scale

Discusión
Respecto a los potenciales evocados auditivos del
tallo cerebral sólo un paciente presentó anorma-
lidades a expensas del componente periférico
(VIII par craneal) que no se registró, pues el pa-
ciente era portador de una hipoacusia media a
moderada, concluyéndose lo anterior por
obtenerse ondas IV y V dentro de los límites
normales, cuyos generadores neurales están en
el tallo cerebral, además de un tiempo de con-
ducción central interpico III-V, dentro de lími-
tes normales en forma bilateral.
Podemos concluir que los potenciales evo-
cados auditivos del tallo cerebral son normales
en los pacientes con esclerosis lateral amio-
trófica, lo cual concuerda con lo encontrado en
la literatura,5,6,11,16,17 pese a que cuatro pacientes
presentaban afección bulbar al momento del
estudio (argumento a favor para encontrar anor-
malidades en los potenciales evocados auditivos
del tallo cerebral).7
En cuanto a los potenciales evocados visua-
Figura 2. Potenciales evocados somatosensoriales (PESS) de nervio tibial. les con patrón reverso, sólo un paciente tuvo
Paciente femenina de 73 años de edad, con diagnóstico de esclerosis lateral anormalidad sin existir antecedente que pudiera
amiotrófica, de 24 meses de evolución con PESS de nervio tibial anormales explicar la prolongación de la latencia de P100
por ausencia del componente cortical (P37) en forma bilateral. con diferencia interocular significativa, agregando
Componente periférico (N18) dentro de límites normales

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a lo anterior que el paciente presentó electrorreti- bloqueo de la conducción de las fibras sensoria- Nancy González Díaz et al.
nograma de superficie dentro de los límites nor- les grandes: en tres pacientes debido a que no se Potenciales evocados en
esclerosis lateral
males. Este hallazgo representa 16.6 % de registró la respuesta cortical y sólo en uno de
amiotrófica
anormalidad en los potenciales evocados visua- ellos se obtuvo el componente periférico; el cuar-
les con patrón reverso, similar a lo encontrado to paciente presentó retardo en el sistema de la
en la literatura donde se refiere 12 %, que corres- conducción, por prolongación de la latencia del
ponde con las alteraciones anatomopatológicas componente cortical P37 bilateral con prolon-
en lóbulo occipital y parietal,7 zonas del cerebro gación consiguiente del tiempo de conducción
evaluables por los potenciales evocados visuales central N18-P37.
con patrón reverso. De estos cuatro casos, en dos no pudimos obte-
Todos los pacientes tuvieron electrorretino- ner el componente periférico por falta de relajación
grama normal. Sin embargo, en la literatura no de los pacientes ya que presentaban espasticidad
encontramos bibliografía que orientara sobre importante. En los dos casos en que se obtuvo el
los hallazgos electrofisiológicos del electro- componente periférico N18, éste permaneció dentro
retinograma en la esclerosis lateral amiotrófica, de los límites normales.
por lo que nuestros resultados orientan a que Mediante estudios radiográficos simples de
esa parte de la vía óptica no se altera en esta columna cervical y lumbar, así como de imagen
entidad. (resonancia magnética y tomografía axial com-
De igual forma, en los potenciales evocados putarizada), en todos los pacientes se descartó
somatosensoriales del nervio mediano encon- concurrencia de mielopatía espondilótica cervical
tramos que 100 % de la muestra presentó estu- o canal lumbar estrecho que pudiera explicar la
dios dentro de límites normales. La mayoría de alteración de los potenciales.
los autores apoya la existencia de alteraciones en Nuestros datos concuerdan con lo encontrado
los potenciales evocados somatosensoriales de en la literatura:7,9 22 a 61 % de anormalidades en
mediano;6,7-10 sin embargo, Palma16 y Cascino5 este tipo de pacientes.10 Las alteraciones citadas
las atribuyen a fallas técnicas o enfermedades para los potenciales evocados somatosensoriales
coexistentes. de miembros pélvicos se dan en el componente
Lo contrario ocurrió en los potenciales evo- periférico, que puede estar asimétrico, prolonga-
cados somatosensoriales del nervio tibial, donde do o ausente, y en el componente cortical, el cual
encontramos alteraciones en 66.6 % (cuatro pa- puede encontrarse ausente, reducido o asimétrico,8
cientes) de nuestra muestra, caracterizadas por similar a nuestros hallazgos.

Cuadro V
Pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Latencias absolutas de las ondas N18 y P37, latencias interpico
de N18-P37 amplitud de las ondas N18 y P37,de los potenciales evocados somatosensoriales de nervio tibial

N18 (ms) P37 (ms) N18-P37 (ms) N18 (µV) P37 (µV)
Pacientes Izquierda Derecha Izquierda Derecha Izquierda Derecha Izquierda Derecha Izquierda Derecha

1 NSR NSR NSR NSR NSR NSR NSR NSR NSR NSR
2 21.1 24.3 NSR NSR NSR NSR 0.879 0.813 NSR NSR
3 18.1 18.9 41.3 42.6 23.2 23.7 0.085 1.298 0.754 0.526
4 21.4 21.4 38.9 39.0 17.5 17.6 0.152 0.129 1.425 1.656
5 20.7 20.9 37.4 37.1 16.7 16.2 0.215 0.438 0.503 0.761
6 NSR NSR NSR NSR NSR NSR NSR NSR NSR NSR

NSR = No se registró. Aunque se efectuó el estudio, no se evocó la respuesta esperada, por lo que se consideró anormal
ms = milisegundos µV = microvoltios

