UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

MALFORMACIONES DE
SISTEMA RESPIRATORIO
DOCENTES: INTEGRANTES:
➔ Cabrera Ghezzi, ➔ Flores Yarmas Almendra
Roberto Felix. Belen.
➔ Li Hernandez, Edwin ➔ Prada Gutierrez, Kevin
Arturo. Jorge.
➔ Melgar Palomino
Alexandra Ruby.
➔ Zamora Jayo Claudia
Leticia.
 ATRESIA
LARINGEA
La atresia (obstrucción) laríngea es una malformación
congénita infrecuente que se debe a la falta de recanalización
de la laringe, con obstrucción de las vías respiratorias altas
fetales, en lo que constituye el síndrome de obstrucción
congénita de las vías respiratorias altas (síndrome OCVRA).
 INCIDENCIA
La atresia (obstrucción) laríngea
es una malformación congénita
infrecuente:
Atresia laríngea (1,1%)
Si lo comparamos por ejemplo al

ETIOLOGIA más frecuente es la laringomalacia

que se encuentra en un 68%

CUADRO
Se presenta más frecuentemente de (malformaciones laríngeas)
forma aislada a nivel cricoides, dando

CLINICO
lugar a un cricoides de pequeño tamaño
o elíptico, o a un diafragma fibroso de
grosor variable.
Esta alteración se puede presentar de Depende de la edad y el grado de
forma aislada o asociada a otros atresia:
● Disnea
síndromes malformativos (trisomía 21,
● Tos.
síndrome VACTREL, síndrome
● Cianosis.
Pallister-Hall). ● Voz ronca.
● Dificultad de alimentación
 DIAGNOSTICO
PRENATAL POSNATAL

Sospecha clìnica

Confirmaciòn
diagnostica

Exploraciones
complementarias.
 TRATAMIENTO
Grado I: Estenosis menor del Grado II: Estenosis entre el Grado III: Estenosis entre 71 • Grado IV: Ausencia de luz
50% 50 y 70%. y 99% detectable.

Traqueotomía en el
Traqueotomía momento del parto
prolongada

Dilatación
endoscópica
CONCLUSIONES RECOMENDACIONES
La atresia laríngea es una enfermedad Hacer sus ecografías periódicamente,
que con el avance de la tecnología no ver el tamaño de la tráquea y los
debería ser para nada riesgosa, su pulmones, y estar muy atentos a los
detección debería ser antes de nacer o sonidos del bebé al momento de
en su defecto inmediatamente después nacer.
del parto. Si se encuentra una
dilatación de la tráquea y de los
pulmones deberíamos sospechar una
atresia laríngea.
 FISTULA
TRAQUEOESOFAGICA
Una fístula traqueoesofágica
(FTE) es una conexión anormal
que se presenta entre la
tráquea y el esófago.
Es un defecto al nacimiento, es
decir, una anomalía que se
forma durante el desarrollo del
bebé durante el embarazo. No
es hereditaria.
 INCIDENCIA
La incidencia es de 1 caso en
2000-4000 nacidos vivos.
● Los FTE no malignos adquiridos
ocurren en aproximadamente el
0,5% de los pacientes sometidos
a traqueotomía.
● La incidencia de FTE malignos
se informó en 4.5%.

CUADRO
● Y 0.3% para los tumores
pulmonares malignos primarios.

