Cardiopatías Congénitas
Cardiopatías Congénitas
Cardiopatías Congénitas
CONGÉNITAS
Estenosis de la
CIA válvula
pulmonar
Estenosis de la
CIV válvula aórtica
Sobrecarga Sobrecarga
de volumen de presión
Conducto Coartación de
AV la aorta
Estenosis
CAP mitral o
tricúspide
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS: LESIONES
CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA
Comunicación interauricular
Fisiopatología:
ostium secundum: 70% La CIA establece un shunt Los defectos pequeños,
CIA pueden producirse en
I-D auricular con definidos como los que El Sd de lutembacher: CIA
cualquier parte del Seno venoso: 10%
sobrecarga del circuito tienen Qp/Qs inferior a mas estenosis mitral
tabique interauricular Ostium primum: 20% pulmonar y de cavidades 2/1,
derachas
• Tratamiento
• Los inferiores a 7mm se cierran
espontáneamente en el 1er año de vida
• No esta indicado su cierre si es menor a
5mm o si el cortocircuito I-D es leve
• La cirugía es mediante un catéter
percutáneo con resultados excelentes
RETORNO VENOSO PULMONAR ANÓMALO PARCIAL
Una o varias de las venas pulmonares pueden regresar de forma
anómala a la vena cava superior o inferior, a la aurícula derecha o al
seno coronario y generar un cortocircuito de izquierda a derecha de
sangre oxigenada.
Afecta a algunas o todas las venas de un único pulmón, sobre todo
del derecho.
CLÍNICA
Ekg: normal
Frecuente: Sd de
Down
Combinación de
Polipnea, disnea, Resistencia flujo
defectos de los Aumento del flujo cansancio pulmonar
tabiques pulmonar e HTP mientras lacta, aumenta: shunt
interauricular e desnutriciom D-I
interventricular
junto con válvulas
AV con notables
anomalía Hipoxemia,
Escasa Sd de Down:
cianosis, Sd de
turbulencia cianosis
Eisenmenger
CIV PEQUEÑA
MEDIANA O GRANDE
Mas frecuentes: 25% normal. prematuro (sintomas)
Se localizan el cualquier Soplo holosistólico taquipnea, sudoración
zona del tabique IV (alta frecuencia, excesiva, fatiga en la
(entrada, zona trabecular intenso III-VI/VI, con alimentación, mayor
y salida) gasto metabólico,
frémito) BEII
escasa ganancia
2do ruido normal ponderal.
•CIV TRABECULARES
Latido precordial:
CIV MEMBRANOSAS hiperdinámico, a
CIV SUBARTERIALES veces hemitorax izq,
abombado
2do ruido desdoblado
Ritmo de galope
Producirá cortocircuito
de VI a VD hiperaflujo
pulmonar y aumento del
retorno venoso, Cuando aumenta la presión en
el ventrículo derecho, el
cortocircuito I-D se reduce, e
incluso se invierte, y aparece
conduce al crecimiento
de las cavidades
cianosis
izquierdas
Diagnóstico
Radiografia: normal, aunque pueden
observarse una cardiomegalia y un aumento
limítrofe de la trama vascular pulmonar.
Ekg: normal (CIV pequeñas) hipertrofia del
biventrícular y de auricula izquierdo.
Ecocardiograma bidimensional: muestra la
posición y el tamaño de la CIV.
Tratamiento
Sobrecarga
Tamaño del Cuantía del
CLÍNICA de volumen Qs:QP?
ductus cortocircuito
al miocardio
La presencia de válvulas
Son comunicaciones aórtica y pulmonar y de
defecto suele ser grande
entre la aorta un tabique la exploración física se Algunas ocasiones hay
y el soplo cardíaco suele
ascendente y la arteria interventricular íntegros asemeja a la de un CAP cianosis minima
ser sistólico
pulmonar principal las distingue del tronco
arterial
el soplo en maquinaria
A veces existen múltiples
característico puede ser
fístulas.
más difuso.
Si el flujo es importante,
Los signos clínicos son
la arteria coronaria
similares a los
puede estar dilatada o
producidos por los CAP
ser aneurismática.
