FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN

Título SINDROME DE SJOGREN

Nombres y Apellidos Código de estudiantes
AREVILLCA FLORES KEVIN DOUGLAS 201501635
Autor/es CORTEZ ARANCIBIA LEONELA YTATY 201503521
JEHA CAMARGO GUSTAVO MAMANI 201504209
MEJÍA VILLALVA MELISA DAYANNY 201500508
MAGNANI NANCY FELICIDAD 201313748
MITA BARJA JUAN DANIEL 201502109
MONTENEGRO DAVALOS VIVIANA 201301065
YUJRA MITA YESICA 201313983
Fecha 27/11/2019

Carrera MEDICINA
Asignatura MEDICINA INTERNA III- REUMATOLOGIA
Grupo E
Docente Dr. DIEGO J PUENTE T.
Periodo Académico II/2019
Subsede Santa Cruz de la Sierra
.

.
 Título: Sindrome de sjogren

RESUMEN:

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria que puede darse a cualquier edad,
pero es más común en mujeres mayores. Muchos pacientes presentan el síndrome de Sjögren como
una complicación de otra enfermedad autoinmunitaria, como la artritis reumatoide o el lupus.
Identificar las características del Síndrome de Sjogren juntamente con las
alteraciones que la enfermedad desarrolla en los sistemas corporales mediante utilización de
literaturas importantes actuales de los últimos años.
Es una investigación de tipo descriptiva cualitativa exponiendo atreves de datos de
libros, artículos y periódicos actualizados referentes a Síndrome de Sjogren.
El Síndrome Sjogren es una enfermedad autoinmune multisistémica poco frecuente en pediatría.
Por ello, solo si conocemos esta enfermedad podremos sospechar y derivar al paciente para un
estudio y tratamiento adecuado. La presentación de SS en la edad pediátrica es diferente que en los
adultos, lo que se debe tener presente en el momento de plantear el diagnóstico; además, los
síntomas de sicca son menos frecuentes en los niños. Debemos aprender de los reumatólogos
adultos, los cuales tienen un mayor número de pacientes con este síndrome y, por lo tanto, una
mayor experiencia en su diagnóstico y tratamiento.

Palabras clave: Enfermedad reumatológica, Síndrome de Sjogren, UDABOL.

ABSTRACT:
Sjögren's syndrome is an autoimmune disease that can occur at any age, but is more common in
older women. Many patients have Sjögren's syndrome as a complication of another autoimmune
disease, such as rheumatoid arthritis or lupus.
To know the characteristics of the Sjogren Syndrome together with the alterations that the disease
develops in the corporal systems through the use of relevant current literatures of the last years.
It is a qualitative descriptive research exposing through data from books, articles and updated
newspapers referring to Sjogren's Syndrome.
Sjogren syndrome is a rare multisystem autoimmune disease in pediatrics. Therefore, only
if we know this disease can we suspect and refer the patient for an adequate study and treatment.
The presentation of SS in the pediatric age is different than in adults, which should be kept in mind
at the time of presenting the diagnosis; In addition, the symptoms of sicca are less frequent in
children. We must learn from adult rheumatologists, who have a greater number of patients with
this syndrome and, therefore, more experience in their diagnosis and treatment.

Key words: Rheumatological disease, Sjogren's syndrome, UDABOL

Asignatura: Medicina interna III – reumatología

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Carrera: Medicina
Título: Sindrome de sjogren

Tabla De Contenidos

Introducción ........................................................................................................................... 4
Capítulo 1. Planteamiento del Problema ................................................................................. 5
1.1. Formulación del Problema ..................................................................................... 5
1.2. Objetivos ............................................................................................................... 5
1.3. Justificación ........................................................................................................... 5
Capítulo 2. Marco Teórico ...................................................................................................... 6
2.1 Área de estudio/campo de investigación .................................................................... 6
2.2 Desarrollo del marco teórico ...................................................................................... 6
Capítulo 3. Método ............................................................................................................... 22
3.1 Tipo de Investigación .............................................................................................. 22
3.2 Operacionalización de variables .............................................................................. 22
3.3 Técnicas de Investigación ........................................................................................ 22
Capítulo 4. Resultados y Discusión ....................................................................................... 23
Capítulo 5. Conclusiones ...................................................................................................... 24
Referencias ........................................................................................................................... 25
Apéndice .............................................................................................................................. 26

Asignatura: Medicina interna III – reumatología

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 Título: Sindrome de sjogren

Introducción

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria que puede darse a cualquier

edad, pero es más común en mujeres mayores. Muchos pacientes presentan el síndrome de
Sjögren como una complicación de otra enfermedad autoinmunitaria, como la artritis
reumatoide o el lupus.
Los síntomas pueden variar en cuanto al tipo y la intensidad, pero muchas personas que
padecen Sjögren pueden vivir sus vidas normalmente. La mayor parte del tratamiento para
el síndrome de Sjögren apunta a aliviar los síntomas de resequedad en los ojos y en la boca,
y a prevenir y tratar complicaciones a largo plazo, como infecciones y enfermedades
dentales. La mayoría de los pacientes con el síndrome de Sjögren permanecen saludables,
pero se han descrito algunas complicaciones poco frecuentes, como un mayor riesgo de
padecer cáncer de las glándulas linfáticas (linfoma). Por lo tanto, la atención y el
seguimiento médicos periódicos son importante para todos los pacientes.
Normalmente el sistema inmunológico nos protege de diversas enfermedades, destruyendo
organismos dañinos e invasores como virus y bacteria. En el caso del síndrome de Sjögren,
las células que luchan contra enfermedades atacan las glándulas que producen lágrimas y
saliva. El daño a estas glándulas no les permite trabajar correctamente. El resultado es
sequedad en los ojos y en la boca.
Esta enfermedad puede afectar otras glándulas, tales como las que están localizadas en el
estómago, páncreas, e intestinos y puede causar sequedad en otras partes del cuerpo
que necesitan secreciones y humedad, como la nariz, garganta, vías respiratorias y la piel.
Esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, pero los síntomas suelen
presentarse entre los 45 y los 55 años. Afecta diez veces más a las mujeres que a los
hombres. Alrededor de la mitad de los pacientes también padecen artritis reumatoide u otras
enfermedades del tejido conjuntivo, como el lupus. A principios del siglo XX, el físico
sueco Henrik Sjögren describió por primera vez a un grupo de mujeres cuya artritis crónica
venía acompañada de ojos secos y boca seca. Hoy en día, los reumatólogos saben más
acerca del síndrome al que le dio nombre Sjögren y lo más importante es que pueden
asesorar a los pacientes sobre cómo vivir con la enfermedad.

