Guia Patologias Auditivas 2014

2014
Guía de
PATOLOGÍAS
AUDITIVAS
Víctor Carrasco - José L. Cayumán -
Claudia Morales
Francisca Olave - Yacqueline Oyarzún
Sebastián Saldivia - Susana Sepúlveda.
Revisado por TM ORL Carolina Vera

Castillo.
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PATOLOGÍAS AUDITIVAS
PRÓLOGO
El siguiente documento se presenta como una guía de patologías del área otorrinolaringológica
(específicamente audiológicas), las cuales para su mayor comprensión han sido clasificadas según
área anatómica afectada: oído externo, medio e interno.
Como lectores podrán encontrar la información más relevante de cada afección, esto incluye
descripción de la patología y exámenes auditivos como impedanciometría y audiometría tonal
liminar. Además se adjunta un atlas de otoscopias que complementa la información entregada.
A partir de esto se pretende generar un mayor conocimiento de las patologías del área
otorrinolaringológica.
“Que otros se enorgullezcan por lo que han escrito,

yo me enorgullezco por lo que he leído".
Jorge Luís Borges
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ÍNDICE
PRÓLOGO ....................................................................................................................... ¡Error! Marcador no definido.

ÍNDICE ............................................................................................................................. ¡Error! Marcador no definido.
CONTENIDO GENERAL .......................................................................................... ¡Error! Marcador no definido.
SECCIÓN I: PATOLOGÍAS OÍDO EXTERNO ................................................... ¡Error! Marcador no definido.
1. CUERPO EXTRAÑO. .................................................................................... ¡Error! Marcador no definido.
2. TRAUMATISMO DE OÍDO EXTERNO. ................................................ ¡Error! Marcador no definido.
1.1. OTOHEMATOMA. ............................................................................... ¡Error! Marcador no definido.
1.2. OTITIS EXTERNA................................................................................ ¡Error! Marcador no definido.
1.3. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE OÍDO EXTERNO. .................¡Error! Marcador no
definido.
3. TUMORES MALIGNOS DEL OÍDO EXTERNO................................. ¡Error! Marcador no definido.
3.1 Carcinoma de células basales. ................................................................. ¡Error! Marcador no definido.
3.2 Carcinoma epidermoide. ......................................................................... ¡Error! Marcador no definido.
3.3 Adenocarcinoma....................................................................................... ¡Error! Marcador no definido.
3.4 Carcinoma adenoide quístico. ................................................................ ¡Error! Marcador no definido.
3.5 Melanoma. ................................................................................................. ¡Error! Marcador no definido.
SECCIÓN II: PATOLOGÍAS OÍDO MEDIO........................................................ ¡Error! Marcador no definido.
1. DISFUNCIÓN TUBARIA. ............................................................................ ¡Error! Marcador no definido.
2. OTITIS MEDIA AGUDA (OMA)................................................................ ¡Error! Marcador no definido.
3. OTITIS MEDIA AGUDA RECURRENTE. ............................................. ¡Error! Marcador no definido.
4. OTITIS MEDIA AGUDA NECROZANTE. ............................................ ¡Error! Marcador no definido.
5. OTITIS MEDIA CON EFUSIÓN (OME). ................................................ ¡Error! Marcador no definido.
6. OTITIS MEDIA CRÓNICA. ......................................................................... ¡Error! Marcador no definido.
6.1 OTITIS MEDIA CRÓNICA COLESTEATOMATOSA............... ¡Error! Marcador no definido.
6.2 OTITIS FIBROADHESIVA. ............................................................... ¡Error! Marcador no definido.
7. OTOSCLEROSIS. ............................................................................................ ¡Error! Marcador no definido.
8. FRACTURA LONGITUDINAL Y TRANSVERSAL DE PEÑASCO...................¡Error! Marcador no
definido.
9. GLOMUS YUGULARIS. ................................................................................ ¡Error! Marcador no definido.
10. BAROTRAUMA. ......................................................................................... ¡Error! Marcador no definido.
SECCIÓN III: PATOLOGÍAS DE OÍDO INTERNO ......................................... ¡Error! Marcador no definido.
1. PRESBIACUSIA. .............................................................................................. ¡Error! Marcador no definido.
2. HIDROPS ENDOLINFÁTICO/ ENFERMEDAD DE MENIERE. . ¡Error! Marcador no definido.
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3. NEURINOMA o SCHWANNOMA VESTIBULAR. .............................. ¡Error! Marcador no definido.

4. TRAUMA ACÚSTICO. ................................................................................... ¡Error! Marcador no definido.
5. LABERINTITIS. ............................................................................................... ¡Error! Marcador no definido.
6. SÍNDROME DE RAMSAY HUNT (SRH)................................................. ¡Error! Marcador no definido.
7. FÍSTULA PERILINFÁTICA. ........................................................................ ¡Error! Marcador no definido.
8. OTOTÓXICOS................................................................................................. ¡Error! Marcador no definido.
9. HIPOACUSIA SÚBITA. ................................................................................. ¡Error! Marcador no definido.
10. HIPOACUSIA CONGÉNITA. ................................................................ ¡Error! Marcador no definido.
11. OTOSÍFILIS. ................................................................................................ ¡Error! Marcador no definido.
12. HIPOACUSIA AUTOINMUNE. ............................................................ ¡Error! Marcador no definido.
13. SÍNDROME DE DEHISCENSIA DEL CONDUCTO SEMICIRCULAR SUPERIOR (DCSS).
¡Error! Marcador no definido.
14. MENINGITIS. ............................................................................................. ¡Error! Marcador no definido.
SECCIÓN IV: AFECCIONES CENTRALES ......................................................... ¡Error! Marcador no definido.
1. NEUROPATÍA AUDITIVA. ......................................................................... ¡Error! Marcador no definido.
2. ESCLEROSIS MÚLTIPLE. ............................................................................ ¡Error! Marcador no definido.
SECCIÓN V ..................................................................................................................... ¡Error! Marcador no definido.
SECCIÓN VI ................................................................................................................... ¡Error! Marcador no definido.
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CONTENIDO GENERAL
Cada sección contiene el desarrollo de las patologías como se detalla a continuación:
Descripción de la patología
➢ Definición.
➢ Epidemiología.
➢ Etiología o Etiopatogenia.
➢ Fisiopatología.
➢ Cuadro clínico.
➢ Diagnóstico - Diagnóstico Diferencial.
➢ Tratamiento.
Exámenes auditivos
➢ Otoscopia (que se incluirá en atlas general de otoscopia)

➢ Impedanciometría (según corresponda).
➢ Audiometría.
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SECCIÓN I
PATOLOGÍAS OÍDO EXTERNO

- Lavado de oído: Se inserta un catéter
pequeño en el oído, más allá del objeto.
Se rocía agua en el oído para poder sacar el
1. CUERPO EXTRAÑO. objeto. 1-2
En Brasil la incidencia anual de personas

acuden a un consultorio debido a este
problema es de 1.8/1000. 1
La introducción de cuerpos extraños en
el oído, puede ser de forma voluntaria o -Extracción con instrumental otológico: se
accidental y aunque es más frecuente en utilizan aspiradores, instrumentos con
niños, también se da en adultos, sobretodo extremo curvado. Si se trata de cuerpos
en disminuidos psíquicos y en determinadas animados, previamente hay que anestesiarlos
profesiones. Los más frecuentes en el adulto o matarlos con aceite o lidocaína al 2 % y
son: algodón, arena, carbón en mineros, posteriormente se extraen con las pinzas
semillas, insectos, larvas de mosca. 1 pico-taco. 2
En un estudio realizado en nuestro país -Sustancias químicas: Pueden utilizarse
en el Hospital Clínico de niños, Roberto del peróxido de hidrógeno o acetona para
Rio, el 36,9 % de los niños evaluados por extraer chicle o espuma de poliestireno.
cuerpo extraño, tenían como localización, el Estos químicos también podrían utilizarse
conducto auditivo externo (CAE). 2 para derretir pegamento. 2
Clasificación. Objetos animados, -Antibióticos tópicos post-procedimiento
inanimados o vegetales. 2 por otitis externa. 2
Cuadro clínico.
Síntomas: puede ser asintomático. Pero en el
2. TRAUMATISMO DE OÍDO
caso contrario puede presentarse con dolor
EXTERNO.
(otalgia), picazo de conducto auditivo y
pabellón auricular (prurito) y fiebre 1-2.
1.1. OTOHEMATOMA.
Signos: se caracteriza por presencia de
secreción purulenta (otorrea), con o sin Definición. Se define como el acúmulo de
hipoacusia de transmisión 1. sangre ubicado en el espacio virtual que
Diagnóstico. Se visualiza el cuerpo extraño existe entre el cartílago y el pericondrio del
por medio de la otoscopía. (Ver fig. 1a y 1 b) pabellón auricular que aparece como
El diagnóstico diferencial debe hacerse con consecuencia de un traumatismo tangencial
tapones de cerumen y con tumores del CAE. al pabellón auricular que no llega a desgarrar
1 la piel. 3-4-5
Tratamiento. La extracción del cuerpo
extraño varía dependiendo de éste, y puede Patogenia. El cartílago se nutre por
ser: mediante: imbibición de su pericondrio.
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Un golpe preferentemente tangencial sobre Las infecciones mixtas o

la piel del pabellón que está íntimamente polimicrobianas son raras, pues la flora
adherida al pericondrio puede separar a este fúngica suele inhibir a la bacteriana. 7
del cartílago, con la consiguiente formación Las Otitis externas se clasifican según
de una colección hemática localizada, que le los siguientes criterios:
impide su nutrición y lo lleva a la necrosis a) Otitis externa producidas por bacterias
aséptica, produciendo una deformación gram negativas:
estética si no se trata adecuadamente, además -Otitis externa difusa.
de poder infectarse, y dar inicio a una -Otitis externa maligna.
pericondritis del pabellón. 5 -Otitis externa bullosa.
Manifestación clínica. Se manifiesta como -Otitis externa granulosa.
una formación redondeada, de superficie b) Otitis externa producida por bacterias
regular fluctuante y de coloración rojo- gram positivas.
violácea. Generalmente localizada en la -Forúnculo del CAE.
mitad superior de la cara externa del c) Otitis externa producidas por hongos:
pabellón auricular. 5 (Ver fig. 2) -Otomicosis.
Diagnóstico. Se realiza a partir de los d) Otitis externa producidas por virus:
antecedentes, cuadro clínico y la anamnesis. 3 -Miringitis bullosa.
Tratamiento. En hematomas pequeños y -Herpes zoster ótico.
medianos, el tratamiento se basa en la rápida -Herpes simple. 6
evacuación de sangre coleccionada, mediante
una punción evacuadora y una técnica a) Otitis externa PRODUCIDAS POR
quirúrgica rigurosamente aséptica para luego BACTERIAS GRAM NEGATIVAS:
realizar un vendaje compresivo para evitar
recidiva. Si la acumulación de líquido es más a.1. Otitis externa DIFUSA.
grande, se debe drenar en forma más amplia.
El uso de antibióticos va a depender del caso Definición. Es una inflamación del CAE
específico. 3, 5 producida por Pseudomona aeurginosa. Se
produce una infección de la piel del CAE,
1.2. OTITIS EXTERNA. dando lugar a una inflamación difusa de la
misma. Son más frecuentes en verano debido
Definición. Constituyen un grupo de a los baños, ya que el agua que entra en los
enfermedades que cursan con infección del conductos y la humedad repetida favorece
CAE, que se extiende ocasionalmente al este tipo de infección, también son más
pabellón auricular o a la capa externa frecuentes en personas que tienen más
epidérmica de la membrana timpánica. sudoración, o en aquellos que tienen una
Presentan habitualmente los siguientes limpieza excesiva de los oídos, lo que
síntomas: dolor, otorrea, picor, sensación de ocasiona una escasez de cerumen que actúa
plenitud ótica, hipoacusia leve de como protector frente a las infecciones,
transmisión. 6 manteniendo el pH adecuado de la piel. 8
Se estima que las otitis externas Etiología. Los factores que determinan el
constituyen de un 5 a 20 % de las consultas desarrollo de esta patología son: calor y
otológicas, la mayoría de la etiología es humedad, sudoración excesiva, ausencia de
bacteriana, principalmente Pseudomonas, y cerumen, microtraumas del CAE, y factores
solamente un 15-20 % de éstas son coadyuvantes como el estrés, ambiente
atribuidas a hongos. pulverulento, contaminación bacteriana o
química de las aguas, entre otros. 6
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Fisiopatología. Cursa con 3 estadios aeruginosa, que se extiende a los tejidos

sucesivos: preinflamatorio, inflamatorio y de blandos adyacentes al temporal y ocasiona
inflamación crónica. En el primero, la piel osteomielitis de la base del cráneo. Puede
queda expuesta a maceraciones, con lo que producir afectación de pares craneales y
induce la aparición de edema de las capas complicaciones a nivel endocraneal. Suele
superficiales de la piel, impidiendo que las producirse en pacientes inmunodeprimidos,
glándulas apocrinas pilosebáceas secreten. El diabéticos como una infección grave. 8
segundo estadio de inflamación aguda, se Los síntomas iniciales son los
presenta con vasodilatación, aumento de la mismos que los de una otitis externa difusa,
permeabilidad vascular, edema e infiltrado de después, se acentúa el dolor y la otorrea,
neutrófilos polimorfonucleares, lo que se siendo mayores que los de una otitis externa
traduce a dolor, supuración y disminución convencional. Por medio de la otoscopía se
del calibre del CAE. En la última etapa de observa un CAE edematoso, doloroso al
inflamación crónica, se produce tacto, con una secreción espesa verdosa,
hiperqueratosis y acantosis de la epidermis, además, podemos ver en el suelo del CAE
lo cual genera un aumento del grosor unas granulaciones y áreas ulceradas. (Ver fig.
constante de la piel del CAE. 8 4) El diagnóstico de confirmación se realiza
Cuadro clínico. Se presenta generalmente por tomografía computarizada (TC) donde
con: dolor, otorrea, prurito y poco frecuente se observan lesiones óseas, o también por
hipoacusia de transmisión. 8 (Ver fig. 3) gammagrafía con Tc-99m. Si sigue
Diagnóstico. Se basa en una inspección progresando, puede haber parálisis facial y
externa, evidenciando eritema y secreción afectación de pares craneales bajos. 6
acantonada que puede presentar costras El tratamiento requiere de ingreso
amarillentas en el CAE y pabellón auricular. hospitalario y administración endovenosa de
La otoscopía es complicada, debido a la ciprofloxacino. Además se realiza un
sensibilidad auricular durante la tracción, tratamiento local del oído externo con
aunque si se logra realizar se aprecia ciprofloxacino tópico y limpieza exhaustiva.
6, 8
generalmente un engrosamiento de las
paredes del CAE, con aspecto eritematoso y
papular, a menudo con supuración, y en a.3. Otitis externa BULLOSA.
algunos casos se observa además afección de
la membrana timpánica con inflamación de Ocurre en uno o ambos oídos, y
la capa externa epidérmica y aumento de la debuta con intenso dolor, que cede mal con
vascularización de las zonas periféricas y analgésicos. Después de horas o días
proximidades del mango del martillo. 6 sobreviene una efusión sanguinolenta de
Tratamiento. En casos moderados se color rojizo oscuro, que llena el CAE y
utilizan aplicaciones tópicas con gotas de termina por surgir al exterior. El dolor no
ciplofloxacino o gentamicina. Si la evolución cesa al comenzar la otorrea, lo que las
no es buena, se debe administrar antibiótico diferencia de las otitis media y de la
vía oral como quinolona, betalactámico o miringitis bullosa. 6 (Ver fig. 5)
macrólidos, y en casos de otitis difusas
graves se precisa de tratamiento antibiótico
sistémico y corticoide. 1 a.4. Otitis externa GRANULOSA.
a.2. Otitis externa MALIGNA. La piel del CAE está cubierta por
granulaciones que son más frecuentes en el
Consiste en una infección del oído tercio interno; las granulaciones son sésiles,
externo producida por Pseudomona pero más a menudo pediculadas. La luz del
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conducto está repleta de secreción purulenta micológico es importante para determinar la

de consistencia cremosa. 6 (Ver fig. 6) etiología del proceso y confirmar la sospecha
clínica. El diagnóstico se establece cuando el
b) Otitis externa PRODUCIDAS POR examen microscópico directo del material
BACTERIAS GRAM POSITIVAS. ótico y el cultivo fúngico son positivos. La
positividad de un cultivo exclusivamente no
b.2. Forúnculo del CAE. basta, ya que el hongo puede encontrarse en
el CAE como flora comensal o colonizador.
Es una otitis externa localizada en un El estado saprófito se correlaciona con una
punto concreto del CAE, y produce un baja concentración de elementos fúngicos,
forúnculo por una infección de un folículo siendo entonces el examen directo negativo y
piloso. El germen causante es Estafilococos el cultivo positivo; en cambio, la
aureus, y suele ser frecuente cuando ha patogenicidad se asocia con una alta
habido una maniobra previa de rascado. 8 concentración fúngica, en cuyo caso es
(Ver fig. 7) positiva la microscopía directa, además del
cultivo. 6
c) Otitis externa PRODUCIDAS POR Tratamiento. Se realiza un aspirado de las
HONGOS. hifas del CAE o remoción mecánica
mediante raspado, además de la
c.1. Otomicosis. administración de fármacos. 3 Los productos
antifúngicos, tópicos o sistémicos, son
Definición. Infección causada por levaduras eficaces. Debe comenzarse con una terapia
y hongos filamentosos saprófitos local (gotas de clioquinol, por ejemplo), y
oportunistas, predominando la Cándida sólo si estas terapias fallan se emplearan
albicans y Aspergillus níger. 7 fármacos como el clotrimazol, miconazol,
Etiología y etiopatogenia. Los hongos se ketoconazol y sus derivados.7
implantan en el estrato corneo de la piel del
CAE, permaneciendo en estado silente de 7 d) Otitis externa PRODUCIDAS POR
a 10 días o incluso semanas. Después entran VIRUS.
en una etapa de proliferación,
desarrollándose entre la superficie de la piel y d.1. Miringitis Bullosa.
la capa de queratina descamada y cera, se Se trata de una infección en la que
produce entonces una inflamación moderada aparecen vesículas hemorrágicas dolorosas
acompañado del crecimiento de colonias de en la cara externa del tímpano. Suele ocurrir
hongos. 8 en el transcurso de una infección vírica,
Manifestaciones clínicas. Las más como catarro común. Se relaciona con
habituales son el prurito, en ocasiones, dolor, rinovirus y virus influenza. Otra de las
descamación del epitelio y, a menudo, posibles causas puede ser infección por
hipoacusia, cuando el CAE es ocluido por un Mycoplasma pneumoniae.
tapón de hifas, cerumen y restos epiteliales. Cursa con otalgia, y se produce una
En la mayoría de los casos la membrana serosidad sanguinolenta cuando se rompen
timpánica está respetada y raramente se las bullas. Se trata sintomáticamente con
perfora. El proceso presenta una evolución analgésicos y antiinflamatorios, y solo se dan
subaguda o crónica, con tendencia a la antibióticos en el caso de una infección
recidiva. 6 bacteriana sobreañadida. 8 (Ver fig. 10a y 10b)
Diagnóstico. Este se realiza mediante
exploración física con otoscopio y e) Herpes Zóster Ótico.
biomicroscopio. (Ver fig. 8 y 9) El estudio
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Ver en patologías de oído interno • Músculos: expresión facial (buccinador,

(página XX) auricular, frontal, orbiculares de los
labios y de los párpados, cutáneo del
2. MALFORMACIONES cuello), del estribo, estilohioideo y
CONGÉNITAS DE OÍDO vientre posterior del digástrico.
EXTERNO. • Estructuras óseas: Estribo, apófisis
estiloides, ligamento Estilohioideo, asta
Las anomalías congénitas del oído menor y porción superior del cuerpo del
externo y medio afectan a estructuras hioides.
derivadas principalmente del I y II arcos • Amígdala palatina (II bolsa faríngea). 8
branquial, de la I hendidura y de la I bolsa El embrión humano posee cinco
faríngea. Los arcos branquiales se forman pares de bolsas faríngeas, la última (V) es
entre la cuarta y quinta semana del desarrollo atípica y a menudo se considera parte de la
embrionario. Estos constituyen un tejido cuarta, el revestimiento epitelial
mesenquimatoso separados por surcos endodérmico de las bolsas da origen a
profundos, originando las hendiduras algunos órganos importantes. De la primera
faríngeas. Luego del desarrollo de los arcos y bolsa faríngea cabe destacar que forma un
surcos faríngeos, aparecen las bolsas divertículo parecido a un tallo denominado
faríngeas. Estos arcos contribuyen un papel seno tubotimpánico, que tiene contacto con
importante en la formación de la cara, es así el revestimiento epitelial de la primera
como al final de la cuarta semana el centro hendidura faríngea, el cual será el futuro
de la cara está constituido por el estomodeo conducto auditivo externo. La porción más
(boca primitiva), rodeado por el primer par distal de este divertículo se ensancha en una
de arcos faríngeos. 8 estructura de forma similar a un saco, la
En el embrión de 42 días, es posible cavidad del oído medio, mientras que la
identificar cinco pares de arcos faríngeos, parte proximal se mantiene estrecha,
enumerados del I a VI en sentido cráneo- formando la trompa de Eustaquio.
caudal; estas estructuras darán origen Posteriormente el revestimiento de la
finalmente a diferentes órganos de la cara. 8 cavidad timpánica facilitará la formación de
la membrana timpánica. 8
Primer arco faríngeo (mandibular) Las anomalías congénitas del oído
dará origen: externo y medio, pueden afectar varias
• Nervio: Trigémino (V). regiones a la vez o presentarse en forma
• Músculos: masticación (Temporal, aislada con una gran variedad de
Masetero, pterigoideos interno y manifestaciones, que suelen tener como
externo); Milohioideo; vientre anterior denominador, la presencia de un oído
del Digástrico; tensor del velo del paladar interno normal, ya que este tiene un origen
y tensor del tímpano. embriológico diferente. 8
• Estructura ósea: Cartílago de Meckel, Epidemiologia. Las malformaciones
mandíbula, martillo, yunque, ligamento congénitas de oído medio y externo
anterior del martillo, ligamento constituyen aproximadamente un 60% de las
esfenomandibular, maxilar superior e malformaciones que afectan al hueso
inferior, cigomático y parte del temporal. temporal. 9
• Tuba auditiva (I bolsa faríngea). 8 Se piensa que la microtia ocurre en
uno de cada 6,000 a 12,000 nacimientos.9
Segundo arco faríngeo (hioideo): Predominio en hombres 2.5:1 comparado
• Nervio: Facial (VII). con mujeres. Más frecuente unilateral que
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bilateral (4:1). El oído derecho está más • Espectro Facio auriculo vertebral
frecuentemente afectado que el oído • Las disostosis mandibulo-facial o
izquierdo (3:2). Aproximadamente 10% síndrome de Treacher Collins (Ver fig.
puede ocurrir en forma bilateral. 11)
La incidencia es mayor en la • Síndrome de Apert
población japonesa y aún mayor en la
• Síndrome de Crouzon
población de indios navajos.
Existen diferencias raciales de • Espectro Oculo-aurícula vertebral
incidencia: blancos: 1:15000; españoles y • Síndrome Braquio-oto-renal
americanos: 1:9000, nativos americanos: 1: • Disostosis Acrofacial (Síndrome Najer)
2000. • Cromosomopatías asociadas a
Hay muchos diferentes tipos de malformaciones del primero y segundo
anomalías congénitas del oído, las cuales arco branquial como: Trisomía 18 o
pueden ser divididas en dos grupos: Síndrome de Edwards.
anomalías mayores y anomalías menores del
oído. Etiología. Se han revelado muchos posibles
Las anomalías congénitas menores factores etiológicos. 9
están restringidas al oído medio, mientras las No se ha encontrado una
anomalías congénitas mayores son anormalidad cromosómica específica para la
malformaciones de oído medio, meato microtia. Se considera que es de origen
externo y algunas veces de la aurícula. multifactorial. 9 Antecedentes familiares en el
En una cuarta parte de los casos las 5% de los pacientes, implicada infecciones
anomalías menores del oído y la hipoacusia prenatales (rubéola materna), agentes
congénita forman parte de un síndrome. teratógenos (como la Isotretionina y
En el factor hereditario se calcula que Talidomida).9 Muchas causas de
el riesgo empírico de repetición del anormalidades craneofaciales que pueden
padecimiento, para los hermanos del estar asociadas con anomalías del oído medio
afectado es del 2%. Para los descendientes y externo. 9
del mismo es desconocida. 9 Hay muchas causas del rango Huge
de anormalidades craneofaciales que pueden
Clasificación, según presentación estar asociadas con anormalidades del oído
de la patología. Pueden ocurrir en forma medio y externo.
aislada o pueden estar asociados con Las malformaciones congénitas del
anomalías del oído medio e interno, o oído externo y medio pueden ser clasificadas
pueden ser parte de uno o más síndromes. 9 en 7 grupos:
No es muy frecuente ver microtias Grupo 1. Enfermedades de etiología
aisladas. La mayoría de los casos se desconocida. Estas enfermedades incluyen:
encuentran asociadas a otras anomalías • Nervio facial aberrante.
congénitas entre las cuales se encuentran: 9 • Anomalías osiculares
1) Alteraciones craneofaciales • Atresia congénita
2) Alteraciones oculares • Anomalías auriculares
3) Alteraciones dependientes de los arcos • Tendón estapedial osificado.
braquiales • Algunas anormalidades sindrómicas tales
4) Alteraciones esqueléticas y cardiacas entre con Goldenhar, la asociación CHARGE y la
otras. asociación VATER.
Dentro de los síndromes asociados a Grupo 2. Enfermedades con anormalidades
microtia, los más comunes son: cromosómicas. En años recientes muchas
anormalidades congénitas han mostrado
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tener una importante base en anormalidades del oído externo y medio, incluyen drogas
cromosómicas. Como la genética ha tenido anticonvulsivantes, isoretinol y talidomida. 9
avances importantes en los mapeos, se han Las anormalidades del oído medio incluyen:
podido localizar más anormalidades para deformidades osiculares, ausencia de la
determinar y permitir una clasificación lógica ventana oval y redonda, cóclea y vestíbulo
de varias clases de deformidades. 9 anormales. 9
Grupo 3. Enfermedades asociadas con El isoretinol en un derivado de la
Herencia Mendeliana. Estas enfermedades vitamina A, usado para el tratamiento de
incluyen muchas anormalidades desórdenes severos de la piel, tal como el
craneofaciales tales como Treacher Collins, acné quístico. Es bien conocido que es
Cruzon, Pierre Robin y síndrome de Apert, teratogénico y que causa serias
los cuales usualmente tienen herencia malformaciones congénitas. El oído puede
Autosómica dominante. 9 Las anormalidades estar completamente ausente (anotia) o
óseas congénitas tales como la Osteogenesis puede presentar microtia con baja
imperfecta y la Osteopetrosis también implantación. Raramente el oído puede estar
presentan anomalías de las estructuras del alargado (macrotia) y el trago puede estar
oído medio, y también son de herencia duplicado. La atresia o estenosis del
autosómica dominante. 9 conducto auditivo externo está presente en
Grupo 4. Enfermedades asociadas con aproximadamente 25% de estos pacientes.
infecciones prenatales. El síndrome de Las anormalidades del oído interno son
rubeola afortunadamente ha ido comunes e incluyen aplasia del mismo.
disminuyendo la prevalencia en el mundo. Aproximadamente el 75% de estas
Las anormalidades en el oído medio anormalidades puede esperarse que curse
incluyen: fijación de la cabeza del martillo en con hipoacusia sensorioneural de moderada
el ático, súper estructura estapedial anormal y a profunda. 9
fijación de la platina. 9 Grupo 6. Enfermedades asociadas con
En el oído interno la cóclea factores ambientales. Las enfermedades
usualmente es anormal y el paciente tiene causadas por factores ambientales incluyen
hipoacusia bilateral severa mixta. 9 cretinismo endémico secundario a baja
La sífilis congénita también es otra ingesta de yodo y anormalidades congénitas
enfermedad que puede causar anormalidades secundarias a excesiva exposición a
en el oído medio incluyendo adelgazamiento radiación.
del martillo, fusión de la articulación Las anormalidades del oído externo y
incudomaleolar y anormalidades del medio se pueden presentar en ambas
estapedio. 9 condiciones.
Grupo 5. Enfermedades asociadas con el El factor hereditario en esta patología
abuso de las drogas. se calcula que el riesgo empírico de
La droga más usada durante el embarazo es repetición del padecimiento para los
el alcohol, el cual puede causar el síndrome hermanos del afectado es del 2%, mientras
feto alcohol. Aunque hay malformaciones que para los descendientes del mismo es
mayores en el sistema nervioso central, desconocida. 9
sistema cardiovascular y en la región cráneo-
facial, las anomalías de los oídos son 2.1. Microtia.
comparativamente raras, estas pueden ser
desde baja implantación, microtia, hipoplasia Definición. Microtia proviene del latín:
de la concha, etc. 9 “micro”= pequeña y “otia”= estado de la
Los medicamentos tomados durante oreja. Es una malformación de la aurícula,
el embarazo pueden causar anormalidades que abarca desde pabellones auriculares
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pequeños con mínimas anormalidades El conducto auditivo externo

estructurales, hasta aberraciones mayores en usualmente está ausente o es remplazado por
oído externo, medio e interno.9 un saco en fondo ciego o por una fistula.
Las deformidades de la oreja se La anotia es una anormalidad rara. Sin
deben a una alteración en el desarrollo embargo una quinta parte de los niños sufren
embrionario, por supresión del desarrollo de deanomalías del oído inducida por la
los montículos auriculares. Las microtias talidomida, y la anotia representa cerca del
limitadas al oído externo, por análisis 50% de estos. 9
matemáticos se concluye que la herencia
autosómica recesiva es responsable del 68% 2.3. Macrotia.
de estos defectos congénitos, la Es una aurícula muy larga o grande
homocigocidad de uno de los 35 loci puede pero tienen una configuración anatómica
resultar con este fenotipo y 16% de la normal.
población normal es portador de un gen El gran tamaño puede ser
defectuoso.9 cosméticamente inaceptable y puede ser
La frecuencia de esta alteración reducido por una escisión de la piel y el
cuando es bilateral aislada es del 12% cartílago. 9 Usualmente no hay anormalidad
comparado con el 50%cuando es de la función.
sindrómica. 9
Se puede presentar desde anotia, siendo el 2.4. Poliotia.
caso más severo, hasta alteraciones menores La poliotia es una anormalidad muy
en la forma y la implantación. 9 rara, fue descrita en 1918 en un niño con 2
Se asocia con atresia o estenosis del orejas bien formadas en un mismo lado de la
conducto auditivo externo y frecuentemente cabeza, mientras en el otro lado tenía una
presenta anormalidades osiculares. 9 oreja normal con dos apéndices accesorios. 9
En una cuarta parte de los casos las
anomalías menores del oído y la hipoacusia 2.5. Sinotia y Melotia.
congénita forman parte de un síndrome. 9 Con la Sinotia, la aurícula está
La atresia aural congénita es una colocada posteriormente en la región cervical
malformación unilateral o bilateral común, del cuello. En la Melotia la oreja está
que se asocia con deformidad de la oreja y localizada por delante de la mejilla. 9
puede acompañarse de un desarrollo 2.6. Anomalías del Lóbulo.
anormal del oído medio e incluso del oído El lóbulo es la última parte en
interno. 9 desarrollarse de la aurícula este puede estar
La atresia aural congénita se conoce alargada o ausente. Está ocasionalmente
desde hace mucho tiempo. Se ha observado adherido al lado de la cabeza o puede estar
desde la prehistoria en varios cráneos, y se separado (Split), debido a una unión
describe ya en las tablas teratológicas escritas incompleta del primer y segundo arco
por los caldeos en la Mesopotamia hacia el braquial. 9
año 2000 A.C.2
2.7. Anomalías del Hélix.
2.2. Anotia. Las anormalidades del hélix son solo
La anotia es la ausencia de la oreja, la de interés académico y no están asociadas
cual puede ser reemplazada por uno o dos con función anormal. 9
pequeños tubérculos (apéndices) Una pequeña protuberancia vista
rudimentarios, o puede no haber evidencia arriba de la mitad del hélix es referida como
externa de ningún tejido. tubérculo de Darwin. 9
- 12 -
En las orejas de gato la aurícula esta La estenosis meatal típicamente

plegada hacia adelante y hacia abajo en ocurre en la unión del canal óseo y
diversos grados. En las orejas en taza o cartilaginoso, donde el lumen puede estar
teléfono está tiene un antihélix más reducido a un pequeño agujero.
prominente que el hélix. Este es usualmente unilateral, pero
La oreja de morsa tiene un antihélix puede ser bilateral y familiar. Puede haber
alargado que se continúa con el hélix. 9 otras anormalidades asociadas a la aurícula y
Finalmente puede haber uno o más el oído medio.
apéndices preauriculares que representan
aurículas accesorias. Altman los encontró en 2.9. Atresia Meatal.
1.5% de la población. 9 Se localizan La atresia congénita frecuentemente
generalmente al frente del trago y pueden ser está asociada con anomalías del oído externo
parte de una anomalía del primer arco como y medio.
en el síndrome de Treacher Collins o el Esta es una malformación
síndrome de Goldenhar. Cada apéndice relativamente común, con una frecuencia de
contienen cartílago elástico que se extiende 1-5 en 200,000 nacidos vivos. 9
medialmente, por lo tanto es insuficiente La mayoría de los casos son aislados
cortar el apéndice con la piel, y además el y esporádicos, pero se ha reportado un
cartílago también necesita ser cortado con patrón familiar.
cuidado para no dañar el nervio facial. 9 Esto resulta de una falla del cordón
ectodérmico y frecuentemente está asociado
2.8. Estenosis Meatal. con anormalidades de la membrana
timpánica y cadena osicular, la cual
- 13 -
frecuentemente es unilateral pero puede ser semicirculares y el conducto auditivo

