Tarea 7.1 - Inmunodeficiencias

Universidad Autónoma de Santo Domingo
Facultad de Ciencias de la Salud

Escuela de Bioanalisis
Cátedra de Inmunoserología
Yerika C. Núñez Trinidad. 100450541.
Inmunodeficiencias
Instrucciones para realizar esta asignación

Por favor, lea detenidamente las preguntas, luego utilice su libro de texto para
revisar este tema (Caps. 30-32), también puede utilizar el libro de Abbas Cap.
20, para completar la siguiente guía de lectura y envíela en la fecha acordada.
1. Concepto de Inmunodeficiencia.
La inmunodeficiencia corresponde a un déficit del sistema inmunitario. También se
le denomina inmunodepresión y tiene como consecuencia la bajada o la
desaparición de la capacidad adquirida o innata de un organismo para luchar contra
los agentes extranjeros.
2. Clasificación de la inmunodeficiencia y defina c/u. Frecuencia.

Las inmunodeficiencias pueden ser primarias (o congénitas) y secundarias (o
adquiridas).
Primarias o congénitas
Las primarias se manifiestan, salvo algunas excepciones, desde la infancia, y se
deben a defectos congénitos que impiden el correcto funcionamiento del sistema
inmunitario. Las IDP son consideradas enfermedades raras, no obstante, actualmente
su frecuencia se estima en 1 de cada 2.000 individuos nacidos vivos y su prevalencia
en 1 en cada 5.000 individuos en la población general.
Secundarias o adquiridas
Las secundarias, en cambio, son el resultado de la acción de factores externos, como
desnutrición, cáncer, medicamentos o diversos tipos de infecciones. Un ejemplo de
inmunodeficiencia adquirida es el SIDA. Donde se presenta también una tendencia a
contraer infecciones oportunistas o de patógenos poco comunes.
3. Defecto de Células B. Describa la Agammaglobulinemia de Bruton y la
Deficiencia selectiva de IgA.
La inmunodeficiencia combinada grave se caracteriza por linfocitos T escasos o
ausentes y un número bajo, alto o normal de linfocitos B y de células Nk. La mayoría de
los lactantes presentan infecciones oportunistas en los primeros 3 meses de vida. El
diagnóstico se realiza demostrando la linfopenia, un número nulo o muy bajo de
linfocitos T y respuestas proliferativas del linfocito reducidas a los mitógenos. Los
pacientes deben permanecer en ambientes protegidos; el tratamiento definitivo es el
trasplante de células madre hematopoyéticas
La deficiencia selectiva de IgA es una concentración de IgA < 7 mg/dL con
concentraciones normales de IgG e IgM. Es la inmunodeficiencia primaria más
frecuente. Muchos pacientes son asintomáticos, pero algunos presentan infecciones
recidivantes y trastornos autoinmunitarios. El diagnóstico se alcanza midiendo las Ig
séricas. Algunos pacientes presentan una inmunodeficiencia variable común con el
transcurso del tiempo y otros remiten espontáneamente. La causa o causas de la
Deficiencia Selectiva de IgA son desconocidas. Es probable que existan varias causas
de la Deficiencia Selectiva de IgA y que dichas causas puedan diferir de un paciente a
otro. Los individuos con Deficiencia Selectiva de IgA tienen linfocitos B aparentemente
normales, pero que no maduran en IgA produciendo células plasmáticas. Él diagnóstico
se basa en la medición de las inmunoglobulinas séricas. El tratamiento es con
antibióticos, según sea necesario (a veces de forma profiláctica) y por lo general evitar
los hemoderivados que contengan IgA.
La Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, también llamada a
Agammaglobulinemia de Bruton, es una enfermedad congénita, de origen genético y
transmisión hereditaria unidad del cromosoma X, se caracteriza por provocar un déficit
de la inmunidad (inmunodeficiencia). Los pacientes afectados presentan incapacidad
para que una de las células del sistema inmune llamada linfocitos B precursores, pasen a
convertirse en linfocitos B y células plasmáticas. La enfermedad afecta únicamente a los
varones y está originada por una mutación en el gen BTK o tirosin-cinasa de Bruton que
se encuentra situado en el Cromosoma x. La BTK Juega un papel crucial en la
maduración de los linfocitos B, así como la activación de otras células, como los
mastocitos.
4. Defecto de Células T. Describa: el Síndrome de Di George o Aplasia tímica,

El síndrome de DiGeorge es un trastorno de inmunodeficiencia primaria con defectos de
células T. Se debe a deleciones o supresiones génicas en la región cromosómica de
DiGeorge en 22q11, mutaciones en otros genes del cromosoma 10p13 y mutaciones en
otros genes desconocidos, lo que causa una disembriogenia de estructuras que se
desarrollan a partir de las bolsas faríngeas durante la 8ª semana de gestación. La
mayoría de los casos son esporádicos; se ven igualmente adectados niños y niñas.
5. Describa la Inmunodeficiencia Combinada Grave o Tipo Suizo
La inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) es un grupo de enfermedades
hereditarias del sistema inmunitario caracterizado por anomalías en las funciones de
los linfocitos T y en los linfocitos B (tipos específicos de glóbulos blancos
necesarios para la función del sistema inmune que protegen al cuerpo contra las
infecciones). Las señales y los síntomas comunes incluyen un riesgo aumentado a
tener infecciones, incluyendo infecciones de oído (titis), de los pulmones
(neumonía), o de los bronquios (bronquitis); aftas orales; y diarrea.
6. Defecto de la fagocitosis y del Complemento.

