ARTICULOS DE REVISION

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Anomalas de la cruz del corazn. Su importancia

en el diagnstico ecocardiogrfico prenatal de las
cardiopatas

CARLOS GARCIA GUEVARA*, ANDRES SAVIO BENAVIDES , CARLOS GARCIA MOREJON ,

JAKELINE ARENCIBIA FAIFE , YALILI HERNANDEZ MARTINEZ , BERTHA HERNANDEZ

ALMAGUER**

El diagnstico prenatal de una cardiopata congnita resulta de extraordinario valor porque permite
ofrecer a los padres asesoramiento cardiogentico relacionado con las caractersticas de la enfermedad,
su evolucin, posibilidades de tratamiento, supervivencia y riesgo de recurrencia para futuros embarazos. Este trabajo pretende poner al alcance de los especialistas dedicados al diagnstico prenatal un
material didctico sobre una de las estructuras del corazn fetal cuya detallada evaluacin resulta
fundamental al analizar la vista ecocardiogrfica de cuatro cmaras. Su identificacin y adecuada
valoracin permitir diagnosticar un grupo de cardiopatas complejas, algunas frecuentes en nuestro
medio. Las ilustraciones empleadas corresponden a imgenes de casos grabados en el Cardiocentro
Peditrico "William Soler".
Palabras clave: Pesquisaje prenatal de cardiopatas congnitas. Ecocardiografa fetal. Cruz del corazn.

as cardiopatas congnitas son los defectos que con

mayor frecuencia no se detectan en un ultrasonido
1
obsttrico de rutina . Su diagnstico ofrece al personal
mdico la posibilidad de preparar las condiciones para
* Especialista de Primer Grado en Pediatra. Mster en Atencin Integral al Nio. Profesor Asistente Cardiocentro Peditrico
"William Soler".

Especialista de Segundo Grado en Pediatra. Profesor Titular. Profesor Consultante. Cardiocentro Peditrico "William Soler".

Especialista de Segundo Grado en Pediatra. Mster en Ecocardiografa. Profesor Asistente y Consultante. Cardiocentro
Peditrico "William Soler".

Especialista de Primer Grado en Pediatra. Mster en Atencin Integral al Nio. Profesora Instructora. Cardiocentro
Peditrico "William Soler".

Especialista de Primer Grado en Pediatra. Mster en Asesoramiento Gentico. Profesora Instructora. Centro Nacional de
Gentica Mdica.
** Especialista de Primer Grado en Obstetricia y Ginecologa.
Mster en Atencin Integral a la Mujer. Profesora Instructora
Policlnico Universitario Aquiles Espinosa (Las Tunas).
Direccin postal: Carlos Garca Guevara. Hospital Peditrico y
Cardiocentro Infantil "William Soler". Ave. 43 N 1418 esquina a
Calle 18. 11900 Ciudad de La Habana. Cuba.
e-mail: [email protected]
Los autores de este trabajo declaran al mismo no afectado
por conflictos de intereses.
Recepcin del artculo: 05-ABR-2010
Recepcin de las correcciones: 22-MAY-2010
Aceptacin: 31-MAY-2010
La versin digitalizada de este trabajo est disponible en
www.fac.org.ar

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recibir al recin nacido y brindarle la atencin mdica

requerida de manera inmediata, en dependencia del
2
tipo de defecto .
El tabique auriculoventricular es la regin del tabique cardaco que separa la aurcula anatmicamente
3
derecha del ventrculo anatmicamente izquierdo ; esto
se debe a que la insercin de la valva septal de la
tricspide tiene una posicin ms apical que la insercin septal de la valva anterior de la mitral. De La Cruz
4
y colaboradores demostraron que la misma es formada exclusivamente por la participacin del cojn dorsal
del canal auriculoventricular, y encontraron que el cojn dorsal tambin forma las regiones adyacentes de los
tabiques interauriculares (cierre del ostium primum) e
interventricular (porcin posterosuperior).
Numerosas patologas cardacas congnitas son secundarias a un defecto de la cruz del corazn, razn
que nos ha motivado a realizar una revisin de las mismas, para proporcionar a nuestros colegas un material
que les permita continuar incrementando sus conocimientos en el amplio mundo de la cardiologa fetal.
DESARROLLO Y DISCUSION
La vista ecocardiogrfica de cuatro cmaras (Figura
1) es considerada por muchos como la vista bsica de
la ecocardiografa prenatal. Se trata de una vista transversal que se obtiene realizando un "barrido" ultraso5-8
nogrfico desde el abdomen hasta el trax . Es la nica que recoge el tabique auriculoventricular, que sepa-