bilateral (unilateral a bilateral con un externo. 9
porcentaje 4:1). 9 Los niños son más
afectados que las niñas.
Esencialmente hay ausencia del 6. TUMORES MALIGNOS DEL OÍDO
conducto óseo y existe una placa ósea en EXTERNO.
lugar de la membrana timpánica.
Frecuentemente hay fusión del martillo a Anatómicamente, el oído externo,
esta placa atrésica. La articulación incudo - medio e interno constituyen un órgano que
maleolar también puede estar fusionada. La tiene como función la audición y el
súper estructura del estapedio se desarrolla equilibrio; constituido en su parte externa
del segundo arco branquial y puede estar por el pabellón auricular u oreja, que capta
normal o deformada, y la platina (la cual las ondas sonoras, se continúa con el
deriva de la capsula laberíntica) puede estar conducto auditivo, que se divide en tres
fija. (“) compartimentos, externo, medio e interno.13
El oído interno generalmente esta Aproximadamente, el 5-10% de los
normal. El nervio facial generalmente tiene tumores cutáneos malignos afectan al oído,
un curso aberrante, y esto se debe tener en presentándose 60.000 casos al año en
mente si se realiza una cirugía Estados Unidos. El tumor más común del
La atresia meatal congénita se divide pabellón auditivo es el carcinoma de células
en tres grupos de acuerdo a la severidad: basales. Los carcinomas de células
a) Grado I. (Leve): Parte del conducto escamosas representan sólo el 15% de los
externo está presente pero hipoplásico, la tumores malignos del oído externo.14 Las
membrana timpánica está presente pero más estadísticas son discrepantes respecto al
pequeña de lo normal, la cavidad del oído predominio de uno u otro tipo de neoplasia
medio usualmente es de tamaño normal pero maligna en el oído.13 Se presentan más
puede ser más pequeña. 9 frecuentemente en el hombre en la sexta y
b) Grado II (Moderada): El conducto séptima décadas de la vida.
externo está completamente ausente, la Comprensiblemente la parte posterosuperior
cavidad timpánica esta disminuida en tamaño del hélix es el lugar de origen más
y la cadena osicular está malformada, la placa frecuente.14
atrésica está parcial o completamente
osificada. 9 Audiometria El desarrollo, comportamiento,
c) Grado III (Severa): el conducto auditivo
Sindrome de evolución y capacidad de metástasis de las
externo está completamente Treacher
ausente yCollins
la lesiones malignas localizadas en la oreja o
cavidad del oído medio esta marcadamente conducto auditivo externo, siguen los
más pequeña o completamente ausente, la mismos parámetros que esas lesiones lo
placa atrésica está totalmente osificada. 9 hacen en otros órganos o sistemas.
Puede haber anormalidades asociadas El pronóstico de sobrevida es malo,
en el oído externo tales como deformidad alcanzando apenas el 25%.13
del trago, microtia y anotia. 9
Las anormalidades del oído medio 1.1. Carcinoma de células basales.
incluyen una membrana timpánica anormal, Los carcinomas de células basales
reemplazada por una placa ósea, ausencia del comienzan característicamente como
martillo y yunque y fusión de la articulación nódulos indurados, que eventualmente se
incudomaleolar y la cabeza del estapedio. 9 ulceran dejando un borde elevado. Son
En el oído interno puede haber lesiones localmente invasivas que raramente
anormalidades de la cóclea, vestíbulo, canales hacen metástasis en los ganglios linfáticos
- 14 -
regionales o a distancia y normalmente no se señalada del 6 al 20% en el momento del

extienden al CAE. La mayoría de los autores diagnóstico inicial. 14
está de acuerdo en que el porcentaje relativo No ha sido adoptado un sistema
de basaliomas respecto al de carcinomas de uniforme de estadificación del carcinoma del
células escamosas del oído externo es similar CAE. Se ha propuesto un sistema de
al de otras estructuras cutáneas corporales. 14 estadificación basado en los factores clínicos
El diagnóstico de los carcinomas de que parecen tener influencia en el
células basales se hace con facilidad, dada su pronóstico. La afectación del nervio facial es
localización externa. Pueden ser dolorosos, un indicador de mal pronóstico y puede estar
a pesar de que con más frecuencia el presente en hasta el 35% de los pacientes
paciente o el médico observan una lesión con patología extensa. Otros factores que
ulcerativa elevada antes de que se desarrolle parecen afectar a la supervivencia son la
el resto de los síntomas. El mejor afectación dural. 14
tratamiento es la extirpación local amplia, y Los carcinomas epidermoides del
es de bastante utilidad la técnica quirúrgica pabellón auricular se tratan habitualmente
de Mohs para asegurar una resección mediante extirpación quirúrgica. Los
completa. Los tratamientos locales de tumores de hélix son a menudo subsidiarios
criocirugía y/o curetaje pueden usarse en los de una resección en cuña. El defecto
carcinomas de células basales pequeños, pero quirúrgico resultante puede ser reconstituido
no deben utilizarse en los tumores grandes. de forma que se limiten las hendiduras o las
El papel de la radioterapia ha sido debatido, muescas del borde del hélix. Puede
pero la mayoría de los clínicos tienen la extirparse una cuña de aproximadamente
sensación de que este tratamiento debe 1cm del borde su borde y repararlo
reservarse para los casos no resecable.14 primariamente sin crear una deformidad
estética significativa; sin embargo, cuando se
1.2. Carcinoma epidermoide. necesita extirpar áreas más grandes se debe
En primer lugar, el carcinoma resecar una porción más medial de la oreja o
epidermoide es menos común en el oído que de la cuenca de la concha. Pueden usarse
el carcinoma de células basales. colgajos o un injerto de piel de cartílago de la
Solo el 15% de los tumores malignos oreja contralateral para reconstruir los
del oído externo son carcinomas defectos más grandes. Los tumores situados
epidermoides; sin embargo, pueden llegar a más centralmente en la oreja requieren
ser el 80% de los tumores avanzados de esta habitualmente excisión de la piel, del
área y en similar proporción de los que se pericondrio y del cartílago subyacente. El
originan en el CAE. Por lo tanto, es defecto resultante puede repararse con un
pertinente un análisis detallado del injerto de piel completa con todo su espesor.
tratamiento de estas lesiones. Muchos de los Cuando es necesaria la extirpación total o
principios que se aplican al tratamiento casi total del pabellón auricular, los tejidos
quirúrgico de estos tumores se pueden blandos se cubren con un injerto de piel. 14
aplicar a tumores menos comunes. Los Puede requerirse una resección del
epiteliomas tienden a tener un patrón de hueso temporal adyacente para la extirpación
crecimiento más destructivo y son más quirúrgica adecuada de los carcinomas
propensos a afectar al CAE. Los síntomas avanzados de la oreja, CAE y piel
incluyen con frecuencia dolor, hemorragia, periauricular. En el pasado, la resección
obstrucción del CAE o pérdida conductiva subtotal del hueso temporal era la única
de la audición. Las metástasis regionales son operación que estaba claramente definida en
relativamente frecuentes, con una incidencia estos casos. Esta operación ocasiona
invariablemente una pérdida de la función
- 15 -
del oído interno y parálisis facial; se asocia carcinomas epidermoides, pero a pesar de
también frecuentemente a considerable ello es aconsejable hacer una TC de alta
morbilidad perioperatoria. resolución.
Afortunadamente, se ha demostrado que, en El tratamiento es similar al del
casos seleccionados, es posible resecar sólo carcinoma epidermoide de esta localización,
la parte lateral del hueso temporal que está excepto que no parece ser tan radiosensible.
afectada por el tumor o es inmediatamente Las lesiones laterales al meato del conducto
adyacente a él. Frecuentemente puede pueden tratarse con resección local amplia,
hacerse esto preservando el oído medio, el mientras que las lesionas más profundas
interno, el nervio facial o los tres. Las requieren habitualmente resección del hueso
resecciones laterales del hueso temporal temporal. Hay una elevada tasa de recidivas
están indicadas cuando un tumor involucra la tras el tratamiento quirúrgico conservador,
piel y el cartílago de la oreja o el CAE, o aun con radioterapia postoperatoria. Se han
cuando un tumor afecta o está en la vecindad descrito recidivas tardías y extensión
del hueso timpánico o la corteza de la intracraneal varios años después del
mastoides. En ambos casos puede no haber tratamiento original. No se conocen las tasas
evidencia (clínica o radiológica) de invasión de supervivencia a los cinco años.(14)
tumoral del oído medio o de los espacioes
neumatizados de la mastoides. La cirugía se 1.4. Carcinoma adenoide quístico.
lleva a cabo entonces escalón por escalón y Representa un problema especial
diseñada para verificar la extensión del para el cirujano de cabeza y cuello por su
tumor y para resecar solamente aquella parte tendencia a la invación perineural y las
del hueso temporal que está afectada o metástasis a distancia, que pueden producirse
situada adyacente al tumor.14 muchos años después del tratamiento inicial.
El conducto auditivo externo Los carcinomas adenoides quísticos pueden
desarrolla tumores usualmente epidermoides, originarse en las glándulas ceruminosas del
muy raramente adeno carcinomas. Se le CAE. El síntoma inicial es habitualmente
atribuye etiología subsecuente a infecciones una masa dolorosa en el CAE. La apariencia
crónicas de larga evolución con secreción del tumor es relativamente benigna y,
purulenta, aunque no existe sustento desafortunadamente, a menudo ello conduce
científico. La neoplasia tiende a localizarse a un tratamiento inadecuado. La biopsia con
en dicha zona por largo tiempo, debido a cortes por inclusión es necesaria, puesto que
que el componente cartilaginoso y óseo las características arquitectónicas histológicas
detiene su expansión. Finalmente la invasión pueden no reconocerse en los cortes por
se produce incluyendo el tímpano y congelación. Puede ser útil una TC del CAE
comprometiendo al oído medio.13 para identificar la erosión ósea o la invasión
de estructuras profundas del hueso temporal.
1.3. Adenocarcinoma. Estos tumores son de crecimiento
El adenocarcinoma es lento y revelan metástasis a distancia en el
extremadamente raro en la oreja, pero pulmón, riñón y cerebro tardíamente en la
supone casi el 10% de los tumores del CAE enfermedad, incluso 30 años después del
y casi el 5% de las neoplasias malignas tratamiento inicial. Es imperativo un
avanzadas. Estos tumores nacen de las tratamiento agresivo con cuidadoso examen
glándulas ceruminosas y sebáceas del meato de los márgenes quirúrgicos y especial
externo. Característicamente tiene un rápido atención a los tejidos nerviosos,
crecimiento y su signo clínico más común es especialmente al nervio facial. 14
la obstrucción del CAE. La erosión del
hueso no parece ser tan común como en los 1.5. Melanoma.
- 16 -
Es el tercer tumor más frecuente del amplia con márgenes quirúrgicos generosos.
oído externo, pero es el segundo tras el Los melanomas malignos rara vez se
carcinoma de células basales en los tumores extienden al CAE, pero pueden invadirlo
malignos de la oreja. Aproximadamente, el localmente.
5% de todos los melanomas cutáneos y el 7- Cuando el melanoma se extiende
15% de los melanomas de cabeza y cuello se hacia la región ósea del CAE, el tratamiento
originan en el oído. Dado el escaso tejido de elección es una resección lateral del hueso
subcutáneo, las complejas subdivisiones temporal. El papel de la disección electiva
anatómicas y el abundante drenaje linfático, del cuello en el melanoma de la oreja aún
los melanomas malignos de la oreja tienen el sigue siendo controvertido. Ha sido señalada
peor pronóstico de los que se producen en una alta incidencia de metástasis regionales
cualquier sitio de la cabeza y el cuello. Como (33%) en el momento de la presentación
en otras localizaciones, el estadio clínico inicial, mientras que la enfermedad
depende del tamaño del tumor y del nivel de diseminada sólo se encuentra en menos del
invasión. El único tratamiento que se 5% de los pacientes.14
considera apropiado es la extirpación local
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- 17 -
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Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y
SECCIÓN II
PATOLOGÍAS OÍDO MEDIO

1. DISFUNCIÓN TUBARIA. paladar, (el cual cumple un rol principal), el
músculo tensor del velo del paladar y otros
Definición. La trompa de Eustaquio que participan de forma menor. 1
corresponde a un conducto Etiopatiogenia. Se debe a 2 factores:
osteomembranoso que une la pared lateral obstrucción y alteración de la permeabilidad.
de la rinofaringe con la pared anterior de la
caja timpánica. Su función principales La obstrucción puede producirse por causas
proporcionar ventilación, drenaje y funcionales o mecánicas, o por combinación
protección de esta última.1 de ambas. La obstrucción funcional puede
Su disfunción ocasiona una amplia deberse a colapso persistente en la trompa
gama de trastornos que se inician casi todos debido a un aumento de la complianza
ellos en la infancia. Antes de emprender una tubárica, un mecanismo de apertura
intervención otológica funcional, es deficiente o por la asociación de ambos
imprescindible para un resultado mecanismos. Dentro de sus causas se
satisfactorio. 1 encuentran: Deformaciones cráneo- faciales,
Etiología. Esta alteración corresponde a un como fisura palatina, soporte cartilaginoso,
comportamiento anormal en una de las debido a que en niños pequeños es menor
funciones de la tuba auditiva para ventilar el que en adultos y la densidad del cartílago
oído medio, desprotegiéndolo de las disminuye según aumenta la edad, lo que
secreciones provenientes de la nasofaringe. afectaría la rigidez del cartílago tubárico en la
Entre sus orígenes se encuentran una primera infancia, no existiendo rigidez del
obstrucción o una permeabilidad anormal de cartílago tubario y, por lo tanto,
la tuba. 1 imposibilitaría la apertura tubárica por parte
Los factores causales se encuentran: del músculo tensor del velo del paladar antes
rinitis alérgica, reflujo gastroesófagico, de la pubertad. 1
exposición al humo del tabaco, las cuales En una obstrucción de tipo mecánica de la
producen un fenómeno inflamatorio lo cual trompa existen 2 tipos: intrínseca y
dificultaría su apertura. 1 extrínseca. La primera podría ser el resultado
Dentro de las alteraciones que de la geometría anómala o de factores
provoca la disfunción tubárica se encuentran; intraluminales o murales que
Otitis media con efusión, otopatías comprometerían la luz. La causa más
fibroadhesivas, hipoacusia de conducción, frecuente es la inflamación como
entre otras. 1 consecuencia de una obstrucción o alergia,
El mecanismo de apertura estaría mientras que la obstrucción extrínseca podría
dado por la acción de diferentes músculos producirse como consecuencia del aumento
funcionando de forma coordinada. Dentro de la presión intramural, tal como ocurre
de estos: Músculo elevador del velo del cuando el sujeto está de cúbito supino o
- 18 -
cuando se produce una compresión muscular diferente).

pretubárica debido a tumores o adenoides.1 Cuadro clínico.
Fisiopatología. En primer lugar la elevación Síntomas. Sensación de taponamiento ótico,
del velo del paladar, rota medialmente de la chasquido auditivo al tragar.2
pared cartilaginosa tubaria y movimiento Signos. Mala función Tubaria. (Ver fig. 12)
medial de la pared faríngea, determinados Edad de presentación. Su disfunción
fundamentalmente por la acción del músculo ocasiona una amplia gama de trastornos que
elevador del velo del paladar. 1 se inician casi todos ellos en la infancia.
En segundo lugar hay un Antes de emprender una intervención
movimiento lateral de la pared faríngea. 1 otológica funcional, es imprescindible para
En tercer lugar existe una dilatación un resultado satisfactorio. 1
tubaria se inicia con un movimiento lateral Diagnóstico. Para medir la disfunción de la
de la pared fibrosa, comenzando en el trompa de Eustaquio, existen las pruebas de
orificio faríngeo, propagándose hacia el disfunción tubaria.
istmo, determinado por el músculo tensor Las cuales se dividen en:
del velo del paladar. 1 - Función tubaria en tímpano indemne:
En último lugar existe una dilatación Mide variaciones de presiones por medio
tubaria que se completa con la apertura de la de la maniobras de Valsalva, Toynbee y test
porción cartilaginosa del istmo. 1 de Honjo.
Dentro de los parámetros que se - Función tubaria en tímpano perforado:
encuentran presentes en patologías del oído Mide variaciones de complianza: test de
medio, se encuentran: 1 Bortnick.2
- Dilatación activa de la pared lateral de la Tratamiento. La línea de tratamiento va
trompa de Eustaquio. dirigida al mecanismo que produce
- Edema de la mucosa luminal. disfunción tubaria, ya sea de permeabilidad u
- Pólipos u otra causa obstructiva. obstrucción de esta. 1
- Dilatación del istmo cartilaginoso. La primera medida terapéutica es
- Trompas que no se abren ante deglución eliminar la causa que origina y mantiene la
(edema de la mucosa o contracción situación de disfunción tubaria, mediante
ejercicios que permiten la restitución esta manera, se sustituye la función de la

ventilatoria. Si se confirma la existencia de trompa al establecerse una ventilación vicaria
unas vegetaciones adenoídeas, deben ser a través de la prótesis. 1
retiradas por adenoidectomía (para ello se La mucosa del oído medio, sobre
solicita en primer lugar al paciente, realizarse todo la caja del tímpano, responde a la
una radiografía de cavum), si se comprueba infección estableciendo los mecanismos
una malformación nasal que claramente típicos de la inflamación. Por vasodilatación
origina el conflicto, debe ser resuelta y aumento de la permeabilidad vascular, la
mediante seroplastia o la técnica más mucosa se presenta intensamente hiperémica
adecuada, etc.1 y edematosa. La actividad glandular y de las
En segundo lugar restablecer la células caliciformes aumenta y produce una
permeabilidad tubárica. Los antiinflamatorios intensa hipersecreción seromucosa. La
no esteroídeos, antihistamínicos y corticoides infiltración celular atrae distintos elementos
que recomendamos son también útiles para de paso como abundantes células
luchar contra la inflamación y el edema de la linfoplasmocitarias dispuestas a establecer
trompa. Si la nariz no está libre de moco, es una defensa inmunológica,
muy útil intentar introducir aire a presión por polimorfonucleares y otros macrófagos, que
la trompa; esto se logra con un pera especial con su trabajo condicionan la aparición de
de goma y realizando la maniobra de politzer detritus entre una abundante supuración. 1
o, mejor aún, enseñando al paciente para que
el mismo realice con frecuencia la maniobra 2. OTITIS MEDIA AGUDA
de Valsalva (esto es difícil en niños).1 (OMA).
Instauración de tubos
transtimpánicos de ventilación es una técnica Definición. Es la presencia de derrame en el
sencilla, que produce muy buenos resultados, oído medio (mucosa) junto con el rápido
pero no está exenta de contrariedades. comienzo de uno o más signos o síntomas
Consiste en introducir un tubo, de inflamación, cuya resolución se produce
generalmente en forma de diábolo, que en un plazo de tiempo no superior a las 3
queda fijo en la membrana timpánica y que semanas 1, y cuyos principales síntomas
comunica el oído medio con el exterior y de consisten en otorrea y dolor 3
Epidemiología. Puede ser unilateral o concentración de CO2, y de N y disminuye la

bilateral, dependiendo de los factores de O2, dando lugar a un cambio en la
anatómicos nasales y nasofaríngeos. Entre diferenciación celular, con lo que la mucosa
los factores que contribuyen al desarrollo de se hará más rica en glándulas productoras de
esta patología está: moco. 1, 4
Edad. Se ha visto una mayor incidencia en Dentro de los factores que afectan la
lactantes y niños en edad preescolar, función de la tuba auditiva tenemos causas
disminuyendo a medida que avanza en años, congénitas (hendidura del paladar o
debido a la menor frecuencia de infecciones malformaciones craneofaciales);
del tracto respiratorio superior, la inflamatorias, que son las más frecuentes y
disposición de la trompa de Eustaquio y el dan lugar a un edema inflamatorio que
ingerir alimentos en decúbito dorsal facilitan impide o dificulta la apertura de la tuba
el acceso de bacterias al oído medio. 3 Antes auditiva; y por último las mecánicas
de los 3 años, el 70-80% de los niños (hipertrofia adenoidea y algunos tumores
presenta un episodio de OMA, y un tercio de benignos o malignos). 1, 4
ellos, tres o más. 4 También están las alergias La OMA evoluciona en varias fases:
que producen una inflamación de la mucosa la primera es secundaria a un proceso
de la nasofaringe y el paladar hendido que se inflamatorio de las vías respiratorias
asocia con las otitis a repetición 3,4,5 superiores, hay edema de la mucosa que
Etiología. Se ha observado la presencia de recubre el oído medio con hiperemia y
virus en más del 40% de los pacientes con vasodilatación impidiendo muchas veces la
OMA. Los virus que se encuentran con apertura de la trompa de Eustaquio. En la
mayor frecuencia son el respiratorio sincitial, segunda fase, la inflamación junto con las
parainfluenza, rinovirus, influenza, presiones negativas que se producen en el
enterovirus y adenovirus, por orden de oído medio por falta de aire y un aumento de
frecuencia. 1,4 Mientras que las bacterias que la permeabilidad capilar, dan lugar a un
se asocian a la OMA son Streptococcus derrame seroso que más tarde puede
pneumoniae y Haemophilus influenzae, convertirse en purulento. 1, 5 El examen a la
responsables del 60% de la etiología del membrana timpánica mostrará hiperemia y
proceso. 1, 3,4,5,6 congestión en la franja vascular, dando lugar
Etiopatogenia. La tuba auditiva juega un a una hipoacusia de transmisión y una curva
papel muy importante en la aparición de las timpanométrica tipo “B”. 3 Mientras que en
otitis medias, ya que esta pone en contacto al la tercera fase hay una necrosis del tímpano
oído medio con las vía aérea superior, que también sufre fenómenos inflamatorios
permitiendo el drenaje del oído medio, la dando lugar a la salida del contenido
equipresión a ambos lados de la membrana mucopurulento o sanguinolento. 1,3,4,5 La
timpánica y la ventilación del oído medio: cuarta fase es de resolución, por lo que cesa
por ello, su obstrucción o disfunción va a la otorrea, se cierra la perforación, se
tener repercusiones importantes. 1, 4 disminuye el edema y se re permeabiliza la
Cuando una patología impide la tuba auditiva pudiendo ventilar el oído
apertura de la tuba auditiva, el aire de la caja medio nuevamente. 1, 3, 5
timpánica se reabsorbe y se produce una Cuadro clínico.
presión negativa dentro de ella. Esto Síntomas: comienza con un dolor en el oído
produce en un comienzo una retracción
que va progresando en unas horas, siendo a
timpánica, y si es progresiva y prolongada veces pulsátil y que puede estar acompañada
dificulta la apertura de la tuba auditiva y de acúfenos de tonalidad grave 1, 2.
modifica la composición del aire de la caja Simultáneamente el paciente se queja de
timpánica, donde se incrementa la
hipoacusia y de ruidos en el oído. otoscopía se observa un tímpano hiperémico

Temperatura del paciente sube, sobre todo abombada con pérdida de los puntos de
en los lactantes y niños, alcanzando en referencia. (Ver fig. 13) Es frecuente en
ocasiones los 40 °C 1-4. lactantes y en la edad preescolar,
disminuyendo a medida que avanzan los
Signos: se presenta con hipoacusia de
transmisión bilateral leve a moderada, a la años 1-3
Diagnóstico diferencial. Otalgia refleja, que encontramos también episodios

amigdalitis, otitis externa, otitis media serosa. repetidos. La diferencia estriba en que
1, 4, 5
durante el tiempo transcurrido entre un
Tratamiento. Si bien la OMA es una episodio y otro el derrame del oído medio no
infección autolimitada de resolución ha llegado a desaparecer. En estos casos se
espontánea, que tiende a la curación con considera que el nuevo episodio de otitis es
normalización de todos sus tejidos 6, cuando una reactivación del episodio anterior, que
hay que tratarla se tiene como objetivo no ha acabado de resolverse. 4
erradicar la infección y reestablecer la
función normal del oído medio lo más 4. OTITIS MEDIA AGUDA
tempranamente posible. 3 Suele haber una NECROZANTE.
buena respuesta a los antibióticos empleados
en las OMA como la amoxicilina o Definición y etiopatogenia. Aunque en la
actualidad es raro verla por el tratamiento
eritromicina. Junto a estos se usan con antibiótico a la OMA, es una forma de
habitualmente analgésicos, presentación de ésta, que se presenta en
descongestionantes nasales y niños en los cuales las defensas
antiinflamatorios convencionales con inmunológicas están muy disminuidas. 3, 5
medicación tópica de corticoides como Se acompaña de lesiones inflamatorias muy
fluocinolona o dexametasona. 1, 3, 4, 5, 6 intensas que progresan hasta la necrosis con
A veces el exudado no drena al exterior, rapidez, lo cual le confiere un incremento en
y no pasa la enfermedad al estadio de la gravedad. 1 Es producida por las toxinas
perforación y otorrea, por lo que el cuadro necrotizantes del microorganismo virulento
no evoluciona a la curación; entonces puede Streptococcus beta hemolítico 3, 4, 5 que
estar indicada la paracentesis o miringotomia produce una necrosis de los tejidos locales
para la extracción de este exudado 3,5 causando una perforación muy amplia del
3. OTITIS MEDIA AGUDA tímpano (pars tensa y mango del martillo 5).
RECURRENTE. El mucoperiostio que recubre la cavidad
timpánica y las celdas mastoideas también
Definición. La OMA no complicada puede puede necrosarse, dando origen a una
presentarse repetidas veces, y recibirá el hipoacusia de transmisión. En algunas
nombre de OMA recurrente. Y es cuando se ocasiones se produce incluso una laberintitis
presentan tres o más episodios de OMA en por el paso de las toxinas bacterianas al oído
un periodo de seis meses o también si interno o bien un colesteatoma secundario5.
presenta cinco o más episodios en un año. Este tipo de otitis con frecuencia pasa a
Para tener este nombre, el oído medio debe hacerse crónica. 1
quedar libre de derrame entre un episodio Anatomía patológica. La inflamación es
agudo y otro. 1 menos acentuada que en la OMA, y el signo
Etiología. Se ha visto que están más histológico característico es la presencia de
predispuestos a padecer OMAR aquellos necrosis de aparición muy rápida, con
niños que comienzan a tener OMA en destrucción del epitelio y denudación de los
edades muy tempranas. Entre los factores huesecillos. El exudado es purulento y
predisponentes se encuentra ser menor de fétido. También comienzan a aparecer
dos años, no tener lactancia, ser fumador procesos osteíticos en la cadena osicular. En
pasivo, asistir a la guardería y haber cuanto al proceso de reparación, no es
fracasado a un tratamiento de OMA. 1, 4 característico de esta otitis, ya que dejan
Conviene diferenciar entre una secuelas definitivas de perforación timpánica
OMAR y una otitis media recidivante, en la
con destrucción de la cadena de huesecillos. puede ser de características funcionales o

4, 5
mecánicas. La de tipo funcional puede
Tratamiento. Se usan terapias agresivas deberse a colapso persistente de la trompa,
como la penicilina combinada con debido al aumento de la complianza tubárica
eritromicina, iniciando el tratamiento por vía o por una apertura deficiente, lo cual podría
parental, esto generalmente dura 10 días. 4 explicarse con el soporte cartilaginoso, ya
que la cantidad de cartílago en niños
5. OTITIS MEDIA CON EFUSIÓN pequeños es menor que en adultos, lo que
(OME). afectaría la rigidez del cartílago tubárico
imposibilitando la apertura de la luz con la
Definición. Patología en la que existe contracción del musculo tensor del velo del
presencia de fluido en el oído medio sin paladar. 3
signos o síntomas de infección aguda. A diferencia de esto, en la
Acumulación de fluido contenido detrás de obstrucción mecánica existen involucrados
la membrana timpánica intacta y con factores intrínsecos y extrínsecos. El factor
evolución subclínica. 1 intrínseco podría ser el resultado de una
Epidemiología. Las edades con mayor geometría anómala o de factores
prevalencia de la otitis media con efusión se intraluminales o murales que
dan entre los 6 y 36 meses, y aparece un comprometerían la luz. Por su parte, la
número menor de casos entre los 4 y 7 años. infección extrínseca podría producirse por
Si el primer episodio ocurre durante el aumento de la presión extramural, lo cual
primer año de vida existe un riesgo ocurre cuando el sujeto permanece en
aumentado de tener episodios recurrentes de decúbito supino, o cuando se produce una
derrames agudos o crónicos de otitis media. compresión peritubárica debido a procesos
Además de la edad, se suman factores como tumorales o adenoides. 1
la prematuridad, malformaciones, Entre los factores que afectan la
alteraciones de las defensas físicas normales, permeabilidad de la tuba auditiva destacan:
deficiencias inmunológicas congénitas o La obstrucción nasal, que puede estar
adquiridas, patología maligna o uso de implicada ya que tragar con obstrucción
inmunosupresores, que junto a factores de nasal por inflamación o hipertrofia
tipo racial, genético, socioeconómico y adenoidea produce un incremento en la
cultural determinan el curso de esta presión nasofaríngea, seguida por una fase de
patología. 1 presión negativa; las alergias, que producen
Etiología. La otitis media con efusión se inflamación de la tuba por aspiración de
trata de un proceso con etiología claramente secreciones cargadas con gérmenes
multifactorial, incluyendo infecciones, patógenos y mediadores inmunológicos de
disfunción tubaria, estado inmunológico, respuesta local; y la fisura palatina, puesto
alergia, reflujo gastroesofágico y factores que gran porcentaje de los pacientes con
ambientales y sociales diversos. Las dicha malformación, tanto aquellos que han
condiciones generales relacionadas con el sido intervenidos quirúrgicamente como los
aumento de la incidencia en niños y en que no, presentan casos recurrentes de
jóvenes son la inmadurez funcional y OME, generalmente provocados por
estructural de la tuba auditiva y la inmadurez obstrucción funcional de la tuba auditiva,
de su sistema inmune. 3 caracterizada por presiones negativas
Existen dos tipos de disfunción elevadas persistente en el oído medio.3
tubaria como principal causa de OME: por Fisiopatología. Generalmente en los niños
obstrucción y alteración de la permeabilidad. menores de 10 años son especialmente
En cuanto a la disfunción por obstrucción, vulnerables a padecer infecciones de las vías
respiratorias altas, las cuales se asocian a un Estado inicial: Inicialmente la mucosa se

mayor número de OMES. 1 torna edematosa e hiperémica. El proceso
En su mayoría estos cuadros más importante es la formación de glándulas
patológicos son de origen bacterianos, cuyos mucosas, cuyo líquido secretor de dichas
gérmenes principalmente aislados son glándulas es un transudado seroso,
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae macroscópicamente de color amarillo pálido
y Moraxella catarrhalis. Desde el momento en de escasa viscosidad. 1
que ocurre la disfunción primaria hasta Estado secretor: Aumento del número de
cuando se evidencia el derrame glándulas mucosas, células caliciformes y
intratimpánico, suceden una serie de cambios acumulación de líquido en el oído medio. Se
fisiopatológicos secuenciales en la mucosa y observa engrosamiento de la mucosa. El
en los tejidos: líquido del oído medio se va haciendo más
viscoso, ya que su contenido de agua es
dan entre los 6 y 36 meses, y aparece un

reabsorbido para conformar un derrame número menor de casos entre los 4 y 7 años.3
mucoide, siendo de aspecto opalescente, Diagnóstico. Aunque por medio de la
blanco amarillento o grisáceo. 1 historia clínica y del examen físico se puede
Estado degenerativo: Disminuye la secreción sospechar el diagnóstico, será necesario
y exudación de moco y tiene lugar la complementar el estudio del paciente con
normalización del epitelio de la mucosa. algunos exámenes clínicos para confirmar
Como consecuencia, se disminuye la diagnóstico y etiología del proceso. En la
capacidad secretora de la mucosa, y el poco otoscopía se observa una membrana
líquido persistente es transportado por los timpánica de coloración ámbar o amarillento;
cilios hacia la nasofaringe, asumiendo el el cono luminoso puede estar alterado o
restablecimiento de la función de la tuba haber desaparecido, y el mango del martillo
auditiva y que desaparece el factor aparecerá acortado y retraído. En cuanto a
etiológico.1 las pruebas audiológicas, la audiometría tonal
Cuadro clínico. muestra usualmente una pérdida conductiva
Síntomas. Hipoacusia de conducción en de hasta 50 dB; la impedaciometría registra a
grado variable. Otros síntomas asociados son menudo curvas B con ausencia de reflejo
los acúfenos, por la presencia y movimiento estapedial, o bien en etapas de recuperación
del líquido intratimpánico. En ocasiones, el aparecen, pero un umbral mayor de lo
niño presenta alteraciones del normal. 1
comportamiento, consecuencia de la Diagnóstico diferencial y exámenes
disminución auditiva y, consecuentemente, complementarios. Muchas otras patologías
incapacidad para comunicarse.1 de oído medio presentan un cuadro clínico
Signos. En la otoscopía se observa una similar y comparten factores epidemiológicos
membrana timpánica de coloración ámbar o y etiológicos, por lo cual es de importancia
amarillento; el cono luminoso puede estar establecer la fisiopatología de otros procesos
alterado o haber desaparecido, y el mango y a su vez efectuar evaluaciones
del martillo aparecerá acortado y retraído. complementarias que determinen dichos
Tímpanos congestivos con burbujas.1 (Ver fig. conceptos clínicos. La otitis media aguda es
14) una de ellas, en la cual se observa membrana
Edad de presentación. Las edades con mayor timpánica con hiperemia, abombada a lateral
prevalencia de la otitis media con efusión se y en ocasiones con vesículas en su superficie,
cuyo inicio es súbito, con síntomas claros y
precisos, generalmente secundario a estado complicaciones graves locales (parálisis

