ENFERMEDAD RENAL CRNICA EN LA

INFANCIA. DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

Carlota Fernndez Camblor, Marta Melgosa Hijosa
Servicio de Nefrologa Peditrica. Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid.
Fernndez Camblor C, Melgosa Hijosa M. Enfermedad renal crnica
en la infancia. Diagnstico y tratamiento.
Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:385-401.

RESUMEN
Existen pocos datos sobre incidencia y prevalencia de la enfermedad renal crnica (ERC) en
la infancia. Es ms frecuente en varones. La causa ms frecuente son las anomalas estructurales.
El control del hiperparatiroidismo secundario y la normalizacin de los niveles sricos de
calcio, fsforo y vitamina D sern el objetivo del manejo de la enfermedad mineral sea.
El tratamiento de la anemia se basa en la suplementacin de hierro y la administracin de
AEE.
Los nios con patologa estructural pueden presentar alteraciones en el metabolismo hidrosalino y en el control del equilibrio cido-base con mnima disminucin del FG.
La malnutricin es frecuente en los nios con ERC, sobre todo en los menores de dos aos
con disminucin grave del FG. La intervencin nutricional ser una parte fundamental en
su manejo.
El retraso de crecimiento en la ERC es multifactorial. La administracin de rhGH, en combinacin con la correccin de los otros factores implicados mejora el hipocrecimiento.

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1. DEFINICIN
Segn las guas KDIGO de 2012, para poder
diagnosticar una enfermedad renal crnica
(ERC), un paciente debe cumplir los siguientes
criterios durante un periodo >3 meses:
Filtrado glomerular (FG) disminuido (FG
<60 ml/min/1,73 m2).
Y/o presencia de marcadores de dao renal
(uno o varios):
Albuminuria aumentada.
Anomalas del sedimento urinario.
Anomalas electrolticas u otras anomalas debidas a trastornos tubulares.
Anomalas detectadas histolgicamente.
Anomalas estructurales detectadas con
pruebas de imagen.
Historia de trasplante renal.
Segn las mismas guas, esta definicin sera
vlida tanto para adultos como para nios, si
bien en la edad peditrica habra que tener en
cuenta estos aspectos:
En neonatos o lactantes menores de tres
meses con anomalas estructurales claras,
el diagnstico puede hacerse sin tener que
esperar tres meses.
En los nios menores de dos aos, el criterio de FG <60 ml/min/1,73 m2 no es aplicable, ya que el FG al nacimiento es ms bajo

e ir aumentando durante los primeros dos

aos de vida. En estos nios, la ERC se diagnosticar cuando el FG est por debajo de
los valores de referencia para la edad.
La definicin de albuminuria elevada debe
referirse al valor normal para la edad. En
menores de dos aos, ser vlida tanto la
proteinuria (ndice prot:creat) como la albuminuria.
Todas las anomalas electrolticas deben
definirse segn los valores de normalidad
para la edad.
En estas ltimas guas, se establecen adems
unos nuevos estadios que tienen en cuenta
tanto el FG como la albuminuria y que adems
quieren tener un valor pronstico. Esta clasificacin sera vlida para adultos y para nios
mayores de dos aos. Aunque la presencia de
proteinuria o microalbuminuria elevada y persistente tambin condiciona una mala evolucin en nios, no hay suficientes datos en la
actualidad como para poder establecer un
pronstico como en adultos, por lo que hoy
por hoy no hay un consenso sobre el uso de
esta nueva clasificacin en pediatra. En la Tabla 1 se muestra la nueva clasificacin junto
con la usada hasta ahora, basada en las guas
K/DOQI de 2002.
En nios menores de dos aos, no se puede
usar una clasificacin con FG fijo, ya que este
va aumentando de modo fisiolgico en este
periodo. Las guas KDIGO 2012 recomiendan
hablar de disminucin moderada de FG cuando este se encuentre entre -1 y -2 desviaciones
estndar (DE) del FG y disminucin grave
cuando los valores sean <-2 DE para el valor
normal para la edad.

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Tabla 1. Estadios de la enfermedad renal crnica

ESTADIOS SEGN LAS GUAS KDIGO 2002
Estadio 1

FG >90 ml/min/1,73 m2

Estadio 2

FG 60-90 ml/min/1,73 m2

Estadio 3

FG 30-60 ml/min/1,73 m2

Estadio 4

15-30 ml/min/1,73 m2

Estadio 5

<15 ml/min/1,73 m2

ESTADIOS SEGN LAS GUAS KDIGO 2012

Estadio A1
Normal o
levemente
elevada
<30 mg/g
<3 mg/mmol
Estadios segn el FG (ml/min/1,73 m2)
Estadio G1
Normal o elevado

90

Estadio G2

Levemente disminuido

60-89

Estadio G3a

Leve o moderadamente disminuido

45-59

Estadio G3b

Moderado o muy disminuido

30-44

Estadio G4

Muy disminuido

15-29

Estadio G5

Fallo renal

<15

Estadios segn la albuminuria

Estadio A2
Estadio A3
Moderadamente Muy elevada
elevada
30-300 mg/g
3-30 mg/mmol

>300 mg/g
>30 mg/mmol

I: Riesgo de desarrollo de fallo renal. Verde: bajo riesgo si no hay otros marcadores; Amarillo: riesgo moderado;
Naranja: riesgo alto; Rojo: riesgo muy alto.