ETIOLOGIA CLINICO
Las causas de los FTE adquiridos incluyen:
● Lesión iatrogénica. Los datos clínicos son diversos como:
● Traumatismo cerrado en el tórax o ● Salivación excesiva.
el cuello. ● Tos.
● Ventilación mecánica prolongada. ● Cianosis.
● Presión excesiva en el manguito del ● Distensión abdominal.
tubo en pacientes ventilados por ● Dificultad respiratoria.
enfermedad pulmonar. ● Problema pulmonar grave.
 DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO PRENATAL DIAGNOSTICO POSNATAL
● Se aspiran las secreciones orales suavemente con Se realizaran:
una sonda que se debe avanzar hasta el estómago; ● Radiografías de tórax: Para ver la compresión o la
desviación de la tráquea.
si la sonda no avanza entonces se debe sospechar
● Inserción de una sonda por la nariz hacia el estómago
la presencia de fístula traqueoesofágica. ● Broncoscopía; El bebé estará sedado y se le introducirá por
la boca y pasándolo por la tráquea, un delgado tubo flexible
● Esofagoscopía: Es indispensable saber si la FTE es aislada
o no y evaluar el tratamiento quirúrgico.
● Tomografía: Para ejecutar la cirugía.
 TRATAMIENTO
TRATAMIENTO TRATAMIENTO TRATAMIENTO
PREQUIRURGICO QUIRÚRGICO POSQUIRURGICO
● El recién nacido ingresa a ● Se recetarán medicamentos.
● Corte de la conexión entre
la Unidad de Cuidados ● Al bebé se le administra
el esofago y la traquea
Intensivos Neonatales. oxigenos.
● Se realizan cortes
● Recibira suero ● Se le instala una sonda
pequeños para que pueda
● Posiblemente le pleural.
entrar la sonda.
conecten a un respirador. ● Se realizará una radiografía.
 CONCLUSIONES RECOMENDACIONES
En conclusión, muchos de los pacientes que tiene Para esta patologia de fistula traqueoesagica es
la patología de fístula traqueoesofágica también recomendable que se haga el abordaje de los
tienen además otras malformaciones que con el neonatos y que se haga de forma multidisciplinaria
tiempo se hacen notar. Cuando se da la entre el conjunto de médicos, enfermeros,
imposibilidad de pasar una sonda naso gástrica neumologos, radiólogos desde el momento en que
hasta el estómago podemos afirmar que el recién se tiene la sospecha diagnóstica y que se sigan
nacido tiene esta patología. todos los seguimientos necesarios para el
respectivo tratamiento.
 ENFERMEDAD DE LA
MEMBRANA HIALINA
Conocida como síndrome de dificultad respiratoria o
síndrome de Distres Respiratorio. Es un cuadro de
dificultad respiratoria grave y progresiva, este trastorno
respiratorio es ocasionado en los recién nacidos
prematuros por la falta de madurez de los pulmones.
 INCIDENCIA
La incidencia es mayor a menor
edad gestacional; asimismo, se
considera que la EMH afecta
alrededor del 56 % de los niños con
peso entre 501 g y 1 500 g y que la
incidencia y la gravedad de la
enfermedad disminuye cuanto
menor es el peso.

ETIOLOGIA CUADRO
CLINICO
Las causas de la enfermedad de la
membrana hialina son:
● Déficit de agentes tensioactivos.
● Condicionantes genéticos. ● Quejido respiratorio.
● Inducción al parto. ● Aleteo nasal.
● Hijos de madres diabéticas. ● Retracciones costales intensas.
● Parto por cesárea. ● Cianosis.
● hermanos/as que sufrieron la ● Taquipnea.
enfermedad. ● Polipnea.
 TRATAMIENTO DIAGNOSTICO
Requieren cuidados especiales y monitorización
Se aprecia un recién nacido prematuro con
en una UCI neonatal.
respiración dificultosa a los pocos minutos de
SINTOMATOLOGÍA MODERADA:
nacer, con frecuencia respiratoria alta,
● Administra oxígeno.
retracción de musculatura torácica, coloración
● Presión positiva continua en la vía aérea.
azulada de piel, mucosas y quejido al respirar.
Exámenes de gases en sangre arterial y
SINTOMATOLOGÍA SEVERA:
radiografías de tórax ayudan a la confirmación
● Conexión a un ventilador artificial.
del diagnóstico.
● Administra surfactante exógeno.
 CONCLUSIONES RECOMENDACIONES

Se concluye que los factores de riesgo

que mayor influencia tienen en la ● Aplicar a tiempo el tratamiento con
surfactante.
aparición de la enfermedad de la
● Descubrir las necesidades individuales
Membrana Hialina fueron la de cada recién nacido con
prematuridad, el sexo masculino, el insuficiencia respiratoria por EMH, es
nacimiento por cesárea, la rotura fundamental para mejorar el resultado
prematura de membranas y la a corto y largo plazos.
preeclampsia. Los grados II y III de la
enfermedad predominaron en los recién
nacidos menores de 30 semanas
QUISTE PULMONAR
CONGÉNITO
Crecimiento excesivo de los bronquiales terminales, que no
están conectados adecuadamente con el espacio sacular,
por lo tanto, se van formando unas masas muy pequeñas.
 ETIOLOGÍA INCIDENCIA
Se originan por una alteración de la Tiene aparición esporádica, no hay
diferenciación bronquio-bronquiolo que relación con sexo, edad, raza ni con
pueden comprometer al brote del esbozo predisposición familiar; correspondería
bronquiolar completo o parcialmente a los a entre 20% y 40% de todas las
bronquios mayores (quistes centrales) o los operaciones pulmonares por
bronquiolos (quistes periféricos) hasta los malformaciones pulmonares.
alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja
o displasia alveolar).
 CUADRO CLÍNICO
La fiebre es escasa, el pulso bueno y el estado general se
Se caracteriza por la sucesión de
conserva con muy escasa alteración, cuando el quiste sea
hemoptisis discretas, caprichosas
voluminoso, encontraremos una zona de macidez
en su aparición, de evolución
coronada por otra de hipersonoridad, soplo cavitario o
imprevisible, sobreviniendo en
anfórico; los pequeños y de asiento central, sólo se
enfermos en plena salud
manifestarán por una discreta zona de estertores
aparente.
sub-crepitantes.

