Tumores cerebrales en niños

F. Villarejo Ortega, A. Aransay

García, T. Márquez Pérez
Servicio de Neurocirugía del Hospital Infantil Universitario
Niño Jesús, Madrid

Resumen Abstract
Los tumores del sistema nervioso central en los Tumors of the central nervous system in
niños representan la segunda causa más frecuente children are the second most common cause of
de tumores malignos. Actualmente, suponen una malignant tumors. Nowadays they represent a
importante causa de morbi-mortalidad a pesar de los major cause of morbidity and mortality despite
avances tecnológicos en: neuroimagen, neurocirugía, technological advances in neuroimaging,
radioterapia y quimioterapia. La anamnesis y neurosurgery, radiotherapy and chemotherapy.
exploración clínica en Atención Primaria es The history and clinical examination in primary
fundamental para detectar precozmente los síntomas care are essential to detect early signs and
y signos de un tumor cerebral, muchas veces symptoms of a brain tumor, which are often
inespecíficos en esta edad, aunque la confirmación nonspecific in this age, though, to make a
diagnóstica requiere la realización de un TC y/o una certain diagnosis performing acranial CT and/
RM craneal. La cirugía es la base del tratamiento de or MRI is required. Surgery is the mainstay of
los tumores cerebrales infantiles, puesto que permite treatment of childhood brain tumors, since it
establecer un diagnóstico anatomopatológico, en allows to establish a pathological diagnosis, to
algunos casos, lograr una resección completa y, achieve a gross-total resection in some casesand
en otros casos, irresecables, reducir el volumen in other unresectable cases, thesurgery allows
tumoral para aumentar la eficacia posterior de la to reduce the tumor volume to increase the
quimioterapia y radioterapia. Frecuentemente, effectiveness of subsequent chemotherapy and
en el tratamiento de estos tumores, se requiere radiotherapy. In the treatment of these tumors
un abordaje multidisciplinar interviniendo: a multidisciplinary approach is often required,
neurocirujanos, oncólogos, radioterapeutas, médicos participating neurosurgeons, oncologists,
rehabilitadores, neuropsicólogos y fisioterapeutas. radiation therapists, rehabilitation physicians,
En este artículo, se resumen algunos de los neuropsychologists and physiotherapists.
protocolos internacionales más recientes que This article summarizes some of the latest
han supuesto un avance en el tratamiento de los key international protocols that have made a
tumores cerebrales pediátricos y una mejoría de breakthrough in the treatment of pediatric brain
la supervivencia. Las investigaciones se están tumors and improved survival. At present the
centrando en identificar marcadores genéticos que investigations are focusing on identifying genetic
pueden condicionar el pronóstico y tratamiento de la markers which may determine the prognosis and
enfermedad. treatment of the disease.

Palabras clave: Tumores cerebrales pediátricos; Clasificación; Diagnóstico; Tratamiento.

Key words: Pediatric brain tumors; Classification; Diagnosis; Treatment.

Pediatr Integral 2016; XX (6): 401 – 411

PEDIATRÍA INTEGRAL 401

 Tumores cerebrales en niños

Introducción cos y meduloblastomas, seguidos de los mutaciones genéticas específicas para

ependimomas. A nivel supratentorial, cada una de ellas (Tabla I). Los niños
Los tumores del sistema nervioso predominan los astrocitomas(5). afectados por estas enfermedades here-
central (SNC) en los niños representan la Los grupos histológicos más favo- ditarias deben someterse a seguimien-
segunda causa más frecuente de tumores
rables son más frecuentes en adolescen- tos periódicos para detectar precoz-
malignos, por detrás de la leucemia, y se
tes, registrándose una mayor supervi- mente el desarrollo de una neoplasia.
consideran los tumores sólidos más fre-
vencia en los pacientes de entre 10 y
cuentes en la edad pediátrica, suponiendo
un 40-50% de todos los tumores.
15 años, mientras que en los menores Historia familiar
de 2 años, predominan los tumores de Los hallazgos sobre el riesgo de
alto grado, con una localización más tumores cerebrales en la infancia

E n España, según el Registro

Nacional de Tumores, cada año
se registran 1.500 casos nuevos
de cáncer infantil, de los cuales, un
20% corresponden a tumores del SNC.
desfavorable, por lo que presentan un
peor pronóstico y una menor supervi-
vencia(3).
La supervivencia global a 5 años
ha mejorado considerablemente en
entre miembros de una familia varía
sustancialmente entre los diferentes
estudios(6). La presentación familiar de
tumores el SNC es infrecuente, aparte
de las neoplasias relacionadas con los
A pesar de la mejora significativa los últimos años, gracias al diagnós- síndromes neurocutáneos, pero se han
en la tasa de curación de los tumores tico más precoz y a los avances en los descrito casos familiares de meningio-
cerebrales pediátricos, durante las dos tratamientos (cirugía, quimioterapia y mas y gliomas.
últimas décadas del siglo XX, como radioterapia). Actualmente, la tasa de
resultado de los avances tecnológicos supervivencia varía entre el 35% y el Radiaciones ionizantes
en: neuroimagen, neurocirugía, radio- 65% en función de diferentes factores, La exposición a radiaciones ioni-
terapia y quimioterapia, todavía supo- como son, fundamentalmente: la his- zantes intraútero, o directamente al
nen una importante causa de morbi- tología del tumor y su localización(3). utilizar la radioterapia craneal, es una
mortalidad. La falta de avances en el causa bien documentada de tumores
tratamiento de los tumores cerebrales Etiología cerebrales en niños(6). En los niños con
pediátricos se debe fundamentalmente tinea capitis que fueron tratados con
a la carencia de conocimientos sobre su Aunque la etiología de la mayoría de radioterapia durante los años 40 y 50,
patogénesis molecular de los tumores. los tumores del SNC es desconocida, se se ha visto un incremento de riesgo de
Este déficit se está comenzando a supe- han identificado diferentes factores de desarrollo de gliomas y meningiomas
rar gracias a las nuevas tecnologías que riesgo que a continuación detallamos, 22 a 34 años después. Se han publicado
facilitan el entendimiento del paisaje considerándose los más importantes los diversos estudios que describen casos
genómico de los tumores cerebrales factores genéticos y la exposición a radia- de tumores cerebrales en niños con
pediátricos, así como a la cooperación ciones ionizantes. leucemias linfoblásticas que, durante
internacional entre laboratorios e inves- el tratamiento, recibieron radioterapia
tigadores clínicos(1). Factores genéticos craneal, mostrando un claro aumento
Síndromes de cáncer familiar del riesgo de tumores cerebrales (glio-
Epidemiología Existen diversos síndromes de cán- mas y tumores neuroectodérmicos pri-
cer familiar que aumentan la suscepti- mitivos) en niños que recibieron irra-
La incidencia anual de tumores del bilidad a padecer tumores cerebrales. diación profiláctica del SNC (25 Gy)
SNC en niños es de 2-5 casos por cada Menos del 10% de los niños con un (6). En estos casos, la latencia entre la
100.000. Son ligeramente más frecuentes tumor cerebral tienen un síndrome radioterapia y el desarrollo del tumor
en varones(2), con una ratio varón/mujer hereditario que les coloca en una cerebral se estima que fue de entre 7-9
de 1,5(3). situación de riesgo aumentado para años, con un mayor riesgo en niños de
el desarrollo de este tipo de tumores. menor edad.
También, se han registrado peque- Estos síndromes se caracterizan por la
ñas variaciones en la incidencia según alteración en oncogenes y genes supre- Inmunosupresión
la edad, siendo la incidencia mayor en sores de tumores, que desencadenan En algunos síndromes de inmuno-
los niños menores de 1 año(4). Se ha la aparición de tumores. Algunos de deficiencia, como el Wiskott-Aldrich,
registrado una mayor incidencia en la estos síndromes son(6): neurofibroma- la ataxia-telangiectasia y la inmunode-
raza blanca(3,4). tosis tipo 1, neurofibromatosis tipo 2, ficiencia adquirida, tras el trasplante de
En los niños, predominan los esclerosis tuberosa, síndrome de Von órganos sólidos pueden desarrollarse
tumores infratentoriales (55%), sobre Hippel-Lindau, síndrome de Cowden, linfomas cerebrales con mayor frecuen-
los supratentoriales (45%), excepto en síndrome de Gorlin o del nevus baso- cia que en la población general(6).
los 6 primeros meses de vida, que son celular, síndrome de Turcot, síndrome
más frecuentes los supratentoriales. de Li-Fraumeni y retinoblastoma here- Exposiciones ambientales
Dentro de los tumores infratentoriales, ditario. La mayoría de estos síndromes La influencia de diversas exposicio-
los más frecuentes son: astrocitomas tienen un patrón de herencia autosó- nes ambientales en el desarrollo de los
cerebelosos, gliomas troncoencefáli- mica dominante y se han demostrado tumores cerebrales infantiles, ha sido

