Capitulo 11: Vasos sanguíneos.

1. Patología que ocasiona más morbilidad que cualquier otra categoría de enfermedades humanas:
Patología vascular.
2. ¿Cuáles son los principales mecanismos básicos de las patologías vasculares?
 Estrechamiento (estenosis) u obstrucción completa de la luz vascular.
o Progresivo = ateroesclerosis
o Repentino = trombosis o embolia
 Debilitamiento de las paredes vasculares: causa = dilatación o rotura.
3. ¿En qué varia el grosor y la composición de las capas de la vasculatura?
De las fuerzas hemodinámicas y requerimientos tisulares.
4. AORTA = tiene tejido elástico, para acomodar las elevadas fuerzas pulsátiles y capacidad de retraerse y
transmitir energía al flujo sanguíneo anterógrado.
5. ARTERIAS Y ARTERIOLAS MUSCULARES = tienen anillos concéntricos de células musculares lisas de la media,
cuyo estado contráctil regula el calibre vascular y, por tanto, el flujo y la presión de la sangre.
6. SISTEMA VENOSO = las capas de la media están relativamente poco desarrolladas, favoreciendo una mayor
capacitancia.
7. PARED CAPILAR = permite la rápida difusión del oxígeno y los nutrientes, ya que solo consta de una capa de
células endoteliales con pericitos dispersos que la rodean.
8. ¿Qué induce la pérdida del tejido elástico aórtico?
Aneurisma.
9. ¿Qué induce la estasis en un lecho venoso?
Potencial causa de trombo.
10. ¿Qué afecta la ateroesclerosis?
Arterias elásticas y musculares
11. ¿Qué afecta la hipertensión?
A pequeñas arterias y arteriolas musculares
12. ¿Qué afecta la vasculitis?
Solo a vasos de cierto calibre
13. ¿Cuáles son los constituyentes básicos de las paredes de los vasos sanguíneos?
Son células endoteliales y musculares lisas, entremezcladas con una serie de componentes de la matriz
extracelular, como elastina, colágeno y gucosaminoglucanos.
14. Capas concéntricas en arterias (mejor diferenciadas) y venas:
Intima, media y adventicia.
15. INTIMA: capa de células endoteliales que se asientan sobre una membrana basal, situada sobre una fina capa de
matriz extracelular.
16. ¿Qué separa la íntima de la media?
La lamina elástica interna.
17. MEDIA:
 Media de las arterias elásticas (aorta) = tiene alto contenido de elastina (esto permite que los vasos se
expandan durante la sístole y se contraigan en la diástole) para propulsar la sangre hacia los tejidos.
o ¿Qué causa la perdida de elasticidad (menos expandibles)? La elevación de la presión arterial.
o ¿Qué es ectasia? es una dilatación o distensión de una estructura tubular.
 Media de las arterias musculares = compuesta por células musculares lisas orientadas
circunferencialmente.
o ¿Qué respuestas modifican el tamaño de la luz y regulan el flujo sanguíneo regional y la
presión arterial? Vasoconstricción y vasodilatación.
 Las arteriolas: son los principales puntos de resistencia fisiológica al flujo sanguíneo.
18. ADVENTICIA: formada por tejido conjuntivo laxo, que contiene fibras nerviosas y vasos vasculares.
  ¿Qué son los vasos vasculares? Son pequeñas arteriolas responsables del aporte a la parte externa de la
media de las grandes arterias de oxígeno y nutrientes.
 ¿Qué separa la adventicia de la media? Lamina elástica externa.
19. Tres tipos de arterias:
1) Arterias grandes o elásticas = aorta (tronco braquiocefálico y las arteria subclavia, carótida primitiva o
común e iliaca) y las arterias pulmonares.
2) Arterias de tamaño medio o musculares = ramas menores de la aorta (arterias coronarias y renales)
3) Pequeñas arterias y arteriolas = irrigan tejidos y órganos.
20. CAPILARES:
 Tienen un revestimiento de células endoteliales
 Carecen de media
 Presentan una gran área de sección transversal
 Velocidad de flujo lenta
 Paredes delgadas
 Sirven para el intercambio de sustancias susceptibles de difundir entre la sangre y los tejidos.
o ¿Qué órganos de tejidos de metabolismo alto tienen mayor densidad de capilares? El
miocardio o el cerebro.
21. VASOS LINFATICOS:
 Conductos de paredes finas revestidos de endotelio especializado que devuelven el líquido tisular
intersticial y las células inflamatorias al torrente circulatorio.
 Transportan microbios y células tumorales.
 Son una importante vía de diseminación de enfermedades.
22. Todos los vasos, excepto los capilares, comparten una arquitectura de tres capas consistente en una íntima
revestida de endotelio, rodeada por una media de musculo liso y una adventicia de soporte, entremezcladas con
matriz extracelular.
23. Entre las anomalías vasculares congénitas, hay tres de especial importancia medica:
1) Aneurismas congénitos o en baya = cuando se rompen, puede haber una hemorragia intracerebral
mortal.
2) Fistulas arteriovenosas =
 Son conexiones directas entre arterias y venas.
 Suelen deberse a defectos del desarrollo, aunque también son consecuencia de la rotura de una
aneurisma arterial en una vena adyacente, de lesiones penetrantes que perforan arterias y
venas o de necrosis inflamatoria de los vasos adyacentes.
 A veces las fistulas se rompen, causando una hemorragia intracerebral.
 Las fistulas grandes o múltiples causan efectos efectos clínicamente significados, al derivar la
sangre de la circulación arterial a la venosa, forzando al corazón a bombear un volumen
adicional, con el consiguiente riesgo de insuficiencia cardiaca de alto gasto.
3) Displasia fibromuscular =
 Es un engrosamiento irregular focal en las arterias musculares medias y grandes, como las
renales, carótidas, esplacnicas y vertebrales.
 Causa desconocida, probablemente congénita.
 En las arterias renales, el trastorno provoca en ocasiones hipertensión renovascular.
 Se manifiesta a cualquier edad y es más frecuente en mujeres jóvenes.
24. CELULAS ENDOTELIALES:
 Forman un revestimiento especializado para los vasos sanguíneos.
 Las células endoteliales de las sinusoides hepáticas o los glomérulos renales son fenestradas (presentan
agujeros, presumiblemente para facilitar la filtración)
 Desarrollan actividades básicas esenciales para la homeostasia y la función circulatoria de los vasos.
 Tienen una superficie no trombogena, que mantiene la sangre en estado líquido.
  Influyen en la resistencia vascular.
 Metabolizan hormonas como la angiotensina, regulan la inflamación y afectan al crecimiento de otros
tipos celulares, en particular el de las células musculares lisas.
 Entre los inductores de la activación endotelial se cuentan citosinas y productos bacterianos, que causan
inflamación y en casos graves, shock séptico; tensiones hemodinámicas y productos lipídicos
(fundamentales en la patogenia de la ateroesclerosis).
 Expresan moléculas de adhesión y producen citosinas y quimiocinas, factores de crecimiento, moléculas
vasoactivas que producen vasoconstricción o vasodilatación, moléculas del complejo principal de
histocompatibilidad, factores procoagulantes y anticoagulantes.
 Producción de factores relajantes (óxido nítrico) e inductores de la contracción (endotelina).
25. DISFUNCION ENDOTELIAL: es una alteración del fenotipo endotelial observada en múltiples trastornos y que,
con frecuencia, es tanto proinflamatoria como protrombogena.
 Parcialmente responsable del comienzo de la formación de trombos, ateroesclerosis y las lesiones
vasculares inducida por hipertensión y otras alteraciones.
 Tipos de disfunción endotelial: de inicio rápido, reversibles e independientes de la síntesis de nuevas
proteínas.
26. CELULAS MUSCULARES LISAS VASCULARES: elemento celular predominante en la media de los vasos y
desempeña importantes funciones en la reparación vascular normal y en procesos patológicos, como la
ateroesclerosis.
 Sintetizan colágeno, elastina y proteoglucanos y elaboran factores de crecimiento y citosinas.
27. ¿A qué se debe el engrosamiento de la íntima? Es una respuesta prototípica a la lesión vascular ante cualquier
agresión.
28. Células musculares lisas de la neointima:
 Son móviles.
 Sufren división celular.
 Adquieren nuevas capacidades biosinteticas.
