27/6/2021 Diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn - UpToDate

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Diagnóstico y manejo inicial de la cardiopatía cianótica en el recién nacido

Autor: Robert L Geggel, médico
Editores de sección: David R. Fulton, MD, Leonard E Weisman, MD
Editor adjunto: Carrie Armsby, MD, MPH

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por pares .

Revisión de la literatura vigente hasta:  mayo de 2021. | Última actualización de este tema:  26 de febrero de 2021.

INTRODUCCIÓN

Las lesiones cianóticas comprenden aproximadamente un tercio de las formas potencialmente mortales de cardiopatía congénita (CC) [
1 , 2 ]. La cardiopatía coronaria crítica se define como las lesiones que requieren cirugía o intervención con catéter en el primer año de
vida. Esto incluye lesiones cianóticas y no cianóticas como se resume en la tabla ( tabla 1). El reconocimiento temprano, la
estabilización de emergencia y el transporte a un centro de atención cardíaca adecuado son pasos esenciales para garantizar resultados
óptimos para los recién nacidos con estas lesiones.

La evaluación y el tratamiento inicial de la cardiopatía coronaria cianótica en el recién nacido se presentan aquí. Se discute por separado
una descripción general de las causas cardíacas de la cianosis en el recién nacido, el enfoque para identificar a los recién nacidos con
cardiopatía coronaria crítica y el uso de la prueba de oximetría de pulso para detectar la cardiopatía coronaria:

● (Consulte "Causas cardíacas de la cianosis en el recién nacido" ).

● (Consulte "Identificación de recién nacidos con cardiopatía congénita crítica" ).
● (Consulte "Prueba de detección de recién nacidos para enfermedades cardíacas congénitas críticas mediante oximetría de pulso" ).

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DIAGNÓSTICO PRENATAL

Un examen de ultrasonido obstétrico estándar incluye la evaluación de las cuatro cámaras y los tractos de salida ventricular del corazón
fetal. Si bien el cribado prenatal detecta muchos casos de cardiopatía coronaria, su sensibilidad es muy variable según la experiencia del
operador, la edad gestacional, la posición fetal y el tipo de defecto. Como resultado, la ecografía prenatal pasará por alto a algunos
pacientes con cardiopatía coronaria cianótica. El cribado y el diagnóstico prenatal se analizan en detalle por separado. (Consulte
"Enfermedad cardíaca congénita: detección, diagnóstico y tratamiento prenatales" ).

DIAGNÓSTICO POSTNATAL

En los recién nacidos afectados que no se identifican mediante ecografía prenatal, se puede sospechar una cardiopatía congénita
cianótica (CC) en función de la historia, los hallazgos físicos, la prueba de oximetría de pulso, la radiografía de tórax y / o los hallazgos
del electrocardiograma (ECG) ( Tabla 2). El diagnóstico se confirma mediante ecocardiografía.

La cianosis central causada por la reducción de la saturación de oxígeno arterial es generalmente perceptible cuando el nivel de
hemoglobina reducido supera los 3 g / dL ( Figura 1) [ 3 ]. Puede resultar de varios mecanismos patológicos diferentes que son
causados ​por trastornos cardíacos, anomalías pulmonares o hemoglobinopatías ( Tabla 3) [ 3 ]. Se proporciona por separado una
discusión más amplia de las causas no cardíacas de la cianosis central en los recién nacidos. (Consulte "Descripción general de la
cianosis en el recién nacido", sección sobre "Causas de la cianosis central" ).

Historial  :  un historial completo puede identificar afecciones médicas o prenatales de la madre, o antecedentes familiares de
cardiopatía coronaria, que aumentan el riesgo de cardiopatía coronaria ( tabla 4). (Consulte "Identificación de recién nacidos con
cardiopatía congénita crítica", sección sobre "Historial" ).

El examen físico  -  El examen físico puede ser útil en la diferenciación de CHD de otros trastornos cianóticos, como la enfermedad
respiratoria o sepsis, que han superposición de hallazgos clínicos. Una vez que se determina una etiología cardíaca, el examen también
proporciona pistas sobre el defecto cardíaco específico subyacente ( Tabla 2). El enfoque del examen físico en lactantes con sospecha

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de cardiopatía coronaria se analiza con mayor detalle por separado. (Consulte "Identificación de recién nacidos con cardiopatía
congénita crítica", sección sobre "Examen físico" ).

La siguiente discusión resume los hallazgos clave que sugieren lesiones cardíacas cianóticas específicas.

Los signos vitales  -  Los signos vitales pueden ser normales en algunos niños con CHD cianótica. Los hallazgos que pueden apuntar
a una lesión cardíaca específica incluyen:

● Gradiente de presión arterial: un gradiente de presión arterial entre los brazos y las piernas, o pulsos femorales debilitados o
ausentes, sugiere una disfunción del ventrículo izquierdo asociada con una coartación grave de la aorta o un arco aórtico
interrumpido. Si el conducto arterioso es ampliamente permeable, es posible que no se detecte un gradiente entre los brazos y las
piernas en estos trastornos. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de coartación de la aorta" ).

● Dificultad respiratoria: ejemplos de lesiones de cardiopatía coronaria que pueden presentarse con una dificultad respiratoria
significativa incluyen la conexión venosa pulmonar anómala total obstruida y la enfermedad obstructiva del lado izquierdo (p. Ej.,
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico [HLHS], estenosis valvular aórtica crítica y coartación grave de la aorta) . (Consulte
"Identificación de recién nacidos con cardiopatía congénita crítica", sección sobre "Síntomas respiratorios" ).