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Capítulo 1. Planteamiento del Problema

1.1. Formulación del Problema

¿CUALES SON LAS MANIFESTACIONES DEL SÍNDROME DE SJOGREN

A LOS APARATOS DEL CUERPO HUMANO?

1.2. Objetivos

Objetivo general

Conocer las características del Síndrome de Sjogren las alteraciones que la enfermedad
desarrolla en los sistemas corporales.

Objetivo especifico

• definir la enfermedad del síndrome de Sjogren en bibliografías actuales

• Identificar las alteraciones de acuerdo a cada sistema corporal que el Síndrome de
Sjogren desarrolla.
• Determinar los medios de tratamientos más eficaces para esta enfermedad.

1.3. Justificación

El objetivo de la elaboración de recomendaciones, basadas en la mejor evidencia científica

disponible, orientadas a ayudar a los estudiantes de la carrera de medicina en especial los
alumnos de la materia de reumatología. Con el fin es mejorar el control de la actividad de la
enfermedad, disminuyendo la variabilidad sin detrimento de la calidad de vida de
los pacientes.

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Capítulo 2. Marco Teórico

2.1 Área de estudio/campo de investigación

El área de estudio es la Reumatología.

El campo de investigación es la Síndrome de Sjogren

2.2 Desarrollo del marco teórico

Las glándulas exocrinas son glándulas que secretan sus productos (enzimas) en ductos

(glándulas de ducto). Son la contrapartida de las glándulas endocrinas, que secretan

sus productos (hormonas) directamente en la corriente sanguínea (glándulas endocrinas).

Las glándulas endocrinas, por su parte, se denominan glándulas sin conductos, ya que, en el

proceso de desarrollo, estas glándulas pierden su contacto o unión con los conductos

embriológicos o superficies y permanecen como bloques de tejido en el cuerpo.

Se ha descubierto que ambas glándulas secretan sustancias como enzimas, hormonas,

metabolitos y otras moléculas. Los productos celulares de las glándulas exocrinas se

recogen en el conducto y se desplazan hacia la superficie cuando el conducto está en

contacto con la superficie. Además, las glándulas exocrinas incluyen las glándulas

sudoríparas, sebáceas, mamarias, y las glándulas que secretan las enzimas digestivas. La

mayoría de las glándulas del cuerpo son de tipo exocrino.

Las glándulas exocrinas típicas son las glándulas sudoríparas, glándulas salivales, glándulas

mamarias, estómago, hígado y páncreas.

Función: La función de estas glándulas es mantener los conductos internos del

organismo que colisionan o se unen con los conductos externos en buen estados, secretando

de esta manera en los órganos huecos, en su mayoría, hormonas que no solo distribuyen

nutrientes para la totalidad del cuerpo, sino que también expulsan hacia el exterior todos los

desechos que el cuerpo ya no necesite, es decir, estas glándulas que forman parte del
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sistema exocrino tienen dos funciones fundamentales darle a la anatomía lo que necesita y

limpiarlo de todo aquello que le ocasionará algún tipo de daño a la larga.

Aunado a ello, teniendo esa doble función también algunas de ellas poseen lo que se

denomina un sistema dual, es decir, algunas de estas glándulas exocrinas poseen dos vías

por decirlo de cierta manera, una secretora y otra excretora, la primera se encarga de

dispersar las enzimas, los nutrientes y las hormonas y la segunda genera algún tipo de

hormona, de la cual aún no se tiene un conocimiento completo, y la distribuye a otros

órganos que no son los huecos, a una distancia moderada para que no se mezcle con las

hormonas anteriormente expulsadas.

Las glándulas exocrinas secretan sustancias bioquímicas, hormonas y productos a través de

conductos de excreción del organismo. Estas son algunas de sus características:

• Por lo general, sus hormonas van específicamente a los órganos huecos.

• Estas tienen contacto directo con la piel y con el exterior.

• Son totalmente opuestas a las glándulas endocrinas.

• Sus secreciones incluyen mucosidad, sudor, aceite, cera y enzimas digestivas.

• Son duales, es decir, poseen una doble función.

Estas glándulas son fundamentales para el desarrollo del cuerpo humano y el

funcionamiento óptimo del organismo del mismo, sin estas el cuerpo no tuviera, por decirlo

de alguna manera, un sistema de limpieza, ya que estas glándulas desechan los residuos del

cuerpo al exterior, aunado a ello, estas se encargan de impulsar, agilizar y darle más fluidez

a lo que sería el acto sexual y la reproducción de igual manera, sin las glándulas mamarias

el primer instinto de supervivencia tanto en humanos como en animales mamíferos no se

desarrollaría correctamente. Por lo mismo, estas glándulas son esenciales para poseer una

calidad de vida óptima.

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Las glándulas exocrinas multicelulares mayores presentan ciertas características comunes

en todas ellas. Están rodeadas por una capa de tejido conectivo que constituye la cápsula y

están divididas en lóbulos por tabiques o septos conjuntivos que se introducen en la g

lándula a partir de la cápsula.

Los lóbulos a su vez se dividen por delgados tabiques en unidades menores: los lobulillos y

todavía en estructuras menores ya no visibles macroscópicamente: los lobulillos

microscópicos, en los que el tejido colágeno penetra parcialmente. Los vasos y nervios

acompañan en su distribución al tejido conjuntivo.

El producto de secreción se elabora en los ácinos y luego se excreta por conductos

intercalares, que se van uniendo para formar conductos cada vez de mayor calibre llamados

intralobulillares, después interlobulillares, lobulares y por último forman un conducto

principal que desemboca en el exterior o en una cavidad. Estas ramificaciones adoptan la fo

rma como las ramas de un árbol.

