Miastenia Grave Niños

Miastenia grave.
La miastenia grave se caracteriza por debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los

músculos bajo tu control voluntario. Es causada por una ruptura en la comunicación
normal entre los nervios y los músculos.
No existe cura para la miastenia grave, pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los
signos y síntomas, como la debilidad de los músculos de los brazos o las piernas, la
visión doble, los párpados caídos y las dificultades para hablar, masticar, tragar y
respirar.
Aunque esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, es más común en
mujeres menores de 40 años y hombres mayores de 60 años.
Síntomas
La debilidad muscular que provoca la miastenia grave empeora a medida que se usa el
músculo afectado. Como los síntomas generalmente mejoran con el descanso, la
debilidad muscular puede aparecer y desaparecer. Sin embargo, los síntomas tienden a
progresar con el paso del tiempo y alcanzan su peor punto pocos años después del
comienzo de la enfermedad.
Aunque la miastenia grave puede afectar cualquiera de los músculos que controlas
voluntariamente, ciertos grupos musculares se ven afectados con mayor frecuencia.
Músculos de los ojos
En más de la mitad de los casos de personas que presentan miastenia grave, los primeros
signos y síntomas incluyen problemas oculares, como los siguientes:
 Caída de uno o ambos párpados (ptosis)
 Visión doble (diplopía), que puede ser horizontal o vertical y que mejora o se
resuelve cuando un ojo está cerrado
Músculos de la cara y de la garganta
En aproximadamente el 15 % de los casos de personas con miastenia grave, los
primeros síntomas involucran los músculos de la cara y la garganta, que pueden:
 Deteriorar el habla. En función de los músculos afectados, la manera de hablar

puede sonar suave o nasal.
 Provocar dificultad para tragar. Es posible que se atraganten con facilidad, lo

que dificulta comer, beber o tomar pastillas. En algunos casos, los líquidos salen
por la nariz.
 Afectar la masticación. Los músculos que se usan para masticar podrían

desgastarse a la mitad de una comida, particularmente si se estaba comiendo algo
difícil de masticar, como carne.
 Cambiar las expresiones faciales. Por ejemplo, cuando se sonríe, puede parecer
un gruñido.
Músculos del cuello y de las extremidades
La miastenia grave también puede causar debilidad en el cuello, los brazos y las piernas.
La debilidad en las piernas puede afectar la forma de caminar. Los músculos débiles del
cuello hacen que sea difícil sostener la cabeza.
En la miastenia grave, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o

destruyen muchos de los receptores de los músculos para un neurotransmisor llamado
acetilcolina. Con menos receptores disponibles, los músculos reciben menos señales
nerviosas, lo que provoca debilidad.
Los anticuerpos también pueden bloquear la función de una proteína llamada "tirosina
quinasa", un receptor muscular específico. Esta proteína participa en la formación de la
unión neuromuscular. Los anticuerpos que bloquean esta proteína pueden provocar
miastenia grave.
Timo
Glándula tímica
La glándula timo es una parte del sistema inmunitario situada en el fragmento superior
del pecho debajo del esternón. Los investigadores creen que la glándula timo
desencadena o mantiene la producción de los anticuerpos que bloquean la acetilcolina.
La glándula timo, grande en la infancia, es pequeña en adultos sanos. Sin embargo, en
algunos adultos con miastenia grave, la glándula timo es anormalmente grande. Algunas
personas con miastenia grave también tienen tumores de la glándula timo (timomas).
Por lo general, los timomas no son cancerosos (malignos), pero pueden terminar
siéndolos.
En raras ocasiones, las madres con miastenia grave tienen hijos que nacen con esta
afección (miastenia grave neonatal). Si se tratan oportunamente, por lo general, los
niños se recuperan dentro de los dos meses posteriores al nacimiento.
Algunos niños nacen con una forma rara y hereditaria de miastenia, llamada síndrome
miasténico congénito.
Factores que pueden agravar la miastenia grave
 Fatiga
 Enfermedades
 Estrés
 Algunos medicamentos, como betabloqueadores, gluconato de quinidina, sulfato

de quinidina, quinina, fenitoína, ciertos anestésicos y algunos antibióticos
 Embarazo
 Períodos menstruales
Complicaciones
Las complicaciones de la miastenia grave son tratables; sin embargo, algunas pueden
ser potencialmente mortales.
Crisis miasténica
La crisis miasténica es una afección potencialmente mortal que ocurre cuando los
músculos que controlan la respiración se debilitan tanto que no pueden realizar su
función. Se necesita tratamiento de urgencia para proporcionar asistencia mecánica para
la respiración. Los medicamentos y las terapias que filtran la sangre ayudan a las
personas a volver a respirar por sí mismas.
Tumores de la glándula del timo

