Sindrome de Cushing
Sindrome de Cushing
Sindrome de Cushing
GLANDULAS SUPRARRENALES
Enfermedades crónicas
Stress crónico
Alteración psiquiátrica: depresión
Alcoholismo crónico
Síndrome de abstinencia
Anorexia nervosa. Malnutrición
Obesidad mórbida
Si se trata de un ACTH independiente la causa sería de tipo adrenal y tuviéramos que
realizar una RMN de la glándula suprarrenal, buscando un adenoma
Si se trata de un ACTH dependiente (cortisol producido en exceso), se recomienda
evaluar mediante RMN la silla turca: si no se ve un adenoma se produce a realizar el
test de dosis alta de dexametasona (que diferencia entre enfermedad de Cushing y
ACTH endógeno), si vemos un adenoma el tratamiento es la cirugía
TRATAMIENTO
El tratamiento de los tumores hipofisiarios, productores de ACTH causantes de la
enfermedad de Cushing, generalmente son bien manejados y el tratamiento
fundamentalmente es quirúrgico, por medio de cirugía transesfenoidal. Las tasa de
remisión varían entre un 60-90%
En pacientes con enfermedad persistente o recurrente: repetir cirugía, uso de
radioterapia, terapia médica que contrarreste el exceso de cortisol, por último se puede
llegar a una adrenalectomía bilateral
Mortalidad es parcialmente reversible y depende de la duración del hipercortisolismo,
por lo tanto después del diagnóstico se debe bajar los niveles de colesterol
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
ETIOLOGIA PATOGENESIS
Autoinmune: la más frecuente Células T y B autoinmunes contra las
células adrenocorticales
Infección: más común en nuestro medio Micobacteria
es por TBC Bacteria (meningococo)
Hongos (pneumocystis)
Virus (HIV, VHZ, CMV)
Sangrado Síndrome antifosfolipídico, coagulación
intravascular diseminada, pacientes con
tratamiento anticoagulante
Genética Hiperplasia adrenal congénita
Adrenoleucodistrofia
Hipogonadismo hipogonadotrófico
Deficiencia familiar de glucocorticoides
(ACTH resistencia)
Síndromes: Smith-Lemli-Optiz, Kearns
Sayre
Cirugía Adrenalectomía (por Síndrome de
Cushing)
Enfermedad infiltrativa Metástasis-linfoma-amiloidosis
Hemocromatosis
Xantogranulomatosis
Drogas Ketoconazol
Mitotane
Metopirona
Etidomato
En el tratamiento de insuficiencia suprarrenal autoinmune se puede
iniciar con prednisona de 7.5 mg
Síndrome poliglandular autoinmune también es conocido como Síndrome
de Schmidt y es cuando se involucra otra glándula más que la suprarrenal
TIPO 1 TIPO 2
Enfermedad de Addison Enfermedad de Addison
Candidiasis mucocutánea crónica Enfermedad autoinmune tiroidea,
Hipoparatiroidismo, con niveles generalmente una tiroiditis de
de calcio bajo (se puede notar el Hashimoto
signo de Trousseau y Chevastec DM tipo 1, insulinodependiente
positivo)
Típicamente se presenta en la
infancia pero puede ser no
reconocida hasta la edad adulta
cuando el fenotipo es leve
PRESENTACIÓN CLÍNICA
En el momento de emergencia, el cuadro clínico que presenta la crisis suprarrenal
aguda, puede haber una crónica de fondo, pero en determinado momento el paciente
se descompensa y llega a una crisis suprarrenal aguda y es la siguiente:
DIAGNOSTICO: SOSPECHA
Si hay hipotensión, potasio elevado (hiperkalemia), hiponatremia, insuficiencia
prerrenal con acidosis metabólica hiperclorémica, hipoglicemia cetosis, aumento de
eosinófilos y linfocitos. Es una bomba de tiempo porque el potasio esta aumentado.
Ante sospecha y emergencia se inicia tratamiento. Primero se toma una muestra de
sangre, cortisol plasmático, electrolitos, urea-creatinina, glucosa; como básico
DIAGNOSTICO: CUIDADO ESPECIAL
La hiperkalemia puede tener una consecuencia letal, una muerte súbita por asistolia,
con onda T prominente cuando el potasio > 5.3 mmol/L, agravado por drogas o por
insuficiencia renal.
MEDIDAS TERAPEUTICAS
Primero hay que recuperar la presión arterial: NaCl 0.9% + Glucosa 5% por presión
venosa central (PVC) de 500 ml a 3 litros en 2 horas. Monitoreo de glucosa y
electrolitos. Iniciar hidrocortisona endovenosa en dosis de 100mg c/6horas en las
primeras 24 horas
DEFECTOS ENZIMÁTICOS
Nos pueden dar un exceso de andrógenos adrenales, específicamente la hiperplasia
adrenal congénita; que describe un grupo de desórdenes autosómicos recesivos en
las cuales se producen una mutación en los genes que codifican la estereidogénesis,
las enzimas resultan incompletas o en parcial síntesis de uno o más esteroides
secretados por la glándula suprarrenal.
Las características clínicas pueden depender de que tan afectados están cada enzima
y la severidad del defecto y el sexo del paciente. A más cercana la deficiencia en la vía
de la estereidogénesis es más amplio el defecto, tanto en las glándulas suprarrenales
como la formación de las gónadas, depende también mucho de la edad del paciente,
en que momento se presenta; una de las causas más frecuentes de la hiperplasia
adrenal congénita es la deficiencia de 21-hidroxilasa, donde se presentan varios
cuadros clínicos, dependiendo en que grado ha sido afectada esta enzima para
impedir la esteoridogénesis.
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA
Es la más frecuente, alteración recesiva más común, hay una alta incidencia en
determinados grupos étnicos (tan alta como 1:27 en judíos Askenazi que se
asentaron en Europa central y oriental
No hay virilización al nacer y hay grados variables de hiperandrogenismo
postnatal
Comúnmente ocurre con asociación de ovario poliquístico, puede resultar en
subfertilidad en varones
Por arriba del 80%, los pacientes pueden tener incidentalomas adrenales
Diagnostico basado a la respuesta de Synachten de la 17-hidroxiprogesterona.
CLINICA DE LA HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA
Es el segundo defecto y se da por la deficiencia de la 11β-hidroxilasa, desde el punto
de vista clínico:
TRATAMIENTO DE TART