¶ E – 98-500-A-10

Dermatomiositis
B. Lioger, C. Lavigne, L. Machet

La dermatomiositis (DM) es una enfermedad inflamatoria rara que incluye una

afectación cutánea constante y una afectación muscular inconstante que predomina en
las cinturas. La DM plantea problemas diagnósticos, nosológicos y terapéuticos. Aunque
la clínica muscular con afectación predominante en las cinturas es similar en la
dermatomiositis y la polimiositis (PM), existen diferencias clínicas, histológicas y
fisiopatológicas entre DM y PM. Además, el riesgo de cáncer, claramente bastante mayor
en la DM, no aumenta o aumenta poco en la PM. Las diferentes formas clínicas de la DM
(DM juvenil, DM amiopática, DM asociada a cáncer, DM asociadas a las colagenosis,
síndrome de las antisintetasas), las complicaciones y las posibilidades terapéuticas son
discutibles.
© 2011 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Dermatomiositis; Polimiositis; Miositis; Corticoides; Inmunosupresores;

Inmunoglobulinas intravenosas; Hidroxicloroquina

Plan Tratamiento de la calcinosis 9

Nutrición 9
Rehabilitación 10
¶ Introducción 1
¶ Afectación cutánea 2
Clínica 2
Histología 4
■ Introducción
¶ Afectación muscular 4
Clínica 4 La dermatomiositis (DM) es una enfermedad con
Laboratorio 4 frecuencia grave, por su evolución espontánea, por su
Electromiograma 4 repercusión funcional, por la posible asociación a un
Pruebas de imagen 4 cáncer y por las complicaciones inducidas por el
Histología 4 tratamiento [1-4] . Se caracteriza por una afectación
inflamatoria de la piel y de los músculos estriados,
¶ Afectación sistémica 5
responsable de una debilidad muscular, con elevación
Afectación articular 5 de las enzimas musculares y de los signos miógenos en
Afectación cardíaca 5 el electromiograma (EMG). A pesar de ser rara (diez
Afectación respiratoria 5 nuevos casos por millón de habitantes y por año en los
Afectación de otros órganos 5 Estados Unidos en el adulto y tres en el niño), el
¶ Formas clínicas 5 dermatólogo tiene que saber reconocerla. Además, la
Dermatomiositis amiopática y dermatomiositis afectación muscular predominante en las cinturas puede
hipomiopática 5 permanecer clínicamente silente durante meses [5-8], por
Dermatomiositis juvenil 5 lo que el dermatólogo debe entonces establecer el
Dermatomiositis asociada a un cáncer 6 diagnóstico a través de algunos signos dermatológicos
Formas superpuestas 6 bastante característicos.
Dermatomiositis y seudodermatomiositis inducidas La DM puede plantear problemas diagnósticos y
por medicamentos 6 nosológicos con las demás miopatías inflamatorias [2, 3,
8], sobre todo cuando la afectación cutánea no es lo
¶ Inmunopatología 7
suficientemente típica o, por el contrario, cuando no
Afectación vascular 7
existe afectación muscular. Se ha confundido durante
Autoanticuerpos 7
mucho tiempo la DM con la polimiositis bajo el tér-
Factores predisponentes o desencadenantes 7
mino de dermatopolimiositis. En la actualidad, está
¶ Tratamiento 7 claramente separada de la polimiositis, de las miopatías
Tratamiento de las afectaciones musculares y viscerales 8 de inclusión y de las demás miopatías inflamatorias:
Tratamiento de la afectación cutánea 9 miopatías que aparecen en el transcurso de otras enfer-
medades inflamatorias (lupus y esclerodermia sistémica),

Dermatología 1
E – 98-500-A-10 ¶ Dermatomiositis

Cuadro I.
Criterios diagnósticos de Bohan y Peter [1].

Déficit muscular proximal con o sin disfagia, con o sin

afectación de los músculos respiratorios
Aumento de las enzimas musculares
Biopsia muscular compatible: necrosis de las fibras musculares,
infiltrado mononucleado
Electromiograma: potenciales de unidades motoras cortos,
polifásicos, fibrilaciones
Afectación cutánea típica
Diagnóstico de DM Diagnóstico de PM
Seguro: en caso de afectación Seguro: los 4 primeros criterios
cutánea y otros 3 criterios Probable: 3 de los 4 primeros Figura 1. Eritema edematoso de los párpados.
Probable: en caso de afectación criterios
cutánea y 2 criterios Posible: 2 de los 4 primeros
Posible: en caso de afectación criterios
cutánea y 1 criterio
DM: dermatomiositis; PM: polimiositis.

Cuadro II.
Principales formas anatomoclínicas de las miositis
inflamatorias [2, 3].
Dermatomiositis Juvenil
(DM) Sin miositis (amiopática)
Asociada a un cáncer

Polimiositis (PM)
Miositis de inclusión Miositis en otras «conectivopatías»

síndrome de las antisintetasas, miopatías inflamatorias

necrosantes autoinmunitarias (Cuadros I y II) [2, 3].

■ Afectación cutánea
Al inicio de la enfermedad, la afectación cutánea no
siempre es típica; el diagnóstico puede retrasarse hasta
que aparezcan signos musculares o signos cutáneos
específicos [5-8].
Figura 2. Eritema en banda de las dos manos.
Clínica
La fotodistribución de las lesiones es habitual, con
afectación de la cara y de las manos, respetando zonas
cubiertas (signo del reloj, respeto de la zona inframen-
toniana); el fotodesencadenamiento o fotoagravamiento
de las lesiones está presente en alrededor del 50% de los
casos [9]. Es posible observar una mayor afectación de las
zonas no expuestas a la luz.
En el 70% de los casos se observan varios aspectos
clínicos muy característicos de la enfermedad, los cuales
permiten por sí mismos confirmar el diagnóstico, aun
sin afectación muscular [5, 10, 11]:
• el eritema edematoso, más o menos violáceo de los
párpados (exantema heliotropo) (Fig. 1);
• el eritema maculoso en banda del dorso de las manos
(Fig. 2) con lesiones más papulosas (pápulas de
Gottron) a nivel de las articulaciones metacarpofalán-
gicas e interfalángicas (Fig. 3). Estas pápulas pueden
aparecer sobre otras articulaciones (tobillos, rodillas,
codos); Figura 3. Pápulas eritematosas (de Gottron) a nivel de las
• la afectación dolorosa del reborde ungueal (signo de articulaciones.
la manicura), con engrosamiento de la cutícula y
megacapilares visibles a simple vista (Fig. 4) o con
ayuda del capilaroscopio. Este signo puede observarse
en el lupus cutáneo, pero casi siempre de forma más • megacapilares en las encías en la base de los
discreta que en la DM; dientes [13].
• el eritema flagelado, que proporciona un aspecto en Se observan también otros aspectos menos específicos
bandas lineales sobre el tronco y la raíz de los miem- de la enfermedad:
bros, se observa raramente, pero también sería espe- • un eritema extenso del conjunto de la cara, sin
cífico de la DM [12]; afectación edematosa de los párpados, que puede

2 Dermatología
 Dermatomiositis ¶ E – 98-500-A-10

Figura 7.
A. Poiquilodermia con eri-
Figura 4. Eritema y telangiectasias en el reborde ungueal. tema, telangiectasias, des-
pigmentación y atrofia. Se
observa una necrosis epi-
dérmica.
B. Detalles.