viral y con una evolución rápida. Cuando facial, laberintitis) o regionales (absceso
existe una insuficiencia respiratoria nasal cerebral, empiema, meningitis).7
unilateral y progresiva, junto con adenopatías Epidemiología. Aunque no se conoce con
podría sospecharse de tumor en la exactitud la incidencia de esta entidad en la
rinofaringe, que además de afectar a algunos población general, se estima que el 0,5% de
pares craneales como el facial, puede cursar las personas mayores de 15 años padece
con algún grado de otitis media. Estos alguna de sus formas supuradas, y en torno
cuadros clínicos son determinados a partir de al 4% algún tipo de perforación timpánica.
pruebas radiológicas, como la resonancia La distribución entre sexos y edades (en la
magnética, radiografías de cavum faríngeo etapa adulta) es aparentemente homogénea.7
para evaluar hallazgos patológicos en el Etiología. Los factores etiológicos
adenoides, o bien pruebas de sensibilidad implicados en la otitis media crónica son:
para determinar posibles alérgenos que -Factores anatómicos: Malformaciones (p.
desencadenen las respuestas atópicas. 1 ej., hendidura velopalatina, síndrome de
Tratamiento. El tratamiento de esta Down), tumores (p. ej., cáncer de cavum),
patología se basa en mejorar la audición y traumatismos o cirugía, tuba auditiva corta
evitar la progresión de la enfermedad y sus y/o horizontal, mastoides poco neumatizada
respectivas consecuencias. Es así como .
existe la terapia quirúrgica, basada en una -Factores ambientales: Dietas inadecuadas,
miringotomía e instalación de tubo de tóxicos ambientales
ventilación, y la de tipo no quirúrgica, bajo -Factores infecciosos e inmunológicos:
la administración de antibióticos y Infecciones de repetición, colonización
descongestionantes. En estudios realizados, mantenida. 7
se observó que la recuperación de esta Fisiopatología. La otitis media crónica no
patología en un 80% es espontánea.3 es una prolongación de una OMA mal
tratada. Por el contario, es una enfermedad
6. OTITIS MEDIA CRÓNICA. específica desde el primer episodio que
simula una OMA. La primera particularidad
Definición. Proceso inflamatorio que afecta es la persistencia de la perforación timpánica
a las estructuras del oído medio (caja del claramente visible después de haber curado
tímpano, tuba auditiva y celdas mastoideas), la infección inicial. El oído medio es incapaz
de comienzo insidioso, curso lento y de resolver la infección debido a una mala
duración de al menos 3 meses. Puede respuesta inmune local. Como consecuencia
acompañarse de supuración y/o de de ello no solo hay una destrucción parcial
perforación timpánica, pero el único del oído medio, sino que también este es
elemento imprescindible es la inflamación incapaz de aprender a defenderse y por lo
crónica del mucoperiostio del oído medio. tanto frente a un nuevo contacto se
Puede precederse o cursar con procesos producirá una nueva infección. 8
supurados agudos, pero éstos deben asentar Las vías de llegada de los gérmenes al oído
sobre el sustrato anatomopatológico de una medio son dos: la tuba auditiva, vía
mucosa alterada. Puede provocar secuelas preferente en los niños menores por su alta
cicatrizales o incluso cursar con lesiones incidencia de infecciones respiratorias altas y
osteolíticas, como por ejemplo el el canal auditivo externo, vía perforación
colesteatoma o el granuloma de colesterol. timpánica, la forma más común de
Puede presentar un curso estable o reinfección en pacientes mayores. 8
progresivo, permaneciendo inactiva durante Cuadro clínico.
largos períodos o provocando
Síntomas. El paciente puede presentar superior del tímpano, que nos indicarán la
otorrea, hipoacusia, tinnitus y rara vez dolor. posible existencia de un colesteatoma, o
4
incluso confirmar la presencia de éste si
Signos. Se observa comúnmente perforación encontramos una masa de color blanco-
timpánica central (Ver fig. 15) y otorrea, grisáceo que desprende escamas
donde se observa una descarga de material blanquecinas. 1
mucoso, mucopurulento o purulento a través -Acumetría: Nos aportará información
del conducto auditivo externo. Se produce, acerca de la existencia de hipoacusia y
sobre todo, en las reagudizaciones de la también de su tipo. En el caso de las OMC,
enfermedad y favorece la colonización de esta exploración debe ser Rinne negativo y
otros gérmenes sobre el sustrato de la Weber lateralizado al oído enfermo. 7
secreción (p. ej., hongos, del tipo de Cándida -Pruebas audiológicas: El estudio de
albicans o Aspergillus spp.), o incluso otros audiometría tonal con logoaudiometría es
organismos como larvas de distintos insectos importante para confirmar la pérdida de la
(constituyendo miasis óticas). 7 La conducción del sonido o no, y en su caso,
hipoacusia es de tipo transmisivo, es decir, el afectación con hipoacusia neurosensorial. 9
sonido no es correctamente amplificado por -Pruebas vestibulares: Nos darán
las estructuras del oído medio (bien porque información sobre la posible lesión del
falte parte del tímpano, de la cadena, o haya aparato vestibular en los casos en los que
alguna obstrucción a su movimiento, o aparecen vértigo o inestabilidad asociados. 7
todas, o una combinación de las anteriores). Diagnóstico diferencial.
Esto quiere decir que el oído interno está -Otitis agudas: ya sean externas (en las que
indemne, extremo que deberemos encontraremos una estenosis muy dolorosa
comprobar en la exploración, ya que, de no del conducto auditivo externo) o medias (en
ser así, tendríamos que pensar en una las que encontraremos un tímpano
complicación local de la OMC (laberintitis), abombado o perforado y con supuración
o en una toxicidad del tratamiento activa). En el segundo caso distinguiremos la
suministrado (en el caso de los preparados cronicidad por la evolución (previa o
tópicos a base de aminoglucósidos). 7 posterior), y por las características de la
Síntomas de alarma: Aunque habitualmente perforación: que será irregular y de bordes
se trata de procesos banales, debemos estar cruentos en el caso de una otitis media
atentos a la aparición de algunos signos y aguda, y redondeada con un borde fibroso y
síntomas de complicación: liso en el caso de las crónicas. El dolor es un
Cefalea. – Otorragia. – Otalgia intensa (es signo de patología aguda, y no suele aparecer
posible que hayan molestias de distinta de forma significativa en las otitis crónicas.7
magnitud, pero no debe aparecer una otalgia -Tumores o enfermedades granulomatosas:
intensa si no hay un tímpano íntegro). – Muy infrecuentes. La otorragia, la otalgia y la
Parálisis facial. – Vértigo. – Vómitos. – presencia de otros signos asociados (como
Alteración del estado de conciencia. 7 parálisis facial o cefalea) acompañando una
imagen de OMC y, especialmente, una
Diagnóstico. Otoscopia: Nos dará imagen de pólipo o masa en el conducto o la
información acerca de la integridad de la caja, debe implicar siempre la derivación
membrana timpánica, el estado de la piel del urgente del paciente a un servicio de
conducto auditivo externo y el pabellón otorrinolaringología.7
auricular, y de la presencia de contenido no -Otomicosis: Las formaciones algodonosas
aéreo en la caja del tímpano. Asimismo, blanquecinas típicas de esta patología no
podremos observar la presencia de costras o deben confundirse con la imagen de un
formaciones polipoideas ancladas en la zona colesteatoma. 7
Tratamiento. consisten básicamente en reconstruir la

-Otitis media crónica reagudizada: El cadena de huesecillos (si está dañada) con
tratamiento se fundamenta en los prótesis de distintos materiales, y cerrar la
antibióticos tópicos (gentamicina al 0,3% o perforación colocando injertos de
ciprofloxacino al 0,3 o al 0,5%) pericondrio (extraído del cartílago del trago)
acompañados o no de corticoides o de fascia del músculo temporal. Antes de
(dexametasona al 0,1% o fluocinolona al intervenir estas alteraciones debemos estar
0,25%) durante 7-10 días. Hay que tener en seguros de que la trompa de Eustaquio es
cuenta que las resistencias al ciprofloxacino funcionante, ya que, de no ser así, la
han aumentado en los últimos años, intervención fracasaría. 7
informándose de sensibilidades que rondan
el 60-80% para P. aeruginosa. Nunca se debe 7.1. OTITIS MEDIA CRÓNICA
usar gentamicina en un oído que no está COLESTEATOMATOSA.
supurando, puesto que hay riesgo de
producir ototoxicidad. En determinados Definición. La otitis media crónica
casos, sobre todo cuando se trata de una colesteatomatosa constituye la forma clínica
OMC colesteatomatosa reagudizada, el agresiva de las enfermedades infecciosas
tratamiento tópico debe complementarse crónicas del oído medio.10 Es una
con antibióticos por vía sistémica, por proliferación hacia el interior del epitelio
ejemplo ciprofloxacino 500 mg/12 h. 7 escamoso, que se produce como resultado de
-Otitis media crónica complicada Precisa la retracción de la porción fláccida de la
ingreso hospitalario urgente para suministrar membrana timpánica. Por regla general, el
estos tratamientos por vía intravenosa y, en colesteatoma aparece como una
muchos casos, valorar un procedimiento complicación de la otitis media crónica
quirúrgico urgente. 7 recurrente.11
Ceftazidima (1-2 g/8 h) + clindamicina (10- Epidemiología. Se ha comunicado una
20 mg/kg/día repartidos cada 6-8 h) o incidencia de 9,2 casos por cada 100.000
metronidazol (500 mg/6 h) habitantes, siendo, en este caso, más
En caso de alergia a betalactámicos puede frecuentemente afectado el grupo de varones
suministrarse tobramicina (3 mg/kg/24 h). menores de 50 años.3 El colesteatoma puede
En estos casos, y también en los de recidivas ser congénito en una proporción del 2 %, o
numerosas y resistentes a los tratamientos, es adquirido en el 98 %. Puede aparecer
útil la toma de una muestra para cultivo y unilateral o bilateralmente. 11
antibiograma. 7 Etiología. El colesteatoma congénito, está
-Otitis media crónica con tímpano íntegro: presente en el oído medio del recién nacido
Habitualmente se trata con la inserción de detrás de una membrana timpánica intacta y
drenajes transtimpánicos que buscan igualar normal. Este cuadro se asocia al
las presiones aéreas a ambos lados de la atrapamiento de células epiteliales como
membrana timpánica.7 restos embrionarios de ectodermo en el
-Otitis media crónica no colesteatomatosa hueso temporal durante la formación del
con tímpano perforado: El objetivo del oído.
tratamiento en este caso es la recuperación El colesteatoma primario se asocia a
de la audición y de la posibilidad de sumergir OMC sin perforación, se presenta
el oído, así como evitar las infecciones invadiendo piel del CAE a los bolsillos de
recidivantes. Las técnicas quirúrgicas retracción de la membrana timpánica,
empleadas para su tratamiento se produciendo destrucción de ésta e
denominan, de forma genérica, invadiendo y destruyendo el oído medio.
timpanoplastías sin mastoidectomía, y
El colesteatoma secundario a OMC complicaciones hacia el oído interno y la

con perforaciones de la membrana mastoides.4 Se inicia con una pérdida auditiva
timpánica, por invasión de la caja por la conductiva progresiva. El paciente
proliferación de la capa epidérmica de la caracteriza por su crecimiento independiente
membrana timpánica. Generalmente, se ve y progresivo. Puede infectarse y producir
asociado a perforaciones posteriores o rápidamente erosión ósea, la cual es más
marginales, da un carácter más agresivo a la activa cuando existe infección con tejido de
OMC, más aún si el paciente es un niño. Las granulación, y en la niñez, por la presencia de
reinfecciones son frecuentes y la asociación metaloproteinasas y colagenasas. Estas son
de gérmenes anaerobios en estos casos es enzimas proteolíticas que inducen migración,
más alta. 12 invasión e hiperproliferación incontrolada de
Fisiopatología. El colesteatoma aparece por queratinocitos (células que sintetizan la
lo general como una masa de queratina queratina, presentes en la capa basal de la
reluciente blancogrisácea que compromete la piel del conducto auditivo externo y la pars
membrana timpánica, el oído medio y otras fláccida), y condicionan la lesión de
áreas neumatizadas del hueso temporal, importantes estructuras óseas, vasculares y
como la mastoides. 11 La otitis media crónica nerviosas.10
colesteatomatosa puede cursar con dolor, Cuadro clínico.
otorrea fétida, poliposis inflamatoria satélite, Síntomas. Se manifiesta con pérdida de
formación de granulomas, osteítis destructiva audición que aumenta en el tiempo y hay
y por tanto mayor posibilidad de supuración fétida en los oídos. Puede
presentar tinnitus y manifestar sensación de medición de la complacencia estática puede

oído tapado dependiendo de la localización estar reducida, y los umbrales de
del colesteatoma. 11 presentación de los reflejos acústicos
Signos. Pacientes con colesteatoma en el elevados. Sin embargo, si el pseudo tumor
ático pueden tener audición normal y envuelve la cadena osicular, el timpanograma
aparentemente, no presentar desórdenes en será tipo B, y los reflejos acústicos pueden
el oído medio. (Ver fig. 16) Pacientes con estar ausentes. Finalmente, si el colesteatoma
colesteatoma que invade el laberinto óseo, el erosiona toda la cadena osicular, se
canal auditivo interno o el ángulo presentará un patrón de discontinuidad (Ad)
pontocerebeloso, presentan síntomas que y los umbrales de los reflejos acústicos
incluyen pérdida auditiva sensorioneural y pueden estar elevados o ausentes.11
parálisis facial. En general el colesteatoma se Diagnóstico diferencial. Se debe establecer
desarrolla lentamente, mientras que en diagnóstico diferencial con procesos
presencia de una infección activa se crónicos supurativos (otitis media crónica
desarrolla de modo más rápido.11 El paciente supurativa benigna, meningitis granulosa,
suele presentar perforación timpánica carcinoma del oído medio infectado) y con
marginal frecuentemente con supuración afecciones que cursan con deformación atical
activa. (bolsa de retracción con colesteatoma).
Diagnóstico. Su diagnóstico se hace Además, con sordera de transmisión,
mediante la otoscopía y además, presenta un parálisis facial, timpanoesclerosis y
13
olor fétido característico. Hay cuatro teorías disfunción de la tuba auditiva.
básicas acerca de la patogénesis del Tratamiento. El procedimiento quirúrgico
colesteatoma adquirido: 1) invaginación de la depende de la naturaleza y extensión de la
membrana timpánica o bolsillo de retracción; enfermedad, complicaciones existentes,
2) hiperplasia de células basales; 3) neumatización mastoídea, disfunción de la
crecimiento epitelial a través de la tuba auditiva y estado de audición de ambos
perforación timpánica (teoría migratoria); y oídos.13 Las técnicas quirúrgicas empleadas
4) metaplasia escamosa del epitelio del oído para su tratamiento de denominan de forma
medio. Uno de los peligros del colesteatoma general aticotomía, mastoidectomía y
es la erosión de estructuras craneales u timpanomastoidectomía, consistente en
otológicas importantes, como por ejemplo la extirpar las celdas mastoideas afectadas por
destrucción de la cadena osicular, la le colesteatoma y extirpar la totalidad de este,
fistulización o la invasión del laberinto óseo. reconstruyendo si es posible la cadena de
La audiometría generalmente muestra una huesecillos.7
hipoacusia conductiva que varía
dependiendo del sitio y tamaño del 7.2. OTITIS FIBROADHESIVA.
colesteatoma. En algunas ocasiones el
paciente puede presentar audición normal o Definición. La otitis fibroadhesiva es un
pérdida auditiva sensorioneural11, que puede estado cicatricial consecutivo a una
indicar erosión del peñasco o puede tener inflamación crónica del oído medio, que se
otro origen.13 La inteligibilidad del habla se caracteriza por el desarrollo de adherencias
encuentra generalmente dentro de los límites fibrosas en la caja timpánica, que afecta
normales. Los resultados de la inmitancia principalmente a niños. Clásicamente se
acústica varían dependiendo de la naturaleza produce una sínfisis (unión) entre la capa
y la extensión del daño. Por ejemplo, si el interna de la membrana timpánica y la pared
colesteatoma produce presión sobre la interna de la caja del oído medio, de forma
cadena osicular, el timpanograma puede que el volumen de la caja desaparece. Se
mostrar un patrón de fijación (As), la origina en el contexto general de una
otitis media secretora de larga evolución. La medio. El tímpano tiene un aspecto irregular,
otitis media secretora es un proceso con engrosamientos que alternan con zonas
patológico de naturaleza inflamatoria, que del tímpano muy fino. Microscópicamente,
afecta únicamente a la mucosa del oído se caracteriza por la aparición de
medio. Se considera como otitis media una esclerosis homogénea, acelular, con
crónica debido a lenta evolución y a su zonas de infiltración leucocitarias y
capacidad de generar secuelas linfocitos, con inclusión de cristales de
(timpanoesclerosis y procesos adhesivos). colesterina y hemosiderina.1
Aunque un pequeño porcentaje evoluciona Cuadro clínico.
de manera favorable espontáneamente. No Síntomas. Paciente consulta siempre por una
debe confundirse con otitis “serosa” o “con sordera de evolución lenta pero inexorable
efusión” ya que se trata de un líquido desde hace muchos años a la que con
secretado por glándulas que se generan en la frecuencia se asocian acúfenos.
mucosa del oído medio.1 Dada su larga evolución muchas veces se
Etiopatogenia. Posiblemente, el factor han olvidado los antecedentes de otitis que
desencadenante es la presencia de secreción condicionan el cuadro.1
mucosa de modo persistente en la caja del Signos. La otoscopía es decisiva en el
oído medio. Su efecto se debería a la presión diagnóstico. Se aprecia un tímpano
hidrostática y también a la acción bioquímica engrosado, sin transparencia, retraído global
de la secreción mediante productos de o parcialmente sobre el promontorio o sobre
degradación que formarían agujas de ácidos los huesecillos.3
grasos y cristales de colesterina, que Edad de presentación. La enfermedad puede
actuarían en las zonas con efracciones en la empezar a cualquier edad, pero suele hacerlo
mucosa, secundarias a la inflamación y con en la niñez y es probable que haya tendencia
una mayor actividad conjuntiva reparadora hereditaria.
facilitando la aparición de sínfisis de las Los antecedentes pueden revelar episodios
mucosas.1 anteriores de inflamación del oído medio que
Esta patología cursa con 4 grados, siendo las fueron tratados en forma inadecuada.1
siguientes: Tratamiento. El tratamiento de esta
-I. Leve retracción de la membrana patología se basa en mejorar la audición y
timpánica que ocasiona un relieve evitar la progresión de la enfermedad y sus
pronunciado del mango del martillo y respectivas consecuencias. Es así como
apófisis corta.2 existe la terapia quirúrgica, basada en la
instalación de tubo de ventilación, y la de
- II. Retracción mayor de la pars tensa de la tipo no quirúrgica, bajo la administración de
membrana timpánica y apófisis corta del antibióticos y descongestionantes.1
yunque. Lo que define a este grado es la
creación de una unión entre la membrana 8. OTOSCLEROSIS.
timpánica, yunque y estribo.2
-III. Retracción del tímpano es mayor, se Definición. Es una enfermedad primaria de
moldea el tendón del estribo y el la cápsula ósea del laberinto, consiste en uno
promontorio. 2 o más focos localizados en donde ha
-IV. Retracción severa que moldea todas las ocurrido reabsorción y depósito de hueso en
estructuras del oído medio. Este grado se forma reiterada. Se presenta como una lesión
denomina atelactasia.2 (Ver fig. 17) espongiosa y la localización más frecuente
Anatomía. Macroscópicamente, aparecen corresponde a la porción anterior de la
las ya citadas adherencias y unión del ventana oval o región de la fisura
tímpano contra el fondo de la caja del oído antefenestra, causando anquilosis ósea y
compromiso de la conducción aérea del de la enfermedad (teoría familiar), y que esta se

sonido. 3 asienta en el brazo largo del cromosoma 15,
Se caracteriza por una pérdida de audición en el loci 15q25-q26, y los pacientes portan
conductiva debido a la fijación del estribo, y los antígenos de histocompatibilidad HLA-
en algunos casos, por pérdida progresiva Aw33, HLA-A9, HLA-A11 y HLA-B13. En
neurosensorial.3,15,16,17 aproximadamente el 50% de los pacientes
Epidemiología. Su incidencia es muy con otosclerosis existen antecedentes
variable, situándose entre el 1,5 por cada familiares positivos. 3,4,14 Aunque para
1000 habitantes según Beickert, quien algunos autores, llegaría hasta el 60% o
encuentra una especial incidencia en la etnia incluso el 75%. 1
blanca caucásica. 2, 4 Es excepcional en otras La teoría enzimática, postula que la
razas. La afección muestra mayor incidencia otosclerosis aparecería como consecuencia
clínica entre los 20 y los 40 años de edad, y de una ruptura del equilibrio enzimático a
es dos veces más frecuente en las nivel de los líquidos laberínticos; las enzimas
mujeres,4,14,15 relacionándose estrechamente en juego son la tripsina y sus inhibidores, la
con el periodo de fertilidad. 3 α2-antitripsina y la α2-macroglobulina. La
Etiología. No se sabe con certeza hoy en concepción enzimática está basada en la
día que es lo que determina que en esta acción nociva de la tripsina y otras proteasas
localización concreta aparezcan focos de sobre las estructuras celulares, con liberación
reabsorción y neoformación ósea patológica, de otras enzimas proteolíticas que actuarían
por eso, son numerosas las teorías que sobre las fibrillas colágenas de la cápsula
intentan explicar el mecanismo ótica y sobre las células ciliadas. Por lo que
desencadenante de la enfermedad. 1 niveles bajos de tripsina y alto de las otras
Unas de las primeras hipótesis dos enzimas hacen que la otosclerosis
invocadas, en un intento de explicar la evolucione lentamente; la situación contraria
enfermedad, fue la que denominamos Teoría produce una evolución rápida.3,4
hormonal, que se postuló al observarse que la Otra es la Teoría infecciosa, actualmente
otosclerosis predominaba en mujeres y que la más aceptada, según la cual, la otosclerosis
se desencadenaba por alteraciones en los se provocaría por una infección viral, ya que
niveles de hormonas sexuales femeninas. se han detectado fragmentos de material
1,14
En el 70 % de los casos de otosclerosis en genético viral (paramixovirus, herpes virus,
mujeres, el inicio se asocia a cambios virus lentos 3 sarampión y rubeola 1
hormonales como la menarquia, el embarazo insertados en el ADN extraído de los
o la lactancia. 1 estribos de estos pacientes. Por lo que esta
El padecimiento de otosclerosis en teoría explicaría también el carácter familiar
varones o pacientes sin alteraciones de la enfermedad. 1
hormonales hizo que se plantearan nuevas Por último tenemos la teoría traumática
hipótesis. Una de ellas es la teoría inmunitaria, y vascular. La primera relaciona la otosclerosis
basada en la presencia de autoanticuerpos con el padecimiento de microtraumatismos
frente al colágeno tipo II en la sangre de repetidos sobre el hueso temporal, los que
alguno de estos pacientes, esto sería por una serían debido a las vibraciones del peñasco
reacción de la cápsula ótica contra restos por presión de la masa cerebral en el
cartilaginosos embrionarios dispersos en ella, movimiento corporal, por la fuerza ejercida
4,14
sobre todo en formas evolucionadas de la sobre el temporal en la masticación o por
enfermedad. 1, 3 otras presiones; cuando estas fuerzas
Hay una clara prevalencia de extrínsecas sobrepasan la posibilidad de
otoespongiosis en ciertas familias, por lo que carga del hueso se producen fisuras y
se intuyó el carácter de transmisión genética microfracturas espontáneas, que formarían,
según Mayer, el foco otoscleroso. La medulares que se han dilatado, le imparten

segunda originaría los focos otosclerosos por una coloración roja característica a esta zona,
trastornos circulatorios en las zonas de lo cual se puede visualizar otoscópicamente a
vascularización más activas de la capsula través de la membrana timpánica; esto es
ótica como la ampollas de los canales conocido como el signo de Schwartze,1,3,17 que
semicirculares, la parte inferior de la primera es más frecuente en jóvenes, ya que hay una
vuelta de la cóclea y sobre todo delante de la hipervascularización del periostio y la
ventana oval. Los cuales serían una mucosa que cubren el estribo, la ventana
alteración de los mecanismos de coagulación oval y el promontorio. 3 La presencia de
que originarían trombosis, anoxia y necrosis osteoblastos marca la siguiente fase de la
vascular, causando destrucción ósea y otosclerosis o de reorganización, en las que
posteriormente una reacción de un hueso inmaduro ocupa las zonas de
reconstrucción ósea al igual que la teoría hueso dañado. 1, 3,14
traumática. 1 El hueso otoscleroso presenta
De todos estos factores, aún no alteraciones minerales características que en
existe una que determine el 100% del origen conjunto reflejan una débil mineralización.
concreto de la otosclerosis, aunque existe la Estas anomalías en la mineralización de la
posibilidad que sea probablemente una matriz colágena no ocurren en el resto del
enfermedad multifactorial consecuencia de hueso, sino solo en la cápsula ótica, sin
varias y distintas agresiones en común que embargo, la ultraestructura del estribo
recaen en el oído medio e interno, otoscleroso es distinta a la del hueso normal,
predispuestos a desarrollar la enfermedad. así como su composición mineral. La
Histopatología y fisiopatología. Es extensión e intensidad de los focos
conocido que la cápsula laberíntica está otosclerosos coinciden con el tipo de pérdida
formada por tres capas denominadas auditiva y la intensidad de esta. 14
periostal, endostal y encondral, y que esta Cuadro clínico.
última no se osifica por completo 2. Además Síntomas. El síntoma principal es la
se sabe que existen varias zonas de la cápsula hipoacusia de instauración lenta y progresiva,
laberíntica en las que la capa encondral se generalmente bilateral. Los pacientes relatan
comunica directamente con el oído medio que su audición mejora en ambientes
(fisura antefenestra) y que es en zonas donde ruidosos (paracusia de Willis) 2 y que
asientan preferentemente los focos empeora al masticar (paracusia de Weber) 1La
otosclerosos. Estos focos, perfectamente afección muestra mayor incidencia clínica
diferenciables del resto del hueso temporal, entre los 20 y los 40 años de edad, y es dos
pueden estar en dos fases: de actividad veces más frecuente en las mujeres 3-5,
(otospongiosis) o de latencia (que sería la relacionándose estrechamente con el periodo
otosclerosis que conocemos). 1 de fertilidad 1.
En la fase de actividad los focos se
caracterizan por una frenética actividad Signos. La hipoacusia es de tipo transmisivo
osteoclástica con reabsorción de la matriz o mixto, generalmente bilateral, a la
colágena y desmineralización. A medida que otoscopia, se puede observar la triada de
el hueso sano se va destruyendo acceden a Hollgrem 2 o signo de Schwartze 1-6 En la
las zonas dañadas fibroblastos y osteoclastos audiometría tonal puede existir la llamada
en un intento de reparar las lesiones causadas muesca de Carhart 1-2, 4. Mientras que en la
favorecidas por un incremento de impedanciometría aparecen reflejos on-off 1,
2, 6
vascularización local. 1,3,14,17 Si el foco activo .
llega a la superficie perióstica del Formas clínicas de la otoespongiosis.
promontorio, los vasos de los espacios
Hay tres formas clínicas de esta Los mecanismos por los que se produce
patología. una pérdida auditiva sensorioneural aún no
- Bezold-Politzer. están claramente definidos, pero se han
Es la más común, presenta una establecido hipótesis que podrían ser
forma conductiva pura en su periodo de responsables de este fenómeno, entre ellas:
3,14
comienzo, presentando un descenso de la vía .
aérea para los tonos graves, con 1. La liberación de metabolitos tóxicos en
mantenimiento de los tonos agudos casi al los fluidos del oído interno.
mismo nivel que la vía ósea, es decir. 2. El compromiso vascular e hipoxemia de
Cuando se establece el periodo de las estructuras del oído interno.
estado, la hipoacusia progresa también hacia 3. Alteración de los mecanismos de
las frecuencias agudas y es similar en toda la movimiento dentro del conducto coclear
escala tonal, en este periodo aparece la muesca debido a la participación del endostio de
de Carhart,1,3,4,14,17 que consiste en un descenso la cóclea. 3,14
de la percepción por vía ósea por causas Esta patología es de difícil
mecánicas – aumento de la impedancia – diagnóstico, siendo de gran ayuda para esto
entre los 500 y 4000 ciclos por segundo. La los antecedentes familiares, la actividad
magnitud del descenso se calcula en 5 dB hormonal en las mujeres, como los partos y
para 500 Hz, 10 dB para 1000 Hz, 15 dB la menopausia. Así como el avance de la
para 2000 Hz y 5 dB para los 4000 Hz. 4,14 afección y la posibilidad de que en el otro
En el periodo final, esta forma clínica oído pueda haber una hipoacusia mixta
puede transformarse en una forma clínica brindada por la tomografía computarizada de
mixta por lesión agregada del órgano de cóclea con densitometría. 4,14,15,16 En la
Corti. Los acúfenos graves pueden otoscopia se pode observar el signo de
convertirse en agudos. La logoaudiometría Schwartze, (Ver fig. 18) y además, el paciente
conserva su curva normal, pero desplazada refiere sensación de vértigo, ya que se asocia
hacia la derecha del gráfico.4.14 generalmente con un hidrops endolinfático.
3,4,14,16
- Lermoyez.
Se presenta por lo general en En este caso, la tomografía
personas jóvenes y constituye una forma computarizada de la cóclea con
evolutiva más grave, dado que corresponde a densitometría ósea puede mostrar zonas o
focos muy activos que afectan focos de disminución de la densidad.
tempranamente la cóclea. En ella, el Algunos autores han encontrado hasta en un
descenso de los graves por vía aérea es 30% de hipoacusias perceptivas con las
simultáneo al de los agudos por vía ósea. características descritas que coinciden con el
Esta forma clínica lleva a hipoacusias más hallazgo de focos otoespongiosos en la
profundas que la forma de Bezold-Politzer. tomografía computarizada, por lo que serían
Los acúfenos pueden ser agudos. atribuibles a formas cocleares de la
Se calcula que el 80% al 90% de las otosclerosis. 4,14,16
formas clínicas conductivas y mixtas son Algunas veces tras un comienzo
bilaterales; en un 5 a 10% de los casos existe perceptivo puro, se convierte en una forma
una hipoacusia mixta con una forma coclear mixta por fijación del estribo. 4
contralateral. 4 El tratamiento para esta patología
- Manasse. consiste principalmente en fluoruro de
Representa una hipoacusia perceptiva sodio, calcio, vitamina D y difosfanatos. La
gradualmente progresiva, y que es cirugía puede ser de ayuda en determinadas
usualmente bilateral y simétrica, sin afección ocasiones, y sirve para permitir los beneficios
estapedial. 14,15,16,17 de la amplificación del audífono. 14,16
Diagnóstico. En primer lugar se debe este aún se conserva, pero aparece invertido,
considerar la existencia de antecedentes de tipo “on-off”. 1, 3,16
familiares, también orientan al diagnóstico la En los estudios de imagen, estos quedan
edad de aparición y la progresividad con los reducido a determinados casos de
embarazos o alteraciones hormonales.4 otosclerosis coclear, al control
Este se realiza esencialmente por la postquirúrgico del paciente para cuantificar
anamnesis (buscando paracusia de Willis 1 y el proceso de desmineralización o valorar la
la exploración clínica (otoscopia, Acumetría profundidad de la ventana oval. 1
tonal, verbal, impedanciometría) y se puede Diagnóstico diferencial. Timpanosclerosis,
ayudar con estudios de imagen en los casos enfermedad de Paget (osteítis
en los que predomina la hipoacusia deformante)3,4,14, osteogénesis imperfecta,
sensorioneural. 1, 3,4,14,16 discontinuidad osicular, osteopetrosis
La otoscopia suele ser absolutamente (albers-Schönberg), fijación congénita del
normal, aunque se dice que los CAE suelen estapedio, 14 osteítis fibrosa, síndrome de
ser algo más ancho de lo habitual, y que Van Der Hoeve - De Klein 1, 3,16y
están cubiertos por una piel poco sensible, enfermedad de Apert. 3
seca y sin cerumen, a lo que se conoce como Tratamiento. En la actualidad, las
triada de Hollgrem.1 Además en el tímpano modalidades de tratamiento comprenden
puede observarse la mancha o signo de cirugía, tratamiento médico y amplificación,
Schwartze, 1, 3,4,14,15,16 que es solo visible en el ya sea por separado o combinadas. 3
10% de los casos, pero cuando aparece es Se debe realizar en primer lugar el
una característica diagnóstica importante. En tratamiento quirúrgico, a no ser que exista
cuanto a la acumetría cuando hay una alguna contraindicación formal para realizar
fijación del estribo esta se manifiesta por la la cirugía. Entre estas cirugías están la
clásica triada de Bezold: es decir, caída en la estapedectomía y la estapedotomía; en la
audición en las frecuencias graves, primera se extirpa el estribo y toda la platina,
prolongación de la audición por vía ósea y cubriéndose luego la ventana oval con un
prueba de Rinne negativa. Si la otosclerosis injerto de vena o pericondrio tragal,
es bilateral y simétrica, la prueba de Weber es sustituyéndose el estribo por una prótesis
indiferente. 1, 3,16 que conecta el yunque con dicho material.
En la audiometría tonal existe una Mientras que en la segunda se realiza una
hipoacusia de transmisión pura, con un perforación calibrada en la platina, por la que
umbral de 20 a 40 dB en las frecuencias en el extremo distal de la prótesis penetra no
graves y desde el comienzo puede existir la más de 1 mm, y de este modo queda
llamada muesca de Carhart y es la que se encajada entre el yunque y la platinotomia sin
encuentra habitualmente en la práctica interposición de injerto alguno. 1, 3,14
clínica. 1, 3,14 Las complicaciones que se han
En la impedanciometría, en los casos descrito tras realizar algún tipo de cirugía
incipientes se obtiene un trazado de sobre el estribo por otosclerosis van desde
timpanometría normal, aunque acúfenos o vértigos persistentes por longitud
habitualmente encontramos una curva inadecuada de la prótesis, a cofosis definitiva
aplanada como expresión de una por lesión del sáculo, así como por necrosis
disminución de la distensibilidad del de la apófisis larga del yunque,
conjunto timpanoosicular ocasionada por desarticulación de este, hipoacusia fluctuante
fijación del estribo o del alguno de los por fístula perilinfática, entre otros. 1
huesecillos (As). Cuando la otosclerosis está Para el tratamiento de la enfermedad,
bien establecida se comprueba la ausencia de se administra fluoruro de sodio, asociado a
reflejo del estribo; en los casos incipientes calcio y vitamina D, el cual se comporta
como inhibidor de la tripsina y como factor En general, cuanto mayor sea la reserva
de la disminución global de las tazas de coclear mejor será la audición conseguida
enzimas de los líquidos laberínticos de los con la prótesis, sin embargo, en casos con
pacientes otosclerosos, con el fin de detener componente de percepción intenso y claro
su progresión o mejorar alguno de los reclutamiento la ayuda protésica es más
síntomas, en las otosclerosis cocleares. 1, 3,16,17 relativa. 1
En los pacientes en que no se realiza
tratamiento quirúrgico, cuando este ha
fracasado, o en los casos en que la audición
ha vuelto a deteriorarse con los años,
debemos indicar la utilización de audífonos.
Audiometria e
impedanciometría
Otosclerosis de
Bezold-Politzer.
Audiom
imped
Otoscle
Lermoy
Audiometria e
impedanciometría
Otosclerosis de
Lermoyez
-Fracturas longitudinales: Representan el 70-