Algunas personas con miastenia grave tienen un tumor en la glándula del timo, una
glándula debajo del esternón que está involucrada en el sistema inmunitario. La mayoría
de estos tumores, llamados timomas, no son cancerosos (malignos).
Otros trastornos
Las personas con miastenia grave tienen más probabilidades de tener las siguientes
afecciones:
 Tiroides poco activa o hiperactiva. La glándula tiroides, que está en el cuello,

secreta hormonas que regulan el metabolismo. Si tu tiroides está poco activa,
podrías tener dificultades para lidiar con el frío, el aumento de peso y otros
problemas. Una tiroides hiperactiva puede causar dificultades para lidiar con el
calor, la pérdida de peso y otros problemas.
 Afecciones autoinmunitarias. Las personas con miastenia grave podrían tener

más probabilidades de tener afecciones autoinmunitarias, como artritis reumatoide
o lupus.
Ptosis
palpebral
Miastenia en niños.
La miastenia se caracteriza clínicamente por debilidad y fatigabilidad muscular.

Diferentes afecciones y mecanismos fisiopatológicos en la infancia pueden
explicar este síndrome:
Miastenia Gravis: (M.G.) dada por la aparición de autoanticuerpos contra
receptores de acetilcolina en las membranas postsinápticas de las uniones
neuromusculares, lo que altera la transmisión del impulso y consecuentemente
la acción muscular. Este proceso autoinmune podría generarse en las células
mioides del timo. La debilidad que mejora con el reposo y se agrava con el
esfuerzo prolongado, afecta músculos inervados por pares craneales,
principalmente ptosis palpebral, voz nasal o dificultades de la deglución o de la
respiración. Puede haber compromiso también de músculos proximales de los
miembros
Miastenia Neonatal Transitoria: ocurre en el 25% de recién nacidos de madres

con M.G. y desaparece antes de las 6 semanas de edad.
Miastenias Congénitas: autoinmunes, aparecen en los 2 primeros anos de

edad, debidas a defectos de la acetilcolina, de su receptor o de la colinesterasa
(recesivos) o por canal iónico lento en el receptor (dominante).
Miastenia es un trastorno con poca incidencia en las edades pediátricas. Se

diagnostican en nuestro medio aproximadamente 1-2 casos por año. El
diagnóstico clínico es fundamental pero no debe prescindiese, como en cinco
de nuestros casos, de las pruebas de Jolly y Tensilón, a pesar de sus
limitaciones principalmente en miastenia ocular. Más importante aún es la
determinación de anticuerpos contra receptores de acetilcolina, (no se practica
actualmente en Costa Rica). Esta prueba es específica de M.G. aunque es
positiva solo en el 85 % de los pacientes. Cuatro pacientes se consideraron
portadores de miastenias congénitas ya que 2 tenían antecedentes de miatenia
en tíos o en primos y todos debutaron antes del año de edad con una evolución
estable aún sin tratamiento en dos de ellos y solo neostigmina en otros dos.
Doce niños tenían formas autoinmunes, 50 % iniciaron sus síntomas antes del
año de edad sin diferencia de sexo. La M G ocurre más en mujeres de 3:2 y
frecuentemente en mayores de 1 ano, sin embargo el caso 7 ilustra una
probable mistenia inmunológica de inicio alrededor de los 3 meses de edad, ya
que hubo notoria respuesta al tratamiento esteroidal y a la timectomía. Nueve
casos iniciaron como formas oculares, dos de ellos con ulterior generalización
de su debilidad. Las MG empiezan como oculares puras en el 40 % y terminan
generalizándose en un 84% de los casos
Seis niños fueron timectomizados por miastenia generalizada y otro por una
forma ocular, en donde se sabe que puede haber beneficios pero también
renuencia por parte de los neurólogos a indicarla . La cirugía se realizó en la
mayoría después de los 9 anos, ya que hacerla tempranamente conlleva cierto
riesgo de inmunodeficiencia . Dos pacientes no mejoraron ameritando el uso
de Azathioprina, tres obtuvieron un beneficio parcial y otro entró en remisión.
La mayoría presentó recaídas 1 a 2 años después de operados sin lograrse
disminuir las dosis de inmunosupresores por un tiempo prolongado. Los
reportes de la evolución postoperatoria varían desde la mejoría franca por
períodos prolongados, hasta la ausencia de algún efecto beneficioso evidente.
En la paciente 2 se reextirpó tejido tímico pero sin respuesta clínica. También
se conoce la posibilidad de tejido tímico ectópico o accesorio
La ausencia de timomas entre los hallazgos patológicos, tal vez explique el no

