Enfermedades Ampollosas
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ACTUALIZACIN
Enfermedades
ampollosas
A. Espaa Alonso, J. del Olmo y M. Marquina
Departamento de Dermatologa. Clnica Universitaria de Navarra. Universidad
de Navarra. Pamplona.
Concepto
Las enfermedades vesculo-ampollosas se caracterizan por la
presencia de lesiones de contenido lquido en la piel y/o las
mucosas. En ocasiones se diferencia entre ambas lesiones
elementales: vescula es toda lesin circunscrita de contenido
lquido, menor de 0,5 cm de dimetro; en cambio, se denomina ampolla a la lesin que con las mismas caractersticas
tiene un dimetro superior.
En los ltimos aos ha aumentado el inters por este
grupo de enfermedades, gracias al aumento en los conocimientos de los mecanismos implicados en la maduracin y
migracin de los queratinocitos desde la capa basal a los
estratos ms superficiales, tanto en la piel como en las mucosas. Estos conocimientos han permitido conocer mejor
los mecanismos que intervienen en la adhesin de las clulas de estos tejidos1. En este sentido, es importante conocer las protenas constitutivas de las uniones intercelulares
ms importantes en la piel y las mucosas poliestratificadas (desmosomas), as como de las uniones entre la epidermis y la dermis (hemidesmosomas)2-6. Los componentes
de cada una de estas uniones pueden observarse en las figuras 1 y 2.
Las enfermedades vesculo-ampollosas pueden ser de dos
tipos. Aquellas en las que existen defectos estructurales de
protenas de las uniones intercelulares o de la epidermis con
la dermis (enfermedades ampollosas hereditarias), o aquellas
en las que esas protenas se alteran por la produccin, y
unin posterior, de autoanticuerpos del paciente, que daan
esas protenas (enfermedades ampollosas autoinmunes adquiridas). Esta revisin abordar nicamente este segundo
grupo. Este grupo de procesos puede dividirse, a su vez, en
dos, dependiendo del lugar donde se produce la prdida de
adhesin entre los queratinocitos: intraepidrmicas (la ampolla se produce dentro de la epidermis), o subepidrmicas
(el despegamiento se produce por debajo de la capa basal)7
(tabla 1).
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PUNTOS CLAVE
Pnfigo foliceo. Es una enfermedad ampollosa
autoinmune, mediada por autoanticuerpos IgG,
que producen acantlisis superficial en la piel. El
tratamiento de eleccin son los corticoesteroides
asociados a inmunosupresores.
Pnfigo vulgar. Se caracteriza por la presencia de
ampollas en la piel y/o erosiones en las mucosas.
Las lesiones se producen por acantlisis
suprabasal de la epidermis, mediada por
autoanticuerpos IgG.
Pnfigo paraneoplsico. Presentan erosiones en
piel y mucosas, y se asocian a procesos
linforreticulares. Las lesiones se producen por
autoanticuerpos dirigidos frente a las plaquinas.
Penfigoide ampolloso. Las lesiones se producen
por la presencia de autoanticuerpos IgG frente a
la protena BP180 de los hemidesmosomas. Es
caracterstica la presencia de ampollas grandes a
tensin en la piel, con picor, y raramente en
mucosas. El tratamiento ser corticoesteroides
junto a inmunosupresores, y tambin la
administracin de dapsona.
Penfigoide gestationis. Las caractersticas
clnicas, histolgicas e inmunolgicas son
similares a las del penfigoide ampolloso.
Penfigoide de mucosas. Las lesiones aparecern
por la produccin de autoanticuerpos frente a
BP180, integrina 64 o laminina 5. El tratamiento
se har con corticoesteroides sistmicos con
dapsona, y en ocasiones junto a
inmunosupresores.
Dermatitis herpetiforme. Existen alteraciones
digestivas en la mayora de los casos, en forma de
malabsorcin, y secundario a la intolerancia al
gluten. Recientemente se ha encontrado una
relacin con la presencia de anticuerpos frente a
la transglutaminasa. El tratamiento de eleccin
ser la dieta exenta de gluten y la administracin
de dapsona.
