Convulsiones y Epilepsia
Convulsiones y Epilepsia
Convulsiones y Epilepsia
EPILEPSIA
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA
Síndromes Epilépticos de la
Infancia
CONTENI Crisis Convulsivas Neonatales
DO
Crisis Convulsivas Febriles
Estado Epiléptico
Farmacología
EPILEPSIA
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA
Asociado a:
Malformaciones cerebrales (displasias, disencefalia)
Trisomía 21, duplicación 18q, duplicación 7q, trisomía parcial 2p
Esclerosis tuberosa, nevus sebáceus linear
Fenilcetonuria, deficiencia de citocromo c, deficiencia de piridoxina.
Edad de inicio:
4-6 meses y hasta antes de los 12 meses
Espasmos: Contracciones bruscas de musculatura axial y proximal, tanto en
sueño como en vigilia, en salvas de 5-10 que se repiten varias veces al día
(generalmente al despertar), pueden acompañarse de otras manifestaciones
(grito, sonrisa, lagrimeo, midriasis, nistagmus, apnea).
TRATAMIENTO
Retardo mental
Múltiples crisis generalizadas (ausencias atípicas,
tónicas, atónicas)
EEG: Punta-onda lenta difusa (< 3Hz)
Ácido valproico
Lamotrigina + Topiramato*
EPILEPSIAS CON AUSENCIAS
Desencadenante: Hiperventilación
JUVENIL EN LA INFANCIA
Edad de inicio: 10-17 años Edad de inicio: 4-10 años
Menor alteración al estado de conciencia Desarrollo neurológico normal
Más esporádicas que las infantiles EEG: Punta- onda lenta de 3 Hz
Crisis tónico-clónicas generalizada y mioclonías
EEG: Descargas generalizadas a 3 Hz por
segundo.
Valproato
Simples: Repentina, supresión de Complejas: Manifestaciones
todas las funciones, comienzo y final Etosuximida motoras, fenómenos
brusco. vegetativos
Lamotrigina
EPILEPSIAS MIOCLÓNICAS
Crisis Convulsiva
Yugular Crisis
Anamnesis
Cede No cede
Exploración Duración, Tipo, Inicio
Edad, Desencadenantes
Investigar causa Laboratorio
¿Primera vez? Tratar estado epiléptico
¿Conocido Epiléptico?
¿Proceso Infeccioso?
EEG ¿Familiares con Epilepsia?
Antecedentes pre-peri y Investigar causa
¿Epilepsia? Neuroimagen postnatales
Tratamiento Específico
Elección del fármaco
antiepiléptico según la crisis
Efectos Secundarios de
Antiepilépticos
Efectos Secundarios de
Antiepilépticos
Seguimiento del niño con
epilepsia
Al inicio
BH, PFH: Monoterapia: Una vez al año
Politerapia: Dos veces al año
No de rutina
Niveles séricos No adherencia a tratamiento
de antiepilépticos: Sospecha de Toxicidad
Manejo de interacciones farmacocinéticas
Estado epiléptico
Suspensión de
antiepilépticos Discutirlo con padres
Libre de crisis al menos dos años*
Retirada paulatinamente por varios meses
Niveles Terapéuticos
Fármaco
Niveles Terapéuticos (mg/dl)
Epilepsia en remisión:
Es la epilepsia sin crisis por un período mayor de dos años sin
medicación antiepiléptica
Epilepsia inactiva:
Es la epilepsia en la cual la persona afectada tiene una remisión de las
crisis por cinco años, recibiendo o no medicación antiepiléptica.
CONVULSIONES
NEONATALES
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA
Hemorragia intracraneal
Infecciones SNC
Mantenimiento: Fenobarbital
3-5 mg/Kg/día Carga: 5 mg/Kg
(Máx. 40 mg/Kg
impregnación)
Mantenimiento:
3-5 mg/Kg/día DFH
Buscar + Fenobarbital Carga: 20 mg/Kg i.v lento
Causa
Manejo de Sostén Piridoxina
50-100 mg i.v
Tiopental
Carga: 5 mg/Kg +
Mantenimiento
Diagnóstico diferencial según 24- 72 horas
72 h - 1 semana
1 - 4 semanas
Etiología Características
Etiología Características
< 40 mg/dl
Hipocalcemia
Ca < 7 mg/dl
24 horas:
Asfixia, diabetes materna, hipoparatiroidismo neonatal transitorio,
hiperparatiroidismo materno, Síndrome de DiGeorge
Síndrome de DiGeorge
Síndrome de microdelección 22q11.2
Síndrome Velocardiofacial, Síndrome de Shprintzen
Alteración de la migración de la cresta neural cervical:
3-4 bolsas faringeas: timo, paratiroides, grandes vasos (hipoplásicos)
Tratamiento multidisciplinario
Hipocalcemia: Hormona Paratiroidea, Calcio, Vitamina D
Aminoacidopatías
Diagnóstico:
Concentraciones plasmaáticas de aminoácidos
Mediciones enzimáticas en linfocitos o fibroblastos cultivados
Tratamiento:
Tiamina 10-20 mg/Kg/día
Corrección electrolítica y acidosis metabólica (hemodiálisis)
Dieta baja en aminoácidos de cadena ramificada
Encefalopatía por
glicina
Diagnóstico:
EEG: Patrón paroxismo-supresión, lactancia -> hipsarritmia
RM: Agenecia parcial del cuerpo calloso, retraso en mielinización.
Hiperglicinemia,
LCR: Aumento de glicina en ausencia de hiperamonioemia y acidemia orgánica.
Tratamiento:
Hemodiálisis (alivio temporal)
Convulsiones: Diacepam
Ácido fólico, benzoato sódico, carnitina.