 Sus funciones están reguladas por citocinas y factores de crecimiento derivados de plaquetas, células
endoteliales y macrófagos, así como por trombina y factores del complemento activados.
29. ¿Qué causa el excesivo engrosamiento de la íntima?
Causa estenosis luminal y obstrucción vascular.
30. ¿Qué puede provocar la presión arterial baja (hipotensión)?
Da lugar a una perfusión inadecuada de los órganos, que puede ocasionar disfunción tisular o muerte.
31. ¿Qué causa la presión arterial elevada (hipertensión)?
Causa potencial de daño orgánico y uno de los principales factores de riesgo de la ateroesclerosis.
32. Presión que causa riesgo aumentado de enfermedad ateroesclerótica: una presión sostenida superior a 89
mmHg o una sistólica sostenida por encima de 139 mmHg.
33. Causas de hipertensión secundaria:
 Renal = glomerulonefritis aguda, nefropatía crónica, estenosis de arteria renal, etc.
 Endocrina = acromegalia, hipotiroidismo, hipertiroidismo, hiperfunción corticosuprarrenal (enf. De
ccushing, hiperplasia suprarrenal congénita) y hormonas exógenas (glucocorticoides, estrógenos
(embarazo y anticonceptivos) simpaticomiméticos)
 Cardiovascular = gasto cardiaco aumentado, volumen intravascular aumentado, rigidez de la aorta, etc.
 Neurológica = apnea del sueño, estrés agudo (cirugía), presión intracraneal aumentada y psicógena.
34. Consecuencias de tener hipertensión:
 Riesgo ateroesclerótico
 Hipertrofia e insuficiencia cardiaca (cardiopatía hipertensiva)
 Demencia multiinfarto
 Disección aortica
 Insuficiencia renal
35. ¿De qué puede morir un paciente hipertenso sin tratar?
 Cardiopatía isquémica (CI)
 Insuficiencia cardiaca congestiva
 Accidente cerebrovascular
36. Hipertensión maligna: se caracteriza por una elevación grave de la presión (presión sistólica superior a 200
mmHg y presión diastólica superior a 120 mmHg), insuficiencia renal y hemorragia y exudados retinianos, con o
sin edema de papila.
37. Presión arterial: es una función del gasto cardiaco y la resistencia vascular periférica, magnitudes en las que
influyen múltiples factores genéticos y ambientales.
38. Factores que influyen en el gasto cardiaco:
 Volemia: sodio, mineralocorticoide y péptido natriuretico auricular.
 Factores cardiacos: frecuencia cardiaca y contractilidad.
39. Factores que influyen en la resistencia periférica:
 Factores humorales:
o Constrictores: angiotensina II, catecolaminas, endotelina, leucotrienos y tromboxano.
o Dilatadores: prostaglandinas, cininas y óxido nítrico.
 Factores locales: autorregulación, Ph e hipoxia.
 Factores neurales: constrictores (a-adrenergicos) y dilatadores (b-adrenergicos).
40. GASTO CARDIACO: es una función del volumen sistólico y la frecuencia cardiaca.
 ¿Cuál es el determinante más importante del volumen sistólico? La presión de llenado, regulada a
través de la homeostasia del sodio y de su efecto sobre la volemia.
 ¿Cuál es el segundo factor que afecta al volumen sistólico? La contractilidad miocárdica
 ¿Cómo se regulan la frecuencia cardiaca y la contractilidad miocárdica? Por los sistemas a- y b-
adrenergicos.
 ¿Cuáles son los inductores de importantes efectos sobre el tono vascular? A-adrenérgicos y b-
adrenérgicos.
41. RESISTENCIA PERIFERICA: regulada predominantemente a nivel de las arteriolas por estímulos neurales y
hormonales.
 La presión arterial es ajustada por el Ph y la hipoxia para adecuarse a las demandas metabólicas locales.
42. Interactúan para influir en el tono vascular y regular el volumen de sangre, ajustando el equilibrio de sodio:
glándulas suprarrenales y el miocardio.
43. Influyen en la resistencia periférica y en la excreción/retención de sodio, fundamentalmente a través del
sistema renina-angiotensina: los riñones.
44. RENINA =
 Es una enzima proteolítica producida por las células yuxtaglomerulares renales, células mioepiteliales
que rodean a las arteriolas glomerulares aferentes.
 Se libera por la presión arterial baja en dichas arteriolas, a unas concentraciones elevadas de
catecolaminas circulantes o a unos niveles de sodio bajos.
 Libera angiotensinogeno plasmático, que pasa a ser angiotensina 1 y luego por la ECA, pasa a ser
angiotensina 2.
45. La angiotensina 2 eleva la presión arterial mediante:
a) Inducción de contracción vascular.
b) Estimulación de la secreción de aldosterona por la glándula suprarrenal.
c) Aumento de la reabsorción de sodio tubular.
46. ¿Qué hace la aldosterona suprarrenal? Incrementa la presión arterial al aumentar la reabsorción de sodio en el
DCT, lo que incrementa la volemia.
47. ¿Qué es la volemia? Es el volumen total de sangre circulante de un humano.
48. Péptidos natriureticos miocárdicos: son liberados desde el miocardio auricular y ventricular en respuesta a la
expansión de la volemia.
  Inhiben la reabsorción de sodio en los túbulos renales distales = favorece = la excreción de sodio y
diuresis
 Inducen vasodilatación sistémica.
49. Hipertensión renovascular: la estenosis de la art. Renal provoca una disminución del flujo y la presión
glomerular en la arteriola aferente del glomérulo. Ello induce secreción de renina, lo que, como ya se ha
comentado, aumenta el tono muscular y la volemia a través de la vía de la angiotensina-aldosterona.
50. ¿Cuáles son las 2 enfermedades de pequeños vasos que provoca la hipertensión?
Arterioloesclerosis hialina e hiperplasia.
51. Arterioloesclerosis hialina: las arteriolas muestran un engrosamiento hialino, homogéneo y rosado, asociado a
estenosis luminal.
52. Arterioloesclerosis hiperplasica: es propia de la hipertensión grave. Los vasos presentan un engrosamiento
concéntrico laminado (“en piel de cebolla”), con estenosis luminal. En la hipertensión maligna van acompañadas
de depósitos fibrinoides y necrosis de la pared vascular (arteriolitis necrosante), sobre todo en el riñón.
53. ARTERIOESCLEROSIS = significa endurecimiento de las arterias. Es el engrosamiento de la pared arterial, con la
consiguiente pérdida de elasticidad.
 Puede causar una lesión isquémica distal
 Esclerosis de la media de Monckeberg: calcificación de las paredes de las art. Musculares, que afecta a
la membrana elástica interna.
54. ATEROESCLEROSIS = es la base de la patogenia de las enfermedades coronaria, cerebral y vascular periférica.
 Muertes por cardiopatía isquémica
 Factores de riesgo:
o Concentraciones de colesterol
o Consumo de tabaco
o Hipertensión
o Mutaciones génicas del receptor de LDL
 Produce lesiones de la íntima llamadas: ateromas o placas ateromatosas o ateroescleróticas, que
protruyen hacia las luces vasculares.
55. Placa ateromatosa: lesión elevada, con núcleo lipídico grumoso blando (de colesterol o de esteres de colesterol)
con una cubierta fibrosa. Obstruye el flujo sanguíneo. Si se rompen, pueden causar una trombosis vascular
obstructiva de extrema gravedad.
 Provoca lesión isquémica y debilitamiento de la pared vascular = aneurisma.
56. Principales factores de riesgo de ateroesclerosis o cardiopatía isquemica:
 Factores de riesgo propios del organismo (no modificables):
o Genéticas: hipercolesterolemia familiar, hipertensión, diabetes, inflamación.
o Edad: entre los 40 y 60 años hay mayor incidencia de IM.
o Sexo: ateroesclerosis e IM son infrecuentes en las mujeres pre menopáusicas (están protegidas)
a no ser que muestren predisposición a diabetes, hiperlipidemia o hipertensión.
 Después de la menopausia, hay más incidencia de enfermedades en las mujeres.
 El tratamiento hormonal sustitutivo posmenopáusico, incrementa el riesgo
cardiovascular.
 Factores de riesgo modificables:
o Hiperlipidemia (hipercolesterolemia): niveles elevados de lípidos en sangre.
o Hipertensión: la hipertensión crónica es la causa más frecuente de hipertrofia ventricular
izquierda, por lo que esta es también un marcador indirecto de riesgo cardiovascular.
o Consumo de tabaco.
o diabetes mellitus: provoca hipercolesterolemia y eleva el riesgo de ateroesclerosis. También hay
incidencia de IM.
