INVESTIGACIÓN CLÍNICA

CALIDAD DE VIDA EN esclerosis lateral amiotrófica pacientes y cuidadores: impacto de la

comunicación ASISTENCIA DE ETAPAS

ANA LONDRAL, MSc, 1 ANABELA PINTO, MD, PhD, 2 SUSANA PINTO, MD, PhD, 1 LUIS AZEVEDO, PhD, 3 y MAMEDE de Carvalho, MD, PhD 4

1 Traslacional Unidad de Fisiología Clínica, Instituto de Medicina Molecular, Avenida Profesor Egas Moniz, Universidad de Lisboa, 1649-028 Lisboa, Portugal

2 Departamento de Rehabilitación Médica, Hospital de Santa María-Centro Hospitalario Lisboa Norte (CHLN), Lisboa, Portugal
3 Centro de Adquisición y Procesamiento de Señales, Instituto Superior T ecnico, Universidad de Lisboa, Lisboa, Portugal
4 Departamento de Neurociencias, Hospital de Santa María-CHLN, Lisboa, Portugal

Aceptó 16 de marzo de el año 2015

ABSTRACTO: Introducción: En este estudio se realizó una investigación longitudinal para alguna etapa de la enfermedad a pesar de las intervenciones de terapia del
evaluar el impacto de la introducción temprana de dispositivos de comunicación de habla. 4,5
asistencia (ACD) sobre la calidad de vida (CV) en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y
sus cuidadores. métodos: Los pacientes fueron seguidos durante 7-10 meses (3) períodos deterioro prematuro de la inteligibilidad del habla 6 y más tarde la
de evaluación. pacientes con ELA bulbar de inicio ( norte 5 27) y cuidadores pareadas ( norte 5 17) participación de los miembros superiores (ULS) lleva a los pacientes bulbares de
fueron incluidos. Quince pacientes seleccionados al azar recibieron apoyo temprano en el
aparición para reemplazar rápidamente discurso de escritura a mano (a menudo
uso de ACD. Los pacientes fueron evaluados utilizando la Clasificación Funcional ALS
Escala Revisada (ALSFRS-R), la calidad de vida de McGill (MQOL), el índice de eficacia de
un bolígrafo y un bloc de notas para la comunicación peerto-peer), hasta que la
la comunicación (CETI), y el rendimiento en la escritura; y los cuidadores se evaluaron con debilidad UL exige nuevas estrategias para la comunicación. 7,8 A medida que la
la MQOL y Organización Mundial de la Salud Calidad de Vida cuestionario enfermedad progresa, la mayoría de los pacientes deben sustituir a la
(WHOQOLBREF).
comunicación de voz mediante comunicación basado en la introducción de texto
(escritura a mano, el uso de la computadora, o la junta carta en papel).
resultados: Los pacientes con el apoyo temprano tenían mayores MQOL psicológicos y
existenciales MQOL bienestar dominios; cuidadores tuvieron mayor dominio MQOL apoyo y
su dominio Psychological MQOL positivamente asociados con el paciente CETI. La mayoría
de los pacientes pueden comunicarse a través de un teclado táctil para escribir, incluso dispositivos de tableta modernos utilizados como
cuando la escritura y el habla no eran posibles. dispositivos de comunicación de asistencia (ACD), con entrada
de pantalla táctil, pueden permitir a los pacientes bulbares de
Conclusión: La intervención temprana con un ACD parece tener un impacto positivo en la calidad
inicio para mantener la autonomía en comunicación a través de
de vida y da a los pacientes la oportunidad de mejorar las habilidades de comunicación en etapas
posteriores de la enfermedad. aplicaciones sencillas con sintetizadores de voz. Sin embargo, el
Muscle Nerve 52: 933-941, 2015 uso de ACD depende en gran medida de las decisiones y
expectativas de los pacientes, sus cuidadores y profesionales de
la salud. Mientras la capacidad residual para la comunicación a
R ecientes recomendaciones para el manejo clínico de la esclerosis través del habla o de escritura a mano está presente, el uso de
lateral amiotrófica (ELA) indican que la autonomía del paciente y la dispositivos de comunicación no puede ser considerado.
capacidad de comunicarse deben promoverse. 1,2 En consecuencia, Cuando alternativas de comunicación son insu fi ciente (disartria
la comunicación ha sido calificado por los pacientes con ELA como grave asociada con la disfunción UL), tecnológicamente más
un dominio clave para su independencia. 3 avanzados métodos necesitan ser exploradas. la referencia
oportuna y la carga económica siguen siendo problemas críticos
en la toma de decisiones para el apoyo a la comunicación en la
disartria severa tiene un impacto importante en la calidad de vida (CV) de
ELA. Sin embargo, la referencia tardía es la razón principal de la
los pacientes con ELA, como la mayoría de los pacientes se vuelven incapaces
baja aceptación; en efecto, 7,9
de comunicarse a través del habla en

Información de apoyo adicional se puede encontrar en la versión en línea de este artículo.

abreviaturas: ACD, dispositivo de comunicación auxiliar; ALS, esclerosis lateral amiotrófica; ALSFRS-R,
ALS Functional Rating Scale-revisada; ALSFRS-Rb, subpuntuación bulbar de la ALSFRS-R; ALSFRS-R-ul,
las extremidades superior subpuntuación de la ALSFRS-R; CETI-m, eficacia de la comunicación
Índice-modificado; G1, grupo 1; G2, grupo 2; MQOL, McGill Calidad de Vida; La calidad de vida, calidad de
Cuando la discapacidad del paciente es grave, el uso de ACD se
vida; UL, el miembro superior; WHOQOLBREF, Organización Mundial de la Salud Calidad de Vida
cuestionario; palabras por minuto, palabras por minuto basa en la ayuda del cuidador para la configuración y el mantenimiento
diario. Por esta razón, cuidador necesita, habilidades y expectativas debe
palabras clave: la esclerosis lateral amiotrófica; aumentada y comunicación alternativa; dispositivo de
asistencia; cuidador; calidad de vida Este trabajo fue apoyado por fondos nacionales, proporcionados por la considerarse como factores importantes en la intervención clínica con
Fundación Calouste Gulbenkian y el portugués de pacientes con ELA (APELA).
ACD. 9,10 Di fi cultades en la comprensión de las necesidades y
sentimientos de los pacientes es la motivación principal cuidador para
Correspondencia a: A. Londral; e-mail: [email protected]
apoyar la intervención con un ACD. 11 Además, la autonomía del paciente
V do 2015 Wiley periódicos, Inc.
con respecto a la comunicación ha sido
Publicado en Internet el 25 de marzo de 2015, en Wiley Online Library (wileyonlinelibrary. Com). DOI 10.1002
/ mus.24659

La comunicación y la calidad de vida en la ELA Muscle & NERVIOSO de diciembre de el año 2015 933
 Tabla 1. Cuestionarios y pruebas aplicadas y sus respectivos rangos.