9. FRACTURA LONGITUDINAL Y 90% de las fracturas del hueso temporal y
TRANSVERSAL DE PEÑASCO. son el resultado de un trauma a nivel de la
región temporo-parietal y más del 30% son
Las fracturas han ido aumentando en bilaterales. 1, 3 La línea de fractura usualmente
incidencia, esto debido a los accidentes de comienza en la escama del hueso temporal,
tráfico, accidentes laborales y los domésticos. una vez en el oído medio se dirige hacia
1, 3
Sin embargo, ello también puede ocurrir delante, hacia la pared anterior del CAE y
como consecuencia de impactos directos, articulación temporomandibular o la pared
cuerpos extraños o heridas penetrantes. La anterior del peñasco o cápsula laberíntica
fractura de base de cráneo presenta fracturas para terminar en la fosa craneal media, cerca
de hueso temporal en un 22% de los casos. 1 del agujero redondo mejor. 1, 2, 3,4 El grado de
Siendo más frecuente en hombres en una neumatización influye en el recorrido al igual
proporción de 3:1. que en la dirección y fuerza del impacto. 1 En
Clasificación. se incluyen dos tipos; su recorrido puede afectar el tímpano, los
longitudinales y transversales. La huesecillos, nervio facial, el seno sigmoide, el
introducción de la tomografía computacional bulbo yugular y la arteria carótida interna. 1, 3
ha permitido delimitar con detalle las líneas Por lo que el paciente puede presentar
de la fractura, pudiendo presentar estas, otorragia o hemotímpano, 1, 3 hipoacusia de
trayectos simples o múltiples, permitiendo transmisión secundaria a perforación
así la inclusión de un tercer tipo, timpánica y/o hemotímpano y/o afección de
denominado mixtas. 1, 2, 3
los huesecillos, y más raramente afección del dehiscencia del canal semicircular superior.
oído interno. 1, 3 1,3,4
Cuando se presenta una perforación La fractura de la cápsula ótica suele

a causa de un traumatismo, esta cerrará de provocar sordera brusca con pérdida total de
forma espontánea en un plazo de 3 a 6 la audición sin recuperación alguna de esta.
meses, por lo que es importante una buena En cuanto a la sintomatología vertiginosa, la
cobertura antibiótica e insistir en que no mayor parte de los pacientes que tienen un
ingrese agua al oído. 1 traumatismo craneoencefálico sufren alguna
Según Tos, un 77% de estas fracturas alteración del equilibrio y que van desde un
presenta una hipoacusia mayor a 20 dB a la simple mareo a un vértigo incapacitante. 1, 2, 3
semana del traumatismo, y casi el 90% es de Además, se puede presentar parálisis facial
tipo conductivo. 1 Las causas de hipoacusia en 47 % de los casos, sin embargo todos los
de transmisión, secundarias a alteración de la pacientes tienden a la recuperación una vez
cadena son por orden de frecuencia: efectuada la reparación quirúrgica. 1, 3
disyunción incudoestapedial, luxación de -Fracturas Mixtas: Se debe tener en cuenta
yunque, 1, 2, 3 fractura de arco estapedial, que muy rara vez las fracturas de hueso
fijación osicular en el ático y fractura de temporal son puras, longitudinales o
martillo. La parálisis facial se presenta en un transversas. Generalmente hay combinación
10-20 %, 3,4 es usualmente tardía y temporal, de ambas por la comunicación y
debida más a compresión e isquemia que a fragmentación del hueso, y siempre hay
una sección neural. La otoliquia es común y parálisis facial. 1, 3,4
suele resolverse en algunos días, pero puede Cuadro clínico.
formarse una fístula de LCR. 3 F. Longitudinal
-Fracturas transversales: Representan el 10- Síntomas: debido al golpe que sufrió el
30% y son secundarias de un fuerte impacto paciente, este se aqueja se pérdida auditiva en
en la región occipital o frontal. el oído afectado 1-2.
Generalmente corren perpendicularmente al Signos se presenta con una hipoacusia de
eje de la pirámide petrosa. La línea de transmisión, que puede ir acompañada de
fractura usualmente se inicia en el foramen otorragia o hemotímpano. (Ver fig. 19) Es
magno o agujero redondo menor, 3 y se más frecuente en hombres que en mujeres
extiende lateralmente atravesando (3:1) entre los 20 y 40 años 1-3.
perpendicularmente la porción petrosa del
temporal hasta la fosa craneal media. En esta F. Transversal
línea pasa por la cápsula laberíntica Síntomas: debido a la fractura de la cápsula
destruyendo canales semicirculares, vestíbulo ótica el paciente se aqueja de una pérdida
y caracol y respetando al oído medio. 2. 3, 4 auditiva brusca, y vértigo en algunas
Puede haber una afección del nervio facial.1, 3 ocasiones.
No hay otorragia ni hemotímpano, pero
suele haber con más frecuencia hipoacusia Signos: Se suele presentar con más
sensorioneural, acúfenos, vértigo y parálisis frecuencia una hipoacusia sensorioneural,
facial. acúfenos, vértigo y parálisis facial. Y no se
En caso que se presente una encuentra otorragia ni hemotímpano. Es más
hipoacusia sensorioneural fluctuante o frecuente en hombres que en mujeres (3:1)
progresiva, acompañada de síntomas entre los 20 y 40 años 1-3.
vestibulares, debe sospecharse de la Diagnóstico. Se basa en la historia clínica y
presencia de una fístula perilinfática, el examen físico y funcional. La historia
síndrome de Ménière, así como una clínica muestra datos de importancia tales
como la forma e intensidad del trauma, la conllevan a salvar la vida y a restablecer las
pérdida o no de conciencia, la presencia o no funciones fisiológicas alteradas. 1, 2, 3
de sangrado, otoliquia, sordera uni o bilateral Las perdidas auditivas producidas
y cualquier evidencia de déficit neurológico, por hemotímpano o por pequeñas
del nervio facial y del equilibrio. En cuanto a perforaciones de la membrana timpánica se
la exploración física, en la otoscopía se resuelven espontáneamente sin dejar
puede observar hemotímpano, perforación secuelas. Cuando existe una gran perforación
timpánica. 1, 2, 3 de la membrana timpánica o alteraciones de
En la exploración funcional, la audiometría la cadena osicular, 1, 3 se recurrirán a técnicas
puede mostrar una hipoacusia de trasmisión como timpanoplastía y reconstrucción de la
(un gap menos a 30 dB generalmente indica cadena osicular. 1, 2, 3 Se puede presentar una
una cadena osicular intacta) 3 sensorioneural hipoacusia neurosensorial parcial, que
(hipoacusia profunda) o mixta. La recupera en el lapso de unas tres semanas
impedanciometría por compromiso del después del trauma. La cofosis se presenta
nervio facial mostrará presencia o ausencia cuando hay daño laberíntico o coclear y este
del reflejo estapedial. 1, 4 Además este último es de carácter permanente.
examen es útil en la discontinuidad de la Las fracturas transversas causan
cadena osicular cuando se encuentra un pérdida completa de la función vestibular del
tímpano intacto, indicando un timpanograma oído afectado. El vértigo se va resolviendo
tipo Ad. 3 de forma graduada a medida que el sistema
Tratamiento. Para el manejo inicial de un vestibular se compensa, en el curso de dos a
paciente que sufrió un traumatismo se deben tres meses. 1, 3
establecer prioridades de atención, las cuales
Audiometria
fractura longitudinal
de peñasco con
disyunción de
cadena.
Impedanciometría
fractura longitudinal
de peñasco con
disyunción de
cadena.
Audiometría
fractura transersal
de peñasco con
disyunción de
cadena.
10. GLOMUS YUGULARIS. casos de tumores del cuerpo carotídeo.

Aproximadamente un 35% de estos tumores
Definición. El glomus yugularis es un tumor tendrían una predisposición hereditaria,
benigno altamente vascularizado que se aunque las estimaciones publicadas varían
origina de las células paraganglionares entre un 10 % y un 50 %. La probabilidad de
embrionarias de la cresta neural, por lo tanto que un paraganglioma tenga un componente
el nombre “glomus” es incorrecto debido a familiar es casi 6 veces mayor en el caso de
que fue una denominación dada antes que se los tumores de cuerpo carotídeo que en
tuviera mayor conocimiento del origen de paragangliomas de otras ubicaciones. El gen
este tumor. (Ver fig. 20) El término responsable de los paragangliomas familiares
“paraganglioma” da una mejor descripción fue designado como PGL1. Baysal y cols, en
respecto del origen. El sistema el año 2000, identificaron que PGL1
paraganglionar corresponde a un grupo de corresponde al gen SDHD, que codifica la
células cromafines, derivadas del subunidad pequeña del citocromo b (cybS)
neuroectodermo, que se ubican en sitios en la enzima succinato-ubiquinona óxido-
extrasuprarrenales. Forman parte del sistema reductasa (complejo mitocondrial II), una
neuroendocrino aportando catecolaminas proteína hem que tendría un rol en la
hasta que se forma la médula suprarrenal. La percepción celular de oxígeno. El modo de
mayor parte de las células degenera después transmisión es autosómico dominante con
del nacimiento, persistiendo sólo en algunas impresión genómica, lo que explicaría el
localizaciones a lo largo de arterias y pares hecho de que la enfermedad se expresa casi
craneales de los arcos branquiales.18 exclusivamente cuando el gen mutado fue
Dependiendo de su localización, los transmitido por el padre. Otros genes
tumores del glomus (chemodectomas o involucrados son PGL2 (11q13) y PGL3
paragangliomas) pueden ser clasificados (1q21). Los paragangliomas familiares
como timpánicos (oído medio), yugular, suelen presentarse a edades más tempranas
carotídeo, o en otras localizaciones como (4ª década de vida), en relación a la edad de
laringe, adventicia de la aorta torácica, aorta diagnóstico de los paragangliomas.18
abdominal, superficie de los pulmones.19 Fisiopatología. Crece a lo largo de los
Epidemiología. El 90% de los planos de menos resistencia dentro del hueso
paragangliomas se ubican en la glándula temporal, lo cual entrega una gran
suprarrenal, el 85% de los paragangliomas variabilidad respecto de la afección de las
extrasuprarrenales se localiza en el abdomen, estructuras vecinas.20
12% en el tórax y sólo un 3% en cabeza y El glomus yugularis o paraganglioma
cuello. En esta última región anatómica son es un tumor de crecimiento lento que puede
comunes los de cuerpo carotídeo, seguidos alcanzar un gran tamaño antes de ocasionar
por los yúgulotimpánicos y vagales. Se algún síntoma.19
considera que los paragangliomas El pronóstico de estos tumores está
corresponden al 0,012% de todos los estrechamente relacionados con su
tumores del organismo. Se describe que localización anatómica y el volumen de la
existe una ligera preponderancia de presencia lesión. Su manejo es quirúrgico, pero si
de estos tumores en mujeres. Además la debido al tamaño y localización no es posible
presencia de tumores de cuerpo carotídeo la remoción se realizará tratamiento con
aumenta en personas que habitan en alturas radioterapia.19
superiores a los 2.000 metros sobre el nivel Cuadro clínico. El cuadro clínico varía de
del mar.18,19 acuerdo a la ubicación y extensión del tumor.
Etiología. Se han reportado asociaciones Síntomas: Paciente relata disminución de la
familiares de paragangliomas, especialmente audición progresiva y tinnitus.
Signos: Según los casos clínicos revisados en de válvula que se opondría a la adecuada
la literatura, los pacientes con acción de la musculatura periestafilina. .10
paragangliomas yúgulo-timpánicos presentan Patogenia. Los cambios de presión al
hipoacusia de transmisión progresiva y ascender, provocan barotraumatismos, pues
tinnitus pulsátil. El timpanograma arroja basta tener en cuenta que la presión
curvas planas y con ausencia de reflejo atmosférica disminuye conforme se asciende,
acústico, presentándose una forma mellada. de modo que a 5500 m de altitud la presión
Además puede producir otorragia, otorrea, es la mitad que la que existe a nivel del mar y
hipoacusia sensorioneural. Si el daño es más que si nos sumergimos en el mar, la presión
extenso puede presentarse parálisis facial, atmosférica aumenta 1 atmósfera por cada
parálisis cordal y compromiso de otros pares 10m de profundidad (10m 1at, 20m
craneales como V, VII y XI homolateral al 2at...) y por cada 10.4m de profundidad en
sector de la lesión.19 agua dulce. .10
Edad. Suelen presentarse en edades medias Un individuo en condiciones
de la vida entre los 35 y 76 años. normales puede compensar aumentos
progresivos de la presión exterior mediante
9. BAROTRAUMA. una serie de maniobras para forzar la
apertura de la trompa, ya sea bostezando,
Definición. Se denomina así a la lesión practicando la maniobra de Frenzel “bostezo
producida por súbitas variaciones en la contenido”, lo cual logra la apertura de los
presión atmosférica, ya sea en el agua o en el músculos periestafilinos) o realizar la
aire, que determinan en el oído medio una conocida maniobra de Valsalva (logra la
hipopresión relativa o absoluta. Afecta sobre insuflación de aire hacia la trompa). Esta
todo el oído medio, aunque también puede capacidad de compensación se va perdiendo
repercutir en el interno.10 en relación con la velocidad de la
El barotrauma se encasilla dentro de instauración del cambio de presión, así
las patologías de tipo traumáticas que afectan cambios bruscos de presión podrían no
al oído interno y medio. Dentro de las llegar a poder compensarse por bloqueo de
patologías traumáticas se describen tres la trompa, más aun si el individuo presenta
tipos: trauma sonoro; trauma por cambios de un edema de la mucosa tubárica. .11
presión, neumática o hidráulica; y trauma Es por esto que casi siempre este
craneoencefálico.11 tipo de patología se produce en descensos
Ante una hiperpresión en el oído bruscos en avión o durante el buceo, aunque
medio, la trompa se abre pasivamente también la pueden determinar otras
dejando escapar el aire, pero ante una situaciones como es la onda expansiva de
hipopresión necesita la acción de los una explosión (blast auricular).10
músculos periestafilinos (interno o elevador En una explosión el mecanismo que
del velo del paladar y externo o tensor del causa la lesión, se podría decir que es doble,
velo del paladar), abriéndose activamente y ya que la onda explosiva tiene dos
dejando entrar así aire desde el cavum.11 componentes una onda o fase positiva muy
Si la presión exterior (presión breve, seguida de una fase negativa más
atmosférica de entorno o presión en duradera y de menor amplitud. La fase
rinofaringe) es superior a la del oído (valores positiva es la productora del
aproximadamente de 60-90 mmHg), la barotraumatismo debido a la hiperpresión
mucosa de la rinofaringe se invagina por el que genera en el individuo, mientras que la
orificio tubárico impidiendo así la apertura fase negativa realiza un efecto contrario a la
adecuada de la trompa, ya que esta mucosa anterior determinando un daño en laberinto
invaginada se comportaría como una especie u oído interno que puede llegar a ser muy
grave, daño que es proporcional a la energía Cuadro Clínico. La clínica que el paciente
liberada localmente.10 puede referir es variada:
En el barotrauma, las estructuras - Sensación de ocupación del oído.
cocleo-vestibulares se pueden dañar a - Punzadas u otalgia franca.
diversos niveles, habiéndose propuesto - Acúfenos pulsátiles.
diversas clasificaciones. Agrupándolos en - Autofonía.
base a un criterio topográfico estarían: - Hipoacusia de transmisión (por
Barotrauma de oído medio: afectación de tímpano o cadena osicular).
- Otitis secretora - Vértigo.
- Ruptura timpánica - Otorragia.
- Dislocación o fractura del martillo o
yunque. En condiciones normales todo se
Barotruama del oído interno. resuelve espontáneamente volviendo a la
- Ruptura de la ventana redonda. normalidad, pero si la trompa no se
- Fractura de la platina del estribo y fistula permeabiliza, puede producirse en el plazo
perilinfática de ventana oval. de aproximadamente dos horas un derrame
- Enfermedad por descompresión y/o seroso o serohemorrágico en el oído medio.
embolia gaseosa en el territorio de la arteria A nivel de los senos paranasales
auditiva interna. pueden aparecer también manifestaciones
Barotruama en las vías cócleo vestibulares clínicas como es un dolor intenso y brusco
centrales: de la región superficial del seno afectado o
- Enfermedad por descompresión y/o en el interior del cráneo. 10
embolia gaseosa en arterias del sistema Si el barotraumatismo se produce de
nervioso central.11 modo excesivamente brusco puede afectarse
Audiometría
barotrauma
oído medio
Impedanciometría
barotrauma oído
medio
el oído interno por desgarro de la membrana todo si ésta se hace de modo brusco
redonda con lesión directa del oído interno y y ha permanecido mucho tiempo a gran
del laberinto posterior que determinaría una profundidad. 10
clínica de vértigo intenso, hipoacusia Fisiopatología. Como antes se comentó,
neurosensorial e incluso disminución del por cada 10m de profundidad que nos
nivel de consciencia. 10 sumerjamos en el mar la presión soportada
La cronicidad del barotraumatismo, es de 1 atmósfera. Si la inmersión es muy
por múltiples repeticiones del mismo, puede rápida, este aumento de presión brusco
determinar que la hipoacusia que en un puede llegar a romper el tímpano, que junto
principio era de transmisión pueda a la estimulación del laberinto por el agua
evolucionar a una hipoacusia de tipo mixto, fría puede desorientar de un modo
o de percepción. 10 importante al submarinista y llegar incluso a
Si a estos pacientes les practicamos poner en riesgo su vida. 10
una otoscopia se puede objetivar desde una Al mismo tiempo el submarinista
simple hiperemia del mango del martillo puede sufrir los efectos de un ascenso
hasta una perforación de la membrana demasiado rápido, ininterumpido, sin
timpánica, pasando por una ingurgitación de descompresión. Suele ocurrir en inmersiones
los vasos del tímpano y depresión del a más de 30m y de más de 30min de
mismo, hemorragias intersticiales, derrame duración. 10
seroso en caja, tímpano rojo y abombado Cuando el buzo respirando nitrógeno
por derrame sanguineo en caja.10 al 80% asciende de la inmersión, cae la
Presentación Clínica. Las diferentes presión del mismo, el nitrógeno se difunde a
formas clínicas vienen determinadas por los la sangre y de aquí a los pulmones, si la
diferentes mecanismos que pueden descompresión es rápida se pueden formar
intervenir en la producción del burbujas aéreas en los tejidos y en la sangre y
barotraumatismo. determinan la llamada enfermedad de los
buzos o enfermedad de las cámaras de
a) Enfermedad de los buzos. inmersión. 10
Trata de una enfermedad profesional Clínica. Estas microembolias aéreas, por
de los buzos o bien deportiva de individuos afectación de diferentes tejidos, pueden dar
que practican submarinismo y que se lugar a diferente sintomatología. Las lesiones
produce en las maniobras de ascenso, sobre del sistema nervioso central se deben casi en
forma universal a enfermedad por
descompresión y consecuente embolia hiperbárica, seguida de descompresión lenta,

gaseosa, que puede afectar a la médula se puede acompañar este tratamiento del uso
espinal, tallo cerebral, cerebelo y hemisferios de vasoconstrictores y corticoides
cerebrales. 10 intravenosos. La recuperación casi siempre
es lenta pero completa, salvo cuando ya se
han establecido lesiones neurológicas
En estos casos, el daño producido irreversibles.
puede ser muy variable y afectar a todas las
funciones neurolóigicas, incluyendo las b) Blast auricular.
psíquicas superiores. En casos poco El término blast o síndrome de la
marcados, suele manifestarse como síntoma onda explosiva 2 hace referencia al conjunto
principal desequilibrio y vértigo por afección de efectos generados por la exposición de un
predominante en las vías vestíbulo- individuo a una explosión de gran intensidad.
oculomotoras y sus conexiones cerebelosas. Fisiopatología. Se habla de blast auricular
Los hallazgos de la exploración para referirse al daño que esta exposición
neurotológica dependerán de la extensión y produce concretamente a nivel del sistema
topografía del daño, dando síndromes auditivo, como consecuencia de la
cerebelosos, de tallo cerebral o mixto. 11 generación de una onda de presión o de
Tras un periodo de latencia puede choque, daño que se une al trauma agudo
determinar dolores intensos sobre todo a determinado por el sonido de la explosión. 10
nivel articular, síntomas neurológicos como Como se comentó con anterioridad
cefaleas, parestesias, disnea por de aparición esta onda tiene dos componentes un
embolias en los capilares pulmonares o componente positivo de menor duración que
isquemia miocárdica por afectación de las genera una gran hiperpresión y que es la
arterias coronarias. La afectación del oído determinante del barotrauma y una onda
puede determinar hipoacusia neurosensorial negativa. 10
progresiva, vértigo, vómitos, acúfenos. 10 La onda positiva hunde el tímpano
Si no se detectan a tiempo pueden contra el promontorio y a través de la cadena
dar lugar a parálisis, ceguera, e incluso de huesecillos trasmite esta presión a las
alteración del nivel de consciencia y coma. 10 estructuras del oído interno, quedando estas
Debe siempre tenerse en cuenta la comprimidas, colapsándose la trompa de
posibilidad de daño múltiple, que puede Eustaquio. Cuando se invierte de modo
involucrar tanto al oído medio como al brusco la presión se produce un efecto de
interno (fístulas perilinfáticas) y a las vías aspiración sobre las estructuras antes
centrales. En estas condiciones, el estudio referidas pudiendo determinar una lesión
neurotológico es de fundamental importante en el oído interno. El hecho de
importancia para determinar el tratamiento mantener la boca abierta equilibra estos
adecuado y poder minimizar el daño efectos al mantener la trompa abierta. 11
definitivo. 11 Existen una serie de factores que
El pronóstico de estos pacientes influyen en la capacidad de nocividad de esta
depende de la velocidad de la onda de choque:
descompresión, del tiempo transcurrido -Factores dependientes de la propia onda:
desde el inicio de los síntomas y el inicio del presión máxima, tiempo en alcanzar la
tratamiento, así como de la profundidad subida de presión.
alcanzada y tiempo que duró la inmersión. -Factores dependientes del individuo:
Tratamiento. El tratamiento de esta lesiones auriculares previas (como
enfermedad consiste en la recompresión perforaciones timpánicas, pueden
rápida en una cámara de presión o cámara incrementar el efecto de estas ondas en el
oído), posición del individuo durante la La lesión se produce por el

explosión siendo máximo el daño si el hundimiento del estribo en la membrana
individuo está de perfil pues el eje del CAE oval, aunque en casos extremos pueden
es similar al de propagación de la onda llegar a romperse membranas del oído
incidiendo directamente sobre el complejo interno. Estas roturas se ven favorecidas en
tímpano osicular. 10 ciertos individuos como los que tienen un
La primera estructura dañada en el acueducto muy ancho, los que tienen la
aparato auditivo, es el sistema tímpano membrana redonda muy débil o en los que
osicular. La membrana timpánica sufre un existe una estapedectomía previa. 10
hundimiento brusco, sometiendo así a la
cadena de huesecillos a un exceso de presión Los síntomas pueden ser violentos,
que puede conllevar desde luxaciones (sobre con acúfeno, hipoacusia, vértigo, nausea y
todo incudoestapediales) hasta fracturas de vómito inmediatos, o pueden ser larvados,
los huesecillos, pasando por la perforación crónicos y vagos, con acufeno fluctuante
de la pars tensa del tímpano o a cambios moderado y/o vértigo postural.
edematosos o hemorrágicos de la mucosa del Recientemente se ha comunicado casos de
oído medio. 11 fistula perilinfática con síntomas idénticos a
En cuanto al oído interno se pueden los de la enfermedad de Méniére. 11
producir cambios estructurales del tipo de En el caso del blast auricular la lesión
disminución del número de células ciliadas, suele ser parcialmente reversible, pero si el
rotura de membrana de Reissner, fístulas traumatismo es muy brusco, sobre todo si
laberínticas por rotura de la membrana existe cierta fragilidad coclear, puede
redonda o avulsión y hundimiento del determinar una hipoacusia perceptiva
estribo en la ventana oval, etc. Todas estas permanente. 11
lesiones pueden tener gran repercusión sobre La clínica que aparecerá puede ir
la capacidad auditiva del individuo. 11 desde una hipoacusia perceptiva,
Clínica. Al principal síntoma consecuente al acompañada o no de vértigo hasta signos de
componente de trauma sonoro de la onda hiporreflexia vestibular. 10
explosiva, es la hipoacusia inmediata que En todos los casos, si no se repara la
experimenta el paciente. Puede aparecer fístula, quirúrgica o espontáneamente, el
otorragia si se produce una perforación padecimiento evolucionará a anacusia y
timpánica y otalgia en un tercio de los arreflexia laberíntica. 10
pacientes. 11 Las afecciones de la arteria auditiva
Los acúfenos son casi constantes, interna causan síntomas de acuerdo con su
teniendo una intensidad media y siendo localización, que pueden ir desde vértigo
persistentes durante semanas. Un 5% de los ligero transitorio o acufeno con poco daño
pacientes experimentan inestabilidad de la en el umbral tonal, que se recuperan
marcha transitoria. 10 espontáneamente, hasta la pérdida total
En la audiometría podemos unilateral coclear y vestibular. 11
encontrar una hipoacusia mixta con caída Tratamiento. La mejor forma de
sobretodo de los tonos agudos, aunque esta tratamiento es la prevención, evitando que
audiometría puede variar en función del individuos con patología tubotimpánica, ya
grado de afectación del paciente. sea por procesos de vías respiratorias altas
c) Barotraumatismos del oído agudos (sinusitis, catarros, alergias) o
interno. crónicos por por alteraciones anatómicas
Todas las formas clínicas anteriores si (desviación septal, poliposis nasal), se
se desarrollan con la suficiente intensidad sometan a cambios importantes de presión
pueden llegar a lesionar el oído interno. atmosférica como los que ocurren al bucear
o viajar en avión. Este precisamente es el http://www.medigraphic.com/pdfs/facmed

fundamento por el que en los vuelos se les /un-2014/un141b.pdf
proporciona a los pasajeros caramelos justo 10. Julianis D, Quintero L, Ileana D, Lam Á,
antes de iniciar el aterrizaje del avión, ya que Maria D. Manejo clinicoquirúrgico de la
el masticar o la deglución del caramelo otitis media crónica colesteatomatosa en el
determina la apertura de la trompa niño. Rev Cuba Pediatría [Internet].
facilitando así el equilibrio de presiones entre 2007;79(4):9. Available from:
el oído y la rinofaringe. 10 http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0034-
75312007000400001&script=sci_arttext
Si el barotraumatismo ya se ha 11. Gómez Gómez O. Audiología básica.
producido, y es leve, se pueden usar 2006
vasoconstrictores nasales y antihistamínicos, 12. Moren E. Otitis Media Crónica ( OMC )
para intentar repermeabilizar la trompa. Si [Internet]. Santiago, Chile. Available from:
estas medidas no son efectivas o la clínica es https://audiology.wordpress.com/transform
intensa, se puede practicar una ador-de-impedancia/otitis-media-cronica-
timpanocentesis. 10 omc/
13. Arias X, Gómez M. COLESTEATOMA.
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625-649.
SECCIÓN III:
PATOLOGÍAS DE OÍDO INTERNO
1. PRESBIACUSIA.
transformación de energía mecánica de las
Definición. La presbiacusia se define como ondas sonoras en energía bioeléctrica.
una alteración degenerativa dentro del Ocurre un daño en la estría vascular
sistema auditivo en función de la edad, con quien es la encargada del mantenimiento de
la secuela de pérdida auditiva progresiva de las propiedades bioquímicas y bioeléctricas
forma bilateral simétrica.1-2 de la endolinfa. 1
La alteración de la audición puede La pérdida auditiva se presenta entre
deberse a múltiples factores tales como los 30 y 60 años de edad, con una progresión
herencia, exposición a ruido, infecciones, lenta y una curva audiométrica de
trauma o tóxicos, por lo tanto se debe característica plana, asociada a una excelente
considerar el envejecimiento como una de discriminación del lenguaje. 1
las causas de degeneración auditiva. 1 Presbiacusia neural: Está relacionada con la
Epidemiología. La presbiacusia es una de pérdida auditiva provocada por un daño en
las principales causas de alteraciones de la las células ciliadas cocleares o fibras
audición. Estudios sobre la prevalencia de nerviosas en el SNC. La manifestación
hipoacusia neurosensorial (HNS) muestran audiométrica de este proceso es
que aproximadamente en 4 millones de principalmente la pérdida de la
adultos de 75 años de edad, se evidencia la discriminación del lenguaje, que no guarda
presencia de una alteración auditiva medible proporción con el compromiso de la
audiológicamente, y que 7 millones de audición para los tonos puros. 1
adultos por encima de los 75 años tienen Pérdidas por trastornos mecánicos: Proceso
impedimento auditivo. involutivo a nivel del conducto coclear que
En Chile se estima que un 40% a condiciona alteraciones físico-anatómicas en
50% de los adultos mayores de 65 años la estructura de la membrana basilar. De ello
tendrían presbiacusia. resulta una afección del transporte del
Etiología – Fisiopatología. La estímulo en la cóclea, que se traduce
presbiacusia, según la evidencia histológica audiométricamente en una hipoacusia de
puede ser clasificada en cuatro formas: percepción bilateral y simétrica. 1
Presbiacusia sensorial: Atrofia del Órgano de Cuadro Clínico. Las manifestaciones
Corti y, en algunos casos, del nervio auditivo audiológicas reflejan los cambios patológicos
en la vuelta basal de la cóclea. Dicha que ocurren en el sistema auditivo con la
degeneración sensorial de las células ciliadas edad.
y de las células de soporte en la base de la Síntomas: Disminución de la audición y
cóclea, con degeneración posterior de las tinnitus.
fibras nerviosas, produce una pérdida Signos: En general se caracterizan por una
abrupta de las frecuencias agudas. Es el tipo disminución de la sensibilidad auditiva y una
más común de la enfermedad. 1 dificultad para entender el lenguaje hablado a
Presbiacusia metabólica: Se atribuyen sus un nivel conversacional.1 La presencia de
causas a fallas en los procesos bioquímicos, tinnitus o acúfenos también es frecuente en
los cuales están involucrados en la estos pacientes.
-0-
Edad: En individuos mayores a los 60 años

se suele encontrar pérdida auditiva por
encima de los 1.000 Hz.
Audiometría
presbiacusia
sensorial
Audiometría
presbiacusia
metabólica
Audiometría
presbiacusia
neurall
encontrado diferencias en la
2. HIDROPS ENDOLINFÁTICO/
incidencia según sexo, raza o región
ENFERMEDAD DE MENIERE.
geográfica.3
Etiología. La base patológica de la
Definición. Aunque se habla
enfermedad de Meniére es la hidropesía
indistintamente de enfermedad o síndrome
endolinfática (HE), o dicho de otra forma, la
de Meniére, se considera correcto hablar de
dilatación del laberinto membranoso por
enfermedad de Meniére, cuando su etiología
aumento de volumen de la endolinfa con
es de carácter idiopático, y Síndrome de
respecto a la perilinfa 3. La hidropesía se
Meniére cuando se conoce la causa que lo
produce como respuesta a un daño del oído
desencadena.3
interno por diferentes mecanismos, que
La enfermedad de Meniére
pueden ser de tipo local (otosclerosis o
corresponde a una entidad clínica
traumatismos), o de tipo sistémico, como
caracterizada por una afección del laberinto
por ejemplo las enfermedades autoinmunes.3
membranoso, que produce una hipoacusia
Las teorías etiológicas de mayor
neurosensorial, vértigos y generalmente
aceptación han sido las siguientes:
tinnitus (triada), que tiene una correlación
-Alteración en la dinámica de la presión
patológica con una distensión hidrópica del
perilinfática y endolinfática que puede
sistema endolinfático.1, 4
relacionarse con cambios anatómicos en el
Epidemiología. Esta es una enfermedad
conducto endolinfático y el acueducto
que aparece con más frecuencia entre la
coclear 1.
cuarta y sexta década de la vida. No se han
-Alergia local del oído interno, causante de
Audiometría de
Meniere insipiente
Audiometría de
Meniere de larga data
edema y de trastornos de la regulación modelos experimentales, la sintomatología

