Dan L

UNIVERSIDAD AUTONOMA DE ESTADO DE MÉXICO, UAP CHIMALHUACAN.
MATERIA: fisiología.
PROFESOR: Dr. Héctor Alejandro Arellano Corona.
ALUMNO: Saúl de Jesús Matías
Grupo: 401
Dan L. Longo, M.D., Editor Myasthenia Gravis
Nils E. Gilhus, M.D.
La miastenia gravis es una enfermedad

autoinmune en la que los anticuerpos se unen a
los receptores de acetilcolina o a moléculas
relacionadas funcionalmente en la membrana
postsináptica en la unión neuromuscular. Los
anticuerpos inducen debilidad de los músculos
esqueléticos, que es la única manifestación de la
enfermedad.1-3 La debilidad puede ser
generalizada o localizada, es más proximal que
distal y casi siempre incluye los músculos oculares, con diplopía y ptosis.2 El patrón de afectación
es Generalmente simétrica, aparte de la afectación
ocular, que a menudo es marcadamente asimétrica
e involucra varios músculos oculares. La debilidad
generalmente aumenta con el ejercicio y el uso
repetitivo de los músculos (fatiga) y varía a lo largo
del día y de día en día, a menudo con una fuerza
muscular casi normal en la mañana. Con una
incidencia anual de 8 a 10 casos por 1 millón de
personas y una prevalencia de 150 a 250 casos por
1 millón, 4 miastenia gravis y sus diversos
subgrupos son las principales enfermedades que afectan la unión neuromuscular.
El diagnóstico de miastenia gravis se confirma mediante la combinación de síntomas y signos

relevantes y una prueba positiva para autoanticuerpos específicos. Los anticuerpos contra los
receptores de acetilcolina, la quinasa específica del músculo y la proteína relacionada con el
receptor de lipoproteínas 4 (LRP4) son específicos y sensibles a la detección de miastenia gravis,
definir subgrupos de enfermedades y señalar variaciones patógenas entre estos subgrupos. El
estado del timo debe determinarse por medio de imágenes mediastínicas. El valor principal de
estas imágenes es detectar un timoma. En el 15% de todos los pacientes con miastenia grave, los
síntomas y los signos se limitan a los músculos oculares. Solo la mitad de los pacientes con
miastenia grave ocular tienen anticuerpos musculares detectables.
Los anticuerpos contra la titina, que se presentan principalmente en pacientes con timoma y
miastenia grave de aparición tardía, además de los anticuerpos del receptor de acetilcolina, 10,20
han demostrado ser un marcador de enfermedad grave. Los anticuerpos contra el receptor de la
Ryanodina, que están presentes en el 70% de los pacientes con timoma y miastenia gravis, y en el
14% de los pacientes con miastenia gravis de inicio tardío, 10 son un marcador de la enfermedad
más grave, pero no tienen efectos modificadores de la enfermedad. Los anticuerpos Kv1.4 se
detectan en 10 a 20% de los pacientes con anticuerpos del receptor de acetilcolina.22,22 El
fenotipo de la enfermedad no difiere entre la miastenia gravis de aparición temprana y tardía. La
miastenia gravis con anticuerpos contra la quinasa específica del músculo representa del 1 al 10%
de los casos. La tiroiditis es la afección coexistente más frecuente, seguida del lupus eritematoso
sistémico y la artritis reumatoide. En pacientes con miastenia ocular, la enfermedad de la tiroides
es especialmente común. La miastenia gravis ocurre en un tercio de todos los pacientes con un
timoma. Aunque la fuerte asociación entre el timoma y la miastenia gravis es única, el timoma
también se asocia con un mayor riesgo de ciertos otros trastornos autoinmunes.
El tratamiento para la miastenia grave puede aumentar el riesgo de trastornos coexistentes. La

prednisolona requiere profilaxis contra la osteoporosis, y los pacientes deben ser monitoreados
para determinar el aumento de peso, el aumento
de los niveles de glucosa en la sangre y la
hipertensión. Los fármacos anticolinérgicos para el
tratamiento sintomático tienen efectos transitorios
y limitantes de la dosis en el sistema nervioso
autónomo. La enfermedad concomitante
representa un desafío importante en el
tratamiento de pacientes con miastenia gravis. Un
número creciente de pacientes son ancianos, con
movilidad reducida, función respiratoria y calidad
de vida debido a los efectos combinados de varios
problemas de salud.
Terapia
Medicamentos para el tratamiento sintomático Todos los subgrupos de miastenia gravis