CARLOS GARCIA GUEVARA ET AL

ANOMALIAS DE LA CRUZ DEL CORAZON

TABLA 1
Prdida de la insercin diferencial de las vlvulas AV
Defecto de septacin auriculoventricular
Doble entrada ventricular.
Comunicacin interventricular muscular de entrada.
Atresia tricuspdea
Atresia mitral
Insercin inversa de las vlvulas AV
Transposicin de grandes vasos corregida
Exageracin de la insercin diferencial de las vlvulas AV
Anomala de Ebstein

ra la aurcula izquierda del ventrculo derecho y se dirige desde la insercin de la porcin septal de la valva
anterior mitral hasta la insercin de la valva septal de
la tricspide, constituyendo lo que se denomina cruz o
9-12
centro del corazn .
Numerosas patologas modifican la cruz del cora13,14
zn. Se clasifican en diferentes grupos
(Tabla 1).
Los defectos auriculoventriculares constituyen el
ejemplo ms frecuente de este tipo de alteracin (Figura
2). Pueden producirse por accin de un teratgeno sobre el desarrollo normal del canal atrioventricular pri15
mitivo y de los cojinetes endocrdicos .
La clasificacin ms aceptada, entre todas las exis16
tentes, es la de Anderson , que los agrupa en defectos
auriculoventriculares completos y parciales.
Con independencia del tipo de defecto auriculoventricular, existen varios hallazgos comunes a todas las
13
formas de este defecto :
-Imposibilidad de identificar la cruz normal.
-La mitral y la tricspide pierden su insercin diferenciada "en pico" (off setting) y se insertan "en lnea" al
mismo nivel en el septo IV.
-La CIV membranosa y la CIA-OP suelen identificarse con facilidad.
-Normalmente la vlvula AV es nica, y con frecuencia insuficiente.
-Esa insuficiencia se puede evidenciar mediante el
Doppler color por la regurgitacin de la vlvula AV
comn.
-Ocasionalmente se aprecia el signo de la "H", por el
llenado de aurculas y ventrculos durante la distole.
La comunicacin interventricular (CIV) aislada es la
cardiopata congnita ms frecuente en la etapa
neonatal. Su incidencia aumentara si incluyramos
entre ellas a las CIV que forman parte indisoluble de
17
otras cardiopatas .
El espectro de las CIV encontrado en la vida fetal es
muy diferente de lo comentado anteriormente. Aqu los
defectos aislados del tabique constituyen slo el 6% de
18
las grandes series identificadas prenatalmente .
La CIV es un defecto del tabique interventricular que
se produce por ausencia total o parcial del desarrollo
de cualquiera de los tres tabiques embrionarios, inte-

Figura 1. Vista de 4 cmaras donde se seala la cruz del corazn.

grantes de su configuracin final o bien por una falta

19
de alineacin de estos .
Existen varias clasificaciones de los defectos
20,21
interventriculares . La ms aceptada es la de Soto,
Becker y colaboradores, de 1980, que se sustenta en una
slida base embriolgica; los divide en dos grandes grupos: aquellos que comprometen el tabique membranoso
(denominados perimembranosos) y los musculares.
Estos ltimos a su vez se subdividen en: musculares
del tabique de entrada, de la porcin trabeculada y del
tabique de salida. Tambin sealan un grupo adicional: los subarteriales, ubicados por debajo de las vlvu22
las sigmoideas .
Slo en las CIV musculares de entrada se pierde la
insercin diferencial de las vlvulas auriculoventriculares, lo cual tiene su explicacin embriolgica al existir una alteracin en el cojn dorsal del canal auriculoventricular que produce un defecto del tabique posterior o tabique de entrada. El tabique de entrada es diferente en los dos ventrculos: mientras en el ventrculo

Figura 2. Vista de 4 cmaras que corresponde a un defecto de

septacin auriculoventricular. Se aprecia la prdida de la insercin diferencial de las vlvulas auriculoventriculares.
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Figura 3. Vista de 4 cmaras con vlvula tricspide, situada a la

izquierda (flecha) con una insercin ms apical que la vlvula
mitral (situada a la derecha).