402 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Tumores cerebrales en niños

Tabla I. Síndromes hereditarios asociados a tumores del sistema nervioso central

Síndrome Mutación genética Aumento del riesgo de desarrollo

Neurofibromatosis tipo 1 Gen NF-1 (CR 17) - Neurofibromas

Astrocitomas de vías ópticas
- Gliomas de bajo grado en hemisferios cerebrales, tronco y cerebelo
(Todos estos tumores pueden sufrir transformación maligna)
- Leucemia mieloblástica
- Rabdomiosarcoma
- Feocromocitoma

Neurofibromatosis tipo 2 Gen NF-2 (CR 22) - Meningiomas

- Schwannoma vestibular
- Otros pares craneales
- Ependimomas en canal espinal
- Gliomas

Esclerosis tuberosa Gen TSC-1 (CR 9) - Astrocitomas subependimarios de células gigantes

Gen TSC-2 (CR 16)

Von Hippel-Lindau Gen VHL-1 (CR 3) - Hemangioblastomas de cerebelo

- Otras localizaciones posibles son el tronco del encéfalo, médula
espinal y retina
- Feocromocitoma
- Carcinoma de células renales
- Tumores pancreáticos (neuroendocrinos o cistoadenomas)

Cowden Gen PTEN (CR 10) - Hamartoma

- Gangliocitoma displásico cerebeloso o síndrome de Lhermitte-
Duclos (patognomónico)
- Cáncer de mama
- Cáncer de tiroides
- Cáncer de endometrio

Gorlin o nevus basocelular Gen PTCH-1 (CR 9) - Meduloblastoma

Gen PTCH-2 (CR 1) - Carcinoma de células basales
Gen SUFU (CR 10)

Turcot tipo 1 Gen MSH-2 (CR 2) - Gliomas (principal característica): glioblastoma, astrocitoma
o de tumor cerebral y Gen MSH-6 (CR 2) anaplásico
poliposis Gen MLH-1 (CR 3) - Poliposis: glioblastoma, astrocitoma anaplásico
o de glioma y poliposis Gen PMS-2 (CR 7)

Turcot tipo 2 Gen APC (CR 5) - Poliposis intestinal de tipo adenomatoso con gran potencial de
o de tumor cerebral y malignización (principal característica)
poliposis - Gliomas
o de glioma y poliposis

Li-Fraumeni Gen TP-53 (CR 17) - Astrocitomas

- PNETs
- Osteosarcomas y otros sarcomas
- Cáncer de mama
- Leucemias
- Linfomas

CR: cromosoma; PNETs: tumores neuroectodérmicos primitivos.

estudiada por diversos investigadores. tales estudiados, incluyendo: el uso de Clasificación

Los resultados de todos estos estudios teléfonos móviles, la exposición a líneas
La clasificación de los tumores cere-
no han sido concluyentes. Actual- de alta tensión, los traumatismos cra-
brales se realiza en función de la estirpe
mente, no existe evidencia de aumento neales, las nitrosaminas o nitrosoureas
celular a partir de la cual se origina el
de riesgo de padecer tumores del SNC en tetinas de chupetes o biberones y
tejido anormal (Tabla II).
para ninguno de los factores ambien- otros factores de la dieta.

PEDIATRÍA INTEGRAL 403

 Tumores cerebrales en niños

Tabla II. Clasificación de los tumores del sistema nervioso según la OMS publicada en 2007