Enfermedad IgA lineal. Puede aparecer en la
infancia o en la edad adulta. Se han implicado los
frmacos, las neoplasias o las infecciones,
dandose la protena BP180 de los
hemidesmosomas. El tratamiento ser la
administracin de dapsona, colchicina o
corticoesteroides.
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ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
Ca2+
Filamentos
de keratina
K5 y K14
Placa del
hemidesmosoma
Ca2+
Desmogleina
BP230
Ca2+
Ca2+
Regin
extracelular
Plectina
BP180
Ca2+
Subunidad
6 Integrina
4 64
Membrana
basal
Placoglobina
IA
Laminina 6
Laminina 5
ICS
Desmoplaquina
*************
******
**** **** *
*
Filamentos intermedios
IPL
Regin
intracelular
ROD
DTD
Colgeno VII
de queratina
Fig. 1. Protenas constitutivas de los desmosomas.
Pnfigo superficial
Concepto
El pnfigo superficial se caracteriza por presentar ampollas
en la piel, secundarias a la aparicin de acantlisis localizada
en la capa granulosa de la epidermis, o justo debajo de ella
(acantlisis superficial).
Epidemiologa
Se describe con ms frecuencia en edades medias de la vida,
con ms frecuencia en la raza juda. La relacin entre pnfigo superficial/pnfigo profundo suele ser 1/5, con 0,5-1 casos nuevos por milln de habitantes y ao. La relacin hombre/mujer es 1/1.
Etiopatogenia
Los pacientes presentan autoanticuerpos IgG dirigidos frente a la desmoglena (Dsg) 1 de los desmosomas (fig. 1, ta-
bla 1). Estos autoanticuerpos alteran estas protenas desmosmicas, favoreciendo la prdida de adhesin en estratos superficiales de la epidermis. Se han descrito ciertos alelos que
favorecen la respuesta autoinmune en esta enfermedad,
como DRB1*04, DQA1*0302 yDQB1*06038,9. Algunos factores como la radiacin ultravioleta (RUV), o frmacos (Dpenicilamina, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina) pueden inducir las lesiones cutneas10. El sistema
del complemento y de plasmingeno-plasmina aumenta el
dao tisular.
Manifestaciones clnicas
Pueden observarse tres formas clnicas, todas ellas con un
mecanismo de produccin similar: pnfigo foliceo (PF),
pnfigo seborreico y fogo selvagem.
Las lesiones de PF aparecen nicamente en la piel. Suele afectarse el cuero cabelludo, la cara y el tronco principalmente en reas seborreicas, e incluso generalizarse (fig. 3).
Es raro encontrar ampollas, y lo ms frecuente es observar
erosiones superficiales (fig. 3), en ocasiones con zonas costrosas superficiales, muchas veces con una configuracin
anular, y un borde descamativo. En las formas de pnfigo
seborreico los pacientes presentan lesiones circunscritas a
reas seborreicas, como son cuero cabelludo, surcos nasogenianos, mejillas, lnea media preesternal o lnea media paravertebral. Puede asociarse a fenmenos de autoinmunidad,
como son la presencia de anticuerpos antinucleares positivos,
o la presencia de lupus eritematoso. Estos casos son denominados sndrome de Senear-Usher11. Por ltimo, se han descrito formas endmicas de PF en reas de poblacin circunscritas, como en poblados nativos en Brasil (el aspecto de
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Antgeno
Clnica
Histologa/
inmunofluorescencia
directa
Pruebas analticas,
exploraciones
Tratamiento
Intraepidrmicas
1) Pnfigo superficial
Pnfigo foliceo
Acantlisis subcrnea,
Anticuerpos IgG circulantes
depsitos IgG pericelulares frente a Dsg1
en 2/3 superiores de epidermis
Prednisona + azatioprina,
fotoproteccin
Pnfigo seborreico
Fogo selvagem
2) Pnfigo profundo
Pnfigo vulgar
Acantlisis suprabasal,
Anticuerpos IgG circulantes
depsitos pericelulares IgG frente a Dsg3 y Dsg1
en 2/3 inferiores de epidermis
Prednisona + azatioprina
Pnfigo vegetante
Dsg3 y Dsg1
Lesiones vegetantes