Prueba / cuestionario Distancia Hora*

ALSFRS-R 0 (discapacidad máxima) a 48 (normal) T0, T1, T2

ALSFRS-Rb 0 (discapacidad máximo) a 12 (sin síntomas bulbares) T0, T1, T2
ALSFRS-R-ul 0 (discapacidad máxima) a 12 (sin limitaciones superiores) T0, T1, T2
WHOQOLBREF 0 (QoL más pobre) a 100 (QoL max) T0, T2
MQOL MQOL-SIS (puntuación de un solo artículo) 0 (CV más bajo) a 10 (la más alta calidad de vida) 0 (muy mal) T0, T1, T2
a 10 (excelente)
Índice modificado eficacia de la comunicación (CETI-m) 0 (sin comunicación) a 100 (normal) T0, T1, T2
El rendimiento en el desempeño de escribir de puño y letra Palabras por minuto (ppm) WPM T0, T1, T2
Cuestionario para los pacientes y los cuidadores: 0 (nunca he usado un ordenador) a 5 (soy un experto) T0
¿Está familiarizado con los dispositivos informáticos?

* T0: al inicio del estudio; T1: 3-4 meses después de la entrada; T2: 7-10 meses después de la entrada.

reportado como un elemento esencial necesidad cuidador familiar que pueden influir También los pacientes fueron distribuidos aleatoriamente en 2 grupos de
en la calidad de vida propia del cuidador. 12
acuerdo con el tiempo de intervención [grupo 1 (G1): intervención
El objetivo principal de este estudio fue explorar el impacto del temprana, los pacientes recibieron un ACD justo después de la
apoyo temprano con ACD en la calidad de vida de los pacientes con ELA evaluación inicial; grupo 2 (G2): intervención tardía, los pacientes
inicio bulbar y sus cuidadores. La puntuación de la calidad de vida de los recibieron dispositivos de comunicación de acuerdo con el enfoque
pacientes y los cuidadores fue el resultado principal. Un objetivo convencional en nuestro centro (de referencia cuando la puntuación
secundario fue evaluar la e fi ciencia de la ACD en el apoyo a la disartria llega a 0 o 1 en la ALSFRS-R, que es anarthria o disartria
disfunción del habla. Como resultados secundarios, que supervisó las grave)]. El ACD utilizado fue un pequeño y ligero comercialmente
puntuaciones funcionales de los pacientes, su efectividad en la
comunicación auto-percibida, y la función del miembro superior para el disponible pantalla táctil-tableta dispositivo
rendimiento de la comunicación escrita (escritura y escribir en un (Aproximadamente 200 3 130 mm). Se utilizó un programa de software
teclado). basado en un simple teclado en pantalla para la comunicación de
conversión de texto a voz con predicción de texto. Este software fue
desarrollado comercialmente para el propósito específico de la
MÉTODOS Pacientes. pacientes con ELA se inscribieron con los siguientes comunicación de texto a habla y está disponible para descargar de la red;
criterios de inclusión: (1) enfermedad infinito probable o de acuerdo para nuestros propósitos, una característica importante es que el software
con los criterios del Escorial revisadas; (2) la enfermedad bulbar de puede ser utilizado con diferentes estrategias de acceso, además de la
inicio, tal como se define por los síntomas iniciales de la disartria o pantalla táctil. Los pacientes y los cuidadores fueron entrenados y
disfagia; (3) Puntuación bulbar para la disartria de 3 o 2 (deterioro leve apoyados en el uso del dispositivo durante las citas clínicas. Los pacientes
o moderada), tal como se indica por la primera pregunta de la ALS que tenían una conexión a Internet en el hogar fueron instruidos para
Clasificación Funcional Escala Revisada (ALSFRS-R); y (4) el utilizar la comunicación por correo electrónico a través de la ACD. La
consentimiento informado. Se excluyeron los pacientes con otras comunicación por correo electrónico se puso a prueba y estimuló mediante
condiciones médicas, síntomas respiratorios, o evidencia clínica de la el envío de mensajes de correo electrónico (exigiendo respuesta)
demencia. Un cuidador principal fue identi fi cado por el paciente periódicamente durante el estudio.
como la persona que proporciona apoyo diario y acompaña al
paciente a las visitas clínicas (con frecuencia el marido / esposa o un
hermano). Los cuidadores no cambiaron durante la duración de este Los pacientes fueron evaluados con los siguientes
estudio. cuestionarios: la McGill Quality of Life Questionnaire (MQOL);
los ALSFRS-R; y el Índice de modi fi Eficacia ed Comunicación
(CETI-m). Los cuidadores completaron los (WHOQOLBREF)
cuestionarios MQOL y World Health Organization calidad de
El estudio fue aprobado por el comité de ética local, y los vida, relacionados con su propia calidad de vida.
pacientes y cuidadores dio por escrito el consentimiento informado
antes de la participación. Tanto los pacientes como los cuidadores respondieron a una sola
pregunta, clasificado en una escala tipo Likert de 0-5, para evaluar su
Procedimiento. Los pacientes fueron evaluados 3 veces: en la entrada (T0);
experiencia previa con los dispositivos informáticos (Tabla 1).
3-4 meses más tarde (T1); y 7-10 meses después de la entrada (T2). Los
cuidadores se evaluaron 2 veces, en T0 y T2. La mayoría de las
evaluaciones se realizaron en nuestra clínica, pero algunos se realizaron Calidad de Vida. MQOL Cuestionario. los
en el domicilio del paciente. En cada visita, el paciente y el cuidador MQOL 13 consiste en un cuestionario con 16 elementos, cada puntuación en
fueron entrevistados por separado. La duración de la evaluación completa una escala de tipo Likert de 0 a 10. Cinco dominios se calculan como las
fue de aproximadamente 30 minutos. En T0, puntuaciones medias de 1-6 artículos: 2 dominios relacionados con la salud
[síntomas físicos

