CAPITULO 30: CONVERSION DE AMINOACIDOS EN PRODUCTOS

ESPECIALIZADOS.

Alanina

Creatina y
Arginina
Creatinina

Sarcosina Cisteína

L-α-
aminoácidos

Fosfoserina,
Glicina
Fosfotreonina

Tirosina Histidina

Triptófano

β-alanina y β-
aminoisobutirato
Aminoácidos β-alanil dipéptidos
no α Y-Aminobutirato
(GABA)
  L-α-AMINOÁCIDOS

Alanina

 La alanina es captada desde el músculo estriado hacia el hígado por medio del
ciclo de Cori donde se metaboliza, pierde el grupo amino hasta formar piruvato
y mediante el proceso de gluconeogénesis se transforma en glucosa. Esta
glucosa ya está lista para ser utilizada como fuente de energía en otros tejidos
como el músculo o el cerebro.
 Constituye una fracción importante de los aminoácidos libres en el plasma.

Arginina

La arginina es un aminoácido básico esencial para el ciclo de la urea. Es un dipéptido

formado por aspartato y arginina, tras ser absorbidos e hidrolizados a aminoácidos libres
pasan al torrente circulatorio donde son transportados a los diferentes órganos y tejidos
donde, tras su unión a otros aminoácidos, constituyen la base para el inicio de la síntesis
de proteínas. También estimula la liberación de la hormona de crecimiento (GH) de la
hipófisis.
La arginina proporciona el grupo formamidina de la creatina y el nitrógeno del NO. Por
medio de la ornitina, la arginina proporciona el esqueleto de las poliaminas putrescina,
espermina y espermidina.
La reacción catalizada por la NO sintasa, una oxidorreductasa de cinco electrones con
múltiples cofactores, convierte un nitrógeno del grupo guanidina de la arginina en l-
ornitina y NO, una molécula emisora de señales intracelulares que sirve como un
neurotransmisor, relajante del músculo liso y vasodilatador
Actividad de la No sintasa se encuentra regulada por arginina, oxígeno y calcio.
Cisteína

Aminoácido que contiene azufre y que se sintetiza a partir de la metionina-homoserina y

la posterior disociación de la cistationina. Constituye la mitad de la molécula de cistina,
presente en el espacio extracelular como bisulfuro de cisteína. Puede ser transformada
en taurina y degradada a ácido pirúvico. Su medición en sangre se realiza de manera
conjunta con la cistina y la homocisteína.

La cisteína proporciona la porción tioetanolamina de la coenzima A, y después de su

conversión en taurina, parte del ácido biliar ácido taurocólico.

Participa en la biosíntesis de la coenzima A al reaccionar con pantotenato para formar 4-

fosfopantotenoil-cisteína.

Tres reacciones catalizadas por enzima convierten la cisteína en taurina, que puede
desplazar la porción coenzima A de la colil-CoA para formar el ácido biliar ácido
taurocólico.
La conversión de cisteína en taurina se inicia por su oxidación de sulfinoalanina
(cisteína sulfinato), catalizada por la enzima Fe21 no hem cisteína dioxigenasa. La
descarboxilación de cisteína sulfinato por la sulfinoalanina descarboxilasa, forma
hipotaurina, cuya oxidación por la hipotaurina deshidrogenasa forma taurina.
GLICINA

La glicina participa en la biosíntesis de hem, purinas, creatina y N-metilglicina