Rotura de un aneurisma del seno de valsalva
•Cuando uno de los senos de Valsalva de la aorta se debilita por una enfermedad congénita o adquirida, se puede
formar un aneurisma que finalmente podría romperse, habitualmente en la aurícula o el ventrículo derechos
•Rara en la población pediátrica
•Se asocia a endocarditis de la válvula aórtica
•Los signos físicos pueden ser difíciles de distinguir de los producidos por una fístula arteriovenosa coronaria.
•Rx: cardiomegalia
•EKG: hipertrofia biventricular o normal
•Ecocardiografia doppler: shunt I-D
Diagnóstico
•Quirúrgico
Tratamiento
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS: LESIONES
OBSTRUCTIVAS
Frémito
Clic de
Exploración: sistólico en
Las cúspides de la válvula se eyección
foco pulmonar
encuentran deformadas en distinto
grado, lo que hace que la válvula se
abra de forma incompleta durante la
sístole
Clinica:
Diagnóstico y tratamiento:
Estenosis ligera: no produce sintomas
Estenosis severa: disnea, fátiga,
Ekg: 50% normal, HVD
cianosis, ICC, ritmo de galope, Valvuloplastía pulmonar percutánea
sinconpe, muerte
ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR Y
VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE CÁMARA
hemodinámica y las
manifestaciones clínicas
de los pacientes son
similares, a las descritas
en las estenosis valvulares
pulmonares aisladas
Ventrículo de doble cámara
Asociado: una CIV de
Se forma por la
divide la cámara en salida
obstrucción del
dos partes y genera perimembranosa y
ventrículo derecho Puede aparecer de
una obstrucción entre una estenosis
debido a la presencia forma aislada
la porción de entrada subaórtica con o sin
de unos fascículos
y la de salida. prolapso de la válvula
musculares anómalos
aórtica
Sintomatología dependerá
del shunt (CIA o CIV aislada)
Tratamiento: cirugía
Estenosis pulmonar periferica
Pueden existir constricciones únicas o múltiples
(ramas principales de las arterias pulmonares y un
tabique ventricular intacto
Diagnostico:
• Ekg: hipertrofia del ventrículo
Etiología: Sd rubeola, Sd de williams, Sd de alagille.
derecho y aurícula derecha
Pueden oscilar entre leves o graves y ser localizadas o
extensas • Rx de tórax: cardiomegalia
Coartación de la aorta
Es una de las congénitas mas frecuentes
Predomina en el varón
Diagnóstico
EKG: se muestra eje eléctrico hacia la
izquierda y signos de hipertrofia
ventricular izquierda.
Radiografía: signo de roesler y signo Medico:
del “3” en la aorta. Otro signo es el de Tratamiento prostaglandina
la “E” en el esofagrograma con bario E1
producido por la curvatura del esófago
alrededor de los segmentos
preestenóticos y postestenóticos.
Cardiomegalia
Ecocardiografía, en muy útil para
diagnostico y seguimiento posterior. quirúrgico
Angio-TC o la RM, tienen gran
fiabilidad.
COARTACIÓN ASOCIADA A OTRAS ANOMALÍAS CARDÍACAS Y A
INTERRUPCIÓN DEL CAYADO AÓRTICO
Puede estar asociado a: Corazón izquierdo hipoplásico, Valvulopatía
aórtica o mitral grave, la transposición de grandes vasos y las variaciones
del ventrículo de doble salida y ventrículo único.
Las manifestaciones clínicas dependen de los efectos de las
malformaciones asociadas, así como de la coartación propiamente dicha
Edema
Clinica: Rx de torax normal
pulmonar
Los signos típicos son un tono Si normal, un
soplo mesodiastólico con o sin alguna
acentuación presistólica y la ausencia de
un chasquido de apertura
Seguimiento
2R intenso y desboblado Tratamiento clinico
cirugía
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS: LESIONES POR
REGURGITACIÓN
Transposición
Tetralogia de
de grandes
fallot
vasos
Atresia Ventrículo
pulmonar unico
Flujo sanguíneo Flujo sanguíneo
pulmonar pulmonar
reducido aumentado
Atresia
Tronco arterial
tricuspidea
TETRALOGIA DE FALLOT
Estenosis pulmonar
CIV
Cabalgamiento aórtico
estenosis extrema de la salida
Hipertrofia ventricular derecha ventricular o de atresia
pulmonar, y durante un ataque
Se palpa impulso ventricular
de hipoxemia paroxística, no se
derecho y fremito sistólico BEI
percibe ningún soplo o solo se
escucha un soplo débil y muy
breve
El grado de obstrucción del
infundíbulo de salida pulmonar
determina la intensidad de la
cianosis del paciente y la edad del
primer episodio.
