Cardiopatias

congenitas
cianoticas
Duran Hernández Isabel
Docente: Dr. Jossadac Samuel Díaz
Hernández
 Contenido

Circulación
Generalidades 01 materno fetal 03

Fisiología cardiaca
extrauterina 02 Diferencias 04
 Contenido

Tetralogía de Tronco arterioso

Fallot 05 común 07
Transposición
Atresia tricúspidea 06 de grandes 08
vasos
Generalidades 01
Definición
Malformaciones cardiacas o de sus
grandes vasos desde el nacimiento y que
se originan en las primeras semanas de
gestación.
Epidemiología
1% de los recién nacidos
90 % multifactoriales
5% causas ambientales
1. Rubeola
2. Talidomina
3. Alcohol
4. Cigarro
La mas frecuente es la CIV (comunicación interventricular)
En México es la persistencia de conducto Arterioso
Factores de riesgo
Antecedentes familiares
1. Familiares consanguíneos portadores de CC
2. Enfermedades o exposición materna: edad materna, diabetes,
enfermedades de la colágena, fenilcetonuria, exposición a fármacos
(antimicrobianos) y agentes físicos
Factores personales
1. Cromosomopatías (Sx de Sown, Sx de Noonan, Sx de Williams, Sx de
Turner…)
 Fisiología cardiaca extrauterina 02

Izquierda
Derecha

Izquierdo
Derecho

Semilunares
Circulación materno fetal
Vena umbilical: Ligamento redondo
Arteria umbilical: ligamento umbilical lateral
Ductus: Ligamento Arterioso
Conducto de arancio: Ligamento venoso
Conducto Onfalomesenterico: Divertículo de Merkel

Cierre del conducto arterioso

Fisiologico 12-72 horas
Anatomico 15 días a 2 meses

Cierre del foramen oval 3 meses

Acianógenas Cianógenas

Izquierda a derecha Derecha a Izquierda

 Presiones

Izquierdo Derecho
 Clínica
Cianógenas Acianógenas

En escolares y adolescentes En escolares y adolescentes

Hipoxia y afecta tanto el peso Ins. cárdiaca congestiva y estatura

como la estatura menor a la esperada

Pueden encontrarse: Ef: Galope y estertores

Compesados con ligera fatiga pulmonares
Sin datos de insuficiencia
respiratoria
 Cianógenas
• Flujo pulmonar normal o
disminuido (isquemia)
 • Tetralogía de Fallot
 • Atresia tricúspidea
• Flujo pulmonar aumentado
 • Transposición de las grandes arterias
 • Tronco arterioso común
Tetralogia de
Fallot 05
Tetralogía de Fallot Definición
La tetralogía de fallot (TF) se debe a la desviación
anterocefálica del septum de salida; caracterizada por
cabalgamiento aórtico, defecto septal interventricular
(sub-aórtico), obstrucción del tracto de salida del VD el
cual puede ser infundibular, valvular, supravalvular o
combinación de todos e hipertrofia del ventrículo
derecho
Tetralogía de Fallot Introducción

● Segunda causa de ccc en el mundo

● Primera a partir del primer año de vida
● Defectos:

1. Cabalgamiento de la aorta
2. Comunicación interventricular
3. Estenosis pulmonar
4. Hipertrofia del ventrículo derecho

● Flujo pulmonar disminuido

 1665 por primera vez lo que más tarde sería denominado
"Tetralogía de Fallot”
5- 10 %

1784

1888

Etienne-Louis Arthur Fallot

Tetralogía de Fallot
1.- Dextraposición de la aorta
(Cabalgamiento de la aorta)

2.- CIV

3.- estenosis pulmonar

4.- HVD
Pentalogía de Fallot
1.- Dextraposición de la aorta
(Cabalgamiento de la aorta)
2.- CIV
3.- estenosis pulmonar

4.- HVD

(CIA) Comunicación interauricular

Trilogía de Fallot
1.- Estenosis pulmonar

2.- CIA *****

3.- HVD

(CIA) Comunicación interauricular

Datos a recordar
● Tetralogía de Fallot es la
más frecuente en la
infancia
● La segunda más frecuente
en el recién nacido
Tetralogia de Fallot
• Soplo de estenosis pulmonar al
nacimiento.
• Cianosis dentro de los primeros días de
vida al nacer a veces no se detecta, es
más evidente al año de edad.
• Las crisis de cianosis se presentan con
frecuencia en lactantes mayores.
• Acropaquía se observan en lactantes
mayores y niños.
1.- Dextraposición de la aorta (Cabalgamiento de
la aorta)