Tipos de glándulas exocrinas: Hay diversas formas de clasificar las glándulas exocrinas:

Según su estructura: Las glándulas exocrinas contienen una parte glandular y una parte de

ducto, cuyas estructuras pueden usarse para clasificar la glándula:

La parte del ducto puede ser ramificada (glándula compuesta), o no ramificada

(glándula simple).

La parte glandular puede ser tubular, acinar, o una mezcla de las dos (túbulo-acinar). Si la

parte glandular se bifurca, entonces la glándula se llama bifurcada.

Según el método de secreción: Las glándulas exocrinas se clasifican en apocrinas,

holocrinas o merocrinas, según el producto que secretan:

Apocrinas: una parte de la membrana plasmática sale de la célula, conteniendo la secreción.

Holocrinas: la célula entera se desintegra para secretar la sustancia que contiene.

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Merocrinas: las células secretan las sustancias por exocitosis. También se las llama

"ecrinas".

Según el producto secretado: Las células serosas secretan proteínas, a menudo enzimas.

Ejemplos: las células principales y las células de Paneth.

Las células mucosas secretan mucosidad. Ejemplos: glándulas de Brunner, glándulas

esofágicas y glándulas pilóricas.

Las glándulas mixtas secretan tanto proteínas como mucosidad. Ejemplos: glándulas

salivales (aunque la glándula parótida sea una glándula predominantemente serosa y

la sublingual es predominantemente mucosa).

Lista de glándulas exocrinas: Las glándulas normalmente son nombradas de dos o más

formas alternativas. Suele usarse el nombre de los científicos que las describieron.

Definición del Síndrome de Sjogren

El Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune caracterizada por un infiltrado

de células linfomonocitarias y atrofia acinar de las glándulas exocrinas, que producen

una disminución o ausencia de las secreciones glandulares y sequedad de piel y mucosas;

las manifestaciones clínicas más frecuentes son: xeroftalmía, xerostomía y el aumento de

las glándulas parótidas.

Clasificación

1. Síndrome de Sjögren primario (SSp): Caracterizado por la xeroftalmía, la xerostomía y

otros rasgos clínicos y biológicos de la afección.

2. Síndrome de Sjögren secundario (SSs): Está presente la xeroftalmía y/o la xerostomía,

generalmente menos intensa que en el SSp, asociada a una enfermedad o situación

autoinmune bien identificada .

Epidemiología
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La enfermedad tiene una prevalencia entre un 2 y 5 % en la población general, afectando

con preferencia a las mujeres entre la cuarta y sexta décadas de la vida, son más frecuente

los hallazgos relacionados con la disminución de la secreción vaginal y la presencia de

síntomas generales. Debido a su carácter crónico suele tener un efecto adverso sobre la

calidad de vida de los pacientes que la sufren, tiene con frecuencia un curso variable con

período de exacerbación y remisión de los síntomas, que incluyen estados subclínicos

apenas perceptibles por el enfermo.

Patogenia

En la patología del SS se pueden identificar 3 fases o etapas cuya concatenación van desde

la predisposición a padecer la enfermedad hasta su desarrollo.

La primera fase, que resulta asintomática, incluye los factores internos o intrínsecos en el

individuo, entre los que se encuentran los factores hormonales y el material. Otro factor en

esta primera fase está dado por las hormonas sexuales, relacionado con la mayor frecuencia

que se presenta en las mujeres respecto a los hombres (9- 10 / 1); lo cual está asociado al

concepto de que los estrógenos son inmunoestimulantes y los andrógenos

inmunosupresores en los procesos autoinmunes.

La segunda fase, denominada fase de iniciación, está caracterizada por alteraciones que se

presentan en los mecanismos de apoptosis celular de tipo no inflamatorio, favorecidos

por elementos locales y factores medioambientales o extrínsecos al individuo.

La tercera fase es la mejor comprendida por las múltiples investigaciones que existen al

respecto. Está dada por la respuesta inflamatoria tanto celular como mediada por

factores solubles, y va a ser la responsable de la destrucción del epitelio secretor de las

glándulas afectadas, dando lugar al cuadro clínico de la enfermedad.

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Fisiopatología del Síndrome de Sjogren

Como en la mayoría de enfermedades autoinmunes, las causas del desarrollo del SSp son

multifactoriales, esto se debe a la interacción entre factores extrínseco s e intrínsecos

del individuo. Dentro de los factores extrínsecos, el ambiente juega un papel fundamental,

mientras que dentro de los factores intrínsecos se encuentran la genética, la edad y el sexo;

siendo este último importante ya que el SSp es 9 veces más frecuente en mujeres que en

hombres, lo que lleva al desarrollo de diferentes hipótesis acerca del rol del componente

hormonal, considerando el papel de los estrógenos como potentes activadores del sistema

inmunológico.

Respecto a la genética, se han identificado alteraciones en múltiples genes, en los que se

destacan DRW52, DQ A1 0501 y DQ B1 0201, los cuales se asocian a la síntesis de anti-

Ro/ SS- A y anti-La/SS-B, los principales anticuerpos desarrollados en esta enfermedad. La

sobreexpresión de autoanticuerpos los cuales son producidos por la células plasmocíticas

y moléculas inmunoactivadoras, son pilares fundamentales en el desarrollo y evolución

de la enfermedad, quimoquinas como el CXCL13 y CXCL21 y citoquinas como IL-1, IL-

4, IL-15, IL 17, IL-21, IL-23, MIP-1b e IFN-a median las respuestas inmunocelulares, que

originan la quimiotaxis y la acción de células linfocitarias y monocíticas, llevando a la

infiltración global y difusa sobre el tejido glandular. Estos mecanismos conducen a cambios

degenerativos en la arquitectura acinar, que posteriormente se manifiestan como atrofia,

hiperplasia ductal, fibrosis e infiltración de adipocitos.

Otro mecanismo que juega un rol importante en el SSp es la sobreexpresión del BAFF (19),

una citoquina con capacidad de activar la proliferación y diferenciación de los linfocitos B,

por la activación de factores antiapoptóticos, aumentando así el riesgo de desarrollar

trastornos linfoproliferativos. Se ha documentado además que pacientes con SSp pueden

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tener otras comorbilidades autoinmunes, principalmente Lupus Eritematoso Sistémico

(LES), artritis reumatoide (AR) y la enfermedad tiroidea autoinmune (ETA) y en menor

porcentaje, esclerosis sistémica (ES), síndrome antifosfolípido (SAF) y esclerosis múltiple

(EM).

