Formato Caso Clínico U1m3t3

I) ACTIVIDADES INICIALES DEL EQUIPO
(ACTIVIDAD ASINCRÓNICA):
DESARROLLO Y DISCUSIÓN DEL CASO
VIRTUAL ANTES DE LA SESIÓN DE CLASE
Fecha: 21/08/2021
Nombre (s) del (de los) participante(s):

-Rodríguez Bracamonte, Flavia
-Rodríguez Catalán, Julinho
-Rodríguez Loloy, Angie
CASO CLÍNICO
Información del paciente
Tenga cuidado de no incluir ningún detalle que pueda identificar al paciente.

Información del paciente:
15 años X
Edad Masculino Femenino
Breve descripción de la presentación inicial.
Niña afro-americana
Sin antecedentes mórbidos de importancia
Incluya detalles socioculturales y ocupacionales, fisiológicos y patológicos relevantes.

Recopilación e interpretación de información clínica.
Historia
Enfocada, estructurada, apropiada para la presentación del paciente. Incluya toda la
información relevante en forma de nota.
ENFERMEDAD ACTUAL
Es referido a Ud. para evaluación de una anemia. Su padre refiere que su hija luce bien por lo
general, que sus ojos se ponen amarillos ocasionalmente y también con el frio o gripe. Ella no
ha sufrido dolores recurrentes. Su crecimiento y desarrollo son normales.
Examen físico
Enfocado, sistemático y apropiado a la presentación del paciente. Incluya solo hallazgos
positivos y negativos relevantes en forma de nota. Incluya los hallazgos del examen del
estado mental (si se realizó).
Remarcable solo por un bazo palpable a 2 cm por debajo del reborde costal izquierdo
Herramientas de screening y evaluación realizadas al (a la) paciente antes de la admisión.

Incluya los resultados de cualquier herramienta de screening o evaluación realizad
El paciente no se realizó ninguna prueba de screening
Estudios laboratoriales o de imágenes realizadas y los resultados obtenidos antes de

la admisión del paciente (incluye procedimientos quirúrgicos previos).
Consulte las pautas para asegurarse de que las pruebas sean apropiadas.
PACIENTE
HB 12.1 g/dL Límite inferior
HTO 35.7% Límite inferior
VCM 78fl Disminuido
CCMH 38 g/L Aumentado
PLAQUETAS 210.000 Normal
LEUCOCITOS 7, 200 Normal

RETICULOCITOS 1,9% (76,570/ul) Normal
Dianocitos ++, policromatofilia

LÁMINA PERIFÉRICA
++, no depranocitos
TEST DE
Negativo
FALCIFORMACIÓN
Con base en lo anterior, ¿cuál es su diagnóstico provisional o lista de

problemas en esta etapa?
DATOS BÁSICOS PROBLEMAS DE HIPÓTESIS

SALUD DIAGNÓSTICA
1. Mujer 15 años P1: Anemia Leve H1: Hemoglobinopatía C
2. Afroamericana P2: Hipercromía
3. Anemia P3: Esplenomegalia
4. Ojos Amarillentos con el P4: Dianocitosis
frio y gripe (ictericia) P5: Policromatofilia
5. Bazo palpable a 2 cm por
debajo del reborde costal
6. Hb: 12.1 g/dL (VN: 14.0)
7. Hto: 35.7 % (VN: 41)
8. VCM: 78 fl (VN: 90)
9. CCMH 38 g/L (VN: 34)
10. Plaquetas: 210, 000 (VN:
150.000 – 400.000
11. Leucocitos: 7.200/ ul (VN:
4500-11000gb/ul)
12. Reticulocitos: 1.9%
(76.570/ul)
13. Dianocitos ++
14. Policromatofilia ++
15. Leucocitos y plaquetas
normales
Test de falciformación :
negativo
Hacer un diagnóstico, toma de decisiones y razonamiento

Uso del modelo de diagnóstico 'Murtagh' como guía.
¿Cuál es el diagnóstico más probable y POR QUÉ?
HEMOGLOBINOPATÍA C Sustentación:
La prevalencia de la hemoglobina C en personas de raza africana es alta. En la actualidad,
debido al flujo migratorio está presente en el norte de África, Sur de Europa, EEUU o
Canadá, tal y como se nos presenta nuestro paciente de raza afroamericana.
La HbC se caracteriza por la sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena

Beta por lisina. Existen dos estados: Heterocigoto (HbAC), el cual cursa de manera
asintomática, mientras que el estado Homocigoto (BBC) se acompaña de una moderada
anemia hemolítica de carácter crónico y esplenomegalia, acompañado con cálculos biliares.
Además, en la morfología eritrocitaria se caracteriza por la aparición de hematíes “en diana”.