2.- CIV

3.- estenosis pulmonar

4.- HVD
 Fisiopatología
EP
Shunt D I CIV
Cianosis
Llanto Ejercicio Hiperventilación

RP Brusco RV

SHUNT D I
Hipoxemia crónica

● Policitemia
● Alteraciones de
coagulaciones (diátesis)
● Ferropenia
Signos y sintomas
• Se ausculta soplo sistólico eyectivo intenso en
borde esternal izquierdo inferior.
• El segundo ruido es único constituido sólo por el
componente aórtico.
• En atresia pulmonar se puede oír soplos
continuos de la circulación colateral, sobretodo en
la espalda.
Clínica y exploración Física
● Soplo sistémico pulmonar
● Retardo ponderal
● Crisis hipoxemias
● Cianosis ----severa---- 6 meses ---- llantos y
acropaquías
● EKG.- Crecimiento de cavidades derechas -----------
---bloqueo de la rama derecha
● Rx de Tórax Zapato Sueco “Bota”
● Signo del hachazo
Zapato sueco
Tratamiento
Crisis de Fallot General
● Crisis.- TRIADA: TAQUIPNEA, HIPOXEMIA ● QX: fistula sistémica pulmonar
Y DISMINUCIÓN DEL TONO MUSCULAR modificada
● Duran aproximadamente 1 hora y en casos
● Reparación de la obstrucción
graves pueden llegar al coma
● Precipitantes: dolor, ansiedad, ejercicio,
de salida del VD y cierre de la
llanto, estreñimiento, anemia ferropénica, CIV
hipovolemia, IECA, barbitúricos
● Manejo.-
● Disminuir los precipitantes y sedación
(midazolam)
● Morfina
● Oxígeno: FIO2 de 40-50% con mascarilla
simple y con un flujo de 5L/min
● En eventos FC propanolol
 Crisis hipoxémicas
Oxígeno, más un vasodilatador pulmonar (B-
bloqueantes para relajar el infundíbulo), más

Tratamiento un vasoconstrictor sistémico (noradrenalina), o

la colocación del niño en posición
genupectoral, morfina, bicarbonato si existe
acidosis.

Cirugía
 Los factores precipitantes de crisis de hipoxia son:

Dolor Estreñimiento-defecación
Ansiedad- Estimulación directa durante
irritabilidad* cateterismo cardiaco

Ejercicio Anemia ferropénica

Llanto Hipovolemia
sostenido*
Atresia
tricúspidea 06
Definición
Ausencia completa de la
válvula tricúspidea, sin
comunicación directa entre el
AD y VD
 Epidemiología
1817
1-2.5% de cardiopatías congénitas
1: 15000 RNV
4ta Cardiopatía cianógena más común
asociada a Sx Down, Diabetes
gestacional, Ingesta alcohol gestacional
e historia familiar de cc
Anatomía
Varia según el tipo de `presentación y anormalidades
asociadas
● Muscular

● Membranosa

● Valvular

● Tipo Ebstein

● Asociadas a canal AV
 Morfología de la atresia
● Muscular: más común. 80%; atrio derecho con piso muscular solido con
un hoyuelo

● Membranosa: 10%; porción AV del septum membranoso forma el piso del

atrio derecho

● Valvular: 5%; valvas pequeñas fusionadas

● Tipo Ebstein: desplazamiento descendente; fusión de valvas dentro del

VD

● Asociadas a canal AV
 Origen genético
Síndromes Cromosomas Genes Vías

22q11 (7%) 3 NKX2 Reguladores de la vía de

transformación epitelio
mesénquimal

Trisomía 13 4 HEY 2 TGF-B

Trisomía 18 8 Notch
Embriología
● Participación desigual del canal a expensas de porción
derecha
● 3 teorías
● Porción derecha del canal AV, se logra conectar con el
bulbus cordis. Dejando un hoyuelo o válvula imperforada
● No hay conexión del bulbus cordis, sin vestigio de orificio
AV.
● Van Praagh: Mal alineamiento del asa ventricular con el
canal AV primitivo
 Embriogía
El canal atrioventricular
aparece en la etapa de
asa (24 +/- 1 día)
ubicándose caudal al asa
bulboventricular