934 La comunicación y la calidad de vida en la ELA Muscle & NERVIOSO de diciembre de el año 2015
y bienestar físico (MQOL-Phys)] y 3 dominios relacionados con la que representa el mínimo (0) para la eficacia máxima (100) de
salud no [síntomas psicológicos (MQOL-Psych); existencial bienestar comunicación.
(MQOL-existir); apoyo, relacionado con la sensación de ser cuidado
Medidas de desempeño. Para supervisar el rendimiento de los UL en la
(MQOL-Sup)]. Una puntuación total (MQOL-Tot) se calculó como la
comunicación escrita en cada sesión de evaluación, se pidió a
media de las puntuaciones de cada dominio (puntuaciones más altas
los pacientes a escribir, de forma secuencial, 3 frases diferentes
indican una mayor calidad de vida). Además, este instrumento
con 2 modalidades diferentes: la escritura y el uso de un teclado.
Tanto el rendimiento de escritura y escribir en un teclado se
incluye una puntuación de un solo índice
calcula como la tasa media de las tareas de escritura, según lo
(MQOL-SIS), que mide la calidad de vida en general, y una sección
medido por palabras por minuto (ppm).
descriptiva (MQOL-parte D), donde los encuestados una lista de lo que
tuvo el mayor impacto (positivo o negativo) en su calidad de vida en los
últimos 2 días. MQOL es sensible a factores psicológicos, de apoyo, y
espirituales más que a medidas de calidad de vida relacionada con la Análisis estadístico. Los resultados primarios fueron las puntuaciones de la
salud. 14 Se ha utilizado en varios estudios relacionados con la calidad de (elemento de un solo índice, la puntuación total, la salud psicológica
vida en pacientes con ELA. 15-18
física, bienestar existencial, y apoyo) y MQOL WHOQOLBREF
puntuaciones (4 dominios: salud física y el bienestar, la salud y el
WHOQOLBREF. El WHOQOLBREF es un cuestionario 26item para bienestar psicológico; las relaciones sociales, y medio ambiente). Los
la medición de la calidad de vida en 4 dominios: (1) la salud física y resultados secundarios fueron ALSFRSR-tot, ALSFRS-Rb,
bienestar; (2) la salud psicológica y el bienestar; (3) las relaciones ALSFRSR-ul, CETI-m, la tasa de escribir, y la velocidad de escritura a
sociales; y (4) medio ambiente (relacionada con los recursos financieros, mano.
de salud y servicios sociales, el hogar y el entorno físico, entre otros). Los
artículos se clasifican en una escala Likert 1-5 de tipo, y las puntuaciones Se utilizó estadística descriptiva para describir los participantes y los
se calculan sobre una escala de 100 puntos (las puntuaciones más altas resultados de la sola pregunta acerca del uso de equipo anterior.
corresponden a una mejor calidad de vida). Clasificaciones de 1 (muy Pearson y Spearman coe fi correlación cientes se utilizaron para
mala) a 5 (muy bueno). 19-21 Este cuestionario se ha utilizado ampliamente examinar las asociaciones entre las diferentes variables para
para investigar la calidad de vida de los pacientes y cuidadores en distribuciones de datos normales y no normales, respectivamente. Los
diferentes enfermedades crónicas, incluyendo la esclerosis lateral cambios en las variables de resultados, que van desde T0 a T2, se
amiotrófica. 22-24
analizaron mediante muestras pareadas t- prueba y prueba de Wilcoxon
de rangos con signo. los t- prueba y de Mann-Whitney U- prueba para
muestras independientes se utilizaron para probar las diferencias entre
Las mediciones funcionales. El ALSFRS-R se aplicó en cada los 2 grupos diferentes (G1 vs. G2). P < 0,05 fue considerado
visita. Es un instrumento utilizado para el seguimiento de la estadísticamente significativo. Para cada uno de los análisis estadísticos,
progresión de la discapacidad funcional en pacientes con ELA. 25 Cada se utilizó un ajuste de Bonferroni de la PAG- valor para comparaciones
pregunta del ALSFRSR (un total de 12 preguntas) tiene una múltiples. Sin embargo, con el propósito exploratorio de este estudio,
clasificación de 4 (función normal) a 0, de acuerdo con el deterioro hemos considerado P < 0,05 como una tendencia que era digno de
funcional progresivo. Se calculó el total de mención.
Puntuación

(ALSFRS-R-tot), que va de 48 (normal) a

0, y 2 subpuntuaciones: función bulbar (ALSFRS-R-
segundo) 26 y la función del miembro superior (ALSFRS-R-ul). 27 RESULTADOS

Calificaciones secundarias van de 12 a 0 y se calcularon sumando la Veintisiete pacientes con ELA, con una media de 64,8 años (SD

primera 3 preguntas y la cuarta a sexta preguntas del ALSFRS-R, 10,2) años (rango 39-83 años), se incluyeron en el estudio. Entre
respectivamente. La tasas de discurso ALSFRS-Rb, salivación, y este grupo, 1 se redujo inmediatamente después de la evaluación
tragar funciones; las tasas de ALSFRS-R-UL UL función relacionada inicial, y 5 se evaluaron sólo dos veces debido a la progresión rápida
con la escritura a mano, el manejo de utensilios en las actividades de la enfermedad (Fig. 1). Sólo 17 cuidadores fueron entrevistados
diarias, y vestidor. (4 pacientes llegaron a las visitas clínicas por sí solos o con
diferentes cuidadores, cuidadores y 6 se redujeron para llenar los
El CETI-m 28,29 es una adaptación del CETI original diseñado cuestionarios). La mayoría de los pacientes eran mujeres (81,5%), y
para los pacientes con afasia. Es una medida válida de la la experiencia previa en el uso de ordenadores, calificado por los
comunicación funcional y es sensible a los cambios en el pacientes de 0 a 5, fue en general baja (mediana 5 2). educación
rendimiento a través del tiempo. 30
escolar bajo y mala experiencia anterior con la tecnología de la
El CETI-m tarifas limitación percepción subjetiva de una persona cuando mayoría de los participantes coincidieron con las características
se comunica; Se compone de 10 preguntas relacionadas con la demográficas de la población portuguesa dentro de este grupo de
comunicación en diferentes situaciones contextuales calificados en una edad. La Tabla 2 describe los datos demográficos de los
escala tipo Likert visual. La puntuación total viene dada por la suma de participantes.
las puntuaciones individuales, presentado en una escala de 100 puntos,

La comunicación y la calidad de vida en la ELA Muscle & NERVIOSO de diciembre de el año 2015 935
 FIGURA 1. Diagrama de flujo del proceso de contratación. N, número de pacientes; Nc, número de cuidadores.

Los pacientes de G1 comenzaron a utilizar un ACD después de la Cuidadores. Las puntuaciones medias para cuidador QoL (MQOL)
evaluación inicial. No había ningún registro de uso espontáneo de dispositivos disminuyeron de T0 a T2, aunque sólo la puntuación de un solo índice
de comunicación de asistencia en los pacientes asignados al azar a G2. (MQOL-SIS) alcanzó una diferencia con P < 0.05. Las puntuaciones
medias de la WHOQOLBREF mostraron una disminución ( P < 0,05) en
Para este análisis exploratorio del impacto de la comunicación en la todos los dominios, desde T0 a T2, excepto para el dominio de las
calidad de vida, se analizaron cada dominio de cuestionarios de calidad de relaciones sociales ( PAG 5 0,749). En el elemento descriptivo de la MQOL
vida en comparación puntuaciones entre diferentes evaluaciones y grupos (parte D), 8 (47%) cuidadores se refiere a los problemas del habla del
de pacientes y los cuidadores y. Como se compararon muchas variables, paciente como que tiene un impacto negativo en su propia calidad de
no se encontró resultado significantes cuando examinen ajustado vida; 5 de 11 (46%) cuidadores de los pacientes en G1 creído el ACD
tuvo un impacto positivo en su calidad de vida.
PAG- valores para comparaciones múltiples. Sin embargo, teniendo en cuenta el
objetivo exploratorio de este estudio, hemos considerado P < 0,05 ser una
tendencia con respecto a la influencia de la comunicación en la calidad de vida. Al comparar los resultados de los cuidadores de los
Las puntuaciones medias de todas las variables de resultado y los resultados de pacientes en G1 vs. G2, que identi fi ed un QoL mayor en el
todas las comparaciones estadísticas se detallan en las Tablas S1 y S2 (consulte primer grupo en el dominio de soporte ( PAG 5 0,016) (Tabla 3).
Material complementario, disponible en línea). No hay diferencias entre el