Esto se explica debido al cambio de aminoácido que reduce la plasticidad del hematíe y
condiciona la solubilidad de la HbC pudiendo generar estructuras cristalinas en el interior
del hematíe por deshidratación. El hemograma en ocasiones cursa con una discreta
microcitosis.
Por lo tanto, con la recopilación de datos de la Historia Clínica de este paciente teniendo en
cuenta la anemia leve que se presenta y la esplenomegalia, dilucidamos en enfermedad por
hemoglobina C.
Haga un comentario sobre cualquier otro diagnóstico considerado y por qué.

¿Qué trastorno/s grave/s no se debe(n) omitir?
Como diagnósticos diferenciales se puede tomar en cuenta:

La talasemia: Revelando una discreta microcitosis e hipocromía (más marcada en la β-talasemia) con
valores de VCM < 80 fL y HCM. La anemia puede estar o no presente. También se observa
poiquilocitosis con presencia de dianocitos, y en ocasiones dacriocitos. La reticulocitosis es
relativamente frecuente debido a la hemólisis crónica.
Las formas de HbS heterocigotas en las que el alelo mutado de HbS coexiste con otros alelos
mutados de hemoglobinopatías: HbS/B-talasemia se caracteriza por una anemia ligera o inexistente
con un VCM disminuido (microcitosis VCM < 80 fl), y nuestro paciente tiene 79 fl.
Hemoglobinopatia E: los pacientes que son heterocigotos (Hb AE), se identifica una microcitosis sin
anemia, y se encuentra dianocitos en el frotis de sangre periférica. Además, suelen tener
esplenomegalia. Pero se descarta ya que se da principalmente en países asiáticos .
¿Qué condiciones se pueden pasar por alto en esta situación (errores comunes)?
− Preguntar acerca de antecedentes familiares
− Haber pasado por alto las características que presentó el paciente en su lámina periférica,
por ejemplo, al darnos el dato de policromatofilia leve, medir cuantitativamente para una
mejor búsqueda de la causa.
¿Podría ser esta una de las condiciones ‘enmascaradas’? ¿De ser así, cuáles?
− Cálculos biliares
− Hiperesplenomegalia
Solicite los exámenes laboratoriales y de imágenes de mayor precisión diagnóstica de

acuerdo al diagnóstico planteado y según la medicina basada en evidencias.
PRUEBA
¿QUÉ ESPERAMOS ENCONTRAR?
DIAGNÓSICA
HEMOGRAMA
Hematocrito en un rango entre 25 y 37 %
CON
Hemoglobina entre 8 y 12 g/di
COSNTANTES En algunos casos, acompañado de una moderada
CORPUSCULAR reticulocitosis.
ES La HCM es normal pero la CHCM se halla incrementada.
Abundancia de codocitos y
podrán observarse cristales de
Hb C. Las células en diana se
FROTIS DE ven como hinchadas y de
diámetro más pequeño que los
SANGRE codocitos. La poiquilocitosis es
mínima al igual que la
PERIFÉRICA policromasia, cuadro que
permite diferenciar esta
condición de la b - talasemia
mayor.
ELECTROFORES
IS DE Hemoglobina tipo C
HEMOGLOBINA
CIENCIAS CLÍNICAS:
Paciente mujer afro-americana Referida para evaluación de anemia: su padre
de 15 años refiere ictericia en ojos, y en ocasiones frio o gripe
Niega dolor. Crecimiento y desarrollo normales
EXAMEN FÍSICO EXÁMENES DE LABORATORIO

Único hallazgo: bazo
palpable a 2cm por debajo
del reborde costal
izquierdo
PROBLEMAS DE SALUD: PLAN DE ACCIÓN

1. Anemia leve No se recomienda ningún tratamiento
2. Hipercromía específico. Por lo general, la anemia no es lo
3. Esplenomegalia suficientemente grave para requerir transfusión
4. Dianocitosis de sangre.
5. Policromatofilia
Es conveniente pautar tratamiento con ácido
fólico durante las crisis de hemólisis, y
suministrar hierro oral en caso de ferropenia,
durante un período corto
HEMOGLOBINO Realizar controles regulares para monitorear la