Durante la etapa de post-

asa cambia su posición
hasta quedar cefalo-
dorsal al ventrículo
primitivo
 Presentaciones
Atresia tricúspidea
Válvula imperforada
verdadera

Atresia tricúspidea
Piso AD muscular
clásica
Atresia tricúspidea Atresia tricúspidea
clásica verdadera
 Clasificación Edwards y Burtchell
Concordancia VA
Grupo I: Con vasos normalmente relacionados 70 –
A) Con atresia pulmonar
B) Con estenosis pulmonar 80%
C) Sin estenosis pulmonar

10 – Grupo II: Con vasos en transposición.

A) Con atresia pulmonar
25% B) Con estenosis pulmonar Discordancia VA (D-
C) Sin estenosis pulmonar transposición)

Grupo III: L transposición

Doble discordancia

<10%
 Patología
•Ausencia de conexión AD a VD

•CIA o FOP

•Cavidad bulbar derecha

•CIV es muscular
 Restricción de
Fisiopatología flujo

Foramen bulbo
ventricular
Retorno venoso Atrio izquierdo Pasa a
sistémico Mezcla de circulación
CIA sangre pulmonar y
CC DI Pasa a VI sistémica
Gravedad de
Atrio Derecho enfermedad
Fisiopatología Ventrículo Izquierdo

Recibe retorno
Sobrecarga de Gasto sistémico y
venoso sistémico y
volumen pulmonar
pulmonar

Remodelación Falla ventricular

 Fisiopatología flujo pulmonar
Van a depender de:

Foramen Colaterales
Conducto arterioso
bulboventricular Aortopulmonares
 Fisiopatología
● Pueden existir cambios con el tiempo

Foramen bulbo • Oligohemia pulmonar

ventricular • Hipoxia grave
restrictivo

• Falla cardiaca
CIA restrictiva derecha
 Tipo IIB
Disminución del flujo sistémico
Hipotensión

Pulsos disminuidos

Extremidades frías

Acidosis metabólica
 Síntomas:
•Cianosis
50% nacimiento
75% mes de edad
100% al año de edad
•Disnea
•Signos de falla cardiaca
•Cansarse rápidamente, sobre todo durante el
amamantamiento
•Crecimiento lento y poco aumento de peso
•Mortalidad hasta de un 90% sin ninguna paliación
 Clínica
Hipo flujo pulmonar Hiper flujo pulmonar

• Hipoxia • Disnea
Cianosis • Talla baja
Disnea de esfuerzo • Infecciones de vías aéreas
• Policitemia frecuentes
• Hipocratismo digital • Pausas a la alimentación
• Encunclillamiento • Deterioro de clase funcional
• Crisis de hipoxia
Algunas personas con atresia tricuspídea también tienen síntomas
de insuficiencia cardíaca

● Fatiga y debilidad
● Falta de aire
● Hinchazón en las piernas, en los tobillos y
en los pies
● Hinchazón de la zona abdominal, una
afección llamada ascitis
● Un aumento repentino de peso debido a la
acumulación de líquido
Exploración física

Punta corazón
Cianosis desplazado a la Segundo ruido
Primer ruido único
generalizada izquierda reforzado y único

Soplo holosistolico
Soplo eyectivo Hepatomegalia Soplo continuo
(II, III, IV)
 Radiografía de Tórax
Hipo flujo pulmonar Hiper flujo pulmonar

• Silueta cardiaca • Cardiomegalia --------

normal dilatación atrio derecho
• Forma globular del • Congestión pulmonar
corazón
• Concavidad de
arteria pulmonar
Flujo pulmonar
disminuido
Flujo pulmonar
aumentado
Factores de riesgo
● Síndrome de Down
● Tener sarampión alemán (rubéola) u otra enfermedad vírica
durante los primeros meses del embarazo
● Antecedentes familiares de enfermedades cardíacas
congénitas
● Consumo de alcohol durante el embarazo
● Fumar antes o durante el embarazo
● Diabetes mal controlada durante el embarazo
● Uso de determinados medicamentos durante el embarazo,
incluidos algunos que se emplean para tratar el acné, el
trastorno bipolar y las convulsiones
 Hipoflujo pulmonar: fistula de blalock
Thomas Taussig