Manifestaciones clínicas del síndrome de Sjögren

Las manifestaciones clínicas en el SS han sido descritas desde finales del siglo XIX como

una enfermedad caracterizada por sequedad de la boca y los ojos, que a partir de 1888 se

denominó síndrome de Mikulicz, al describirla el cirujano Johann Mikulicz en un paciente,

que además presentaba agrandamiento bilateral de la glándulas parótidas. Desde entonces

se han ido identificando nuevos datos clínicos que han ampliado el concepto de esta

entidad, llegando a plantearse que estos pueden presentar tres categorías diferentes:

1. Los síntomas generales observados en todos los procesos morbosos de carácter sistémico

asociados a la presencia de IL-1 y el TNF.

2. Las manifestaciones clínicas asociadas a la disminución de la secreción de las

glándulas exocrinas.

3. Las manifestaciones extraglandulares, relacionadas casi siempre con niveles elevados de

inmunocomplejos circulantes (ICC) y a la presencia de autoanticuerpos órgano específicos.

Xeroftalmía

La principal manifestación ocular es la sequedad del ojo o xeroftalmía, provocada por la

infiltración de linfocitos en la zona y destrucción de acinos y conductos de las glándulas

lagrimales. Las manifestaciones clínicas incluyen fotofobia, sensación de arena en los ojos,

prurito, quemazón, e inclusive, dolor al parpadeo; en la exploración se corrobora hiperemia

conjuntival y disminución de la agudeza visual, queratosis filamentaria (con descamación

de columnas del epitelio), que permanecen adheridas al mismo, semejando fibras mucosas a
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las que se puede asociar procesos infecciosos. El curso crónico de la enfermedad, puede dar

lugar a episcleritis o escleritis, y con la pérdida continua de células epiteliales de la esclera,

aparecer una escleromalacia, que en los casos más graves puede llegar a perforarse.

Para evaluar el ojo seco se utilizan diferentes pruebas diagnósticas; las de mayor

sensibilidad han resultado ser el test de Schirmer y la tinción con Rosa de Bengala. La

xeroftalmía puede ser ocasionada por otras situaciones (tabla 2).

Xerostomía

El elemento oral característico del SS es la xerostomía o sequedad de la mucosa bucal,

producida por la disminución de la secreción de las glándulas salivales, que al ser
lesionadas por el infiltrado linfocitario, producen manifestaciones clínicas dadas por la
sensación de sed, dificultad con la masticación y la deglución, para lo cual el paciente tiene
necesidad de ingerir líquidos constantemente. A estos elementos se les puede asociar
cambios en el tono de la voz, disminución de la agudeza del gusto, lengua seca, hiperémica
y dolorosa, halitosis, gingivitis, periodontitis y caries dentales El 30 % de los pacientes
refieren historia de hipertrofia de las glándulas parótidas, lo cual generalmente es unilateral
e intermitente, aunque puede ser bilateral hasta en el 10 % de los casos, dando la
característica "Fascie de Ardilla". En la palpación, la consistencia de las glándulas suele
estar aumentada, pero no resultan fluctuantes ni hipersensibles. El diagnóstico diferencial
de la tumefacción en las glándulas parótidas del SS debe hacerse con una variada gama de
afecciones que tienen diferentes etiologías y mecanismos fisiopatológicos, entre ellas
tenemos las de origen infeccioso en glándulas salivares mayores (virales o bacterianas), de
origen tumoral, seudolinfomas, la sarcoidosis y por depósito de material amiloide. Para
determinar si existen alteraciones del funcionamiento de las glándulas salivales se pueden
indicar un grupo de exámenes, con una mayor o menor sensibilidad para el diagnóstico,
estos son:
- Sialografía.
- Ultrasonido de las glándulas parótidas.
- Gammagrafía parotídea.
- Resonancia magnética parotídea.

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- Biopsia labial de glándulas salivales menores

Manifestaciones Respiratorias
La lesión en el SS del aparato respiratorio puede tener diferentes localizaciones; la
presencia en el epitelio traqueobronquial del infiltrado linfomonocitario suele originar la
disminución de las secreciones normales del árbol respiratorio y producir sequedad de la
mucosa nasal, orofaríngea, traqueal y bronquial (xerotráquea), la traducción clínica es la
disfonía y tos crónica no productiva (tos seca), cuando predomina la lesión bronquial,
puede aparecer disnea secundaria al proceso inflamatorio, debido al infiltrado linfocitario
peribronquial. Cuando la infiltración linfomonocitaria aparece en el parénquima pulmonar,
da lugar a la fibrosis pulmonar intersticial, que suele ser bilateral y difusa. Clínicamente se
puede manifestar por tos, disnea y ser la responsable de la neumonía intersticial linfocítica
(LIN). La infiltración linfocítica del parénquima pulmonar puede evolucionar a linfomas
malignos, principalmente al tipo linfocítico
Manifestaciones dermatológicas
Las manifestaciones cutáneas más frecuentes encontradas entre los reportes del SS son la
fotosensibilidad y la xerodermia; esta última se traduce por la ausencia de sudor y
resequedad marcada de la piel, debido a la infiltración linfocitaria de glándulas sudoríparas
y sebáceas; en ocasiones las capas superficiales de la piel pueden descamarse y presentase
de forma similar a una lesión de psoriasis. La afectación de las glándulas apocrinas de los
genitales externos femeninos produce sequedad y atrofia de la vagina, condicionando
prurito y dispareunia, tornando las relaciones sexuales cruentas y dolorosas. Es frecuente
encontrar púrpuras en el SS; además de las de origen vasculítico, pueden presentarse
asociadas a la macroglobulinemia de Waldenstrom y las crioglobulinemias. Menos
frecuentes son las de origen trombocitopénico y las causadas por hiperviscosidad. B no
Hodgkin, con destrucción del tejido local no linfoide e invasión de otros tejidos linfoideos
vecinos como los ganglios regionales
La asociación de púrpura cutánea e hipergammaglobulinemia recibió el nombre de púrpura
cutánea de Waldenstrom, posteriormente se ha comprobado que ambas son manifestaciones
extraglandulares del SS. Otras lesiones dermatológicas que se describen en el SS son el
eritema anular, similar al del lupus eritematoso cutáneo subagudo, las lesiones del lupus
eritematoso neonatal, sarcoidosis cutánea, esclerodermia, amiloidosis y los procesos