Figura 5. Eritema extenso de la cara, que incluye un eritema

no edematoso de los párpados.

Figura 8. Hiperqueratosis en islotes de los dedos en una mujer

con una dermatomiositis asociada a un síndrome de las antisin-
tetasas, con afectación pulmonar muy grave.

• lesiones poiquilodérmicas que asocian un eritema

telangiectásico, máculas hiper e hipopigmentadas y
una atrofia, en particular en la parte alta de la
espalda, en el escote y en los antebrazos (Fig. 7);
• lesiones eritematoescamosas, con escamas más o
menos gruesas en la cara, el cuero cabelludo o en las
manos (Fig. 8). Se pueden observar signos similares a
un psoriasis, una dermatitis seborreica o una pitiriasis
rubra pilaris [14];
• un aspecto de dermitis irritativa de las manos con
una hiperqueratosis fisural de los dedos, descrita en la
literatura anglosajona bajo el término de «mano de
mecánico»;
• una eritrodermia;
• lesiones vesiculosas, ampollosas, ulceradas o necróti-
Figura 6. Eritema en V del escote. cas (Fig. 7B), más frecuentes cuando la DM se asocia
a un cáncer [15-17];
• lesiones de paniculitis [18, 19], que pueden calcificarse;
hacer pensar, en ausencia de miositis, en una derma- • lesiones de lipoatrofia sin lesión de paniculitis previa,
titis de contacto, una fotodermatosis o también en un más frecuentes en el niño [20];
lupus (que puede originar una afectación muscular) • lesiones infiltradas y esclerosas descritas bajo el
(Fig. 5); término de mucinosis en placas [21] o de esclero-
• un eritema en el escote en forma de V (Fig. 6); mixedema [22].

Dermatología 3
E – 98-500-A-10 ¶ Dermatomiositis

Histología Laboratorio
El aspecto histológico de las lesiones cutáneas no es Las enzimas musculares pueden ser normales o estar
específico (hiperqueratosis, atrofia epidérmica, edema moderadamente aumentadas [5], pero en ocasiones están
dérmico superficial, dilatación de capilares, vacuoliza- muy altas. Se deben determinar principalmente las
ción de la capa basal, gránulos coloides, incontinencia creatinas fosfocinasas (CPK): el subtipo MM de las CPK
pigmentaria, depósitos de mucina) y puede observarse es el más específico de la afectación de los músculos
en otras enfermedades inflamatorias como el lupus [10]. estriados, pero el subtipo MB, más específico de una
El infiltrado inflamatorio perivascular está compuesto afectación cardíaca, puede también estar elevado sin que
por linfocitos CD4+ y macrófagos. En ocasiones pueden exista una alteración cardíaca. En estos casos, resulta útil
observarse imágenes de vasculitis leucocitoclástica, lo determinar la troponina, enzima muscular más especí-
cual aumenta el riesgo de asociación a un cáncer: cuatro fica del corazón. La troponina cardíaca I fue casi siem-
cánceres en 5 pacientes con una vasculitis frente a tres pre normal en una serie de pacientes con DM (97% de
en 18 pacientes sin vasculitis [23]. La inmunofluorescen- los casos), mientras que las CPK MB y la troponina
cia directa (IFD) puede resultar interesante cuando se cardíaca T estaban aumentadas en el 50 y el 40% de los
evoca el diagnóstico de lupus: no existen (o son raros) pacientes, respectivamente [29].
depósitos de C3 o de inmunoglobulinas G a nivel de la Otras enzimas pueden estar aumentadas: aldolasa,
unión dermoepidérmica en la DM, mientras que la IFD lactodeshidrogenasa (LDH), aspartato aminotransferasa
es positiva en la piel lesionada en el 60-100% de los (ASAT), alanina aminotransferasa (ALAT); aunque las
lupus subagudos o agudos. Por el contrario, se ha tres últimas son menos específicas. Sin embargo, pueden
detectado el complejo de membrana de ataque C5b- resultar útiles en la fase de cronicidad de la enfermedad,
9 en la DM en la unión dermoepidérmica o en la pared ya que indican la persistencia de una afectación muscu-
de los vasos [24]. lar a pesar de que las CPK sean normales [30].