autónoma.1 clínica.1, 3
-Trastornos locales del equilibrio Cuadro Clínico. La enfermedad de Meniere
hidroelectrolítico que conducen a “edema” se caracteriza por períodos activos de
de la endolinfa.1 duración variable, intercalados con lapsos de
-Trastornos de la regulación autónoma del remisión, también de duración variable.. La
sistema endolinfático. 1 aparición, desarrollo, duración y frecuencia
-Trastornos vasculares del oído interno, en es muy variable de unos pacientes a otros, e
especial de la estría vascular.1 incluso de unas fases a otras de la
-Manifestación laberíntica de una alteración enfermedad en el mismo paciente, aunque
metabólica sistémica que afecte el nunca suelen ser superior a 24 horas. 1
metabolismo tiroideo, adrenal o de los La historia natural de la enfermedad
glúcidos.1 transcurre siguiendo las siguientes fases
-Trastornos del saco o del conducto orientativas:
endolinfático que perturban la absorción de -Fase de inicio: Se calcula que menos de un
la endolinfa.1 30% de los pacientes debuta con la triada
Fisiopatología. Se ha tratado de explicar las clásica. En esta etapa se presentan episodios
crisis menieriformes por la ruptura de la de hipoacusia, diploacusia, acúfenos
membrana endolinfática, lo que genera fluctuantes y presión ótica. Puede pasar hasta
alteraciones funcionales cocleares y/o un año antes de que aparezcan las crisis de
vestibulares, ya sea por contaminación vértigo. 3
perilinfática de la endolinfa o, a la inversa -Fase activa: Se caracteriza por períodos de
por intoxicación con potasio de la perilinfa, aparición de crisis de frecuencia e intensidad
perdiéndose el equilibrio electrolítico. Es variable, alternados con períodos de latencia.
importante destacar que existe una Suele durar entre 5 y 20 años 3.
distribución electrolítica definida y constante Fase final: Existen pocas crisis de vértigo, la
en cada una de las rampas, siendo siempre su hipoacusia es mantenida alcanzando
punto de comparación el líquido umbrales entre los 60-70 dB. La presencia de
cefalorraquídeo. Aparentemente se acufeno es permanente 3. En algunos
produciría un desequilibrio entre la pacientes, durante la fase final se evidencia
producción de endolinfa y su reabsorción, lo bilateralización de la enfermedad
que conlleva a la acumulación de endolinfa, transcurridos unos 20 años de comienzo de
lesión y ruptura del tejido vestibular la sintomatología. 3
(membrana laberíntica), tanto posterior Síntomas. Se caracteriza por la tríada
como anterior. 1, 3 sintomática de hipoacusia fluctuante, vértigo
Aún no está claro cuál es la estructura y tinnitus agregando en algunos casos
determinante en este hecho, ya que muchos plenitud ótica.
estudios se refieren al daño y obstrucción del Signos. Se producen episodios de vértigo
saco endolinfático, y otros lo relacionan con espontáneo y recurrente, acompañado de
la alteración de la estría vascular. Este hipoacusia fluctuante y acúfeno intermitente.
trastorno de acumulación de endolinfa en el La secuencia típica es la sensación de
espacio endolinfático, se denomina plenitud ótica, seguida de hipoacusia,
hidropesía endolinfática. La distensión de la aumento o aparición de acufeno y por último
membrana de Reissner hasta su ruptura, y la sensación de vértigo que en ocasiones se
mezcla consiguiente de endolinfa (rica en acompaña de náuseas y vómitos
K+) y perilinfa (rica en Na+), produciría una Se han descrito variantes de la
alteración iónica. Esta explicaría, según los sintomatología clásica:
Meniere disociado coclear: Corresponde a la glicerol y deberán repetirse una hora, dos
enfermedad de Meniere sin presencia de horas y tres horas después. Se considera esta
vértigo. Se caracteriza por presentar una prueba positiva en los siguientes casos1:
hipoacusia sensorioneural fluctuante y -Mejoría de 15 dB o más en una frecuencia o
progresiva, con reclutamiento positivo. de 10 dB o más en dos o más frecuencias
Pueden presentarse crisis vertiginosas en entre los 250 Hz. y los 4000 Hz. 1
estadios más avanzados de la enfermedad. 1 -Mejoría de 10% o más en la discriminación
Meniere disociado vestibular: También (UMD). 1
llamado enfermedad de Meniere sin -Disminución de sensación de plenitud
hipoacusia, se caracteriza por crisis súbitas de ótica.1
-
vértigo. La sensación de plenitud ótica hace Disminución del tinnitus. 1
el diagnóstico diferencial con la neuritis Tratamiento. El manejo médico puede ser
vestibular. Algunos pacientes pueden dividido en dos categorías: corrección de
presentar hipoacusia en estados más hidrops endolinfático y supresión vestibular.
avanzados.1 En el primero se aconseja reducir el
Síndrome de Lermoyes: Consiste en una consumo de sal, alcohol, nicotina y seguir
mejoría de la audición alrededor de la crisis una terapia diurética.1, 3 Se utilizan también
vertiginosa, y puede permanecer algún para el manejo del hidrops medicamentos
tiempo después, más tarde puede existir un vasodilatadores.
nuevo descenso del umbral de audición hasta Para suprimir la función vestibular se
una nueva crisis.1 usan técnicas que si bien no corrigen el
Crisis Otolítica de Tumarkin: Cursa con una hidrops, suprimen la severidad de la
pérdida súbita de equilibrio con caída al respuesta vestibular central. Los fármacos
suelo sin pérdida del conocimiento, las cuales más utilizados son: diuréticos (como la
ocurren sin pródromos de manera aislada en hidroclorotiazida), antihistamínicos (que
períodos intercríticos.3 ejercen una acción en la supresión de la
Edad. Este síndrome suele presentarse en actividad laberíntica), vasodilatadores
edades medias de la vida, entre la cuarta y (cinarizina, flunarizina,y extracto de Gingko
sexta década de vida. biloba), sedantes (diazepam),
Diagnóstico. La evaluación se basa en aminoglucósidos (estreptomicina).1
estudios audiológicos que incluyan Otra alternativa para el manejo de
audiometría tonal, logoaudiometría, esta patología es la administración de
electrococleografía, potenciales evocados Gentamicina intratimpánica, el cual se basa
auditivos de tronco cerebral y otoemisiones en su efecto ototóxico del sistema vestibular.
acústicas. Debe añadirse a la batería de Su uso conlleva efectos deletéreos en la
exámenes la prueba calórica e imagenología audición. 3
de peñazco.1 Se opta por la alternativa quirúrgica
Otra de las pruebas complementarias es cuando los tratamientos anteriores no han
el test de glicerol. Dicha sustancia surtido efecto. Entre éstas se encuentran el
corresponde a un diurético osmótico, que drenaje de saco endolinfático y la
administrado en dosis de 1,2/kg. de peso laberintectomía, esta última provoca
podría ocasionar mejoría de la destrucción del oído interno con la
sintomatología al cabo de una hora con consiguiente desaparición del vértigo, pero
efecto máximo a las 2-3 horas. Su sacrificando la audición.3
administración se realiza en conjunto con
pruebas audiológicas (audiometría de tonos
puros y logoaudiometría) las cuales deben
practicarse previamente a la ingesta del
3. NEURINOMA o SCHWANNOMA auditivo interno), que constituye la zona de

VESTIBULAR. transición entre la mielina central y
periférica. 6
Definición. Los neurinomas son neoplasias Se origina como resultado de
encapsuladas de las raíces nerviosas de los mutaciones en el gen NF2 supresor de
nervios periféricos; aunque pueden afectar a tumores, alojado en el brazo largo del
más de un par craneal (a excepción del cromosoma 22 que codifica para la proteína
olfatorio y el óptico), la mayoría afectan al llamada merlina, que es la encargada de
VIII par. El neurinoma del acústico es un controlar la proliferación de las células de
tumor benigno y encapsulado 5 originado a Schwann, regulando su abundancia y
partir de las células de Schwann del VIII par localización. Un solo gen funcionante de la
craneano, tanto de sus porciones vestibular merlina es suficiente para prevenir la
superior y mayormente inferior, siendo raro formación del tumor, por lo que la aparición
encontrarlo en su porción coclear.6 esporádica del tumor requiere de la mutación
Generalmente nace dentro del conducto de ambas copias del gen. 6
auditivo interno, especialmente en su Fisiopatología. El Schwannoma vestibular
porción más lateral (fondo) en la zona del es una masa blanco amarillenta,
ganglio de Scarpa, y en este caso origina frecuentemente ovoidea.7
síntomas más tempranos aun cuando sea Microscópicamente tiene dos zonas
pequeño. Los neurinomas que nacen en el identificables: una fibrilar, compuesta por
ángulo pontocerebeloso, en la porción más células Antoni Tipo A, compactas de núcleo
medial del nervio vestibular, pueden alargado y dispuestas en forma de
desarrollar gran tamaño casi sin presentar empalizada; y otra de tipo reticular, con
síntomas.5 células Antoni tipo B, con tenues fibrillas
Epidemiología. Presenta una incidencia entrelazadas, de apariencia neural, con
estimada de 1 en 100.000 casos, de manera células ovoides poco cromáticas. 5
más frecuente entre la cuarta y sexta década Se considera que posee una lenta
de la vida, pese a que existen reportes en velocidad de crecimiento, variando desde
pacientes jóvenes. Se suele presentar de periodos progresivos intercalados con otros
manera esporádica, aunque se ha evidenciado de quisescencia e incluso disminución de
algunos casos de carácter hereditario y/o tamaño. La velocidad de crecimiento medida
genéticos.6 Se observa en mayor número en habitualmente en mm/año también ha
mujeres que en hombres en una proporción tenido una importante dispersión, así por
de 3:2. Ocupan el 80-90 % de todos los ejemplo Rosenberg describió un rango entre
tumores del ángulo pontocerebeloso y los 0.35 mm/año en pacientes postoperados
corresponden al 7% de los tumores con resección subtotal, a 0.91 mm/año en
endocraneales. Un 95% son unilaterales y en los pacientes no quirúrgicos. Pese a esto, la
el caso que sean bilaterales puede tratarse de mayoría de los estudios arrojan cifras entre
neurofibromatosis tipo II. 3 los 1-3 mm/año, tendiendo una velocidad
Etiología - Etiopatogenia. El neurinoma mayor mientras más jóvenes sean los
del acústico se origina de las células de pacientes. 6
Schwann de los nervios vestibulares superior Como se mencionaba, el sitio usual
o inferior, ubicándose en la Zona de de la lesión es la porción vestibular del
Obersteiner-Redlich (Se ubica entre 8 y 12 nervio en la región del ganglio de Scarpa,
mm del origen aparente del VIII par craneal, asentándose principalmente en la división
y de 0,8 mm y 2,2 mm de los nervios VII y V superior de la rama vestibular del VIII par.
respectivamente, en el área lateral del ángulo Se considera que el tumor se forma cerca de
pontocerebeloso y medial del conducto la terminación de las leptomeninges, a lo
Neurinoma fase
otológica
Neurinoma fase
neurologica
largo del octavo par. 6 Desde este sitio el periodo, el examen vestibular no presenta
tumor crece progresivamente, erosionando nistagmo espontáneo, posicional ni
las paredes del conducto y propagándose alteraciones del nistagmo optoquinético. La
hacia el ángulo pontocerebeloso, alteración vestibular principal se registra en
provocando más tarde lesiones en pares la prueba calórica, encontrándose una paresia
craneales adyacentes como el V y VII. severa del lado afectado. 3 En algunos casos
Posteriormente hay compresión sobre el puede presentar parestesias faciales e incluso
cerebelo y obstrucción del drenaje del ausencia del reflejo corneal, mientras que en
líquido cefalorraquídeo con la consecuente el 17% de los casos se presencian espasmos
hidrocefalia. 3 o pérdida de la fuerza en los músculos
Estadíos. Los tumores se pueden dividir faciales. Además, se pueden ver alterados los
según su morfología en: nervios III, IV o VI causando diplopia o
Intracanicular: Están confinados en el bien los nervios IX y X causando disfagia y
interior del conducto auditivo interno (CAI). aspiración.2 Por su parte, la compresión del
Son de tamaño pequeño de menos de 1,5 cerebelo, puede generar signos
cm. 6 neocerebelosos ipsilaterales (dismetría,
Intracanicular más profusión del Angulo disinergia o disdiadococinecia), siendo éstos
pontocerebeloso: Son aquellos que crecen generalmente más marcados en las
fuera del CAI, hacia la región intracraneal, extremidades inferiores. Los signos
pero sin llegar a comprimir el tronco piramidales pueden encontrarse en pacientes
cerebral. Su tamaño medio es de 1,5 a 3 cm. 6 con tumores de gran tamaño y pueden ser
Extracanicular: Son aquellos que comprimen unilaterales (ipsi o contra) o bilaterales. Por
ya el tronco cerebral, superan los 3 cm. 6 otro lado, se producirá la aparición de
Cuadro Clínico. En la evolución clínica de nistagmos patológicos debido a la
estos tumores se distinguen dos etapas o compresión del tronco cerebral a nivel bulbo
periodos: – protuberancial. 4
Otológica: El tumor se encuentra dentro del Diagnóstico. En la exploración funcional
CAI. de la audición se muestra una HNS unilateral
Neurológica: El tumor sale por el meato o bilateral asimétrica, mostrando mayor caída
auditivo interno y penetra a la fosa craneal en las frecuencias agudas. 7 En la etapa
posterior, en la región del ángulo neurológica, el examen otoneurológico
pontocerebeloso. destaca una paresia cócleo-vestibular más
Síntomas. Síndrome cocleovestibular signos de compromiso de la neurona cócleo-
unilateral progresivo con acúfenos, vestibular, por compresión del tronco:
hipoacusia e inestabilidad. 1 La cefalea, distintos tipos de Nistagmus patológico.
alteraciones del estado mental, náuseas y Reflejo acústico ausente en un 30 % de los
vómitos son propios de la etapa casos con audición normal. En cuanto a
hidrocefálica. .2 Potenciales Evocados de Tronco, puede
Signos. La hipoacusia es sensorioneural con verse la onda V abolida. 4
pérdida de frecuencias agudas, unilateral, Diagnóstico diferencial. En el diagnóstico
progresiva y sin reclutamiento al tratarse de de imagen se observa un agrandamiento del
un proceso retrococlear. 7 En la poro acústico. En la Tomografía axial
logoaudiometría puede denotarse una baja computarizada (TAC) se permite diferenciar
discriminación fonémica, mientras que en el al neurinoma de los meningiomas, mientras
deterioro tonal, test de Carhart, es claro el que en la resonancia nuclear magnética, se
incremento de la adaptación patológica). 6 hace importante en neurinomas
4
Se observa desequilibrio en la marcha, con intracanaliculares.
lateropulsiones al lado enfermo. En este
-Enfermedad de Meniere: La historia clínica terapéuticas, sin embargo poco accesibles en

además de los estudios imagenológicos, nuestro medio. 6
audiológicos y de laboratorio, serán claves
para diferenciarlos. 4. TRAUMA ACÚSTICO.
-El meningioma de la superficie posterior de
las pirámide petrosa produce síndrome de Mientras el trauma acústico ocupacional
ángulopontocerebeloso, aquí el compromiso ha disminuido en prevalencia y han
de otros pares craneales ocurre más mejorado sus medidas de prevención, el
tempranamente y la hipoacusia y lesiones trauma acústico recreacional (asociado a
vestibulares ocurren de forma más tardía. escuchar música en distintos formatos) cobra
-Colesteatoma Congénito: Compromiso del cada vez más relevancia como predisponente
VII par de manera precoz. a hipoacusia futura. 10
-Esclerosis múltiple: Sus características, fases Definición. El trauma acústico es la lesión
de remisión y exacerbación ayudarán a aguda o crónica producida en el oído
diferenciarlas, también existe una lesión más interno, inducida por el ruido.1 El primero se
precoz del facial. 4 establece como consecuencia de una sola
Tratamiento. Existen diversos tratamientos exposición a un sonido intenso, mientras que
entre los que destacan: el segundo se establece a causa de la
-Abordaje de fosa media. Es utilizado para exposición repetida y constante, que cuando
exéresis de tumores intracanaliculares con se produce en el ambiente laboral se
una extensión mínima (de < 0.5 cm) al convierte en enfermedad profesional.9
ángulo pontocerebeloso y con audición útil. Etiología. Considerando al ruido como
Algunos autores mencionan una agente lesivo se deben considerar los
modificación de este abordaje, siguientes factores:
denominándolo extendido, que permite Intensidad: Los ruidos ocasionan deterioro
remoción del tumor con extensión medial auditivo cuando su intensidad es superior a
mayor a 1 cm. los 80 dB. 7
-Abordaje retrosigmoideo. Se utiliza en Tiempo: El factor tiempo se considera según
pacientes con audición útil y con extensión su velocidad de instauración y según la
del tumor más de 0.5 cm al ángulo duración. Se distinguen ruidos impulsionales
pontocerebeloso. Tanto el abordaje de fosa menores a 1 segundo, y ruidos continuos
media como el retrosigmoideo, tienen superiores a 1 segundo. Según su variación
limitado el acceso a la porción más lateral del de intensidad pueden ser estables,
conducto auditivo interno. fluctuantes e intermitentes. 9
-Abordaje translaberíntico. Está indicado Frecuencia: Ruidos más agudos son
para tumores de cualquier tamaño y que no asociados a lesiones más agresivas. 9
exista audición útil. (APC: tumores de APC Susceptibilidad individual: En igualdad de
de grandes dimensiones) 8 condiciones, sujetos sufren mucho antes
-Radioterapia estereotáxica que tiene como daño auditivo producido por ruido que
objetivo prevenir el mayor crecimiento otros. 7
tumoral mientras se preservan la función Fisiopatología. En el trauma acústico
auditiva y facial. agudo, la presión inducida sobre los líquidos
De igual manera la técnica de Gamma Knife laberínticos provoca una onda de choque
puede usarse para tratar tumores residuales que puede ocasionar ruptura de membranas
como también tumores en pacientes con en el oído interno si la intensidad supera los
deterioro clínico que objete la cirugía, siendo 175 dB. Con intensidades menores se
actualmente una de las mejores opciones producen distensiones de la membrana y de
los cilios de las células ciliadas responsables
de las caídas temporales de la audición con principal neurotransmisor de las sinapsis

recuperación posterior. 9 Las lesiones aferentes primarias. La continua liberación
provocadas por intensidad bajas son de tipo de glutamato, causa estrés metabólico y
mecánica, ya que induce a que sistema oxidativo, porque la liberación de
mecánico coclear vibre con excesiva neurotransmisores requiere del consumo de
amplitud, excediéndose físicamente el límite ATP, glucosa y oxígeno. La presión parcial
elástico de sus estructuras, produciéndose de oxígeno disminuye con el estrés acústico
con ello una lesión hística mecánica directa continuado, creando hipoxia tisular. Este
que acarrea el deterioro y la muerte de cierto estrés metabólico, junto al flujo iónico
número de células ciliadas internas y impulsado por el glutamato y microlesiones
externas. 3 de la membrana dan lugar a la generación de
El daño dentro de la cóclea tiende a radicales libres. El daño mitocondrial
ocurrir inicialmente y en mayor proporción también es evidente, y esto por sí solo, puede
en el segmento que detecta sonidos en el ser una fuente de radicales libres
rango de los 3.000 a 4.000 Hz. Este daño intracelulares. La evidencia del daño
progresaría linealmente dentro de la primera oxidativo en la cóclea es máxima desde las
década de exposición al ruido para luego primeras 8 horas de exposición a un ruido.
alcanzar un plateau. Subsecuentemente se El citocromo C, un conocido activador de
afectarían las frecuencias de 6000 y 8000 Hz. las caspasas de la cascada apoptótica es
En la mayoría de los casos esto causará en el liberado desde la matriz de mitocondrias
trabajador expuesto un déficit auditivo dañadas hacia el citoplasma, lo que termina
neurosensorial bilateral y simétrico. 3 en la apoptosis celular. Este mecanismo
En el traumatismo acústico crónico, junto a otros como necrosis y autolisis,
el ruido traumatizante aplicado con genera la muerte paulatina de las células
insistencia sobre el oído somete a las células ciliadas del Órgano de Corti, llevando a una
ciliadas externas e internas a un trabajo HNS, acompañada de signos de
metabólico excesivo, lo que ocasiona una reclutamiento, acúfenos, trastornos sociales
fatiga auditiva por alteraciones bioquímicos- (dificultad de comunicación) y en un 15% de
enzimáticas en el organismo celular.7 los casos se presenta vértigo. 3
Anatómicamente se puede observar Cuadro Clínico.
que las células ciliadas externas son más Síntomas. pérdida de audición rápida (aguda)
susceptibles al daño por ruido que las células o en el paso del tiempo (crónica) por
ciliadas internas, en donde se genera un exposición a ruidos intensos, tinnitus que se
enlentecimiento y perdida en la función de
vuelve permanente en el tiempo.
los estereocilios adyacentes, producido por el
daño en las bandas de colágeno que Signos. Hipoacusia es de tipo neurosensorial,
mantienen los cilios unidos a la membrana y como ya se mencionaba afecta con mayor
celular de las células ciliadas.9 Con una intensidad en frecuencias alrededor de los
exposición más prolongada, el daño puede ir 4.000 Hz. Típicamente se presenta en forma
desde la pérdida de las células de soporte bilateral y simétrica.
hasta la disrupción completa del órgano de Diagnóstico. Lafon y Duclos tipifican la
Corti con edematización de la estría vascular. pérdida auditiva que puede pesquisarse
Esto se traduce en una progresiva falla en la principalmente mediante audiometría tonal,
respuesta al estímulo sonoro. Esta alteración en cuatro grados:
metabólica tiene lugar a través de un -Primer grado: Pérdida moderada, que
mecanismo excitotóxico en el cual hay una afecta exclusivamente a la frecuencia de 4
sobreestimulación del aparato auditivo que KHz.
conduce a la liberación de glutamato,
Audiometría
trauma acústico
agudo
Audiometría
trauma acústico
agudo
-Segundo grado: Mayor pérdida en 4KHz y -Laberintitis crónica: Un tejido

comienzo de una disminución de la audición (colesteatoma) penetra en el espacio
en 2KHz. La percepción comienza a perilinfático, habitualmente a través de una
deteriorarse. fistula del CSCH. 7
-Tercer grado: El deterioro auditivo Fisiopatología. La infección laberíntica se
aumenta en las frecuencias de 4,2 y 1 KHz. desarrolla a partir de una OMC. La erosión
El paciente comienza a sufrir evidentes ósea produce una comunicación entre el
problemas de comunicación. oído medio e interno a través de la cual la
-Cuarto grado: La pérdida afecta infección llega al laberinto, lo que
profundamente a todas las frecuencias. El generalmente ocurre en una OMC con
paciente manifiesta graves problemas de colesteatoma. Una laberintitis puede
comunicación. 7 desarrollarse a través de: una OMA, de
Tratamiento. Existen algunos dehiscencias o conexiones vasculares, por
medicamentos y vitaminas utilizados como la intervenciones del oído medio como
vitamina A, vitamina B1, ginkgo biloba, estapedectomias o que aborden el oído
algunos vasodilatadores como la histamina y interno como el implante coclear, o a partir
la hidergina. Se han efectuado estudios que de una meningitis. Una de las causas más
evidencian la efectividad del empleo de frecuentes del ingreso de bacterias la oído
oxigenación hiperbárica (OHB) como interno es a través del LCR de pacientes con
tratamiento único o combinado con meningitis, esto provocado por colección
esteroides al favorecer la recuperación purulenta en las cisternas aracnoideas de la
morfológica y funcional de las células ciliadas base del cráneo que se puede extender hasta
dañadas. 3 el laberinto a través del CAI o por acueducto
La profilaxis auditiva, incluye coclear. 3
acciones como adoptar medidas de En el caso de laberintitis asociadas a
protección individual para la atenuación de infección bacteriana que afectan a los
ruido y de protección colectiva, controles espacios neumáticos del temporal, la
audiométricos periódicos y estudios de infección puede ser limitada y provocar
susceptibilidad individual.7 únicamente una moderada infección en el
lugar del laberinto próximo a la puerta de
5. LABERINTITIS. entrada de los gérmenes. Esto hace
referencia a la laberintitis cirscunscrita que
Definición. Inflamación originada por un afecta habitualmente a la pared externa del
proceso infeccioso que ha logrado penetrar CSCH en las proximidades de la fistula;
en el interior de la capsula ótica que rodea al dicha infección sino cede termina por afectar
laberinto. Puede aparecer como una a todo el contenido laberintico provocando
complicación de una OMA o de un OMC, una laberintitis difusa. 3
pero es más frecuente en un curso de una Se pueden distinguir dos procesos
OMC colesteatomatosa. Schucknet, en 1974 histológicos diferentes:
describió tres tipos de Laberintitis en -Laberintitis serosa. Se evidencia hiperemia,
función de la sustancia o tejido que penetra aumento de la permeabilidad capilar y un
en el espacio perilinfático: derrame seroso; en esta no se produce daños
-Laberintitis serosa: Se produce cuando los irreversibles y, si evoluciona hacia la
productos tóxicos de la infección del oído curación, la audición y la función vestibular
medio entran en la perilinfa. se recupera total y parcialmente. 3
-Laberintitis supurativa: Las bacterias -Laberintitis purulenta. La infección progresa
penetran en la perilinfa. y el oído interno se llena de pus, lo que
destruye los epitelios sensoriales, y el
Audiometría
Laberintitis
circunscrita
inestabilidad, vértigo posicional o episodios

paciente sufre una pérdida de la función agudos de vértigo que simulan un hídrops;
vestibular y una sordera profunda en ocasiones el cuadro es de inicio más
irreversible en el oído afectado. 3 brusco con HNS profunda y crisis de
Cuadro clínico. vértigo. Clínicamente al ser un proceso
Síntomas y signos. Son propios de OMC irritativo y no destructivo, producirá un
colesteatomatosa7, adicionándose síntomas nistagmo hacia la lesión, es decir hacia el
de una moderada afección laberíntica, como oído con el proceso otolíticos y romberg
ligero vértigo rotatorio acompañado de hacia el lado contrario.3
estado nauseoso y cierto aumento de la Por su parte, en la laberintitis difusa
hipoacusia.3 purulenta, el cuadro vertiginoso y la
Edad con mayor frecuencia: No se conoce hipoacusia son intensos y de inicio brusco; al
con exactitud, se estima que el 0,5% de las ser un cuadro destructivo aparecerá un
personas mayores de 15 años padece alguna nistagmo hacia el lado sano y un romberg
de sus formas supuradas, y en torno al 4% hacia el lado afecto. Se produce una
algún tipo de perforación timpánica. anulación definitiva de la función vestibular y
Observaciones. Impedanciometría, no se una sordera total irrecuperable. En caso de
realiza por perforación timpánica bilateral.1 fiebre debe sospecharse de meningitis. 3
Diagnóstico. En los casos de laberintitis Los procesos laberínticos
difusa serosa aparece un cuadro de HNS con circunscritos, presentan fistulas que
compromiso de las frecuencias agudas habitualmente son asintomáticas a menos
asociadas a tinnitus, y síntomas vestibulares que sufran cambio de presión o se desarrolle
que pueden manifestarse como sensación de sobre ellas una laberintitis serosa local o
difusa. A los síntomas propios de OMC
colesteatomatosa causantes del problema se
suman los síntomas de una moderada
afección laberíntica: ligero vértigo rotatorio
acompañado de estado nauseoso y cierto
aumento de la hipoacusia. El signo de la facial periférica y vesículas en pabellón

fistula, con la aparición de nistagmos hacia el auricular ipsilateral o boca, como
lado patológico, al ejercer un presión positiva consecuencia de la afectación del ganglio
la oído afecto, es altamente fiable en los geniculado por el virus de la varicela zoster
pacientes cuando resulta positivo. 3 (VVZ), 11 aunque también puede afectar
Tratamiento. Cualquier paciente con otros pares craneales como el V y VIII. 12
otorrea aguda y crónica que desarrollo un Epidemiología. La incidencia anual del
cuadro clínico rápidamente progresivo, con síndrome de Ramsay Hunt es de
síntomas de oído interno, debe ser aproximadamente cinco casos por cada 100
hospitalizado y considerado como un 000 habitantes en los EE.UU., con un
proceso patológico de carácter urgente. aumento significativo en los pacientes
Las acciones terapéuticas dependerán de la mayores de 60 años. 13 En estudios recientes,
gravedad del cuadro: se estima que este síndrome supone entre el
-Una OMA supurativa o supurada que se 7-16 % del total de las parálisis faciales
complicó a una laberintitis, será tratada con periféricas unilaterales no traumáticas, con
una miringotomía y se instaurará un una incidencia similar en adultos y en niños
tratamiento antibiótico sistémico a altas dosis mayores de seis años 1. A menor edad de
con cefalosporinas de tercera generación. Si adquisición de la infección por VVZ mayor
la hipoacusia se estabiliza, el vértigo mejora, es el riesgo que ocurra este tipo de
y los microorganismos implicados resultantes reactivación. 14
del cultivo son sensibles al antibiótico Etiología. El síndrome de Ramsay Hunt es
utilizado, se continúa tratando como una causado por la reactivación del VVZ latente
OMA supurada no complicada. Pero, si la en el ganglio geniculado (el ganglio sensorial
HNS es profunda, y el vértigo grave, podría del nervio facial) que afecta los nervios
tratarse de una laberintitis purulenta y el craneales séptimo y octavo. 13
riesgo de meningitis es elevado; en este caso, Fisiopatología. Se piensa que la disfunción
el paciente será manejado como si fuese una posterior de los nervios craneales VII y VIII
meningitis. 3 es causada principalmente por la neuritis
-Pacientes con OMC, asociado o no a producida por el VVZ y en menor grado por
colesteatoma, que presentan vértigo, el edema inflamatorio. La parálisis facial
nistagmo e HNS, será hospitalizado y tratado máxima se presenta en general en una
con limpieza local y antibióticos tópicos, mas semana. Aunque menos frecuente que la
antibioticoterapia sistémica con antibióticos parálisis de Bell (parálisis facial idiopática), el
capaces de penetrar la BHE, y plantear síndrome de Ramsay Hunt en general causa
cirugías de base del oído. Se procederá a una disfunción más grave y tiene un peor
laberintectomía cuando existe además una pronóstico de la recuperación nerviosa
meningitis que no mejora con tratamiento facial.13
médico adecuado, por lo cual en casos de La afectación facial suele aparecer
OMC colesteatomatosa que obliteran entre 4 y 15 días después de la erupción. Su
completamente el sistema vestibular, se evolución es más severa que la parálisis de
indicará una laberintectomía posterior Bell y la recuperación completa sólo sucede
completa. 1 en el 50% de los adultos y el 78% de los
niños, ya que la parálisis completa y la edad
6. SÍNDROME DE RAMSAY HUNT mayor de 50 años se han definido como
(SRH). factores pronósticos desfavorables para su
recuperación. 11
Definición. También llamado herpes zoster Los sujetos inmunodeprimidos están
ótico, es un síndrome que asocia parálisis particularmente expuestos a desarrollar esta
enfermedad, especialmente los que reciben clasificado clásicamente en 4 estadios:

un tratamiento inmunosupresor, individuos • Estadio I: Asocia otalgia y erupción
infectados por el virus VIH y los portadores de vesículas en el territorio del nervio
de enfermedades malignas hematológicas. 11 facial.
Cuadro Clínico. • Estadio II: Síntomas del estadio I
Síntomas. El paciente relata pérdida de sumado a una parálisis facial
audición, dolor de oído, tinnitus y parálisis periférica homolateral.
facial de la hemicara. Además puede • Estadio III o síndrome de Sicard:
acompañarse de vértigo, náuseas y vómitos. Triada de dolor, erupción y parálisis
11 12
facial, acompañada de acúfenos,
Signos. Clínicamente se caracteriza por la hipoacusia perceptiva de difícil
tríada de parálisis facial, otalgia y erupción recuperación, y en procesos más
vesicular en el área de Ramsay Hunt (concha, avanzados crisis vertiginosa.
conducto auditivo externo, cara interna del
• Estadio IV: Se caracteriza por la
tímpano y zonas próximas al trago). (Ver Fig.
afectación de otros pares craneales,
21y 22) Además, pueden aparecer febrícula,
en particular el V.11
astenia, cefalea y síntomas de afectación de
Diagnóstico. Es fundamentalmente clínico;
otros pares craneales (hipoacusia
sin embargo, puede ser necesario el apoyo de
sensorioneural y vértigo). 12 Dado a que la
exámenes de laboratorio, en especial para
presentación clínica es tan variada, se ha
realizar un diagnóstico diferencial con otras
Audiometría
Sindrome
Ramsay Hunt
patologías. Se dispone de: horas mitiga las secuelas neurológicas del