Tumores del tejido   - Tumor glioneuronal 9509/1 • Papilar 9538/3

neuroepitelial formador de rosetas del IV • Rabdoideo 9538/3
1. Tumores astrocíticos   ventrículo • Meningioma anaplásico 9530/3
- Astrocitoma pilocítico 9421/1 - Paraganglioma 8680/1 2. Tumores mesenquimales no  
• Astrocitoma pilomixoide 9425/3 8. Tumores del parénquima   meningoteliales
- Astrocitoma 9384/1 pineal - Lipoma 8850/0
subependimario de células - Pineocitoma 9361/1 - Angiolipoma 8861/0
gigantes - Pineoblastoma 9362/3 - Hibernoma 8880/0
- Xantoastrocitoma 9424/3 - Tumor del parénquima 9362/3 - Tumor fibroso solitario 8815/0
pleomórfico pineal de diferenciación - Fibrosarcoma 8810/3
- Astrocitoma difuso 9400/3 intermedia - Histiocitoma fibroso 8830/3
• Astrocitoma fibrilar 9420/3 - Tumor papilar de la región 9395/3 maligno
• Astrocitoma 9411/3 pineal - Leiomioma 8890/0
gemistocítico 9. Tumores embrionarios   - Leiomiosarcoma 8890/3
• Astrocitoma 9410/3 - Meduloblastoma 9470/3 - Rabdomioma 8900/0
protoplasmático • Meduloblastoma 9471/3 - Rabdomiosarcoma 8900/3
- Astrocitoma anaplásico 9401/3 desmoplásico - Condroma 9220/0
- Glioblastoma 9440/3 • Meduloblastoma con 9471/3 - Condrosarcoma 9220/3
• Glioblastoma a células 9441/3 - Osteoma 9180/0
modularidad extensa
- Osteosarcoma 9180/3
gigantes • Meduloblastoma 9474/3
- Osteocondroma 9210/0
• Gliosarcoma 9442/3 anaplásico - Hemangioma 9120/0
- Gliomatosis cerebro 9381/3 • Meduloblastoma de 9474/3 - Hemangioendotelioma 9133/1
2. Tumores oligodendrogliales   células grandes
- Oligodendroglioma 9450/3 epitelioide
- Tumor neuroectodérmico 9473/3 - Hemangiopericitoma 9150/1
- Oligodendroglioma 9451/3 primitivo supratentorial
anaplásico - Hemangiopericitoma 9150/3
(PNET) anaplásico
3. Gliomas mixtos   • Neuroblastoma 9500/3
- Oligoastrocitoma 9382/3 - Angiosarcoma 9120/3
• Ganglioneuroblastoma 9490/3 - Sarcoma de Kaposi 9140/3
- Oligoastrocitoma 9491/3 • Meduloepitelioma 9501/3
anaplásico - Sarcoma Ewing-PNET 9364/3
• Ependimoblastoma 9392/3 3. Lesiones primarias  
4. Tumores ependimarios   - Tumor atípico teratoide/ 9508/3
- Subependimoma 9383/1 melanocíticas
rabdoide - Melanocitosis difusa 8728/0
- Ependimoma mixopapilar 9394/1 Tumores de nervios periféricos  
- Ependimoma 9391/3 - Melanocitoma 8728/1
1. Schwanoma (neurilemoma, 9560/0 - Melanoma maligno 8720/3
• Celular 9391/3
neurinoma) - Melanomatosis meníngea 8728/3
• Papilar 9393/3
- Celular 9560/0 4. Tumores de histogénesis  
• Células claras 9391/3
- Plexiforme 9560/0
• Tanicítico 9391/3 incierta
- Melanótico 9560/0 - Hemangioblastoma 9161/1
- Ependimoma anaplásico 9392/3
2. Neurofibroma 9540/0 - Liposarcoma (intracraneal) 8850/3
5. Tumores de plexos coroideos  
- Plexiforme 9550/0  
- Papiloma de plexo coroideo 9390/0 Linfomas y neoplasias
3. Perineurioma 9571/0
- Papiloma de plexo coroideo 9390/1 hematopoyéticas
- Perineurioma intraneural 9571/0
atípico - Perineurioma maligno 9571/3 - Linfomas malignos 9590/3
- Carcinoma de plexo 9390/3 4. Tumores malignos de   - Plasmocitoma 9731/3
coroideo - Sarcoma granulocítico 9930/3
las vainas de los nervios
6. Tumores gliales de origen   Tumores de células germinales  
periféricos (TMVNP) - Germinoma 9064/3
incierto - Epitelioide 9540/3
- Astroblastoma 9430/3 - Carcinoma embrionario 9070/3
- TMVNP con divergencia 9540/3 - Tumor del Seno 9071/3
- Glioma cordoide del 3er 9444/1
mesenquimática y/o
ventrículo endodérmico
diferenciación epitelial - Coriocarcinoma 9100/3
- Glioma angiocéntrico 9431/1
- Melanótico 9540/3 - Teratoma 9080/1
7. Tumores neuronales y  
- Con diferenciación 9540/3 • Maduro 9080/0
neuro‑gliales mixtos
glandular • Inmaduro 9080/3
- Gangliocitoma displásico 9493/0
Tumores de las meninges   • Teratoma con 9084/3
de cerebelo (Lhermitte-
1. Tumores de las células   transformación maligna
Duclos)
meningoteliales - Tumores mixtos de células 9085/3
- Desmoplásico infantil 9412/1
- Meningioma 9530/0
astrocitoma/ganglioglioma germinales
• Meningoendotelial 9531/0
- Tumor disembrioplásico 9413/0 Tumores de la región selar  
• Fibroso (fibroblástico) 9532/0
neuroepitelial - Craniofaringioma 9350/1
• Transicional (mixto) 9537/0
- Gangliocitoma 9492/0 • Adamantinomatoso 9351/1
• Psamomatoso 9533/0
- Ganglioglioma 9505/1 • Papilar 9352/1
• Angiomatoso 9534/0
- Ganglioglioma anaplásico 9505/3 - Tumor de células 9582/0
• Microquístico 9530/0
- Neurocitoma central 9506/1 • Secretante 9530/0 granulares
- Neurocitoma 9506/1 • Linfoplasmocítico-rico 9530/0 - Pituicitoma 9432/1
extraventricular • Metaplásico 9530/0 - Oncocitoma de células 8291/0
- Liponeurocitoma 9506/1 • A células claras 9538/1 fusiformes de la
cerebeloso • Cordoide 9538/1 adenohipófisis
- Tumor papilar glioneuronal 9509/1 • Atípico 9539/1 Tumores metastásicos  

404 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Tumores cerebrales en niños

Tabla III. Grados de malignidad de

deran benignos y son más frecuentes en Otros tumores frecuentes en edad
los tumores del sistema nervioso la fosa posterior, aunque pueden apa- pediátrica, derivados de células neu-
según la OMS recer en cualquier localización (Fig. 2). roepiteliales, son: ependimomas (10%
Otras localizaciones frecuentes de los de los tumores pediátricos del SNC),
Grados Características
gliomas en niños son: el hipotálamo, gangliogliomas (2,5%) y tumores neu-
I Lesiones con bajo las vías ópticas y el tronco del encéfalo. roectodérmicos primitivos (1,9%).
potencial proliferativo, Típicamente, estas lesiones suelen ser En cuanto a las neoplasias pediá-
crecimiento expansivo, de bajo grado (Grado I y II de la OMS), tricas no neuroepiteliales, las más
posibilidad de cura si
pero su localización hace que sea difí- frecuentes son: los craneofaringio-
resección quirúrgica
completa cil realizar una extirpaciónquirúrgica mas (5,6%), los tumores de células
completa y, por lo tanto, la morbilidad germinales (2,5%), localizados en la
II Lesiones con bajo es alta y el pronóstico malo, aunque se región pineal o en otras localizaciones
potencial proliferativo, trate de neoplasias de bajo grado. y pueden ser: germinomas, teratomas,
crecimiento infiltrativo
y tendencia a la
El segundo tumor del SNC, más coriocarcinomas y tumores del seno
recurrencia. Algunas frecuente en niños es el meduloblas- endodérmico, tumores teratoides/rab-
de estas lesiones toma (Fig. 3). Este tumor se origina en doides atípicos (1,3%) y tumores de
tienden a progresar a el IV ventrículo, a partir de precursores plexos coroideos (0,9%).
grados mayores de células madre neurales, y suponen La incidencia de los distintos tipos
III Lesiones con evidencia
entre el 15-20% de los tumores cere- de tumores del SNC en niños, varía
histológica de brales pediátricos(3). según el grupo de edad(3). Así, entre los
malignidad, mitosis,
anaplasia y capacidad
infiltrativa
Codelección Glioma de bajo
IV Lesiones malignas, 1p/19q presente grado
mitóticamente
activas, tendencia a la
Mutación IDH
necrosis y evolución Glioma de bajo grado
rápida tanto pre como frecuentemente
postoperatoria Codelección
1p/19q ausente
Glioma de alto grado
Gliomas difusos
menos frecuente
grados II y III
Además, cada tipo tumoral se sub-
clasifica en diferentes grados (Tabla III)
según las características histológicas Glioma de bajo grado
poco frecuente
(necrosis, neovascularización) y cito-
lógicas (mitosis, diferenciación celular). IDH wild type
Se prevé que la nueva clasificación de Glioma de alto grado
la Organización Mundial de la Salud frecuentemente
(OMS) incluya marcadores genéticos,
dada la importancia que se ha visto Figura 1. Clasificación de los gliomas infiltrantes según las alteraciones moleculares IDH:
que tienen en el pronóstico de la enfer- gen que codifica la isocitrato deshidrogenasa.
medad (Fig. 1)(7). Conocer el tipo de
tumor es fundamental, porque permite
no solo predecir la historia natural de la
enfermedad, sino también, la respuesta
al tratamiento y el pronóstico.
Los astrocitomas, tumores deri-
vados de las células gliales tipo astro-
cito, representan los tumores del SNC
más frecuentes en la edad pediátrica,
suponiendo hasta el 50% de los casos.
Existen distintos tipos de astrocitomas
según sus características histológicas,
citológicas y agresividad. Los astroci-
tomas pilocíticos (Grado I de la OMS)
son los más frecuentes y representan Figura 2. Astrocitoma pilocítico en RM craneal. Tumoración en hemisferio cerebeloso izquierdo
hasta el 25% de los tumores del SNC con un componente quístico (*) y un componente sólido en su porción más caudal (→), que
pediátricos(8). Estos tumores se consi- colapsa el acueducto de Silvio y el IV ventrículo. A. Corte axial en T2. B. Corte sagital en T1.