 Factores de riesgo adicionales:
 o Inflamación: está presente en todas las fases de la aterogenia y se ve íntimamente ligada a la
formación y la rotura de la placa ateroesclerótica.
 La proteína C reactiva (CRP): es sintetizado en el hígado. Incrementa la IL-6 y aumenta
la respuesta inmunitaria innata uniéndose a bacterias y activando la cascada del
complemento clásica.
o Hiperhomocistinemia: las concentraciones séricas de homocisteina se correlacionan con
ateroesclerosis coronaria, enfermedad vascular periférica, accidente cerebrovascular y
trombosis venosa. Concentraciones bajas de folato y vitamina B12 pueden elevar la
homocisteina.
o Síndrome metabólico: asociado a obesidad central, esta entidad clínica se caracteriza por
resistencia al a insulina, hipertensión, dislipidemia, hipercoagulabilidad y estado
proinflamatorio.
o Lipoproteína a: se asocia a riesgo de enfermedad coronaria y cerebrovascular, con
independencia de las concentraciones colesterol total o LDL.
o Factores que afectan a la hemostasia:
 Elevación del inhibidor del activador tisular del plasminogeno 1.
o Otros factores: falta de ejercicio, estilo de vida generador de estrés y la obesidad.
57. Secuencia de ateroesclerosis:
 Lesión y disfunción endoteliales causante del aumento de permeabilidad vascular, adhesión de
leucocitos y trombosis.
 Acumulación de lipoproteínas.
 Adhesión de monocitos al endotelio.
 Adhesión plaquetaria.
 Liberación de factores (plaquetas, macrófagos y células parietales activados),
 Proliferación de células musculares lisas, producción de matriz extracelular y reclutamiento de
linfocitos.
 Acumulación de lípidos (macrófagos y células musculares lisas)
58. LESION ENDOTELIAL = provoca un engrosamiento de la íntima.
 Las células endoteliales intactas pero disfuncionales muestran una permeabilidad aumentada,
incremento de la adhesión de leucocitos y expresión de genes alterada.
 Entre los factores que disfuncionan las células endoteliales en la ateroesclerosis temprana: toxinas
derivadas del consumo de tabaco, la homocisteina e incluso agentes infecciosos.
 Las dos causas más importantes de disfunción endotelial son: los trastornos hemodinámicos y la
hipercolesterolemia.
59. Trastornos hemodinámicos: las placas tienden a desarrollarse en el origen de los vasos.
60. Lípidos:
 Son transportados en el torrente circulatorio unidos a apoproteinas específicas.
 Dislipoproteinas: son anomalías de las lipoproteínas que pueden estar presentes en la población
general y entre las que se cuentan:
a) Concentraciones altas de colesterol LDL
b) Concentraciones bajas de colesterol HDL
c) Concentraciones elevadas de lipoproteína anómala
61. Los lípidos dominantes en las placas ateromatosas son: el colesterol y los esteres de colesterol.
62. Las anomalías genéticas en la captación y el metabolismo de las lipoproteínas que causan
hiperlipoproteinemia se asocian a: ateroesclerosis acelerada.
63. ¿Qué causa la disminución del colesterol sérico mediante la dieta o los fármacos?
Relantiza la progresión de la ateroesclerosis, induce regresión de algunos placas y reduce el riesgo de episodios
cardiovasculares.
64. HIPERLIPIDEMIA CRONICA:
  Afecta la función endotelial, incrementando la producción de especies reactivas del oxígeno a nivel local.
 Las lipoproteínas se acumulan en la íntima, donde pueden agregarse o ser oxidadas por radicales libres
producidos por células inflamatorias.
 Las lipoproteínas modificadas no solo son toxicas para las células endoteliales, las de musculo liso y los
macrófagos, sino que su fijación y captación también estimulan la liberación de factores de crecimiento,
citocinas y quimiocinas, que establecen un círculo vicioso de reclutamiento y activación de monocitos.
65. Inflamación: la inflamación crónica contribuye al inicio y progresión de las lesiones ateroescleróticas.
66. Infección: evidencia circunstancial que vinculan la ateroesclerosis con los virus herpes, citomegalovirus y
Chlamydophila pneumoniae, pero no hay relación causal.
67. ¿Qué hace la proliferación de células de musculo liso y el depósito de matriz extracelular en la íntima?
Hace que una estría grada se convierta en un ateroma maduro y favorece el progresivo crecimiento de las
lesiones ateroescleróticas.
68. ¿Cuáles son los factores de crecimiento que están implicados en la proliferación de las células musculares
lisas?
 Factores de crecimiento derivado de plaquetas.
 Factor de crecimiento de fibroblastos
 Factor de crecimiento transformante a.
69. Ateroma: son lesiones dinámicas constituidas por células endoteliales disfuncionales, células musculares lisas en
proliferación y linfocitos T y macrófagos entremezclados.
70. ESTRIAS GRASAS =
 Compuestas por macrófagos espumosos llenos de lípidos.
 Inician como múltiples manchas amarillas pequeñas y planas, terminan por confluir formando estrías
alargadas de 1 cm de largo o más
 No causan alteraciones en el flujo.
71. PLACA ATEROESCLEROTICA =
 Engrosamiento de la íntima y la acumulación de lípidos que conjuntamente, forman las placas.
 Son de color blanco amarillento y ocupan la luz arterial.
 Los trombos superpuestos sobre las placas ulceradas son de color pardo rojizo.
72. ¿Cuáles son los vasos con afectación más extensa?
 Aorta abdominal inferior
 Arterias coronarias
 Arterias poplíteas
 Arterias carótidas internas
 Vasos del polígono de Willis
73. Las placas ateroescleróticas tienen tres componentes principales:
1. Células musculares lisas, macrófagos y linfocitos T.
2. Matriz extracelular, que comprende colágeno, fibras elásticas y proteoglucanos.
3. Lípidos intra- y extracelulares.
74. Neovascularizacion: desarrollo de vasos sanguíneos nuevos.
75. Placas fibrosas: compuesta por células musculares lisas y tejido fibroso.
76. Las placas ateroescleróticas pueden sufrir los siguientes cambios patológicos de importancia clínica:
 Rotura, ulceración o erosión = exposición a sustancias altamente trombogenas y a trombosis.
 Hemorragia dentro de la placa: un hematoma contenido puede expandir la placa o causar su rotura.
 Ateroembolia.
 Formación de aneurisma.
77. ¿Qué arterias son más afectadas por la ateroesclerosis?
 Las grandes arterias elásticas = aorta, carótida e iliaca.
 Las arterias musculares de tamaño grande e intermedio = coronaria y poplítea.
78. En la mayoría de los casos, la enfermedad ateroesclerotica sintomática se desarrolla con mayor frecuencia en
las arterias que irrigan:
 Corazón
 Encéfalo
 Riñones
 Extremidades inferiores
79. ¿Cuáles son las principales consecuencias de la ateroesclerosis?
 IM (ataque cardiaco)
 Infarto cerebral (accidente cerebrovascular)
 Aneurismas aórticos
 Enfermedad vascular periférica (gangrena de las piernas)
80. Rasgos de las lesiones ateroescleróticas, que suelen ser responsables de las manifestaciones clínico-
patológicas:
 Estenosis ateroesclerótica: en las pequeñas arterias, las placas ateroescleróticas pueden obstruir
gradualmente las luces vasculares, afectando al flujo sanguíneo y produciendo una lesión isquémica.
o Estenosis critica: fase en que la oclusión es lo suficientemente grande como para generar
isquemia celular. En la circulación coronaria, esto suele ocurrir cuando la oclusión origina una
disminución del 70% del área transversal luminal.
 Puede causar dolor torácico (angina estable)
o Consecuencias:
 Oclusión mesentérica e isquemia intestinal
 Muerte súbita cardiaca
 Cardiopatía isquémica crónica
 Encefalopatía isquémica
 Claudicación intermitente = disminución de la perfusión de las extremidades.
o El efecto de la oclusión vascular depende de la irrigación arterial y de la demanda metabólica del
tejido afectado.