2. EPIDEMIOLOGA
Existen pocos datos sobre la incidencia de ERC
en la edad peditrica y los que hay posiblemente subestiman los valores reales, ya que
en muchos casos los estadios iniciales no se
registran. Los registros europeos muestran incidencias alrededor de 10-12 pacientes por
milln de poblacin peditrica (ppmp) y prevalencias alrededor de 59-74 ppmp .El Registro Espaol Peditrico de ERC no terminal (REPIR II), que recoge desde 2007 datos de nios
<18 aos con FG <90 ml/min/1,73 m2, en su
anlisis de 2011, encontr una prevalencia

bastante mayor, de 128 pmpp, posiblemente

por ser prcticamente el nico registro que incluye los estadios ms precoces.
La ERC es ms frecuente en varones (63,3% REPIR II); en cuanto a la raza, en Norteamrica la
incidencia es de dos a tres veces mayor en nios de raza afroamericana.
Las anomalas estructurales son la causa de
ms de la mitad de los casos de ERC en la infancia (57% en datos REPIR II) seguidas de las
enfermedades renales qusticas y hereditarias
(16%), las enfermedades vasculares (9,4%) y

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las glomerulopatas primarias o secundarias

(5,1%).

3.2. Tratamiento
Prdida salina

3. EQUILIBRIO HIDROELECTROLTICO
En circunstancias normales ms del 99% del
sodio filtrado es reabsorbido a nivel tubular. La
reabsorcin en el tbulo proximal permanece
bastante estable y el control es mantenido
fundamentalmente en el tbulo distal hasta
estadios finales de la ERC en los que se produce una retencin de sodio (Na) y agua con sobrecarga de volumen; sin embargo, en los nios con patologa estructural renal (uropata
obstructiva y displasia), incluso leves disminuciones del FG pueden acompaarse de una
elevada prdida de sodio y agua (por dficit de
capacidad de concentracin) que conducir a
una deplecin intravascular.
As mismo, en la ERC se produce un hiperaldosteronismo secundario que permite aumentar el intercambio Na-K a nivel de tbulo
distal y colector, con lo cual la homeostasia del
potasio se mantiene hasta las fases finales de
la enfermedad; los nios con uropata obstructiva pueden presentar un hipoaldosteronismo hiporreninmico o un pseudohipoaldosteronismo y desarrollar hiperpotasemia
incluso con FG poco disminuido.
3.1. Objetivos
El objetivo del tratamiento ser mantener un
adecuado estado de hidratacin con Na srico
en torno a 140 mEq/l, mantener cifra de K srico entre 3,5 y 5,5 mEq/l y mantener bicarbonato srico entre 22 y 24 mEq/l.

En pacientes con patologa estructural, datos clnicos de deplecin de volumen (ojos hundidos,
fontanela deprimida, presin arterial baja) y
analtica compatible con hipoaldosteronismo
hiporreninmico o pseudohipoaldosteronismo:
Suplementos de sal: dosis inicial de 1-2
mEq/kg/da repartidos en las tomas.
Fludrocortisona (Astonin): dosis inicial de 5 o
10 g en una o dos tomas. Mximo 100 g/da.
Hiperpotasemia
En pacientes con patologa estructural e hipoaldosteronismo hiporreninmico o pseudohipoaldosteronismo, la administracin de sal
y/o fludrocortisona y/o bicarbonato, as como
la restriccin diettica, suelen bastar para corregir la hiperpotasemia.
Otros tratamientos:
Furosemida.
Resinas de intercambio inico: resin calcio:
0,5 g/kg/dosis de dos a cuatro tomas (dosis
mxima recomendada en ficha tcnica, 1
g/kg/da). Administrar por va oral (disuelta
en agua o suero glucosado 1-2 cc por cada
gramo) o rectal. Por el riesgo de impactacin, usar con adecuada hidratacin y solo
periodos cortos de tiempo.
Agonistas -2: salbutamol: dosis: 0,03 cc/
kg + SSF en nebulizacin o 200 g (2 puff)
en inhalador cada 12-8-6 horas.

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Glucosa con o sin insulina: de administracin por va intravenosa continua: en situaciones agudas con K >7,5mEq/l o con repercusin cardiaca. Requiere monitorizacin
en UCIP.

4. EQUILIBRIO CIDO-BASE
En ERC se produce una disminucin de la excrecin de hidrogeniones (acidez titulable y
amonio) y prdida de bicarbonato. La acidosis
aumenta el catabolismo, contribuye al hipocrecimiento y provoca la prdida de calcio en
el hueso. En modelos animales, el tratamiento
de la acidosis disminuye el dao tubulointersticial y por tanto la progresin de la ERC. El hiperparatiroidismo, la ingesta elevada de protenas animales y los estados catablicos
(malnutricin, infeccin) contribuyen a la
acidosis.