PATIA C hemoglobina de la paciente-
CIENCIAS BÁSICAS
2 cadenas α normales
ENFERMEDAD
AUTOSÓMICA RECESIVA
2 cadenas β sustitución glutamato por lisina
Hemoglobina inestable
Precipita en los hematíes
Cristales que deforman la célula
↑Viscosidad de la sangre Prevalencia del 3% en la raza

afroamericana.
Dianocitos (pueden Oxidación de la hemoglobina

alcanzar hasta el 30%)
Destrucción del grupo hem y liberación del Fe++ a la
sangre (tóxico)
Daño a la membrana
(+) IgG, complemento y opsonización fagocitosis y

acortamiento de su vida media
Anemia (suele ser leve a moderada)
Hematíes anormales son destruidos en el bazo
Hemólisis
Ictericia
Esplenomegalia
Manejo clínico y razonamiento terapéutico.
Describa el plan de manejo que desarrolló para este paciente. Recuerde incluir
cualquier aspecto farmacológico y no farmacológico, hojas informativas
proporcionadas por los pacientes, referencias hechas y redes de protección social o tipo
de seguro. Describa el manejo inicial, a corto y largo plazo, según corresponda.
− No se recomienda ningún tratamiento específico. Por lo general, la anemia no es lo
suficientemente grave para requerir transfusión de sangre.
− Es conveniente pautar tratamiento con ácido fólico durante las crisis de hemólisis,
y suministrar hierro oral en caso de ferropenia, durante un período corto.
¿Qué estrategias de detección y prevención implementó para este paciente,

si hay alguna? ¿Por qué?
PREVENCIÓN:
− Si bien la anemia es muy leve en la paciente, deberá hacerse controles regulares
para asegurarse que la anemia no empeore.
− En algunos casos la anemia se agrava en el embarazo, al tratarse de una paciente
mujer en edad fértil, hay que recomendarle que si desea quedar embarazada tiene
que controlar su hemoglobina y tomar los suplementos indicados por su doctor.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Rozman C. Farreras-Rozman Medicina Interna. 19° ed. España: Elsevier; 2020
2. Horcajuelo, J. Pica y diagnóstico de hemoglobinopatía C. A propósito de un caso.
FMC. 2009;16(1):00-00
3. Moraleda Jiménez, J. M., Director. Pregrado de Hematología. 4ta edición. España:
Luzán 5; 2017.
4. John W. Adamson, Dan L. Longo. Harrison Principios de Medicina Interna. Vol. 1.
20° edición. México. Mc Graw Hill; 2019

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Nombre (s) del (de los) participante(s):

Tenga cuidado de no incluir ningún detalle que pueda identificar al paciente.

Breve descripción de la presentación inicial.

Incluya detalles socioculturales y ocupacionales, fisiológicos y patológicos relevantes.

Herramientas de screening y evaluación realizadas al (a la) paciente antes de la admisión.

Estudios laboratoriales o de imágenes realizadas y los resultados obtenidos antes de

HTO 35.7% Límite inferior

VCM 78fl Disminuido

CCMH 38 g/L Aumentado

PLAQUETAS 210.000 Normal

LEUCOCITOS 7, 200 Normal

Dianocitos ++, policromatofilia

Con base en lo anterior, ¿cuál es su diagnóstico provisional o lista de

DATOS BÁSICOS PROBLEMAS DE HIPÓTESIS

Hacer un diagnóstico, toma de decisiones y razonamiento

La HbC se caracteriza por la sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena

Además, en la morfología eritrocitaria se caracteriza por la aparición de hematíes “en diana”.

Haga un comentario sobre cualquier otro diagnóstico considerado y por qué.

Como diagnósticos diferenciales se puede tomar en cuenta:

Solicite los exámenes laboratoriales y de imágenes de mayor precisión diagnóstica de

Niega dolor. Crecimiento y desarrollo normales

EXAMEN FÍSICO EXÁMENES DE LABORATORIO

PROBLEMAS DE SALUD: PLAN DE ACCIÓN

HEMOGLOBINO Realizar controles regulares para monitorear la

2 cadenas β sustitución glutamato por lisina

Precipita en los hematíes

Cristales que deforman la célula

↑Viscosidad de la sangre Prevalencia del 3% en la raza

Dianocitos (pueden Oxidación de la hemoglobina

(+) IgG, complemento y opsonización fagocitosis y

− No se recomienda ningún tratamiento específico. Por lo general, la anemia no es lo

suficientemente grave para requerir transfusión de sangre.

y suministrar hierro oral en caso de ferropenia, durante un período corto.

¿Qué estrategias de detección y prevención implementó para este paciente,

− Si bien la anemia es muy leve en la paciente, deberá hacerse controles regulares

para asegurarse que la anemia no empeore.

− En algunos casos la anemia se agrava en el embarazo, al tratarse de una paciente

que controlar su hemoglobina y tomar los suplementos indicados por su doctor.

2. Horcajuelo, J. Pica y diagnóstico de hemoglobinopatía C. A propósito de un caso.

3. Moraleda Jiménez, J. M., Director. Pregrado de Hematología. 4ta edición. España:

20° edición. México. Mc Graw Hill; 2019

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