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linfoproliferativos malignos; en estos casos, aunque raros, son específicamente por

linfocitos T.
Manifestaciones digestivas La disfagia es frecuente en estos pacientes, debido a la
hiposialia, la hipomotilidad del tercio superior del esófago, así como una disminución de
tono del esfínter esofágico inferior. Se puede observar disminución en la secreción de
pepsinógeno, hipoclorhidria o aclorhidria manifestándose por náusea, dispepsia y dolor
epigástrico discreto. Tanto el páncreas como el hígado contribuyen con sus secreciones en
el lumen, y pueden estar afectados en el SS.
Manifestaciones músculo esqueléticas

La frecuencia de la afección muscular inflamatoria en el SSp varía de 0 a 9 % según los

estudios de diferentes series. Los dolores musculares difusos y generalizados (mialgias) es
lo más común; no obstante, se presentan otras alteraciones que se pueden dividir en
sintomáticas: mialgias, asociación SS dermatomiositis, secundaria a medicamento y
asintomáticas: miositis focal, granulomatosa o por vasculitis. Lo más característico es la
artralgia o artritis en metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y rodillas, con
discreta rigidez matinal, que no evoluciona a la anquilosis ni a la destrucción articular. Las
manifestaciones articulares, la xeroftalmía y la xerostomía forman parte de la triada clásica
del SS.
Manifestaciones hematológicas
Además de observar la anemia asociada a los procesos inflamatorios crónicos en un 30 %
de estos enfermos, es frecuente la presencia de leucopenia, anemia hemolítica autoinmune,
púrpura trombocitopénica, mielodisplasia o anemia aplástica. Se han reportado casos de
anemia perniciosa con bajos niveles séricos de vitamina B12, asociada a la disminución del
factor intrínseco y la secreción gástrica
El aumento en el suero de la beta 2 microglobulina, proteína de bajo peso molecular
secretada por algunas células nucleadas, está relacionado con el desarrollo de adenopatías
periféricas, esplenomegalia y la posibilidad de evolucionar a un linfoma. El factor
reumatoideo (FR) es positivo en la mayoría de los casos cuando se buscan por diferentes
pruebas analíticas. Puede estar formado por inmunoglobulinas IgM, IgG o IgA. Con
frecuencia se asocian cifras muy elevadas de FR a pacientes con SS de largo tiempo de
evolución. La presencia de inmunoglobulinas que precipiten con el frío, es una de las

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situaciones más graves del SS y puede desarrollar una crioglobulinemia mixta tipo II (IgG
policlonal e IgM monoclonal con actividad del FR), que es una de las responsables de la
vasculitis descrita en esta entidad, capaz de desarrollar un grupo de manifestaciones
extraglandulares como la neuropatía periférica, lesión glomerular, fenómeno de Raynaud,
púrpura cutánea y artralgia. El riesgo de evolución a un linfoma no Hodgkin,
principalmente de la clase linfocítica B, está presente entre un 4 y un 6 % de los pacientes,
tanto en el SSp como en el SSs. Entre los elementos clínicos que orientan sobre esta
situación tenemos: el aumento de volumen de las parótidas, adenopatías periféricas,
esplenomegalia y tratamientos con inmunosupresores. De igual forma estudios analíticos
como la disminución de las IgM, negativización del FR, aparición de proteínas
monoclonales, aumento de las alfa 2 microglobulinas y presencia de crioglobulinemia
mixta, deben alertar ante esta posibilidad.
Manifestaciones cardiovasculares
No son frecuentes en el SSp, aunque puede detectarse pericarditis por ecografía en el 30 %
de los casos; por lo general asintomática y sin repercusión hemodinámica. Puede
presentarse bloqueo auriculoventricular congénito en relación con los anticuerpos Anti-Ro /
SS-A maternos.
Manifestaciones renales
La lesión histológica más frecuente encontrada en el riñón de los pacientes con SS
reportada en todos los estudios dirigidos a este fin, es el infiltrado linfomonocitario
intersticial (nefritis intersticial), situado en el intersticio del riñón y alrededor de los túbulos
contorneados, principalmente distales, que produce fibrosis tubular y da lugar a alteraciones
funcionales tubulares. La glomerulonefritis es poco frecuente y está en relación con el
depósito de inmunocomplejos en la membrana basal glomerular, formados por FR
monoclonal junto a IgG e IgA policlonal; se han descrito glomerulonefritis mesangial y
membranoproliferativa en la patología de esta entidad.
Manifestaciones neuropsiquiátricas El aumento de reportes de casos en los últimos tiempos
con todo tipo de manifestaciones neurológicas en el SS ha despertado el interés de su
estudio en el que se invocan dos mecanismos patogénicos: la presencia de células
inmunocompetentes, con posibilidades de producir autoanticuerpos neuronales en el líquido
cefalorraquídeo y las lesiones vasculíticas, presentes en la vaso nervorum de neuronas en