aos; <11,5 g/dl en nios de 5-12 aos y <12 g/

dl en nios de 12 a 15 aos. En nios mayores
de 15 aos y adultos se define como Hb <13 g/
dl para varones y 12 g/dl para mujeres.
La anemia provoca disminucin del aporte de
oxgeno a los tejidos, altera la respuesta inmunitaria, contribuye al retraso de crecimiento y
al retraso intelectual (en nios) y genera dao
cardiaco entre otros efectos deletreos.
El principal factor contribuyente a la anemia
en la ERC es la disminucin de la sntesis de
eritropoyetina. Otros factores implicados son:
dficit de hierro, dficit de vitamina B12 y cido
flico, infeccin o inflamacin crnica, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo o prdida crnica de sangre. Su frecuencia y severidad est en
relacin inversa al grado de funcin renal y
suele aparecer a partir del estadio 3.
5.1. Controles

4.1. Objetivos
El objetivo del tratamiento ser mantener el
pH sanguneo en lmites normales con bicarbonato srico entre 22 y 24 meq/l.
Bicarbonato sdico: dosis inicial 1-2 mEq/k/
da repartido de forma homognea en las tomas. Se prefiere frente al citrato porque este
ltimo aumenta la absorcin intestinal de aluminio. 1 g de bicarbonato = 12 mEq.

5. ANEMIA

Se deben realizar determinaciones peridicas

de Hb en los nios con ERC, ms frecuentes
cuanto menor sea el FG. Si no recibe tratamiento, recomendamos la siguiente frecuencia de controles:
1-2 veces al ao en pacientes con ERC estadio 3.
Cada 3-6 meses en pacientes con ERC estadio 4-5 en tratamiento conservador.
Mensual en pacientes en tratamiento sustitutivo.

Se define anemia como la concentracin de hemoglobina (Hb) menor de 2 DE para la edad y el

sexo. De forma prctica, hablaremos de anemia
si Hb <11 g/dl en nios de seis meses a cinco

El estudio inicial de anemia debe incluir: frmula, reticulocitos, estudio hierro (ferritina e
IST), vitamina B12 y cido flico.

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5.2. Objetivos

tras finalizar la infusin. Evitar su administracin si infeccin activa.

El objetivo del tratamiento o hemoglobina

diana no est establecida. Se aconseja mantener la hemoglobina entre 11 y 12 g/dl.
5.3. Tratamiento
Ferroterapia
Ante anemia con depsitos de hierro bajos
(definidos como IST 20% y ferritina 100 mg/
dl), se aconseja suplementacin con hierro,
inicialmente por va oral si buena tolerancia
digestiva, excepto en nios en tratamiento
sustitutivo con hemodilisis en los que se administra de forma intravenosa y semanal coincidiendo con la sesin de dilisis. Si la suplementacin oral es insuficiente o el paciente no
la tolera se administrar por va intravenosa.
En los pacientes en tratamiento con agentes
estimulantes de la eritropoyesis (AEE) se asociarn suplementos de hierro para mantener
IST >20% y ferritina >100 ng/ml.
Suplementos de hierro:
Oral: 3-6 mg/kg/da, en 1-2 dosis. Se aconseja administra en ayunas con zumo de
naranja (vitamina C) que facilita su absorcin.
Intravenosa: hierro (III) sacarosa: Venofer:
1-2 mg/kg/disueltos en SSF (1 mg/1 cc)
para administrar en 2-3 horas. Dosis mxima 100 mg. Intervalo variable (mximo intervalo aconsejado semanal, aunque en situaciones especiales se puede administrar
hasta tres veces por semana). Cuando se
administra por primera vez, se recomienda
monitorizacin estrecha hasta 60 minutos

En pacientes con ferroterapia se realizarn

controles al menos cada tres meses y con mayor frecuencia al inicio o cambio de dosis de
AEE, tras administracin de un ciclo intravenoso de hierro y en caso de prdida de sangre o
en procesos intercurrentes o situaciones que
impliquen perdida de hierro.
Agentes estimulantes de la eritropoyesis
Una vez lograda una normalizacin del hierro
y si persistiera la anemia, se iniciara tratamiento con AEE, descartadas otras causas (dficit de vitamina B12 o cido flico, infeccin,
hemlisis). Niveles altos de ferritina con IST
bajo deben hacer sospechar infeccin y/o inflamacin subyacente.
rHuEPO (Neorecormon): dosis inicial: 50150 UI/kg/semana/SC o IV. Intervalo: 3-7
das. Los nios menores de cinco aos suelen necesitar dosis ms altas. En hemodilisis, se administra en cada sesin (tres veces a la semana).
Darbepoetina (Aranesp): dosis inicial:
0,45 g/kg/semana o 0,7 g/kg/cada 15
das (SC o IV). 1 g de darbepoetina equivale aproximadamente a 200 UI de rHuEPO.
Metoxi-polietilenglicol epoetina beta (Mircera): permite administracin mensual,
pero de momento la experiencia en nios
es limitada.
La va aconsejada de administracin ser subcutnea, excepto en pacientes en hemodilisis.

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Se realizar un control a las 2-3 semanas de

iniciado el tratamiento o si se modifica la dosis; posteriormente, cada 1-3 meses. Si no se
incrementa la Hb en al menos 0,7-1 g/dl tras
un mes de tratamiento, aumentar la dosis en
un 50%. Si se supera la Hb diana, disminuir la
dosis en un 25-50% o aumentar el intervalo de
administracin. Intentar no suspender totalmente para evitar grandes oscilaciones.
Ante falta de respuesta, es decir, incapacidad
de lograr la Hb diana con dosis >300-400 UI/kg/
semana o dosis de darbepoetina alfa >1,5 g/
kg/semana descartar otros factores (Tabla 2).