-Detección de antígenos virales mediante síndrome. 16 Se puede asociar un tratamiento
IFD para VVZ de la lesión vesicular de la sintomático analgésico, antiemético y
piel o mucosa oral. La sensibilidad de esta antivertiginoso si es necesario. 12
prueba para vesículas en piel es de 60 a 93%
y la especificidad varía entre 94 y 99%. 7. FÍSTULA PERILINFÁTICA.
-Cultivo viral de la lesión vesicular: La
utilidad clínica del aislamiento viral Definición. Se denomina fístula perilinfática
tradicional está limitada por la lentitud en sus a toda comunicación anormal con el espacio
resultados (aproximadamente 28 días). perilinfático debido a una alteración
-Detección de ADN viral por RPC laberíntica o de la cápsula ótica ocasionando
convencional o en tiempo real: Esta técnica una pérdida de perilinfa. Ello se traduce en
logra aumentar la sensibilidad de los cultivos. una alteración de las presiones en los
-Análisis de LCR: El citoquímico, cultivo y compartimientos del oído medio e interno,
estudio viral de LCR pueden ser de utilidad produciendo estimulación de los receptores
para confirmar la co-existencia de meningitis laberínticos, pudiendo experimentarse
viral, o cuando hay necesidad de establecer cualquiera de los síntomas clásicos de
un diagnóstico diferencial, en especial en afección laberíntica. 1
niños con trastorno de la marcha, cefalea, y Clasificación según carácter etiológico
particularmente, cuando no hay lesiones (Etiología). Estas comunicaciones, según el
vesiculares concomitantes. momento de aparición y el mecanismo de
•Neuroimágenes: Puede ser de utilidad producción, pueden ser divididas en dos
cuando se confirma el compromiso de grandes grupos: congénitas o adquiridas, y
ganglios de nervios craneanos, lo que se estas a su vez subdividirse dependiendo de
logra con la resonancia magnética con las características asociadas.
gadolinio, que muestra un intenso realce en La fístula perilinfática congénita,
la zona del ganglio geniculado, CAE, presente desde el nacimiento, se subdivide
mastoides, oído medio, oído interno, nervio dependiendo de la coexistencia o no de
facial y nervio cócleo-vestibular. malformaciones propias del hueso temporal,
-Estudio de audición: Los PEAT, craneales o extracraneales (Mondini,
audiometría y la prueba calórica son útiles craneosinostosis, etc.) 17
para la certificación de compromiso de VIII Por otro lado, las de origen adquirido
nervio craneano, al momento del debut del se subdividen según su mecanismo de
SRH y son fundamentales en el seguimiento producción en: traumáticas directas o
cuando hay compromiso del nervio cocleo- indirectas, por barotraumatimos con
vestibular. La elección de cada examen alteración por presión de oído medio o
dependerá de la edad del paciente, su alteraciones por presión de líquido
capacidad de cooperación para realizar cada cefalorraquídeo; alteraciones de carácter
uno de ellos y de la rama del VIII nervio Yatrogénico, o mecanismos de erosión ósea
craneano que se vea afectada. 14 como consecuencia de colesteatomas,
Diagnóstico diferencial. Miringitis bullosa neoplasias o lúes laberínticas.1, 17
(otitis gripal) - Parálisis facial idiopática.15 Epidemiología. Se han estudiado algunos
Tratamiento. El tratamiento para el SRH es datos epidemiológicos, señalándose que la
similar que para la parálisis de Bell, el cual fístula perilinfática sería la responsable de un
consta de esteroides en 1 mg/kg/día, 6% al 11% de los casos de HNS de origen
dividido en dosis alternadas por 10 días, desconocido en la edad pediátrica. Se ha
aunque se ha encontrado que la iniciación establecido la relación entre traumatismo
endovenosa con Aciclovir, antes de las 72 craneal y presencia de fístula. Así mismo
existiría una preponderancia del sexo coclear podría romper la membrana basilar y
femenino para la presentación de fístula la membrana de Reissner en la rampa
postraumática. Autores han comprobado la vestibular, y posiblemente dañar el utrículo,
relación entre fístula y causantes hereditarias sáculo, el sistema de los canales
que se presentan como HNS progresivas, semicirculares, la membrana de la ventana
sobre todo si coexisten malformaciones de redonda, o el ligamento anular del estribo.
oído medio, interno o ambos. 1 Por el contrario, una fuerza implosiva a
Asimismo se describe muchas veces través de una maniobra de Valsalva causa
a la fístula perilinfática como resultado de aumento repentino de presión de aire a
complicaciones de cirugías del estribo, través de la trompa de Eustaquio, un fuerte
debiéndose a una falta de cierre de la ventana aumento de la presión intratimpánica y
oval, o por fracturas o fisuras de la platina ruptura de la membrana de la ventana
del estribo causadas por maniobras redonda o el ligamento anular del estribo.
inapropiadas sobre éste. 18 Goodhill propuso que una fístula
perilinfática podría ser una causa de pérdida
Fisiopatología. Los dos mecanismos de la audición neurosensorial súbita con, e
propuestos son explosivo e implosivo. El incluso sin antecedentes de trauma. Su teoría
mecanismo explosivo requiere un aumento ha estimulado un interés en posibles rupturas
en la presión del líquido cefalorraquídeo de ventanas redondas por cualquiera de estos
(LCR), transmitida desde el CAI o por el mecanismos. 19
acueducto coclear hasta el oído medio. La De acuerdo a diversos estudios, se
teoría propone que una fuerza anormalmente propone que en la mayoría de los casos de
patente por vía intracraneal – acueducto traumatismos cerrados de cráneo la fístula
Audiometría
Fistula
perilinfática
sería en la ventana oval, mientras que cuando Existen además acufenos de características
la causa es asociada a barotrauma o esfuerzos variadas en intensidad y frecuencia. 18
se asocia a fístulas en la ventana redonda. 19 La audiometría y los potenciales
Cuadro Clínico. evocados auditivos revelarán la existencia de
Síntomas. El paciente tiene episodios de la hipoacusia. Deben realizarse audiometrías
vértigo que duran minutos generalmente seriadas que mostrarán las características de
precipitados por cambios en la presión fluctuación y progresión de la misma. Se
ambiental, por ejemplo al escalar montañas, puede apreciar HNS o mixta dependiendo si
viajes en avión, o bien cambios de posición, además de la fistula existió daño de la cadena
estar con el tronco flexionado o inclinar la osicular. Puede ser fluctuante o súbita, y
cabeza. 20 Sensación de plenitud ótica, aunque no es habitual también puede existir
tinnitus e hipoacusia de transmisión. normalidad auditiva. 20
Signos. Se caracteriza por la presencia de Las pruebas vestibulares indican la
vértigo rotatorio y nistagmus. Según Thomas existencia de lesión orgánica y la diferencia
Brandt, ocurre cuando hay una anormal de un cuadro central. En la prueba calórica
estimulación otolítica debida a la fístula en la revela hasta 50% de alteraciones; 30% en la
ventana oval. Estos pacientes no tienen rotacional y 61% en la en la prueba de Dix-
vértigo y su sintomatología puede ser Hallpike. En la prueba de Romberg el
sensación de plenitud ótica, acúfenos e paciente lateraliza hacia el lado afectado
hipoacusia perceptiva. Los pacientes sólo acentuándose al perder la fijación ocular que
manifiestan inestabilidad. 20 revela la causa periférica del vértigo.20
La sintomatología presente en las fístulas La exploración clínica debe incluir la
perilinfáticas postraumáticas puede aparecer investigación del Fenómeno de Tullio y el
de forma inmediata dependiendo del tipo de Test de fístula. Sin embargo, el diagnóstico
trauma en cuestión, presentando una clínica de certeza se basa en la observación directa
evidente o bien sólo síntomas menores e tras una Timpanotomía exploradora, que
intermitentes que se desencadenen por consiste en la incisión del tímpano para
cambios de presión del oído medio. Es así observar la salida de líquido perilinfático al
como se presentan crisis vertiginosas oído medio. Un punto fundamental en la
asociado a nistagmus horizonto-rotatorio y valoración de los pacientes es la obtención
síntomas neurovegetativos importantes. El de imágenes radiológicas, a través de la
estudio vestibular con prueba calórica revela tomografía computarizada, para poner de
hasta 50% de alteraciones. 18 manifiesto la existencia de una malformación
Diagnóstico. No existe una prueba única ni del hueso temporal (osicular o de oído
combinación de ellas que identifique una interno), o malformaciones craneales,
fístula perilinfática, por lo que la sospecha extracraneales o de oído externo que indique
diagnostica dependerá de una serie de pasos presencia de fístula. 20
que conducirán a la valoración quirúrgica del Tratamiento. El tratamiento médico
paciente. Los datos que se obtienen de la consiste en el reposo en cama con elevación
anamnesis son fundamentales, en ellos puede de la cabeza 30°, el enfermo debe evitar los
revelarse la existencia de una hipoacusia esfuerzos físicos, mientras se produce la
progresiva y fluctuante, que se agrava cicatrización de la fistula. Se puede indicar
rápidamente tras la realización de algún corticoterapia o antibioterapia, según el caso.
esfuerzo físico. La plenitud aural es el En presencia de vértigo pueden
segundo síntoma que refieren los pacientes y administrarse altas dosis de fármacos
pone de manifiesto la presencia de una antivertiginosos. En el caso de que persistan
alteración en la cavidad del oído medio. los síntomas otológicos se requerirá del
tratamiento quirúrgico con timpanotomía
exploradora y cierre de la fístula. Un elevado los tejidos. Atraviesan escasamente las

número de pacientes (60-80%) presenta membranas biológicas con la excepción de
mejoría de la sintomatología vestibular, la las células tubulares renales y las del oído
recuperación auditiva oscila entre 25-90%, interno mostrando un patrón de actividad
siendo un factor de buen pronóstico la bactericida que es dependiente de la
precocidad del tratamiento. 20 concentración alcanzada y no del tiempo de
exposición. Por tanto, el objetivo del
8. OTOTÓXICOS. tratamiento con aminoglicósidos es
administrar la dosis más alta posible para
Definición. Perturbaciones transitorias o actividad bactericida, bordeando el límite
definitivas de la función auditiva, vestibular, inferior de toxicidad. 21
o de las dos a la vez, inducidas por sustancias -Diuréticos de ASA: Un diurético muy
de uso terapéutico. 21 utilizado en la actualidad es la furosemida, el
Epidemiología. La incidencia de cual afecta el oído interno y al riñón. El daño
ototoxicidad por aminoglicósidos es difícil causado incide sobre todo en la estría
de determinar, aunque estadísticas señalan vascular y se caracteriza por edema
que varía entre un 2,5-20 %.3 La incidencia intersticial, dislaceración de las células
de pérdida auditiva por cisplatino varia de intermediarias y marginales, disminución de
20-90 % utilizando una dosis de 120 volumen de las células intermediarias y
mg/m2.3 aumento de volumen de las células
Fisiopatología. Existe una larga lista de marginales. 3, 21
fármacos a los que se atribuye como reacción -Salicilatos: Este medicamento tras su
adversa algún grado de ototoxicidad. Entre administración llega rápidamente a la cóclea
ellos se destacan: afectando a las células ciliadas externas y a la
Antibióticos aminoglicósidos: Los estría vascular, generando hemorragia en los
aminoglucósidos pueden causar ototoxicidad conductos semicirculares y en el órgano de
que en ocasiones es irreversible. Las Corti, vasoconstricción de los capilares de la
alteraciones auditivas son consecuencia de la estría vascular y alteraciones en el potencial
destrucción de las células sensoriales del oído de acción y microfónica coclear
interno, por un lado a nivel del órgano de principalmente, ocasionando HNS precoz
Corti, siendo la hilera interna de las células (en horas) bilateral simétrica y temporal. 3
ciliadas externas, y las ubicadas en la base -Antineoplásico: Se trata esencialmente de
coclear las primeras en verse afectada, o por sustancias que pertenecen a la familia del
daño a los órganos vestibulares por cisplatino, el cual se utiliza en neoplasias
destrucción selectiva de las células cervicofaciales, de pulmón, testículo, vejiga y
sensoriales, en órganos vestibulares (células otros tumores3, aunque otras drogas como la
de la mácula sacular en el caso de la vincristina, también puede ejercer cierta
gentamicina). 21 La toxicidad varía según el acción ototóxica. 21 El principal síntoma que
fármaco, la estreptomicina y gentamicina presentan los pacientes es el acúfeno. En el
muestran toxicidad vestibular, no así la caso de la hipoacusia, ésta se presenta en las
neomicina, kanamicina y amikacina que frecuencias agudas y es bilateral, apareciendo
lesionan a nivel de la cóclea. 3 durante la administración del tratamiento o
Estos fármacos no se absorben por años más tarde. 3
el tracto gastrointestinal, por lo que la vía de Por su administración endovenosa
administración debe ser intramuscular o llega rápidamente a nivel coclear siendo
endovenosa, distribuyéndose libremente en captado por la estría vascular y en menor
el espacio vascular y de forma relativamente medida por el órgano de Corti ocasionando
libre en el líquido intersticial de la mayoría de pérdida auditiva por efectos acumulativos.
Las células ciliadas externas son las primeras afectada se utilizarán alguno de los siguientes
en verse afectadas, sobre todo a nivel de la exámenes 3:
espiral basal de la cóclea. 3 - Emisiones otoacústicas.
Cuadro Clínico. -Potencial evocadoauditivo de tronco
cerebral.
Síntomas. Dependiendo del medicamento
-Audiometría tonal liminar.
administrado, la sintomatología variará de
-Audiometría de alta frecuencia.
acuerdo a afecciones al laberinto anterior,
-Examen de octavo par.
posterior o ambos. Lo característico en
-Prueba Calórica Mínima.
etapas tempranas es el tinnitus en ambos
Tratamiento. Se basa en la monitorización,
oídos que se vuelve permanente con el paso
prevención y educación de los profesionales
del tiempo 1-3.
a cargo de la decisión de utilizar o no algún
Signos. hipoacusia neurosensorial bilateral medicamento ototóxico. Es de importancia
simétrica temporal o permanente que puede la evaluación y seguimiento de rutina en
no ser detectada en un principio, sino que aquellos pacientes con alto riesgo de
hasta que comience a afectar las frecuencias desarrollar ototoxicidad, realizando una
del habla. Comienza afectando las audiometría de base y controles durante toda
frecuencias agudas asociada a tinnitus la terapia y posterior a ella. 3
bilateral en las frecuencias afectadas
audiológicamente 1-3.
Diagnóstico. Dependiendo de la población
9. HIPOACUSIA SÚBITA. -Teoría vascular: Hay que considerar que el

sistema vascular terminal de la cóclea carece
Definición. La hipoacusia súbita idiopática de circulación colateral y variantes
(HSI), llamada tradicionalmente sordera anastomóticas (que pueda asumir su función
súbita, se define como una caída de la en caso de daño) de suficiente alcance como
audición de tipo HNS, mayor de 30 dB, que para abastecer las necesidades metabólicas. 3
afecta a por lo menos tres frecuencias A partir de la arteria coclear propia,
contiguas, que se desarrolla en un período encargada de los tres cuartos superiores de la
menor a tres días, sin otros antecedentes cóclea y el modiolo, se desprenden arteriolas
otológicos previos y que habitualmente no radicales internas (encargada del ganglio y la
se logra precisar su etiología. 22, 23 lámina espiral) y externas (encargada de la
Epidemiología. Su incidencia es de 1 caso estría vascular y ligamento espiral), en las
por cada 10.000 personas, por año; sin cuales puede provocarse una insuficiencia
embargo, es difícil estimar la tasa exacta, ya vascular, en especial en la estría vascular, lo
que muchas personas no consultan o se que justificaría el episodio de pérdida
recuperan espontáneamente.23 auditiva 3 por compromiso de los vasos del
Recientemente, otros autores han descrito oído interno (microcirculación), ya que estos
una incidencia mayor, de 160 casos por toleran muy mal la isquemia. 22
100.000 habitantes al año, especialmente Perlmann demostró que luego de 60
cuando existen registros nacionales de segundos de anoxia, los microfónicos
sorderas súbitas como en Japón. 23 La cocleares desaparecen, y que luego de 30
incidencia es igual en hombres y mujeres; no minutos, los potenciales cocleares se inhiben
obstante existe una prevalencia mayor en el en forma permanente. 22
grupo etario que va entre los 30 y 60 años y Algunos estudios han encontrado
en el en el 90% de los casos, el problema es una cierta susceptibilidad genética
unilateral. 22 pretrombótica, mientras que otros han
Etiología y Fisiopatología. Se han descrito demostrado una mayor incidencia en
numerosas etiologías para esta enfermedad; pacientes con riesgo cardiovascular.22 Por
no obstante, no se puede precisar la causa en otra parte, se ha detectado una asociación
más del 80 % de los casos. 3, 22 entre alteraciones vasculares y del sistema
Se han postulado tres posibles causas de esta conectivo y la aparición de esta hipoacusia,
enfermedad, siendo las teorías más aceptadas describiéndose esta asociación en la
en la actualidad las de tipo infecciosa y enfermedad de Burger, de Cogan, en la
vascular. 22 poliarteritis nodosa, la policondritis
-Teoría viral: Es la teoría más documentada, recidivante, la macroglubulinemia de
tanto anatomopatológicamente en necropsias Waldenström, la talasemia y la diabetes. 22
con hallazgos relacionados con infección del Pirodda postuló que la HSI es producto de
virus Herpes simple tipo I, así como por el una hipotensión. En su estudio, demostró
frecuente antecedente de catarro de vías que los sujetos con una HSI tenían valores
aéreas superiores o su mayor incidencia en bajos en su presión arterial y a su juicio, esto
determinadas épocas del año. 22, 23 Estos explicaba por qué el cuadro se ve en sujetos
brotes infecciosos pueden cursar más bien jóvenes. 22
subclínicamente y no ser referidos por el Cuadro clínico.
paciente durante la anamnesis. 3 Sin
Síntomas. se manifiesta como un
embargo, no se han demostrado perfiles abombamiento de un oído seguido de
serológicos concretos ni respuesta a pérdida auditiva de carácter súbito y tinnitus
tratamientos antivirales habituales como en el mismo oído 22-23.
aciclovir. 23
Signos. hipoacusia neurosensorial súbita 10% de los pacientes experimentan un

unilateral asociada a tinnitus cuya frecuencia empeoramiento de su audición en el tiempo,
dependerá de que zona coclear se vea a pesar de la instauración del tratamiento
afectada. Esto se puede desarrollar de igual adecuado. Por lo tanto, el pronóstico de cada
manera en hombre y en mujeres teniendo paciente dependerá de muchos factores,
mas predisposición entre los 30 y 60 años de incluyendo la edad, presencia de vértigo
edad, siendo raro en infantes 22-23. asociado a la pérdida auditiva, la
configuración audiométrica, el tiempo que
Diagnóstico. La otoscopia generalmente es
transcurre entre el inicio de la pérdida de
de características normales en ambos oídos.
audición y la instauración del tratamiento. 24
Sin embargo, el hecho de encontrar un tapón
Los factores de mal pronóstico en la HSI
de cera no excluye una posible hipoacusia
son: 23
súbita. 22, 23
- Edad avanzada del paciente.
La acumetría proporcionará un
- Factores de riesgo cardiovascular (en su
topodiagnóstico con patrón neurosensorial
mayoría hipertensión arterial)
en el oído afecto, lo que permite descartar
- Exposición a traumas sonoros.
patologías de oído medio. Mediante la
- Grado de pérdida inicial: a mayor grado de
audiometría tonal, se puede determinar el
pérdida, peor es el pronóstico de
umbral auditivo tonal puro, que deberá ser
recuperación de la función auditiva.
mayor a 30 dB en la vía aérea para confirmar
- Tipo de curva audiométrica: Las sorderas
el diagnóstico. Por otra parte, la audiometría
pantonales o en agudos tienen menor
verbal evaluará la comprensión de la palabra,
porcentaje de recuperación.
determinando el umbral de recepción verbal
- Función auditiva del oído sano: Cuando el
y la máxima discriminación. 23
oído contralateral tiene otra patología, la HSI
El proceso diagnóstico debe ser
del oído afecto presenta un peor pronóstico
complementado con una batería analítica
de recuperación.
cuya realización debería ser previamente al
- Sintomatología asociada: La presencia de
tratamiento, incluyendo, al menos, los
síntomas vestibulares representa un mayor
siguientes parámetros: hemograma,
compromiso de todo el laberinto, y tiene
velocidad de sedimentación globular (VSG),
peor pronóstico.
serología luética (VDRL y FTAabs) y
- Precocidad en la instauración del
anticuerpos antinucleares (ANA). Así
tratamiento: cuanto antes se intervenga sobre
mismo, se recomienda efectuar resonancia
el proceso, mayores serán las posibilidades
magnética de oído interno con gadolinio,
de recuperación.
para descartar patología retrococlear o
- Rapidez en la aparición de mejoría clínica:
demostrar hemorragia intracoclear. 3, 23
Cuanto antes se presente la mejoría de la
Diagnóstico diferencial. Esta hipoacusia
sintomatología clínica, mejor será el
puede ser un síntoma de muchas
pronóstico funcional de la HSI.
enfermedades, tanto como forma de debut
Tratamiento. El tratamiento es muy
de las mismas, como en el curso de su
controvertido, debido a la ausencia de
evolución. Lo difícil es determinar la relación
evidencia científica sólida que avale
causal en cada paciente individual. 23
claramente alguna de las opciones
Pronóstico. De un 32 a un 65% de los casos
planteadas. Las medidas generales clásicas
se resuelven espontáneamente, ya sea dentro
como el reposo absoluto o la dieta con
de los primeros tres días o lentamente en un
restricción de ingesta de sal no han
periodo de 1 a 2 semanas. 23, 24 No obstante,
la mayoría de los pacientes no recupera su demostrado efectividad, por lo que el ingreso
hospitalario para guardar reposo es
audición sin tratamientos, incluso, hasta un
discutible. Por este motivo, no hay acuerdo
sobre la necesidad de una primera fase de fundamentalmente en los corticoides

tratamiento hospitalario de 4 a 7 días, sistémicos, apoyados en los corticoides
seguida de un tratamiento ambulatorio. 23, 24 intratimpánicos como rescate. Corticoides
Con respecto al tratamiento antiviral, orales como la Prednisona,
aunque teóricamente los agentes antivirales Metilprednisolona o Deflazacort son
deberían tener un efecto positivo en la altamente utilizados. Si hay contraindicación
hipoacusias súbitas, los ensayos clínicos para el uso de corticoides sistémicos, o si no
aleatorizados llevados a cabo por Stokross et hay respuesta al tratamiento con corticoides
al en 1998, Tucci et al en 2002 y Westerlaken sistémicos, orales o intravenosos, pasados 7
et al en 2003 no han lograron establecer días desde su instauración, se ofrecerá
diferencias estadísticamente significativas tratamiento intratimpánico con esteroides de
entre ambos antivirales y placebo. 23, 24 rescate siendo las pautas más utilizadas: 24
Otro de los tratamientos utilizados, - Metilprednisolona, 0,9 cc de un vial de 40
sobre la base de la etiología vascular, son los mg, mezclado con lidocaína al 1%, 0,1 ml.
vasodilatadores, el carbógeno, o el oxígeno - Dexametasona, 0,9 cc de un vial de 8 mg.
hiperbárico, estando este último en fase
experimental sin aun poder demostrar una
efectividad significativa en la HSI. 24
En la actualidad se aconseja un
esquema terapéutico basado
Audiometría
hipoacusia
súbita
vascular
Audiometría
hipoacusia
súbita viral
Epidemiología. Las pérdidas auditivas

10. HIPOACUSIA CONGÉNITA. constituyen un trastorno de alta prevalencia
en la población infantil. Se estima que entre
Definición. Son hipoacusias producidas por 1 de cada 1000 nacidos vivos sufren una
el daño de las estructuras a nivel sensorial pérdida auditiva severa bilateral. 5 La
ubicadas en el órgano de Corti o en las incidencia de trastornos moderados y ligeros
diferentes estructuras que conforman la vía es aún mayor (1 a 3 de cada 1000). 28 El
auditiva hasta la corteza temporal. El impacto de una pérdida auditiva sobre la
término congénito implica la existencia de la comunicación y el desarrollo cognitivo y
patología en el momento de nacer y no trae emocional del niño es mayor mientras más
aparejada implicancia etiológica alguna; así, el severo y temprano sea el trastorno. Se
trastorno puede clasificarse a su vez en considera que aproximadamente el 50% de
genético o adquirido 5, 28 y que en ocasiones las pérdidas auditivas en los niños es de
se asocia a anomalías de piel, feneras y otros causa genética, mientas que el otro 50% es
órganos.1 de causa adquirida. 5, 28
Etiología – Fisiopatología. La hipoacusia
congénita es un término cronológico que
significa “presente al nacer" (esto es, natal o
inmediatamente postnatal). Se entiende que bilateral. El 75% de los casos presentan

una hipoacusia congénita puede ser genética hipofunción vestibular. 1, 5
(heredada) o adquirida (secundaria a algún -Síndrome de Pendred: Corresponde al 10% de
factor no-genético. 25, 26 las sorderas congénitas. Es de transmisión
A las hipoacusias congénitas, tanto autosómica recesiva y la HNS es más severa
genéticas como adquiridas, se las clasifica en en las frecuencias altas y de instauración
prenatales, natales y postnatales inmediatas. lenta. Se asocia con una alteración del
A su vez, una hipoacusia genética no metabolismo del yodo, lo que produce el
necesariamente deberá ser congénita, ya que bocio. 1, 5
puede manifestarse tardíamente en la -Síndrome de Alport: Es el 1% de las sorderas
infancia o, aún, en la vida adulta. 26 genéticas. Entre la primera y segunda década
Según el factor etiológico la de la vida se presenta la HNS simétrica, la
hipoacusia congénita de puede clasificar en que se acentúa a medida que se deteriora la
adquiridas (que corresponden al 25% de la función renal, hasta la anacusia. 5, 26
incidencia) o genéticas correspondientes al -Enfermedad de Paget: Se caracteriza por una
aproximadamente al 50%.5, 28 deformidad en los huesos del cráneo y en los
-Hereditaria o genética: En este caso, huesos largos de los miembros inferiores; el
corresponderá a un desorden monogénico, hueso temporal es invadido por la
con un modo de herencia autosómica enfermedad causando degeneración del
dominante, autosómica recesiva, ligada a X o órgano de Corti y de la estría vascular. La
por mutación del ADN mitocondrial. 5, 26, 28 hipoacusia que se presenta puede ser de tipo
Siendo las de origen recesivo las más conductiva o sensorioneural, y de
frecuentes. De esto último, se obtienen dos presentación uni o bilateral. 1
formas diferenciadas: sindrómicas (15%) y -Síndromes trisómicos: El más clásico y
las no sindrómicas (35%). 25-26, 28 frecuente es el síndrome de Down, o
a) Sindrómicas: Son en las que además de la trisomía 21, pero también se han reportado
hipoacusia, se presentan otras anomalías o otras trisomías, tales como trisomía 18 y la
malformaciones en distintos sistemas, las trisomía 13-15. En general, se acompañan de
cuales pueden ser prenatales o postnatales. malformaciones de oído externo, medio e
Entre las hipoacusias sindrómicas se interno. 1, 5, 26
encuentran: b) No sindrómicas: Son las que aparecen en
-Síndrome de Usher: Corresponde al 10% de las mayor frecuencia, entre las hipoacusias
sorderas congénitas. Se presenta con genéticas, consistentes en una hipoacusia no
hipoacusia bilateral moderada a severa por asociada a otra alteración. 5 En este grupo se
una lesión coclear, hipofunción vestibular, y incluyen anomalías heredodegenerativas en el
retinitis pigmentosa lentamente progresiva. desarrollo del oído interno y del hueso
Usualmente es de transmisión autosómica temporal, con diferentes grados de severidad,
recesiva. 4, 26 dependiendo del momento en que se afectó
-Síndrome de Waardenburg: Corresponde al 1- el desarrollo. Se reconocen 4 patrones
7% de las sorderas congénitas. Es de morfológicos básicos de malformación:
transmisión autosómica dominante, aunque -Aplasia de Michel: Se caracteriza por la falta
ocasionalmente es recesiva o ligada al en el desarrollo del oído interno. En
cromosoma X. Se caracteriza por cantos ocasiones falta del peñasco del hueso
mediales y lagrimales ampliamente temporal o solo hay un esbozo del mismo.
separados, nariz aplanada, cejas confluentes, El oído medio y externo pueden ser
heterocromía iridiana, y mechón de pelo normales. Se manifiesta por anacusia y su
blanco. El 20% de estos niños tienen HNS o transmisión es autosómica dominante. 1, 5
mixta de leve a severa que puede ser uni o
-
Aplasia de Mondini: En esta destaca, un la estría vascular, membrana tectoria y fibras
desarrollo incompleto del laberinto óseo y del nervio coclear. 4, 5, 25
membranoso, con hipoplasia de la cóclea. -Toxoplasmosis: Es una parasitosis causada
Los ganglios y nervios auditivo y vestibular por el protozoo intracelular Toxoplasma
usualmente están presentes, y hay audición gondii. La infección materna se produce en
en frecuencias bajas o medias, pero de poca el primer trimestre de gestación. El 25%
utilidad. También se transmite en forma desarrolla HNS uni o bilateral, en niños
autosómica dominante. 1, 5 asintomáticos, no tratados, con serología
-Aplasia de Scheibe: El desarrollo del laberinto positiva. Su aumento sin otras evidencias de
óseo es normal o casi normal, con aplasia del infección congénita no permiten distinguir
sáculo y porciones de la estría vascular, y entre congénita e inoculación postnatal.5 En
ausencia de células ciliadas produciéndose cuanto a la anatomía patológica se observan
una pérdida auditiva en las frecuencias depósitos de calcio en la estría vascular y en
medias y altas, con restos auditivos en las el ligamento espiral. 5, 25
graves. Es la malformación más común y es -Rubeola: Es causada por un virus RNA del
de tipo recesiva autosómica. 1, 5, 26 género Rubivirus. Si la infección sucede en el
-Aplasia de Alexander: Se caracteriza por primer trimestre 1 ,5, se presenta el cuadro
aplasia del conducto coclear. Los pacientes completo de rubeola congénita, que consiste
presentan hipoacusia de frecuencias altas, en compromiso encefálico, lesión ocular,
por lesión selectiva del órgano de Corti y de cardiopatía e HNS 5 que puede ser profunda,
las células ganglionares basales. 1, 5 asimétrica, progresiva o conductiva debido a
c) No genéticas o adquiridas: Este grupo va a la fijación del estribo. 1 En la anatomía
constituir el otro 50% de las hipoacusias patológica se observa degeneración
congénitas.4 Se producen por noxas exógenas cocleosacular, colapso de la membrana de
cuyos efectos pueden evitarse o minimizarse. Reissner, atrofia de la estría vascular y
Entre los agentes que pueden acusar órgano de Corti.1, 5
infección congénita existe una gran variedad, -Citomegalovirus: La infección es causada
y se agrupan bajo el acrónimo TORCH, por un virus DNA de la familia de los
compuesto por: sífilis, toxoplasma, rubéola, herpesvirus. Se puede contraer por vía
citomegalovirus y herpes simple. 5, 28 sistémica o focal, siendo la primera opción la
-Sífilis congénita: Es producida por el con más probabilidad de presentar una HSN
Treponema pallidum. La hipoacusia se progresiva y profunda (33-38%).1, 5 En la
presenta en el 25 al 38% de los casos de anatomía patológica se observan inclusiones
todos los afectados. Se manifiesta con 2 intracelulares en la membrana de Reissner,
cuadros de aparición, la temprana y la tardía. estría vascular y laberinto vestibular. 1, 5
La primera ocurre desde el nacimiento y se -Herpes simple: Es producido por los
caracteriza por erupción cutánea herpesvirus humanos tipo 1 y 2, y la
palmoplantar y perioral, meningitis, infección sobreviene por contaminación en
hepatoesplenomegalia, coroiditis, el canal del parto en un 40% de los casos con
hidrocefalia e hipoacusia. Esta forma a un 10% de probabilidad de presentarse
menudo es grave y fatal. Mientras que la HNS. En la anatomía patológica se observan
segunda debuta desde unas semanas de vida inclusiones virales y destrucción de las
hasta años después, ocasionando lesiones células sensoriales del laberinto. 5
destructivas de la nariz, dientes de Hipoacusias Perinatales Adquiridas: La
Hutchinson, neurosífilis e hipoacusia. En discapacidad auditiva en los niños es un
cuanto a la anatomía patológica, se signo-síntoma que debe detectarse durante el
comprueba la hidropesía endolinfática, periodo perilingüístico para evitar trastornos
atrofia del órgano de Corti y degeneración de del habla y del lenguaje. Existe una alta
frecuencia de la manifestación en niños auditiva secundaria, así como muerte

sobrevivientes de unidades de cuidados neuronal en diferentes núcleos de la vía
intensivos neonatales (1 de cada 200 recién auditiva en el tronco cerebral.
nacidos de alto riesgo). Se considera que la -Prematurez y bajo peso al nacer: El 2% de
manifestación más común de la hipoacusia los niños presentan un peso inferior a 1,5 Kg
secundaria a factores adversos perinatales es y pueden tener una hipoacusia
de tipo profunda y usualmente bilateral, neurosensorial significativa.
comprometiendo el aprendizaje del lenguaje -Ototoxicidad por aminoglicósidos: Estas
y que requiere de terapias especializadas en el HNS se deben a la administración de
tratamiento de hipoacúsicos. Las causas más antibióticos aminoglicósidos y polipeptídicos
frecuentes de hipoacusia sensorioneural (neomicina, kanamicina, estreptomicina). La
perinatal son: hipoacusia es bilateral y de alta frecuencia, y
-Hiperbilirrubinemia: al no ser tratada en los se debe a la pérdida de células ciliadas en la
niños, la bilirrubina libre no conjugada espira basal de la cóclea. 1, 5, 25
penetra en el tronco cerebral y a nivel de los
núcleos de la base, ocasionando daños Cuadro clínico.
neurotóxicos irreversibles. Más tarde se Síntomas y signos: Las manifestaciones
agregan otros síntomas como los vómitos, clínicas pueden ser apreciadas en la medida
irritabilidad, llanto hipertonía, hipoacusia, en que se conozca el tipo de hipoacusia
trastornos motores y alteraciones de la congénita, es decir, si se trata de una
conducta. sindrómica o bien no sindrómica. En el caso
-Hipoxia e isquemia: Se produce una lesión de la hipoacusia asociada a síndromes,
hemorrágica en el oído interno, lesión
Audiometría
hipoacusia
congénita
generalmente se presenta con expresiones -Audiometría condicionada: (6 meses-4 años)