■ Afectación muscular Electromiograma

La afectación muscular es evidente desde el punto de El electromiograma debe realizarse con preferencia en
vista clínico en alrededor del 50% de las DM en el un músculo clínicamente afectado, que muestra entonces,
momento del diagnóstico y aparece en el 30% de los en el 90% de los casos, una alteración miógena caracte-
casos en los meses siguientes a la aparición de los signos rizada por potenciales de unidades motoras cortos y
cutáneos [5, 7, 8, 11, 25]. Las DM sin afectación muscular polifásicos [31]. Esto no es específico, pero permite dife-
después de 2 años, llamadas DM amiopáticas, sólo renciar una afectación neurógena de una miógena.
representan el 10% de los casos, pero la afectación
muscular puede manifestarse más tarde. La prueba
muscular realizada por un técnico entrenado es muy útil Pruebas de imagen
para el diagnóstico inicial y para el seguimiento del En caso de afectación muscular subclínica, la reso-
tratamiento. nancia magnética (RM) puede mostrar anomalías de
tipo edema e hiperseñales en secuencia T2 en las masas
Clínica musculares [32], lo que confirma la existencia de un
La afectación muscular puede ser inicial, en ocasiones espectro continuo entre la DM sin miositis, la DM con
muy intensa de entrada con una importante impotencia miositis subclínica y la DM con miositis clínica. Algunos
funcional de los músculos proximales que impide autores han sugerido la RM para ayudar a localizar la
caminar, pero lo más frecuente es que su instauración zona donde realizar el EMG y la biopsia muscular en las
sea mucho más progresiva [9]. Al inicio no hay atrofia DM amiopáticas. En la práctica, esto no presenta interés
muscular pero, por el contrario, existe edema muscular alguno cuando el diagnóstico es seguro por la clínica
y, secundariamente, puede aparecer amiotrofia. Con cutánea, pero puede proponerse si la afectación cutánea
frecuencia existen signos funcionales (astenia, fatiga de no es lo suficientemente típica. La RM también es útil
esfuerzo, mialgias espontáneas o a la presión de las para diferenciar durante el tratamiento, ante una reapa-
masas musculares) aun sin un verdadero déficit muscu- rición de debilidad muscular, un brote evolutivo de
lar, lo cual puede simular un síndrome de fatiga cróni- miositis inflamatoria (edema muscular e hiperseñales)
ca [26]. Cuando el déficit muscular es evidente desde el de una miopatía cortisónica (infiltración grasa) [33]. Más
punto de vista clínico, predomina de forma simétrica en recientemente, la ecografía con inyección de producto
las cinturas escapulares y pélvicas, lo que provoca de contraste ha resultado interesante: tiene menos
molestias e incluso una imposibilidad para elevar los sensibilidad que la RM, pero es menos costosa y más
hombros, para peinarse o para levantarse de un asiento fácil de repetir si es necesario [34]. La tomografía por
sin ayuda de los brazos (signo del taburete), mientras emisión de positrones-tomografía computarizada (PET-
que la fuerza distal está conservada. Después, con la TC) con 18-fluorodesoxiglucosa puede también mostrar
evolución o en caso de resistencia al tratamiento, se anomalías de captación de los músculos afectados [35] y
puede observar una afectación muscular más intensa, demostrar un posible cáncer asociado.
axial, que impide incluso la posición sentada, y una
atrofia muscular importante.
Al inicio de la enfermedad o durante su evolución,
Histología
puede observarse afectación de los músculos estriados Es uno de los criterios diagnósticos de Bohan y
faríngeos y esofágicos, lo que provoca disfonía y disfagia Peter [1]. Es indispensable cuando no existe afectación
proximal [27]. Esta afectación es de mal pronóstico, por cutánea para diferenciar los diferentes tipos de miositis
una parte a causa de las complicaciones infecciosas de inclusión y la polimiositis (PM). La zona de elección
(neumonía de aspiración) y, por otra, porque la evolu- es habitualmente el tríceps o el cuádriceps. Se han
ción es con frecuencia más agresiva con una afectación observado diferencias entre DM y PM: las alteraciones
sistémica (cf infra). Es posible observar una afectación de los capilares musculares son más frecuentes e inten-
más distal del esófago, que daña los músculos lisos, más sas en la DM [36] . Existe un infiltrado inflamatorio
frecuente en el subgrupo de las DM asociadas a la esencialmente linfohistiocítico, una necrosis de las fibras
esclerodermia (esclerodermatomiositis). musculares y zonas de regeneración.
Es posible que estén afectados los músculos implica- En la DM, las anomalías histológicas se detectan con
dos en la mecánica ventilatoria (diafragma, intercosta- más frecuencia, como se esperaba, cuando existe una
les), por lo que puede ser necesaria la ventilación afectación muscular clínica (anomalías de la biopsia-
asistida [28]. muscular presentes en el 75% de las DM con miositis,

4 Dermatología
 Dermatomiositis ¶ E – 98-500-A-10

frente al 50% en el grupo de DM amiopáticas o hipo- Cuadro III.

miopáticas) [5] . Cuando la afectación cutánea es lo Síndrome de las antisintetasas: asociación de signos clínicos no
suficientemente sugerente, puede evitarse la biopsia específicos y de autoanticuerpos antisintetasas [40].
muscular: bastan la clínica, el laboratorio y el EMG para
Proporción por 2,7
confirmar la DM y valorar el grado de afectación mus-
sexos
cular (DM amiopática o DM «clásica» con miositis
Media de edad 41
clínica).
Aparición Brusca
de los signos
■ Afectación sistémica Signos clínicos Fenómeno de Raynaud (62-93%)
Disnea (30-94%), tos, neumopatía
intersticial (75-89%)
Afectación articular
Fiebre (87%)
La lesión articular afecta al 25% de los pacientes y se Poliartralgias (50-94%)
manifiesta por artralgias o, más raramente, por artritis;
Afectación de las manos de tipo dermitis
es de topografía distal con rigidez matinal [1, 8, 31]. Se
irritativa mecánica (71%)
observa un síndrome del túnel carpiano en un 25% de
los casos. La aparición de artritis erosiva y deformacio- Mialgias (70-84%), déficit muscular (4%)
nes articulares es rara, pero sin duda es más frecuente
Autoanticuerpos Anti-Jo1 (PM > DM), anti-PL7, anti-
en el grupo de pacientes con anticuerpos anti-Jo1 [37].
PL12, anti-OJ, anti-EJ (DM > PM)