6. ENFERMEDAD MINERAL SEA

Conforme el FG disminuye, se produce un progresivo deterioro de la homeostasis mineral,
con alteraciones en los niveles sricos y tisulares de calcio (Ca) y fsforo (P), as como de parathormona (PTH), 25 y 1,25(OH) vitamina D
(vitD), FGF-23 (Fibroblast Growth Factor 23) y
de la hormona de crecimiento. Todo ello provoca alteraciones esquelticas y cardiovasculares, que durante mucho tiempo se han conocido como osteodistrofia renal. Desde el ao
2005 y propuesto por el grupo KDIGO se prefiere el trmino CKD-MBD (Chronic Kidney Disease-Mineral and Bone Disorder) para descri-

bir la afectacin sistmica del metabolismo

mineral y seo debida a la ERC y que puede
manifestarse por una o ms de las siguientes
alteraciones:
Anomalas del Ca, P, PTH y/o de la vitamina D.
Anomalas en el recambio seo, la mineralizacin , el volumen, el crecimiento y/o la
fuerza.
Presencia de calcificaciones vasculares y/o
en otros tejidos blandos.
El trmino osteodistrofia renal (OR) debera
restringirse para describir la patologa sea
asociada a la ERC. Su diagnstico definitivo
precisa de una biopsia en la que no solo se
debe valorar el grado de remodelado seo
(turnover) sino tambin la mineralizacin (alterada ya en estadios iniciales de la ERC) y el
volumen.
En funcin al grado de remodelado, podemos
distinguir entre lesiones de alto turnover, ms
frecuentes en pediatra , con alto grado de formacin y resorcin sea e inducidas por el hiper-PTH secundario y lesiones de bajo remodelado, con imagen de osteomalacia (tasa de
tejido osteoide alta) producida sobre todo por
dficit de vitamina D o de enfermedad sea

Tabla 2. Causas de hiporrespuesta a los agentes estimulantes de la eritropoyesis

Dficit de hierro
Dficit de vitamina B12 y/o cido flico
Hiperparatiroidismo grave
Prdida crnica de sangre
Malnutricin
Hemlisis
Hemoglobinopatas

Infeccin o inflamacin activa

Mala tcnica de administracin
Frmacos
Neoplasias
No respuesta medular
Anticuerpos anti-EPO

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adinmica (tejido osteoide normal o reducido), frecuente hace aos por el uso de quelantes con aluminio y que actualmente se debe
casi siempre a PTH excesivamente frenada.
La patognesis de la CKD-MBD, sobre todo en
estadios iniciales, es poco conocida. La disminucin de 1,25 OH vitD que se detecta ya en
estadios iniciales podra deberse, ms que a
una menor masa renal funcionante, a un aumento de FGF23 que suprimira la hidroxilacin renal. Los niveles bajos de 1,25 OH vitD
condicionaran un aumento de PTH que, junto
con el aumento de FGF23, aumentaran la fosfaturia y compensaran la hipocalcemia producida por la disminucin de la absorcin intestinal, lo que explicara por qu en las primeras
fases de la ERC podemos encontrar PTH elevada con Ca y P normales. Conforme avanza la
enfermedad se har ms difcil eliminar el P, se
ir afectando ms la hidroxilacin renal y todo
ello empeorar el hiper-PTH secundario.
6.1. Tratamiento general
Objetivo
Conseguir una tasa normal de formacin y remodelado seo y evitar complicaciones vasculares. El tratamiento debe est enfocado al
control del Ca, P, producto Ca x P, vitD y PTH.

das. El mtodo gold standard para el diagnstico y clasificacin de la OR es la biopsia de

cresta iliaca con doble marcaje de tetraciclinas, pero en la prctica la PTH es el marcador
ms utilizado.
Frecuencia de controles:
Estadio 2: al menos anual.
Estadio 3: al menos cada seis meses.
Estadio 4: al menos cada tres meses.
Estadio 5: al menos mensual.
Si se inicia terapia farmacolgica para corregir
alteraciones del metabolismo P-Ca o en pacientes en tratamiento con hormona de crecimiento los controles sern ms frecuentes.
Para valorar las calcificaciones extraesquelticas, adems de las radiografas, podremos
usar distintas pruebas de imagen como ecocardiograma, ecografa carotidea (calcificaciones ateromatosas y grosor ntima-media),
o pruebas ms especficas segn la zona afectada.
6.2. Manejo del fsforo
Objetivo

Controles
A partir del estadio 2 se realizarn controles de
Ca, P, fosfatasa alcalina (FA), 25(OH) vitD y
PTH. En pacientes suplementados con Ca se
debe valorar tambin la calciuria.
La densitometra sea tiene una utilidad limitada en nios por falta de referencias adecua-

En los estadios 1-4, el objetivo ser mantener

niveles de P normales para la edad. En estadio
5 el objetivo ser mantenerlo entre 4 y 6 mg/
dl en nios entre 1 y 12 aos, y entre 3,5 y 5,5
mg/dl en adolescentes. La Tabla 3 resume los
valores normales de Ca, P, producto calciofsforo (Cax P) y FA segn la edad.

