Esclerosis Multiple 1

ESCLEROSIS MULTIPLE
Enfermedad crónica, inflamatoria,

desmielinizante del sistema nervioso
central y constituye una de las
causas mas comunes de incapacidad
neurológica en el adulto joven.
Caracterizada por la recurrencia de

eventos neurológicos multifocales y
signos y síntomas con grado variable
de recuperación
Los pacientes desarrollan un curso

clínico progresivo de la enfermedad
EPIDEMIOLOGIA
- La EM es más común en mujeres (3-2,1-1).
- Es rara en niños.
- La mayor incidencia se da entre los 30-33 años y disminuye a los 40 años.
- La mayor prevalencia alcanza a 30/100.000 habitantes entre las latitudes 45° y 65° norte y sur (Europa, sur de Canadá, Norte de USA, Nv
Zelanda y Australia)
- Estas áreas están rodeadas de zonas medias (25/100mil).
- Asia, África y Sudamérica tienen tasas menores a 5/100 mil (Salvo Uruguay 22/100 mil, Argentina: 17/100 mil, Chile: 12/100 mil)
- Riesgo familiar: 20%, en un hermano: 25 veces más riesgo.
TIPOS DE FACTORES DE RIESGO

 Predisposición genética
 Más frecuente en gemelos monocigóticos
o Concordancia monocigóticos: 31 %
o Concordancia en dicigóticos: 5 %
 Aumento de riesgo con el alelo HLA-DR2 (6p)
 Factores ambientales
 Factores ambientales (ninguno confirmado)

 Infección viral
 Lipopolisacáridos bacteria les
 Superantígenos
 Metabolitos reactivos
 Estrés metabólico
FORMAS DE ESCLEROSIS MULTIPLE

1. Esclerosis Múltiple con brotes y remisiones
2. Esclerosis Múltiple Benigna
3. Esclerosis Múltiple Progresiva Secundaria
4. Esclerosis Progresiva Primaria
RECOMENDACIONES PARA ACUDIR AL MEDICO

- Pérdida de visión y dolor ocular
- Disminución de la fuerza
- Disminución de la sensibilidad o extremidad del cuerpo
- Alteración del equilibrio que dificulta la marcha
- Que no mejoren en 24 horas
SINTOMAS
Inicio En curso
⚫ sensitivos 60% ⚫ motor 90%
⚫ motores 40% ⚫ sensitivo 77%
⚫ de tallo 25% ⚫ esfínter 70%
⚫ nervio óptico 20% ⚫ cerebeloso 75%
⚫ cerebelo 10-20% ⚫ intermitente 20-40%
⚫ cognoscitivos 40- 7o%
⚫ epilepsia 2-5%
SINTOMAS SENSITIVOS
 Hiperestesia, parestesias, disestesias.
 Síntomas motores:
 paresias, monoparesia, paraparesia, cuadriparesia o
plejias.
 Podría haber signos de compromiso de motoneurona
superior (sd. piramidal), en etapas más tardías.
SINTOMAS VISUALES
 Neuritis óptica se presenta con la perdida súbita de la visión
junto con dolor en los movimientos oculares y cefalea
unilateral. Puede acompañarse con la amaurosis progresiva o
súbita del ojo afectado. (Sólo el 50% de estos pacientes llegan
a la EM)
 Diplopía (3°-6° par comprometidos en el tronco, el 4°
raramente está afectado en forma solitaria.
SINTOMAS DE TRONCO ENCEFALICO
 Diplopía
 Hipoestesia facial (V par, puente)
 Paresia facial (VII par, puente)
 Disartria y disfagia episódica (n. vago, glosofaríngeo,
hipogloso, bulbar)
 Cuadriplejia (decusación de vías piramidales)
 Ataxia
SINTOMAS CEREBELOSOS
 marcha cerebelo-espástica.
 dismetría.
 asinergia.
 adiadococinesia.
 Disartria
SINTOMAS DE MEDULA ESPINAL
 Paraparesia espástica
 Clonus bilateral
 Reflejos Osteotendinosos aumentados
 CP extensores.
SINTOMAS VISUALES
 Urgencia miccional
 Nicturia
 Incontinencia
OTROS SINTOMAS
 Fatiga (lo que aumenta con el calor)
 Dolor
 Cefalea (no son raras, en especial dolor retro orbitario)
SINDROMES DE AFECTACION DE SUSTANCIA BLANCA

1- LESIONES DISEMINADAS EN ESPACIO
a. Neuritis óptica
b. Hemiparesia
c. Ataxia
d. Alteración de movimientos oculares
e. Paraparesia
f. Alteración de esfínteres
DIAGNOSTICO
Se realiza en base a su definición  evento UNICO desmielinizante en el cual los síntomas neurológicos representan una o varias localizaciones en
el sistema nervioso central, sin evidencia clínica objetiva de lesiones diseminadas en el espacio o tiempo
Se basa en los criterios de McDonald