físicas en el cuerpo del individuo y Se le condiciona al niño a realizar un acto
acompañada de una pérdida de audición, la cuando oye un sonido a cierta intensidad y
cual puede mantenerse durante el síndrome frecuencia. Puede ser mediante refuerzo
o bien puede ir progresando a lo largo de visual o por juego.
éste1-4,7. -Audiometría tonal liminal. 25
Las pruebas electrofisiológicas, de
Por otro lado, en la hipoacusia
carácter objetivo, incluyen:
congénita no sindrómica, es difícil clasificar
-Impedanciometría.
o mencionar los síntomas de manera
-Potenciales Evocados Auditivos de Tronco
objetiva, ya que estos varían y pueden
Cerebral (PEATC o BERA)
aparecer según la edad del paciente 1-7.
-Emisiones Otoacústicas (EOA): tamizaje
auditivo oportunista, tamizaje auditivo
Diagnóstico. El tamizaje o screening oportunista y tamizaje auditivo universal
auditivo precoz juega un papel importante, (TAU). 28, 29
pues se encarga de distinguir entre “sanos” Tratamiento. Una vez diagnosticada y
de “sospechosos” y que por lo tanto, los caracterizada la hipoacusia puede iniciarse el
niños que sean referidos por la prueba que se proceso de habilitación auditiva con ayuda
utilice pasarán a la fase diagnóstica, en la cual de las audioprótesis. Se debe considerar la
se confirmará la hipoacusia y se caracterizará anatomía, la etiología y la magnitud de la
desde el punto de vista anatómico y pérdida auditiva para definir la necesidad de
funcional. En la etapa diagnóstica se debe cirugía y/o seleccionar caso a caso, la
incluir un conjunto de evaluaciones audioprótesis más idónea ya sea implantable
profesionales y pruebas audiológicas que o no, así como también el tiempo de la
entregarán la información necesaria para implementación. Una persona puede requerir
establecer un diagnóstico de la hipoacusia, la de diferentes tipos de audioprótesis en el
magnitud de ésta y el grado de discapacidad proceso, como por ejemplo audífonos
que implica para cada niño/a. 25, 28 inicialmente y posteriormente implante
Según la edad del paciente se utilizan coclear.
diversos tipos de pruebas, dentro de las
cuales se encuentran las conductuales y 11. OTOSÍFILIS.
electrofisiológicas, dependiendo de si se
requiere o no la cooperación del paciente. El Definición. La infección neurológica
cuestionario inicial o anamnesis debe ser lo causada por el virus treponema pallidum,
más completa posible, incluyendo datos que puede comprometer el oído interno y nervio
involucren factores de riesgo neonatal e auditivo en diferentes etapas de su evolución
historia de hipoacusia familiar de tipo o fase de la enfermedad, pero en particular
genética. La exploración otoscopica, en la en la más tardía.3
mayoría de los casos no mostrará afección. Epidemiología. El compromiso otológico
En caso de ser sindrómica, el pabellón se inicia alrededor de la quinta década de la
auricular puede presentar ciertas vida, afectando en un principio uno de los
características que nos orienten a ello. oídos e involucrando el contralateral en
Las pruebas conductuales o pocos años; aunque la afección es bilateral en
subjetivas, dependen de la edad del paciente: la mayoría de los casos, no siempre es
-Audiometría por observación de la simétrica.1
conducta: (0-5 meses) Se evalúa el reflejo Etiología. La otosífilis puede ser adquirida
cocleo-palpebral, de llanto y el de los de distintas maneras:
movimientos.
Congénita: Se presenta al existir una un cuadro clínico muy grave, que suele
infección materna durante el período del comprometer a varios parénquimas, incluido
embarazo, de tal forma que existe paso de el nervio auditivo; es poco frecuente y lleva
treponemas a través de la placenta hacia el al niño generalmente a la muerte.
feto. La infección puede ocurrir a partir del -Tardía: El cuadro clínico puede presentarse
cuarto mes de embarazo, una vez que en la primera, segunda y hasta tercera década
comienzan a atrofiarse las células Langhans, de vida, sólo con síntomas cócleo-
que en un comienzo impidieron el paso de vestibulares, o también acompañada de
los microorganimos hacia el feto. Una vez estigmas sifilíticos.
infectado, el compromiso del octavo par en Adquirida: Presenta tres etapas. En su etapa
la sífilis congénita se aprecia de dos formas: primaria no se describe compromiso cócleo-
-Precoz: Su sintomatología se presenta en los vestibular. En la etapa secundaria, puede
dos primeros años de vida manifestándose haber compromiso del sistema vestibular,
Audiometría
Otosífilis
como consecuencia de alteraciones Tratamiento. Se basa en penicilina en alta

meningovasculares. Raramente se presenta dosis, asociada a la administración de
con hipoacusia en esta etapa. La etapa corticosteroides tipo prednisona. El efecto
terciaria es similar a la observada en los casos sobre el vértigo es variable, pero la audición
de sífilis congénita tardía. El compromiso del usualmente mejora.1
laberinto puede ser de forma uni o bilateral,
con la consecuente hipoacusia uni o bilateral, 12. HIPOACUSIA AUTOINMUNE.
tinnitus, sensación de plenitud ótica y crisis
vertiginosas, similar a las de la enfermedad Definición. Las enfermedades autoinmunes
de Menière, comprometiendo también son trastornos frecuentes y, muchas veces,
estructuras del sistema nervioso central.4 tienen consecuencias devastadoras. La
principal característica de la enfermedad
Fisiopatología. Las alteraciones autoinmune del oído interno es la presencia y
histopatológicas que produce el treponema a persistencia de procesos inflamatorios en
nivel de la cóclea y ganglio espiral son ausencia aparente de patógenos, lo que lleva
infiltración leucocitaria mononuclear con a la destrucción de los tejidos blanco.
periostitis y osteomelitis proliferativas con Probablemente, estos trastornos tienen
fibrosis inflamatoria y osificación de las relación con una predisposición genética
cavidades perilinfáticas y endolinfáticas, subyacente que genera la expresión del
hidropesía endolinfática con atrofia del trastorno autoinmune como consecuencia de
neuroepitelio auditivo y vestibular y defectos inmunorreguladores de la respuesta
anormalidades de la base del estribo. 1 inmunitaria a patógenos ambientales
Cuadro Clínico. En la sífilis congénita la desconocidos. 30
sordera se encuentra frecuentemente y, junto Epidemiología. La incidencia de esta
con la queratitis intersticial y las enfermedad es difícil de determinar.
malformaciones dentarias, se establece la Probablemente, se trata de una enfermedad
clásica triada de Hutchinson. rara, responsable de menos del 1% de todos
Síntomas. Los síntomas se pueden presentar los casos de alteraciones auditivas. Sin
en cualquier momento a partir del embargo, el diagnóstico puede pasarse por
nacimiento y son muy variables; el 35% de alto debido a la falta de pruebas diagnósticas
los casos se manifiesta antes de los 10 años específicas. La entidad parece ser más común
de edad. en mujeres de entre 20 y 50 años, y se
Signos. HNS profunda bilateral y simétrica manifiesta mediante una HNS bilateral
con pocas manifestaciones vestibulares. En rápidamente progresiva, y generalmente
el adulto, la hipoacusia es fluctuante, fluctuante, que se produce en un período de
asimétrica y se presentan episodios de semanas a meses. 30, 31 La progresión de la
vértigo intensos.1 pérdida auditiva es, con frecuencia,
Edad. Los síntomas otológicos suelen demasiado rápida para ser diagnosticada
iniciarse a partir de los 40 años de vida. 1 como presbiacusia y demasiado lenta para
Diagnóstico. Para el diagnóstico llevar al diagnóstico de hipoacusia súbita.
confirmativo de sífilis deben realizarse Síntomas como inestabilidad generalizada,
pruebas serológicas; el VDRL es una ataxia, intolerancia al movimiento, vértigo
alternativa, pero puede negativizarse en los posicional y vértigo episódico se encuentran
casos de sífilis no tratada o latente. Hoy en con frecuencia presentes en casi el 50% de
día se utiliza la prueba de absorción de los pacientes. Una detallada historia clínica
anticuerpos fluorescentes de treponemas o rara vez puede revelar trastornos endocrinos
FTA abs que es la más sensible en todas las o fiebre recurrente. La pérdida de audición
etapas de la sífilis.1 bilateral sucede en el 80% de los pacientes,
con umbrales audiométricos simétricos o vestibulococlear puede estar afectado. En

asimétricos, aunque sólo un oído se ve otras palabras, una enfermedad autoinmune
afectado en los estadios iniciales. Casi el 25% sistémica como el síndrome de Cogan,
al 50% de los casos también sufren de Poliarteritis nodosa, Lupus eritematoso o la
acúfenos y sensación de plenitud auditiva, los artritis reumatoide coexiste en el 15% al 30%
cuales pueden ser fluctuantes. También, de estos pacientes. 30, 32
puede presentarse parálisis facial, así como
destrucción del tejido de la membrana Etiología. Existen varias teorías acerca de
timpánica, del oído medio o del mastoides. cómo puede surgir una enfermedad
No obstante, el examen físico del oído suele autoinmune del oído interno, las cuales son
ser normal. 30 análogas a las de otras afecciones de este
Actualmente, se cuenta con gran cantidad de tipo: (30)
información que avala el mecanismo -Reacciones cruzadas: anticuerpos o
autoinmune para algunas de las afecciones linfocitos T alterados causan daño accidental
del oído interno, entre las que se incluyen la al oído interno dado que el oído comparte
enfermedad de Menière, la otoesclerosis, la antígenos comunes con una sustancia, virus
pérdida auditiva neurosensitiva progresiva o bacteria potencialmente perjudicial contra
(que se asocia con síntomas vestibulares en los cuales el organismo está actuando. En la
el 50% de los casos) y, posiblemente, un actualidad, ésta es la principal teoría para
pequeño porcentaje de sordera súbita. explicar la la hipoacusia autoinmune.
Asimismo, en varias enfermedades -Daño ocasional: el daño al oído interno
autoinmunes sistémicas, el sistema causa la liberación de citoquinas, las cuales
Audiometría
hipoacusia
autoinmune
generan (luego de un período de latencia) cocleares. Una vez que los linfocitos hayan
reacciones inmunes adicionales. Esta teoría atravesado la barrera hematoperilinfática, las
podría explicar los ciclos de actividad y células T activadas podrían crear una
remisión que se observan en afecciones tales apertura que facilite la invasión de otras
como la enfermedad de Meniere. células del sistema inmunitario, así como los
-Intolerancia: el oído, como el ojo, puede anticuerpos. Se ha demostrado el paso de
constituir un sitio inmunológico inmunoglobulinas, generalmente IgG,
parcialmente privilegiado. Esto significa que aunque también IgM eIgA, directamente a
el organismo puede no conocer todos los través de la barrera hematoperilinfatica, si
antígenos del oído interno y, cuando estos se bien podrían ser generadas también en el
liberan (tal vez luego de una cirugía o una propio oído interno. 32
infección), el organismo puede iniciar Cuadro clínico.
erróneamente un ataque contra el antígeno Síntomas: Paciente relata pérdida auditiva
“exógeno”. En el ojo, existe un síndrome
generalmente bilateral que progresa en
llamado “oftalmía simpática” en el cual, períodos de semana a meses, que puede ser
luego de una lesión penetrante en un ojo, se fluctuante al igual que el tinnitus que lo
afecta el ojo contralateral. En el oído, el acompaña 30-31
mismo mecanismo podría verse involucrado
en la llamada “cocleolaberintitis simpática”, Signos: hipoacusia neurosensorial asimétrica
la cual ha sido reproducida en modelos con rápidamente progresiva bilateral fluctuante
animales (Gloddeck). acompañada de tinnitus en un 50% de los
-Factores genéticos: aspectos del sistema casos 30
inmunitario controlados genéticamente Diagnóstico. Podría ser deseable contar con
pueden incrementar la susceptibilidad o estar pruebas específicas para detectar procesos
asociados con un incremento en la autoinmunes del oído interno. Actualmente,
susceptibilidad de trastornos auditivos el diagnóstico de esta enfermedad se realiza
frecuentes, tales como la enfermedad de sobre la base del criterio clínico y la
Menière. Bernstein et al., informaron que el respuesta positiva a los esteroides. Existen
44% de los pacientes con enfermedad de escasos indicios derivados de pruebas de
Menière, otoesclerosis y presbiacusia estrial laboratorio que puedan indicar
presentaban un halotipo particularmente autoinmunidad. No se dispone de pruebas
extendido del complejo mayor de con antígenos específicos que estén
histocompatibilidad (CMH) comparado con comercialmente disponibles y que hayan
sólo el 7% de los controles demostrado ser útiles en el diagnóstico de
Fisiopatología. Esta enfermedad enfermedades sistémicas autoinmunes. 32
autoinmune del oído implica un ataque En la práctica clínica, más allá de la tasa de
directo del sistema inmunitario sobre un eritrosedimentación, que resulta
antígeno endógeno del oído interno. indispensable, puede ser útil una prueba de
Después de un cambio antigénico primario, detección sistemática de antígeno no
las células plasmáticas son visualizadas bajo específico para comprobar una disfunción
la membrana basilar de la espiral basal inmunitaria sistémica; aun así, ésta no se
coclear. Tras una exposición secundaria, los correlaciona, necesariamente, con el
anticuerpos contra el antígeno del oído diagnóstico de enfermedad del oído interno
interno son localizados en el suero y la mediada por el sistema inmunitario. 30
perilinfa, acompañados de una respuesta -Análisis de sangre para enfermedades
inmunológica a través del laberinto autoinmunes: ESG/PCR (proteína C-
membranoso, con degeneración de las reactiva), inmunoglobulinas séricas (IgM,
células del ganglio espiral y las neuronas
IgG, IgA, IgE), niveles de complejos generalmente bilateral, y progresa a sordera

inmunes circulantes, anticuerpos completa en un período de 1 a 3 meses en el
antinucleares (ANA), anticuerpos 60% de los casos. La enfermedad atípica se
anticitoplasma de neutrófilos, anticuerpos presenta con lesión ocular inflamatoria
anticélulas endoteliales, anticuerpos (conjuntivitis, escleritis, iritis, coroiditis,
antifosfolipídico/anticardiolipina, factor hemorragia retiniana o subconjuntival) y
reumatoideo, complemento C1Q, queratitis intersticial o sin ella. Si los
anticuerpos antimúsculo liso, anticuerpos síntomas audiovestibulares no son similares a
anti-TSH y antimicrosomales y pruebas de los de la enfermedad de Menière, o suceden
HLA. más de 2 años antes del comienzo de los
-Análisis de sangre para afecciones que se síntomas oculares o después de éste, el
asemejan a los trastornos autoinmunes: paciente es considerado como portador de
prueba de absorción de anticuerpos síndrome de Cogan atípico. La enfermedad
antitreponema fluorescentes (para sífilis), atípica se asocia con vasculitis sistémica y
titulación para enfermedad de Lyme, trastornos relacionados en el 20% de los
hemoglobina glucosilada (HbA1c) (para casos. Además, se produce una insuficiencia
diabetes, la cual con frecuencia también está aórtica de alto riesgo en el 10% de los casos.
mediada por el sistema inmune), VIH (el Con frecuencia, se ha informado una clara
VIH está asociado con neuropatía auditiva). asociación entre las infecciones de las vías
-Actualmente la prueba disponible y de respiratorias altas y el comienzo de este
elección para el diagnóstico de la enfermedad síndrome, y cada vez hay más indicios de que
es el Western Blot por tener mejores una infección viral desencadenaría una
resultados de correlación con la clínica. 31,32 respuesta de anticuerpos que generaría
La prueba se realiza con antígenos del oído inmunidad cruzada con proteínas similares a
interno y el suero del paciente. 32 las del oído interno, el ojo y, ocasionalmente,
Diagnóstico diferencial. En un 25-50% de también otros órganos. 30
los pacientes hay vértigo, por lo que al inicio Dentro del proceso fisiopatológico
de la enfermedad el diagnóstico diferencial del Síndrome de Cogan, estudios
con enfermedad de Menière es difícil. La citopatológicos han demostrado que las
rapidez de la progresión de la hipoacusia células polimorfonucleares llegan primero a
distingue esta patología de las cortipatías los sitios de inflamación, seguidas de los
heredo-degenerativas; sin embargo, en linfocitos T y B, mientras que la secreción de
ambas pueden coexistir síntomas originados anticuerpos específicos podría ser un evento
en el vestíbulo posterior. 31 Otras patologías a relativamente más tardío. En forma
considerar son: Síndrome del Acueducto concomitante al incremento de los
Vestibular Dilatado, Hipertensión componentes celulares se produce la
endocraneal, Enfermedad Sifilítica del oído formación de una matriz extracelular densa.
interno, Enfermedad de Lyme, El oído interno parece tener gran dificultad
toxoplasmosis, tratamiento con fármacos en eliminar esta matriz, la que resulta
ototóxicos, enfermedad de Charcot-Marie- finalmente en osificación. Las alteraciones
Tooth. 30 del hueso temporal incluyen hidrops
El Síndrome de Cogan atípico es una endolinfático, atrofia del órgano de Corti,
enfermedad rara que se produce en adultos osteoneogénesis, degeneración de las células
jóvenes, y se caracteriza por queratitis del ganglio espiral, degeneración quística de
intersticial no sifilítica, pérdida auditiva la estría vascular, derrame del oído medio,
neurosensitiva, acúfenos y crisis de vértigo desmielinización del nervio acústico y
recidivante, semejante a las de la enfermedad vasculitis de la arteria auditiva interna.30,31
de Menière. La pérdida de audición es A pesar de la instauración de un tratamiento
inmunosupresor rápido y adecuado, la misma respuesta podía observarse frente a

mayoría de los casos de síndrome de Cogan sonidos intensos, lo que se llamó fenómeno
progresan a una pérdida auditiva profunda de Tullio, o al ejercer presión sobre el canal
bilateral, con requerimiento de implante auditivo en ciertos estados patológicos en
coclear. que estuviera afectada la integridad del hueso
Tratamiento. Este tipo de afecciones laberíntico, lo que recibió el nombre de signo
requiere un tratamiento rápido y agresivo. Es de Hennebert.
difícil iniciar una terapia con corticoides o El fenómeno de nistagmus y/o
inmunosupresores cuando el diagnóstico es síntomas vestibulares evocados por sonido o
incierto, sobre todo en población pediátrica, presión ha sido descrito en pacientes con
debido a los riesgos que suponen los graves fístula perilinfática5, sordera congénita,
efectos colaterales y la posibilidad de enfermedad de Méniére de larga evolución,
implementar un tratamiento prolongado. 31 enfermedad de Lyme, trauma cefálico y
Más allá de estas consideraciones, por lo colesteatoma con erosión de los canales
general se recomienda prednisolona, 1 semicirculares. En tales casos se planteaba
mg/kg/día durante 4 semanas, seguido de un que el mecanismo responsable de los
ajuste gradual por varias semanas hasta llegar síntomas sería la aparición de una "tercera
a una dosis de mantenimiento de 10 a 20 ventana" debido a las alteraciones en el
mg/día. La terapia a corto plazo o a largo laberinto óseo.34
plazo con una dosis menor no se considera En el desarrollo embriológico del
eficaz o parece aumentar el riesgo de canal semicircular superior (CSS) existe una
recidivas. Si durante la etapa de ajuste de estrecha relación de este con la fosa cerebral
dosis la audición empeora súbitamente o media. Esta relación en un principio es a
reaparecen los acúfenos en uno o ambos través del cartílago de la capsula ótica, siendo
oídos, está indicada la repetición de la dosis su espesor variable según el nivel de corte
alta utilizada en el tratamiento inicial. 31 estudiado. En los embriones y fetos menores
de 18 semanas el CSS se halla en el interior
13. SÍNDROME DE DEHISCENSIA de la capsula ótica cartilaginosa que está
DEL CONDUCTO rodeada por el espacio meníngeo. El CSS
SEMICIRCULAR SUPERIOR inicia su osificación en la semana 19 a partir
(DCSS). de dos centros canaliculares, siendo el
primero en aparecer el situado más
Definición. En condiciones normales, el apicalmente. Entre las semanas 24 y 28 del
oído interno tiene dos ventanas, la oval y la desarrollo embriológico existe una
redonda y ello condiciona su fisiología. La comunicación entre perilinfa y espacios
dehiscencia del canal semicircular superior es meníngeos de la fosa cerebral media. Luego
una alteración caracterizada por la ausencia de este periodo, ambos espacios quedan
de parte de la cobertura ósea de dicho canal, separados por la formación de una fina capa
determinando la presencia de tres ventanas ósea que corresponderá al periostio interno.
en el oído interno: la oval, la redonda y la En el feto de 28 semanas el CSS óseo ya está
dehiscente. 33 envuelto por trabéculas compactas, aunque
Etiología. En estudios realizados a se siguen observando lagunas óseas que
principios del siglo XX por Tullio y todavía mantienen contacto con el espacio
posteriormente por Huizinga, se observó que meníngeo. A partir de la semana 30 dichas
la fenestración de los canales semicirculares comunicaciones van esfumándose hasta que,
en palomas, provocaba movimientos a las 38 semanas, han desaparecido por
oculares y cefálicos en el mismo plano que el completo y el CSS está rodeado por hueso.
34
canal dañado. Además, vieron que esta
Existen evidencias, sin embargo, que CSS no media más de 0,1mm de espesor,
apuntan a que el hueso temporal no termina valor significativamente menor a lo
su osificación hasta la vida postnatal. encontrado en especímienes normales, y
Estudios histológicos en huesos temporales bastante delgada como para aparentar una
de lactantes han demostrado una extrema dehiscencia a la TC de alta resolución. Sin
delgadez uniforme del hueso que cubre al embargo, no está probado que toda
CSS en la fosa media al momento del dehiscencia de esta zona del laberinto tenga
nacimiento, con un engrosamiento gradual y una traducción clínica. 35
paulatino hasta los 3 años de edad. 34 No encontraron alteraciones locales
Una alteración en la embriogénesis o en el hueso temporal que pudieran explicar la
posteriormente, en la reorganización ósea de erosión ósea y ninguno de los pacientes
la cápsula ótica, podría llevar al origen de la estudiados tenía historia previa de
dehiscencia del CSS. 35 Minor planteó que la traumatismos craneanos. Además se observó
falta de cobertura ósea o dehiscencia en el que el adelgazamiento o dehiscencia era
CSS actuaría como una "tercera ventana" bilateral en la gran mayoría de los pacientes,
móvil a nivel de oído interno en forma por lo que los autores plantearon que alguna
adicional a las ventanas oval y redonda, lo alteración en etapas tempranas del desarrollo
que permitiría la transmisión de la vibración del individuo podría explicar estos hallazgos
hacia el aparato vestibular, produciendo la y que, probablemente, algún evento
sensación de vértigo. 34 posterior, como un traumatismo o aumento
Se ha propuesto que el mecanismo de la presión intracraneana, podría acentuar
involucrado en el Síndrome de Dehiscencia esta condición y determinar la aparición de
del CSS (SDCSS) sería el movimiento de la los síntomas. 34
ampolla del CSS debido a una complacencia En otro estudio realizado por
aumentada del sistema endolinfático que Williamson y colaboradores se observó una
sería generada por la dehiscencia. 34 prevalencia de 9% de SDCSS en estudios de
La hipótesis de esta tercera ventana tomografía axial computada, encontrándose
ha sido usada también para explicar las un compromiso bilateral en nueve de los
alteraciones en la sensibilidad auditiva que treinta casos diagnosticados como SDCSS.
presentan estos pacientes. La dehiscencia El promedio de edad de los pacientes
podría actuar como una vía de derivación de estudiados fue de 45 años, con una
las ondas acústicas, disminuyendo la distribución equivalente por sexo. Sin
impedancia coclear y produciendo que una embargo, sólo un escaso porcentaje de los
porción del volumen vestibular sea pacientes estudiados presentaban síntomas
desplazado lejos de la cóclea y por lo tanto sugerentes de SDCSS. 34
reduciendo el estímulo coclear. De la misma Clínica. Los pacientes con SDCSS sufren de
manera, la dehiscencia también produciría un vértigo provocado por ruidos fuertes,
aumento de la respuesta coclear al sonido (fenómeno de Tullio) vértigo u oscilopsias
transmitido por vía ósea, lo que explicaría los inducidos por sonidos fuertes o por
fenómenos de hipersensibilidad a sonidos maniobras que aumenten la presión del oído
transmitidos por esta vía que presentan medio (otoscopía neumática, maniobra de
algunos pacientes con SDCSS. 34 Valsalva, maniobras como estornudar, toser,
Prevalencia. Se analizaron levantar objetos pesados o inflar globos).
microscópicamente mil huesos temporales, Junto con el vértigo, presentan un nistagmo
encontrando una dehiscencia del CSS en la vertical/rotatorio, cuya dirección sigue el
zona apical de éste en aproximadamente el plano del CSS afectado. También señalan
0,5% de ellos. En un 1,4% de los huesos una sensación constante, a veces invalidante,
temporales de la lámina ósea que recubre al de oscilación y desequilibrio.
Desde el punto de vista audiológico, diámetro no producen mayores cambios en

los pacientes portadores de este síndrome los potenciales cocleares, mientras que las de
suelen presentar hiperacusia y autofonía del mayor tamaño sí lo hacen. 35 Un 90% de los
oído afectado, con una otoscopía pacientes que padecen SDCSS presenta
completamente normal. Al realizar las síntomas vestibulares, mientras que tan solo
pruebas de diapasones, frecuentemente un 9% evidencia sintomatología
destaca el hallazgo de un signo de Weber que exclusivamente audiológica. Sin embargo,
lateraliza hacia el oído comprometido, lo que independiente de los síntomas que refieran,
se correlaciona con un audiograma que más de un 75% del total de los enfermos
muestra una hipoacusia de conducción en las tiene un audiograma que exhibe una
frecuencias graves (<2KHz) debido a una hipoacusia de conducción en el oído
baja en la sensación por vía aérea y un afectado. 34
aumento de la sensación o hipersensibilidad Diagnóstico. El diagnóstico del SDCSS se
por vía ósea en las mismas frecuencias. Es basa en la historia clínica, el examen físico y
una curva característica de hipoacusia de los hallazgos radiológicos. La sospecha
conducción de perfil ascendente. 33,34 La clínica juega un papel fundamental en el
conjunción de ambos fenómenos se traduce diagnóstico de esta patología, ya que los
en una hipoacusia de conducción de hasta 30 síntomas y signos clásicos del cuadro pueden
ó 60 dB.35 no ser evidentes al momento de la consulta.
35
Es importante señalar que muchos
de estos signos pueden no ser clínicamente La audiometría, como se señaló
evidentes al momento de la consulta, por lo previamente, en la mayoría de los pacientes
que es importante realizar una anamnesis presentan un audiograma con una hipoacusia
detallada y un examen físico acucioso. 34.35 de conducción del oído afectado. La
Al examen físico y con las pruebas hipoacusia es preferentemente en todos
vestibulares presentan dos hallazgos graves, por lo que se presenta como una
característicos, que deben ser evaluados con curva de perfil ascendente. El reflejo
lentes de Frenzel: acústico o estapedial está presente en estos
1. Nistagmo vestibular y vértigo pacientes de manera normal, lo cual es una
inducido por sonidos. Es un nistagmo herramienta muy útil para hacer un
vertical rotatorio presente en el 82% de los diagnóstico diferencial con patologías del
casos. Las respuestas más evidentes se oído medio que cursan con tímpano sano e
obtienen enviando al paciente, por vía aérea, hipoacusias de conducción. 34
sonidos entre 90 y 110dB. Minor sugiere que la dirección
2. Nistagmo vestibular y fugaz torsional del nistagmus provocado por
desequilibrio, de idénticas características al sonido y/o presión en el oído afectado
anterior, en respuesta a cambios de presión puede orientarnos hacia el diagnóstico de
positiva o negativa en el oído. 34 SDCSS en un paciente que consulta por
La presentación del SDCSS puede vértigo. 34
ser amplia y muy variable entre un paciente y La evaluación de estos pacientes
otro; algunos pueden presentar síntomas debiera contemplar una audiometría,
vestibulares incapacitantes, pero con estudios de imágenes, evaluación vestibular y
audición conservada, otros hipoacusia severa algunos autores sugieren el uso de
pero con función vestibular normal, o bien la potenciales miogénicos evocados
combinación de ambos. Esta amplia vestibulares (VEMP). Los VEMP se basan
variabilidad podría estar relacionada con el en la sensibilidad acústica residual de sáculo.
tamaño de la dehiscencia, ya que se ha En esta técnica se registran los potenciales de
observado que dehiscencias de menor relajación de latencia corta evocados por
"clicks" y recogidos a través de electrodos en que a pesar de que el SDCSS está definido
el músculo esternocleidomastoídeo ipsilateral fundamentalmente por el cuadro clínico,
mientras el músculo es sometido a éstas permiten certificar la presencia de la
contracción tónica. El umbral para evocar dehiscencia en los canales semicirculares.
los potenciales miogénicos es menor en los En general, la técnica de elección en
pacientes que presentan SDCSS. este caso es la tomografía axial computada
Halmagyi y colaboradores evaluaron de hueso temporal. Lo más recomendado
los movimientos oculares en respuesta a son los cortes coronales, preferiblemente de
"clicks" de baja frecuencia en pacientes 0,5 mm de grosor. Otros autores han
portadores de SDCSS y controles sanos. señalado de utilidad para el diagnóstico,
Observaron que los pacientes portadores de aparte de los cortes coronales, cortes
SDCSS presentaban movimientos oculares perpendiculares y paralelos al canal
fácilmente reproducibles frente a la semicircular superior. 35
estimulación con "clicks" de baja frecuencia, Tratamiento. Deben aconsejarse a los
y que la respuesta era diez veces mayor a la pacientes sintomáticos que traten de evitar
observada en sujetos sanos, por lo que los estímulos que desencadenen el vértigo.34
plantean esta técnica como una alternativa En sus primeros reportes Minor señaló que,
válida de tamizaje para SDCSS en pacientes en la mayoría de los pacientes observados, el
con vértigo y/o desequilibrio. control del cuadro se pudo lograr sólo con
Las imágenes juegan un rol evitar las maniobras desencadenantes de los
fundamental en el diagnóstico del cuadro, ya síntomas.35 En pacientes en los cuales no
Audiometría de
Sindrome de
Dehiscencia del
conducto semicircular
siperior
resulta la evitación del estímulo se puede 14. MENINGITIS.

realizar tratamiento quirúrgico.34
Minor describió el cierre de forma Definición. Las infecciones bacterianas del
quirúrgica del defecto con una mezcla de sistema nervioso central son relativamente
fascia, hueso y goma de fibrina. En los poco frecuentes, pero su gravedad implica
pacientes tratados observó una franca una alta mortalidad de los casos no tratados
mejoría de la sintomatología vestibular y y frecuentes secuelas en caso de tratamiento
desaparición del fenómeno de Tullio. 25 La tardío. 36
cirugía se efectúa por una vía de abordaje de La meningitis es un proceso
fosa craneal media o transmastoidea. La inflamatorio agudo del sistema nervioso
duramadre sobre la eminencia arcuata se central, causado por microorganismos que
debe levantar cuidadosamente para evistar afectan las leptomeninges. Un 80% ocurren
daño al laberinto membranoso. Se ha en la infancia, especialmente en niños
propuesto practicar una obliteración menores de 10 años. En la última década,
intaluminal de la zona dehiscente del canal con la introducción de nuevas vacunas frente
(“plugging”), cubriendo posteriormente la a los gérmenes causales más frecuentes
dehiscencia con una tabla ósea. Otra técnica (Haemóphilus influenzae b, Neisseria
consiste en realizar un cierre simple de la Meningitidis C y Streptococcus pneumoniae)
dehiscencia, reparando la superficie con una y con el desarrollo de antibióticos más
tabla ósea a la que puede adicionarse fascia potentes y con buena penetración
(“resurfacing”). hematoencefálica, ha disminuido la
incidencia y ha mejorado el pronóstico de la
Por otro lado, los pacientes que infección, pero las secuelas y la mortalidad
presentan un SDCSCS pueden tener una no han sufrido grandes cambios. 37
dehiscencia asociada del temen tímpani y Epidemiología. La hipoacusia es la secuela
tegmen antri, lo cual facilita en alguna más frecuente que ocurre en niños que
medida el acceso a la región apical del CSS. sobreviven a una meningitis bacteriana aguda
Se ha comunicado, por esta causa, (MBA), especialmente cuando no hay
encefaloceles mastoideos asociados a la posibilidades de una adecuada rehabilitación,
dehiscencia del CSS. Por lo tanto, en estos como ocurre en muchos países
casos, el cierre del CSS debe ir asociado a subdesarrollados. La hipoacusia se produce
una reparación del tegmen, para evitar tempranamente en la meningitis, ocurriendo
hernias cerebrales. 34 en 30 a 50% en la meningitis neumocóccica,
Se ha observado algunas 10 a 30% en Haemophilus influenzae b
complicaciones del tratamiento quirúrgico (Hib), y 5 a 25% en la meningitis
tales como: persistencia de los síntomas meningocóccica. 41
(principalmente con la técnica de La hipoacusia de cualquier severidad
obliteración del canal), hipoacusia puede ocurrir hasta en el 40% de los
sensorioneural moderada (sobre todo en sobrevivientes de meningitis bacteriana. Esta
frecuencias altas) e hipofunción vestibular es una de las más serias complicaciones de la
generalizada. Aun son necesarios meningitis bacteriana en los niños y
seguimientos a largo plazo para determinar si constituye una de las principales causas de
los resultados del tratamiento quirúrgico hipoacusia adquirida en la infancia, con
mantienen su efectividad en el tiempo. 34,35 graves implicaciones para el desarrollo de los
pacientes afectados.
El uso de los corticoides en el
manejo de la meningitis bacteriana ha sido
explorado con éxito desde hace más de diez
años al observarse su asociación con actualmente H. influenzae b (Hib) y

protección contra la hipoacusia en niños con meningococo C causas excepcionales por la
meningitis bacteriana, especialmente en los introducción de las vacunas conjugadas
afectados por Haemophilus influenzae tipo frente a estas bacterias.37
b. Desde hace una década se han observado
cambios en los modelos de meningitis El 80% de las meningitis son producidas
bacteriana, con una importante disminución por:
de los casos por Haemophilus influenzae -Streptococcus pneumoniae o Neumococo
tipo b en los países desarrollados, por uso de (50-60%)
la vacuna conjugada contra este micro- -Neisseria meningitidis o Meningococo (20-
organismo. 36 25%) fundamentalmente en adultos jóvenes
Etiología. Las bacterias más frecuentes en el y niños.
periodo neonatal son streptococcus -Haemophilus influenzae: antiguamente era
agalactiae (en relación con la colonización el agente etiológico más importante, ahora
materna en el canal del parto), E. coli y sólo alcanza el 10% de los casos en los países
Listeria monocytogenes. En los niños entre que, como el nuestro, han instituido la
1 y 3 meses de vida pueden aislarse los vacuna anti-Haemóphilus influenzae B.
patógenos neonatales y los propios de -Listeria monocitógenes (5%)
mayores de 3 meses. En niños mayores de 3 -Bacilos gram (-): son agentes mucho menos
meses los microorganismos más frecuentes frecuentes, generalmente asociados a una
son meingococo B y neumococo, siendo sepsis con bacteremia, o después de una
Audiometría de
hipoacusia por
meningitis
intervención neuroquirúrgica. La clínica es aguda en la mayoría de las