(sarcosina). Muchos medicamentos y metabolitos de fármacos se excretan como
conjugados de glicina, lo que incrementa la hidrosolubilidad para excreción urinaria.
Esta última se incorpora en la creatina, y el nitrógeno y el carbono a de la glicina se
incorporan en los anillos pirrol y los carbonos de puente de metileno del hem y toda la
molécula de glicina se convierte en los átomos 4, 5 y 7 de purinas.
Histidina
Síntesis de histamina (a partir de histidina)
La histidina es sintetizada por la enzima histidina descarboxilasa, que requiere de la
presencia de un cofactor fosfato piridoxal derivado de la vitamina B6. La histidina
descarboxilasa se encarga de la eliminación del grupo carboxilo de la histidina para
formar histamina.
La histamina está presente en todos los tejidos que funciona en las reacciones alérgicas
y la secreción gástrica. Los compuestos histidina presentes en el organismo humano son
ergotioneína, carnosina y la anserina de la dieta.
Metionina
Síntesis de s-adenosilmetionina (a partir de metionina)
La síntesis ocurre a partir de metionina por activación de ATP catalizada por la enzima
metionina adenosiltransferasa (MAT) obteniendo como producto S-adenosilmetionina.
Los tejidos humanos contienen tres isozimas de MAT: MAT-1 y MAT-3 del hígado y
MAT-2 de tejidos no hepáticos. Aun cuando la hipermetioninemia puede producirse por
una disminución grave de la actividad de la MAT-1 y MAT-3 hepáticas, si hay
actividad residual de MAT-1º MAT-3, y la actividad de la MAT-2 es normal, una
concentración hística alta de metionina asegurará síntesis de cantidades adecuadas de S-
adenosilmetionina.
S-adenosilmetionina se descarboxila para dar como producto S-adenosil metil
tiopropilamina (interviene en la síntesis de poliaminas, espermina y espermidina). Estas
poliaminas participan en procesos de proliferación y crecimiento celular, son factores de
crecimiento para células de mamífero en cultivo, y estabilizan células intactas,
organelos subcelulares y membranas.

Serina
La serina participa en la biosíntesis de esfingosina.
En la biosíntesis de purinas y pirimidinas, donde proporciona los carbonos 2 y 8 de las
purinas y el grupo metilo de la timina.
La cistationina b-sintasa cataliza la condensación de serina con homocisteína que
requiere de fosfato piridoxal para formar cistationina:

Serina + Homocisteína → cistationina + H20

Esto resulta en Homocistonuria.

Triptófano
Síntesis de serotonina (a partir de triptófano)
La hidroxilación de triptófano hacia 5-hidroxitriptófano por la tirosina hidroxilasa
hepática, y la descarboxilación de 5-hidroxitriptófano forma serotonina o 5-
hidroxitriptamina que es un potente vasoconstrictor y estimulador de la contracción del
músculo liso.
El camino catabólico para la serotonina es la desaminación oxidativa por la enzima
monoaminooxidasa (MAO). La monoaminooxidasa convierte la serotonina en 5-
hidroxiindol-3-acetato.
En caso de carcinoides, se observa una sobreproducción de serotonina a partir de las
células tumorales. Los metabolitos urinarios de la serotonina en pacientes con
carcinoides son: glucurónido de N-acetilserotonina y el conjugado de glicina del 5-
hidroxiindolacetato. La serotonina y la 5 metoxitriptamina se van a metabolizar en los
ácidos correspondientes por la MAO. La N-acetilación de la serotonina que está seguida
por la metilación en el cuerpo pineal va a formar la melatonina.
Los tejidos renal y hepático, como las bacterias fecales, convierten el triptófano en
triptamina y luego en indol 3- acetato. Los principales catabolitos urinarios normales del
triptófano son el indol 3-acetato y el 5- hidroxiindolacetato.
Tirosina

Se trata de uno de los 20 aminoácidos que forman parte de las proteínas. Es calificada
como un aminoácido no esencial, ya que el cuerpo es capaz de producirla por sí mismo.

Interviene en la síntesis de hormonas tiroideas, catecolaminas, y de la melanina. Destaca

sobre todo por mejorar la vitalidad, la motivación, y el bienestar general. 

Las células neurales convierten la tirosina en epinefrina y norepinefrina. Aunque la

dopa también es un intermediario en la formación de melanina, diferentes enzimas
hidroxilan a la tirosina en meloncitos. La dopa descarboxilasa, una enzima dependiente
de fosfato de piridoxal, forma dopamina. La hidroxilación subsiguiente por la dopamina
B-oxidasa a continuación forma norepinefrina. En la médula suprarrenal, la primaria de
la norepinefrina, lo que forma epinefrina. La tirosina también es un precursor de la
triyodotironina y la tiroxina.