Afectación cardíaca Pronóstico Respuesta moderada a los corticoides

La afectación cardíaca puede ser mortal, sobre todo a Recaída al decrecer las dosis
causa de las alteraciones del ritmo. Su frecuencia varía Mortalidad del 21%
según las series del 10 al 70%. La autopsia de los DM: dermatomiositis; PM: polimiositis.
pacientes con DM, independientemente de la causa del
fallecimiento, muestra una afectación cardíaca en más
del 70% de los casos, con lesiones de insuficiencia manifestarse por una tos seca, disnea de esfuerzo y
cardíaca congestiva, miocarditis, pericarditis con o sin crepitantes secos a la auscultación pulmonar. La radio-
taponamiento, fibrosis miocárdica y afectación corona- grafía pulmonar puede mostrar un síndrome intersticial
ria. Sin embargo, la muerte raras veces es secundaria a o ser normal. Las exploraciones funcionales respiratorias
la afectación cardíaca. y la TC en cortes milimétricos, son más sensibles para
El ecocardiograma (ECG), en ocasiones completado detectar una afectación intersticial. El estudio citológico
por un Holter, puede mostrar varios trastornos de del lavado broncoalveolar puede mostrar un infiltrado
conducción y alteraciones de la excitabilidad, desde de predominio linfocítico con descenso de la relación
extrasístoles hasta fibrilación ventricular, signos de CD4/CD8 (que sería de mejor pronóstico) o un infil-
hipertrofia auricular o ventricular [38]. La ecocardiografía trado de polimorfonucleares. Puede sugerirse la biopsia
puede cuantificar la repercusión de la afectación car- quirúrgica.
díaca sobre la función contráctil del ventrículo
izquierdo. La gammagrafía con talio y la RM pueden Afectación de otros órganos
mostrar anomalías en los pacientes asintomáticos. Puede Es posible que esté afectado el tubo digestivo (afecta-
resultar útil la determinación de la troponina (cf supra). ción de la musculatura lisa), pero raramente es grave.
Los demás órganos pueden afectarse, casi siempre por
Afectación respiratoria un mecanismo de vasculitis. Se han descrito afectacio-
nes hepáticas (colestasis y hepatitis autoinmunitarias),
La afectación respiratoria es de mal pronóstico. Puede
glomerulonefritis y vasculitis cerebrales confirmadas por
ser el resultado de la afectación muscular: neumopatías
biopsia. Es probable que todo esto sea más frecuente en
de aspiración en caso de afectación faríngea (potencial-
las miopatías asociadas a las demás «colagenosis»
mente graves en los pacientes tratados a menudo con
(esclerodermia, lupus, cirrosis biliar primaria, síndrome
corticoides e inmunosupresores) o alteraciones ventila-
de Sjögren, etc.).
torias en caso de afectación diafragmática y de los
músculos respiratorios accesorios, lo cual puede requerir
una ventilación asistida. Puede tratarse también de
complicaciones infecciosas favorecidas por el trata-
■ Formas clínicas
miento inmunosupresor o de una neumopatía por
hipersensibilidad inducida por el metotrexato [8]. Dermatomiositis amiopática
La afectación inflamatoria del parénquima pulmonar y dermatomiositis hipomiopática
aparece en el 5-80% de los casos, según las series y los Esta forma afecta al 5-10% de los pacientes [5, 6, 11].
medios empleados. Puede representar el inicio de la Las enzimas musculares están normales o moderada-
enfermedad y constituye por sí misma un factor de mente elevadas, pero sin repercusión clínica. El electro-
gravedad: la mortalidad a 1 año varía desde el 31 al miograma, la ecografía muscular o la RM pueden
69% [39]. La afectación pulmonar en una serie de mostrar una afectación subclínica.
111 pacientes correlacionó negativamente con la grave- El interés de diferenciar estas distintas formas es
dad de la afectación muscular [39]. Además, durante el esencialmente terapéutico (las DM con miositis subclí-
tratamiento con corticoides, la mejoría de la afectación nica no requieren un tratamiento agresivo) salvo en
muscular no correlaciona necesariamente a la mejoría caso de afectación sistémica grave, en particular pulmo-
de la afectación pulmonar: no se debe pues disminuir el nar, afectación más frecuente y grave en las DM amio-
tratamiento guiándose sólo por la mejoría de la afecta- páticas [42, 43].
ción muscular. Las neumopatías intersticiales son más
frecuentes en el grupo de pacientes que presentan
autoanticuerpos antisintetasas (Cuadro III) como el anti- Dermatomiositis juvenil
Jo1 y anticuerpos anticélulas endoteliales [41]. Es más La DM es más frecuente que la PM en el niño y el
frecuente en los japoneses. Se detecta tanto en las DM adolescente. Las afectaciones cutáneas y musculares son
juveniles como en las DM amiopáticas [42, 43]. Desde el similares a las observadas en el adulto, con una frecuen-
punto de vista clínico, la neumopatía intersticial puede cia mayor de aparición de calcificaciones cutáneas y

