Fenómeno de la Coagulación Sanguínea

HEMOSTASIA

Conjunto de mecanismos mediante los cuales

se consigue detener e inhibir los procesos
hemorrágicos.
Incluye la hemostasia primaria y la hemostasia
secundaria
 HEMOSTASIA

 Permite que los mecanismos de coagulación:

 Se activen cuando hay daño de forma rápida, localizada
y reversible
 No se activen cuando no sea necesario
 Reperfusión después de la reparación del daño
(fibrinolisis)
 Coagulación inapropiada= TROMBOSIS
 Daño vascular

Antitrombogénico Trombogénico
Daño vascular
(Favorece fluidez de la sangre) (Favorece formación de trombos)
 Propiedades Antitrombóticas
del Endotelio
– Cubre la “altamente trombogénica” membrana
basal
– Las plaquetas no se unen a un endotelio sano
– PGI2 (prostaciclina) y NO del endotelio sano no
permiten la unión de las plaquetas
– ADPasa contrapone los efectos agregantes
plaquetarios del ADP
 Propiedades Antitrombóticas
del Endotelio
 Moléculas parecidas a la heparina: activan antitrombina
III (inactivan a las proteasas)
 Trombomodulina: cambia la especificidad de la
trombina (activa la proteína C la cual inactiva a los
factores Va y VIIIa)
 Las células endoteliales producen tPA el cual activa la
fibrinolisis a través de la conversión de plasminógeno a
plasmina
 Propiedades Protrombóticas
del Endotelio
 Síntesis del factor de von Willebrand
 Liberación del factor tisular
 Producción de inhibidores del activador de
plasminógeno
(PAI)
 Los fosfolípidos de membrana se unen y facilitan la
activación de los factores de coagulación via puentes de
calcio
 Factores Involucrados en el
Proceso de la Hemostasia
1.- FACTORES VASCULARES
 Vasoconstricción Local
2.- FACTORES PLAQUETARIOS
 Agregado plaquetario (Tapón Hemostático)
3.- FACTORES PLASMÁTICOS
Mecanismos Intrínseco y Extrínseco (cascadas)
Mecanismos de la Hemostasia
Factores Involucrados)
 Factores Vasculares:
Vasoconstricción
 Lesión directa del endotelio con exposición de
colágeno
 Reacción inmediata y transitoria
 Es un mecanismo reflejo mediado por estimulación
simpática
 Contribuyen factores inflamatorios: TXA2,
serotonina,
endotelina entre otros
 Factores Plaquetarios:
Formación del Tapón Plaquetario
 Las plaquetas son fragmentos de megacariocitos
 Sus gránulos contienen serotonina, Ca2+, enzimas,
ADP y PDGF
 Las plaquetas participan en el proceso hemostático
formando el tapón plaquetario
 Las plaquetas que no participan en la hemostasia se
mantienen inactivas a través del NO y prostaglandinas
 Adhesión Plaquetaria

o Receptores plaquetarios (integrinas)

o Glicoproteínas Ib/IX
o Glicoproteínas Ia/IIa
o Los ligandos interactúan con los receptores
o Factor de Von Willebrand
o Colágeno
 Cambio de la forma plaquetaria

• Formación de pseudópodos
• Interactúan con las plaquetas adyacentes
• Posteriormente se contraen para consolidar
el tapón plaquetario en el proceso de
retracción del coágulo
 Liberación de Gránulos
Plaquetarios
 Estímulo
- Adrenalina, colágeno, ADP, trombina
 Liberación de sustancias activas preformadas de
los gránulos
- ADP, serotonina, lisozima, factor V, trombospondina
 Activa la vía de la prostaglandina
-Tromboxano A2 via ciclooxigenasa
 Liberación de calcio
 Activación de la Glicoproteina IIb/II
 Agregación Plaquetaria

- Receptor plaquetario
– Glycoprotein IIb/IIIa
- Ligandos
– Factor de Von Willebrand
– Fibrinógeno
- Agregación IRREVERSIBLE -> TROMBO
 Factores Plasmáticos:
Formación del Tapón Definitivo
 Es un sistema de amplificación biológico el cual
convierte el fibrinógeno soluble en fibrina insoluble:
Tapón plaquetario-------coágulo definitivo
 Requiere la concentración de factores de coagulación
en el sitio de la lesión
 Las reacciones se llevan a cabo sobre la superficie
endotelial en presencia de colágeno, fosfolípidos
plaquetarios o factor tisular
 Conceptos Generales

 Los factores de la coagulación actúan como proteasas

cuando son activadas
 Los zimógenos inactivos (ej. fibrinógeno) son
convertidos a enzimas/proteínas a través de un proceso
de proteólisis limitada
 La formación del complejo requiere calcio, fosfolípidos
y cofactores
 Trombina convierte el fibrinógeno a monómeros de
fibrina y estos se entrecruzan para formar fibrina estable
Cascada de la Coagulación
Fibrinógeno -> fibrina
Trombina escinde el fibrinógeno
Liberación de péptidos de fibrina
Monómeros de fibrina
Se enlazan espontáneamente para formar un
polímero suelto
El polímero de fibrina se estabiliza a través del
factor XIIIa (activado por la trombina y calcio)
Inhibidores: ANTI-coagulantes
 Antitrombina III
– Directamente inactiva las serinas proteasas
– Trombina y Xa. También: IXa y XIa
– Potenciado por la heparina
 Proteína C
– Esciende los cofactores VIIIa y Va
– Significativamente disminuye la tasa de formación
del coágulo
– Necesita ser activada
 Inhibidores: ANTI-coagulantes

 Proteína S
– Aumenta la actividad de la proteína C
 Trombomodulina
– Activada por la trombina
– Se une a la trombina cambiando su confirmación
– El complejo activa la proteína C
 Inhibidor de la vía del factor tisular
– Inhibe el complejo VIIa-FT
 Fibrinolisis
 Previene el depósito excesivo de fibrina
 Asociado íntimamente con la formación de
fibrina
 Es un fenómeno localizado en el endotelio
vascular que es catalizado por la formación de
fibrina
 Efecto de la Plasmina

 Escinde los factores V y VII

 Proteólisis de fibrinógeno
 Degradación de la fibrina origina:
- Productos de degradación de la fibrina
(PDF)
- Dímero D
Inhibidores de la Fibrinolisis

Inhibidores del activador de Plasminogen

tipo I

α2-antiplasmina (serpina)
Evaluación de la Coagulación
Sanguínea
Otras pruebas de laboratorio….
• Pruebas cualitativas plaquetarias
• Factor de Von Willebrand
• Dímero D
• PDFs
• Cuantificación del fibrinógeno
• Factores de coagulación específicos
Por qué sangran los pacientes con
Hemofilia?
Hemophilia A

Deficiencia de Factor VIII

Hemophilia B
Deficiencia de Factor IX