Dermatosis Cenicienta 2012
Dermatosis Cenicienta 2012
Dermatosis Cenicienta 2012
Dermatología
Presentación de Caso
RESUMEN
La dermatosis cenicienta o eritema discrómico perstans, fue descrita en El Salvador en 1957 por el Dr. Oswaldo Ramírez; desde entonces,
se ha considerado como una hipermelanosis idiopática, adquirida, crónica y de evolución lenta, caracterizada por lesiones maculares
de color azul grisáceo, similares a la ceniza. Afecta principalmente cara, cuello, tronco y extremidades. La mayoría de los casos han sido
reportados en América latina y Asia, afectando a personas de piel oscura, ambos sexos y desde el año de edad hasta los 80 años. El
diagnostico es por correlación clínico-patológica, debido a la similitud con patologías como el liquen plano pigmentado y la pigmentación
macular eruptiva idiopática. Desde su descubrimiento se han probado esquemas terapéuticos siendo el uso de dapsona y clofazimina
las opciones que han alcanzado mayor eficacia. El caso clínico es el de una mujer de 41 años con lesiones grisáceas en cara, cuello y
brazos, quien fue diagnosticada por dermatología como xerosis y liquen plano simple, durante tres años recibió manejo con cremas
hidratantes, corticodes y antihistamínicos hasta que realizan biopsia de piel identificándose dermatosis cenicienta e iniciando tratamiento
con clofazimida con mejoría notable. (MÉD.UIS. 2012;25(1):79-85).
ABSTRACT
Ashy dermatosis – erythema dyschromicum perstans
The ashy dermatosis or erythema dyschromicum perstans was described by Oswaldo Ramírez from El Salvador in 1957. It is an acquired,
chronic, idiopathic hypermelanosis of long-standing evolution that is characterized by blue-gray color macules that look like ash. It usually
affects the face, neck, trunk, and extremities. Most of the cases have been reported in Latin America and Asia. It usually affects dark
skin people of both sexes and from ages ranging from one to eighty years. The diagnosis is achieved by clínico-pathological correlation
because of the similarities with other disease such as lichen planus pigmentosus and idiopathic eruptive macular pigmentation. Since
its discovery, many therapeutic regimes have been tried, but dapsone and clofazimine are the most effective choices. The clinical case
is about a 41 year old woman with gray lesions on the face, neck and arms, who was diagnosed by dermatologist like xerosis and lichen
planus, handled for 3 years with moisturizers creams, corticosteroids and antihistamines until a biopsy specimen was taken, the ashy
dermatosis was identified and the treatment with clofazimine was started, producing great improvement.(MÉD.UIS. 2012;25(1):79-85).
INTRODUCCIÓN
7DEOD&ODVLÀFDFLyQGH)LW]SDWULFN2.
Tipo Definición
Tipo I Piel blanca. Se quema con facilidad. No se broncea. (Albino, caucásico con pecas)
Tipo II Piel blanca. Se quema con facilidad. Se broncea mínimamente. (Caucásico con piel clara)
Tipo III Piel ligeramente morena. Se quema moderadamente. Se broncea lentamente. (Mezcla caucásica, europea más oscura)
Tipo IV Piel morena. Se quema mínimamente. Se broncea moderadamente. (Europeo asiático, americano mediterráneo)
Tipo V Piel muy morena. Rara vez se quema. Se broncea bien. (Afroamericanos, amerindos)
Tipo VI Piel negra. No se quema. Profunda pigmentación. (Africano, afroamericano)
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PHVWL]D\QHJUD2.
EPIDEMIOLOGÍA
En base a los hallazgos histopatologicos, esta
dermatosis puede considerarse como un estadio La DC es más común en América Latina y Asia. Afecta
× ƪǡ más frecuentemente a las mujeres y a un amplio
ambiental químico, que puede ser adquirido por rango de edades (1-80 años); pero es más frecuente
vía oral o tópica que lleva al desarrollo de una en la segunda década de la vida1,6. A diferencia de lo
hiperpigmentación1. Según estudios inmunologicos que ocurre con los adultos, en niños es más frecuente
de Miyagawa y cols 19895 puede tratarse de una en la raza blanca7,8.