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estos pacientes. No obstante, el análisis a profundidad de muchos de estos estudios de

forma retrógrada, ha mostrado que algunas de las manifestaciones neuropsíquicas descritas
en el SS, han sido por otra causa, o no son más frecuentes que en la población general.
Afecciones del sistema nervioso periférico
La forma más común es la neuropatía periférica (NP), su manifestación es insidiosa y su
curso benigno, puede pasar inadvertida tanto para el paciente como para el médico, y solo
revelarse en un examen neurológico riguroso o en un electromiograma. Pueden presentarse
como neuropatías sensitivas puras, pero lo más frecuente son las neuropatías sensitivo-
motoras de evolución crónica, que afectan de forma simétrica la porción distal de los
miembros. Los síntomas más frecuentes son los negativos (pérdida de la sensibilidad), que
se refieren como adormecimiento en las regiones distales de los miembros; menos
frecuentes resultan los síntomas positivos (percepción errónea de los estímulos) que se
informan como frialdad, hormigueo o ardor de la zona afectada. La neuropatía del
trigémino generalmente es asimétrica y ocasiona parestesia facial que se acompañan de
hipogeusia, dolor mandibular y atrofia asimétrica de los músculos maseteros; el examen de
la sensibilidad muestra hipoestesia facial en forma de cebolla, que empeora cuando se
acerca a la nariz. Las neuropatías sensitivas puras de los ganglios dorsales se han reportado
con cierta frecuencia en el SS, sin embargo, su asociación con procesos linfoproliferativos,
primarios o metastásicos a este nivel, nos obliga a tenerlos en cuenta y ser cautelosos en el
momento de evaluar estas manifestaciones.
Criterios diagnósticos para el SS
El interés por tener un concepto global sobre el SS, ha dado lugar al desarrollo de diferentes
criterios, que unidos, facilitan y orientan al diagnóstico de la enfermedad. En la tabla 5
exponemos los de la comunidad europea, por considerar que son los que abarcan el mayor
número de elementos que representan a esta entidad.
No obstante, el diagnóstico del SS se hace con un minucioso examen físico e interpretación
de los estudios complementarios, aun a pesar de que no tengamos el número de elementos
necesarios para el diagnóstico según los criterios europeos. Tales criterios se emplean para
los pacientes que los cumplen y en los que participen en investigaciones de esta
enfermedad. Cuatro de los seis criterios son necesarios para el diagnóstico de síndrome de
Sjögren; deben ser excluidas otras enfermedades como la sarcoidosis, enfermedad de

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trasplante contra huésped, SIDA y los linfomas. No obstante, a pesar de que la xerostomía y
la xeroftalmia son factores comunes de la enfermedad, la clínica puede ser variable con
manifestaciones a otros niveles (respiratorias, articulares, digestivas) que compliquen el
diagnóstico diferencial, especialmente durante las fases iniciales. Asimismo, la sensación
subjetiva de xerostomía puede estar presente en otras patologías como la diabetes, la
sarcoidosis o la insuficiencia renal. Por todo lo expuesto, la orientación clínica es
complicada y pueden solicitarse pruebas diagnósticas orientadas a descartar otras entidades.
Por otro lado, aunque la presencia de queratoconjuntivitis se puede poner de manifiesto con
sencillas pruebas diagnósticas, la afectación de las glándulas salivales exige pruebas
diagnósticas invasivas y complicadas como la sialometría o la sialografía. Por este motivo,
diversos autores han analizado la validez de pruebas no invasivas como la ecografía o la
resonancia magnética nuclear (RMN) parotídeas en el diagnóstico de esta enfermedad. Uno
de los primeros en hacerlo fue Vogl4 que estableció que en los pacientes afectos de SS, a
diferencia de los pacientes con síndrome seco no asociado a SS, la RMN mostraba una
alteración morfológica de las parótidas que presentaban un patrón nodular heterogéneo
acompañado de cambios en el tamaño glandular. En función de la intensidad de estos
cambios estableció 5 estadios radiológicos (0-IV) que presentaban correlación con los
hallazgos clínicos e inmunoserológicos. Posteriormente, Späth5 estableció otra
clasificación de los hallazgos en la RMN dividida en 4 grados (0-3) que ha sido más
aceptada. Sin embargo, alteraciones morfológicas semejantes pueden encontrarse en
pacientes con procesos inflamatorios y neoplásicos glandulares. En este sentido, en el
estudio presentado por Izumi et al., se presenta un estudio en el que comparaban
cuantitativamente la intensidad de señal en T1 de RMN parotídeas de sujetos sanos, sujetos
con procesos inflamatorios y sujetos diagnosticados de SS. Concluyeron que la intensidad
de señal era significativamente mayor en pacientes con SS que en los otros 2 grupos,
permitiendo confirmar el diagnóstico en todos los casos. Asimismo, establecieron una
relación entre los estadios propuestos por Vogl y el nivel de intensidad en T1 y
demostraron correlación entre los hallazgos de la RMN y los resultados de la biopsia de
glándula salival7 y la sialografía, siendo el nivel de intensidad proporcional a los cambios
apreciados en las otras 2 pruebas. Otros autores como Makula y Takashima también han
estudiado los hallazgos radiológicos presentes en la RMN parotídeas de pacientes con SS.

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Concuerdan con el resto de estudios en que la alteración más frecuente es una pérdida de la
homogeneidad en el patrón de captación glandular, apreciándose un infiltrado
reticulonodular más o menos difuso que aumenta conforme progresa la enfermedad y que,
al igual que establecieron Vogl e Izumi, se correlaciona con los resultados del resto de
pruebas diagnósticas. Sin embargo, se muestran más prudentes a la hora de establecer
diferencias con los pacientes con procesos inflamatorios parotídeos o aquellos con
síndrome seco que no cumplen criterios de SS. Otras alteraciones que pueden apreciarse en
la RMN de pacientes con SS incluyen la presencia de litiasis, quistes y adenopatías
intraparotídeas y atrofía glandular. En este sentido, hallazgos semejantes pueden
encontrarse en paciente con VIH, sarcoidosis y procesos inflamatorios crónicos, que
constituyen las principales entidades con las que establecer un diagnóstico diferencial. En
el caso de pacientes con VIH pueden apreciarse tanto lesiones quísticas como un infiltrado
nodular linfocitario. La presencia de adenopatías cervicales, hipertrofia amigdalar o
tonsilar, orientan al diagnóstico de VIH. Por su parte en la sarcoidosis es frecuente
encontrar calcificaciones intraglandulares que se acompañan de un infiltrado nodular y
alteración en la señal parenquimatosa. En los proseos inflamatorios crónicos, la
presentación radiológica más típica es la presencia de atrofia glandular con calcificaciones
pequeñas intraparenquimatosas. Asimismo, mediante RMN se pueden detectar alteraciones
a nivel de los conductos salivales. Esta técnica se ha denominado sialografía-RMN y ha
demostrado su utilidad para el diagnóstico del SS. Mediante secuencias potenciadas en T2
se ha conseguido visualizar la anatomía de los conductos sin la necesidad de utilizar
contrastes intravenosos ni intraductales y sin tener que canalizar el Stenon. Incluso se han
realizado reconstrucciones tridimensionales obteniendo una sialografía-RMN en 3D. Esta
prueba presenta una alta especificidad y alto valor predictivo, por lo que muchos autores
defienden su utilidad como otra herramienta válida para el estudio de los pacientes con SS.
La otra gran utilidad de la RMN es el seguimiento a largo plazo de los pacientes
diagnosticados de SS. En estos sujetos, existe un riesgo aumentado de presentar linfomas
de glándula salival, que pueden aparecer hasta varios años después del diagnóstico. Por lo
tanto, la RMN no solo se erige como una herramienta diagnóstica, sino como una
herramienta para el seguimiento de los pacientes que permita un diagnóstico precoz de las
posibles complicaciones. En el caso expuesto, la paciente acudió a consultas externas