 Cambio agudo en la placa: la erosión o rotura de la placa suele ir seguida de inmediato de una
trombosis vascular parcial o completa, con el consiguiente infarto agudo de los tejidos.
o Los cambios en la placa, tiene 3 categorías:
 Rotura/fisura: con exposición de constituyentes de la placa altamente trombogenos.
 Erosión/ulceración: con exposición de la membrana basal subendotelial trombogena a
la sangre.
 Hemorragia en el ateroma: con expansión de su volumen.
o ¿Por qué se rompen las placas?
Cuando no consiguen soportar las tensiones mecánicas generadas por las fuerzas de
cizallamiento vascular.
o Principal componente estructural de la cubierta, la estabiliza: colágeno.
o ¿Dónde se produce el colágeno? En las células musculares lisas.
o La estimulación adrenérgica puede elevar la presión arterial sistémica o inducir vasoconstricción
local, aumentando las tensiones físicas que se ejercen sobre una capa determinada.
o El estrés emocional intenso contribuye a la rotura de las placas.
 Trombosis: en su forma más grave, induce oclusión total del vaso afectado.
o En ocasiones, los trombos murales en una arteria coronaria también embolizan.
o La trombina y otros factores relacionados con la trombosis son potentes activadores de las
células de musculo liso y, por consiguiente, pueden contribuir al aumento de tamaño de las
lesiones ateroescleróticas.
  Vasoconstricción: altera el tamaño de la luz y puede favorecer la rotura de la placa por incrementar las
fuerzas mecánicas locales.
o La vasoconstricción en los focos de ateroma se ve estimulada por:
1. Agonistas adrenérgicos circulantes
2. Contenido plaquetario liberado a nivel local
3. Disfunción de las células endoteliales con alteración de la secreción de factores
relajantes derivados de endotelio (ON) en relación con los factores de contracción
4. Mediadores liberados por células inflamatorias perivasculares.
81. ¿Qué es un aneurisma?
Es una dilatación localizada anómala de un vaso sanguíneo o del corazón, que puede ser congénita o adquirida.
82. Cuando una aneurisma afecta a una pared arterial atenuada pero intacta, o una pared ventricular adelgazada
del corazón, se dice que es: un aneurisma verdadero.
83. Ejemplos de aneurismas verdaderos:
 Aneurismas vasculares ateroescleroticos, sifilíticos y congénitos
 Ventriculares asociados a infartos de miocardio transmurales
84. ¿Qué es un falso aneurisma o seudoaneurisma?
Es un defecto en la pared de un vaso, causante de un hematoma extravascular que se comunica libremente con
el especio intravascular (hematoma pulsátil).
85. Ejemplos de aneurisma falso:
 Rotura ventricular tras un IM contenida por una adherencia pericárdica o una fuga en la sutura entre un
injerto vascular y una arteria natural.
86. ¿Cuándo se produce una disección arterial?
Se produce cuando la sangre penetra en un defecto de la pared arterial y forma un túnel entre sus capas.
87. ¿Cómo se clasifican los aneurismas? Según su forma y su tamaño macroscópico.
88. ¿Qué son los aneurismas saculares?
Son evaginaciones esféricas que solo afectan a una porción de la pared vascular. Oscilan entre los 5 y 20 cm de
diámetro y a menudo contienen trombos.
89. ¿Qué son los aneurismas fusiformes?
Son dilataciones circunferenciales difusas de un segmento vascular largo. Varían en diámetro (hasta 20 cm) y
longitud y pueden afectar a regiones extensas del cayado aórtico, la aorta abdominal o incluso las arterias
iliacas.
90. ¿Cuándo se produce una aneurisma?
Cuando la estructura o la función del tejido conjuntivo de la pared vascular se ven afectadas.
91. Causas de aneurisma hereditarias: (p.502)
 Síndrome de Marfan (cap. 5) = la síntesis defectuosa de la proteína de anclaje fibrilina condiciona una
actividad aberrante del TGF-B y debilitamiento del tejido elástico; en la aorta, esto produce en ocasiones
una dilatación progresiva.
o ¿Qué es el síndrome de marfan?
Trastorno que afecta el tejido conjuntivo, es decir, las fibras que sostienen y sujetan los órganos
y otras estructuras del cuerpo. Afecta más frecuentemente el corazón, los ojos, vasos
sanguíneos y esqueleto.
o TGF-B: factor de crecimiento transformante beta) es una proteína que regula la proliferación y
diferenciación de varios tipos de células, pero también de la respuesta inmunitaria.
 Sindrome de Loeys-Dielz y sindrome de Ehlers-Danlos: hay síntesis insuficiente de elastina y colágenos
1 y 3. Los aneurismas en esta enfermedad, se pueden romper con facilidad, porque lo que debe haber
un tratamiento agresivo.
 Sindrome de Ehlers-Danlos: alteración de entrecruzamiento del colágeno asociada a carencia de
vitamina C (escorbuto) es un ejemplo de formación de aneurisma por causas nutricionales.
92. ¿Cuáles son las dos causas mas importantes de aneurisma aórtico?
  Ateroesclerosis (aneurisma de la aorta abdominal)
 Hipertensión (aneurisma de la aorta ascendente)
93. Otros factores que debilitan las paredes vasculares y provocan aneurismas son:
 Traumatismos
 Vasculitis
 Defectos congénitos = displasia fibromuscular y aneurisma en baya, en general en el polígono de Willis.
 Infecciones = aneurismas micoticos.
94. ¿De qué pueden originarse los factores anteriores?
1. Por embolizacion de un embolo séptico, habitualmente como complicación de la endocarditis infecciosa.
2. Como extensión de un proceso supurativo adyacente
3. Por microorganismos circulantes que infectan directamente la pared arterial.
95. ¿Dónde se forman los aneurismas causados por ateroesclerosis con mayor frecuencia?
En la aorta abdominal y las arterias iliacas primitivas (o comunes).
96. AAA: más frecuente en hombres y fumadores, siendo infrecuente antes de los 50 años. La ateroesclerosis es
causa destacada de AAA.
97. AAA inflamatorios: jóvenes que a menudo presentan dolor dorsal y marcadores inflamatorios elevados
(proteína C aumentada).
 Se caracteriza por inflamación linfoplasmocitica abundante, con numerosos macrófagos asociados a
densa cicatrización periaortica, que a veces se extiende al retroperitoneo anterior.
 La causa es una supuesta respuesta inmunitaria localizada en la pared aortica abdominal.
98. Enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (IgG4): daña diversos tejidos, como páncreas, vía biliar y
glándulas salivales.
 Las personas afectadas padecen aortitis y periaortitis, que debilitan la pared vascular, a veces lo
suficiente para causar aneurisma.
99. AAA micoticos: son lesiones de la pared infectadas por microorganismos alojados o circulantes.
100. Características clínicas de los AAA:
 Pulsátil a la palpación
 Parece tumos
 Rotura de cavidad peritoneal o los tejidos retroperitoneales, con hemorragia masiva.
 Obstrucción de alguna rama de la aorta, que induce lesión isquémica del tejido irrigado = art. Iliacas
(piernas), renales (riñón), mesentéricas (tubo digestivo) o vertebrales (medula espinal).
 Embolia por ateroma o trombo mural.
 Atrapamiento de una estructura adyacente (compresión de un uréter o erosión de vertebras).
101. Aneurisma de la aorta torácica:
 Se asocia a hipertensión, síndrome de Marfan o Loeys-Dietz.
 Signos y síntomas:
1. Dificultades en la respiración por compresión de los pulmones y las vías respiratorias
2. Dificultad para la deglución por compresión del esófago
3. Tos persistente por compresión de los nervios laríngeos recurrentes
4. Dolor causado por erosión ósea (costillas y cuerpos vertebrales)
5. Enfermedad cardiaca (induce dilatación de la válvula aortica, con insuficiencia o estrechamiento
de los orificios coronarios, lo que produce una isquemia miocárdica
6. Rotura
102. ¿Cómo muere la mayoría de los pacientes con aneurismas sifilíticos?
Por insuficiencia cardiaca secundaria a una insuficiencia valvular aortica.
103. ¿Cómo se produce la disección aortica?
Se produce cuando la sangre separa los planos laminares de la media, formando un conducto lleno de sangre en
la pared aortica.
104. ¿A quiénes afecta la disección aortica?