PEDIATRÍA INTEGRAL 405

 Tumores cerebrales en niños

edad del niño. Este hecho se debe a

la inmadurez del cerebro de los niños
muy pequeños, que se ref leja en una
falta de expresividad clínica. Estos sín-
tomas dependen de la localización del
tumor. A veces, en lactantes, una pér-
dida de visión importante puede pasar
totalmente desapercibida hasta que la
lesión está muy avanzada.
La hemiparesia, hipertonía e hiperre-
flexia son las manifestaciones más fre-
cuentes en los tumores supratentoriales
y, en menor proporción, los trastornos de
Figura 3. Meduloblastoma en RM craneal con contraste. Tumoración en IV ventrículo (*) la sensibilidad. En los infratentoriales,
con realce intenso y heterogéneo y una captación leptomeníngea difusa de predominio en los síntomas y signos más habituales son:
fosa posterior izquierda compatible con diseminación leptomeníngea (→). A. Corte sagital diplopía, ataxia y nistagmus.
en T1. B. Corte axial en T1.
La primera manifestación de un
0 y los 2 años, predominan: papilomas Hipertensión intracraneal tumor de fosa posterior puede ser una
de plexos coroideos, astrocitomas des- La cefalea es un síntoma práctica-
tortícolis. En los tumores de tronco,
moplásicos, teratomas, tumores neu- mente constante en los tumores cerebrales puede haber parálisis de pares cranea-
roectodérmicos primitivos (PNETs) y infantiles. Puede ir acompañada de vómi- les y afectación de vías largas.
tumores teratoides/rabdoides atípicos. tos, que suelen ser matutinos o nocturnos,
Entre los 3 y los 11 años, los astrocito- e ir o no precedidos de náuseas. Epilepsia
mas y craneofaringiomas son los más Las crisis epilépticas pueden constituir
frecuentes. A partir de los 12 años, En el lactante, puede manifestarse la primera, o única, manifestación de un
son frecuentes los tumores de células como irritabilidad o llanto inconso- tumor cerebral.
germinales, mientras que los craneo- lable. En pacientes pediátricos con
faringiomas son raros(3). cefalea, los siguientes datos tienen Las crisis pueden ser generaliza-
La distribución de los distintos valor predictivo como indicadores de das, focales o psicomotoras, y pueden
tipos de astrocitomas también varía proceso expansivo intracraneal: cefa- ir seguidas de una parálisis residual
con la edad. Los astrocitomas pilo- lea durante el sueño, historia corta (<6 postcrítica. Un trazado electroence-
cíticos predominan, sobre todo, en el meses) de dolor de cabeza, asociación falográfico de afectación focal debe
grupo de 3 a 11 años y en la adoles- con confusión o vómitos, síntomas sugerir la realización de otros estudios
cencia temprana, pero, a partir de los visuales y presencia de signos neuro- complementarios para descartar un ori-
15 años, la incidencia de los astroci- lógicos anormales. Gran parte de los gen orgánico de las crisis, aunque hay
tomas pilocíticos cae y son más fre- niños con hipertensión intracraneal tumores cerebrales que no producen
cuentes los astrocitomas grado III y presentan papiledema, pero su ausencia alteraciones. Los tumores infratento-
IV de la OMS. no excluye la presencia de hipertensión riales pueden producir enlentecimiento
intracraneal. En recién nacidos y lac- bilateral de la actividad cerebral.
Clínica tantes, hay dos datos muy fiables de
hipertensión intracraneal: la macroce- Síntomas inespecíficos
El diagnóstico de tumor cerebral falia y la tensión de la fontanela. En Los cambios de personalidad, las
puede ser muy difícil en los niños. Fre- estas edades, la parálisis del VI par alteraciones emocionales y la disminu-
cuentemente, los niños, sobre todo los craneal aislada, es un síntoma de hiper- ción del rendimiento escolar pueden ser
más pequeños, son incapaces de referir tensión intracraneal y no de focalidad. manifestaciones de un tumor cerebral.
sus síntomas. Por otra parte, el curso puede En un alto porcentaje de tumores En niños muy pequeños, la detención o
ser insidioso y con manifestaciones poco cerebrales infantiles, la hipertensión el retroceso del desarrollo psicomotor
específicas, tales como: cambios de carác- intracraneal se debe a hidrocefalia, sugieren una lesión orgánica y requie-
ter, irritabilidad o vómitos.
siendo más frecuente en los tumores de ren un estudio más amplio.
la región pineal-lámina cuadrigémina,
Incluso para los padres, ciertos seguidos de los infratentoriales, los de Diagnóstico
cambios pueden pasar desapercibidos. la región hipotalámica y, finalmente,
Los síntomas y signos de los tumores de los hemisféricos. La anamnesis y exploración clínica son
intracraneales en el niño dependen de fundamentales para detectar síntomas y
la edad, de la localización del tumor y Síntomas focales signos de alarma que nos hagan sospechar
de la presencia o ausencia de hiperten- Los síntomas y signos de focalidad la posible presencia de un tumor cerebral y,
sión intracraneal. son más evidentes cuanto mayor es la por lo tanto, solicitar las pruebas necesarias.