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Tabla 3. Valores normales de fsforo, calcio y fostatasa alcalina

Valores normales Fsforo
(mg/dl)

Calcio srico (mg/dl)

Calcio inico
(mMol/l)

Producto
Ca x P

Fosfatasa alcalina (UI/ml)

0-3 meses

4,8-7,4

8,8-11,3

1,22-1,40

<65

1-5 aos

4,5-6,5

9,4-10,8

1,22-1,40

<65

100-350

6-12 aos

3,6-5,8

9,4-10,3

1,15-1,32

<65

60-450

13-20 aos

2,3-4,5

8,8-10,2

1,12-1,30

<55

40-180

Tratamiento hiperfosforemia

Quelantes de fsforo

Medidas dietticas

De base clcica: los ms usados son el carbonato clcico y el acetato clcico. No existen diferencias claras aunque algn estudio sugiere que el carbonato clcico es
mejor tolerado a nivel gastrointestinal y el
acetato clcico provoca menos hipercalcemia. Dada la mayor experiencia, son la primera eleccin en pacientes peditricos.

Las guas KDOQI sobre nutricin en nios con

ERC publicadas en 2009 recomiendan en ERC
estadios 3-5:
P en sangre normal pero PTH elevada: restringir la ingesta al 100% de las recomendaciones diarias de ingesta (RDI) para la
edad:
RN-6 meses: 100 mg/da.
6 meses-1 ao: 275 mg/da.
1-3 aos: 460 mg/da.
4-8 aos: 500 mg/da.

Dosis inicial: 50-100 mg/kg/da de Ca

elemento y luego ajustar segn niveles
de P. Administrar con las comidas o 1015 minutos antes. En dosis altas pueden
provocar hipercalcemia, por lo que se
recomienda no sobrepasar 2500 mg de
Ca al da.
De base no clcica: indicados cuando la hiperfosforemia se asocia a hipercalcemia.

9-19 aos: 1250 mg/da.

P en sangre elevado y PTH elevada: restringir la ingesta al 80% de las RDI.
La adherencia a una dieta restringida en P es
difcil. Si el tratamiento diettico no es suficiente o implica severas restricciones que puedan conducir a malnutricin se usarn quelantes de fsforo.

El principal es el sevelamer, en forma de

hidrocloruro (Renagel) o de carbonato
(Renvela). No provocan hipercalcemia y
parece que mejoran el perfil de colesterol. El hidrocloruro de sevelamer puede
provocar acidosis. La dosis en adultos es
de 400-800 mg/dosis 1-3 veces al da.
Carbonato de lantano: el lantano es un
metal pesado que puede acumularse en

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distintos tejidos, incluido el hueso, por

lo que hasta que no haya ms datos sobre su toxicidad no se recomienda en
nios.
Hidrxido de aluminio: el acmulo de
aluminio puede provocar enfermedad
sea adinmica y toxicidad neurolgica
por lo que no debe ser utilizado ms que
en casos excepcionales y durante un
mximo de SEIS semanas.

fsforo inferior a 65 en menores de 12 aos e

inferior a 55 en mayores de 12 aos.
6.4. Manejo del hiperparatiroidismo
Objetivo

6.3. Manejo del calcio

Controlar el hiper-PTH secundario para evitar

alteraciones en el crecimiento, deformidades
seas y fracturas. Conforme la ERC avanza
aparece una resistencia a la accin de la PTH,
precisndose niveles ms altos para mantener
la actividad esqueltica normal. Conocer los
niveles adecuados a cada grado de ERC es fundamental para evitar la enfermedad sea adinmica.

Objetivo

Estadio 2: 35-70 pg/ml.

Mantener los niveles de Ca y Ca inico en el

rango adecuado para la edad (Tabla 3).

Estadio 3: 35-70 pg/ml.

Pueden usarse combinaciones de los distintos

tipos de quelantes.

Estadio 4. 70-110 pg/ml.

Tratamiento
Si existe hipocalcemia se administrar carbonato o acetato clcico a igual dosis que como
quelante de fsforo, salvo que se administrarn entre comidas. Se debe intentar no sobrepasar una dosis diaria total de 2500 mg de
calcio (incluyendo el aporte nutricional) para
disminuir el riesgo de calcificaciones extraesquelticas. Muchos de los compuestos comerciales estn combinados con vitamina D. Se
debe intentar mantener un producto calcio-

Estadio 5: 200-300 pg/ml (entre dos y nueve veces el valor normal segn las guas
KDIGO).
Tratamiento
Cuando la PTH est alta para el grado de ERC
deben medirse los niveles de 25OH vitD que
reflejan los depsitos en el organismo. Niveles
bajos de 25 OH vitD causan dficit de 1-25 OH
vitD y por lo tanto contribuyen al desarrollo de

Tabla 4. Factores implicados en el retraso de crecimiento en la enfermedad renal crnica

Factores genticos
Edad de inicio de la ERC, duracin y grado
Acumulacin de toxinas urmicas
Acidosis metablica
Anemia grave

Deplecin de sodio y agua

Malnutricin calrico-proteica
CKD-MBD
Anomalas en el eje hipotlamo-hipfiso-gonadal
Anomalas en el metabolismo de la GH-IGF-I

CKD-MBD: Chronic Kidney Disease- Mineral and Bone Disorder; ERC: enfermedad renal crnica.