en pliegues
1) Penfigoide ampolloso
Prednisona + azatioprina,
dapsona, tetraciclinas
2) Penfigoide gestationis
Similar a penfigoide
ampolloso aparece durante
el embarazo
Similar al penfigoide
ampolloso
Prednisona,
corticoesteroides tpicos,
antihistamnicos
3) Penfigoide de mucosas
Ampolla subepidrmica,
con neutrfilos
Corticoesteroides tpicos,
dapsona, ciclofosfamida
4) Dermatitis herpetiforme
Desconocido
Ampolla subepidrmica,
cmulo de neutrfilos
en papilas drmicas;
depsitos granulares
de IgA en membrana basal
y dermis papilar
Anticuerpos
Dieta exenta en gluten,
antitransglutaminasa;
dapsona
anticuerpos antigliadina,
antiendomisio, antirreticulina;
anticuerpos antantitiroideos
Antgeno 97 kD
3) Pnfigo paraneoplsico
Subepidrmicas
Corticoesteroides, dapsona,
sufapiridina
lesiones rojizas generalizadas dan el nombre de fogo selvagem), en poblaciones de Colombia o ms recientemente en
Tnez. En estos pacientes las lesiones aparecen en pacientes
ms jvenes, suelen ser ms generalizadas, y presentar antecedentes de varios familiares afectados con la misma enfermedad12. En las formas endmicas se ha implicado como
causa desencadenante la picadura de la mosca negra, lo que
desencadenara una respuesta autoinmune posterior. En todas las lesiones es caracterstica la presencia del signo de Nikolsky, debido a la separacin y rotura de la piel aparentemente sana, despus de realizar una presin tangencial sobre
la piel. Este signo indica actividad clnica.
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Diagnstico
El diagnstico clnico se har por la presencia de erosiones
superficiales anulares, con un borde descamativo, principalmente en personas de edad media. La biopsia cutnea muestra ampollas acantolticas granulosas o subgranulosas. La inmunofluorescencia (IF) directa de la piel perilesional
presenta depsitos de IgG alrededor de los queratinocitos en
los estratos ms superficiales de la epidermis. Mediante IF
indirecta, con esfago de mono, encontraremos autoanti-
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ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
Pnfigo profundo
Concepto
En esta forma de pnfigo los pacientes presentan lesiones
ampollosas en mucosas y/o piel, por presencia de acantlisis
en la regin suprabasal. Hay dos formas: pnfigo vulgar (PV)
y pnfigo vegetante.
Epidemiologa
La edad media de la enfermedad es 50-60 aos. La relacin
hombre/mujer es 1/1, con 1-2 casos/1.000.000 habitantes/
ao. Aparece ms frecuentemente en la raza juda.
Etiopatogenia
Los pacientes presentan autoanticuerpos IgG frente a la Dsg
3 (formas mucosas de PV), o frente a la Dsg 1 y 3 (formas cutneo-mucosas)14 (fig. 1). Al igual que en el pnfigo superficial, existen ciertos haplotipos que predisponen a esta enfermedad, como HLA-DR4 o DRw6, y los alelos DRB1*0402
o DQB1*050315,16. La respuesta autoinmune puede inducirse por la administracin de frmacos10, o por RUV. La activacin de proteinquinasas intracelulares favorece el dao
celular17. El sistema del complemento y del plasmingenoplasmina amplifican este dao.
Manifestaciones clnicas
Los pacientes con PV presentan inicialmente erosiones en la
mucosa oral (fig. 4A), en encas, mucosa yugal o paladar.
Pueden tener tambin erosiones en la mucosa nasal, faringe
o laringe. La afectacin de la mucosa genital, anal o conjuntival es infrecuente. Las lesiones cutneas aparecen desde el
inicio del proceso o despus de las orales. Con ms frecuencia se presentan en el cuero cabelludo, cara, tronco, y tambin en extremidades (fig. 4B). Pueden alternar lesiones en
diferentes estadios (erosiones, ampollas, costras), debido a
los diferentes brotes. El signo de Nikolsky es positivo.