 1. Hombres de entre 40 y 60 años con antecedentes de hipertensión (más del 90% de los casos)
2. Adultos jóvenes, con anomalías sistémicas o localizadas del tejido conjuntivo que afectan a la aorta (s.
de Marfan)
105. ¿Cómo pueden ser las disecciones? Pueden ser yatrogenas, por ejemplo, inducidas por canulaciones
durante técnicas de cateterismo coronario o derivación cardiopulmonar.
106. ¿Cuál es el principal factor de riesgo de disección? Hipertensión.
107. ¿Cómo inicia una disección aortica? Con un desgarro de la íntima.
108. ¿Dónde se dan las mayorías de las disecciones espontaneas?
El desgarro se produce en la aorta ascendente, en general a menos de 10 cm de la válvula aortica.
109. ¿Dónde se dan las complicaciones más graves?
Se presentan entre la válvula aortica y el cayado distal.
110. Hay dos tipos de disecciones:
 Lesiones proximales o disecciones de tipo A:
o Más común y peligrosa
o Afectan a las aortas ascendentes y descendentes o solo ascendente (Tipos I y II de la clasificación
de DeBakey)
 Lesiones distales o disecciones de tipo B o de tipo III de DeBakey:
o No afectan a la parte ascendente
o Suelen iniciarse distales a la arteria subclavia.
111. Clasificación de las disecciones (DeBakey):
 La de tipo A (proximal), afecta a la aorta ascendente, como parte de una disección más extensa
(DeBakey I) o de forma aislada (DeBakey II).
o Se asocian a una mayor frecuencia de complicaciones y mortalidad.
 La de tipo B (distal o DeBakey III), se desarrollan después del origen de los grandes vasos.
112. Síntoma clásico de la disección aortica: inicio súbito de un dolor lancinante, que comienza
habitualmente en la parte anterior del tórax y se irradia hacia la espalda entre las escapulas, desplazándose
hacia abajo a medida que la disección progresa. Es posible que el dolor se confunda con un IM.
113. ¿Cuál es la causa más común de muertes?
La disección hacia las cavidades pericárdica, pleural o peritoneal.
114. Manifestaciones clínicas habituales: taponamiento cardiaco e insuficiencia aortica.
115. Hacia donde se extienden las disecciones: hacia las grandes arterias del cuello o las arterias coronarias,
renales, mesentéricas o iliacas, provocando obstrucción vascular y lesiones isquémicas, como IM.
116. ¿Qué es vasculitis?
Designa la inflamación de las paredes vasculares.
117. Los dos mecanismos patógenos comunes en la vasculitis son:
La inflamación inmunomediada y la invasión directa de las paredes vasculares por patógenos infecciones.
118. Localización y etiología de vasculitis de vasos grandes: enfermedad granulomatosa (arteritis de células
gigantes, arteritis de takayasu)
119. Localización y etiología de vasculitis de vasos intermedios:
 Mediada por inmunocomplejos = panarteritis nudosa
 Anticuerpos celulares antiendoteliales = enfermedad de Kawasaki
120. Localizaciones y etiologías de la vasculitis de vasos pequeños:
 Mediada por inmunocomplejos:
o Lupus eritomatoso sistémico (vasculitis por LES)
o IgA (purpura de Henoch-Schonlein)
o Crioglobulina (vasculitis por crioglobulina)
o Otros (enfermedad de Goodpasture)
 Escasez de inmunocomplejos (a menudo con ANCA(anticuerpos citoplasmicos antineutrofilicos)):
o Vasculitis sin asma ni granulomas (polivasculitis microscópica)
 o Granulomas sin asma (granulomatosis de Wegener)
o Eosinofilia, asma y granulomas (síndrome de Churg-strauss)
121. ¿Cuál es la principal causa de vasculitis no infecciosa?
Es la respuesta inmunitaria local o sistémica.
122. La lesión inmunitaria en vasculitis no infecciosa es provocada por:
 Depósito de inmunocomplejos
 Anticuerpos citoplasmicos antineutrofilos
 Anticuerpos contra las celulas endoteliales
 Linfocitos T autorreactivos
123. Vasculitis asociada a inmunocomplejos:
 Se observa en trastornos inmunitarios sistémicos, como lupus eritomatoso sistémico, asociados a
producción y formación de inmunocomplejos que se depositan en los vasos.
o vasculitis por hipersensibilidad a fármacos = penicilina, estreptocinasa.
o Vasculitis secundaria a infecciones = los anticuerpos contra los constituyentes microbianos
pueden formar inmunocomplejos, que circulan y se depositan en las lesiones vasculares. En
panarteritis nudosa, la vasculitis es atribuible a inmunocomplejos por antígenos de superficie de
la hepatitis B o anticuerpos anti-HBsAg.
124. Anticuerpos citoplasmicos antineutrofilos (ANCA): son un heterogéneo grupo de autoanticuerpos
dirigidos contra los componentes (principalmente enzimas) de los gránulos primarios de los neutrófilos, los
lisosomas de los monocitos y las células endoteliales.
125. Clasificación de ANCA:
 Antiproteinasa 3 (ANCA-PR3 o ANCA-c): es un componente de los gránulos azurofilos de los neutrófilos
que comparte homología con numerosos péptidos microbianos. Los ANA-PR3, se asocian a polivasculitis.
 Antimieloperoxidasa (ANCA-MPO o ANCA-p):
o La MPO es un componente de los gránulos de los lisosomas implicado en la generación de
radicales libres de oxígeno.
o Los ANCA-MPO son inducidos por diversos agentes terapéuticos, especialmente por
propiltiouracilo.
o Se asocian a polivasculitis microscópica y al síndrome de Churg-Strauss.
126. Mecanismos de la vasculitis por ANCA:
 Los fármacos o los antígenos microbianos con reactividad cruzada inducen la formación de ANCA.
 La infección, la exposición a endotoxinas o el estímulo inflamatorio ulteriores producen citocinas, como
el TNF, que regulan al alza la expresión en la superficie de los neutrófilos y otros tipos celulares de PR3 y
MPO.
 Los ANCA reaccionan con estas células activadas por citocinas, causando lesión directa (de las células
endoteliales) o activación posterior (los neutrófilos).
 Los neutrófilos activados por ANCA provocan lesión celular y liberan el contenido de los gránulos y las
especies reactivas del oxígeno.
127. Las vasculitis asociadas a ANCA son a menudo designadas como: pauciinmunitarias.
128. ¿Qué es la artritis de células gigantes (temporal)?
 Es la forma de vasculitis más común en personas de edad avanzada.
 Se trata de un trastorno inflamatorio crónico de las arterias, desde grandes a pequeñas, que afecta
sobre todo a las arterias craneales, aunque también a las vertebrales y oftálmicas.
 La afectación de la art. Oftálmica puede causar de forma brusca una ceguera permanente, por lo que
esta arteritis es una urgencia médica que requiere detección y tratamiento inmediatos.
129. Características clínicas de la arteritis de células gigantes:
 Infrecuente antes de los 50 años
 Fiebre, fatiga o pérdida de peso, dolor fácil o cefalea, más intensa a lo largo de la art. Temporal
superficial, que a veces es dolorosa a la palpación.
  Síntomas oculares = diplopía y perdida completa de visión.
 Diagnostico = biopsia (segmento de menos 1 cm) y la confirmación histológica
 Los corticoesteroides o los tratamientos anti-TNF suelen ser eficaces.
130. ARTERITIS DE TAKAYASU = es una vasculitis granulomatosa de las arterias medianas y grandes.
 Se caracteriza por molestias oculares y por un significativo debilitamiento del pulso en las extremidades
superiores.
 Se conoce también como enfermedad sin pulso.
 Engrosamiento fibroso transmural de la aorta, sobre todo del cayado aórtico y los grandes vasos, y con
estenosis luminal importante de las ramas principales.
 Aortitis de células gigantes = personas con más de 50 años.
 Aortitis de Takayasu = personas menores de 50 años.
 Afecta a la art. Pulmonar, arterias coronarias y renales.
 Hay disminución de la presión arterial y debilidad de los pulsos carotideos y de las extremidades
superiores.
 Trastornos oculares como anomalías visuales, hemorragia retiniana o ceguera completa y alteraciones
neurologías.
 ¿Cuál es la causa del estrechamiento del origen de las arterias coronarias? Es causa en ocasiones de
IM.
 ¿Qué provoca la afectación de las art. Renales? Provoca una hipertensión sistémica.
131. PANARTERITIS NUDOSA = es una vasculitis sistémica de arterias de tamaño pequeño e intermedio que
afecta de manera característica a vasos renales y viscerales, pero no a la circulación pulmonar.