La calidad de vida. Los pacientes. Los valores medios calculados para todos los
pacientes (a través de MQOL) mostraron una disminución en los dominios
Tabla 2. Características de todos los participantes al inicio del estudio (T0):
totales, físicas y existenciales de la calidad de vida ( P < 0,05). puntuación de pacientes y cuidadores.
un solo índice, síntomas psicológicos y de apoyo dominios no cambiaron con
Los pacientes Los cuidadores
el tiempo ( P> 0,05). En las partes descriptivas de la MQOL (síntomas físicos y
total ( NORTE) 27 17
parte D), 23 pacientes (88,5%) que se hace referencia en la evaluación de al
Género (W / M) 22/5 6/11
menos 1 a problemas del habla o di fi cultad ser comprendido por otros como
Edad en años 64.8 6 10,2 57.52 6 13,9
factores negativos en la calidad de vida; 2 pacientes en G1 que se refiere al [media 6 SD (rango)] (39-83) (26-81)
dispositivo de comunicación como tener un impacto positivo en la calidad de La enseñanza

vida. primaria 12 (44,4%) 5 (22,7%)

Primaria de la escuela secundaria / 10 (37%) 6 (27,3%)
Universidad 5 (18,5%) 6 (27,3%)
Relación del cuidador marido
Los pacientes con una intervención temprana con su ACD tenían / esposa 10
puntuaciones más altas MQOL que los otros pacientes, en particular Hermano 7

para el existencial bienestar de dominio en T1 ( PAG 5 0,045) y el La experiencia con las computadoras * La

mediana (rango) 2 (0-4) 3 (0-5)

dominio síntomas psicológicos, tanto en T1 ( PAG 5 0,047) y T2 ( PAG 5 0,032)
Acceso a Internet en casa 12 (44%)
(Tabla 3).
* La experiencia en el uso de computadoras (como mínimo 5 0, máximo 5 5).

936 La comunicación y la calidad de vida en la ELA Muscle & NERVIOSO de diciembre de el año 2015
 Tabla 3. Los valores medios de las variables dependientes a prueba en cada periodo de evaluación (T0, T1, T2) comparar G1 y G2 resultados.

T0 T1 T2

G1 G2 G1 G2 G1 G2

CETI-m 64.67 6 27.26 71.33 6 31.92 44.53 6 20.63 47.11 6 29.31 48.83 6 16.24 17.20 6 11.80 *
MQOL-psych (paciente) 5.34 6 2.21 4.68 6 1.57 5.61 6 2.20 4.01 6 1,39 * 4.93 6 1.59 3.18 6 1.10 *
MQOL-existir (paciente) 7.25 6 1.60 7.00 6 2.03 7.52 6 1.37 6.40 6 1,24 * 6.53 6 1.65 5.02 6 1.15 *
MQOL-sup (cuidador) 6.30 6 1.44 4.42 6 1.83 N/A N/A 6.71 6 1.41 3.92 6 2.13 *

Las comparaciones se muestran donde hubo una tendencia (P <0,05) para la influencia de la ACD en la calidad de vida de los pacientes y cuidadores. No hubo diferencias estadísticamente significativas entre los 2 grupos al
ajustar para comparaciones múltiples (método de Bonferroni). NA, no aplicable; CETI-m, eficacia de la comunicación Índice-modificado (de 0 a 100); MQOL-psych, MQOL síntomas psicológicos subpuntuación (la más baja 5 0,
más alto 5 10); MQOL-existir, MQOL existencial bienestar subpuntuación (la más baja 5 0, más alto 5 10); MQOL-sup, MQOL subpuntuación apoyo (la más baja 5 0, más alto 5 10).

* P <0,05 para la comparación entre G1 y G2 (para muestras independientes t-test).

2 grupos ( P> 0,05) se encontraron en cualquiera de los dominios ( r 5 0,268, PAG 5 0,027) y en el dominio de síntomas psicológicos ( r 5 0,265, PAG
WHOQOLBREF. 5 0,029). No se encontraron correlaciones entre las puntuaciones de calidad
puntajes cuidador MQOL y las puntuaciones MQOL paciente no se de vida del cuidador y la función bulbar paciente (ALSFRSR-b) o
correlacionaron en cualquiera de los períodos estudiados ( P> 0,05). comunicación (CETI-m) anota, para todo el grupo de los cuidadores. Sin
embargo, al analizar los cuidadores de los pacientes que recibieron la
intervención temprana ACD, se encontró que los pacientes con mayor

Las mediciones funcionales. Como era de esperar, la evaluación de la comunicación de la percepción subjetiva de los cuidadores tenían más altos

función bulbar (puntuación ALSFRS-Rb) disminuyó de calidad de vida con calificaciones de la prueba de dominio de síntomas

significativamente en el tiempo (tabla 4). La disminución fue lineal y psicológicos MQOL ( r 5 0,515, PAG 5 0,011).

no mostró diferencia en el cambio porcentual entre T0-T1 y T1-T2.

No se encontraron diferencias significativas entre los 2 grupos de
pacientes en declive puntuación bulbar. Cuanto mayor sea el bulbar
deterioro (puntuaciones inferior ALSFRS-Rb), menor es la Medidas de desempeño. rendimiento de escritura a mano mostró una
comunicación índice de efectividad la percepción subjetiva (CETI-m) media de 17,5 (8,1 SD) ppm (rango 7.6-
para los pacientes en G1 ( r 5 0,419, 36.4) en T0, disminuyendo significativamente ( PAG 5 0.002) a partir de la
evaluación basal a T2 [significar 12,4 (SD
P < 0,001) y G2 ( r 5 0,809, P < 0,001). Sin embargo, al considerar los 10) palabras por minuto, rango de 0 a 27,4 ppm] (Tabla 4). Cuanto
datos de los pacientes en G1, después de que comenzaron a usar la menor sea la función UL (ALSFRS-R-ul), menor es el rendimiento de
ACD (T1 y T2), los pacientes con puntuaciones funcionales menor escritura a mano medido ( r 5 0,693,
bulbar no necesariamente tienen una menor comunicación P < 0,001). Debido a los síntomas de la progresión de la enfermedad en
autopercibida ( r 5 0,101, PAG 5 0,629). UL, 5 pacientes eran incapaces de realizar la escritura en T1 o T2, a pesar
de que todavía podían utilizar la ACD para escribir. Estos pacientes tenían
En general, hemos encontrado correlaciones positivas entre la calidad de di fi cultades para agarrar una pluma, pero fueron capaces de utilizar el
vida del paciente, la función bulbar, y la comunicación selfperceived; cuanto dedo 1 en el teclado o la pantalla táctil.
mayor es la disfunción bulbar (inferior ALSFRS-b score), menor es la calidad de
vida, tanto en la puntuación total ( r 5 0,297, PAG 5 0,019) y en la puntuación de un Rendimiento utilizando un teclado varía ampliamente entre los
solo punto ( r 5 0.280, PAG 5 0,028). Los pacientes con puntuaciones más altas en la pacientes debido a la experiencia previa con el uso de dispositivos
efectividad de la comunicación la percepción subjetiva de la calidad de vida informáticos [media de 9,2 (DE 5,2), rango
tuvieron mayor, tanto en la puntuación total 2,4 a 18,7 ppm)] en la evaluación inicial. Durante el periodo de
estudio, el rendimiento tipificación paciente hizo

Tabla 4. Los valores medios de las variables de resultado secundarias probados en este estudio durante cada período de evaluación (T0, T1, T2).