406 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Tumores cerebrales en niños

tanto, si se sospecha algunos de estos

tumores, se debe ampliar el estudio
de neuroimagen al resto del neuroeje,
para detectar precozmente metásta-
sis (Figs. 3 y 4). Se recomienda que
la RM de columna se realice antes de
la intervención quirúrgica, para dis-
minuir el número de falsos positivos
secundarios a restos de sangre. Si la
RM de columna se realiza después de
la cirugía, es recomendable esperar, al
menos, dos semanas(3).

Angiografía cerebral
Figura 4. PNET en RM craneal (A) con metástasis espinales en RM de columna (B). Tumo- La realización de una angiografía
ración centrada en protuberancia y mesencéfalo (*). No presenta realce significativo tras la
administración de contraste. Nódulo espinal con captación de contraste (→) a nivel L1-L2
cerebral está indicada en tumores con
compatible con metástasis. A. Corte sagital en T1 con contraste (craneal). B. Corte sagital gran vascularización para conocer los
en T1 con contraste (columna). vasos af luentes a la neoplasia, sobre
todo, si se contempla la posibilidad de
embolización preoperatoria como parte
Pruebas de imagen manejo de diferentes parámetros y del tratamiento.
La tomografía computarizada secuencias nos permite un mejor estu-
(TC) y la resonancia magnética (RM) dio de las características de la lesión, Punción lumbar
son la base del diagnóstico, trata- así como diferenciar los distintos teji- La punción lumbar se realiza des-
miento, planificación quirúrgica y dos del SNC. Las posibles desventa- pués de las pruebas de imagen, en los
seguimiento. La adición de contraste jas de la RM son el largo tiempo de tumores con tendencia a diseminar. El
intravenoso a estos estudios permite exploración y la degradación de la objetivo es realizar un examen citoló-
detectar la alteración en la barrera imagen si existe movimiento. Por lo gico y detectar células tumorales en
hematoencefálica, que es típico en los tanto, se exige una gran colaboración líquido cefalorraquídeo (LCR), impo-
tumores malignos del sistema nervioso por parte del paciente, obligando fre- sibles de identificar en ninguna prueba
central, así como también identificar cuentemente a la sedación o anestesia, de imagen. La presencia o ausencia de
lesiones sutiles y delimitar los bordes para garantizar la calidad del estudio células tumorales en LCR, condiciona
de la lesión. Hay que tener en cuenta sin artefactos por movimiento. Otra la asignación a una determinada cate-
que en los gliomas pediátricos, lesiones desventaja de la RM es que, al some- goría de tratamiento.
de bajo grado, como los astrocitomas terse el paciente a un campo magné-
pilocíticos, a menudo, captan contraste tico intenso, puede estar contraindi- Marcadores tumorales
a pesar de ser lesiones benignas(3). cada en algunos pacientes que porten En determinados tumores de la
componentes ferromagnéticos o cuer- región pineal y en algunos tumores
Tomografía computarizada (TC) pos extraños metálicos. de estirpe embrionaria, la determi-
La TAC se puede obtener en el En los últimos años, diferentes nación de marcadores tumorales en
servicio de urgencias y proporciona, avances tecnológicos (tanto mejoras sangre y/o LCR es importante para
de forma rápida, datos sobre: la pre- en la configuración de hardware, como la orientación sobre el tipo tumoral,
sencia o ausencia de tumor, el tamaño en el desarrollo de nuevas secuencias valorar el grado de resección, la res-
del mismo, la forma y densidad tumo- del pulso) permiten nuevas técnicas puesta al tratamiento y la presencia de
ral, la localización, el comportamiento que mejoran la detección y caracte- recidiva tumoral. Los marcadores que
tras la administración de contraste, rización de los tumores. Entre estos se determinan más frecuentemente son:
presencia de calcificaciones, zonas de nuevos avances, destacamos las técni- alfa-fetoproteína, subunidad b de la
necrosis y quistes, edema peritumoral, cas de RM que aportan información gonadotropina coriónica y el antígeno
desplazamientos y herniaciones cere- metabólica (RM difusión-perfusión y cárcino-embrionario.
brales, afectación de estructuras óseas, espectroscopia por RM) y funcional
presencia de hidrocefalia y hemorragia (RM funcional para valorar áreas de Valoración neuropsicológica
tumoral, etc. activación del córtex cerebral en zonas La valoración neuropsicológica es
elocuentes). cada día más importante en la planifi-
Resonancia magnética (RM) Algunos tumores cerebrales, como cación de la cirugía tumoral, sobre todo
Las principales ventajas de la RM los meduloblastomas, los tumores de en tumores de bajo grado que asientan
en el estudio de las neoplasias cere- células germinales, los ependimo- sobre áreas cerebrales funcionalmente
brales son su capacidad multiplanar mas y los PNETs, son propensos a importantes, ya que pueden propor-
y la alta resolución de la imagen. El diseminarse dentro del SNC. Por lo cionar información sobre los efectos

PEDIATRÍA INTEGRAL 407

 Tabla IV. Protocolos de tratamiento de distintos tipos de tumores cerebrales pediátricos

Protocolo Hipótesis de Radioterapia Quimioterapia Duración Nº de Edad Supervivencia

según estudio planificada de pacientes libre de
tipo de la terapia enfermedad (SLE)
tumor
cerebral
pediátrico
Meduloblastoma de riesgo estándar

A 9961(9) Para determinar 23,4 Gy VCR semanal 56 semanas 379 3-18 81% ± 2,1%
el riesgo del RCE durante RT. años (año 5)
régimen basado 55,8 Gy FP Asignación Sin diferencia
en ciclofosfamida aleatoria de entre grupos
frente al régimen quimioterapia: de QT
estándar CDDP/CCNU/
VCR vs CDDP/
ciclofosfamida/
VCR

SIOP Estudio aleatorio 35 Gy RCE VCR semanal 6 semanas para 179 3-16 67% (año 5)
III(10) para determinar 55 Gy FP durante RT RT años 59,8% RT
la eficacia de RT carboplatino 20 semanas 74,2% QT + RT
vs QT + RT y VP16 para QT + RT
alternando con
ciclofosfamida y
VP16

Meduloblastoma de alto riesgo

POG Eficacia de 35,2-44 Gy Tres ciclos de 47 semanas 224 3-18 68,1% ± 3%

9031(11) QT pre RT RCE QT pre RT con años (año 5)
en el SLE en 53,2-54,4 CDDP/VP16/ Sin diferencia
meduloblastoma Gy FP seguidos de entre los dos
de alto riesgo siete ciclos de grupos
ciclofosfamida/
VCR vs misma
QT dada post RT

Glioma de alto grado

ACNS Temozolamida 54 Gy Temozolamida 50 semanas 107 3a 11% ± 3%

0126(12) administrada durante RT 22 (año 3)
durante y después seguida por años Sin mejora
de RT, mejorará la RT durante 10
SLE comparado ciclos
con los controles
históricos