 La mayoría de los pacientes tiene hepatitis B.
 Se caracteriza por inflamación necrosante transmural segmentaria de las arterias de tamaño pequeño o
intermedio.
 Se afectan los vasos de los riñones, el corazón, el hígado y el tubo digestivo.
 El proceso inflamatorio debilita la pared arterial y a menudo causa aneurisma o rotura.
 Los primeros signos de la enfermedad se cuenta el deterioro de la perfusión, con ulceras, infartos,
atrofia isquémica o hemorragias.
 Durante la fase aguda, hay inflamación transmural de la pared arterial con infiltrado mixto de
neutrófilos, eosinofilos y células mononucleares, a menudo acompañados de necrosis fibrinoide.
 Sus manifestaciones clínicas derivan de la isquemia y el infarto de los tejidos y órganos afectados.
132. ENFERMEDAD DE KAWASAKI = es una patología febril aguda, en general autolimitada, de la lactancia y
la infancia (80% de los pacientes tiene 4 años o menos). Se asocia a arteritis de vasos grandes o medianos e
incluso pequeños.
 La afectación de la arteria coronaria, puede ser origen de aneurismas que se rompen o se trombosan, lo
que provoca infartos agudos al miocardio.
 Es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños.
 El daño vascular es mediado sobre todo por linfocitos T y monocitos/macrófagos activados.
 Suele presentarse con eritema y formación de ampollas en conjuntiva y boca, edema en manos y pies,
eritema de las palmas de las manos y las plantas de los pies, exantema descamativo e hipertrofia de los
ganglios linfáticos cervicales.
 También es conocida como el síndrome de ganglios linfáticos mucocutaneos.
 Los no tratados desarrollan secuelas cardiovasculares, como arteritis coronaria asintomática y ectasia
arterial coronaria, aneurismas arteriales coronarios gigantes (de 7 a 8 mm) que desembocan en rotura o
trombosis, infartos de miocardio y muerte súbita.
133. POLIVASCULITIS MICROSCOPICA = es una vasculitis necrosante que generalmente afecta a los capilares,
así como a las arteriolas y vénulas.
 También se le llama vasculitis por hipersensibilidad o leucocitoclastica.
  Pueden afectarse la piel, las mucosas, los pulmones, el encéfalo, el corazón, el tubo digestivo, los
riñones y el musculo.
 La glomerulonefritis necrosante y la capilaritis pulmonar son particularmente frecuentes.
 Puede asociarse a purpura de Schonlein-Henoch, crioglobulinemia mixta esencial y vasculitis asociada a
alteraciones del tejido conjuntivo.
 Se caracteriza por segmentos de necrosis fibrinoide de la media y por lesiones necrosantes transmurales
focales.
 No existe inflamación granulomatosa,
 Los principales rasgos clínicos comprenden hemoptisis, hematuria y proteinuria, dolor o hemorragia
intestinales, dolor o debilidad muscular y purpura cutánea palpable.
134. SINDROME DE CHURG-STRAUSS = es una vasculitis necrosante de vasos pequeños clásicamente
asociada a asma, rinitis alérgica, infiltrados pulmonares, hipereosinofilia periférica y granulomas necrosantes
extravasculares.
 También llamada granulomatosis y vasculitis alérgica.
 Es una enfermedad multisistemica con afectación cutánea (purpura palpable), hemorragia digestiva y
enfermedad renal (glomeruloesclerosis focal y segmentaria)
 La afectación miocárdica origina miocardiopatía.
 La afectación cardiaca se asocia a la presencia de infiltrados eosinofilos.
 El síndrome puede ser consecuencia de la hiperreactividad ante un estímulo alérgico.
135. ENFERMEDAD DE BEHCET = es una vasculitis neutrofila de vasos pequeños y medianos que se suele
presentar con una triada de ulceras aftosas orales de repetición, ulceras genitales y uveítis.
 Manifestaciones digestivas y pulmonares.
 La mortalidad se asocia a la afectación neurológica grave o la rotura de aneurismas vasculares.
 Los tratamientos inmunodepresores con corticoesteroides o antagonistas de TNF suelen ser eficaces.
136. GRANULOMATOSIS CON POLIVASCULITIS = (granulomatosis de Wegener anteriormente llamada) es
una vasculitis necrosante caracterizada por la siguiente triada:
o Granulomas necrosantes de las vías respiratorias altas (oído, nariz, senos, garganta), bajas
(pulmón) o ambas.
o Vasculitis necrosante o granulomatosa que afecta a vasos de tamaño pequeño o mediano
(capilares, vénulas, arteriolas y arterias), más patente en pulmones y vías respiratorias altas,
aunque afecta a otras localizaciones.
o Glomerulonefritis focal necrosante, a menudo en forma de semilunas.
 La forma generalizada de esta enfermedad, afecta a ojos, piel y otros órganos, como el corazón.
 Es una forma de hipersensibilidad mediada por linfocitos T frente a los microorganismos u otros agentes
ambientales inhalados, normalmente inocuos.
 Respuesta radical al tratamiento inmunodepresor.
 Las lesiones del as vías respiratorias altas oscilan desde una sinusitis inflamatoria con granulomas
mucosos hasta lesiones ulcerativas de nariz, paladar o faringe, bordeadas por granulomas con patrones
geográficos de necrosis central y vasculitis concomitante.
 En las etapas tempranas, los glomérulos muestran solo necrosis focal con trombosis de asas capilares
aisladas (glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria)
 Los rasgos clásicos comprenden neumonitis persistente con infiltrados nodulares y cavitarios, sinusitis
crónica, ulceras mucosas en la nasofaringe e indicios de enfermedad renal.
 Otros síntomas son exantemas, mialgias, afectación articular, inflamación neural y fiebre.
137. TROMBOANGITIS OBLITERANTE (ENFERMEDAD DE BUERGER) = se caracteriza por inflamación
segmentaria, trombosante, aguda y crónica de arterias de tamaño pequeño y mediano, principalmente las
tibiales y radiales, con ocasional extensión secundaria a venas y nervios de las extremidades.
 A menudo produce insuficiencia vascular (extremidades).
  Se caracteriza por una vasculitis focal aguda y crónica de las arterias de tamaño pequeño y mediano
(extremidades)
 En el examen histológico, se aprecia inflamación aguda y crónica, acompañada de trombosis luminal. El
trombo puede contener microabscesos, compuestos por neutrófilos rodeados de inflamación
granulomatosa.
 Las manifestaciones iniciales comprenden fenómeno de Raynaud inducido por frio, dolor de las piernas
causado por el ejercicio y que remite con reposo (claudicación intermitente), dolor en el dorso del pie
inducido por ejercicio (claudicación del empeine) y flebitis nodular superficial (inflamación venosa).
138. VASCULITIS ASOCIADA A OTROS TRASTORNOS NO INFECCIOSOS (p.512)
Las infecciones vasculares debilitan las paredes arteriales, desembocando en la formación de aneurismas
micoticos o inducen trombosis e infarto. la trombosis causada por inflamación de vasos de vasos meníngeos en
la meningitis bacteriana puede dar lugar en ultimo termino a un infarto del tejido cerebral subyacente.
139. Fenómeno de Raynaud: es consecuencia de una excesiva vasoconstricción de las arterias y arteriolas de
las extremidades, particularmente en dedos de manos y pies, aunque a veces también afecta a nariz, lóbulos de
las orejas o labios.
 El flujo sanguíneo limitado provoca palidez paroxística y, en casos graves, incluso cianosis.
140. Fenómeno de Raynaud primario o enfermedad de Raynaud: es causado por una respuesta vasomotora
central y local excesiva al frio o la emoción.
 Aparece en las extremidades.
 La evolución suele ser benigna, aunque la cronificacion provoca a veces atrofia de piel, tejidos
subcutáneos o músculos.
 Las ulceras y gangrena isquémica son infrecuentes.
141. Fenómeno de Raynaud secundario: se asocia a insuficiencia vascular debida a enfermedad arterial
causada por otras entidades, como LES, esclerodermia, enfermedad de Buerger o ateroesclerosis.
 Presenta una afectación simétrica de las extremidades.
142. Vasoespasmo miocárdico:
 Cuando el vasoespasmo de los lechos arteriales y arteriolares cardiacos (Raynaud cardiaco) dura lo
suficiente (20 a 30 min), se produce un IM.