Dermatología 5
E – 98-500-A-10 ¶ Dermatomiositis

exploración física completa, una radiografía pulmonar,

una ecografía abdominopélvica, la determinación del
antígeno CA 125 y del CA 19-9 [53] , una prueba de
sangre oculta en heces y una mamografía en las muje-
res. La realización sistemática de una TC propuesta por
algunos [51] es discutible cuando no existen signos
asociados o factores de riesgo. Las demás pruebas no son
sistemáticas, dependen de la existencia de síntomas o de
factores de riesgo personales (tabaco o antecedente
personal de pólipos displásicos, por ejemplo), familiares
(cáncer de colon, por ejemplo), geográficos (cáncer
nasofaríngeo en Asia), ligados a la edad (cáncer de
Figura 9. Calcificaciones musculares en una dermatomiositis testículo, más frecuente en los varones jóvenes, y de
juvenil. próstata, en varones de edad avanzada). El segundo
problema no resuelto es la frecuencia con la cual deben
repetirse estas pruebas. Los estudios escandinavos y
musculares (Fig. 9) [44]. También existen formas amiopá- australianos muestran que el riesgo es máximo durante
ticas en el niño; la resonancia magnética puede, como el primer año, pero persiste a los 5 años [45, 50].
en el adulto, mostrar afectaciones cutáneas o subcutá-
neas subclínicas [32].
La afectación articular es frecuente. La aparición de
Formas superpuestas
retracciones articulares es un problema que debe preve- Puede aparecer una afectación muscular en el trans-
nirse mediante la rehabilitación. curso del lupus eritematoso sistémico, del síndrome de
La asociación de un cáncer a la DM juvenil es menos Sjögren, de la esclerodermia, de la artritis reumatoide o
frecuente que en el adulto; sin embargo, el riesgo de la periarteritis nudosa. Este grupo representa el
relativo respecto a los niños de la misma edad es alto 10-40% de los casos en las series de dermatomiositis con
(32, intervalo de confianza [IC]: 3,9-117, en un estudio un claro predominio femenino (proporción por sexos
australiano [45] y 16 en otro taiwanés [46]). 9/1) [31] . Los signos clínicos más frecuentes en este
grupo de pacientes y que habitualmente preceden a la
Dermatomiositis asociada a un cáncer miositis son artralgias o artritis, un fenómeno de
Raynaud, un síndrome seco o una esclerodactilia. Con
La dermatomiositis es más frecuente en personas de frecuencia, los anticuerpos antinucleares están elevados,
edad avanzada [8], así como la incidencia del cáncer en con anticuerpos antiácido desoxirribonucleico (ADN),
la población general; el cáncer habitualmente se detecta anti-SSa, anti-SSb, anti-Scl 70, anti-PM-Scl, anti-RNP y
en el momento del diagnóstico de la DM [47]. El cáncer anti-Ku [54]. Estas miositis suelen ser menos intensas, no
raramente es verdaderamente paraneoplásico (la evolu- presentan los signos cutáneos típicos de la DM, respon-
ción de la dermatomiositis, por lo general, es indepen- den mejor al tratamiento y son de mejor pronóstico que
diente de la del cáncer asociado) pero, en ocasiones, las DM «idiopáticas» [31]. En la mayoría de los casos, no
existe una recaída de la DM cuando el cáncer recidiva. se trata de auténticas dermatomiositis.
Cuando el cáncer aparece años después de la DM, el El síndrome de las antisintetasas ocupa un lugar
papel de los inmunosupresores puede ser discutible. Un aparte en los síndromes de superposición. Asocia una
metaanálisis demostró un riesgo multiplicado por 4,4 afectación muscular en ocasiones discreta o ausente, un
(IC: 3-6,6) en la dermatomiositis y por 2,1 (IC: 1,4-3,3) fenómeno de Raynaud, un aspecto de dermitis irritativa
en la PM [48]. Dos estudios realizados en Escocia [49] y y fisural de las manos (mechanic hands), artralgias, fiebre,
Australia [45], con más de 1.200 pacientes en total con afectación pulmonar intersticial que se agrava rápida-
DM o PM, detectaron un riesgo relativo (RR) entre 6 y mente y anticuerpos, como los anti-Jo1 que son los más
8 en la DM y alrededor de 2 en la PM. Otro estudio fáciles de determinar de rutina (Cuadro III). La poca
escandinavo de 618 DM y 916 PM encuentra un menor intensidad de la afectación muscular y de los signos
riesgo (entre 2,5-3,6 para la DM y entre 1-1,6 para la respiratorios al inicio no debe conducir a subestimar la
PM), pero un claro aumento del riesgo de aparición de gravedad, con una mortalidad del 21% a los 5 años. La
algunos cánceres, en particular cáncer de ovario (RR: afectación pulmonar requiere, de hecho, un tratamiento
10), de pulmón (RR: 7), mientras que el riesgo es menor urgente y agresivo [39, 43].
para el páncreas y el estómago (RR: 3,8 y 3,5, respecti-
vamente) y para los linfomas (RR: 3,6) [50].
El riesgo correlaciona con la ausencia de fenómeno de Dermatomiositis
Raynaud, la rapidez y la gravedad de la afectación y seudodermatomiositis inducidas
muscular [51], las necrosis cutáneas, la existencia de una
vasculitis en la histología [15, 16, 23] y la aceleración de la
por medicamentos
velocidad de sedimentación. La edad avanzada, el sexo A pesar de que numerosos fármacos son inductores de
masculino y la importancia de la afectación muscular miositis (fibratos, estatinas, antirretrovirales), pocos son
son criterios asociados al riesgo de cáncer en algunos responsables una verdadera DM. La hidroxiurea es la
estudios, pero no en otros [51] . Un reciente estudio responsable de un eritema en banda de las manos bas-
retrospectivo de 121 pacientes ha confirmado un mayor tante sugestivo de DM [55] (Fig. 10) en alrededor del 5%
riesgo de cáncer cuando los pacientes eran mayores de los pacientes, pero no hay afectación muscular. La
(más de 52 años) y cuando las lesiones cutáneas eran D-penicilamina ha estado involucrada en algunos casos,
necróticas; como novedad, demostró que el descenso de pero la DM complicaba la evolución de una colagenosis
la fracción C4 del complemento estaba asociado a un preexistente (artritis reumatoide) [56]. La atorvastatina ha
riesgo añadido de cáncer y, por el contrario, que una estado relacionada de forma bastante segura con la
linfopenia se asociaba a un menor riesgo de cáncer (HR: aparición de una DM con afectación cutánea típica y
0,33) [52]. miositis clínica y biológica, ya que todos los síntomas
Siguen debatiéndose la utilidad de la detección desaparecieron rápidamente con el cese del medica-
sistemática del cáncer y los medios empleados en los mento sin corticoides asociados [57]. Se han descrito
pacientes con DM. Existe un consenso para realizar otros casos aislados con el consumo de estatinas, feni-
pruebas orientadas por un determinado signo clínico, toína, fenilbutazona, ácido niflúmico, isoniazida, anti-
un factor de riesgo personal o familiar o un riesgo factor de necrosis tumoral (anti-TNF) y alfuzosina, sin
añadido particular [8, 10]. Se propone pues realizar una certeza sobre la causalidad del fármaco [8, 58, 59].