HIT- QT intensiva 54 Gy Dos ciclos de 30 semanas 60 3-17 SG: 67% ± 10%

GBM-C(13) durante y después PEV y PEI, seguidas años (año 1) y 63%
de RT, seguida respectivamente, de terapia ± 12% (año 5)
de terapia de durante RT continua de para pacientes
mantenimiento seguidos de mantenimiento con resección
de valproato, seis ciclos de de valproato completa
mejorará SG PEI alternando solamente.
comparada con VCR Mejora comparada
con controles mensual seguido con controles
históricos de terapia históricos.
continua de Sin mejora para
mantenimiento resección
de valproato incompleta

Glioma difuso de protuberancia

ACNS Temozolamida 59,4 Gy Temozolamida 46 semanas 63 3-21 14% ± 5,5%

0126(14) administrada durante RT años (año 1)
durante RT y seguida de RT Sin mejora
post RT mejorará durante 10
SLE comparada ciclos
con controles
históricos

ACNS Motexafin- 54 Gy Motexafin- 6 semanas 60 <22 18% ± 5%

0222(15) gadolinio gadolinio años (año 1)
administrado administrado Sin mejora
durante RT diariamente con
mejorará SLE RT

Continúa

408 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Tumores cerebrales en niños

Tabla IV. Protocolos de tratamiento de distintos tipos de tumores cerebrales pediátricos (Continuación)

HIT- QT intensiva 59,4 Gy Dos ciclos de 30 semanas 37 3-17 0,4± 0,07

GBM-C(13) durante y post PEV y PEI, seguidas años años (media
RT seguida respectivamente, de terapia ± desviación
de terapia de durante RT continua de estándar de
mantenimiento seguidos de mantenimiento SLE)
de valproato, seis ciclos de de valproato Sin mejora
mejorará SG PEI alternando comparada con
comparada con VCR control
con controles mensual seguido (0,55 ± 0,098
históricos de terapia media ±
continua de desviación
mantenimiento estándar de
de valproato SLE)

Glioma de bajo grado

A Compara la Carboplatino/ 52 semanas 274 <10 45% ± 3,2%
9952(16) eficacia de dos VCR vs CCNU/ años (año 5)
regímenes activos procarbacina/ Sin diferencia
de QT para glioma TG/VCR entre los dos
de bajo grado regímenes

Ependinoma
ACNS Eficacia de RT 59,4 Gy Solo para 6 semanas 355 12 62,6% ± 2,7%
0121* conformada en (>18 pacientes meses (año 5)
ependinoma meses) con resección a 21 Similar a series
subtotal años de instituciones
únicas
altamente
seleccionadas

Abreviaturas: CCNU: lomustina; CDDP: cisplatino; FP: fosa posterior; GBM: glioblastoma multiforme; PEI: cisplatino, etopóxido e
ifosfamida; PEV: cisplatino, etopóxido y vincristina; POG: grupo de oncología pediátrica; QT: quimioterapia; RCE: radiación craneoes-
pinal; RT: radioterapia; SIOP: Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica; SG: supervivencia global; SLE: supervivencia libre de
enfermedad; TG: tioguanina; vs: versus; VCR: vincristina; VP16: etopóxido.
*T. Merchant, comunicación personal, Julio 2015.

adversos neuropsicológicos que está de los tumores cerebrales pediátricos y Biopsia estereotáxica o guiada por
produciendo el tumor y la posibilidad una mejoría de la supervivencia. neuronavegación
de secuelas neuropsicológicas. Permi- En ciertos tumores de localización
ten también valorar el daño causado Cirugía profunda (tronco del encéfalo, ganglios
por la resección tumoral y los efectos La cirugía cumple dos objetivos prin- basales o tálamo), puede estar indicada
adversos de los tratamientos coadyu- cipales: 1) establecer un diagnóstico de la biopsia estereotáxica o guiada por
vantes, fundamentalmente de la radio- certeza; y 2) reducir el volumen tumoral. neuronavegador, que puede ir o no
terapia y quimioterapia. La citorreducción parece esencial para la seguida de cirugía más amplia.
ulterior eficacia de la radioterapia y qui-
Tratamiento mioterapia. Tratamiento quirúrgico de la
hidrocefalia
Existen diversas opciones de trata- Abordaje directo del tumor Existen distintas opciones de tra-
miento que, fundamentalmente, son: ciru- Para la mayoría de los tumores, la tamiento: a) colocación de drenaje
gía, quimioterapia y radioterapia, en sus opción preferida es el abordaje directo, ventricular externo temporalmente
diversas formas. con intención de exéresis total (Fig. 5), hasta que se extirpe la lesión tumoral
o lo más amplia posible, dependiendo que obstruye la circulación de LCR;
Hay que destacar que el trata- de la naturaleza del tumor y de su loca- b) inserción preoperatoria o postope-
miento de los tumores del SNC en los lización. Para conseguir estos fines, ratoria de una derivación permanente
niños requiere un abordaje en equipo, disponemos de una serie de técnicas de LCR (válvula ventrículo-peritoneal
coordinando las diversas especialida- coadyuvantes, como son: la microciru- o ventrículo-atrial); y c) ventrículo cis-
des que colaboran en el tratamiento gía, técnicas de cirugía mínimamente ternostomía del suelo del III ventrículo
mediante comités de neuro-oncolo- invasiva, localización intraoperatoria mediante neuroendoscopia. El empleo
gía pediátrica. En la tabla IV(9-16), tumoral mediante ultrasonidos, regis- de la derivación permanente de LCR
se resumen los protocolos y estudios tros neurofisiológicos intraoperatorios, es objeto de debate, puesto que pueden
institucionales más recientes que han neuronavegación, láser, aspirador ultra- presentar complicaciones como la dise-
supuesto un avance en el tratamiento sónico, TC o RM intraoperatorias, etc. minación tumoral por la derivación y

PEDIATRÍA INTEGRAL 409

 Tumores cerebrales en niños

por la cirugía. La quimioterapia es más

eficaz antes de que la radioterapia pro-
duzca cambios vasculares que impidan
el paso de estas drogas. Sin embargo, la
toxicidad de los citostáticos es menor
si se administra después de la radiote-
rapia; por lo que, se toleran dosis más
altas y repetidas.
Se utilizan estimulantes hemo-
topoyéticos para disminuir la mielo-
toxicidad de ciertos agentes. En niños
menores de 3 años, la tendencia actual
es diferir la radioterapia, adminis-
trando mientras tanto, medicamentos
citostáticos. Un nuevo abordaje es el
autotrasplante de médula ósea en com-
binación con diversos tratamientos
quimioterápicos.
Otras técnicas, aún en estudio, son:
la inmunoterapia y la terapia génica.