 La concentración alta de catecolaminas también aumenta la frecuencia cardiaca y la contractilidad
miocárdica, exacerbando la isquemia debida al vasoespasmo.
143. Responsables de al menos 90% de las enfermedades venosas clínicas:
Varices y flebotrombosis/tromboflebitis.
144. VARICES = son venas anormalmente dilatadas y tortuosas, generadas por un aumento prolongado de la
presión intraluminal, que da lugar a dilatación vascular e insuficiencia valvular venosa.
 La obesidad y el embarazo aumentan el riesgo de padecerlas, al generar un efecto de masa que dificulta
el drenaje venoso.
 La insuficiencia de las válvulas venosas produce: estasis, congestión, edema, dolor y trombosis.
 La isquemia tisular secundaria es consecuencia de la congestión venosa crónica y el mal drenaje
vascular, que provocan dermatitis por estasis y ulceras.
 Existen 2 tipos de varices de acuerdo a su localización:
o Varices esofágicas: la cirrosis hepática causa hipertensión de la vena porta. Su rotura puede
provocar una hemorragia digestiva masiva.
o Hemorroides: se desarrollan a partir de dilataciones varicosas primarias del plexo venoso en la
unión anorrectal (por congestión vascular pélvica prolongada debida a embarazo o a esfuerzo al
defecar).
 Las hemorroides resultan molestas y son una potencial causa de hemorragia.
 Se trombosan y son propensas a la ulceración dolorosa.
145. TROMBOFLEBITIS Y FLEBOTROMBOSIS = son denominaciones empleadas indistintamente para designar
la trombosis y la inflamación de las venas.
  Afectación de las venas profundas de las piernas.
 Otras localizaciones: plexo venoso periprostatico en hombres y le plexo venoso pélvico en mujeres, las
venas grandes del cráneo y los senos del a duramadre.
 La trombosis venos portal se registra en infecciones peritoneales (peritonitis, apendicitis, salpingitis y
abscesos pélvicos.
 La hipercoagulabilidad sistémica, incluidos los síndromes de hipercoagulabilidad genéticos, a menudo
desempeña también un papel destacado en la potenciación de la tromboflebitis.
 Las manifestaciones locales, como dilatación venosa, edema, cianosis, calor, eritema o dolor, pueden
estar ausentes, en especial en pacientes postrado en cama.
146. SINDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR = suele deberse a neoplasias que comprimen o invaden dicha
vena, como el carcinoma broncogeno o el linfoma mediastinico.
 Los aneurismas aórticos causan compresión.
 La obstrucción resultante causa dilatación importante de las venas de cabeza, cuello y brazos, y cianosis.
 Los vasos pulmonares son comprimidos = dificultad respiratoria.
147. SINDROME DE LA VENA CAVA INFERIOR (VCI) = es provocado por neoplasias que comprimen o invaden
la vena o por trombosis de las venas hepáticas, renales o de las extremidades inferiores, que se propaga en
sentido cefálico.
 Determinadas neoplasias (en particular el carcinoma hepatocelular y el de células renales) crecen dentro
de las cenas, lo que ocluye la VCI.
 La obstrucción de la VCI:
o Induce un edema significativo de la extremidad inferior
o Distensión de las venas colaterales superficiales del abdomen
o Proteinuria masiva (por la afectación de la vena renal.
148. LINFANGITIS = es una inflamación aguda originada por diseminación de infecciones bacterianas a los
vasos linfáticos.
 Se manifiesta con estrías subcutáneas rojas y dolorosas (vasos linfáticos inflamados) y con hipertrofia
dolorosa de los ganglios linfáticos de drenaje (linfadenitis).
 Los estreptococos B-hemoliticos del grupo A son el agente más común.
 Cualquier microbio puede producirlas.
 Los vasos linfáticos se dilatan y se llenan con un exudado de neutrófilos y monocitos. Los infiltrados
pueden extenderse por la pared de los vasos y puede producir celulitis o abscesos focales.
149. LINFEDEMA PRIMARIO = es consecuencia de una malformación congénita aislada (linfedema congénito
simple) o de la enfermedad de Milroy familiar (linfedema congénito hereditario). Que cursa con agenesia o
hipoplasia linfática.
150. LINFEDEMA SECUNDARIO U OBSTRUCTIVO = es causado por bloqueo de un vaso linfático previamente
normal.
 Ejemplos:
o Tumores malignos que obstruyen los conductos linfáticos y los ganglios linfáticos regionales.
o Técnicas quirúrgicas que erradican grupos regionales de ganglios linfáticos (ganglios linfáticos
axilares en la mastectomía radical)
o Fibrosis posradiación.
o Filariasis.
o Trombosis inflamatoria y cicatrización.
151. LINFEDEMA =
 Aumenta la presión hidrostática en los vasos linfáticos distales a la obstrucción y provoca mayor
acumulación de líquido intersticial.
 El edema persistente y el subsiguiente depósito de tejido conjuntivo generan un aspecto en piel de
naranja de la dermis que cubre el área, observado de manera característica en la que recubre los
 canceres de mama después de que los vasos linfáticos que drenan la zona sean obstruidos por células
tumorales.
 La perfusión inadecuaa de los tejidos puede dar lugar al desarrollo de ulceras.
 La rotura de vasos linfaticos dilatados (secundaria a obstrucción por un tumor) produce acumulaciones
lechosas de linfa, llamadas: ascitis quilosa (abdomen), quilotorax y quilopericardio.
152. Tumores vasculares: pueden originarse del endotelio (hemangioma, linfangioma o angiosarcoma) o de
las células que sirven de soporte a los vasos sanguíneos o los rodean (tumor glomico o hemangiopericitoma).
 Los tumores primarios de los grandes vasos (aorta, art. Pulmonar y vena cava) son en su mayoría
sarcomas de tejido conjuntivo.
153. Clasificación de tumores y trastornos seudotumorales vasculares:
 Neoplasias benignas, trastornos del desarrollo y adquiridos:
o Hemangioma
 Hemangioma capilar
 Hemangioma cavernoso
 Granuloma piógeno
o Linfangioma
 Linfangioma simple (capilar)
 Linfangioma cavernoso (higroma quístico)
o Tumos glomico
o Eclasias vasculares
 Nevo flamígero
 Telangiectasia arácnea (araña vascular)
 Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Osler-Weber-Rendu)
o Proliferaciones vasculares reactivas
 Angiomatosis bacilar
 Neoplasias de grado intermedio:
o Sarcoma de Kaposi
o Hemangioendotelioma
 Neoplasias malignas
o Angiosarcoma
o Hemangiopericitoma
154. TUMORES BENIGNOS = produce conductos vasculares patentes, llenos de células sanguíneas (capilares
llenos de eritrocitos), revestidos por una sola capa de células endoteliales de aspecto normal.
155. TUMORES MALIGNOS = son más celulares y proliferativos, muestran atipia citológica y no suelen formar
vasos bien organizados
156. ECTASIAS VASCULARES = ectasia es un término genérico que designa cualquier dilatación local de una
estructura, en tanto que le termino telangiectasia se emplea para describir una dilatación permanente de vasos
pequeños preexistentes (capilares, vénulas y arteriolas) que forman una lesión roja aislada, habitualmente en la
piel o mucosas.
 Las telangiectasia no son neoplasias; son malformaciones y hamartomas.
157. Nevo flamígero: “antojo” o “marca de nacimiento”, es la forma más frecuente de ectasia vascular.
 Es una lesión plana de color rosado a morado oscuro.
 Aparece la cabeza y cuello
 Compuesta por vasos dilatados.
 Desaparece con el tiempo.
158. Hemangioma plano (o mancha en vino de Oporto): es una forma especial de nevo flamígero.
 Es una lesión que tiende a crecer durante la infancia, que engruesa la piel y que no desaparece con el
tiempo.
 Se asocia al síndrome de Sturge-Weber (o angiomatosis encefalotrigeminal (nv. trigémino)).
  Se relaciona con hemangiomas planos faciales, angiomas venosos ipsolaterales en las leptomeninges
corticales, retraso mental, convulsiones, hemiplejia y radiopacidades craneales.
159. Telangiectasias arácneas (o arañas vasculares): son lesiones vasculares no neoplásicas que
macroscópicamente recuerdan a arañas.
