PEDIATRÍA I - SEMINARIO

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Síndrome nefrítico y nefrótico

EN PEDIATRÍA

UNIV. GERONIMO ESPINO CARLOS SALVADOR

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SINDROME NEFRÍTICO
DEFINICIÓN
Es un síndrome caracterizado por una
inflamación glomerular o glomerulonefritis,
que va acompañado de:

Hematuria

Hipertensión
Arterial

Oliguria

Edema variable

Proteinuria NO NEFRÓTICA
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SINDROME NEFRÍTICO
ETIOLOGÍA

Las causas más frecuentes en niños

y adolescentes son las siguientes:

GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA:
Se presenta después de una infección con
ciertas cepas de la bacteria estreptococo.
NEFROPATÍA POR IgA: Donde anticuerpos IgA
se acumulan en el tejido del riñón.
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN: Involucra
manchas púrpura en la piel, problemas
gastrointestinales y glomerulonefritis.
SINDROME
URÉMICO-HEMOLÍTICO:
Una
infección en el sistema digestivo produce
substancias
que
hacen
hemólisis
y
glomerulonefritis.
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SINDROME NEFRÍTICO
ETIOLOGÍA
Causas de Sd. nefrítico según edades y según
sea de causa renal o sistémica.
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SINDROME NEFRÍTICO
EPIDEMIOLOGÍA
Frecuencia máxima
entre los 5 a 12 años.
Es raro en niños
pequeños <3 años.

Más frecuente en Escolares.

Es más frecuente en niños
que en niñas con una
relación 2:1
Se presentan 32 casos por
cada 100.000 niños.
La forma más frecuente de GN en pediatría
es la postestreptocóccica (70%).
El período de latencia entre infección
respiratoria y nefritis es de 1 a 2
semanas y en el caso de piodermitis es
de 4-6 semanas.
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SINDROME NEFRÍTICO
FISIOPATOLOGÍA

Mediada por inmunocomplejos circulantes y formados in situ.

Disminución
TFG
Provoca retención
hidrosalina, luego
expansión de
LEC.
Lesión
glomerular

Disminuye la TFG,
conlleva oliguria y
elevación urea y
creatinina séricas.
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SINDROME NEFRÍTICO
CLÍNICA
Hipertensión Arterial
(70%)

Volumen dependiente. Generalmente

es leve o moderada causando cefalea,
somnolencia, anorexia, náuseas.

Algunos llegan a emergencia hipertensiva, caracterizada

por encefalopatía o insuficiencia cardiaca con EAP.
Edema (80%)

De predominio en cara y miembros

inferiores. Es infrecuente la anasarca.

Hematuria
microscópica (100%) o
macroscópica (50%)

Va desde microscópica asintomática

con función renal normal hasta
macroscópica con IRA.
La hematuria microscópica puede
persistir 1-2 años.
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SINDROME NEFRÍTICO
CLÍNICA
Oliguria <12 ml/m2/h
(33-55%)

Rara la anuria. La diuresis suele

recuperarse en la primera semana.

Grados variables de
lesión renal aguda

IRA: en el 25-30% de los pacientes,

con requerimiento de diálisis en el
5% de los casos.

Proteinuria

Suele ser moderada. La proteinuria

de rango nefrótico se presenta en
alrededor de 2-4%.
Excreción de proteínas suele
normalizarse en 4-6 semanas.
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SINDROME NEFRÍTICO
CLÍNICA
OTRAS MANIFESTACIONES
Visión borrosa por rotura de un
vaso retiniano.

Tos con material espumoso y

rosado por edema agudo de
pulmón (EAP)
Disnea por EAP.
Síntomas generales: Anorexia, náuseas, vómitos,
dolor abdominal, dolor en fosa lumbar y artralgias.
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SINDROME NEFRÍTICO
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA
ANAMNESIS
Antecedentes de cuadro infeccioso
en piel o faringoamigdalar en 8 a 21
días previos.

