Enfermedades Quísticas Del Pulmón
Enfermedades Quísticas Del Pulmón
Enfermedades Quísticas Del Pulmón
93.984
A B
Fig. 1. Ejemplos de fibrosis pulmonar y enfisema. A: fibrosis pulmonar idiopática. El corte axial de alta resolución en los lóbulos inferiores muestra el
engrosamiento septal subpleural (cabezas de flecha negras), las bronquiectasias de tracción (flechas blancas) y los quistes en panal, que se presentan en
varias hileras, de predominio en regiones subpleurales, con pared bien definida. B: paciente con enfisema paraseptal y centrolobulillar. En la tomografía
computarizada de alta resolución se observan las bullas subpleurales distribuidas en una sola hilera, tanto en la pleura periférica como en las cisuras y
pleura mediastínica (cabezas de flecha blancas).
forzada, lo que indica su conexión con la vía valor de atenuación que el pulmón normal adyacente,
respiratoria6. comparten sus paredes y se disponen típicamente en
Los hallazgos anatomopatológicos y radiológicos del varias filas contiguas. Esto constituye un hecho
pulmón en panal son constantes10,14, sin importar la diferencial respecto al enfisema subpleural, en el que los
etiología que determina la fibrosis. Sin embargo, en la espacios aéreos se disponen de forma característica en
TCAR existen algunos factores como la localización, una sola hilera1,25,26 (fig. 1). Su distribución es periférica
distribución de los quistes y otros hallazgos alternativos y subpleural, con relativa conservación del parénquima
que pueden ayudar a establecer un diagnóstico más pulmonar parahiliar incluso en estadios de afectación
específico15. avanzada1,26.
La panalización puede aparecer como fase final de Generalmente la panalización aparece asociada con
múltiples procesos que afectan al parénquima otros signos de fibrosis pulmonar, como son el
pulmonar16, puesto que refleja la fibrosis que se engrosamiento septal intralobular, las bronquiectasias y
desarrolla en los estadios finales6. La causa más bronquioloectasias de tracción y el engrosamiento
frecuente de panalización es la fibrosis pulmonar septal subpleural; en cambio, el engrosamiento septal
idiopática, que es la responsable del 50% de los casos17, interlobular es poco frecuente1.
aunque el resto de las enfermedades quísticas difusas En gran número de casos, la presencia de
del pulmón también pueden presentar en su fase final panalización junto con engrosamientos septales,
un patrón de panalización16. irregulares y periféricos en la TCAR orienta hacia el
Staples et al18 estudiaron a 23 pacientes con fibrosis diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática13,22-24.
pulmonar idiopática mediante radiografía convencional El diagnóstico definitivo de fibrosis pulmonar
de tórax y TCAR, y observaron que la radiografía idiopática se puede establecer en presencia de un patrón
convencional detectaba panalización en 7 pacientes histológico de neumonía intersticial usual, siempre y
(30%), mientras que la TCAR era capaz de diagnosticar cuando se hayan excluido otras causas de enfermedad
a 21 (91%)18. La tasa de detección del pulmón en panal pulmonar intersticial, las pruebas de función
en la fibrosis pulmonar idiopática mediante TCAR es respiratoria demuestren restricción y/o alteración del
aproximadamente del 90%3,19-24. intercambio gaseoso y los hallazgos en la radiología
Los hallazgos característicos de la fibrosis pulmonar convencional y TCAR sean compatibles9. Para los casos
idiopática en la TCAR, que se consideran criterio en que no se dispone de biopsia pulmonar se han
diagnóstico3, son la presencia de engrosamientos establecido unos criterios que permiten el diagnóstico
septales irregulares de distribución subpleural y en con una sensibilidad superior al 90%3.