El pnfigo vegetante es una variante del PV. Aparecen
lesiones de aspecto vegetante, maceradas y purulentas, con
mal olor, localizadas principalmente en el cuero cabelludo y
en los grandes pliegues (axilas, ingles, perin y regin sub-
mamaria). Aparecen placas sobreelevadas, o asociadas a lesiones erosivas en mucosas u otras zonas caractersticas de
PV. El pronstico de los pacientes es mejor que el de aquellos con PV.
Diagnstico
Pensaremos en PV en todo paciente con erosiones en la mucosa oral, o con lesiones erosivas-ampollosas de la piel, con
signo de Nikolsky positivo. Deberemos valorar el diagnstico de pnfigo vegetante en aquellos pacientes que presenten,
adems, lesiones verrugosas inflamadas e infectadas en grandes pliegues. El estudio histolgico mostrar la presencia de
acantlisis suprabasal, y mediante IF directa de la piel o mucosa perilesional, demostraremos la presencia de IgG alrededor de los queratinocitos en los dos tercios inferiores de la
piel. En las formas vegetantes puede no existir acantlisis suprabasal, y aparecer hiperplasia epidrmica, con lesiones granulomatosas con neutrfilos y eosinfilos. Mediante IF indirecta valoraremos la presencia de autoanticuerpos IgG
circulantes frente a ICS, usando esfago de mono como
substrato. Por ELISA demostraremos autoanticuerpos frente a la Dsg3 (130 kD) (formas mucosas), o frente a la Dsg 1
y 3 (formas cutneo-mucosas).
Tratamiento
El tratamiento del PV debe ser con corticoesteroides sistmicos en las formas activas. Para las formas mucosas la dosis de prednisona suele ser de 0,75 mg/k/da, y en las formas
cutneo-mucosas de 1 mg/k/da. En ambos casos se deben
usar los inmunosupresores que permitan disminuir la dosis
de corticoesteroides, como son la azatioprina (1-1,5 mg/
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k/da) o el micofenolato mofetilo (2-3 g/da)13. Puede complementarse el tratamiento con corticoesteroides tpicos
para las lesiones de la mucosa oral. Se usarn fotoprotectores solares para evitar la posible induccin solar. Si existen
frmacos que induzcan la enfermedad debern ser eliminados. En aquellos casos en los que exista una produccin elevada de autoanticuerpos circulantes, pueden emplearse sesiones de plasmafresis, o agentes alquilantes como la
ciclofosfamida13.
Pnfigo paraneoplsico
Concepto
Es una variedad de pnfigo descrita recientemente, y caracterizada por la aparicin de erosiones en la piel y mucosas,
asociadas a un proceso neoplsico, casi siempre linforreticular, o a bronquiolitis obliterante. Algunos autores prefieren
denominar esta enfermedad como sndrome paraneoplsico
autoinmune multiorgnico18.
Epidemiologa
Los pocos casos descritos afectan a todas las edades, a hombres y mujeres19.
Etiopatogenia
No se sabe con certeza el mecanismo de produccin implicado en esta enfermedad. En los ltimos aos se ha descubierto que los pacientes con pnfigo paraneoplsico (PPN)
pueden presentar anticuerpos frente a Dsg (al igual que en
otras formas de pnfigo, y en este sentido podran tener un
dao intraepidrmico). Pero a su vez, otros pacientes (y suelen ser la mayora) presentan anticuerpos frente a las plaquinas, unas protenas intracelulares que sirven de puente de
unin entre los filamentos intermedios de queratina y los hemidesmosomas de la capa basal (en este sentido, el dao que
aparece en la epidermis produce ampollas subepidrmicas)
(fig. 2). Son muchas las plaquinas frente a las que los pacientes pueden producir autoanticuerpos, como la desmoplaquina I y II, envoplaquina, periplaquina o el antgeno 1 del penfigoide ampolloso (PA) (fig. 2). Al igual que en otras
enfermedades ampollosas, el dao en esas protenas producira una prdida en la adhesin de las clulas. No obstante,
una muestra de la complejidad de esta forma de pnfigo es la
observacin de que en algunos pacientes puede detectarse
la presencia de un infiltrado liquenoide en la membrana basal de la epidermis, que contribuira tambin a un dao en la
unin dermo-epidrmica, favoreciendo as la formacin de
la ampolla subepidrmica.