Las deficiencias en el número y/o función de los fagocitos predisponen a
infecciones recurrentes de la piel, mucosas y órganos profundos por bacterias
extracelulares, hongos y algunos oportunistas. Estas enfermedades constituyen
alrededor de un, 11% de las IDP con una prevalencia general de 1 en 100.000
nacidos vivos y pueden manifestarse como neutropenias aisladas, defectos en la
adhesión y la quimiotaxis entre otras funciones inmunes, asociadas o no a otras
anormalidades inmunes en otras células, así como no inmunes.
Las deficiencias del complemento constituyen cerca del 2,5% de las IDP y son
causadas por mutaciones en genes que codifican para las proteínas de las vías
clásica, alterna y de las colectinas o las proteínas reguladoras de su activación.
Prácticamente todas se heredan en forma autosómica codominante, con excepción
de la deficiencia deproperdina que es XL. Las alteraciones inmunes en las
deficiencias del complemento son variables según el tipo de proteína comprometida.
7. Algunas condiciones y/o enfermedades en las que se presente inmunodeficiencia
secundaria
Se incluyen leucemias y linfomas, cáncer de ovario, gliomas y cáncer colorrectal.
8. Prototipo de Inmunodeficiencia secundaria: VIH
9. Material genético del virus del VIH. Tipos de virus causante de la enfermedad,
Diferencias.
Su material genético está codificado en un ARN monocatenario dentro de la cápside. Se

reproduce por retrotrasncripción inversa dentro de las células. La envoltura del virus es
parte de la membrana de las células que parasita más proteínas propias, que emplea para
poder infectar a nuevas células. Cuando e introduce el virus en una célula usa la
maquinaria de transcripción inversa que lleva consigo para convertir su ARN en ADN.
Se han identificado dos tipos muy estrechamente relacionados de VIH, designados VIH-
1 y VIH-2. El VIH- 1 es, con diferencia, la causa más frecuente de sida; el VIH-2, que
difiere en su estructura genómica y antigenicidad, causa una forma de sida con una
progresión más lenta que la enfermedad ligada al VIH- 1.
10. Receptores y correceptores utilizados por el virus para ingresar a la célula.

Los receptores más importantes para las quimiocinas que actúan como correceptores
para el VIH son CXCR4 y CCR5. Se ha observado que más de siete diferentes
receptores para quimiocinas sirven de correceptores para la entrada del VIH en las
células y que varias otras proteínas pertenecientes a la familia de receptores de siete
dominios transmembranarios acoplados a la proteína G, como el receptor para el
leucotrieno B4, también pueden mediar la infección de las células por el VIH.
11. Vías de transmisión. Enzima más importante y órganos más afectados.
El VIH se transmite de un sujeto a otro mediante tres vías Principales.
• El contacto sexual es el modo más frecuente de transmisión.
• La transmisión de la madre al niño.
• La inoculación en un receptor de sangre o hemoderivados infectados.
La proteasa VIH-1 y El tracto respiratorio es uno de los órganos que más
frecuentemente se ve afectado en los pacientes con infección VIH.
12. Periodo de ventana. Diagnóstico de Laboratorio.
El «período ventana» es el tiempo que demora una persona que se ha infectado con
el VIH, en reaccionar contra el virus y desarrollar anticuerpos anti-VIH. Esto se
llama conversión serológica.
Durante el período ventana, las personas infectadas con el VIH pueden tener altos
niveles de VIH en la sangre, fluidos sexuales o leche materna, aunque no tengan
anticuerpos en la sangre que puedan ser detectados.
Para el diagnóstico de la infección por VIH se utiliza un método indirecto

denominado serología. Este tipo de análisis sirve para detectar si hay anticuerpos
contra el VIH, unas sustancias que el sistema inmunitario produce cuando reconoce
el virus como un cuerpo extraño. La presencia de anticuerpos indica infección por el
virus.
13. Tratamiento específico de cada una de las siguientes inmunodeficiencias
a) Agammaglobulinemia de Bruton: Anticuerpos cada 3 a 4 semanas.
b) Síndrome de Di George: suplementos de calcio y suplementos de vitamina D
c) Inmunodeficiencia Combinada Grave o tipo suizo: trasplante de médula ósea
d) Deficiencia del Complemento: Profilaxis.
e) Deficiencia de fagocitosis: Vitamina C Gammaglobulinas intravenosa Trasplante

de medula ósea.
f) VIH/SIDA: terapia antirretroviral (TARV o TAR).

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2. Clasificación de la inmunodeficiencia y defina c/u. Frecuencia.

4. Defecto de Células T. Describa: el Síndrome de Di George o Aplasia tímica,

6. Defecto de la fagocitosis y del Complemento.

8. Prototipo de Inmunodeficiencia secundaria: VIH

Su material genético está codificado en un ARN monocatenario dentro de la cápside. Se

10. Receptores y correceptores utilizados por el virus para ingresar a la célula.

Para el diagnóstico de la infección por VIH se utiliza un método indirecto

13. Tratamiento específico de cada una de las siguientes inmunodeficiencias

a) Agammaglobulinemia de Bruton: Anticuerpos cada 3 a 4 semanas.

b) Síndrome de Di George: suplementos de calcio y suplementos de vitamina D

c) Inmunodeficiencia Combinada Grave o tipo suizo: trasplante de médula ósea

d) Deficiencia del Complemento: Profilaxis.

e) Deficiencia de fagocitosis: Vitamina C Gammaglobulinas intravenosa Trasplante

f) VIH/SIDA: terapia antirretroviral (TARV o TAR).

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