T0 T1 T2 PAG( T0, T2)

ALSFRS-R 27.18 6 8.54 22.15 6 8.96 15.50 6 7.88 < 0,001 * †

ALSFRS-Rb 6.32 6 2.71 4.75 6 2.47 2.75 6 2.05 < 0,001 *
ALSFRS-R-ul 9.45 6 3.04 8.25 6 4 6.44 6 4.34 0,002 * †
tasa de escritura a mano (WPM) 16.2 6 6.6 14.1 6 9.8 10.7 6 9.8 0,002 *
tasa Typing (WPM) 9.2 6 5.2 8.5 6 5.4 6.7 6 4.9 0,317
CETI-m 67.17 6 28.6 45.50 6 23.65 39.53 6 20.9 < 0,001 *

ALSFRS-R, la puntuación ALSFRS-R (de 0 a 48, normal); ALSFRS-Rb, ALSFRS subpuntuación bulbar (de 0 a 12, normal); ALSFRS-R-ul, ALSFRS-R extremidades subpuntuación superior (de 0 a 12, normal); CETI-m,
eficacia de la comunicación modificado Índice (de 0 a 100).

* Estadísticamente significante.
† P-valor calculado para la comparación entre T0 y T2, por los signos de Wilcoxon de prueba; otros valores de p calculados por-muestras pareadas t-test.

La comunicación y la calidad de vida en la ELA Muscle & NERVIOSO de diciembre de el año 2015 937
FIGURA 2. Rendimiento (eje y) de la escritura ( izquierda) y escribiendo ( derecho) para cada paciente ( norte 5 21, los pacientes están clasificadas por experiencia autopercepción en el uso de
ordenadores). líneas de puntos verticales indican la experiencia de los pacientes en el uso de ordenadores (pacientes 1-10 no tenían experiencia: 0; pacientes 11-14, 15-19, y 20-21 experiencia
clasificado como 2, 3, y 4, respectivamente). Los resultados de los pacientes en G1 (utilizando un ACD) y G2 están representados por separado. Rendimiento está indicado para cada paciente con
un símbolo diferente para cada periodo de evaluación (1, 2, y 3). El rendimiento en escritura a mano se redujo desde el inicio hasta T2 en todos los pacientes (media 2 5.1 6 3,8 ppm), a excepción de
los pacientes 7. Cinco pacientes no podían realizar la escritura en absoluto en la última evaluación (pacientes 2, 10, 14, 15, 17). tasa de tipificación no bajó significativamente, pero fue mayor para
los pacientes con mayor experiencia autopercepción en el uso de ordenadores. Todos los pacientes fueron capaces de escribir durante los períodos de evaluación 3; se puede observar que el
rendimiento en la tipificación aumentado en> 1 ppm (media 2,5 6 1,8 ppm) en 8 pacientes de G1 (pacientes 1, 4, 8, 9, 10, 13, 16, y 17) y 1 de G2 (paciente 3).

no cambia significativamente, como se muestra en la Tabla 4. Al investigar el efecto de la comunicación en la calidad de vida del
Curiosamente, se observó que 8 de 11 pacientes en G1 con poca paciente y del cuidador, que no podía ignorar que otros factores pueden
experiencia (puntuación 3) en el uso del ordenador habían mejorado su haber tenido impacto en estos resultados; por otra parte, porque hemos
tasa de tipificación de T0 a T2 (Figura 2). Durante el periodo de estudio, evaluado varias QoL resultados y resultados parciales, estadística signi fi
una disminución de la función UL (ALSFRS-R-ul) no alteró escribiendo cación se no se alcanza debido a las múltiples comparaciones. Sin
rendimiento ( r 5 0,09, PAG 5 0,52), en contraste con el rendimiento de embargo, nuestros resultados apoyan que la di fi cultades de comunicación
escritura a mano, lo que hizo disminuir. afectan la calidad de vida y que la intervención temprana con un ACD tiene
un impacto positivo en algunos de sus dominios.

Internet. Los pacientes de G1 que tenía una conexión a Internet en el hogar fueron
capaces de aprender a utilizar el correo electrónico y respondieron a los correos Los problemas en la comunicación se informaron como factores
electrónicos enviados por 1 de los autores (AL), independientemente de la negativos en la calidad de vida de los pacientes y cuidadores, y algunos
experiencia previa con envío por correo electrónico. La comunicación con la se refirieron a la ACD como tener un impacto positivo en su calidad de
familia (hermanos en particular las que viven en el extranjero y nietos) fue la vida. De hecho, Kørner
principal motivación expresada por los pacientes para utilizar internet. et al. 5 informó que el uso de dispositivos de comunicación puede
mejorar o estabilizar la calidad de vida y estado de ánimo en pacientes
con ELA con disartria. En consecuencia, se observó que, en la segunda
evaluación, los síntomas psicológicos y existenciales bienestar ámbitos
DISCUSIÓN de la CDV fueron mayores para los pacientes que utilizaron un ACD.
Hemos llevado a cabo un estudio longitudinal sobre el efecto de la Sin embargo, en el tercer período de evaluación, las diferencias entre
intervención temprana con los dispositivos de comunicación de asistencia en la los grupos se redujeron a síntomas psicológicos. Nuestra hipótesis es
calidad de vida de aparición bulbar pacientes con ELA y sus cuidadores. La que, a medida que progresa la enfermedad,
mayoría de los estudios previos sobre el impacto de la comunicación de asistencia
en la calidad de vida dirigidas pacientes con ELA con disfunción severa UL, pero el bienestar existencial
no mucha investigación se ha centrado en su impacto específico cuando se Dominio de la calidad de vida puede ser influenciada por otros síntomas
introduce en las etapas iniciales de la enfermedad. relacionados con la progresión de la enfermedad. En particular, en esta
población de aparición bulbar, disfagia tenía una