Manifestaciones clnicas
Es caracterstica la asociacin del PPN con procesos linforreticulares (principalmente linfoma no Hodgkin, macroglobulinemia de Waldestrom, leucemia linfoide crnica y tumor de Castleman, entre otros). El proceso tumoral es
conocido en el momento del diagnstico del PPN, en el 75%
de los casos18.
Caractersticamente, los pacientes presentan una estomatitis erosiva severa dolorosa de toda la mucosa oral, que mar3094
Enfermedades ampollosas
subepidrmicas
Dentro de este grupo de procesos se incluyen entidades caracterizadas por la aparicin de ampollas por debajo de la
capa basal de la epidermis. Aparecen como consecuencia de
la alteracin de las protenas constitutivas de las uniones adherentes entre capa basal y dermis (hemidesmosomas), como
consecuencia de la unin de autoanticuerpos que produce el
paciente, alterando su funcin y perdindose la adherencia.
Podemos observar varios procesos4 (fig. 2).
Penfigoide ampolloso
Concepto
Es una enfermedad ampollosa autoinmune subepidrmica,
caracterizada por la presencia de lesiones ampollosas con
prurito, principalmente en la piel, y que aparecen por una alteracin en los hemidesmosomas, mediado por autoanticuerpos IgG.
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ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
Epidemiologa
Aparecen con ms frecuencia en la sexta y sptima dcada de
la vida. Su incidencia es de 0,7-1,8 casos nuevos/100.000 habitantes/ao. La relacin hombre/mujer es 2/1.
Etiopatogenia
Los pacientes presentan autoanticuerpos IgG frente al antgeno 2 del PA (fig. 2). Despus de esta unin, las fracciones
del sistema del complemento se unen a la fraccin Fc de la
IgG, lo cual permite que los neutrfilos se adhieran y posteriormente se activen, liberndose al medio sus enzimas proteolticas, como elastasas y colagenasas, dandose as las
protenas de los hemidesmosomas. En algunos casos las lesiones de PA pueden inducirse por la administracin de ciertos frmacos. Algunos pacientes pueden presentar tambin
anticuerpos frente al antgeno 1 del PA23.
Manifestaciones clnicas
Los pacientes con PA presentan inicialmente prurito junto a
lesiones urticariales-papulosas, sobre las que aparecen posteriormente ampollas grandes a tensin (fig. 5A). Las lesiones
se localizan principalmente en la piel, en reas de flexin de
extremidades, abdomen y flancos, y lesiones en mucosa oral
slo en algunos pacientes. El signo de Nikolsky es negativo24.
Diagnstico
Pensaremos en esta enfermedad cuando observemos la presencia de lesiones ampollosas asociadas a prurito, en personas de edad avanzada. Los estudios histolgicos demostrarn
la presencia de ampollas subepidrmicas, con un infiltrado
importante de neutrfilos y eosinfilos. Con estudios de microscopa electrnica se demuestra que la separacin subepidrmica se localiza en la lmina lcida de la membrana basal.
Mediante IF directa es caracterstica la presencia de depsitos lineales de la fraccin C3 del complemento e IgG en la
zona de la membrana basal. En algunos pacientes puede asociarse eosinofilia en sangre perifrica, correlacionndose estos casos con una intensidad mayor de la enfermedad. En el
60%-70% de los casos aparecen autoanticuerpos circulantes
frente a la membrana basal, mediante IF indirecta.
Fig. 5A. Ampollas a tensin, que se alternan con otras desecadas, y lesiones costrosas, en un paciente con penfigoide ampolloso.
Epidemiologa
Su frecuencia vara entre un caso cada 1.500 embarazos y un
caso cada 80.000.