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refiriendo la presencia de una tumoración parotídea asintomática. Inicialmente, ante la

ausencia de otra clínica asociada, el diagnóstico de presunción se encaminó hacia el estudio
de una neoplasia parotídea. Sin embargo, las pruebas no confirmaron el diagnóstico, y el
hallazgo más significativo fue la alteración del patrón de captación del parénquima
glandular en la RMN que sugería el diagnóstico de síndrome de SS, que posteriormente se
confirmó con la biopsia de glándula salival menor. La RMN es una técnica sencilla y no
invasiva que se postula como una herramienta diagnóstica de gran utilidad en el estudio de
los pacientes con SS. Permite establecer diferencias entre los sujetos sanos y los sujetos con
SS desde las fases iniciales de la enfermedad, mientras que el estudio cuantitativo de las
imágenes puede suponer, en el futuro, un gran avance en el diagnóstico diferencial de esta
patología. Al mismo tiempo ofrece grandes ventajas en el seguimiento de los pacientes y en
diagnóstico precoz de posibles complicaciones.
Tratamiento
El tratamiento, como se comprende, debe estar encaminado en primera instancia a
contrarrestar los síntomas locales propios de la sequedad en las mucosas. Algunos factores
como el cigarro, bebidas alcohólicas, comidas secas y medicamentos anticolinérgicos deben
evitarse. Resulta importante la higiene bucal, ingerir líquidos abundantes y sustitutos de la
saliva; de igual forma el uso de gafas para evitar la irritación ocular debido al aire, el polvo
y la luz, el empleo de humidificadores nocturnos y el uso de lágrimas artificiales son
elementales para contrarrestar la xeroftalmía. El uso de la ciclosporina A en
concentraciones de 0,05 o 0,1 % 2 veces al día, y el suero del paciente centrifugado y
diluido al 20 % a razón de una gota cada 2 h, se han utilizado de forma local con buenos
resultados en la xeroftalmía. La pilocarpina en dosis de 15 mg/día repartidas en tres tomas
por vía oral, ha mostrado contrarrestar los efectos de la xeroftalmía y la xerostomía, con
pocos efectos adversos. El cevimeline, un estimulante colinérgico de los receptores
muscarínicos tipo 3 de las glándulas salivales y lagrimales, se utiliza a razón de 30 mg/día
dividido en tres tomas, el cual produce un aumento de las secreciones glandulares y mejora
los síntomas de sequedad. Los aines pueden mejorar el cuadro inflamatorio articular, pero
debemos tener en cuenta que la disminución de las pepsinas gástricas y la resequedad oral y
esofágica pueden llegar a acentuar los efectos adversos de estos medicamentos en el
aparato digestivo. El uso de la cloroquina a razón de 5 mg/kg/día ha sido útil en el

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tratamiento de las manifestaciones articulares, no así en las manifestaciones de resequedad

oral y ocular. Los esteroides, el metotrexate, ciclofosfamida y la ciclosporina por vía oral o
parenteral, se reservan para complicaciones viscerales como la neumonitis intersticial,
nefritis o afecciones del sistema nervioso central; en estos casos, la prednisona es la droga
de elección en la mujer embarazada. En ocasiones es necesario usar la ciclofosfamida en
bolos endovenosos o el clorambucil para tratar complicaciones severas del tipo de las
vasculitis o la presencia de crioglobulinas que ponen en peligro la vida del paciente.
Existen reportes del uso de la leflunemida y los inhibidores biológicos del TNF en el
tratamiento del SS con resultados favorables. Para concluir queremos señalar, que el SS
resulta una entidad multifactorial con una gran expresividad desde el punto de vista clínico,
que nos hace sospecharla ante aquellos pacientes que presentan resequedad ocular y oral,
asociada o no a otras entidades, considerándoseles por esto primaria o secundaria. La
aplicación de los criterios europeos para su definición, nos facilita su planteamiento;
aunque no cumplirlos, no da la posibilidad de excluir el diagnóstico definitivo. Los avances
actuales en medios diagnósticos y terapéuticos para el SS hacen posible su control desde
fases muy tempranas, teniendo un pronóstico mucho más favorable que el que se planteaba
años atrás. El tratamiento de las enfermedades asociadas al SS debe ser dirigido por el
especialista afín con ellas; la presencia de elementos que orienten una evolución tumoral,
debe ser valorada por el oncólogo.

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Capítulo 3. Método

3.1 Tipo de Investigación

Onvestigacion de tipo descriptiva cualitativa decribiendo atreves de datos de libros,

artículos y periódicos actualizados referentes a Síndrome de Sjogren.

3.2 Operacionalización de variables

Los datos de inclusión fueron las bibliografías referentes a Síndrome de Sjogren, los
conceptos, signos, manifestaciones clínicas de acuerdo a los aparatos del organismo,
diagnósticos y tratamiento. Las variables de exclusión fueron las literaturas sin
confiabilidad, literaturas fuera del tema propuesto.