PRESENTACION CLINICA DATOS ADICIONALES NECESARIOS
2 o más ataques (recaídas) Ninguno; la evidencia clínica es suficiente
2 o más lesiones clínicas objetivas La evidencia adicional es deseable, pero puede ser consistente con EM
2 o más ataques Diseminación en espacio demostrada por: RNM, LCR + y 2 o mas lesiones
en la RNM consistente con EM
futuro ataque clínico que comprometa un sitio diferente

1 lesión clínica objetiva
1 ataque Diseminación en tiempo, demostrada por: RNM o un segundo ataque
2 o mas lesiones clicas objetivas clínico
1 ataque Diseminación en espacio demostrada por: RNM, LCR + y 2 o mas lesiones
1 lesión clínica objetiva en la RNM compatibles con EM
(presentación mono sintomática)
Diseminación en tiempo demostrada por RNM o un segundo ataque
clínico
Insidiosa progresión neurológica sugestiva de EM (EM progresiva LCR +, diseminación en espacio demostrada por:
primaria) Evidencia en la RNM de 9 o mas lesiones cerebrales en T2
2 o mas lesiones en medula espinal
4-8 lesiones cerebrales y 1 lesión de medula espinal
PE + con 4-8 lesiones en la RNM
PE + con <4 lesiones cerebrales + 1 lesión de la medula espinal
Diseminación en tiempo demostrada por: RNM o progresión continua
por 1 año
LA FORMA DE EVOLUCION EN CADA CASO DEFINIRA EL TIPO CLINICO DE LA ENFERMEDAD

ESTUDIOS QUE COMPLEMENTAN EL DIAGNOSTICO
 PROTEINAS TOTALES NORMALES O AUMENTADA.
 GAMMAGLOBULINA AUMENTADA (IgG)
 LCR: GAMMAGLOBULINA AUMENTADA ELECTROFORESIS: BANDAS OLIGOCLONALES
 POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES. (visuales*)
 TAC: DESMIELINIZACIÓN CEREBRAL.
 RMN
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Enfermedades desmielinizantes:
 Esclerosis cerebral y difusa de Schiller y Balo.
 Encefalomielitis aguda diseminada tras sarampión rubéola, parotiditis, varicela, viruela, influenza, o bien tras vacunación contra
rabia o viruela.
 Mielopatía necrosante subaguda
 Enfermedades inflamatorias:
 LES
 Sjögren 1º
 Poliartritis nodosa
 Enfermedades infecciosas:
 Bórrela
 VIH
 Paraparesia espástica tropical
 Leuco encefalopatía multifocal progresiva
 Neuro sífilis
 Enfermedades granulomatosas:
 Sarcoidosis
 Wegener.
 Enfermedades cerebrovasculares
 Heredo ataxias
 Degeneración combinada subaguda de la médula espinal
 Enfermedad Arnold-Chiari
 Leuco distrofias juveniles y del adulto.
TRATAMIENTO
- Cuidado multidisciplinario:
o Neurólogo
o Terapia física
o Enfermera
o Rehabilitación de lenguaje
o Trabajadora social
o Medio general
o Oftalmología
o Tratamiento sintomático
o Manejo de brotes agudos con corticoterapia
o Modificación del curso del tratamiento
CRITERIOS DE REFERENCIA
Envió a segundo y tercer nivel
- Pacientes con signos de alarma neurológica, de instalación gradual y que persisten por mas de 24 hrs
- Sinos de alarma neurológica + manifestaciones sistémicas

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Enfermedad crónica, inflamatoria,

Caracterizada por la recurrencia de

Los pacientes desarrollan un curso

TIPOS DE FACTORES DE RIESGO

 Factores ambientales (ninguno confirmado)

FORMAS DE ESCLEROSIS MULTIPLE

RECOMENDACIONES PARA ACUDIR AL MEDICO

⚫ sensitivos 60% ⚫ motor 90%

⚫ motores 40% ⚫ sensitivo 77%

⚫ de tallo 25% ⚫ esfínter 70%

⚫ nervio óptico 20% ⚫ cerebeloso 75%

⚫ cerebelo 10-20% ⚫ intermitente 20-40%

⚫ cognoscitivos 40- 7o%

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Se basa en los criterios de McDonald

futuro ataque clínico que comprometa un sitio diferente

LA FORMA DE EVOLUCION EN CADA CASO DEFINIRA EL TIPO CLINICO DE LA ENFERMEDAD

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