La tirosina forma norepinefrina y epinefrina, y luego de yodación las hormonas

tiroideas triyodotironina y tiroxina.
Fosfoserina, fosfotreonina y fosfotirosina:

Regulan la actividad de ciertas enzimas del metabolismo de los lípidos y carbohidratos.

La fosfarilacion y desfosforilacion de residuos serilo, treonilo o tirosilo específicos de
proteínas regulan la actividad de ciertas enzimas del metabolismo de los lípidos y los
carbohidratos que participan en cascadas de transducción de señal.

Sarcosina:
La biosíntesis y el catabolismo de la sarcosina ocurren en las mitocondrias.
Dimetilglicina es catalizada por dimetildeshidrogenasa, que requiere de
pteroilpentaglutamato (TPG) para formar sarcosina:
Dimetilglicina + FADH2 + H4TPG + H2O → Sarcosina + N-formil-TPG
Cantidades traza de sarcosina también pueden surgir por metilación de glicina, una
reacción catalizada por la glicina N-metiltransferasa:
Glicina + S-adenosilmetionina → sarcosina + S-adenosilhomocisteína
El catabolismo de la sarcosina hacia glicina, catalizada por la flavoproteína sarcosina
deshidrogenasa, también necesita TPG reducido:
Sarcosina + FAD + H4TPG + H2O → Glicina + FADH2 + N-formil-TPG

Creatina y creatinina
La creatinina se forma en el musculo a partir de fosfato de creatina por deshidratación
de la fosfocreatina que se elimina por vía urinaria durante las 24 horas y tiene que estar
en función de la degradación que se ha realizado en la masa muscular y mantener los
valores constantes.
En la biosíntesis de creatina participan la glicina, arginina y metionina. La síntesis de
creatina se completa por metilacion del guanidoacetato por la S-adenosilmetionina.

 Aminoácidos no alfa
b-alanina, b-aminoisobutirato y g-aminobutirato (GABA) son los que están presentes en
los tejidos en una forma libre. La b-alanina se encuentra unida a la coenzima A y en los
b-alanil dipéptidos carnosina, anserina y homocarnosina.
Β-alanina y β-aminoisobutirato

La b-alanina y b-aminoisobutirato se forman en el catabolismo de las pirimidinas

uracilo y timidina. Por la enzima carnosinasa la hidrolisis de b-alanil produce cantidades
de traza de b-alanina.

El b-aminoisobutirato también surge por transaminación de metilmalonato

semialdehído, un catabolito de la L-valina.

b-alanil dipéptidos
Otra forma es el dipéptido beta-alanil, como carnosina, que se encuentra en el musculo
esquelético, con una actividad contráctil rápida.
Otro derivado, la anserina, junto a la carnosina activan a la miosina ATPasa.
La carnosina sintetasa sintetiza en el tejido cerebral la homocarnosina, presente en el
cerebro de humanos a cifras más altas que la carnosina. La carnosinasa sérica no
hidroliza a la homocarnosina. La homocarnosinosis, se caracteriza por la paraplejia y
retraso mental.

γ-Aminobutirato (GABA):

γ -Aminobutirato (GABA) Funciona en el tejido cerebral como un neurotransmisor

inhibidor al alterar diferencias de potencial transmembrana. El GABA se forma por
descarboxilación de glutamato por la Iglutamato descarboxilasa.

La transaminación del y-aminobutirato forma succinato semialdehido, que se puede

reducir hacia y-hidroxibutirato por medio de la l-lactato deshidrogenasa, u oxidar hacia
succinato y desde allí, mediante el ciclo del ácido cítrico, hacia CO2 y H20. Un raro
trastorno genético del metabolismo del GABA Incluye una GABA aminotransferasa
defectuosa, una enzima que participa en el catabolismo del GABA luego de su
liberación postsináptica en el tejido cerebral. Los defectos de la succinico semialdehido
deshidrogenasa producen otro raro trastorno metabólico del catabolismo del v-
aminobutirato caracterizado por aciduria 4-hidroxibutírica.

La descarboxilación de glutamato forma el neurotransmisor inhibidor GABA: dos raros

trastornos metabólicos muestran vínculo con defectos del catabolismo del GABA.