● Taquicardia e hipotensión: la cianosis periférica asociada con taquicardia, taquipnea e hipotensión a menudo sugiere sepsis. Sin
embargo, también es importante considerar las lesiones obstructivas del corazón izquierdo con insuficiencia cardíaca como el HLHS,
la estenosis aórtica crítica y la coartación grave de la aorta en el diagnóstico diferencial de la cianosis periférica. (Ver "Síndrome del
corazón izquierdo hipoplásico: anatomía, características clínicas y diagnóstico" y "Estenosis valvular aórtica en niños" y
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de coartación de la aorta" ).

Oximetría de pulso  :  en los recién nacidos cianóticos, la saturación de oxígeno transcutánea (es decir, oximetría de pulso) debe
medirse en los sitios preductal (mano derecha) y posductal (pie derecho o izquierdo). Los valores de saturación de oxígeno se reducen
con la cianosis central y suelen ser normales con la cianosis periférica. Una diferencia en los valores en los dos sitios identifica a los
pacientes con cianosis diferencial. Se ha demostrado que el uso rutinario de la oximetría de pulso en el período neonatal para detectar
la enfermedad coronaria crítica es eficaz para identificar a los bebés que no se detectan antes del nacimiento. El enfoque se resume en

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el algoritmo y se analiza con mayor detalle por separado ( algoritmo 1). (Consulte "Prueba de detección de recién nacidos para
enfermedades cardíacas congénitas críticas mediante oximetría de pulso" ).

Segundo ruido cardíaco  :  el segundo ruido cardíaco (S2) normalmente se divide en la inspiración (componente aórtico antes que
componente pulmonar). La división suele ser audible en el 66 por ciento de los bebés a las 16 horas de edad y en el 80 por ciento a las
48 horas [ 1 ]. (Consulte "Identificación de recién nacidos con cardiopatía congénita crítica", sección sobre "Examen físico" ).

● Single S2 : el S2 parecerá ser único sin dividirse durante la auscultación en las siguientes formas de CC cianótica ( Tabla 2). Sin
embargo, puede ser difícil apreciar este hallazgo en un recién nacido enfermo con taquicardia.

• En la transposición de las grandes arterias, la arteria pulmonar se ubica posterior y directamente detrás de la aorta. Por tanto,
el componente aórtico de S2 es ruidoso debido a su ubicación anterior y el componente pulmonar más blando suele ser
inaudible. (Ver "Fisiopatología, manifestaciones clínicas y diagnóstico de la transposición D de las grandes arterias" ).

• La atresia pulmonar, el tronco arterioso o el HLHS con atresia aórtica tienen solo una válvula semilunar, por lo que S2 solo tiene
un componente. (Consulte "Truncus arteriosus" y "Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: anatomía, características clínicas
y diagnóstico" ).

• En la tetralogía de Fallot (TOF), la disminución de la excursión de la válvula pulmonar asociada con la estenosis pulmonar hace
que el componente pulmonar de S2 sea suave y difícil de detectar, especialmente si hay un pico tardío del soplo sistólico del
tracto de salida del ventrículo derecho. (Ver "Fisiopatología, características clínicas y diagnóstico de la tetralogía de Fallot" ).

● S2 ampliamente dividido - S2 se divide ampliamente en pacientes con conexión venosa pulmonar anómala total, lo que también es
difícil de apreciar en un recién nacido enfermo con taquicardia. (Ver "Conexión venosa pulmonar anómala total" ).

Murmur  -  Un soplo patológico es audible en la mayoría de las formas comunes de CHD cianótica ( Tabla 2).

● Los pacientes con TOF suelen tener un soplo causado por estenosis pulmonar ( pelicula 1). TOF asociado con atresia pulmonar a
menudo tiene un soplo asociado con un conducto arterioso persistente (CAP) ( pelicula 2) o colaterales aortopulmonares que
pueden detectarse a medida que disminuyen las resistencias vasculares pulmonares. (Ver "Fisiopatología, características clínicas y

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diagnóstico de tetralogía de Fallot" y "Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar y arterias colaterales aortopulmonares principales
(TOF / PA / MAPCA)" ).

● En la atresia pulmonar con el tabique ventricular, el HLHS o el tronco arterioso intactos se oye un soplo sistólico de salida suave. En
todas estas lesiones, el gasto cardíaco atraviesa una única válvula semilunar y el volumen de flujo sanguíneo provoca el soplo
asociado. Algunos pacientes con tronco arterioso también tienen un soplo diastólico de insuficiencia de la válvula troncal. (Consulte
"Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (PA / IVS)" y "Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: anatomía, características
clínicas y diagnóstico" y "Truncus arteriosus" .)

● La atresia pulmonar a menudo se asocia con insuficiencia tricuspídea. Esto produce un soplo sistólico en el borde esternal inferior
izquierdo.

● La atresia tricuspídea generalmente se asocia con un defecto del tabique ventricular ( pelicula 3) y estenosis pulmonar (
pelicula 1), que crean soplos sistólicos. (Consulte "Atresia de la válvula tricúspide" ).

● La válvula tricúspide en la anomalía de Ebstein casi siempre es regurgitante y produce un soplo sistólico en el borde esternal inferior
izquierdo. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la anomalía de Ebstein" ).