938 La comunicación y la calidad de vida en la ELA Muscle & NERVIOSO de diciembre de el año 2015
gran impacto negativo en el tercer período de evaluación. Formance con el uso de la ACD no disminuyó significativamente con el
tiempo, incluso para los pacientes con puntuaciones más bajas
En nuestro estudio, la calidad de vida de los pacientes y los cuidadores ALSFRS-R-UL, lo que sugiere el uso persistente del dispositivo. A pesar
disminuyó con el tiempo. Además, los pacientes con función bulbar inferior tuvieron del lento rendimiento inicial de comunicación escribiendo, en comparación
la calidad de vida inferior. Estos resultados contradicen otros estudios con la escritura, podemos destacar que algunos pacientes aún podrían
longitudinales que informaron sobre la independencia de la calidad de vida del depender de la escritura con la pantalla táctil de acceso después de haber
paciente en la progresión de los síntomas 15,17,31,32 o la estabilidad de la calidad de sido incapaz de escribir a mano o hablar. Por lo tanto, se sugiere que el
vida con el tiempo. 16,17 Este resultado contradictorio puede estar relacionado con la uso de ACD pantalla táctil basado preserva la autonomía en la
homogeneidad de los pacientes en nuestro estudio. En particular, en bulbar comunicación por períodos más largos que lo hace la escritura.
aparición ALS, la progresión rápida podría tener una temprana influencia en la
calidad de vida.
Curiosamente, se observó mejoras en el rendimiento de
Una disminución general en las puntuaciones de calidad de vida del mecanografía en pacientes con soporte temprano para el uso de un
cuidador, que hemos observado entre la línea de base y las evaluaciones final, ACD y la familiaridad con los dispositivos informáticos (Tabla 1) más
es comparable con otros estudios. 17,23
bajo <3 (edad media
Hemos encontrado que la intervención temprana con un ACD tuvo un 65.4 6 11,9 años). Se postula que la mejora en el rendimiento se relaciona
impacto positivo en el dominio de apoyo para cuidadores de la calidad de con el proceso de memorizar las posiciones clave en el teclado debido al
vida, lo que indica una mayor sensación de ser cuidado y apoyado. Por uso regular de la ACD. Además, los pacientes que tenían Internet en casa
otra parte, para los cuidadores del grupo de intervención temprana, los aprendieron con éxito para utilizar la comunicación de correo electrónico.
pacientes con un índice de eficacia de la comunicación más alta tenían Este resultado indica que, en este período temprano de la enfermedad,
cuidadores con una calidad de vida psicológica superior. Nuestra hipótesis los pacientes pueden aprender y mejorar las habilidades en el uso de
es que este resultado está relacionado con una experiencia positiva de dispositivos de comunicación, independientemente de la progresión de la
apoyo, debido a la formación y específico de seguimiento de los pacientes enfermedad con eficacia. Este período puede ser particularmente
con un ACD, así como la experiencia de una mejor comunicación con los importante para pacientes con poca experiencia con computadoras. Otra
pacientes. limitación de nuestro estudio es que la población seleccionada tenía un
bajo nivel de educación y formación deficiente tecnología,

las puntuaciones de calidad de vida del cuidador y el paciente no se

correlacionaron, y eran mayores para los pacientes en comparación con sus en general. Esto podría limitar
cuidadores. En consecuencia, LoCoco generalización de los resultados positivos, pero es de esperar resultados
et al. 23 sugirieron que los pacientes y los cuidadores no mejores o similares cuando se aplica la intervención temprana en una
representan una única entidad psicológica. A raíz de estos población más educada. 34 Nuestra población estaba formada por
hallazgos, diferentes motivaciones y expectativas para el uso de pacientes bulbares de inicio con un predominio de género típicamente
un ACD deben ser considerados entre los pacientes y los femenina. Las mujeres tienden a tener menos experiencia con la
cuidadores, en función de cada contexto individual. tecnología. Este problema tarde se asoció con bajo nivel de
alfabetización y de bajos ingresos de pensiones, lo que podría ser crítico
Especial atención a los cuidadores es importante en la intervención para las intervenciones, tales como el uso de ACD. La gran mayoría de
con ACD. Los cuidadores tienen un papel importante como facilitadores nuestros pacientes no tuvo acceso a un dispositivo de ordenador,
primarios en su uso 33; uso por los pacientes es fuertemente dependiente de teléfono inteligente o tableta. A partir de nuestros resultados, creemos
la ayuda del cuidador, especialmente cuando el paciente discapacidad que, incluso en esta población de la ELA, la intervención oportuna
es permite el éxito del aprendizaje y la adaptación a las nuevas
avanzado. De acuerdo con la asociación positiva entre el herramientas de comunicación, con un impacto positivo en la calidad de
dominio psicológico de la calidad de vida y el paciente vida.
autopercibida comunicación
(Observada en el grupo con el apoyo temprano), se espera que los
cuidadores que apoyen la comunicación mejorada elevarán paciente Cuando se estudia la intervención con ACD, es difícil de evaluar
con fi anza en el uso de ACD. Sin embargo, hemos encontrado que cómo los pacientes utilizan las herramientas de comunicación cuando
las expectativas iniciales para el uso temprano de ACD eran está fuera del ámbito de la investigación. Además, no se puede
generalmente más bajos en los cuidadores que en los pacientes. El rechazar la posibilidad de que los pacientes utilizan la escritura en
estímulo de los investigadores o hermanos fue un factor importante en forma conjunta con su ACD en las primeras etapas de la enfermedad.
el aumento de la motivación de los pacientes y los cuidadores, En este estudio, hemos considerado escribir mejora en la tasa y el
especialmente aquellos que no tenían experiencia previa con este tipo índice de eficacia de la comunicación autorreportados como medidas
de tecnología. de resultado para evaluar el uso de un ACD. Como se comentó
anteriormente, la tasa de escribir mejorada en pacientes sin experiencia
Una limitación de este estudio es que no cuantificó el fue muy probablemente debido a la práctica habitual en el uso de la
número de horas diarias de uso de la aplicación ACD ACD.
seleccionado. Sin embargo, UL per-