Bibliografía
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
1.** Gajjar A, Bowers DC, Karajannis MA,
et al. Pediatric Brain Tumors: Innova-
tive Genomic Information Is Trans-
Figura 5. Papiloma de plexo coroideo en RM craneal. Masa en ventrículo lateral izquierdo forming the Diagnostic and Clinical
(*) con intensa captación de contraste extirpada completamente en tres tiempos. A. Corte Landscape. J Clin Oncol. 2015; 33:
sagital en T1 con contraste pre operatorio. B. Corte sagital en T1 con contraste tras primera 2986-98.
intervención. C. Corte sagital en T1 con contraste tras segunda intervención. D. Corte sagital 2. Linabery AM, Ross JA. Trends in child-
en T1 con contraste tras tercera y última intervención. hood cancer incidence in the U.S. (1992-
2004). Cancer. 2008; 112: 416-32.
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la herniación transtentorial ascendente, ción, pero solo en el tejido tumoral, appro­aches and considerations for pe-
en casos de tumores de fosa posterior. para disminuir los efectos secundarios diatric brain tumor. En: Winn HR, ed.
derivados de la irradiación de zonas Youmans neurological surgery. Elsevier;
Radioterapia sanas. Debido a los daños irreparables 2011. p 2040-46.

La radioterapia local está indicada en que la radioterapia puede ocasionar en 4. Ostrom QT, de Blank PM, Kruchko
el SNC en desarrollo de los niños, la C, et al. Alex’s Lemonade Stand Foun-
tumores malignos, en propensos a recidi- dation Infant and Childhood Primary
var, en exéresis incompletas, e incluso en tendencia es a diferir, siempre que sea Brain and Central Nervous System Tu-
tumores de bajo grado irresecables. posible, su utilización hasta después de mors Diagnosed in the United States
los 3 años de edad. in 2007-2011. Neuro Oncol. 2015; 16:
La tendencia es radiar el lecho x1-36.
tumoral y el borde adyacente. Algu- Quimioterapia 5. Greenberg MS. Tumor. En: Greenberg
nos autores discuten la conveniencia MS, ed. Handbook of neurosurgery.
Tradicionalmente, la quimioterapia se New York. Thieme; 2010. p 582-768.
de administrar radioterapia al eje cra- empleaba solo en tumores malignos con
neoespinal cuando no hay evidencia 6.** Johnson KJ, Cullen J, Barnholtz-Sloan
alto riesgo, como el meduloblastoma y los JS, et al. Childhood brain tumor epi-
de diseminación por los riesgos que astrocitomas de alto grado. En los últimos demiology: a brain tumor epidemiology
comporta, especialmente teniendo en años, se está utilizando quimioterapia en consortium review. Cancer Epidemiol
cuenta la posibilidad de diagnosticar la gliomas de bajo grado incompletamente Biomarkers Prev. 2014; 23: 2716-36.
diseminación mediante técnicas poco extirpados, o tras la progresión tumoral, con 7. Brat DJ, Verhaak RG, et al. Cancer Ge-
invasivas, como la citología del LCR y resultados prometedores en ciertos casos. nome Atlas Research Network. Com-
la RM con contraste. Van apareciendo prehensive, integrative genomic analysis
of diffuse lower-grade gliomas. N Engl
diversas modalidades de radioterapia, La quimioterapia puede seguir a J Med. 2015; 372: 2481-98.
como son la radioterapia hiperfraccio- la radioterapia o puede precederla. La
8. Villarejo F, Belinchon JM, Gomez de
nada o la radiocirugía estereotáxica, ventaja de la quimioterapia postopera- la Riva A. Prognosis of cerebellar astro-
cada vez más precisas, que permiten toria es que se aprovecha la ruptura de citomas in children. Childs Nerv Syst.
proporcionar altas dosis de radia- la barrera hematoencefálica, producida 2008; 24: 203-10.

410 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Tumores cerebrales en niños

9. Packer RJ, Gajjar A, Vezina G, et al: WR, et al: High-risk medulloblastoma: children with newly diagnosed diffuse
Phase III study of craniospinal radi- A Pediatric Oncology Group random- intrinsic pontine gliomas: A report from
ation therapy followed by adjuvant ized trial of chemotherapy before or the Children’s Oncology Group. Neu-
chemotherapy for newly diagnosed after radiation therapy (POG 9031). J roOncol. 2011; 13: 410-16.
average-risk medulloblastoma. J Clin Clin Oncol. 2013; 31: 2936-41. 15. Bradley KA, Zhou T, McNall-Knapp RY,
Oncol. 2006; 24: 4202-08. 12. Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ, et al. Motexafin-gadolinium and involved
10. Taylor RE, Bailey CC, Robinson K, et al. Radiotherapy plus concomitant and field radiation therapy for intrinsic pon-
et al: Results of a randomized study adjuvant temozolomide for glioblastoma. tine glioma of childhood: A children’s on-
of preradiation chemotherapy versus N Engl J Med. 2005; 352: 987-96. cology group phase 2 study. Int J Radiat
radiotherapy alone for non metastatic 13. Cohen KJ, Pollack IF, Zhou T, et al: Te- Oncol Biol Phys. 2013; 85: e55-60.
medulloblastoma: The International mozolomide in the treatment of high- 16. Ater JL, Zhou T, Holmes E, et al: Ran-
Society of Paediatric Oncology/Unit- grade gliomas in children: A report domized study of two chemotherapy
ed Kingdom Children’s Cancer Study from the Children’s Oncology Group. regimens for treatment of low-grade
Group PNET-3 study. J Clin Oncol. Neuro Oncol. 2011; 13: 317-23. glioma in young children: A report
2003; 21:1581-91. 14. Cohen KJ, Heideman RL, Zhou T, et from the Children’s Oncology Group.
11. Tarbell NJ, Friedman H, Polkinghorn al. Temozolomide in the treatment of J Clin Oncol. 2012; 30: 2641-47.

Caso clínico

Varón de 4 años que fue llevado Exploraciones complementarias • Potenciales evocados somatosen-
al servicio de urgencias por presentar • RM craneal con contraste intravenoso, soriales: alteración de la conducción
un cuadro de 8 meses de evolución de angioRM y espectroscopía (Fig. 6). Tu- medular de los cordones posteriores
temblor en ambas manos al realizar moración sólido-quística bien definida, tras estímulo del nervio tibial posterior
movimientos finos, caídas frecuentes localizada en la vertiente izquierda del derecho.
y dificultad para mover la pierna y el mesencéfalo y se extiende caudalmente
brazo derecho en el último mes. No hasta protuberancia superior izquierda. Tratamiento
había referido cefalea, ni náuseas o El polo sólido en el margen posterolate- Fue intervenido quirúrgicamente,
vómitos ni alteraciones del comporta- ral de la tumoración presenta un realce realizándole craneotomía temporal
miento. heterogéneo tras la administración de izquierda, evacuación del quiste y biop-
contraste. No se observa restricción de sia de la porción sólida del tumor. Pre-
Antecedentes personales la difusión. La lesión ejerce ligero efecto sentó buena evolución postquirúrgica,
Embarazo controlado normal. Parto de masa con impronta y desplazamien- clínica y radiológica. Un mes y medio
vaginal instrumentado (ventosa) a la to del III ventrículo. Discreto edema después de la cirugía sufrió empeora-
40+1 semanas, inducido por oligoam- vasogénico perilesional. El estudio de miento de la paresia de pierna derecha,
nios. Apgar: 9/10. No RAMc. Calenda- espectroscopia RM del componente só- por lo que se realizó nueva RM craneal
rio vacunal correcto, incluido vacuna lido de la lesión se observa un descenso que objetivó un aumento de tamaño
contra Neumococo y Rotavirus. del pico N-acetil-aspartato y discreta de la porción quística de la lesión
elevación de colina sin pico reseñable mesencefálica. Se decidió reintervenir
Antecedentes familiares de lípidos o lactato. No se visualizan al paciente para evacuar el quiste e
Sin interés para el proceso actual. alteraciones en angio-RM de polígono implantar un reservorio Ommaya para
de Willis. Sistema ventricular de tamaño evitar nuevas reintervenciones. Se com-
Exploración neurológica normal y morfología conservada. pletó tratamiento con quimioterapia.
GCS (Glasgow Coma Scale): 15.
Pupilas isocóricas y normorreactivas.
Pares craneales normales. Movimien-
tos oculares extrínsecos conservados,
sin nistagmus. Hemiparesia derecha
(4/5), puede caminar sin ayuda. Disme-
tría en maniobra dedo-nariz. Romberg
negativo. Fondo de ojo normal, sin papi-
ledema ni otros hallazgos patológicos.
Se le realizó un TC craneal urgente
que evidenció un ensanchamiento
difuso del tronco del encéfalo sospe-
choso de tumor, sin signos de hidroce- Figura 6. RM craneal en T1 con contraste. Tumoración con un componente quís-
falia. Ingresó para iniciar tratamiento y tico (*) y otro sólido (→) en su margen posterolateral con realce heterogéneo tras
completar estudio. la administración de contraste. A. Corte sagital en T1. B. Corte coronal en T1.