● La D-transposición de las grandes arterias (D-TGA) con un tabique ventricular intacto y sin estenosis pulmonar típicamente no tiene
soplo. (Ver "Fisiopatología, manifestaciones clínicas y diagnóstico de la transposición D de las grandes arterias" ).

Las descripciones y ejemplos de soplos inocentes y patológicos en bebés y niños se proporcionan por separado. (Consulte "Abordaje del
lactante o niño con un soplo cardíaco" ).

Hepatomegalia  : la  hepatomegalia a menudo ocurre en pacientes con insuficiencia cardíaca debido a lesiones obstructivas del lado
izquierdo (p. Ej., HLHS, coartación, estenosis aórtica crítica), miocardiopatía o conexión venosa pulmonar anómala total
infradiafragmática.

Un hígado palpable en la línea media sugiere una CC compleja (síndromes de heterotaxia) asociada con asplenia o poliesplenia.
(Consulte "Heterotaxia (isomería de los apéndices auriculares): anatomía, características clínicas y diagnóstico" ).

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Algunos bebés con enfermedad pulmonar pueden parecer tener hepatomegalia, pero esto es causado por el desplazamiento de un
diafragma aplanado debido a la hiperinsuflación. La extensión del hígado no se agranda en estos pacientes.

Hallazgos extracardíacas  -  anormalidades extracardíacas se detectan frecuentemente en niños con enfermedad coronaria, y CHD
pueden ser un componente de muchos síndromes específicos y trastornos cromosómicos ( tabla 5).

Radiografía de tórax  :  una radiografía de tórax es útil para diferenciar entre trastornos cardíacos y pulmonares. El examen de los
campos pulmonares identifica las principales causas pulmonares de cianosis que incluyen neumotórax, hipoplasia pulmonar, hernia
diafragmática, edema pulmonar, derrame pleural o enfermedad de las vías respiratorias.

Tres características de la radiografía de tórax que pueden sugerir lesiones cardíacas específicas son el tamaño y la forma del corazón, las
marcas vasculares pulmonares y el lugar del arco aórtico:

● Cardiomegalia: los pacientes con lesiones obstructivas del lado izquierdo (p. Ej., Estenosis aórtica crítica, coartación aórtica) pueden
tener cardiomegalia debido a insuficiencia cardíaca. (Ver "Estenosis aórtica valvar en niños" ).

La cardiomegalia extrema sugiere lesiones asociadas con una aurícula derecha dilatada ya que esta cámara es muy dócil. Estos
incluyen atresia pulmonar con tabique ventricular intacto o anomalía de Ebstein. (Ver "Atresia pulmonar con tabique ventricular
intacto (PA / IVS)" y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de anomalía de Ebstein" .)

● Forma del corazón : las anomalías características de la forma del corazón están asociadas con lesiones específicas:

• TOF - Contorno en forma de bota (coeur en sabot) ( imagen 1). (Ver "Fisiopatología, características clínicas y diagnóstico de la
tetralogía de Fallot" ).

• D-TGA: patrón de huevo en una cuerda causado por una sombra mediastínica estrecha producida por la relación anterior-
posterior en lugar de derecha-izquierda de las grandes arterias. (Ver "Fisiopatología, manifestaciones clínicas y diagnóstico de la
transposición D de las grandes arterias" ).

● Marcas vasculares pulmonares: el patrón de flujo sanguíneo pulmonar depende de la lesión cardíaca específica. Aunque las
marcas vasculares pulmonares disminuidas ocurren en la mayoría de las lesiones coronarias cianóticas, aumentan en pacientes con
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tronco arterioso o lesiones mixtas, como el conducto auriculoventricular común, ya que la resistencia vascular pulmonar disminuye
después del parto.

En D-TGA, las marcas vasculares pueden ser asimétricas. En esta condición, la arteria pulmonar derecha se ramifica desde la arteria
pulmonar principal a lo largo del eje longitudinal del ventrículo izquierdo, mientras que la arteria pulmonar izquierda se ramifica de
forma aguda. Esta anatomía a menudo promueve un mayor flujo preferencial al pulmón derecho y un flujo sanguíneo asimétrico
con marcas reducidas en el pulmón izquierdo. (Ver "Fisiopatología, manifestaciones clínicas y diagnóstico de la transposición D de
las grandes arterias" ).

La congestión venosa pulmonar debida a insuficiencia cardíaca se caracteriza por marcas vasculares indistintas que se extienden en
una distribución en mariposa desde la región central del tórax. Esto se ve a menudo en la conexión venosa pulmonar anómala total
obstruida ( imagen 2) o fallo debido a lesiones obstructivas del lado izquierdo (HLHS o coartación grave de la aorta) o
miocardiopatía. (Ver "Insuficiencia cardíaca en niños: etiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección sobre "Radiografía
de tórax" ).

● Situs del arco aórtico: el sitio del arco aórtico se define por cuál de los bronquios del tronco principal cruza el arco. Esto se
determina mejor mediante la indentación de la tráquea en la imagen anteroposterior, que indica el lado hacia el que se dirige el
arco aórtico. La anatomía normal es un arco aórtico del lado izquierdo con una hendidura del lado izquierdo de la tráquea cuando el
arco cruza sobre el bronquio principal izquierdo.

Un arco aórtico derecho produce una hendidura en el lado derecho de la tráquea. Aproximadamente el 20 por ciento de los
pacientes con TOF ( imagen 1) [ 4 ] y el 30 por ciento con tronco arterioso [ 5 ] tienen un arco aórtico derecho. Debido a que la TOF
es mucho más común que el tronco arterioso, un arco aórtico derecho en un lactante cianótico generalmente sugiere TOF. Un arco
aórtico derecho también puede asociarse con otras lesiones, como la transposición de las grandes arterias.