campos pulmonares inferiores junto con la
panalización. La distribución de los quistes es
Histiocitosis X de células de L angerhans
típicamente periférica y se presentan en más de una
hilera, unos encima de otros5,10 (fig. 1). La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es
En la TCAR, los espacios quísticos del pulmón en una enfermedad granulomatosa que afecta
panal miden normalmente 1 cm de diámetro, aunque el predominantemente a pacientes de mediana edad y
tamaño puede variar, desde unos milímetros hasta adultos jóvenes. La lesión básica consiste en un
algunos centímetros, con paredes claramente granuloma constituido por células de Langerhans,
diferenciables de entre 1 y 3 mm de grosor12,13. Los monocitos, linfocitos y eosinófilos3,5,6.
quistes están rellenos de aire y presentan un menor Existen 3 variantes de la enfermedad, que son: a) la
65 Arch Bronconeumol. 2005;41(1):42-9 43
ECHEVESTE J, ET AL. ENFERMEDADES QUÍSTICAS DEL PULMÓN: HALLAZGOS EN LA TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
DE ALTA RESOLUCIÓN
A B
Fig. 3. Mujer de 35 años con linfangioleiomiomatosis. Se observan múltiples quistes de varios tamaños, de pared fina y bien definida, distribuidos de
manera difusa tanto en los lóbulos superiores (A) como en los campos medios e inferiores (B).
A B
Fig. 4. Paciente de 40 años con esclerosis tuberosa, con quistes de diferentes tamaños, los mayores de 1 cm, de pared fina, en los lóbulos superiores (A) e
inferiores (B), similares a los de la linfangioleiomiomatosis (flechas).
Neum onía intersticial linfocítica Fig. 5. Paciente de 28 años con infección por el virus de la
La neumonía intersticial linfocítica se define como inmunodeficiencia humana y neumonía intersticial linfocítica. La
una hiperplasia linfoide difusa que se caracteriza por la tomografía computarizada de alta resolución muestra en los campos
infiltración del intersticio pulmonar por células medios un patrón en vidrio deslustrado difuso, así como quistes de
distribución predominantemente subpleural (flechas).
mononucleares, la mayor parte de ellas linfocitos3,5,68.
Aparece típicamente en pacientes infectados por el
virus de la inmunodeficiencia humana, o en pacientes
(de 3 a 30 mm de diámetro), así como una
con síndrome de Sjögren o con enfermedad de
opacificación en vidrio deslustrado del parénquima.
Castleman2,69,70, así como con enfermedades del
Estos 3 hallazgos son los elementos clave en el
colágeno y enfermedades autoinmunitarias (tiroiditis de
diagnóstico diferencial de esta entidad72,73. Se observa
Hashimoto, miastenia gravis, anemia perniciosa,
un patrón reticular en aproximadamente un 50%.
cirrosis biliar primaria)3.
El diagnóstico definitivo se establece por biopsia
El hallazgo radiológico más frecuente en la TCAR
abierta3,68.
son áreas de afectación en vidrio deslustrado y la
presencia de quistes y nódulos71; estos últimos son los
Otras enfermedades que simulan quistes
que representan los agregados linfoides que
caracterizan a la enfermedad (fig. 5)5. Hay otras enfermedades que pueden simular una
Los quistes son menos uniformes, en lo que a tamaño enfermedad quística difusa del pulmón. Las 2 más
se refiere, que en el resto de enfermedades quísticas frecuentes son las bronquiectasias quísticas y el
difusas comentadas, y presentan una distribución enfisema.
predominantemente subpleural, aunque en ocasiones
pueden presentarse de forma difusa en todo el pulmón2. Bronquiectasias quísticas
Otros hallazgos típicos de la neumonía intersticial
Las bronquiectasias quísticas, sobre todo cuando son
linfocítica son nódulos centrolobulillares mal definidos
difusas, pueden mimetizar las enfermedades quísticas
46 Arch Bronconeumol. 2005;41(1):42-9 68
ECHEVESTE J, ET AL. ENFERMEDADES QUÍSTICAS DEL PULMÓN: HALLAZGOS EN LA TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
DE ALTA RESOLUCIÓN
o más capas de pequeños espacios quísticos con pared 20. Mathieson JR, Mayo JR, Staples CA, Muller NL. Chronic diffuse
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