haber realizado una tomografía axial computarizada de mediastino como suele
indicarse en el adulto . La asociación de buen pronóstico en el 70 a 80 % de
los casos con hiperplasia folicular tímica se confirmó en los pacientes 3, 5 y 7
de nuestro grupo ya que aquellos con degeneración quística o atrofia no
mejoraron o sufrieron recaídas.
Las crisis miasténicas fueron desencadenadas por infecciones virales

intercurrentes, estados de tensión o la administración inadecuada del
tratamiento. También podrían ocurrir asociados a ciertos antibióticos,
anticonvulsivantes y otros fármacos. En éstas situaciones, así como para la
preparación óptima de un paciente para timectomía, estaría indicada la
plasmaferesis. Manifestaciones asociadas como lento progreso
pondoestatural, facies de Cushing y sepsis oral posiblemente se relaciones a
efectos medicamentosos no así el retardo psicomotor y la convulsión febril
descritos en 2 niños. No se encontraron otros padecimientos autoinmunes
asociados, como se describe en adultos.
En conclusión, consideramos que ante un cuadro de debilidad muscular con
variación diurna, o sea fatigabilidad, debe sospecharse un trastorno
miasténico. El diagnóstico en la infancia debe excluir miopatías, lesiones de
nervios craneales compresivas o congénitas (síndrome de Moebius VII y o Vl
bilaterales) y establecer si se trata de una Miastenia Congénita (no
inmumológica) o de una Miastenia Gravis (inmunológica), ya que únicamente
en ésta última se justifican los tratamientos inmunosupresores y eventualmente
la timectomía. Por lo tanto es fundamental un estudio que incluya los
antecedentes familiares, la edad de inicio, la prueba de Jolly y la determinación
de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. El tratamiento con
bloqueadores de las colinesterasas puede ser de utilidad, pero no debe
olvidarse el carácter puramente sintomático del mismo y los riesgos de su
abuso. Consideramos que la timectomía está indicada en aquellos niños con
Miastenia generalizada inmunológica sin respuesta a los esteroides o a la
Gammagiobulina evitando realizarla tempranamente por el riesgo de
inmunodeficiencia

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Miastenia grave.

La miastenia grave se caracteriza por debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los

Músculos de los ojos

 Caída de uno o ambos párpados (ptosis)

 Deteriorar el habla. En función de los músculos afectados, la manera de hablar

 Provocar dificultad para tragar. Es posible que se atraganten con facilidad, lo

 Afectar la masticación. Los músculos que se usan para masticar podrían

En la miastenia grave, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o

Factores que pueden agravar la miastenia grave

 Algunos medicamentos, como betabloqueadores, gluconato de quinidina, sulfato

Tumores de la glándula del timo

 Tiroides poco activa o hiperactiva. La glándula tiroides, que está en el cuello,

 Afecciones autoinmunitarias. Las personas con miastenia grave podrían tener

La miastenia se caracteriza clínicamente por debilidad y fatigabilidad muscular.

Miastenia Neonatal Transitoria: ocurre en el 25% de recién nacidos de madres

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