Rev Med IMSS 2004; 42 (6): 477-486 483

Nancy González Díaz et al. Respecto a los potenciales evocados cognitivos, somatosensoriales de nervio tibial mostraron
Potenciales evocados en 50 % de nuestros pacientes presentó prolonga- correlación estadísticamente significativa, proba-
esclerosis lateral
ción de las latencias absolutas, falta de respuesta y blemente debido a que se trata de una de las vías
amiotrófica
amplitud disminuida del componente P300. Se sensoriales de mayor longitud, aunado a que
tomaron como referencia los valores normales anatomopatológicamente también se ha encon-
en latencia y amplitud por grupo de edad. trado desmielinización de los cordones posterio-
Nuestra información se correlaciona con res de la médula espinal y cambios en la vía
la reportada en la literatura,18,19 donde se citan espinocerebelar y degeneración de los núcleos
alteraciones de 60 a 68.7 %; dichas anormalida- de Clarke.1,4
des se justifican debido a los hallazgos anato- En cuanto a la correlación de los potenciales
mopatológicos y por estudios de imagen de los evocados cognitivos y la prueba neuropsicológica
lóbulos frontotemporales y vía limbo-tálamo- de WAIS, existió correlación entre el resultado
cortical, lugares propuestos como generadores de P300 y dicha prueba. Estos datos coinciden
neurales de la respuesta de P300.20 con lo reportado en la literatura,18,19 donde inclu-
De igual forma, se ha descrito 60 % de alte- sive colocan a P300 por encima de la prueba de
raciones por medio de la aplicación de pruebas WAIS debido a que cuando la evolución de la
neuropsicológicas (Wechsler Adults Intelligence enfermedad se encuentra muy avanzada, el pa-
Scale);21 en nuestro caso fue de 66.6 %. ciente es incapaz de completar las pruebas neu-
En cuanto a la correlación de los potencia- ropsicológicas. P300 es un marcador objetivo
les evocados multimodales con el tiempo de evo- neuropsicológico que representa una opción
lución de la enfermedad, los potenciales no para evaluar el estado cognitivo en pacientes
tendieron a modificarse (ya que se podría espe- discapacitados cuando es imposible evaluarlos
rar que a mayor tiempo de evolución, mayor mediante métodos convencionales.
alteración en los mismos), lo cual concuerda con Por último, si bien nuestra muestra es pequeña,
lo indicado por otros investigadores.19 Sin em- consideramos que es de gran utilidad para un es-
bargo, al realizar la correlación del resultado de tudio preliminar. Creemos pertinente evaluar más
los potenciales con la escala del estado de salud pacientes.
de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica
(estadio clínico), sólo los potenciales evocados
Conclusiones
1. Existen anormalidades en los potenciales evo-
Cuadro VI cados visuales con patrón reverso, potenciales
Latencia absoluta y amplitud de P300, evocados somatosensoriales de nervio tibial y
de los potenciales evocados cognitivos potenciales evocados cognitivos que, si bien
en pacientes con esclerosis lateral no son clínicamente evidentes, demuestran
amiotrófica
(conforme con los hallazgos anatomopatológi-
cos descritos en la literatura) que la esclerosis
Paciente Latencia (ms) Amplitud (µV) lateral amiotrófica afecta otras áreas aparte
1 433.80 3.10 de la motora.
2 NSR NSR 2. Es pertinente la realización de potenciales evo-
3 374.40 2.30 cados visuales con patrón reverso, potenciales
4 361.60 2.92 evocados somatosensoriales de miembros
5 340.80 12.80 pélvicos y potenciales evocados cognitivos para
6 356.80 2.92 diagnosticar oportunamente estas alteraciones
en el sistema sensorial y cognitivo.
ms = milisegundos µV = microvoltios 3. En los potenciales evocados somatosenso-
NSR = No se registró. Aunque se efectuó riales de nervio tibial existe una correlación
el estudio no se evocó la respuesta
esperada, por lo que se consideró estadísticamente significativa con la escala de
anormal. estado de salud en esclerosis lateral amio-
trófica, ya que a mayor latencia o alteración

484 Rev Med IMSS 2004; 42 (6): 477-486

 del resultado del potencial, mayor afección 2. El Escorial revisited. Revised criteria for the diagnosis Nancy González Díaz et al.
clínica presentará el paciente. of amyotrophic lateral sclerosis. World Federation Potenciales evocados en
of Neurology ALS Website. Disponible en http:// esclerosis lateral
4. Los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica
www.wfnals.org/guidelines/1998elescorial/ amiotrófica
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Cuadro VII
Correlación con la prueba de Spearman, entre el tiempo de evolución y el estado de salud de los pacientes
con esclerosis lateral amiotrófica, con los resultados de los potenciales evocados multimodales

Tiempo Test Escala del estado de salud Test

de evolución de significancia de los pacientes de significancia
(r ) (p ) con ELA ( r) (p )

Potenciales evocados auditivos del tallo cerebral - 0.135 0.799 - 0.424 0.402
Potenciales evocados visuales con patrón reverso - 0.135 0.799 - 0.424 0.402
Electrorretinograma 0 --- 0 ---
Potenciales evocados somatosensoriales
de nervio mediano 0 --- 0 ---
Potenciales evocados somatosensoriales
de nervio tibial - 0.101 0.850 0.783* 0.049**
Potenciales evocados cognitivos - 0.101 0.850 0.422 0.402

ELA = esclerosis lateral amiotrófica

*Correlación positiva alta **Estadísticamente significativo
Los valores obtenidos (r) son resultado de la aplicación de la prueba estadística de Spearman

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