Glucogenolisis
Glucogenolisis
Glucogenolisis
Eliminacin de ramificaciones
Enzima:
amilo-1,6-glucosidasa 1.- Cadena de 4 residuos a partir de ramificaciones Separa el segmento final de 3 residuos, se alarga la cadena 2.- Queda solo el residuo en unin 1-6 alfa 3.- Se libera la molcula de glucosa libre
Enzima:
glucosa 6-fosfatasa, necesaria para que pueda cumplir su funcin de proveedor de glucosa a otros tejidos. la glucosa al torrente sanguneo
Sale
Alimentar
Accin Hormonal
Hormonas que regulan el metabolismo del glucgeno:
Adrenalina (Epinefrina):
Secretada
en glndulas suprarrenales Estimula de forma repentina la degradacin del glucgeno muscular. Aumentar, a travs de su accin en hgado y msculos, la concentracin de glucosa en sangre.
Glucagon
Es secretada en las clulas del pncreas en respuesta a la hipoglucemia. Es una hormona que eleva el nivel de glucosa en la sangre, al revs que la insulina que lo baja. Las clulas alfa del pncreas elaboran glucagn Moviliza las reservas de glucosa presentes en el hgado en forma de glucgeno.
Insulina
Es la principal hormona que regula los niveles de glucosa en sangre El pncreas secreta esta hormona cuando la concentracin de glucosa en sangre es elevada, y estimula la sntesis de glucgeno tanto en hgado como en el msculo.
Funcin: Controlar la velocidad a la que la glucosa se consume en las clulas del msculo, tejido graso e hgado. La glucosa es el estmulo ms importante para la secrecin de insulina
Epinefrina
Principales funciones:
Aumentar la concentracin de glucosa en la sangre
Aumentar la presin arterial y ritmo cardiaco Dilata la pupila para tener una mejor visin
Aumenta la respiracin
Enfermedades heredadas genticamente que resultan de algn defecto en alguna enzima requerida para la sntesis o degradacin del glucgeno
Pueden causar que el glucgeno se forme o se libere inapropiadamente en el cuerpo O por una acumulacin anormal de cantidades o clases de glucgeno en los tejidos.
II
Pompe Glucosidasa Todos los Cantidad Muerte antes alfarganos muy de los dos 1,4(maltasa aumentada aos de edad )y debido a una amiloglucos insuficiencia
Tipo
rgano Afectado
III
Cori
Amilo 1,6glucosidasa
Higado y musculo
IV
Andersen
Cantidad Normal Cirrosis Heptica progresiva que lleva a la muerte en una edad temprana
McArdle
Fosforilasa
Musculo
Tipo
Enferme dad de
Enzima defectuosa
rgano Caractersti Hallazgos Afectad cas del Clnicos o glucogeno Sobresalien en el tes. rgano afectado Msculo Cantidad aumentada Cuadro clinico como el tipo I pero mas leve Cuadro clnico como el V
VI
Hers
Fosforilasa
VII
Tarvi
VIII
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Caracteriza por el aumento de glucosa (azcar) en la sangre por encima del valor normal. Esto se denomina Hiperglucemia.
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Cuando comemos y aumenta la glucosa en sangre, la insulina (hormona secretada por el pncreas) se encarga de que esta glucosa ingrese a las clulas de nuestro cuerpo y no supere el valor normal en sangre. Sin la ayuda de la insulina, la glucosa no podra entrar en las clulas