derecho es completamente interventricular, en el izquierdo parte del tabique de entrada es auriculoventricular, pues la valva septal de la mitral se implanta
en una posicin ms alta que la valva septal de la
18
tricspide .
El trmino ventrculo nico o doble entrada a un
ventrculo se refiere a un tipo de conexin auriculoventricular de tipo univentricular, en la cual ambas
aurculas (o la mayor parte de ellas), a travs de las dos
vlvulas auriculoventriculares o una vlvula auriculoventricular nica, se conectan con un ventrculo principal bien desarrollado (puede ser de tipo izquierdo,
ventricular derecho o indiferenciado).
La mayora de las veces, el ventrculo nico (o ventrculo principal) est conectado con otra cavidad ventricular o pouch (mejor llamada bulboventrculo), ya que
carece de una o ms porciones normales a travs de
23
una CIV o foramen bulboventricular .
Los tractos de entrada ventriculares se caracterizan
por la presencia de los aparatos valvulares AV, el
tricspide en el ventrculo anatmicamente derecho y
el mitral, en el ventrculo anatmicamente izquierdo.
Las valvas o velos de ambos aparatos valvulares tienen
su origen a partir de los cojinetes endocrdicos del canal AV; en caso de la valva septal tricuspdea tiene un
origen a partir del cojn dorsal, para las otras valvas no
est muy claro el origen y la valva septal de la mitral
tiene un doble origen embriolgico: su regin septal se
forma de una evaginacin ceflica izquierda del cojn
endocrdico dorsal, mientras que en la libre (continuacin mitroartica) participa el cojn ventral. El origen
de la valva posterior o mural es a partir del cojn
24
endocrdico izquierdo . La atresia de cualquiera de
los dos aparatos valvulares auriculoventriculares producir una modificacin importante en la insercin
diferencial de las vlvulas auriculoventriculares, observndose la no apertura de la vlvula afectada, ya
sea derecha (atresia tricuspdea) o izquierda (atresia
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Figura 4. Vista de 4 cmaras. Exageracin de la insercin diferencial de las vlvulas auriculoventriculares (flechas). AD: aurcula
derecha.

mitral); esta ltima forma parte del sndrome de

hipoplasia de cavidades izquierdas.
La transposicin congnitamente "corregida" se refiere a una malformacin en la cual las cmaras auriculares y ventriculares presentan conexiones discordantes; adems, las cmaras ventriculares son discordan25
tes con los vasos que se originan de cada una de ellas .
La doble discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial permite contrarrestar o "corregir" la anormalidad fisiolgica intrnseca a cada una. De acuerdo con
esto, la sangre de una aurcula derecha morfolgica
llega al tronco pulmonar, pero atravesando una vlvula mitral y un ventrculo izquierdo morfolgico, y la
sangre de una aurcula izquierda morfolgica llega a la
aorta, pero atravesando una vlvula tricspide y un
26
ventrculo derecho morfolgico .
Utilizando la vista de cuatro cmaras (Figura 3) observamos que la vlvula tricspide presenta una insercin ms apical que la vlvula mitral, y con cuerdas
tendinosas que se insertan en el tabique interventricular. Estos datos, unidos a la presencia de banda
moderadora, permiten identificar el ventrculo derecho.
En la misma vista se observa la otra vlvula con insercin ms basal sin inserciones septales que definen al
27
ventrculo izquierdo . Igual vista sirve para identificar
que el ventrculo de morfologa derecha est situado en
una posicin posterior e izquierda del mismo lado de
la columna, la aorta descendente y el estmago, mientras que el ventrculo con morfologa izquierda presenta una situacin anterior y derecha.
Normalmente, las valvas se forman en los cojines
endocrdicos, por socavamiento de su parte interna y
por diferenciacin celular, para convertirse en tejido
valvular. En la enfermedad de Ebstein este proceso es
incompleto, y las valvas son desprendidas ms abajo
del anillo auriculoventricular. Esto produce una divisin anormal del corazn derecho, dejando una aurcula
de gran tamao conformada por la aurcula derecha y
la porcin atrializada del ventrculo derecho, que va
desde el anillo verdadero al sitio de implantacin de

CARLOS GARCIA GUEVARA ET AL

las vlvulas de la tricspide, y un ventriculo derecho

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pequeo, funcionalmente hipoplsico (Figura 4).
Como se puede apreciar, las entidades abordadas en
este artculo son frecuentes en nuestro medio, y son detectadas en la vista ecocardiogrfica de cuatro cmaras.
Esperamos que este trabajo resulte de utilidad y contribuya al conocimiento de los especialistas vinculados con el diagnstico prenatal ultrasonogrfico de los
defectos congnitos del corazn.
Constituye, adems, un material complementario de
estudio para el primer nivel de atencin, dirigido a incrementar la preparacin en los territorios donde trabajan, en aras de realizar una valoracin ms completa y
precisa de esta importante estructura del corazn fetal.
SUMMARY
ANOMALIES OF THE HEART CROSS
The prenatal diagnosis of congenital heart disease is significantly valuable since it allows us to provide the parents
with cardiac genetic counselling as to the disease's characteristics, its evolution, treatment possibilities, survival and recurrence risk for future pregnancies. With the present work
we intent to offer physicians specialized in prenatal diagnosis a didactic document about one of the fetal heart structures
whose detailed evaluation is of utmost importance when it
comes to analysing the four chamber echocardiographic view.
Its identification and proper study will enable the diagnosis
of several types of very complex heart diseases, some of which
occur rather frequently in our environment. Illustrations used
are images of cases recorded at William Soler Pediatric Heart
Center.
Key words: Prenatal screening heart disease. Fetal
echocardiography. Heart cross.

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