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hiper-PTH. Adems, el 25(OH) tiene un efecto

directo supresor en la sntesis de PTH y parece
disminuir el riesgo cardiovascular.
PTH elevada con niveles bajos de vitamina
D: en ERC estadio 2-4 con niveles de 25
(OH) vitD <30 ng/ml, el primer paso es normalizar los niveles administrando vitamina
D3. El calcifediol o 25(OH) vitD (Hidroferol) no requiere la hidroxilacin heptica
por lo que puede usarse en pacientes con
hepatopata.

20 kg: 0,25 g/da.

Si la PTH baja por debajo de lmites, suspender calcitriol. Si se eleva de nuevo
reiniciar a mitad de dosis o la misma dosis a das alternos. Si la PTH no disminuye
30% de su valor a los tres meses de tratamiento, aumentar la dosis en un 50%.

<5 ng/ml: 8000 UI/da cuatro semanas + 4000 UI/da 8 semanas.

Si aparece hiper-Ca se suspendern quelantes con base clcica y calcitriol. Cuando el Ca se normaliza, se reiniciar calcitriol a mitad de dosis o en das alternos.
Si aparece hiper-P, se suspender calcitriol y se controlarn niveles de P (dieta
y/o quelantes). Cuando P se normalice,
reiniciar calcitriol a mitad de dosis o en
das alternos.

5-15 ng/ml: 4000 UI/da tres meses.

Otros frmacos:

15-30 ng/ml: 2000 UI/da tres meses.

Nuevos anlogos de la vitamina D:

doxecalciferol y paricalcitol son anlogos de la vitamina D ms selectivos y
que en teora reduciran el riesgo de hipercalcemia e hiperfosforemia. Hay muy
poca experiencia en su uso en nios.

Dosis: depende del nivel de 25OH vitD.

De acuerdo con las guas KDIGO 2009:

PTH elevada con niveles normales de vitD o

PTH elevada en ERC estadio 5 con cualquier
nivel de vitD: en pacientes con ERC estadio
2-4, una vez normalizados los niveles de P y
de 25(OH) vitD, si la PTH sigue alta usaremos un esterol activo: alfacalcidol
(Etalpha) o calcitriol (Rocaltrol [oral] o
Calcijex [IV]). Los metabolitos activos de la
vitamina D tienen tambin efectos beneficiosos sobre la hipertrofia cardaca, la
funcin sistlica y la proteinuria.
Dosis inicial:
<10 kg: 0,05 g/ en das alternos.
10-20 kg: 0,1-0,15 g/da.

Calcimimticos: el cinacalcet es un frmaco que se une al receptor de calcio

(CaSR) en la glndula paratiroides, inhibiendo la secrecin de PTH y disminuyendo FGF23, Ca y P. En adultos, se indica
en pacientes en dilisis con PTH >800
pg/ml y siempre con calcio >8,4 mg/dl
por el riesgo de hipocalcemia; la dosis
inicial es de 30 mg/da que se va aumentando en funcin a la respuesta de la
PTH. De momento no estn autorizados
en nios.

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6.5. Tratamiento quirrgico

Relaciones conductuales anmalas con la

comida.

Puede estar indicado como tratamiento ortopdico de deformidades seas o en casos de

epifisiolisis o necrosis avascular. La paratiroidectoma se indicar en hiper-PTH resistente
al tratamiento mdico o hiper-PTH grave con
calcifilaxis.

7. NUTRICIN
No existen datos claros acerca de la prevalencia de malnutricin en el nio con ERC, ya que
vara segn el parmetro estudiado. Sea cual
sea el elegido, esta aumenta cuanto ms grave
es la afectacin renal y menor es la edad. As,
en el anlisis realizado por el REPIR II en 2011,
un 29% de los menores de dos aos tena un
ndice de masa corporal (IMC) <-1,88 DE. En
este grupo de edad, adems, una adecuada
nutricin es crucial para el crecimiento y el
neurodesarrollo. Por otro lado, el aumento de
incidencia de obesidad y sobrepeso en la poblacin infantil en general tambin afecta a
los nios con ERC con clara repercusin sobre
la evolucin renal. La malnutricin va a ser
uno de los factores que ms va a condicionar
el aumento de morbi-mortalidad en los nios
con ERC.

Vmitos y reflujo gastroesofgico (RGE):

pueden afectar a ms de la mitad de los lactantes con ERC. Es un problema difcil de
tratar. Puede suponer hasta un 30% de prdida de la ingesta.
Comorbilidades asociadas: en muchos casos determinan una menor ingesta. Adems, puede haber problemas con la masticacin.
Una situacin especial es la de los lactantes
con alteraciones estructurales e insuficiencia
renal polirica con prdida salina. En estos nios, a la anorexia inducida por la ERC se unen
la necesidad de beber grandes cantidades de
lquido y la prdida salina, que si no se repone,
induce una situacin de deshidratacin crnica. En estos nios, adems del aporte nutricional, se necesita un balance positivo de sodio
para conseguir una adecuada ganancia de
peso y talla.
7.2. Manejo nutricional
Objetivos
Asegurar un correcto patrn de crecimiento
y desarrollo y una adecuada composicin
corporal.