 Se manifiestan como conjuntos radiales, a menudo pulsátiles, de arterias o arteriolas subcutáneas
dilatadas (parecen patas de araña) en torno a un núcleo central (cuerpo de araña), que se aclara la ser
presionado.
 Lesiones en cara, cuello o parte superior del tórax.
 Se asocia a exceso de estrógeno, como en el embarazo o la cirrosis hepática.
160. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu): es un trastorno autosómico
dominante.
 Causado por mutaciones en los genes que codifican componentes de la vía de transmisión de señales de
TGF-B.
 Las telangiectasias son malformaciones compuestas por capilares y venas dilatadas presentes desde el
nacimiento.
 En la piel, mucosas, tubo digestivo, vías respiratorias y urinarias.
 Las lesiones se rompen, causando epistaxis (hemorragia nasal), hemorragia digestiva o hematuria.
161. Hemangioma: son tumores frecuentes (lactancia e infancia), caracterizados por aumento del número de
vasos llenos de sangre normales o anómalos.
 Presentes del nacimiento y aumentan de tamaño, pero con el tiempo desaparecen algunos.
 Presentes en cabeza y cuello.
 Algunas veces de distribuyen de forma más extensa (angiomatosis) y pueden ser interno (hígado).
162. Hemangiomas capilares: más frecuentes, aparecen en piel, tejido subcutáneo y mucosa de la cavidad
oral y labios, así como en hígado, bazo y riñones.
 Histológicamente formados por: capilares de pared delgada con escaso estroma.
163. Hemangiomas juveniles (hemangiomas en fresa): se elevan en la piel y crecen con rapidez durante
algunos meses, pero suelen remitir a partir de los 1 a 3 años, y hacia los 7 años desaparecen.
164. Hemangiomas cavernosos: formados por grandes conductos vasculares dilatados.
 Histológicamente muestran una masa no encapsulada, con bordes infiltrantes y constituida por grandes
espacios vasculares cavernosos llenos de sangre, separados por estroma de tejido conjuntivo.
 Es común la trombosis intravascular y la calcificación distrofica asociada.
 Se deben extirpar con cirugía.
 Producen problemas estéticos y son vulnerables a la ulceración traumática y la hemorragia.
 Estos hemangiomas con componentes de la enfermedad de von Hippel-Lindau, donde hay lesiones
vasculares en cerebelo, tronco encéfalo, retina, páncreas e hígado.
165. Granulomas piógenos: son hemangiomas que se presentan como lesiones pediculadas rojas de
crecimiento rápido en piel y mucosas gingival u oral.
 Sangran y a menudo están ulcerados.
 Alcanzan un tamaño de 1 o 2 cm en pocas semanas.
 El tumor del embarazo (granuloma gravídico): es un granuloma piógeno poco frecuente que se
desarrolla en la encía de mujeres embarazadas. Puede desaparecer después del embarazo o sufrir
fibrosis.
166. Linfangiomas: son los equivalentes linfáticos benignos de los hemangiomas.
167. Linfangiomas simples (capilares): son lesiones ligeramente elevadas o a veces pediculadas, de hasta 1 o
2 cm de diámetro.
 Se desarrollan en cabeza, cuello y tejidos subcutáneos axilares.
 Histológicamente, presentan redes de espacios revestidos de endotelio que solo se distinguen de los
conductos capilares por la ausencia de eritrocitos.
168. Linfangiomas cavernosos (higromas quísticos): se localizan en cuello y axila y con menos frecuencia en
el retroperitoneo en niños.
 Tamaño hasta 15 cm de diámetro.
 Son comunes en el síndrome de Turner.
 Estas lesiones están compuestas por espacios linfáticos masivamente dilatados, revestidos por células
endoteliales y separados por estroma de tejido conjuntivo interpuesto, que contiene agregados
linfoides.
169. Tumor glomico (glomangioma): son benignos, pero extremadamente dolorosos y se desarrollan a partir
de células musculares lisas modificadas de los cuerpos glomicos, estructuras arteriovenosas implicadas en la
termorregulación.
 Se originan en células de musculo liso.
 Son más comunes en la porción distal de los dedos, sobre todo bajo las uñas.
 Su resección es curativa.
170. Angiomatosis bacilar: es una proliferación vascular propia de anfitriones inmunodeprimidos (SIDA)
causada por bacilos gramnegativos oportunistas del genero Bartonella. Las lesiones afectan a piel, hueso,
cerebro y otros órganos. Están implicadas dos especies:
 Bartonella henselae: su reservorio es el gato doméstico y causante de la enfermedad por arañazo de
gato (trastorno granulomatoso necrosante de los ganglios linfáticos) en anfitriones inmunocompetentes.
 Bartonella quintana: transmitida por el piojo del cuerpo y que causa la fiebre de las trincheras.
171. Sarcoma de Kaposi: es una neoplasia vascular causada por el virus del herpes humano 8 (8VHH-8), que
presenta una significativa asociación al síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida).
 Las lesiones son infectadas por el virus del herpes humano 8.
172. Sarcoma de Kaposi clásico: se asocia a neoplasias malignas o alteraciones de la inmunidad, pero no a
infección por el VIH.
 Se manifiesta con múltiples placas o nódulos cutáneos rojizo-morados, habitualmente en las
extremidades inferiores distales, y se diseminan proximalmente.
 Es característico que los tumores permanezcan asintomáticos y localizados en piel y tejido subcutáneo.
 Las lesiones cutáneas evolucionan a lo largo de tres fases:
o Las maculas son lesiones planas rojizo-moradas, confinadas a la parte distal de las extremidades
inferiores.
 Histológicamente solo muestran espacios vasculares revestidos por células endoteliales,
dilatados e irregulares, con linfocitos, células plasmáticas y macrófagos entremezclados.
o Luego las lesiones se expanden proximalmente y se convierten en placas elevadas, más grandes
y de color violáceo, compuestas por acumulaciones dérmicas de conductos vasculares
irregulares y dilatados, revestidos y rodeados por células fusiformes gruesas.
o Después las lesiones se hacen nodulares y más patentemente neoplásicas (en dermis o tejido
subcutáneo). Se observan hemorragias significativas, presencia de hemosiderina e inflamación
mononuclear.
173. Sarcoma de Kaposi africano endémico: afecta a personas VIH negativas de menos de 40 años y sigue un
curso lento o agresivo.
 Afecta los ganglios linfáticos.
 Mortalidad a los 3 años.
174. Sarcoma de Kaposi asociado a trasplante: se produce en receptores de trasplante de órganos sólidos en
un contexto de inmunodepresión de linfocitos T.
 Suele afectar a ganglios linfáticos, mucosas y vísceras, siendo posible que no hay afectación cutánea.
175. Sarcoma de Kaposi asociado a sida (epidémico): es una enfermedad propia del sida.
 Es la causa más común de neoplasia maligna relaciona con el VIH. (cap. 6)
 Afecta con frecuencia a los ganglios linfáticos y se disemina extensamente a las vísceras en una fase
temprana de su evolución clínica.
  Mueren por infecciones oportunistas.
176. Hemangioendotelioma:
 Hemangioendotelioma epitelioide: se trata de un tumor vascular de adultos que se desarrolla en torno
a venas de tamaño intermedio y grande.
177. Angiosarcoma: es una neoplasia endotelial maligna que afecta sobre todo a personas de edad avanzada.
Le tumor aparece en cualquier lugar, aunque es más común en piel, partes blandas, mama e hígado.
178. Angiosarcoma hepático: se asocia a exposición a carcinógenos como arsénico (pesticidas), Thorotrast
(medio contraste radiactivo) y cloruro de polivinilo (plástico).
 Este tumor se desarrolla en un contexto de linfedema, habitualmente en la extremidad superior
ipsolateral.
 El tumor se origina en los vasos linfáticos (linfangiosarcoma).
179. Angiosarcoma cutáneo: puede comenzar con múltiples pápulas o nódulos rojos, engañosamente
pequeños y asintomáticos, que con el tiempo se convierten en grandes masas carnosas de tejido de color pardo
rojizo o gris blanquecino, con márgenes difuminados.
 El origen endotelial de estos tumores puede demostrarse mediante tinción inmunohistoquimica para
detección de CD31 o factor de von Willebrand.
180. Hemangiopericitoma: tumores que se desarrollan a partir de pericitos, células similares a
miofibroblastos asociadas a capilares y vénulas. Ejemplos: tumor fibroso originado en la pleura.