6 Dermatología
 Dermatomiositis ¶ E – 98-500-A-10

Se observan autoanticuerpos antinucleares al menos

en el 50% de los casos [7] sin que se trate necesaria-
mente de una DM/PM asociada a otra colagenosis. Así
mismo, en el 10% de los casos se detectan anticuerpos
anti-Ro, asociados con frecuencia en estos enfermos a la
presencia de un anticuerpo anti-Jo1. Por el contrario, los
anticuerpos anti-RNP, anti-PM/Scl y anti-Ku se asocian a
los síndromes de superposición, que incluyen con
frecuencia una miositis [2, 3, 8, 54].
Se han detectado anticuerpos anticélulas endotelia-
les [41], que son más frecuentes en caso de afectación
intersticial pulmonar. La activación de las células
endoteliales, confirmada por la expresión de la interleu-
cina 1 alfa, también se ha detectado en zonas despro-
vistas de infiltrado celular [60].
Se detectan anticuerpos específicos de las miositis
(myositis specific autoantibodies) en un tercio de los casos
Figura 10. Seudodermatomiositis secundaria a la hidroxiurea, de las DM/PM [40, 69]. Se trata principalmente de los
tomada desde hace 5 años. autoanticuerpos antisintetasas (anti-Jo1, anti-PL7, anti-
PL12, anti-OJ, anti-EJ), cuyo pronóstico está ligado a la
afectación pulmonar (Cuadro III). Más raramente están
■ Inmunopatología presentes otros autoanticuerpos: los anticuerpos anti-
Mi2 (5-15% de los casos) son de buen pronóstico, con
La destrucción de fibras musculares y la afectación una supervivencia mayor del 90% a los 5 años, mientras
cutánea están ligadas al infiltrado inflamatorio. El que los anti-SRP son muy raros (5%) pero de mal
mecanismo inicial es desconocido: podría tratarse de pronóstico (supervivencia del 25% a los 10 años) [40].
una modificación previa de las fibras musculares estria-
das, una modificación del músculo liso de la pared
vascular o una activación inicial de las células endote- Factores predisponentes
liales [60]. Probablemente existe un factor desencade- o desencadenantes
nante (infección, tóxico, fármaco, cáncer), que produce
una activación de las células endoteliales y la sobreex- La frecuencia de algunos haplotipos es anormalmente
presión por las fibras musculares estriadas de antígenos elevada en la DM y la PM en comparación con la
de histocompatibilidad de clase I, asociadas a una población control y mucho más aún en caso de afecta-
susceptibilidad genética, lo que conduce a una activa- ción intersticial pulmonar asociada. Pero los grupos HLA
ción del sistema inmunitario con secreción de numero- que incluyen una sobrerrepresentación durante la DM
sas citocinas (interleucina 1 alfa [IL1-a], IL1-b, TNF-a, son variables según las poblaciones estudiadas (caucási-
IL15), a una citotoxicidad celular y humoral y a la cos frente a asiáticos, por ejemplo) y no presentan
perennización de destrucciones musculares [61, 62]. interés alguno en la práctica.
Se ha sospechado del papel de agentes infecciosos,
Afectación vascular sobre todo virales, en el desencadenamiento y después,
posiblemente, en el mantenimiento de la enfermedad
Se suele observar a menudo una turgencia del endo-
telio vascular, dilataciones vasculares, depósitos de inflamatoria crónica. Al principio, se sospechó de los
fibrina en la pared vascular, sin imagen de vasculitis virus Coxsackie B 1 y B 2 , y se describió un modelo
leucocitoclástica. Se observan con frecuencia depósitos animal murino. Más recientemente se ha discutido la
de fracciones del complemento (complejo de membrana responsabilidad del parvovirus B19, a causa de la apari-
de ataque C5b-9) en el adulto [63, 64] y el niño [65], que ción de un caso pediátrico tras la infección viral [70] y de
constituyen la base racional de la eficacia de las inmu- la presencia de partículas virales de parvovirus B19 en
noglobulinas [66] en la DM. Sin embargo, es posible que algunos pacientes con DM en la biopsia muscular y
aparezcan lesiones cutáneas y musculares, incluso en cutánea [71]. Por el momento no se ha confirmado esta
caso de déficit congénito de C9 [67]. hipótesis, a pesar de que recientemente varios argumen-
La activación de las células endoteliales, quizá desen- tos están dirigidos hacia la posibilidad de un factor
cadenada por el complejo de membrana de ataque, está desencadenante viral, que aparecería en un individuo
también confirmada por la fuerte expresión de la genéticamente predispuesto DQA1*0501 [62]. El poli-
quimiocina MCP-1 en los capilares y las arteriolas morfismo genético para el TNF-a podría también expli-
musculares, tanto en zona lesionada como en zona car la autonomización del proceso de destrucción
histológicamente normal (sin infiltrado ni lesión vascu- muscular y está asociado a la aparición de la calcinosis
lar o muscular). El perfil de expresión de la MCP-1 es en el niño [71].
diferente en la PM: la expresión es directamente visible
en las células inflamatorias en contacto con las fibras
musculares, mientras que la expresión en los vasos de
las zonas musculares exentas de infiltrado y de necrosis
■ Tratamiento
es normal [68]. La DM sería entonces una enfermedad Si la afectación muscular es subclínica y en ausencia
primariamente vascular, mientras que la PM sería de afectación visceral, sobre todo cardíaca o pulmonar,
secundaria a una primera anomalía de la fibra muscular. no existe urgencia. Si la afectación muscular es grave o
Pero, además, no existe diferencia alguna entre PM y si existe una afectación visceral, el tratamiento debe ser
DM, por un lado con imágenes idénticas de la expresión rápido y eficaz (Cuadro IV) [4, 8].
anómala de la HLA de clase I por las fibras musculares La valoración de la eficacia del tratamiento está
y, por otro lado, por un mismo perfil de activación de primero centrada en la afectación muscular:
las células endoteliales [60]. • evaluación clínica, con la realización de una prueba
muscular y, si es posible, por el mismo técnico en
Autoanticuerpos cada valoración;
Aparecen autoanticuerpos, pero no están demostrados • evaluación biológica, con la determinación de las
ni su carácter patógeno ni su utilidad práctica [8]. enzimas musculares (principalmente CPK).

Dermatología 7
E – 98-500-A-10 ¶ Dermatomiositis

Cuadro IV.
Indicaciones y modalidades del tratamiento de la dermatomiositis.
Dermatomiositis Sin miositis clínica Con miositis clínica Con afectación pulmonar
De primera elección Corticoterapia tópica Corticoterapia oral Bolos de corticoides y ciclofosfamida
Hidroxicloroquina 1 mg/kg/d, doblada a 2 mg/kg/d si no hay
respuesta en 15 días

De segunda elección Tacrolimús tópico Corticoterapia oral e inmunosupresor Rituximab

Metotrexato o ciclosporina añadida por m2
en caso de mala respuesta o de recaída precoz
al disminuir la dosis de corticoides

De tercera elección Talidomida o metotrexato Ig i.v.

i.v.: intravenosa.