7.1. Etiologa
Anorexia: la ingesta espontnea est disminuida, en mayor grado cuanto ms grave
es la ERC, pero puede aparecer an con FG
relativamente altos. En ella influyen alteraciones en el gusto, un vaciado gstrico lento o el acmulo de hormonas saciantes
como la leptina o la grelina.

Corregir anomalas metablicas y disminuir toxicidades asociadas a la ERC.

Disminuir a medio y a largo plazo la mortalidad y la morbilidad crnica asociada a la
ERC.

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Controles

Tipo de alimento:

Las guas KDOQI recomiendan evaluar los parmetros nutricionales con una frecuencia al
menos el doble de lo recomendado en el nio
sano de la misma edad y con mayor frecuencia
en la ERC avanzada. Esa evaluacin debe incluir
el peso, la talla, el permetro ceflico, el clculo
de ndices nutricionales y una revisin de la
dieta como puntos imprescindibles. De una
manera ideal todo nio, sobre todo lactante,
con una disminucin severa del FG debera ser
controlado por un nutricionista infantil.

En el RN y en el lactante, siempre que se

pueda se intentar mantener la lactancia materna. Si hay que usar una leche
de continuacin se elegir aquella que
ms se adapte a las necesidades del
nio. Existen leches pobres en potasio y
en fsforo que permiten disminuir su
aporte en los lactantes con ERC grave,
manteniendo un adecuado aporte proteico y calrico.

Tratamiento diettico
Aporte proteico: las guas KDOQI recomiendan un aporte proteico del 100-120%
de las RDI en nios con ERC excepto en los
casos de dilisis peritoneal o hemodilisis
en los que se requiere un suplemento proteico. Aunque en adultos hay datos que
muestran un efecto beneficioso de dietas
bajas en protenas sobre la progresin de la
ERC, en nios este efecto no est demostrado y una restriccin importante implica un
riesgo de malnutricin. Ahora bien, dado
que en nuestra sociedad las dietas habituales son hiperproteicas, recomendar
una cierta restriccin para convertirlas en
normoproteicas permitir un mejor control
de la urea, la acidosis y el P.
Aporte calrico: segn las guas KDOQI, el
aporte calrico en nios con ERC es el 100% de
las RDI. Es fundamental asegurar de manera
paralela el aporte proteico y calrico adecuado para permitir el mximo aprovechamiento
de las protenas sin un aumento de urea. Las
necesidades pueden aumentar en la recuperacin de una enfermedad aguda.

La diversificacin se har al ritmo normal del lactante sano. Tan solo en lactantes con ERC grave puede ser necesarios cambios en esa diversificacin para
poder asegurar el aporte calrico y controlar la sobrecarga de potasio y fsforo.
En los nios mayores se debe intentar al
mximo ajustar la alimentacin a las caractersticas culturales, sociales y econmicas de la familia. Es importante prevenir
fobias y evitar la alimentacin forzosa para
evitar relaciones anmalas con la comida.
Intervencin nutricional
Segn las guas KDOQI se requerir una intervencin nutricional cuando haya constancia de
ingesta inadecuada, cuando haya una prdida
de peso de > 10%, cuando el IMC sea >p85 o <p5,
cuando se objetive una disminucin en percentil
de peso y sobre todo disminucin en percentil de
talla o cuando se detecten anomalas bioqumicas graves relacionadas con la nutricin.
Inicialmente se administrarn suplementos
por va oral, pero en el caso de los lactantes y
nios menores de dos aos la malnutricin

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puede condicionar un retraso en el crecimiento y en el desarrollo que no va a ser recuperable por lo que, sobre todo en los casos ms
graves, debe plantearse de modo muy precoz
la nutricin enteral forzada, por SNG o gastrostoma. Los estudios publicados sobre la
eficacia de estas medidas en este grupo de
edad son concluyentes y muestran una clara
mejora en la curva de peso y talla, as como
del permetro ceflico. En los mayores de tres
aos, la nutricin enteral forzada tiene menos
indicaciones ya que su ingesta espontnea es
mayor y suele bastar con suplementos nutricionales. En estas edades una nutricin forzada solo estar indicada para corregir la malnutricin, no para mejorar el crecimiento que
depende ms de la GH.
7.3. Tratamientos mdicos coadyuvantes
Tratamiento del RGE: postural y farmacolgico.

de sodio y, si es necesario, asociar el uso de

fludrocortisona.

8. HIPOCRECIMIENTO
El hipocrecimiento en la ERC es un fenmeno
complejo con muchos factores implicados (Tabla 4) Las anomalas en el eje GH-IGF-I presentes en ERC (disminucin de la IGF bioactiva y
resistencia perifrica a la accin de la GH)
constituyen el factor clave en nios mayores
de dos aos de edad. La administracin exgena de hormona de crecimiento recombinante
humana (rhGH) permite corregirlo y alcanzar y
mantener una talla normal (idealmente el
percentil 50 o la talla media parental).
Los criterios que un paciente con ERC debe
cumplir para recibir tratamiento con rhGH
son:
Edad entre dos aos y pubertad.