Antecedentes
familiares
de
enfermedades
glomerulares,
infecciones estreptocócicas en
convivientes, tóxicos, medicación.

EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
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SINDROME NEFRÍTICO
DIAGNÓSTICO
EXÁMENES AUXILIARES
ANÁLISIS DE ORINA
SEDIMENTO DE ORINA

ORINA DE 24 HORAS
Proteinuria generalmente < 50
mg/kg/día o < 40 mg/m2/h
Concentraciones
bajas
sodio (< 20 mEq/L)

Hematuria de tipo glomerular con

cilindros eritrocitarios, dismorfismo y
acantocitosis de los hematíes urinarios.
Suelen presentar leucocituria, cilindros
granulosos
y
hialinos,
cilindros
epiteliales, cilindros céreos.

Cilindros
leucocitarios

Cilindro hemático

de
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SINDROME NEFRÍTICO
DIAGNÓSTICO
EXÁMENES AUXILIARES
ANÁLISIS SANGUINEO

HEMOGRAMA: Leucocitosis con

neutrofilia y/o anemia dilucional.
VSG Y PCR elevados
UREA
Y
CREATININA
PLASMÁTICA: Elevadas, según
el grado de insuficiencia renal.
ESTADO
ÁCIDO-BASE:
Acidosis metabólica si presenta
insuficiencia renal.

IONOGRAMA: Puede haber

hiponatremia
por
dilución.
Hiperkalemia en caso de
insuficiencia renal severa.

PROTEINOGRAMA:
Hipoalbuminemia en los raros
casos que cursan con síndrome
nefrótico.
Anti-DNA y ANA
descartar LES

para

Descenso de C3 en el
90%de los casos, con C4
normal o discretamente
disminuido.
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SINDROME NEFRÍTICO
DIAGNÓSTICO
EXÁMENES AUXILIARES
IMÁGENES
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX:
Para ver si hay cardiomegalia,
derrame pleural y signos de
sobrecarga hídrica.
Ecografía
renal,
electrocardiograma, fondo de
ojo (si hay encefalopatía
hipertensiva).

BIOPSIA
INDICACIONES:

a. Evolución rápidamente progresiva.

b. Hipocomplementemia persistente más de 8 semanas.
c. Proteinuria masiva de más de 4-6 semanas de
duración o proteinuria significativa > 6 meses.
d. Hematuria macroscópica > 6 semanas de duración.
e. Asociación con enfermedades sistémicas.
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SINDROME NEFRÍTICO
DIAGNÓSTICO

DIFERENCIAL

Hacerlo con las mismas

causas de Sd. Nefrítico
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SINDROME NEFRÍTICO
TRATAMIENTO
REPOSO RELATIVO y
CONTROL DE PESO
DIETA

Restringir actividades hasta que desaparezcan

los
signos
cardinales
(hematuria
macroscópica, hipertensión arterial y oliguria).

Restringir el aporte hídrico.

El aporte será igual a las pérdidas insensibles +

la mitad de la diuresis o no más de 1 litro si
responde bien a la furosemida.

OBJETIVO: Obtener un balance negativo

y llegar al peso seco (peso previo a la
enfermedad) en 4-5 días.

Dieta hiposódica hasta 3 meses

posteriores al episodio agudo.

Aporte de hidratos de carbono necesarios

para mantener adecuado aporte calórico.

Restringir potasio, solo en caso de

oligoanuria.

Manejar aporte proteico de acuerdo a la

uremia.
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SINDROME NEFRÍTICO
FÁRMACOS
ANTIBIÓTICOS

Si hay
infección
activa

Penicilina oral 50.000 UI/kg/día

durante 10 días o eritromicina 40
mg/kg/día durante 10 días.

DIURÉTICOS

Si hay
retención
hídrica

Furosemida 1- 2 mg/kg/dosis IV
cada 6h o diálisis en raros casos.