anormalidad inmunológica mediada por células,
asociada a la expresión de antígenos en los En un estudio realizado en el Hospital del Niño Jesús
queratinocitos de la epidermis y a la fuerte expresión en Madrid, España, con niños menores de diez
de OKT4 y OKT6 en las células de Langerhans, a años con diagnóstico clínico e histológico de DC, se
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͘ ͜ encontró que el 58% eran del sexo femenino y que
positivos y a la presencia de cuerpos coloides con 82% eran de origen caucásico. 9
depósitos de IgG, como también ocurre en el liquen
plano1. Además, hay evidencia de proteínas CD36 En un estudio realizado en Honduras con pacientes
en la epidermis con lesión de queratinocitos que con DC, se encontró que el 31,6% tenían menos de
implica reacción de hipersensibilidad. En la dermis se 20 años, el 47,4% tenían entre 21-50 años y el 21%
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eran mayores de 50 años. El 65,8% de los pacientes
células citotóxicas CD94. Sin embargo, aún no hay estudiados era del sexo femenino y el 55,3% era
Ƥ
×Ǥ4 fototipo IV de Fitzpatrick.12
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enero-abril Dermatosis cenicienta
La DC suele ser asintomática; sin embargo, algunas No existe ningún estudio de laboratorio que de un
personas presentan prurito o ardor durante la
Ƥ 1, solo la biopsia de
fase activa de la enfermedad. Con implicaciones piel ayuda a descartar otros diagnósticos ya que el
cosméticas, con una larga evolución de entre × ×
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4, la
tres meses a 12 años7. Suele afectar cara, cuello, biopsia debe incluir el borde eritematoso activo, ya
tronco y extremidades, sin preferencia por áreas que es donde mejor se muestran los cambios15. Se
fotoexpuestas y respeta palmas, plantas, uñas, observa el estrato córneo sin alteraciones, con una
mucosas y cuero cabelludo7,13. Las lesiones localizadas Ƥ±
×
en cara y cuello son generalmente de distribución
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simétrica. Las lesiones características son manchas suprabasales15. La melanina se observa focalmente
de forma oval a policíclica, de color azul pizarra, gris- en los queratinocitos alrededor de la epidermis y
claro o cenizo, que varían desde 5 mm hasta varios en el estrato córneo. Así mismo, existe una discreta
centímetros y que se extienden lentamente hacia la vacuolización de las células de la capa basal, llamada
periferia (ver Figura 1A)8. degeneración hidrópica o por liquefacción8.
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fosfatos de cloroquina, griseofulvina, protectores de fenazinas, se acumula en las grasas y colorea la piel
solares, hidroquinona, terapia con luz ultravioleta de manera uniforme, con efectos inmunomoduladores
y queratolíticos sin ningún resultado; sin embargo, (disminuyendo la expresión de antígenos en la
estudios recientes han demostrado que la dapsona Ƥ
×
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y la clofazimina pueden controlar la enfermedad.
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En algunos estudios realizados con dapsona a dosis administra en dosis promedio de 100mg tres veces
de 100 mg/día por tres meses, se ha observado por semana durante tres a cinco meses o en esquema
una marcada disminución de la pigmentación de de dosis de 100 mg cada tercer día en pacientes con
las lesiones existentes y la no aparición de nuevas peso menor a 40 kg o 100 mg al día en pacientes
lesiones; sin embargo, su uso ha sido limitado por con peso mayor a 40 kg, utilizando el medicamento
sus efectos adversos17,18, tiende a usarse con mayor durante tres meses, con una reducción posterior a 200
frecuencia la clofazimina, que es una amina derivada y 400 mg a la semana respectivamente4,6,19.
PARACLINICOS Enero 2008 Enero de 2010 Mayo 2010 Agosto 2010 Noviembre 2010
Biopsia de piel DC
Hierro sérico 38 µg
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enero-abril Dermatosis cenicienta
)(&+$ 75$7$0,(172
Enero 2008 Prednisolona 5mg al día, loratadina 10mg cada 12 horas, ketotifeno 1mg en la noche
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CONCLUSIONES
La DC es una patología de evolución crónica, en
la mayoría de casos asintomática. En otros casos,
como el de la paciente del caso clínico, inicia solo
con prurito y xerosis, con el posterior desarrollo de
la pigmentación dérmica. Se tiende a confundir esta
enfermedad con otras, por eso es importante tener
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única que puede llevarnos a un diagnóstico certero
de esta dermatosis. Siempre se deben tener muy
presentes las características de la lesión para poder
Ƥ
±
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no siempre es fácil saberlo.
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enero-abril Dermatosis cenicienta
según el caso. Finalmente es importante saber de perstans: a case report and review. Cutis. 2001 Jul;68(1):25-8.
la existencia de esta dermatosis, ya que afecta con 9. Torrelo A, Zaballos P, Colmenero I, Mediero I, PradaI, Erythema
dyschromicum perstans in children: a report of 14 cases. (Eritema
mayor frecuencia pacientes latinoamericanos y de su
discrómico perstans en niños: reporte de 14 casos). J Eur Acad
diagnóstico y manejo oportuno depende ofrecerle
Dermatol Venereol. 2005;49:144-51.
una mejor calidad de vida a los pacientes. 10. Torrelo A, Zaballos P, Colmenero I, Mediero IG, de Prada I,
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