Etiopatogenia
Las pacientes presentan autoanticuerpos IgG frente al antgeno 2 del PA. Es necesario el papel del sistema del complemento y de los neutrfilos para producir el dao de los hemidesmosomas y de sus protenas constitutivas, y daar su
funcin adherente26. No es conocido el mecanismo por el
que las pacientes desencadenan esta respuesta autoinmune
en el embarazo. Dado que las lesiones suelen desaparecer
tras el parto, cabe pensar en un papel clave de los estrgenosprogestgenos. Algunos casos de PG se han descrito con tumores como la hidatiforma o coriocarcinoma, o despus de
la ingesta de compuestos hormonales.
Penfigoide gestationis
Manifestaciones clnicas
Las pacientes suelen comenzar con las manifestaciones clnicas con ms frecuencia en el segundo o tercer trimestre del
embarazo. Inicialmente presentan prurito generalizado con
aparicin de placas eritematosas, infiltradas, sobre las que
aparecen ampollas. Con ms frecuencia se asientan en el
tronco (sobre todo en la regin periumbilical) y en las extremidades. Las mucosas slo se afectan en el 20% de los casos.
El cuadro clnico suele desaparecer en el puerperio, aunque
en ocasiones puede durar incluso hasta que reaparecen las
primeras reglas. En algunas pacientes puede haber recidivas
coincidiendo con las reglas sucesivas. Es caracterstico que
las lesiones aparezcan en las pacientes ya en el primer embarazo, reapareciendo en partos sucesivos, y siendo cada vez
ms precoz el inicio de los sntomas y signos clnicos. Esta
enfermedad no conlleva un riesgo manifiesto de malformaciones fetales, aunque se han descrito casos de prematuridad
y de lesiones ampollosas fugaces en los recin nacidos27.
Concepto
El penfigoide gestationis (PG) es una enfermedad que comparte las mismas caractersticas clnicas del PA, pero que tiene como particularidad especial la de aparecer en mujeres embarazadas, principalmente en el segundo y tercer trimestre.
Diagnstico
Deberemos plantear este diagnstico en mujeres embarazadas con lesiones ampollosas asociadas a prurito. Adems, hay
que pensar en la posibilidad de la asociacin a tumores (mola
hidatiforme o coriocarcinoma). Los hallazgos histolgicos,
Tratamiento
Si las lesiones estn localizadas, podr ser til la aplicacin
tpica de corticoesteroides. En personas mayores, se ha demostrado eficaz el uso conjunto de 2 g/da de oxitetraciclinas
y 1.200 mg/da de niacinamida. En otros casos, deberemos
administrar corticoesteroides (prednisona 0,5-0,75 mg/
k/da) asociado a azatioprina (1-1,5 mg/k/da), o dapsona (12 mg/k/da)25.
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Penfigoide de mucosas
Concepto
Se caracteriza por la aparicin de ampollas y erosiones en las
mucosas, principalmente en la mucosa oral, y ms raramente en la piel. Las lesiones dejan cicatrices residuales.
Epidemiologa
Las lesiones se manifiestan con ms frecuencia en edades
medias de la vida.
Etiopatogenia
Es similar al PA, necesitndose la unin de un autoanticuerpo IgG a antgenos de la membrana basal, con unin posterior de las fracciones del complemento, y activacin de los
polimorfonucleares neutrfilos mediante la unin a los receptores Fc. En este caso se han implicado varios antgenos,
observndose con ms frecuencia el antgeno 2 del PA y la laminina 5. Cuando se afecta selectivamente la mucosa ocular
suele implicarse como antgeno la integrina 6428.
Manifestaciones clnicas
Las lesiones clnicas pueden establecerse de dos maneras diferentes29.