responden a la inhibición de la acetilcolinesterasa La piridostigmina es el fármaco preferido para el
tratamiento de los síntomas en todos los subgrupos de miastenia grave.
muchos expertos recomiendan el tratamiento con glucocorticoides en dosis bajas para pacientes
con miastenia grave ocular que tienen síntomas persistentes y factores de riesgo como los
anticuerpos del receptor de acetilcolina detectables, un timo agrandado, 47 o los resultados de
pruebas neurofisiológicas que muestran una afectación adicional de la enfermedad de los
músculos no oculares13. , 48,49 En la mayoría de los pacientes, la azatioprina se agrega a la
prednisolona porque esta combinación proporciona un mejor resultado funcional con menos
efectos secundarios que la monoterapia con prednisolona.50 Si los glucocorticoides están
contraindicados o si el paciente los rechaza, la azatioprina se puede administrar sola.
Timectomia
Los pacientes que se sometieron a una timectomía, en comparación con los que no recibieron
tratamiento quirúrgico, tuvieron reducciones significativas en los síntomas, tratamiento
inmunosupresor con medicamentos, y exacerbaciones durante 3 años de observación. Las
diferencias se consideraron clínicamente significativas. Debe eliminarse todo el tejido tímico,
incluido el tejido incrustado en la grasa mediastínica. Los métodos asistidos por video y por robot
minimizan el procedimiento quirúrgico, son los preferidos por la mayoría de los pacientes y
proporcionan el mismo beneficio que la timectomía transsternal abierta tradicional, siempre que
se extraiga todo el tejido. Las pautas y las declaraciones de consenso recomiendan la timectomía
temprana en pacientes con miastenia grave de inicio temprano. Estos pacientes con mayor
frecuencia tienen hiperplasia tímica. La timectomía también debe considerarse en niños. La
mayoría de los pacientes con enfermedad de inicio tardío tienen un timo atrófico.Sin embargo, la
hiperplasia del timo puede ocurrir en pacientes más jóvenes en el subgrupo de inicio tardío. La
timectomía también debe considerarse en pacientes con miastenia gravis generalizada que tienen
anticuerpos receptores de acetilcolina y cuyos síntomas se desarrollaron entre los 50 y los 65 años
de edad 67, especialmente cuando los biomarcadores muestran similitudes con la enfermedad de
inicio temprano. Los relajantes musculares, la penicilamina y algunos antibióticos
(fluoroquinolonas, macrólidos y aminoglucósidos) deben evitarse, si es posible, en pacientes con
miastenia gravis. Las estatinas pueden agravar y desenmascarar la miastenia gravis, pero la
presencia de miastenia gravis no se considera una contraindicación si se necesitan estatinas, y las
indicaciones para el tratamiento con estatinas en pacientes con miastenia gravis son las mismas
que las indicaciones para dicho tratamiento en pacientes sin miastenia gravis . Si parece estar
indicado un medicamento, la vigilancia para
detectar el empeoramiento de la debilidad es
importante cuando se introduce el nuevo
medicamento.
Este enfoque es preferible a retener el

medicamento por completo. La insuficiencia
respiratoria debida a la debilidad muscular
diafragmática e intercostal es una amenaza
importante. Se debe prestar especial atención a la
función respiratoria durante cualquier
procedimiento quirúrgico, incluida la timectomía,
en un paciente con miastenia gravis. El
tratamiento óptimo de todas las afecciones
coexistentes es un componente importante del
manejo de la miastenia gravis. Esto puede ser un
desafío particular en pacientes ancianos con múltiples condiciones coexistentes. La administración
oral de piridostigmina y prednisona o prednisolona es segura durante el embarazo. La información
actual indica que el tratamiento con azatioprina y ciclosporina también es seguro. El micofenolato
mofetilo y el metotrexato están contraindicados durante el embarazo debido a los riesgos
teratogénicos. Se recomienda a las mujeres que eviten el embarazo hasta 1 año después de
finalizar el tratamiento con rituximab. La inmunoglobulina intravenosa y el intercambio de plasma
son útiles para empeorar la debilidad durante el embarazo. La lactancia debe ser alentada. La
miastenia neonatal transitoria ocurre en el 15% de los niños como resultado de la transferencia de
anticuerpos IgG transplacentaria contra el receptor de acetilcolina, la quinasa específica del
músculo o LRP4.

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