Electrocardiograma  :  en el feto, el ventrículo derecho tiene una carga de volumen mayor que el ventrículo izquierdo, ya que hay un
flujo pulmonar limitado y, por lo tanto, un volumen sanguíneo reducido en el corazón izquierdo. Como resultado, el ECG neonatal
normal tiene una desviación del eje derecho (eje QRS +90 a +180 grados) y un patrón precordial de hipertrofia ventricular derecha.

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Aunque el ECG puede ser normal en muchas lesiones cardíacas cianóticas durante el período neonatal, algunas lesiones se asocian con
patrones específicos ( Tabla 2). Estos incluyen los siguientes:

● Las lesiones asociadas con un ventrículo derecho pequeño tienen lo siguiente:

• Desviación del eje izquierdo para la edad (para atresia pulmonar intacta, tabique ventricular típicamente +30 a +90 grados; para
atresia tricúspide con grandes arterias normalmente relacionadas, típicamente -30 a -90 grados)

• Aumento de tamaño de la aurícula derecha: las ondas P altas y puntiagudas se identifican más fácilmente en la derivación II

• Hipertrofia del ventrículo izquierdo

● El HLHS a menudo tiene una hipertrofia ventricular derecha marcada (aumento del voltaje QRS en las derivaciones derecha y
anterior) y una disminución de las fuerzas del ventrículo izquierdo en las derivaciones precordiales laterales.

● La anomalía de Ebstein tiene agrandamiento de la aurícula derecha y, en ocasiones, una onda delta del síndrome de Wolff-
Parkinson-White.

Hiperoxia prueba  -  La prueba de hiperoxia fue utilizado históricamente para ayudar a distinguir cardiaco por causas pulmonares de
cianosis. Con el advenimiento de la detección de oximetría de pulso de rutina para la cardiopatía coronaria crítica y un mejor acceso a la
ecocardiografía, la prueba de hiperoxia generalmente no es necesaria. (Consulte "Prueba de detección de recién nacidos para
enfermedades cardíacas congénitas críticas mediante oximetría de pulso" ).

Sin embargo, las pruebas de hiperoxia pueden ser útiles en algunos entornos, especialmente si la ecocardiografía no está disponible
fácilmente.

La prueba de hiperoxia se puede realizar formalmente, usando gases en sangre arterial (ABG), o informalmente, usando un oxímetro de
pulso:

● Prueba formal de hiperoxia (usando ABG) : la prueba se realiza midiendo la presión parcial de oxígeno (PaO 2 ) en la arteria radial
derecha (preductal) antes y después de la administración de oxígeno inspirado al 100% durante 10 minutos. Un aumento de la PaO 2

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a un nivel> 150 mmHg durante la prueba de hiperoxia sugiere enfermedad pulmonar ( tabla 6). Un aumento a un valor <150
mmHg o ningún aumento sugiere una cardiopatía coronaria cianótica. Los niveles de PaO 2 difieren algo según el tipo de lesión de
CC, como se resume en la tabla ( tabla 7).

● Prueba informal de hiperoxia (usando oximetría de pulso) : la respuesta de hiperoxia se puede evaluar de manera informal
usando un oxímetro de pulso, evitando así la punción arterial para la toma de muestras de sangre. Sin embargo, este método es
menos confiable que medir la PaO 2 . Un aumento de la saturación de oxígeno en ≥10 por ciento con la administración de oxígeno
inspirado al 100 por ciento sugiere una causa pulmonar de cianosis. Este hallazgo por sí solo generalmente no es suficiente para
renunciar a una evaluación adicional con ecocardiografía. Sin embargo, puede ser útil cuando se agrega a otros hallazgos que
sugieran enfermedad pulmonar (p. Ej., Antecedentes, examen y hallazgos de la radiografía de tórax).

Las pruebas de hiperoxia no son definitivas. Una respuesta anormal o equívoca generalmente debe motivar una evaluación adicional
con ecocardiografía. Si bien un aumento de la saturación de oxígeno y la PaO 2 durante la prueba de provocación sugieren una causa
pulmonar de cianosis, no excluye la cardiopatía coronaria y, de todos modos, se debe realizar una ecocardiografía si la sospecha clínica
de cardiopatía coronaria sigue siendo alta según otros hallazgos. (Consulte 'Ecocardiografía' a continuación).

Además, es importante reconocer que la respuesta a las pruebas de hiperoxia en pacientes con formas graves de enfermedad pulmonar
o hipertensión pulmonar persistente puede ser una falsa sugerencia de cardiopatía coronaria (es decir, poco o ningún aumento en la
saturación de oxígeno y PaO 2 durante la exposición). (Ver "Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido" ).

La base fisiológica de la prueba de hiperoxia es la siguiente:

● En la cardiopatía coronaria cianótica debida a una derivación de derecha a izquierda, la sangre de las venas pulmonares está
completamente saturada de oxígeno en el aire ambiente. La administración de concentraciones más altas de oxígeno inspirado
aumenta la cantidad de oxígeno disuelto, pero tiene un efecto mínimo sobre los niveles de tensión de oxígeno porque no tiene
ningún efecto sobre la sangre desoxigenada que se deriva a la circulación sistémica.