1. Penfigoide de mucosas, propiamente. Tambin se denomina penfigoide benigno de mucosas o penfigoide cicatrizal. A diferencia de la forma convencional de PA, esta otra forma clnica afecta principalmente a las mucosas. Con ms
frecuencia aparecen lceras en la mucosa oral, encas (fig. 5B),
paladar y mucosa yugal. En ocasiones puede presentarse como
inflamacin de toda la mucosa gingival. Pueden presentarse,
con menor frecuencia, en otras mucosas como la mucosa ocular, la mucosa farngea y larngea, la mucosa nasal, la mucosa
anal y la mucosa genital. Slo en casos infrecuentes aparecen
lesiones en la piel. La complicacin ms importante en esta
forma de penfigoide es la aparicin de fenmenos de retraccin cicatrizal en las reas afectadas. Esta situacin es grave en
el caso de la afectacin ocular, produciendo sinequias, cicatrices retrctiles y deformaciones palpebrales y dao corneal (ojo
en estatua). Esta tendencia cicatrizal puede aparecer tambin
en otras mucosas, dando lugar a importantes disfunciones.
2. Penfigoide localizado tipo Brunsting-Perry. Es una
forma infrecuente de penfigoide. A diferencia de la forma
anterior, se localiza principalmente en piel, la afectacin de
mucosas es infrecuente, suele localizarse casi siempre en polo
ceflico.
3096
Fig. 5B. Eritema intenso, con despegamiento de la mucosa gingival, en un paciente con penfigoide de mucosas.
Diagnstico
Deberemos valorar este diagnstico cuando el paciente presente lesiones erosivas en mucosas, principalmente en mucosa oral y/o conjuntiva, con tendencia a dejar cicatrices residuales. La biopsia de las lesiones deber realizarse de la
periferia de las erosiones o de la zona perilesional, observndose hallazgos histolgicos superponibles a los del PA. La IF
directa demostrar depsitos lineales en la zona de la membrana basal de C3, IgG y en ocasiones tambin IgA28.
Tratamiento
El tratamiento recomendado es la administracin intralesional de corticoesteroides locales en lesiones circunscritas
(acetnido de triamcinolona 7-10 mg/ml) o tpicos (propionato de clobetasol al 0,05%). O corticoesteroides sistmicos
(prednisona 0,5-0,75 mg/k/da), junto a azatioprina (1-1,5
mg/k/da). Cuando la fase aguda est controlada, es til la
administracin de sulfona (25-200 mg/da). Cuando existe
riesgo de producirse disfuncin por fibrosis, est indicado
complementar el tratamiento con bollus de ciclofosfamida
(entre 5-10 mg/k)28,30.
Dermatitis herpetiforme
Concepto
La dermatitis herpetiforme (DH) se denomina tambin enfermedad de Duhring-Brocq. Es una forma de dermatosis
ampollosa subepidrmica autoinmune asociada a prurito, secundaria a una intolerancia al gluten de la gliadina, y que se
acompaa de celaca.
Epidemiologa
Su mxima incidencia es entre los 20-50 aos, y ligeramente
superior en varones.
Etiopatogenia
Los pacientes con DH tienen una intolerancia a la gliadina del
gluten contenido en los cereales. Presentan inicialmente inflamacin en tubo digestivo (yeyuno), manifestndose como
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ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
Diagnstico
En la mayora de los casos el diagnstico ser por la biopsia
cutnea, y tambin por el hallazgo de depsitos lineales de
IgA en la zona de la membrana basal. Podremos demostrar
definitivamente que se trata de esta enfermedad si encontramos autoanticuerpos circulantes frente al fragmento de 97
kD del antgeno 2 del PA37.
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13.
14.
15.
16.
Fig. 6B. Ampollas tensas peribucales, en un nio con enfermedad crnica ampollosa de la infancia (enfermedad IgA lineal de infancia).
Tratamiento
En aquellos casos asociados a un frmaco, un proceso infeccioso o un proceso neoplsico, la eliminacin de los antgenos
responsables mejorar el proceso. Es de utilidad la administracin de sulfona (hasta 300 mg/da) o sulfipiridina (1-1,5
mg/da), con mejores resultados cuando se asocia a prednisona 15-30 mg/da. En la infancia la dosis de sulfona ser 1-2
mg/k/da y la sulfapiridina 60-150 mg/k/da. Ha sido eficaz
tambin la administracin de colchicina, de immunoglobulinas intravenosas, as como tetraciclinas ms niacinamida35.
Bibliografa
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