La mejoría biológica precede con frecuencia varias indeseables [74], pero ningún ensayo aleatorizado ha
semanas a la mejoría clínica y, a la inversa, una eleva- comparado la corticoterapia sola con la corticoterapia
ción de las CPK puede anunciar un empeoramiento asociada a un inmunosupresor.
clínico. El metotrexato es el más empleado, en dosis de
El objetivo del tratamiento es permitir al enfermo 25-30 mg/semana, por vía oral o intravenosa (la vía
retomar las actividades normales intentando ser lo intramuscular puede aumentar el nivel de las CPK). Su
menos iatrogénico posible. Sin embargo, un estudio acción es bastante lenta (10 semanas de media). Debe
prospectivo multicéntrico de 257 pacientes ha demos- emplearse rápidamente en las formas graves, sobre todo
trado frecuentes complicaciones óseas: el 19% de los en el niño [74], para prevenir la calcinosis [75]. La toxici-
pacientes sufrió aplastamientos vertebrales o necrosis de dad del metotrexato es principalmente hepática, hema-
la cabeza femoral [72] debido a la corticoterapia prolon- tológica (neutropenia, agranulocitosis) y pulmonar.
gada. Este hecho incita a mejorar las modalidades de los La ciclofosfamida se emplea en bolo intravenoso (0,5-
tratamientos, intentando reducir la posología de los 1 g/m2 al mes, durante un tiempo oral) principalmente
corticoides e introduciendo más precozmente un en caso de afectación pulmonar [76], pero su eficacia en
inmunosupresor. la afectación muscular es discutida. Los principales
efectos secundarios son la cistitis hemorrágica por
toxicidad directa del producto durante su eliminación
Tratamiento de las afectaciones urinaria, la toxicidad hematológica (linfopenia, anemia
musculares y viscerales macrocítica, aplasia) y las neoplasias.
La azatioprina en dosis de 1,5-3 mg/kg al día por vía
Corticoides oral presenta una acción muy lenta y se emplea para
Los corticoides han revolucionado el pronóstico, con reducir la posología de la corticoterapia [73].
una reducción de la mortalidad del 50 al 14% y una La ciclosporina se emplea en dosis de 2,5-7,5 mg/kg al
eficacia suficiente en el 70-75% de los casos. La posolo- día. Se observó mejoría clínica y biológica en 48 de
gía inicial es de 1 mg/kg al día de equivalente predni- 59 pacientes (81%) [77]. Su eficacia con una dosis media
sona por vía oral, aumentada en 1,5 o 2 mg a los 8 o de 3,4 mg/kg al día es globalmente comparable a la del
15 días si no se obtiene una mínima respuesta. Esta metotrexato empleado con una dosis media de 10 mg
dosis se mantiene al menos 1 mes tras la normalización en un estudio aleatorizado de 36 pacientes [78]. Es eficaz
de las enzimas musculares. La dosis se baja lentamente, en las afectaciones intersticiales pulmonares corticorre-
un 10% al mes a lo largo de 18 meses. Aparecen recaí- sistentes [39]. Los principales efectos secundarios son la
das en al menos el 50% de los casos durante el descenso aparición de hipertensión arterial, toxicidad renal y
o el cese de la medicación. En el adulto es imperativo linfoproliferaciones.
el tratamiento preventivo de la osteoporosis cortisónica, El micofenolato mofetilo se ha empleado con éxito en
mediante, en la actualidad, bifosfonatos, calcio y vita- algunas pequeñas series de pacientes [79, 80] cuyo estado
mina D, que se recomiendan también en el niño no había mejorado suficientemente con los corticoides
en caso de anomalía de la densidad ósea en la orales, en ocasiones asociado con la hidroxicloroquina o
densitometría. el metotrexato.
La corticoterapia intravenosa en dosis alta (bolos de La fludarabina se ha utilizado como tercera opción en
10-20 mg/kg de metilprednisolona, 3 días seguidos), 16 pacientes refractarios a los corticoides y al menos a
presenta probablemente una eficacia más rápida (dismi- un inmunosupresor. Al cabo de seis ciclos mensuales
nución de las CPK en unos días) [31, 73]. Se emplea si de (20 mg/m 2 al día, 3 días/mes por vía intravenosa),
entrada la afectación es grave, con frecuencia asociada cuatro pacientes mejoraron, siete no cambiaron y se
a un inmunosupresor, pero esta terapia no se ha com- fracasó en cinco [81]. Los efectos secundarios son una
parado con la corticoterapia oral en la dosis habitual. linfopenia prolongada, parestesias, trastornos de la
visión, caída de pelo y náuseas.
Inmunosupresores e inmunomoduladores El rituximab, como en otras enfermedades autoinmuni-
Los inmunosupresores deben utilizarse en caso de tarias corticorresistentes, se ha propuesto en algunos
fracaso de los corticoides tras un período de casos y se ha obtenido una remisión [82], pero también en
2-4 meses [73] o en caso de efectos secundarios de los un caso se utilizó con éxito como primera opción [83].
corticoides o también de entrada en las formas graves. Los anti-TNF (infliximab, etanercept) [7, 8, 84, 85] se han
La reticencia a su empleo proviene probablemente del utilizado con cierta eficacia [4].
riesgo de aparición de cáncer o linfoma secundario a la
inmunosupresión. Sin embargo, los efectos secundarios Inmunoglobulinas intravenosas (Ig i.v.)
de los corticoides, como la atrofia muscular y la grave- La eficacia de las Ig i.v. se ha mencionado en varios
dad de la enfermedad, incitan a introducir pronto los estudios abiertos en el niño y el adulto y se ha confir-
inmunosupresores. Ensayos abiertos en pequeñas series mado con un estudio controlado en el adulto [86]. Puede
han dado resultados favorables sobre el control de ser espectacular en las formas graves con afectación
la enfermedad y sobre la reducción de los efectos faríngea [27].

8 Dermatología
 Dermatomiositis ¶ E – 98-500-A-10

“ Puntos importantes
• La dermatomiositis (DM) es una enfermedad rara, grave por el déficit muscular, por la afectación sistémica, por el
riesgo añadido de cáncer y por su cronicidad.
• La DM es una enfermedad diferente de la polimiositis.
• La afectación cutánea casi constante (eritema de los párpados, del contorno ungueal, del escote) es bastante
específica de la enfermedad y, con frecuencia, permite confirmarla.
• La afectación muscular, menos específica, predomina en los hombros y en los glúteos y puede aparecer meses
después del inicio de la afectación cutánea. Puede ser asintomática o provocar dolores y puede ser biológica o
provocar una importante impotencia funcional.
• La afectación de otros órganos es más rara. La afectación pulmonar es la más frecuente y la más grave. Al inicio es
leve y no se asocia necesariamente a una forma muscular o cutánea grave.
• El tratamiento depende de la gravedad de la afectación muscular y visceral, sobre todo pulmonar. Las formas
graves requieren una fuerte corticoterapia asociada a un inmunosupresor. Los otros tratamientos (inmunoglobulinas
intravenosas, rituximab) se emplean de forma individualizada.
• Las formas cutáneas puras o con miositis asintomática se tratan, como primera elección, con corticoides tópicos,
asociados a la hidroxicloroquina.
• El riesgo añadido de cáncer (riesgo relativo duplicado) es máximo en los tres primeros años.
• La detección de este cáncer está orientada por la exploración física y los factores de riesgo personales o familiares
• Las formas juveniles son particulares por la aparición frecuente de calcificaciones musculares y
dermohipodérmicas.
• Las formas juveniles conllevan también un riesgo relativo de cáncer mayor que el de los niños de la misma edad. La
prevalencia del cáncer, rara en el niño, es poco frecuente en las DM juveniles en comparación con las DM adultas.