Tratamiento
Quirúrgico en los
primeros mese de
vida
 Hiperflujo pulmonar: Cerclaje pulmonar

Tratamiento
Quirúrgico en los
primeros mese de
vida
Tratamiento: cirugía de Glenn
● 1965
● Derivación cavo pulmonar bidireccional : anastomosis de VCS
con AP
● Realiza entre 4 y 6 meses de vida
● Disminuye distorsión de ramas pulmonares y menor riesgo de
HPA
● Menos sobrecarga de volumen sobre ventrículo sistémico
● Saturación 75-85%
 Tratamiento: cirugía de Glenn
● PMPA <15 mmHg
● Presión tele diastólica ventrículo sistémico <10
mmHg
● RVP <3 U Wood
● Sin alteración de árbol arterial pulmonar
● CIA permeable no restrictiva
● Sin insuficiencia de válvula AV sistémica
● Descartar lesión valvular de ventrículo VA única
● Arterias pulmonares confluentes
● Disfunción sistólica y/o diastólica de ventrículo único
 Tratamiento: cirugía de Fontan
● Fontan y Baudet 1971

● Desventajas: se pierde fuerza de contracción

arterial
● Mayor incidencia de taquicardias atriales
● Trombosis

●
 Tratamiento: cirugía de Fontan
● Generalidades

● Conexión del retorno venoso sistémico directo a las

ramas de arteria pulmonar
● Ventrículo único funcional para circulación
sistémica
● Circulación no pulsátil a árbol arterial pulmonar
● Separar ambas circulaciones para evitar la mezcla
de sangre venosa con la arterial
Tronco arterioso
común 07
Definición
● El tronco arterioso (TA) es una
anomalía congénita, en la cual un solo
vaso arterial emerge del corazón y da
origen a la circulación coronaria,
sistémica y pulmonar.
 Epidemiología
Incidencia del 0.21-0.34% nacidos con
anomalía cardiaca congénita

2-3% de los pacientes registrados en una

unidad de cirugía cardiaca pediátrica.

Alta mortalidad durante el primer año de vida

75 a 90%

Mortalidad 50% al primer mes.

 Epidemiología
Sólo 1 vaso emerge de los
ventrículos
el más común es el tipo 1
se asocia a sx de DI GEORGE
Historia natural
● Benigna durante el desarrollo intrauterino
● Mínimas alteraciones de fisiología cardiaca fetal

● Caída de resistencia pulmonares al nacimiento

● Insuficiencia cardiaca congestiva
● Sobreviviente >1 año de vida padecen grave enfermedad vascular
pulmonar (irreversible)
 Embriología
Embriologicamente el TA aparece como
consecuencia de una parada en el proceso de
aceptación en el proceso truncal por deficiencia
del septum aórticopulmonar y del infundíbulo
subpulmonar.
RASGOS MORFOLÓGICOS
Se clasifica en 3 tipos según Collett y Edwards.
 En el tipo I, la arteria pulmonar principal emerge del tronco arterioso y luego se
divide en las ramas derecha e izquierda para llevar la sangre a los pulmones.
 En el tipo II, las ramas derecha e izquierda nacen directamente del tronco
arterioso, muy cercanas una de la otra.
 En el tipo III, las ramas también nacen directamente del tronco arterioso, pero
lo hacen más lejos una de la otra.
 En la descripción original de esta clasificación existía un tipo IV, que ahora no
es considerado un tipo de tronco arterioso sino una atresia pulmonar con
comunicación interventricular y colaterales aortopulmonares, por nacer las
ramas pulmonares de la aorta descendente
 Tronco
común tipo I
con
endocarditis
bacteriana.
 Tronco
común
tipo I, con
ausencia de
la rama
izquierda de
la arteria
pulmonar
 Se desconecta la arteria
pulmonar de la cara
posterior del tronco
arterioso y se cierra el
orificio del que se sacó la
pulmonar con un parche. Al
desconectarle la arteria
pulmonar, lo que antes era
tronco ahora pasará a ser
la aorta. Luego se realiza
una ventriculotomía
(apertura del ventrículo
derecho). A través de este
orificio se identifica la
comunicación
interventricular (o CIV), y se
la cierra con un parche. El
borde superior de éste se
sutura al borde la
ventriculotomía
FISIOPATOLOGÍA
● 1. Desaturación
● 2. Shunt izquierda-derecha de
carácter no restrictivo a nivel de
la arteria truncal.
CLINICA
● Cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva
● Cianosis
● Taquipnea
● Sudoración con las tomas
● Falta de ganancia de peso
● Precordio
● Hiperdinámico
● Hepatomegalia
CLINICA
● A la auscultación cardiaca destaca un
soplo pansistólico en borde esternal
izquierdo.
● Un murmullo diastólico en presencia
de regurgitación truncal.
● Un segundo ruido único.
Diagnóstico
● Ecocardiográfico
RX de tórax
●