3.3 Técnicas de Investigación

 Utilización de artículos
 Utilización de Periódicos para conocimiento de Síndrome de Sjogren en Bolivia
 Selección de los últimos 10 años del material colectado.
 Utilización de computadora para elaboración del trabajo
 Utilización de libros

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Capítulo 4. Resultados y Discusión

Debido a la fisiopatología del SSp, donde la hiperactividad de las células B juega un papel
crucial en la presentación de los signos, síntomas y evolución, el uso de Rituximab, un
anticuerpo monoclonal que induce una depleción de las células B debido a su mecanismo
de acción basado en la acción contra el antígeno de superficie de células B CD20, ha
demostrado ser seguro y efectivo. En un estudio multicéntrico de seguimiento prospectivo
en una cohorte de 41 pacientes con SSp se comparó la efectividad y seguridad del
Rituximab versus disease-modifying antirheumatic drogas (DMARD), basados en la
disminución del Sjögren’s síndrome Disease Activity Index (ESSDAI), donde fue más
significativa en el grupo de pacientes que fueron tratados con el anti-CD20, además se
observó también que este medicamento, reduce el infiltrado glandular, interfiere con la
compartimentalización de las células B/T y la formación de estructuras linfoides ectópicas
y centro germinal en las glándulas salivares menores. En ambos grupos no se observaron
efectos adversos. Diferentes estudios se han realizado para identificar si los anti–TNF
tienen eficacia en el tratamiento del Síndrome de Sjogren, en la actualidad hay
discrepancias al respecto. En un estudio con placebo controlado, con una muestra de 103
pacientes a los cuales se les administró infliximab, no hubo mejoría en los desenlaces
primarios y secundarios. Los resultados con etanercept se asemejan a los anteriores cuando
se realizó estudio placebo controlado con una muestra mucho menor. Un estudio
prospectivo que contó con una muestra de 16 pacientes, encontró que el uso de
epratuzumab condujo a una mejoría en la fatiga y en la valoración subjetiva del médico y el
paciente. Debido a que todavía estas nuevas alternativas están en investigación, queda
como labor del médico tratante según la evidencia de cada medicamento elegir la terapia
más adecuada

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Capítulo 5. Conclusiones

El Síndrome Sjogren es una enfermedad autoinmune multisistémica poco frecuente en

pediatría. Por ello, solo si conocemos esta enfermedad podremos sospechar y derivar al
paciente para un estudio y tratamiento adecuado. La presentación de SS en la edad
pediátrica es diferente que en los adultos, lo que se debe tener presente en el momento de
plantear el diagnóstico; además, los síntomas de sicca son menos frecuentes en los niños.
Debemos aprender de los reumatólogos adultos, los cuales tienen un mayor número de
pacientes con este síndrome y, por lo tanto, una mayor experiencia en su diagnóstico y
tratamiento. Es importante realizar un diagnóstico oportuno, deinir si se trata de un
Síndrome Sjogren primario o secundario a otra enfermedad autoinmnume, porque el
tratamiento de este último irá principalmente enfocado al manejo de la enfermedad de base.
Por otra parte, el tratamiento de un SS, además de mejorar la calidad de vida, permite hacer
el seguimiento, lo que puede evitar complicaciones secundarias a sus síntomas sicca,
detectar presencia de un linfoma que es más prevalente en estos pacientes o diagnosticar
posteriormente alguna otra enfermedad autoinmune.

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caso clínico. Rev Bras Otorrinolaringol. 2014; 70 (2): 283-88.
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Rev Esp de Medicina Clínica. 2011; 19 (116): 750-5. 8. Barcellos K, Andrade L.
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síndrome de Sjögren (SS). Rev Bras Reumatol. 2005; 45 (4): 215-23. 9. Cartier
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marcador del síndrome sicca que se asocia a HAM / TSP. Rev Méd Chile. 2005;
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Apéndice

nombre localización producto estructura

glándulas sudoríparas tubular
piel -
apocrinas enrollada
glándulas de Bartholin,
vagina (en la
glándulas de Tiedmann, - -
vulva)
glándulas vulvovaginales
glándulas de Bauhin, glándulas lengua (cerca de no seroso o
-
linguales anteriores la punta) mixto
glándulas de Brunner, compu
duodeno mucoso
glándulas duodenales esta tubular
glándulas bulbouretrales,
glándulas de Cowper, pene (en la base) - -
glándulas de Mery
glándulas de Ciaccio, glándulas
ojo - -
lacrimales accesorias
esófago (encima del
glándulas de Cobelli mucoso -
cardias, en la mucosa)
glándula de Duverney vagina (a ambos lados) - -
glándulas de Ebner lengua seroso -
tubular
glándulas sudoríparas ecrinas piel -
enrollada
glándulas esofágicas esófago mucoso racimosa
páncreas exocrino páncreas seroso túbulo-acinar
glándulas de Fränkel cuerdas vocales - -
células principales gástricas,
estómago seroso -
glándulas de Wasmann
glomus coccygeum, glándula
coccigeal, glándula o ganglio coxis - -
de Luschka
aparato digestivo, vías simple
células de copa mucoso
respiratorias unicelular
glándulas de Henle párpados, conjuntiva - tubular

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ENFERMEDADES QUE PUEDEN PRESENTARSE ASOCIADOS AL SINDROME DE

SJOGREN
Artitis reumatoide Enfermedad tiroidea
Esclerosis sistémica progresiva Enfermedad mixta del tejido conectivo
Cirrosis hepática criptogenetica Crioglobulinemia mixta
Vaculitis Necrolisis epidémica toxica
Hepatitis crónica activa Hemocromatosis
Purpura hipergam maglobulinémica Neomonitis intesticial linfocítica
Facitis eosinofilica Amiloidosis
Epidermólisis toxicas Enfermedade de injerto contra huésped
Mononucleosis infecciosa Enfermedad celiaca
Enfermedad de Darier Enfermedad de Still del adulto
Lupus Eritematosos Sistemico Cirrosis Biliar Primaria
Polimiositis Hiperlipoproteinemia tipo V
Dermatitis Herpetiforme Sindrome de Sweet
Miastenia Gravis Pénfigo Vulgar
Sindrome de Inmunodeficiencia adquirida Sindrome secos indicidos por drogas:
Busulfan
Practolol
Fenibutazona
D-Penicilamina
Crisoterapia
Tabla 1. Enfermedades que pueden presentarse asociados al sindrome de Sjogren

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1. Xerostomía 2. xeroftalmia

3.lesion .macular

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