El uso de estimulantes del apetito es controvertido y generalmente poco efectivo.

Talla o velocidad de crecimiento inferior a

-1,88/-2 DE para su edad y sexo.

Minimizacin de los periodos de ayuno.

Correccin de anomalas metablicas como
la anemia o la acidosis.

Disminucin crnica del FG: el FG con el

que se autoriza el uso es variable segn
pases.

Identificacin de comorbilidades que puedan suponer dificultad para la masticacin

o la deglucin y si es necesario recurrir a
especialistas en este campo.

Haber tratado y corregido todos los anteriormente citados factores nutricionales o

metablicos que contribuyen al hipocrecimiento.

Apoyo psicoteraputico para evitar relaciones anmalas con la comida.

Se excluye del tratamiento a nios con proceso tumoral activo, cardiopata u osteopata grave y diabetes mellitus.

En los lactantes con poliuria y prdida salina, asegurar un correcto aporte de agua y

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8.1. Controles

al p10-25 se puede valorar reiniciar el tratamiento).

Antes de iniciar el tratamiento (Tabla 5) y durante el mismo (Tabla 6) ser necesaria una
evaluacin y unos controles peridicos tanto
para evaluar respuesta como para detectar la
aparicin de posibles efectos secundarios:

Finalizacin crecimiento (cierre epfisis).

No adherencia al tratamiento.
Aparicin efectos secundarios graves.

Desprendimiento de la cabeza femoral.

Aparicin de neoplasias.
Empeoramiento de escoliosis preexistente.
Alergia al frmaco.
Empeoramiento del hiperparatiroidismo.
Hiperglucemia (reversible al retirar tratamiento).
Hipotiroidismo: normalmente subclnico y
transitorio.
Hipertensin intracraneal.

En los casos de respuesta insuficiente, es decir,

si tras un ao de administracin el crecimiento no supera en al menos 2 cm el del ao preinicio de administracin de rhGH y una vez
optimizados todos los factores que podran
interferir con su actuacin, est indicado suspender el tratamiento y valorar remitir a estudio por endocrinologa para descartar otras
causas de hipocrecimiento.

8.2. Tratamiento
La dosis de rhGH es de 0,045-0,05 mg/kg/da
administrada una vez al da por va subcutnea por la noche. El tratamiento debe suspenderse en los siguientes casos:
Una vez que se ha alcanzado el p50 de talla
o la talla media parental (aunque si la velocidad de crecimiento volviera a ser inferior

9. MANEJO PSICOSOCIAL
La ERC en el paciente peditrico tiene repercusiones psicolgicas y sociales tanto en el paciente como en su familia. El tratamiento de
un nio con ERC est no solo encaminado a
prolongar su vida en las mejores condiciones
fsicas, sino a lograr una completa adaptacin

Tabla 5. Estudio antes del inicio de rhGH

Peso, talla, estadio Tanner y volumen testicular
Peso/talla al nacimiento. Edad gestacional
Presin arterial
Talla de los padres (talla media parental)
Estimacin del FG
HbA1c

T4, TSH
Creatinina, iones, calcio, fsforo y glucosa
IGF-1, IGF-BP3
Radiografa mueca (edad sea)
Fondo de ojo
PTH y metabolitos de vitamina D
Densitometra (opcional)

FG: filtrado glomerular; PTH: paratohormona; T4: tiroxina; TSH: tirotropina.

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Tabla 6. Controles peridicos de nios en tratamiento con rhGH

Cada 3-4 meses
Evaluacin crecimiento: peso, talla, velocidad crecimiento y estadio Tanner
Presin arterial
Valoracin estado nutricional
Creatinina (estimacin FG) e iones, glucosa, T4 libre, TSH, IGF-1, IGF-BP3, HbA1c, calcio, fsforo y PTH
Controles de fondo de ojo (descartar edema de papila)
Anual
Edad sea (radiografa mueca). Se puede realizar adems densitometra
FG: filtrado glomerular; PTH: paratohormona; T4: tiroxina; TSH: tirotropina.

social incluyendo la asistencia normal al colegio, participacin en deportes

Es aconsejable la valoracin y el seguimiento
por parte de Psicologa de los pacientes con
ERC y sus familias, especialmente aquellos en
preparacin para el trasplante renal o que inician terapia con dilisis, y en todos aquellos
que presenten problemas de adhesin al tratamiento u otros signos de mala adaptacin a
su enfermedad. La adolescencia y el momento
de la transferencia a una unidad de adultos
son etapas de especial riesgo.
Tanto la informacin acerca de las distintas
opciones de tratamiento sustitutivo, como el

estudio de preparacin para el trasplante, deben realizarse en etapas no muy avanzadas de

la enfermedad renal crnica, aconsejable una
vez que el FG descienda por debajo de 30 ml/
min/1,73 m2.

Mencin especial a la Dra. Mercedes Navarro

Torres, que ha realizado la revisin externa
de este captulo.
Los criterios y opiniones que aparecen en este
captulo son una ayuda a la toma de decisiones
en la atencin sanitaria, sin ser de obligado
cumplimiento, y no sustituyen al juicio clnico
del personal sanitario.

BIBLIOGRAFA RECOMENDADA

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