● Por el contrario, los pacientes con enfermedad pulmonar tienen desaturación venosa pulmonar. La administración de oxígeno
suplementario en la enfermedad pulmonar aumenta típicamente los niveles de oxígeno venoso pulmonar y mejora la oxigenación

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sistémica.

Ecocardiografía  : la  ecocardiografía, incluidas las imágenes, y el interrogatorio de patrones de flujo con Doppler pulsado y en color,
proporciona un diagnóstico definitivo de cardiopatía coronaria con información sobre la anatomía y función cardíacas. Se debe realizar
una ecocardiografía en recién nacidos con cianosis central si la evaluación inicial no revela otra causa clara del bajo nivel de oxígeno (p.
Ej., Enfermedad pulmonar). Otras indicaciones de la ecocardiografía incluyen presión arterial o diferencial de pulso entre las
extremidades superiores e inferiores, cardiomegalia o soplo patológico.

Otras pruebas  :  otras pruebas incluidas en la evaluación de un recién nacido con cianosis incluyen gasometría arterial, hemograma
completo y hemocultivos.

Gasometría arterial  :  una medición de gasometría arterial proporciona información sobre la PaO 2 , la presión parcial de dióxido de
carbono arterial (PaCO 2 ; indicativo de ventilación adecuada) y el pH arterial.

● Un valor de PO 2 arterial proporciona datos más específicos que la saturación de oxígeno. Debido a la mayor afinidad de la
hemoglobina fetal por el oxígeno, los valores de la PO 2 arterial a un nivel dado de saturación de oxígeno suelen ser más bajos en
los recién nacidos que en los adultos. (Consulte "Descripción general de la cianosis en el recién nacido", sección sobre "Hemoglobina
fetal" ).

● Un valor de PCO 2 arterial elevado a menudo indica la presencia de enfermedad pulmonar. La PCO 2 arterial también puede
aumentar en la insuficiencia cardíaca debido a la congestión pulmonar.

● Un nivel de pH reducido genera preocupación por un gasto cardíaco deficiente y un shock pendiente, que se puede observar en
casos de hipoxemia grave y / o insuficiencia cardíaca.

● Los pacientes con metahemoglobinemia suelen tener una saturación de oxígeno baja y una tensión de oxígeno normal. En esta
condición poco común, la sangre tiene un color marrón chocolate y no se enrojece cuando se expone al aire ( Foto 1).

Conteo sanguíneo completo  : los  recién nacidos con cianosis deben tener un conteo sanguíneo completo y un análisis diferencial,
que puede ayudar a diferenciar la cardiopatía coronaria de los trastornos no cardíacos. Como ejemplos, un hematocrito o una

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concentración de hemoglobina elevados identifica a los pacientes con policitemia, mientras que un recuento de glóbulos blancos
elevado o disminuido o trombocitopenia sugiere una posible sepsis. (Consulte "Policitemia neonatal" y "Características clínicas,
evaluación y diagnóstico de sepsis en recién nacidos a término y prematuros tardíos", sección sobre "Otros marcadores inflamatorios" ).

Evaluación de la sepsis  : la  sepsis es una consideración importante en el diagnóstico diferencial de la cianosis. Los recién nacidos
que presenten cianosis deben someterse a una evaluación de sepsis y se deben administrar antibióticos empíricos en espera de los
resultados del cultivo. La evaluación y el tratamiento empírico de la sepsis en recién nacidos se discuten por separado. (Consulte
"Características clínicas, evaluación y diagnóstico de la sepsis en recién nacidos a término y prematuros tardíos", sección sobre
"Diagnóstico diferencial" y "Tratamiento y resultado de la sepsis en recién nacidos a término y prematuros tardíos", sección sobre
"Terapia empírica inicial" ).

GESTIÓN INICIAL

Los recién nacidos con cianosis requieren una evaluación inmediata, cuidados generales de apoyo que mantengan la perfusión y
oxigenación adecuadas de los tejidos y una terapia específica cuando se conoce una causa subyacente. Las intervenciones específicas
para la cardiopatía congénita cianótica (CC) neonatal incluyen la administración de prostaglandina E1 (PGE1; también conocida como
alprostadil ) y procedimientos paliativos o correctivos con catéter cardíaco.

Cuidado de apoyo general  : el  manejo inicial comienza con el cuidado general que incluye soporte cardiorrespiratorio y monitoreo
para asegurar una perfusión y oxigenación suficiente de órganos / tejidos. Si hay compromiso respiratorio, se debe establecer una vía
aérea adecuada de inmediato y se debe instituir una terapia de apoyo (p. Ej., Oxígeno suplementario y / o ventilación mecánica) según
sea necesario. Los pacientes con hipotensión o mala perfusión requieren reanimación cardiopulmonar. (Consulte "Soporte respiratorio,
suministro de oxígeno y monitorización de oxígeno en el recién nacido" y "Choque neonatal: tratamiento" ).

Se deben controlar los signos vitales y establecer un acceso vascular para la toma de muestras de sangre y la administración de
medicamentos. La colocación de catéteres intravenosos e intraarteriales seguros se realiza más fácilmente a través de los vasos
umbilicales. Esto permitirá la corrección y el seguimiento eficientes del equilibrio ácido-base, los trastornos metabólicos (p. Ej.,
Hipoglucemia, hipocalcemia) y la presión arterial. Pueden ser necesarios agentes inotrópicos como la dopamina o la dobutamina para
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corregir la hipotensión. (Consulte "Acceso vascular (venoso) para reanimación pediátrica y otras emergencias pediátricas", sección sobre
"Acceso a la vena umbilical" y "Choque neonatal: tratamiento", sección sobre "Agentes vasoactivos" ).