La comunicación y la calidad de vida en la ELA Muscle & NERVIOSO de diciembre de el año 2015 939
Además, los pacientes que utilizaron un ACD informaron las puntuaciones más la calidad de vida 24,35,36 en esas etapas. Sin embargo, la referencia tardía está
altas en la eficacia de la comunicación siendo descrito como una razón común para la baja aceptación de la tecnología
en las últimas etapas de la ELA. 7,9
índice en comparación con los pacientes que no tienen una intervención
temprana. De hecho, después de la intervención con un ACD, Por otra parte, la edad del paciente y la motivación intrínseca (que
encontramos que la comunicación la percepción subjetiva de los puede estar relacionado a la maestría con anza fi o miedo
pacientes no estaba relacionada con su puntuación funcional bulbar. incompetencia) se han estudiado como factores que influyen en el
Esto puede explicarse por la eficacia de un ACD para compensar las di fi rendimiento de los pacientes con ALS usando interfaces
cultades de comunicación relacionados con el habla. Desde nuestro cerebro-ordenador, 37,38 o tan general psicosocial
punto de vista, no es importante detallar cómo cada paciente utiliza factores (motivación y confianza) que participan en la
herramientas de comunicación, ya que esto puede depender en gran competencia en el uso de ACD. 39 En nuestro estudio, los pacientes con
medida de contexto individual y social. Por ejemplo, algunos pacientes una intervención temprana en el uso de un ACD mejoraron sus habilidades
informaron uso de un ACD para participar en las redes sociales de en el uso de dispositivos de comunicación, en particular los que tienen
internet y otros sólo quería comunicarse con la familia cercana. En poca experiencia con la informática y el bajo nivel de educación. Tanto el
consecuencia, se sugiere que la evaluación de la intervención con un paciente como la motivación cuidador para el uso de ACD aumentaron
ACD debe incluir la capacidad de auto-percibida a la comunicación como progresivamente.
un resultado importante. Texto a voz y
el teclado en pantalla para escribir son herramientas de comunicación válidas
en ambas etapas tempranas y tardías, sin tener en cuenta la necesidad de
Aunque hay una oferta creciente de herramientas de adaptar las ACD para la sustitución de la función UL. Sobre todo en casos de
comunicación basadas en dispositivos de tableta con pantalla táctil progresión rápida de la enfermedad, la intervención temprana puede reducir
que se puede acceder fácilmente por los pacientes, la anticipación de el número de factores negativos que influyen en la aceptación de las ACD en
la disfunción severa UL plantea la cuestión de si un paciente con ELA las etapas posteriores y, potencialmente, puede mejorar la comunicación
se debe apoyar en comunicación con estos dispositivos. Como parte durante el curso de la progresión global de la enfermedad.
adicional de este estudio, se determinó la duración del uso de las ACD
basados ​en el acceso pantalla táctil. Monitoreamos el uso de ACD en
14 de los participantes después de que el estudio se había En conclusión, nuestros resultados sugieren que las herramientas de
completado, hasta el final de la vida o cuando no fueron capaces de comunicación de asistencia basados ​en dispositivos de pantalla táctil tabletas
utilizar la pantalla táctil ACD debido a la severa debilidad muscular en (incluyendo la introducción de texto, sintetizador de voz, y acceso a Internet)
los UL. Estos dispositivos se utilizan para una duración media de 11 deben introducirse en las primeras etapas de bulbar aparición ELA,
meses (SD 3,4, rango 2-24 meses). Ocho de los 9 pacientes que particularmente cuando la puntuación de la disartria en la ALSFRS-R es entre
murieron fueron capaces de utilizar sus UL para comunicarse con el 2 y 3. Estos hallazgos demuestran el impacto positivo de la comunicación de
ACD (utilizando la pantalla táctil) hasta el final de la vida; que habían asistencia en la calidad de vida en las primeras etapas de bulbar de aparición
conservado la función UL para el acceso a un teclado de pantalla táctil ALS, tanto para los pacientes y cuidadores. Creemos que la intervención
basado y no necesita ninguna otra estrategia de acceso. Incluso para temprana mejorará las habilidades de los pacientes en el uso de dispositivos
los pacientes que tuvieron una rápida progresión de la disfunción UL, de comunicación en etapas posteriores, cuando las estrategias de acceso
el uso de la pantalla táctil más corto era importante para aprender a alternativa más complejas son necesarias. Se necesita más investigación
utilizar las herramientas de comunicación de asistencia. Su transición para entender el efecto de la intervención temprana en el rendimiento general
a un acceso alternativo (por ejemplo, los movimientos de la cabeza o de la comunicación en etapas posteriores de la enfermedad.
el control de seguimiento del ojo) se aprende fácilmente y aceptado
como importante por los pacientes y sus cuidadores. Sugerimos que
el acceso pantalla táctil es válida para la intervención temprana en la
comunicación, siempre y cuando las herramientas de comunicación
son susceptibles de integración de otras estrategias de acceso para Referencias

1. Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, de Carvalho M, Chio A, van Damme P, et Alabama. directrices
dar cabida a la disfunción UL. Se necesita más investigación sobre EFNS en el manejo clínico de la esclerosis lateral amiotrófica (MALS): informe revisado de un grupo
predictores de la función UL que son relevantes con el fin de prever la de trabajo EFNS. Eur J Neurol 2012; 19: 360-375.

necesidad de nuevas estrategias de acceso asociados con el uso de 2. Miller RG, Brooks BR, Swain-Eng RJ, Basner RC, Carter GT, Casey P, et Alabama. mejora de la
ACD. calidad en neurología: esclerosis lateral amiotrófica medidas de calidad Informe del Subcomité de
Medición y Reporte de Calidad
la Academia Americana de Neurología.
Neurología 2013; 81: 2136-2140.
3. Gruis KL, Wren PA, Huggins JE. La esclerosis lateral amiotrófica satisfacción de la percepción
subjetiva de los pacientes con la tecnología de asistencia. Muscle Nerve 2011; 43: 643-647.

4. Tomik B, Guiloff RJ. Disartria en la esclerosis lateral amiotrófica: una revisión. Amyotroph Lateral Scler
2010; 11: 4-15.
5. Kørner S, Siniawski M, Kollewe K, Rath KJ, Kramp fl K, Zapf A, et Alabama.
La terapia del habla y el dispositivo de comunicación: impacto en la calidad de vida y estado de ánimo
La investigación en tecnologías avanzadas que permiten a los
en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Amyotroph Lateral Scler 2013; 14: 20-25.
pacientes en etapa tardía para comunicarse y controlar su medio
6. Bola LJ, Willis A, Beukelman DR, Pattee GL. Un protocolo para identificación de signos bulbares
ambiente ha adquirido relevancia, lo que indica que la comunicación es
tempranos en la esclerosis lateral amiotrófica. J Neurol Sci 2001; 191: 43-53.
importante para los pacientes

940 La comunicación y la calidad de vida en la ELA Muscle & NERVIOSO de diciembre de el año 2015
 7. Brownlee A, Bruening L. Los métodos de comunicación al final de la vida de la persona con esclerosis 24. McCabe M, O'Connor E. Un estudio longitudinal de calidad de vida entre las personas que viven con
lateral amiotrófica. Top Lang Disorders, 2012; 32: 168-185. una enfermedad neurológica progresiva. Salud 2013; 5: 17-23.