PEDIATRÍA INTEGRAL 411

A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que
deberá contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de
carácter único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrán realizar los cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado
en el cuestionario “on-line”.

Tumores cerebrales en cuentes en la edad pediátrica, c. En la neurofibromatosis tipo

suponiendo hasta un 50% del 1, producida por la mutación
niños total. del gen NF1, localizado en
b. El me du lobl a stoma e s el el cromosoma 17, existe una
33. Ante una posible focalidad neu-
segundo tumor más frecuente predisposición al desarrollo de
rológica brusca o progresiva en
del SNC en niños y se origina a meduloblastomas.
un niño, ¿cuál sería la respuesta
CORRECTA? partir de precursores de células d. La exposición intrauterina a
madre neurales en el IV ventrí- radiaciones ionizantes supone
a. Ingresaría al paciente y le rea- culo. un aumento de riesgo de desa-
lizaría una punción lumbar
c. La incidencia de los distintos rrollar tumores cerebrales, sin
urgente.
tipos de tumores en niños varía embargo, los niños con leuce-
b. Solicitaría al paciente una RM según el grupo de edad, predo- mia linfoblástica que recibieron
craneal preferente desde con- minando entre los 0-2 años los radioterapia craneal, no presen-
sulta. astrocitomas de bajo grado, taron una mayor incidencia de
c. Solicitaría al paciente un TC entre los 3-11 años los medu- tumores cerebrales.
craneal urgente. loblastomas y en los mayores de e. El tiempo de latencia entre
d. Derivaría al paciente a consultas 12 años, los tumores craneofa- la radioterapia y el desarrollo
externas de neurología o neuro- ringiomas. de un tumor cerebral es de 2
cirugía. d. La distribución de los distintos años, después de este tiempo,
e. Derivaría al paciente a consulta tipos de astrocitomas también los pacientes que han recibido
de psiquiatría, para descartar varía con la edad. Los astroci- radioterapia craneal no tienen
un trastorno somatomorfo. tomas pilocíticos predominan más riesgo de desarrollar un
en el grupo de 3 a 11 años y tumor cerebral.
34. El edema de papila (señale la en la adolescencia temprana,
VERDADERA): pero a partir de los 15 años son 37. Señale la respuesta FALSA:
a. Está presente en todos los casos más frecuentes los astrocitomas a. La anamnesis y la exploración
de hipertensión intracraneal. grado III y IV de la OMS. clínica son fundamentales para
e. Los gliomas difusos con muta- detectar síntomas y signos de
b. Los tumores cerebrales nunca
ción IDH y sin codelección alarma en los niños, que hagan
producen hipertensión intracra-
1p/19q son frecuentemente de sospechar la presencia de un
neal ni edema de papila.
bajo grado. tumor cerebral.
c. La ausencia de edema de papila
b. En niños, es frecuente que el
no descarta la presencia de 36. Señale la respuesta CORREC- diagnóstico de un tumor cere-
hipertensión intracraneal. TA sobre los tumores cerebrales bral se retrase varios meses,
d. No es un signo de hipertensión en edad pediátrica: debido a que los niños no suelen
intracraneal. a. En los menores de 2 años, pre- ser capaces de referir los sínto-
e. Es un signo de hipertensión dominan los tumores de alto mas y pueden presentar signos
intracraneal en adultos, pero grado y con localización más poco específicos, como: cam-
no en niños. desfavorable, por lo que presen- bios de carácter, irritabilidad o
tan un peor pronóstico y una vómitos.
35. Señale cuál de las siguientes es supervivencia menor. c. La tortícolis puede ser la pri-
FALSA: b. Son más frecuentes los tumores mera manifestación de un
a. Los astrocitomas representan supratentoriales que los infra- tumor de fosa posterior en
los tumores del SNC más fre- tentoriales. niños.

PEDIATRÍA INTEGRAL
 Tumores cerebrales en niños

d. En recién nacidos y lactantes, la d. PNET. a. Quimioterapia y radioterapia,

parálisis aislada del VI par cra- e. Papiloma de plexo coroideo. puesto que el tumor es inope-
neal no es signo de hipertensión rable por su localización.
intracraneal sino de focalidad 39. Para completar el estudio de exten- b. Biopsia cerebral para llegar al
neurológica. sión, se DEBE realizar: diagnóstico y tratamiento ade-
e. En niños pequeños, la deten- a. Punción lumbar para localizar cuado.
ción o el retroceso del desarro- células tumorales en el LCR.
llo psicomotor obligan a descar- c. Extirpación quirúrgica com-
tar la presencia de una lesión b. Rx serie ósea. pleta para evitar tratamientos
orgánica mediante una prueba c. RM de columna completa con con quimioterapia y radiotera-
de imagen. contraste. pia por sus secuelas a esta edad.
d. TC de cuerpo entero. d. Radioterapia, ya que es lo más
Caso clínico e. Biopsia de la tumoración direc- eficaz en este tipo de tumores
38. Dados los hallazgos en la RM cra- tamente, ya que no es necesario y el paciente tiene más de tres
neal (Fig. 6) y la edad del paciente, realizar estudio de extensión años.
lo MÁS PROBABLE es que se debido a las características del e. Quimioterapia, puesto que el
trate de: tumor. tumor es inoperable y el niño
a. Glioma de alto grado. menor de cinco años, y a esta
b. Glioma de bajo grado. 40. La MEJOR opción de tratamiento edad no es posible irradiar a los
c. Meduloblastoma. para este paciente es: pacientes por las graves secuelas.

PEDIATRÍA INTEGRAL