Antibióticos  : la  sepsis es una consideración importante en el diagnóstico diferencial de los recién nacidos que presentan cianosis, en
particular si el bebé tiene un aspecto enfermo. Como resultado, a menos que se identifique rápidamente otra etiología específica, se
deben iniciar antibióticos de amplio espectro ( ampicilina y gentamicina ) después de obtener cultivos (ver "Evaluación de la sepsis" más
arriba). La terapia con antibióticos para la sospecha de sepsis neonatal se analiza por separado. (Ver "Manejo y resultado de la sepsis en
recién nacidos a término y prematuros tardíos", sección sobre "Terapia empírica inicial" ).

Medidas específicas de cardiopatía congénita  : la  mayoría de las formas de cardiopatía coronaria cianótica dependen de un
conducto arterioso persistente (CAP) para el flujo sanguíneo pulmonar o sistémico, como se resume en la tabla ( tabla 1). En los
lactantes con lesiones dependientes de los conductos, el cierre del conducto arterioso puede precipitar un rápido deterioro clínico con
cambios importantes que ponen en peligro la vida (es decir, acidosis metabólica grave, convulsiones, shock cardiogénico, paro cardíaco
o lesión de órganos diana). Como resultado, los bebés con lesiones ductales-dependientes tienen un mayor riesgo de muerte y
morbilidad significativa a menos que se inicien intervenciones para mantener la permeabilidad del conducto arterioso para las lesiones
ductales-dependientes, asegurar una mezcla adecuada de sangre desoxigenada y oxigenada, o aliviar el flujo sanguíneo obstruido. .

Prostaglandina E1  :  en los lactantes con o que tengan una sospecha clínica de un defecto cardíaco congénito ductal-dependiente,
se debe administrar PGE1 ( alprostadil ) hasta que se establezca un diagnóstico o tratamiento definitivo [ 6 ].

● Dosis : la dosis inicial depende del entorno clínico:

• Si se sabe que el conducto es grande, la terapia con PGE1 se puede iniciar con una dosis baja inicialmente (0,01 mcg / kg por
minuto). Este escenario se observa típicamente en pacientes con confirmación ecocardiográfica de un CAP grande que son
atendidos en un centro terciario que brinda tratamiento a neonatos con cardiopatía cianótica.

• Si el conducto es restrictivo o se desconoce el estado del conducto, la dosis inicial es de 0,05 mcg / kg por minuto. Ésta es la
dosis estándar utilizada en pacientes que requieren transporte a un centro con experiencia en la atención de recién nacidos con
cardiopatía cianótica.

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La dosis de prostaglandina se puede aumentar según sea necesario hasta una dosis máxima de 0,1 mcg / kg por minuto. El riesgo
de apnea aumenta con el aumento de las dosis de infusión de PGE1 [ 7-9 ].

● Eficacia : la PGE1 es un fármaco esencial en el tratamiento de la cardiopatía coronaria neonatal. Aunque no existen ensayos
controlados aleatorios, los datos observacionales disponibles apoyan de manera abrumadora la eficacia de la infusión de PGE1 para
mantener la permeabilidad ductal en recién nacidos con circulación dependiente del ductal [ 10,11 ].

● Efectos adversos : los efectos adversos graves de la infusión de PGE1 incluyen [ 12 ]:

• Apnea : el equipo de intubación debe estar disponible de inmediato porque la apnea puede ocurrir en cualquier momento
durante la infusión. El riesgo de apnea aumenta con el aumento de las dosis de PGE1 [ 7-9 ].

• Hipotensión y taquicardia : debe colocarse un catéter intravenoso independiente y confiable para proporcionar líquidos para
la reanimación.

• Enterocolitis necrotizante (ECN) : los lactantes con lesiones cianóticas dependientes de los conductos tratados con infusión de
PGE1 tienen un mayor riesgo de desarrollar ECN [ 13,14 ]. Es probable que el mecanismo involucre una perfusión mesentérica
comprometida como resultado de los efectos compuestos de la cianosis y la presión arterial diastólica baja. Por tanto, la ECN no
es un efecto adverso de la PGE1 per se, sino más bien una consecuencia del mantenimiento del conducto permeable. Los bebés
que reciben PGE1 deben ser monitoreados para detectar evidencia clínica de ECN (p. Ej., Distensión abdominal, vómitos biliosos,
heces con sangre). No retenemos de forma rutinaria la alimentación enteral como medida preventiva en los recién nacidos a
término que reciben PGE1, ya que el riesgo de ECN no parece aumentar con la alimentación enteral [ 15,16]. Sin embargo, en
algunos casos, puede ser prudente retener la alimentación si el bebé será transportado o si las vías respiratorias no se han
asegurado, dada la posible necesidad de intubación si ocurre apnea. En el caso de los lactantes que reciben alimentación
enteral y desarrollan signos de ECN, se debe interrumpir la alimentación. El diagnóstico y el tratamiento de la ECN se analizan
con mayor detalle por separado. (Ver "Enterocolitis necrotizante neonatal: características clínicas y diagnóstico" y "Enterocolitis
necrotizante neonatal: tratamiento" ).