8. Bloch S, Clarke M. escritura a mano-en-interacción entre las personas con ELA / EMN y sus 25. Cedarbaum JM, Stambler N, Malta E, Fuller C, Hilt D, Thurmond B, et Alabama. El ALSFRS-R: un
compañeros de conversación. Aumentar Altern Commun 2013; 29: 54-67. revisado ALS funcional escala de calificación que incorpora evaluaciones de la función respiratoria. J
Neurol Sci 1999; 169: 13-21.
9. Beukelman D, S Fager, el apoyo Nordness A. Comunicación de las personas con ELA. Neurol Res Int
2011; 2011: 714.693. 26. Pinto S, las respuestas de Carvalho M. motor del músculo esternocleidomastoideo en pacientes con
10. J. Murphy “Prefiero contactar con este cierre”: percepciones de la CAA por personas con la enfermedad esclerosis lateral amiotrófica. Muscle Nerve 2008; 38: 1312-17.
de la neurona motora y sus compañeros de comunicación. Aumentar Altern Commun 2004; 20:
259-271. 27. Kollewe K, M € unte T, Samii A, Dengler R, S Petri, Mohammadi B. Pat-
11. frito-Oken M, Fox L, Rau MT, Tullman J, Baker G, Hindal M, et Alabama. charranes de actividad cortical difieren en pacientes con ELA con extremidad y / o la participación bulbar
Fines de uso del dispositivo AAC para las personas con ELA como se informó por los cuidadores. dependiendo de las tareas motoras. J Neurol 2011; 258: 804-810.
Aumentar Altern Commun 2006; 22: 209-221. 28. Bola LJ, Beukelman DR, Pattee GL. efectividad en la comunicación de las personas con esclerosis
12. Williams MT, Donnely JP, Holmlund T, Battaglia M. ALS: necesidades del cuidador familiar y calidad de lateral amiotrófica. J Commun Disord 2004; 37: 197-215.
vida. Amyotroph Lateral Scler 2008; 9: 279-
286. 29. Yorkston K, Strand E, D Beukelman, Bell K. tratamiento de los trastornos del habla de motor en niños y
13. Cohen SR, Monte BM, Strobel MG, Bui F. El McGill Cuestionario de Calidad de Vida: una medida de la adultos, 2ª ed. Austin, TX: Pro-Ed;
calidad de vida apropiada para las personas con enfermedad avanzada. Un estudio preliminar de 1999.
validez y aceptabilidad. Palliat Med 1995; 9: 207-209. 30. Lomas J, Pickard L, Bester S, Elbard H, Finlayson A, Zoghaib C. El índice de eficacia de la
comunicación: el desarrollo y la evaluación psicométrica de una medida de la comunicación funcional
14. Epton J, Harris R, Jenkinson C. Calidad de Vida en ALS / MND: una revisión estructurada. Amyotroph para la afasia adulto. J Speech Hear Disord 1989; 54: 113-124.
Lateral Scler 2009; 10: 15-26.
15. Chio A, Gauthier A, Montuschi A, Calvo A, Di Vito N, Ghiglione P, et Alabama. Un estudio transversal 31. De Groot IJ, Post MW, van Heuveln T, van den Berg LH, Lindeman
sobre los determinantes de la calidad de vida en la ELA. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75: correlaciones E. transversales y longitudinales entre progresión de la enfermedad y diferente calidad
1697-01. relacionada con la salud de los dominios de la vida en las personas con esclerosis lateral amiotrófica.
16. Gauthier A, Vignola A, Calvo A, Cavallo E, Moglia C, Sellitti L, et Alabama. Amyotroph Lateral Scler 2007; 8: 356-361.
Un estudio longitudinal sobre la calidad de vida y la depresión en pacientes con ELA
parejas-cuidador. Neurología 2007; 68: 923-926. 32. Olsson AG, Markhede I, S Strang, Persson LI. Bienestar en los pacientes con esclerosis lateral
17. Robbins RA, Simmons Z, Bremer BA, Walsh SM, Fischer S. La calidad de vida en la ELA se mantiene a amiotrófica y sus familiares a través del tiempo. Acta Neurol Scand 2010; 121: 244-250.
medida que disminuye la función física. Neurología 2001; 56: 442-444.
33. Bola L, K Schardt, Beukelman D. facilitadores de comunicación primaria. Aumentar Commun Noticias
18. Trail M, Nelson ND, Van JN, Appel SH, Lai CE. Un estudio comparativo de pacientes con esclerosis 2005; 17: 6-7.
lateral amiotrófica y sus cuidadores en las medidas de calidad de vida, la depresión, y sus actitudes 34. SJ Czaja, Lee CC. Tecnología de la información y los adultos mayores. En: Sears EA, Jacko JA,
hacia las opciones de tratamiento. J Neurol Sci 2003; 209: 79-85. editores. El manual de la interacción hombre-máquina: fundamentos, evolución de las tecnologías y
aplicaciones emergentes. Nueva York: Taylor & Francis; 2008. p 778-790.
19. El Grupo WHOQOL. Desarrollo de la calidad de la Organización Mundial de la Salud WHOQOLBREF
de la evaluación de la vida. Psychol Med 1998; 28: 551-558. 35. Caligari M, Godi M, Guglielmetti S, Franchignoni F, dispositivos de comunicación de seguimiento de
Nardone A. oculares en la esclerosis lateral amiotrófica: impacto sobre la discapacidad y calidad de
20. El Grupo WHOQOL. La calidad de la Organización Mundial de la Salud de la evaluación de la vida vida. Amyotroph Lateral Scler frontotemporal Degener 2013; 14: 546-552.
(WHOQOL): desarrollo y propiedades psicométricas generales. Soc Sci Med 1998; 46: 1569-1585.
36. Lul e D, H € acker S, Ludolph A, Birbaumer N, K € Übler A. Depresión
21. Skevington SM, M Lofty, O'Connell KA, Grupo WHOQOL. calidad WHOQOLBREF de la Organización y la calidad de vida en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Dtsch Arztebl Int 2008; 105:
Mundial de la Salud de la evaluación de la vida: propiedades psicométricas y los resultados del 397-403.
ensayo internacional de campo. Un informe del grupo WHOQOL. Qual vida Res 2004; 13: 299-310. 37. Nijboer F, Birbaumer N, K € Übler A. La influencia de factores psicológicos
estado y la motivación en el rendimiento de interfaz cerebro-ordenador en pacientes con esclerosis-un
estudio longitudinal lateral amiotrófica. Frente Neurosci 2010; 4.
22. Baumann M, Couf fi gnal S, E Bihan, la satisfacción Chau N. vida 2 años después de la aparición del
accidente cerebrovascular: los efectos del género, estatus ocupacional sexo, función de la memoria y la 38. Silvoni S, Cavinato M, Volpato C, Ruf CA, Birbaumer N, Piccione F. amiotrófica progresión esclerosis
calidad de vida de los pacientes con accidente cerebrovascular (NEWSQOL) y sus cuidadores familiares lateral y la estabilidad de la comunicación interfaz cerebro-ordenador. Amyotroph Lateral Scler
(WHOQOL BREF) en Luxemburgo. BMC Neurol 2012; 12: 105. Frontotemp Degener 2013; 14: 390-396.

23. LoCoco G, LoCoco D, Cicero V, Oliveri A, Lo Verso G, Piccoli M, et 39. Luz J, McNaughton D. La competencia comunicativa para las personas que requieren la comunicación
Alabama. Individual y la salud relacionados con la calidad de la evaluación de la vida en pacientes con aumentativa y alternativa: una nueva definición de una nueva era de la comunicación? Aumentar
esclerosis lateral amiotrófica y sus cuidadores. J Neurol Sci 2005; 238: 11-17. Altern Commun 2013; 30: 1-18.

La comunicación y la calidad de vida en la ELA Muscle & NERVIOSO de diciembre de el año 2015 941