-Staphylococcus aureus: asociado a ocasiones, en algunos casos puede ser
bacteremia durante una endocarditis. insidiosa y en una minoría puede ser
-Más raros el estreptococo grupo B o el rápidamente progresiva con mal pronóstico
Staphylococcus epidermis. 38 si no se interviene en las primeras horas. Si
La hipoacusia sensorioneural post existen recurrencias deben sospecharse focos
meningitis no ha sido asociada a un parameníngeos, fístula de LCR o
microorganismo específico, habiendo sido inmunosupresión. 37
documentado todas las posibles causas de La identificación temprana de los
meningitis bacterial. Se han documentado niños con HSN post meningitis y la
unos pocos casos de hipoacusia subsiguiente intervención es de suma
sensorioneural post meningitis viral, pero no importancia, dado el impacto que la
han sido consideradas en estudios discapacidad auditiva puede tener en el
epidemiológicos. 39 desarrollo del habla y el lenguaje en un niño.
La meningitis bacteriana va precedida En esta población de riesgo, se recomienda
de la colonización de la nasofaringe por las efectuar los exámenes audiológicos antes del
bacterias, desde donde pasan a través de la alta y ser re evaluados en el plazo de 4 a 6
sangre o por soluciones de continuidad al semanas de alta. 40
sistema nervioso central. En ese momento Tratamiento. El tratamiento al ataque
se desencadena una respuesta inflamatoria bacteriano propiamente tal, incluyen medidas
mediada por citoquinas, que aumenta la generales, como iniciar el tratamiento
permeabilidad de la barrera hematoencefálica antibiótico precozmente tras la recogida de
con lesión del endotelio capilar y necrosis cultivos, monitorizar constantes, diuresis,
tisular, eleva la presión intracraneal y da lugar nivel de conciencia y focalidad neurológica;
a edema cerebral, hipoxia, isquemia y lesión disminuir la hipertensión intracraneal,
de las estructuras parenquimatosas y analgesia, cabecera de la cama elevada,
vasculares cerebrales. 37 agentes hiperosmolares. En el uso de
La manera exacta en que los medicamentos sería ideal una rápida
microorganismos tienen acceso al oído identificación del microorganismo y un
interno sigue siendo incierto. Sin embargo, tratamiento antibiótico dirigido, en la
se cree que la meningitis bacteriana provoca mayoría de las ocasiones no es posible de
una hipoacusia sensorioneural a través de la iniciarse de forma empírica ya que no se
extensión de la infección meníngea en el debe posponer bajo ningún motivo, la cual
espacio subaracnoideo a lo largo del octavo se basará en la edad del paciente y en la
par craneal y el acueducto coclear. etiología más probable. Una vez identificado
Por lo tanto, la pérdida permanente el agente causal, se dará inicio a la
de la audición en la meningitis se produce antibioterapia más específica. El uso de
principalmente en la cóclea con la pérdida corticoides en la meningitis por Hib y en la
del órgano de Corti, y se cree que se meningitis neumocócica se recomienda
producen tempranamente en el curso de la terapia inmunomoduladora con
enfermedad. La meningitis bacteriana puede dexametasona. Esto último ayuda a
dañar directamente el nervio auditivo y vías disminuir la mortalidad en adultos y la
nerviosas centrales, aunque la patología retro incidencia de secuelas, sobre todo la sordera
coclear es relativamente rara. 40 grave en niños, siempre y cuando se
Cuadro Clínico. Las manifestaciones administre 30 minutos antes del tratamiento
clínicas de las meningitis son diferentes antibiótico. 37
según la edad del niño; en cuando menor es, El uso de dexametasona ha mostrado
más sutil e inespecífica es la sintomatología. beneficios en MBA causada por Hib y
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SECCIÓN IV.
AFECCIONES CENTRALES
1. NEUROPATÍA AUDITIVA.
Etiología. Una disfunción que afecta la
Definición. La neuropatía auditiva es una sinapsis entre las CCI y las fibras nerviosas
condición anormal de la audición que ha sido auditivas tipo 1, una falla en las
posible evidenciar en los últimos años del transmisiones de las CCI, desorden en las
siglo XX. 1 El término NA/DA permite células del ganglio espiral, desmielinización
describir un desorden auditivo en el cual la de la vía auditiva, daño específico en las
función de las células ciliadas externas (CCE) poblaciones neuronales de la vía auditiva o
se encuentra conservada no así la desmielinización del nervio auditivo, se han
transmisión aferente de la vía auditiva. Se ha propuesto como posible explicación de los
sugerido el término des sincronía auditiva, resultados audiométricos y
pérdida auditiva neural, entre otras electrofisiológicos. Las condiciones clínicas
denominaciones. Recientemente se relacionadas con una DENA incluyen a la
estableció el término “Desorden del espectro Hiperbilirrubinemia, enfermedades
de neuropatía auditiva (DENA)” tratando de neurovegetativas (ejemplo ataxia de
describir su heterogeneidad y naturaleza Friedreich), síndrome de Charcot-Marie-
multifactorial. 2 Tooth así como otras neuropatías
Epidemiología. Debido a las múltiples sensoriomotoras, desórdenes mitocondriales,
etiologías que puede generar un DENA, es neuropatías isquémica- hipóxicas resultados
difícil estimar la prevalencia de esta de asfixia. 3
discapacidad auditiva. Su edad de aparición Fisiopatología. Atendiendo a que las
es variable, ya que puede ir desde el emisiones otoacústicas están presentes, se
nacimiento hasta la sexta década de la vida, asume que las CCE no tienen
con mayor incidencia en la infancia. manifestaciones de daño. Al momento del
Aproximadamente entre el 10 y el 15% de las conocimiento sobre esta entidad patológica
pérdidas auditivas congénitas son atribuibles no es posible precisar sobre el estado
a los DENA, y en las unidades de cuidados funcional de las CCI ni es posible descartar
intensivos pueden suponer hasta el 40% de una localización presináptica. 1
los problemas auditivos en los lactantes. En Cuadro clínico.
la actualidad las estimaciones se basan
principalmente en la población con indicios Síntomas. El afectado se comporta como
de uno o más factores de riesgo para generar hipoacúsico.1 Los niños presentan retraso en
una pérdida auditiva. De esta forma, en el aprendizaje en el colegio y una deficiente
algunas investigaciones se ha encontrado que comprensión del lenguaje detectada por
uno de cada 200 pacientes que manifiestan familiares y educadores. 4
pérdida auditiva llegan a presentar hallazgos Signos. defectos en la discriminación de la
inconsistentes (ya sea en la ausencia o palabra más precarios de los esperados
anormalidad severa) en los potenciales respecto al audiograma tonal que puede ser
evocados auditivos de tallo cerebral (PEAT), normal o con una hipoacusia sensorial leve. 1
en comparación con la audiometría de tonos Hay ausencia de reflejos ipsilaterales y
puros. 3 contralaterales. Se sugiere realizar emisiones
-0-
otoacústicas y examen de potenciales amplitudes significativamente menores a lo

evocados de tronco cerebral. esperado, con morfología de las ondas
Diagnóstico. Un DENA se caracteriza por marcadamente anormales. Esta definición
los siguientes hallazgos audiológicos: debe ser utilizada con cautela debido a que
-EOAe presentes, basta con la presencia de hipoacusias severas pueden presentar estas
éstas en una sola oportunidad. Se ha visto características. 2
que pueden desaparecer en el transcurso del -Reflejos acústicos (estapediano) ausentes,
tiempo o con el uso de audífonos. Es ipsilaterales y contralaterales. 2
importante considerar que se ha visto la -Electrococleografía (ECoG): esta es una
ausencia de EOAs hasta en 30 % de los medición de los potenciales eléctricos que
oídos confirmados con una DENA. En son generados en el oído interno, como
relación con este último punto no se ha resultado de una estimulación sonora. En la
encontrado una significancia estadística entre ECoG encontramos: PMIC, PS (potencial de
la presencia o ausencia de EOAs y los sumación) y PAC (potencial de acción
umbrales conductuales en niños con DENA. compuesto del nervio auditivo). El PMIC
2 tiene la capacidad de reflejar la integridad de
las CCE, proceso importante en la
-PEATC ausente o marcadamente anormal identificación de oídos con una neuropatía
junto con la presencia de potencial auditiva. Se ha reportado que casi la mitad de
microfónico coclear (PMIC) (la definición de los pacientes con neuropatía auditiva fueron
anormal se encuentra aún por determinar, adecuadamente diagnosticados con la
pero se puede considerar a latencias presencia del PMIC a pesar de la ausencia de
absolutas o interonda >2 desviaciones emisiones otoacústicas. La utilización de la
estándar para la edad del paciente, ECoG ha permitido postular la clasificación
Audiometría en un
caso de DENA.
de neuropatía auditiva en un tipo tengan un carácter cuantitativo, por ejemplo,

presináptico y postsináptico, teniendo una baja amplitud en la onda V, con
implicancia al momento de considerar un aumento de latencias sin la presencia de otras
implante coclear como posible tratamiento. ondas. Se recomienda que los PEATC sean
A pesar de que exista una ausencia total de repetidos a los tres meses y luego a los 6-8
un PEATC, el 7% de los niños actuarían meses de edad para evaluar un posible efecto
como si no presentaran un problema de maduración neuronal. 3
auditivo, incluso podrían no presentar Diagnóstico diferencial. Es importante
problemas del habla o del lenguaje. Se llevar a cabo un diagnóstico diferencial entre
sugiere la utilización de polaridades positivas una DENA y anomalías en el procesamiento
y negativas en los estímulos de evaluación auditivo central (PAC), puesto que en ambas
con PEATC, si se sospecha neuropatía el paciente puede reflejar una alteración en la
auditiva, lo cual ayudaría a revelar la comprensión de la palabra. Sin embargo, la
presencia del PMIC. 3 normalidad de los PEATC y del reflejo
-Audiograma: no existen perfiles estapedial, en los casos con anomalías en el
determinados que caractericen a los PAC, lo diferencian de la DENA. 4
pacientes con neuropatía auditiva, ya que Tratamiento. El desarrollo de las
este puede ocasionar desde pérdidas habilidades auditivas y comunicacionales
auditivas leves y moderadas a profundas. Los pueden estar comprometidas en forma
primeros reportes de casos con neuropatías importante en los niños con aparición
auditivas presentaron una pérdida auditiva de prelingual de una DENA, mayor es aún este
tipo descendente para las frecuencias bajas. compromiso al no existir un perfil
Discriminaciones auditivas sin correlación pronóstico preestablecido del desarrollo y
con los umbrales auditivos es un hecho resultados en el tratamiento de una DENA.
característico de una neuropatía auditiva. 3 Debido a esto cada programa de tratamiento
-Pruebas complementarias: debe ser individual y modificado de acuerdo
-Supresión eferente de las emisiones al progreso de cada paciente. 2
otacústicas ausentes: indican la integridad del En la actualidad aún existe cierto grado de
sistema auditivo eferente. controversia en relación con el tratamiento
-Ausencia de efecto en la prueba de MLD más adecuado para una DENA,
(masking level difference). principalmente con el uso de algún sistema
-Discriminación auditiva en la de amplificación como son el caso de
logoaudiometría no correlacionada con los audífonos, sistema FM, implantes cocleares,
umbrales audiométricos, viéndose un antiguamente existía una gran reticencia al
desempeño descendido en presencia de uso de sistemas de amplificación en
ruidos de fondo. Por otro lado, es pacientes que presentaban DENA esto
importante tener cuidado al interpretar los principalmente a preocupación generada al
resultados de los PEATC en recién nacidos utilizar un sistema de amplificación con
prematuros menores de 34 semanas, debido evidencia de funcionamiento de las CCE
al efecto de inmadurez que puede afectar los pudiendo provocar una potencial daño por
resultados. Mientras sea posible, se debe ruido. En la actualidad esto ha ido
repetir el procedimiento antes de realizar un cambiando ya que existen múltiples estudios
diagnóstico en los niños con riesgos en donde se ha observado que hasta 50% de
auditivos. Cuando se interpreta un resultado los pacientes con DENA presentan algún
de un PEATC con trazado anormal pero grado de beneficio al usar audífonos, el cual
replicable, es adecuado establecer un criterio es similar a aquellos pacientes que presentan
de anormal. Se sugiere que los parámetros una pérdida sensorial por lo que se sugiere
que describen la morfología de una onda que sistemas de amplificación como los
audífonos deberían ser el primer paso en el Etiología. El origen de esta patología es

proceso de (re)habilitación. Se ha señalado la desconocida, pero se dice que la EM
necesidad de audífonos que presenten un presenta agregación familiar de base genética
tipo de procesamiento del habla especial (por (antígenos de histocompatibilidad entre
ejemplo, baja ganancia, compresión de rango otros), cuyo pronóstico resulta similar al de
dinámico), sistema el cual sería necesario en los casos esporádicos. Estudios realizados en
este tipo de pacientes. 2 poblaciones de migrantes, ha evidenciado
Así mismo los sistemas FM entregarían una relación entre factores ambientales de
opción de bajo riesgo con el potencial exposición temprana en la vida y el riesgo de
beneficio de la mejoría relación señal/ruido. desarrollar EM. Uno de los factores más
El implante coclear (IC) se consideraría estudiados corresponde a la latitud
como el paso final en el tratamiento de estos geográfica, que incluye exposición a
pacientes, esto dirigido a restaurar el radiación solar y disponibilidad de vitamina
procesamiento comprometido de la D. Sin embargo, estas asociaciones podrían
información auditiva. En la actualidad existe encontrarse confundido por variables
evidencia sobre la ventaja de la implantación dietéticas. El tabaquismo ha sido reportado
en pacientes con DENA. 2 como otro factor de riesgo. 6
Fisiopatología. La enfermedad cursa con
2. ESCLEROSIS MÚLTIPLE. focos escleróticos o placas características que
se presentan más comúnmente en la
Definición. La esclerosis múltiple (EM) es sustancia blanca periventricular, y dentro del
una enfermedad desmielinizante que se tallo cerebral o la médula espinal. La placa
caracteriza por la presencia de una o activa o aguda es hipercelular con
múltiples áreas de disfunción axonal y macrófagos y linfocitos T, edema y
desmielinización a lo largo de la médula productos de degradación de la mielina. Hay
espinal y cerebro; en la mayoría de los casos conservación de los oligodendrocitos y en
tiene su origen en la fosa craneal posterior y caso de larga evolución gliosis central. La
sólo cuando afecta los núcleos vestibulares y placa inactiva o crónica es hipocelular, no
otras conexiones centrales es cuando se hace hay productos de degradación de la mielina.
evidente el vértigo. 5 Hay gliosis (placa esclerosada) y pérdida de
Epidemiología. A lo largo del mundo se oligodendrocitos. 7
describen prevalencias disímiles agrupadas La EM es una enfermedad
en zonas de alta prevalencia (América del autoinmune, cuyos anfígenos están en la
norte, la mayor parte de Europa y Nueva mielina del SNC, que ocurre en personas
Zelanda, entre otros), prevalencia intermedia genéticamente susceptibles, caracterizada por
(que incluye gran parte de Latinoamérica), y inflamación, desmielinización, daño axonal,
zonas de baja prevalencia (Asia -excluida gliosis y remielinización variable. 7
Rusia- y gran parte de África). Algunas Se plantea como mecanismo posible
incidencias señalan tasas de 2,3 por 100.000 de daño la interacción de factores genéticos y
(Italia), 6,0 por 100.000 (Noruega) y 5,9 por ambientales, que facilita el paso de células T
100.000 personas (Reino Unido). y anticuerpos al SNC por daño de la barrera
La EM, se presentaría en igual hematoencefálica (BHE). La activación de
prevalencia entre hombres y mujeres, sin células T libera citoquinas proinflamatorias,
embargo esta razón podría variar geográfica que activan macrófagos y microglias. Los
y temporalmente. La edad peak de macrófagos son las células que dan inicio a
presentación de la EM corresponde a los 24 las lesiones en la EM, fagocitan la mielina,
años, presentando una meseta arrastrada promueven la desmielinización activa por
hasta cerca de la sexta década de vida. 6 secreción de citoquinas (factor de necrosis
tumoral, IL-6, IL-1, radicales libres de oligodendrocitos, mayor en las placas agudas
oxígeno y enzimas proteolíticas) y actúan y menor en las crónicas por la destrucción de
como células presentadoras de antígenos a los oligodendrocitos. La remielinización no
los linfocitos T. La mielina es importante en necesariamente mejora la función porque la
la conducción nerviosa y, además, protege al nueva mielina puede ser fisiológicamente
axón. La desmielinización provoca anormal. 7
enlentecimiento o bloqueo de la conducción Los síntomas paroxísticos (neuralgia
nerviosa por desaparición de la conducción trigeminal, miokimias) son debidos a la
saltatoria y exposición de los canales de K+ diseminación lateral del impulso nervioso
de la membrana axónica (normalmente por axones desmielinizados vecinos. La
cubiertos por mielina), causando recuperación rápida de la función puede ser
prolongación del período refractario, lo que debida a resolución del edema y de la
puede explicar la fatiga que tienen los inflamación, mientras que una recuperación
pacientes durante el ejercicio. 7 más tardía se debe a la utilización de vías
Las fibras desmielinizadas son axonales alternativas, a remielinización o
particularmente sensibles a la temperatura aumento de canales de Na+ internodales. 7
corporal elevada como durante la fiebre, el
ejercicio, o baños calientes (fenómeno de El daño axonal es producido por la
Uhthoff). Junto a la desmielinización tiene desmielinización y proliferación anormal de
lugar remielinización, relacionada los canales de Na+ en la membrana, con
directamente con la preservación de los entrada de Na+ que se intercambia con
Audiometría en un
caso de Esclerosis
múltiple
Ca++ y este causa degeneración neural. El una meseta arrastrada hasta cerca de la sexta
daño axonal acumulativo, se correlaciona década de vida. 6
con incapacidad irreversible. Recientemente Diagnóstico. Se considera una EM
se creía que la EM solo era activa durante el clínicamente definida la presencia de
ataque. Ahora con la resonancia magnética multifocalidad, lesión de sustancia blanca,
de imágenes (RMI) se ha demostrado que la remisión-exacerbación o crónica progresiva
enfermedad existe en forma silente, es decir, de 6 meses y no existencia de otra
es activa, incluso durante su aparente explicación para los síntomas. El soporte de
estabilidad clínica. 7 laboratorio se utiliza como extensión del
Cuadro clínico. Se caracteriza por múltiples examen físico, e incluye: los potenciales
signos y síntomas neurológicos que evocados para detectar lesiones silentes y la
evolucionan con remisiones y presencia de bandas oligoclonales en el LCR,
exacerbaciones; a pesar de las remisiones, el presente en el 90 % de los casos, como
deterioro neurológico es progresivo, lento e
evidencia adicional. Actualmente se utilizan
irreversible. Existen varias formas clínicas para el diagnóstico los criterios de Mc
entre las cuales se encuentran la difusa Donald's revisados, con sensibilidad de 73 %
temprana, cerebelosa, mesencefálica, espinal, y especificidad de 87 %, que incluyen:
cerebral y bulbar. evidencia de lesión diseminada en espacio y
Síntomas: Vértigo. tiempo; RMI para contribuir a la
determinación de la diseminación en espacio
Signos: Los problemas relacionados al área
y tiempo, en pacientes con una lesión clínica;
de la Otoneurología radican en la tendencia a
e investigaciones de soporte. Se utilizan las
afectar los núcleos vestibulares y sus
categorías: posible y definida. Los criterios
conexiones; el vértigo agudo se presenta
de diseminación en espacio de la RMI
como primer síntoma de EM hasta en una
incluyen:
cuarta parte de los pacientes y durante la
• Una lesión gadolinio positiva o
evolución de la enfermedad se presenta entre
contrastada o 9 lesiones
el 50 y 70% de los mismos. La presencia de
hiperintensas en T2.
vértigo agudo severo y nistagmo vertical que
• Una lesión infratentorial.
persiste después de haber cedido el vértigo
• Una lesión yuxtacortical.
en un paciente joven, es sospecha de la
• Tres lesiones periventriculares.
presencia de la enfermedad. Un signo que es
patognomónico de EM es la oftalmoplejia Los criterios de diseminación en tiempo de
la RMI requieren una nueva RMI 3 meses
bilateral internuclear en la que el paciente
después del evento inicial con una nueva
presenta una adducción (III par) débil o no
lesión contrastada o 2 nuevas lesiones
se mueve mientras que el ojo en abducción
hiperintensas en T2. 3
(VI par) se mueve normalmente debido al
Tratamiento. Se utiliza la
compromiso del núcleo vestibular. Esto
metilprednisolona, el interferón beta y el
indico interrupción del fascículo longitudinal
copaxone. La primera es útil en el brote, en
medial (FLM) que es el tracto que conecta
la dosis de 1 g en infusión endovenosa por 5
los núcleos del III y VI pares. Otro hallazgo
días. Puede continuarse de un curso corto de
que sugiere EM es la ataxia de los
prednisona oral o emplearse una dosis de 1 g
movimientos oculares por afección del
mensual por 6 a 12 meses. 3
cerebelo. 1
El uso del interferón se basa en su efecto
Edad: La edad peak de presentación de la antiviral e inmunomodulador. El interferón
EM corresponde a los 24 años, presentando beta reduce la proliferación de células T,
reduce la producción de factor de necrosis
tumoral alfa (FNT a), disminuye la usa el clonazepan. Además del tratamiento
presentación de antígenos, altera la medicamentoso, es necesario apoyo
producción de citoquinas, aumenta la IL 10, psicológico y fisioterapia. 3
disminuye el paso de células inmunes por la
BHE y disminuye el interferón. El interferón Bibliografía.
beta 1b o betaferon no glicosilado, retarda el
desarrollo de recurrencias en el 30 % de los 1. Peñaloza Y, Arias M, Altamirano A,
casos. 3 García-Pedroza F. Neuropatía auditiva. Rev
El interferón beta 1a o avonex Mex Neurocienc [Internet]. 2005;6(1):78–84.
natural, glicosilado recombinante, se emplea Available from:
por vía intramuscular, semanal a la dosis de 6 http://www.medigraphic.com/pdfs/revmex
millones de uds. El glatiramer acetato, neu/rmn-2005/rmn051m.pdf
copaxone o copolimero es una mezcla de 2. Cañete O. Neuropatía auditiva ,
polipéptidos sintéticos, que se emplea por diagnóstico y manejo audiológico. Rev
vía subcutánea a la dosis de 20 mg diarios. El Otorrinolaringol Cirugía Cabeza y Cuello
rebif o interferón beta 1a, formulación a altas [Internet]. 2009;69:271–80. Available from:
dosis, ha sido aprobado su uso en Europa y http://www.scielo.cl/pdf/orl/v69n3/art11.
Canadá. Se plantea que aumenta el riesgo de pdf
formación de anticuerpos neutralizantes. 3 3. Pérez P, Niño R, Mejía L, Rodríguez D.
La ciclofosfamida se emplea en las formas Desórdenes en el espectro de la neuropatía
fulminantes a la dosis de 1 000 auditiva (DENA). Acta Otorrinolaringol
mg/m2 mensual por 6 meses. Para formas Cirugía Cabeza y Cuello [Internet].
progresivas, se utiliza el mitoxantrone por 2012;40(3):213–9. Available from:
vía intravenosa a la dosis de 12 mg/m2, cada http://www.acorl.org.co/revista/webUploa
3 meses, por 2 años. 3 ds/pdfDocs/2012/Septiembre/2012_Septie
Igualmente, se usan varios medicamentos en mbre_0000246_.pdf
el tratamiento sintomático o de las 4. Cruz Tapia M. Neuropatía Auditiva
complicaciones. La vejiga espástica (40 % de Infantil. Audit Rev Electrónica Audiol
los casos) se trata con anticolinérgicos como [Internet]. 2001;1:5. Available from:
propantelina y oxibutinina. La vejiga flácida http://www.auditio.com/docs/File/vol1/1/
o hipotónica (20 %) no responde a los 020101.pdf
colinérgicos como el betanecol y requiere 5.- Rivas. Vértigo. In: Rivas A, Ariza H.
cateterismo intermitente y antibióticos Tratado de otología y audiología. 2ª edición.
profilácticos. La discinergia detrusor-esfínter Colombia: Amolca; 2007. p. 529- 590.
(40 %) se trata con anticolinérgicos y 6.- Ministerio de salud. Guía clínica
cateterismo intermitente. 3 esclerosis múltiple. Santiago: MINSAL;2010.
Para la espasticidad se emplean: baclofeno, 7.- García DR, Solar LA. Esclerosis múltiple.
diazepan o clonazepan. Para la depresión Revisión bibliográfica. Rev Cubana Med Gen
fluoxetina; mientras que para el dolor o Integr. Jun 2006; 22(2)
disestesia se emplean: carbamazepina,
fenitoína o amitriptilina. En la fatiga se usa
amantadina o aminopiridina, y por último
para el temblor cerebeloso difícil de tratar se
SECCIÓN V.
ATLAS DE OTOSCOPIAS
Fig. 1a Tapón de cerumen en CAE. Fig. 1b Mina

de lápiz depositada en la parte inferior
del conducto auditivo externo.
Fig 2. Otohematoma de pabellón auricular.
Fig. 3 Otitis externa difusa. Inflamación del CAE producida por Pseudomona aeurginosa.
Edema uniforme de todas las paredes del CAE.
Fig. 4 Otitis externa maligna. CAE edematoso con secreción purulenta espesa,
evidenciando tejido con granulaciones y áreas ulceradas.
Fig. 5 Otitis externa bullosa. Efusión sanguinolenta de color rojizo oscuro, ubicadas en la
porción ósea del CAE.
Fig. 6 Otitis externa granulosa. Piel del CAE cubierta por granulaciones,
frecuentemente alojadas en el tercio interno.
Fig. 7 Otitis externa por bacterias Gram positivas. Forúnculo ocluyendo casi totalmente el meato,
observándose una región central necrótica.
Fig. 8 Otitis externa micótica. Otomicosis por Cándida Albicans
Fig. 9 Otomicosis por Aspergillus

Fig. 10a Miringitis bullosa. Engrosamiento e Fig. 10b Gran bulla anterior al martillo
hiperemia de la membrana timpánica y de la piel y una posterior más pequeña.
del CAE
Fig. 11 Síndrome de Treacher Collins. Atresia de pabellón auricular en ambos oídos.
Fig 12. Disfunción Tubaria. Tímpanos congestivos.

Fig. 13 Otitis media aguda. Se observa tímpano hiperémico y abombado.
Fig. 14 Otitis media con efusión. Tímpanos congestivos, con burbujas
Fig. 15 Otitis media crónica. Perforación central Fig. 16 Colesteatoma

Fig. 17 Otitis media fibroadhesiva. Tímpanos Retracción timpánica grado IV- atelactasia
Fig. 18 Signo de Schwartze. Se evidencia mancha rojiza en cuadrante posteroinferior de tímpano

traslúcido, propia de focos otoscleróticos en actividad.
Fig. 19 Tímpano hiperémico

Fig. 20 Glomus yugularis. Se observa el tumor vascular.
Fig. 21 Síndrome de Ramsay Hunt Fig. 22 Enrojecimiento de la membrana

Pabellón y entrada de CAE con costras. timpánica
2014
Guía de
PATOLOGÍAS
AUDITIVAS
Dirigido a Estudiantes y Profesionales del área Otorrinolaringológica.


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Revisado por TM ORL Carolina Vera

“Que otros se enorgullezcan por lo que han escrito,

PRÓLOGO ....................................................................................................................... ¡Error! Marcador no definido.

3. NEURINOMA o SCHWANNOMA VESTIBULAR. .............................. ¡Error! Marcador no definido.

Cada sección contiene el desarrollo de las patologías como se detalla a continuación:

➢ Otoscopia (que se incluirá en atlas general de otoscopia)

PATOLOGÍAS OÍDO EXTERNO

En Brasil la incidencia anual de personas

Un golpe preferentemente tangencial sobre Las infecciones mixtas o

Fisiopatología. Cursa con 3 estadios aeruginosa, que se extiende a los tejidos

conducto está repleta de secreción purulenta micológico es importante para determinar la

Ver en patologías de oído interno • Músculos: expresión facial (buccinador,

pequeños con mínimas anormalidades El conducto auditivo externo

En las orejas de gato la aurícula esta La estenosis meatal típicamente

timpánica y cadena osicular, la cual

frecuentemente es unilateral pero puede ser semicirculares y el conducto auditivo

regionales o a distancia y normalmente no se señalada del 6 al 20% en el momento del

PATOLOGÍAS OÍDO MEDIO

cuando se produce una compresión muscular diferente).

ejercicios que permiten la restitución esta manera, se sustituye la función de la

Epidemiología. Puede ser unilateral o concentración de CO2, y de N y disminuye la

hipoacusia y de ruidos en el oído. otoscopía se observa un tímpano hiperémico

Diagnóstico diferencial. Otalgia refleja, que encontramos también episodios

con destrucción de la cadena de huesecillos. puede ser de características funcionales o

respiratorias altas, las cuales se asocian a un Estado inicial: Inicialmente la mucosa se

dan entre los 6 y 36 meses, y aparece un

precisos, generalmente secundario a estado complicaciones graves locales (parálisis

Tratamiento. consisten básicamente en reconstruir la

El colesteatoma secundario a OMC complicaciones hacia el oído interno y la

presentar tinnitus y manifestar sensación de medición de la complacencia estática puede

compromiso de la conducción aérea del de la enfermedad (teoría familiar), y que esta se

según Mayer, el foco otoscleroso. La medulares que se han dilatado, le imparten

-Fracturas longitudinales: Representan el 70-

Cuando se presenta una perforación La fractura de la cápsula ótica suele

10. GLOMUS YUGULARIS. casos de tumores del cuerpo carotídeo.

descompresión y consecuente embolia hiperbárica, seguida de descompresión lenta,

oído), posición del individuo durante la La lesión se produce por el

o viajar en avión. Este precisamente es el http://www.medigraphic.com/pdfs/facmed

19. Gamarra E, Layana D, Tumor de

20. Kaylie D, O’Malley M, Aulino J, Jackson

PATOLOGÍAS DE OÍDO INTERNO

Edad: En individuos mayores a los 60 años

-Alergia local del oído interno, causante de

edema y de trastornos de la regulación modelos experimentales, la sintomatología

3. NEURINOMA o SCHWANNOMA auditivo interno), que constituye la zona de

-Enfermedad de Meniere: La historia clínica terapéuticas, sin embargo poco accesibles en

de las caídas temporales de la audición con principal neurotransmisor de las sinapsis

-Segundo grado: Mayor pérdida en 4KHz y -Laberintitis crónica: Un tejido

inestabilidad, vértigo posicional o episodios

aumento de la hipoacusia. El signo de la facial periférica y vesículas en pabellón

enfermedad, especialmente los que reciben clasificado clásicamente en 4 estadios:

patologías. Se dispone de: horas mitiga las secuelas neurológicas del

exploradora y cierre de la fístula. Un elevado los tejidos. Atraviesan escasamente las

9. HIPOACUSIA SÚBITA. -Teoría vascular: Hay que considerar que el

Signos. hipoacusia neurosensorial súbita 10% de los pacientes experimentan un

sobre la necesidad de una primera fase de fundamentalmente en los corticoides

Epidemiología. Las pérdidas auditivas

inmediatamente postnatal). Se entiende que bilateral. El 75% de los casos presentan