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● Deterioro después de comenzar con PGE1 : el deterioro del estado clínico después de comenzar con PGE1 generalmente indica la
presencia de defectos cardíacos congénitos raros asociados con obstrucción de la aurícula izquierda o venosa pulmonar. Estos
incluyen conexión venosa pulmonar anómala total obstructiva (generalmente infradiafragmática) o diversas afecciones asociadas
con un tabique auricular restrictivo (p. Ej., Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico [HLHS], cor triatriatum, estenosis o atresia
mitral severa, o transposición D de las grandes arterias [ D-TGA] asociado con derivación auricular restrictiva). Estos pacientes
requieren una ecocardiografía urgente, seguida de un cateterismo cardíaco intervencionista o una cirugía [ 17 ]. (Ver "Conexión
venosa pulmonar anómala total", sección sobre 'Manejo' y"Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: manejo y resultado",
sección sobre 'Manejo médico inicial' ).

● Transporte en PGE1 : cuando sea necesario trasladar a un recién nacido que recibe PGE1 del hospital de partos a otro centro
médico con experiencia en cardiología pediátrica, el equipo de atención debe anticipar la posibilidad de apnea durante el
transporte. En la institución del autor, nuestra práctica habitual es intubar de forma electiva y ventilar mecánicamente a los bebés
antes del transporte si están recibiendo PGE1 debido al riesgo de apnea. Sin embargo, la práctica varía y la intubación no se realiza
de forma rutinaria en todos los equipos de transporte de atención terciaria.

En un estudio retrospectivo de 300 lactantes con cardiopatía coronaria dependiente del conducto que se sometieron a transporte en
PGE1, tres cuartas partes fueron intubados antes del transporte (42 por ciento de forma electiva, 27 por ciento debido a
insuficiencia respiratoria que ocurrió antes de comenzar con PGE1 y 5 por ciento debido a apnea). que ocurrió después de iniciar
PGE1) [ 7 ]. De los 78 bebés transportados sin ser intubados primero, el 3 por ciento experimentó apnea clínicamente significativa
durante el transporte. La apnea fue más probable en los bebés que recibieron una dosis de PGE1 de ≥0.015 mcg / kg por minuto.

El cateterismo cardíaco  -  cardiaca intervenciones de catéter o bien pueden ser paliativo mediante la mejora de cianosis o ser
correctiva mediante el alivio de la obstrucción al flujo.

● La septostomía auricular con balón puede aliviar la cianosis marcada en pacientes con D-TGA asociada con derivación auricular
restrictiva y en pacientes con tabique auricular restrictivo asociado con enfermedad obstructiva del lado izquierdo. En pacientes con
D-TGA, este procedimiento se puede realizar junto a la cama con guía ecocardiográfica. (Consulte "Tratamiento y resultado de la
transposición D de las grandes arterias", sección sobre "Septostomía auricular con balón" y "Síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico: tratamiento y resultado", sección sobre "Tratamiento médico inicial" ).
https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-and-initial-management-of-cyanotic-heart-disease-in-the-newborn/print?search=periodos de transicion&topicRef=5774&source=see_link 14/18
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● La valvuloplastia con balón puede ser eficaz en pacientes con estenosis pulmonar crítica o estenosis aórtica. Los pacientes
seleccionados con atresia pulmonar también son candidatos para la valvuloplastia con balón si la obstrucción es membranosa, el
anillo tricúspide y el tamaño del ventrículo derecho son adecuados para soportar una reparación de dos ventrículos y la circulación
coronaria no depende del ventrículo derecho [ 18 ]. (Consulte "Estenosis aórtica subvalvar (estenosis subaórtica)" ).

● También se puede realizar la oclusión transcatéter de malformaciones arteriovenosas pulmonares [ 19 ].

ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD

Los enlaces a las directrices patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones seleccionados de todo el mundo se
proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de pautas de la sociedad: cardiopatías congénitas en bebés y niños" ).

INFORMACION PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Conceptos básicos" y "Más allá de los conceptos básicos". Las
piezas de la educación del paciente Basics están escritos en un lenguaje sencillo, en el 5 ° a 6 ° grado nivel de lectura, y que responden a
las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente pueda tener sobre una condición dada. Estos artículos son los mejores para los
pacientes que desean una descripción general y que prefieren materiales breves y fáciles de leer. Las piezas educativas para el paciente
de Beyond the Basics son más largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos en el 10 º a 12 º grado de lectura y
son los mejores para los pacientes que quieren información en profundidad y se sienten cómodos con la jerga médica.

Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o envíe por
correo electrónico estos temas a sus pacientes. (También puede encontrar artículos educativos para pacientes sobre una variedad de
temas si busca "información del paciente" y las palabras clave que le interesan).

● Temas básicos (consulte "Educación del paciente: conexión venosa pulmonar anómala total en niños (Conceptos básicos)" y
"Educación del paciente: Tetralogía de Fallot (Conceptos básicos)" )

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RESUMEN Y RECOMENDACIONES

Las lesiones cardíacas cianóticas representan aproximadamente un tercio de los casos potencialmente fatales de cardiopatía congénita
(CC) ( tabla 1). (Ver 'Introducción' arriba).

● Diagnóstico prenatal: la ecografía prenatal identifica muchas formas de cardiopatía coronaria. Sin embargo, algunos casos de
cardiopatía coronaria cianótica no se detectan antes del nacimiento, porque la sensibilidad de la prueba es muy variable y depende
de la experiencia del operador, la edad gestacional, la posición fetal y el tipo de defecto. (Consulte "Enfermedad cardíaca congénita:
detección, diagnóstico y tratamiento prenatales" ).