FORMA HEMOPTOICA FORMA ABSCEDADA

FORMA DISNEICA

Estallido de la delgada pared quística, lo que produce un neumotórax

cuando su asiento es subpleural; esta rotura está también vinculada a
la hipertensión gaseosa ya que, al expandirse el quiste se comprime
lateralmente el bronquio vector que se implanta oblicuamente en el
quiste, entonces el aire no puede salir, razón que provoca su
hipertensión y el estallido ulterior de la vesícula.
 DIAGNOSTICO
Una radiografía de tórax en la que se
identifica una imagen redondeada de
contenido sólido especialmente a
nivel de mediastino medio, pudiendo
además evidenciarse
desplazamiento de sus estructuras.

La TAC pulmonar o la resonancia

magnética pueden confirmar la Si se produce precozmente, entre la 3.ª y la 7.ª
naturaleza quística o sólida de la masa semana de gestación -> se localizará en
y ayudar en el diagnóstico diferencial mediastino, a lo largo del árbol
de neumatoceles, neumonía traqueobronquial
abscedada o quiste hidatídico.
Si se produce más tardíamente, se localizará a
nivel intrapulmonar
TRATAMIENTO
Consiste en la resección quirúrgica, sin embargo el
cirujano que decide operar a estos pacientes debe tener
presente la posibilidad de complicaciones graves
(síndrome de reexpansión pulmonar, sepsis
posoperatoria) y alto riesgo de mortalidad.

También se describe como

procedimiento temporal o
paliativo la aspiración
mediastinal, transparietal o
transbronquial del quiste
cuando los pacientes tienen
alguna contraindicación
para la cirugía.
CONCLUSIONES
Aunque a veces está indicado el tratamiento conservador, en
ocasiones es indispensable la intervención quirúrgica
inmediata. la resección debe realizarse sin retraso en infantes
sintomáticos y probablemente en infantes asintomáticos, a
causa de la compresión del pulmón normal y el riesgo de
infección.

RECOMENDACIONES
Las infecciones respiratorias constituyen la primera causa de
morbilidad infantil y reciben tratamiento empírico sin
radiografías de tórax.
Las lesiones quísticas congénitas del pulmón son heterogéneas, con diferentes
características clínicas y patológicas. El criterio histopatológico diferencial
fundamental es el hallazgo de una membrana de revestimiento epitelial, que
prueba el origen congénito. Sin embargo, la infección secundaria puede destruir
todo vestigio de esa membrana y hacer virtualmente imposible la diferenciación.
 HIPOPLASIA
PULMONAR
La hipoplasia pulmonar es una anomalía congénita del
desarrollo pulmonar, caracterizada por una detención
en el desarrollo pulmonar, que condiciona un
desarrollo deficiente o incompleto del pulmón. La
hipoplasia pulmonar puede ser primaria o secundaria.
 ETIOLOGIA INCIDENCIA
Las causa más frecuente de HP es Ocurren entre las semanas 4 y 24 de la
la secundaria al desequilibrio entre gestación
la cavidad torácica, los
movimientos respiratorios fetales, Se estima en 1 por cada 15,000 nacidos
la presión positiva del líquido vivos o entre 0.0034 y 0.0097%.
pulmonar fetal y el volumen
normal del líquido amniótico.
En 70% de los casos el pulmón izquierdo
está ausente
 CUADRO CLÍNICO
Los pulmones hipoplásicos Los hallazgos radiológicos En la mayoría de los casos el
típicamente son de menor en los casos de hipoplasia pulmón contralateral está
tamaño y peso que lo son similares y se desplazado hacia el
esperado para la edad. A distinguen principalmente hemitórax contralateral.
pesar de que existe por la ausencia casi total
variación en la gravedad y de pulmón en un
tipo de los cambios entre hemitórax. La marcada
los diferentes casos, es reducción en el volumen
frecuente encontrar se caracteriza por
disminución en el número elevación del
de alvéolos. hemidiafragma ipsilateral
y tracción del mediastino.

Por lo general, el paciente está asintomático.

 DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
● Tratamiento de soporte en la mayoría
● Radiografía de tórax, tomografía
de los casos, con fisioterapia
computarizada de tórax, respiratoria y tratamiento intensivo de
broncoscopia y, si es posible, las infecciones broncopulmonares.
● En los casos con hemoptisis puede
angiografía pulmonar y
intentarse la embolización de las
broncografía. arterias sistémicas o una lobectomía.
● Si se demuestra broncoespasmo, el
uso de broncodilatadores es
recomendable.
CONCLUSIONES RECOMENDACIONES
La hipoplasia pulmonar se da entre un Hacer sus ecografías periódicamente,
75 -90% a causa de la hernia de preferencia una ecografía
diafragmàtica.Presenta una elevada tridimensional, ver el tamaño de los
mortalidad neonatal y una importante pulmones, y estar muy atentos a la
morbilidad a largo plazo, por lo que presencia de la hernia diafragmática.
requiere de un diagnóstico temprano y
la intervención de un equipo
multidisciplinar especializado.
GRACIAS
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