2D Doppler
●

● Cateterismo cardiaco
Manejo clínico
● Diuréticos
● Digital
● Vasodilatadores sistémicos

● Perfusión de PEG 1

● Cirugía
 Tratamiento
<3
Esperar Urgencia
meses

Insuficiencia
La caída de cardiaca congestiva
Periodo las resistencias rebelde al tx.
neonatal vasculares Interrupción arco
pulmonares aortico
El TA es indicación de corrección completa bajo circulación extracorpórea.
● Extracción de las arterias pulmonares de la arteria truncal y
reconstrucción de la aorta, con reparación cuando procede de la
válvula truncal.
● Apertura del ventrículo derecho y cierre de la comunicación
interventricular. Reconstrucción de la continuidad entre el ventrículo
derecho y las arterias pulmonares utilizando un conducto
generalmente provisto de una válvula.
● En los casos de existir una interrupción del arco aórtico, inicialmente
se procede a reconstruir el arco utilizando un período limitado de
parada cardiocirculatoria en situación de hipotermia profunda,
pudiendo utilizarse una perfusión cerebral selectiva para evitar la
isquemia cerebral y proteger mejor al cerebro.
Transposición de
grandes vasos 08
Definición
La aorta nace directamente por delante del
ventrículo derecho y la arteria pulmonar emerge
hacia la izquierda y atrás y nace del ventrículo
izquierdo, con lo cual se tienen dos circulaciones
paralelas separadas.
Epidemiología
● 66% tiene el conducto arterioso persistente.
● 33% tiene VSD acompañante.
● La transposición es más frecuente en
varones
● 10% de las cardiopatías cianóticas
Transposición de GV
● La aorta nace del VD y la pulmonar del VI
● Cardiopatia congénita cianogena mas frecuente al nacimiento
● Flujo pulmonar aumentado
● Más común en hombres
● Cianosis intensa al nacimiento (debemos provocar un
cortocircuito izquierdo a derecha para mejorar la clínica
(foramen oval y conducto arterioso))
 Tratamiento
• Rx de tórax. Huevo en un hilo
• Hiperflujo pulmonar
• Ecocardiograma estudio confirmatorio
• Dar prostaglandina para mantener el
conducto arterioso permeable
• Balon de rashkind mantener abierto el
foramen oval
• Tx Qx definitivo switch arterial de
janete

El 90 % fallece al año sin tratamiento

Bibliografía
● 1. Repair of truncus arteriosus in the neonate. J. Thorac Cardiovasc Surg 105:6;1047.
● 2. Truncus arteriosus repair: Influence of techniques of right ventricular outflow tract reconstruction. J
Thorac Cardiovasc Surg 111:4;849
● 3. Long-term follow-up of truncus arteriosus repaired in infancy: A twenty year experience. J Thorac
Cardiovasc Surg 113:5;869.
● 4. Cardiac Surgery of the neonate and Infant. Castañeda A. W.B. Saunders Company, 1994.
● 5 Díaz Gongora G, Sandoval N., Velez J. Cardiología Pediatrica. Ed. Distribuna. Segunda Edición.
Colombia, 2018.

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