● Diagnóstico posnatal : en los recién nacidos con cardiopatía coronaria cianótica que no se identifican prenatalmente, se puede
sospechar un diagnóstico clínico con base en la historia, los hallazgos físicos, la prueba de oximetría de pulso, la radiografía de tórax
y / o los hallazgos del electrocardiograma (ECG) ( Tabla 2). El diagnóstico se confirma con ecocardiografía. (Consulte 'Diagnóstico
posnatal' más arriba).

• La historia puede identificar afecciones maternas o perinatales y antecedentes familiares de cardiopatía coronaria que son
factores de riesgo de cardiopatía coronaria ( tabla 4). (Consulte "Identificación de recién nacidos con cardiopatía congénita
crítica", sección sobre "Historial" ).

• El examen físico puede proporcionar información que diferencia la cardiopatía coronaria de otros trastornos cianóticos como la
enfermedad respiratoria o la sepsis y también puede sugerir defectos cardíacos específicos ( Tabla 2). Los hallazgos físicos
asociados con la cardiopatía coronaria incluyen frecuencia cardíaca anormal, ruidos cardíacos, soplos patológicos, gradiente de
presión arterial entre las extremidades superiores e inferiores y hepatomegalia. (Consulte 'Examen físico' más arriba).

• Se ha demostrado que el uso rutinario de la oximetría de pulso en el período neonatal para detectar la cardiopatía coronaria
crítica es eficaz para identificar a los bebés que no se detectan prenatalmente ( algoritmo 1). Esto se analiza en detalle por
separado. (Consulte "Prueba de detección de recién nacidos para enfermedades cardíacas congénitas críticas mediante
oximetría de pulso" ).

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• Una radiografía de tórax puede ayudar a diferenciar entre las etiologías cardíaca y pulmonar de la cianosis neonatal. Los
hallazgos anormales en los campos pulmonares son indicativos de una causa pulmonar, mientras que el aumento del tamaño
del corazón, la forma anormal del corazón y un arco aórtico del lado derecho son indicativos de cardiopatía coronaria. (Ver
'Radiografía de tórax' más arriba).

• El ECG puede ser normal en muchas lesiones cardíacas cianóticas durante el período neonatal, aunque algunas lesiones se
asocian con patrones específicos como se resume en la tabla ( Tabla 2). (Consulte 'Electrocardiograma' más arriba).

• Con el advenimiento de la detección de oximetría de pulso de rutina y un mejor acceso a la ecocardiografía, la prueba de
hiperoxia generalmente no es necesaria. Las pruebas de hiperoxia pueden ser útiles si no se dispone de una ecocardiografía (
tabla 6 y tabla 7). (Consulte 'Prueba de hiperoxia' más arriba).

• La ecocardiografía proporciona un diagnóstico definitivo de cardiopatía coronaria e información sobre la anatomía y función
cardíacas. Se debe realizar una ecocardiografía si la evaluación inicial no revela otra causa clara del bajo nivel de oxígeno (p. Ej.,
Enfermedad pulmonar). Otras indicaciones de la ecocardiografía incluyen presión arterial o diferencial de pulso entre las
extremidades superiores e inferiores, cardiomegalia o soplo patológico. (Consulte 'Ecocardiografía' más arriba).

● Manejo inicial: el manejo inicial de los recién nacidos con cianosis incluye cuidados generales de apoyo para asegurar una adecuada
perfusión y oxigenación de los tejidos.

• Para los lactantes con cardiopatía coronaria dependiente de los conductos, recomendamos la administración de prostaglandina
E1 (PGE1; alprostadil ) hasta que se realice el tratamiento correctivo ( Grado 1A).). Si la ecocardiografía está disponible y se
realiza con prontitud, se puede iniciar la infusión de PGE1 una vez que se confirma el diagnóstico de una lesión dependiente del
conducto. Sin embargo, si la ecocardiografía no está disponible y existe una fuerte sospecha clínica de cardiopatía coronaria
dependiente de los conductos según la evaluación inicial, la infusión de PGE1 debe iniciarse empíricamente mientras se espera
la confirmación ecocardiográfica. Si es necesario trasladar a un recién nacido con cardiopatía coronaria cianótica que está
recibiendo una infusión de prostaglandinas, el equipo de atención debe anticipar la posibilidad de apnea durante el transporte.
En la institución del autor, normalmente intubamos y ventilamos mecánicamente a los bebés antes de transportarlos en este
entorno. (Consulte 'Prostaglandina E1' más arriba).

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• Algunos bebés con cardiopatía coronaria cianótica pueden requerir intervenciones con catéter cardíaco. Estos incluyen
procedimientos paliativos que reducen la cianosis mejorando la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada (p. Ej.,
Septostomía auricular con balón) o procedimientos correctivos que alivian el flujo sanguíneo obstructivo (valvuloplastia con
balón). (Consulte 'Cateterismo cardíaco' más arriba).

• Debido a que la sepsis bacteriana es otra causa importante de cianosis en los recién nacidos, se deben obtener cultivos
apropiados e iniciar una terapia antibiótica empírica hasta que se establezca un diagnóstico definitivo. (Ver "Manejo y resultado
de la sepsis en recién nacidos a término y prematuros tardíos", sección sobre "Terapia empírica inicial" ).

RECONOCIMIENTO

El personal editorial de UpToDate desea agradecer a Laurie B Armsby, MD, quien contribuyó a una versión anterior de esta revisión del
tema.

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Tema 5785 Versión 28.0

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