Causas de hiperamoniemia
neonatal
Trastornos del ciclo de la urea
Deficiencia de carbamilo fosfato sintetasa: Autosómico recesivo
Deficiencia de ornitina transcarbamilasa: Ligado a X
Citrulinemia: Autosómico recesivo
Acidemia argininosuccínica: Autosómico recesivo
Argininemia (deficiencia de arginasa): Autosómico recesivo
Tratamiento:
Benzoato sódico y ácido fenilacético
Dieta: Restringir nitrógeno 1.2 - 2 g/Kg/d , aminoácidos esenciales
Arginina: En el resto de los errores congénitos de la síntesis de la
urea hay concentraciones bajas. Excepto en deficiencia de arginasa
Convulsiones neonatales
familiares benignas
Genes: Autosómico dominante. Autosómica recesiva*
Cromosoma 20q (BFN1) y 8q (BFN2) —-> Afectan genes de
potasio sincronizados por voltaje.
1a - 4* semana:
Convulsiones clónicas multifocales breves, a veces con apnea.
Cesan espontáneamente antes de las 6 semanas.
Fototerapia
Exanguineotransfusión
Supresión de fármacos
Marihuana, y alcohol: No producen drogodependencia en el feto,
y no se asocian con síntomas de abstinencia.
Barbitúricos, heroína, metadona, cocaína
Diagnóstico:
D-metilmalonil-racemasa:
Normal al nacer ->letargia, fallo de medro, vómitos recurrentes,
D-metilmalonil-CoA -> L-metilmanolil-CoA
deshidratación, hipotonía posterior a ingesta de proteínas con
—> Ciclo ácidos tricarboxílicos
la dieta, dificultad respiratoria.
D-metilmanolilCoA mutasa: Isomerización
Acidemia Fallecimiento a 2 meses.
Cobalamina (B12): Cofactor
Metilmalónica Sospecha: acidosis metabólica, cetosis, hiperamoniemia e
hiperglicinemia. Dx: aumento de metilmalonato en sangre u
+ Común: Deficiencia de mutasa
orina. Tto: Hidroxicobalamina (1 mg/semana), L-carnitina,
-> acumulación de propinil-CoA, ácido propiónico
restricción proteica.
y ácido metilmanólico
Receptores GABA
Desconocida
Características
Tónico - Clónicas
Generalizadas
Duración breve
Interrupción de la crisis:
Vía accesible: Diacepam 0.3 mg/Kg (Máx. 10 mg)
Alternativa: Midazolam 0.2 mg/Kg (Máx. 5 mg)
Profilaxis
Indicaciones:
Crisis frecuentes ( 3 o más en 6 meses, ó 4 o más
en un año)
Antecedentes familiares
Profilaxis
Continua diaria:
Valproato 30-40 mg/Kg/día cada 12 horas, durante
1-2 años, suspensión gradual de 1-2 meses.
Indicaciones:
< 1 años con infecciones muy frecuentes
Dificultad para la administración de la profilaxis
intermitente. Ansiedad Familiar.
Pronóstico
No son mortales
Estado refractario
Aquél que dura más de 60 minutos* pese a tratamiento
adecuado
ESTADO EPILÉPTICO
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA
CIE 10:
Estado Epiléptico Convulsivo
Estado Epiléptico de Ausencia
Estado Epiléptico Parcial Complejo
Estado Epiléptico No Especificado (Estado Epiléptico Febril)
Idiopática
CONVULSIÓN
Estado Epiléptico:
Respuesta Fisiopatológica
Estado Hipermetabólico
FASE FASE
COMPENSADA: FASE MESETA: DESCOMPENSAC
PRIMEROS 30 30 MINUTOS IÓN: 1-2 H
MINUTOS
Hiperexcitabiliad Arritmias, hipotensión,
DESCARGA insuficiencia cardíaca, apena,
ADRENÉRGICA, edema pulmonar, rabdomiólisis,
HGC, Disminuye TA y PaO2 hipoventilación, mioglobinuria,
GLUCAGÓN, Aumenta PaCO2, aumenta hipoglicemia, CID,
ACTH, temperatura, aumenta K+ y CPK, deshidratación, hipoxia,
CORTISOL, ADH, mayor acidosis metabólica hipoxemia
PROLACTINA
ABC,
Aumenta TA y paCO2,
HIPOGLUCEMI
diminuye paO2, aumenta A PARO
glicemia, disminuye pH CARDIORRESP
IRATORIO
ABC, Diacepam: 0.3 mg/Kg (Máx. 10 mg) I.V
0-5 HIPOGLU Lorazepam: 0.1 mg/Kg (Máx. 5 mg)
MINUTOS CEMIA Midazolam: 0.1-0.3 mg/Kg (Máx.5 mg)
TIOPENTAL:
Carga: 1-3 mg/Kg, con incremento de 1 mg/Kg cada 2-3 min hasta que ceda crisis
Mantenimiento: Infusión de 3-5 mg/Kg/h
PENTOBARBITAL:
Carga: 10-20 mg/Kg
Mantenimiento: Infusión de 0.5 - 5 mg/Kg/h ( iniciar en 0.5, ir aumentado de 0.5 en 0.5 hasta cese
de la crisis o supresión en el ECG)
MIDAZOLAM:
Carga: 0.1 - 0.4 mg/Kg IMPORTANTE :
Mantenimiento: Infusión 0.1 - 0.8 mg/Kg/h Continuar Fenitoína o Fenobarbital para
mantener niveles terapéuticos.
PROPOFOL: Fenitoína: 10-20 mcg/mL
Carga: 1-2 mg/Kg Fenobarbital: 15-40 mcg/mL
Mantenimiento: Infusión 1-10 mg /Kg/h Ácido valproico: 50-100 mcg/mL
BIBLIOGRAFÍA