Soplo sistólico es inversamente
Soplo sistólico precoz de origen
proporcional al grado de
aórtico BEI y punta.
obstruccin subvalvular
Diagnóstico
Ekg: muestra un crecimiento de las
cavidades derechas con eje derecho
y bloqueo de rama derecha. en el periodo neonatal,
TRATAMIENTO sólo requieren revisiones
La radiografía de tórax: silueta ambulatorias
cardiaca en forma de “zueco o
bota” , “signo del hachazo” en el
borde izquierdo donde debería
visualizarse la arteria pulmonar. Las crisis hipoxémicas
La administración IV de
son una urgencia médica
Ecocardiografía, TC, RM confirman prostaglandina E1 (0,01-
cuyo tratamiento
el diagnostico. El cateterismo se 0,20 mg/kg/min)
consiste en
debe realizar previo a la cirugía. favorece la dilatación del
oxigenoterapia, posición
conducto arterial
genupectoral
corrección quirúrgica
completa entre los 3 -6
meses de edad
TETRALOGIA DE FALLOT CON ATRESIA
PULMONAR
Ventrículos derechos de
Ventrículos derechos de doble salida con una CIV
doble salida con una CIV subpulmonar
subaórtica;
.
Estenosis subpulmonar
moderada: cianosis moderada.
Clínica: tipicade tetralogía de La ecocardiografía permite
Fallot Dependerá de la severidad de la confirmar el diagnóstico
cianosis el inicio de tratamiento
médico-quirúrgico.
•Insuficiencia cardiaca
•Cianosis, palpitaciones (por vías accesorias Sd de Wolf-
Parkinson-White)
•Desdoblamiento del 2do ruido
Clinica lactante •Aparece un 3er y 4to ruido
y niño mayor
Tratamiento
Quirurgico entre 10 – 15 días de vida
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS: LESIONES
ASOCIADAS A AUMENTO DEL FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR
Diagnóstico
Clínica EKG: normal y muestra el patrón dominante del
Cardiopatía corazón derecho propio de los neonatos.
cianosante, Rx de tórax pueden mostrar una leve
progresiva y severa cardiomegalia, un mediastino estrecho (el
«corazón conforma de huevo» clásico) y un flujo
pulmonar normal o aumentado
Disminuye las RV
Menor grado de
Pulmonares aumenta Aparece ICC
cianosis
shunt I-D
Rx de tórax: recomienda el
Ekg hipertrofia
cardiomegalia, un tratamiento
aislada del ventrículo
mediastino estrecho y quirúrgico tan pronto
derecho o
aumento de la trama como se realice el
biventricular.
vascular pulmonar. diagnóstico.
L – TRASPOSICIÓN DE GRANDES VASOS (TRANSPOSICION
CORREGIDA)
Si se asocia a estenosis
La aorta nace del
la aorta se sitúa a la signos clínicos son pulmonar y a una CIV,
ventrículo derecho y la 25 – 50% se asocia a
izquierda de la arteria similares a los de una los signos clínicos son
arteria pulmonar del dextrocardia
pulmonar CIV aislada similares a los de la
izquierdo.
tetralogía de Fallot.
Soplo 2-3/6
2ruido unico en Precordio
eyectivo sistólico
BEI hiperdinámico
(BESD-I)
• Rx de tórax: ausencia del segmento arterial pulmonar normal,
sustituido por una imagen convexa y lisa en el borde
Diagnóstico supracardiaco izquierdo producida por la aorta ascendente en
el lado izquierdo.
• El ecocardiograma
•Cirugia
Tratamiento •Se debe realizar en los primeros días de vida
BIBLIOGRAFIA