Se ha realizado un estudio controlado con doble Antipalúdicos de síntesis

anonimato con grupos cruzados en adultos tratados con La hidroxicloroquina en dosis de 200-400 mg/d es
prednisona (dosis media de 25 mg) que, tras distribu- eficaz (cinco remisiones completas, cuatro mejorías, tres
ción aleatorizada, recibieron Ig i.v. (2 g/kg al mes fracasos) cuando se emplea sola o asociada a dermocor-
durante 3 meses) o un placebo, con un posible cruza- ticoides [5] . La cloroquina se prescribe con menos
miento durante otros 3 meses [86] . Este estudio ha frecuencia, en dosis de 100-250 mg/d [10].
demostrado la eficacia de las Ig i.v. Sin embargo, el
número de enfermos tratados es bajo y la mejoría Fotoprotección y dermocorticoides
observada es moderada (puntuación mejorada de Se prescriben la fotoprotección con ropa y los foto-
10 puntos). Se trata de un tratamiento de segunda o protectores externos para mejorar las lesiones cutáneas
tercera elección, que puede prescribirse en los niños y de la dermatomiositis cuando asientan en las zonas
durante el embarazo, donde algunas modalidades siguen fotoexpuestas. Los signos cutáneos pueden también
sin ser precisas: tratamiento único o de mantenimiento, mejorar gracias a los dermocorticoides [5, 7, 10].
comparación con los inmunosupresores. La mejoría es Otros
transitoria, puesto que la mitad de los pacientes que
responden recaen tras interrumpir las Ig i.v. El tacrolimús tópico, la dapsona, la talidomida, el
micofenolato mofetilo y el metotrexato en dosis baja son
El tratamiento se tolera bien: hay efectos secundarios
alternativas en caso de fracaso de las anteriores [4, 7, 8].
en menos de un 5% de los casos (fiebre, nauseas,
vómitos, mialgias, cefaleas, reacciones meníngeas,
taquicardia). De forma excepcional, se puede observar
Tratamiento de la calcinosis
un shock anafiláctico en los enfermos con un déficit La calcinosis es más frecuente en la DM juvenil y
congénito de inmunoglobulinas A (IgA) con anticuerpos puede alcanzar hasta el 70% de los pacientes [88]. Un
anti-IgA. El tratamiento es además caro, 6.000 euros por tratamiento precoz e intensivo de la DM mediante bolos
tratamiento en un adulto de 60 kg con una posología de corticoides y metotrexato podría prevenir parcial-
mente la frecuencia y gravedad de la calcinosis [8, 75],
estándar de 2 g/kg y por tratamiento.
que ocasiona dolores y una incapacidad funcional a
veces importante. Cuando aparece la calcinosis, el
Plasmaféresis tratamiento es difícil [7, 8]. Se han probado distintos
La eficacia de las plasmaféresis se ha descrito en tratamientos en casos aislados. La colchicina (1 mg/d)
varios estudios abiertos en el adulto. Sin embargo, se ha disminuyó en un caso los signos inflamatorios locales
realizado un estudio controlado, aleatorizado con doble aunque no hizo desaparecer las calcificaciones [89]. La
anonimato, con 39 pacientes, que comparó las plasma- warfarina se ha empleado con éxito en algunos
féresis y las leucoféresis con placebo. No se han detec- casos [90], pero en otros no ha tenido ningún efecto [91].
tado en los tres grupos diferencias significativas en El probenecid [92], el diltiazem [93] y el alendronato [94,
95] han sido eficaces en casos aislados. En ocasiones
cuanto a la eficacia [87], por lo que no debe proponerse
más este tratamiento en la DM. pueden sugerirse la litotripsia o la cirugía [7, 8]. Las Ig i.v.
no parecen ser una buena solución en el tratamiento de
las calcificaciones [96].
Tratamiento de la afectación cutánea
El tratamiento de los signos cutáneos sin afectación Nutrición
muscular clínica es, de primera elección, análogo al Es necesaria una dieta rica en proteínas para favorecer
tratamiento del lupus cutáneo: fotoprotección externa, la recuperación muscular y evitar la miopatía cortisó-
dermocorticoides y antipalúdicos de síntesis. nica. Se recomienda así mismo un suplemento en calcio

Dermatología 9
 E – 98-500-A-10 ¶ Dermatomiositis

y vitamina D (asociado a los bifosfonatos) a causa de la [17] Fardet L, Dupuy A, Gain M, Kettaneh A, Chérin P,
corticoterapia prolongada. En caso de disfagia, secunda- Bachelez H, et al. Factors associated with underlying
ria a la afectación de los músculos faríngeos o del malignancy in a retrospective cohort of 121 patients with
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por aspiración es mayor, por lo que es necesaria una [18] Ghali FE, Reed AM, Groben PA, McCauliffe DP. Panniculitis
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En la fase aguda de la enfermedad, deben prevenirse al S148-S150.
máximo las retracciones osteotendinosas mediante una [20] Huemer C, Kitson H, Malleson PN, Sanderson S, Huemer M,
suave rehabilitación que incluya ejercicios de moviliza- Cabral DA, et al. Lipodystrophy in patients with juvenile
ción pasiva. En el momento de estabilizarse la afectación dermatomyositis-evaluation of clinical and metabolic
muscular y a fortiori en caso de miositis poco intensa, se abnormalities. J Rheumatol 2001;28:610-5.
recomiendan ejercicios de contracciones isométricas y [21] Kaufman R, Greiner D, Schmidt P, Wolter M.
contra resistencia, así como una suave actividad física Dermatomyositis presenting as plaque-like mucinosis. Br
(caminar, bicicleta estática) para mantener o aumentar la J Dermatol 1998;138:889-92.
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B. Lioger, Interne.
Service de dermatologie, Centre hospitalier universitaire, 2, boulevard Tonnelé, 37044 Tours cedex 01, France.
C. Lavigne, Praticien hospitalier, chef de service.
Service de médecine interne, Centre hospitalier universitaire, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France.
L. Machet, Professeur des Universités, praticien hospitalier ([email protected]).
Université François Rabelais de Tours, Service de dermatologie, Centre hospitalier universitaire, 2, boulevard Tonnelé, 37044 Tours cedex
01, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Lioger B., Lavigne C., Machet L. Dermatomyosite. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie, 98-500-A-10, 2010.

Disponible en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Vídeos / Aspectos Información Informaciones Autoevaluación Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias clínico

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