ANTIHIPERTENSIVOS

Y si la HTA es
severa o refractaria

Nifedipina 0.2 - 0.5 mg/kg/dosis vía oral

En emergencia hipertensiva

HTA es volumen
dependiente

Restricción Hidrosalina
+ diuréticos EV.

Nitroprusiato de sodio 0.5 - 8 mg/kg/min

endovenoso.
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SINDROME NEFRÍTICO
COMPLICACIONES

Encefalopatía
hipertensiva

Insuficiencia
cardiaca
Secundaria a la retención hidrosalina e HTA.
Se tratará con diuréticos endovenosos y ante
falta de respuesta, con diálisis.

Insuficiencia renal
aguda

Convulsiones
Secundaria a HTA por sobrehidratación. La
tratamos con diuréticos IV, y si en caso no
mejora pasamos a diálisis peritoneal +
nifedipina o nitroprusiato de sodio.
Las convulsiones se tratarán con diazepam a
0,2 a 0,5 mg/kg/dosis o lorazepam a 0,1
mg/kg/dosis IV.

con
Acidosis
Hiperfosfatemia
Hiperpotasemia
Hipocalcemia
Uremia
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SINDROME NEFRÓTICO
DEFINICIÓN
Síndrome nefrótico (SN) es la definición clínica
que se aplica a enfermedades glomerulares
caracterizadas por:

Proteinuria (>40
mg/m2/h)

Hipoalbuminemia
(<3 g/dl),

Edema

Dislipemia

Alteraciones endocrinas.
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SINDROME NEFRÓTICO
ETIOLOGÍA
SÍNDROME NEFRÓTICO
PRIMARIO
El síndrome nefrótico idiopático es la
glomerulopatía primaria más
frecuente en Pediatría.
Las causas más frecuentes de
SN Idiopático en niños son:

SÍNDROME NEFRÓTICO
SECUNDARIO

Idiopático, Congénito (en menor de 1

año) y Genético
El SN genético se debe a mutaciones de
las proteínas podocitarias y se presenta
desde el periodo fetal hasta la vida adulta.

Nefropatía por cambios mínimos

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Gomerulonefritis, Nefropatía del
Colágeno IV, Enfermedades
Sistémicas, Enfermedades Infecciosas,
Neoplasias y Fármacos
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SINDROME NEFRÓTICO
ETIOLOGÍA
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SINDROME NEFRÓTICO
EPIDEMIOLOGÍA

Más frecuente en preescolares. Rara en adultos

La incidencia de SN reportada es de 2-4 por 100000

niños por año (rango 1.15 – 16.9) en el mundo.
En muchos casos el inicio es entre los 2-6 años, con
una media de presentación de 3 años.

El 80-90% de niños > 1 año con SN responden al

tratamiento con corticoides dentro de las 4 semanas.
5% evolucionan a enfermedad renal terminal o
fallecen por complicaciones

Predomina en varones en la primera

infancia (2:1), pero ambos sexos
presentan incidencias similares a
edades más avanzadas.
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SINDROME NEFRÓTICO
FISIOPATOLOGÍA

Lesión de pedicelos y
diafragmas de filtración

FACTOR INMUNOLÓGICO
Alteraciones funcionales de
los linfocitos T y B

FACTOR GENÉTICO
Se alteran proteínas
podocitarias (nefrina,
podocina, laminina, actina,
gen del tumor de Wilms).
CAUSAS SECUNDARIAS
(SINDROME NEFRÓTICO
SECUNDARIO)

LESIÓN
GLOMERULAR

EDEMA (y a veces aumento

de peso debido al edema).
Aumenta la
permeabilidad

↓ presión oncótica

PROTEINURIA

HIPOALBUMINEMIA

HIPERLIPIDEMIA
Pérdida de la
electronegatividad

Producto del aumento

compensatorio de lipoproteínas
por parte del hígado.
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SEMINARIO

SINDROME NEFRÓTICO
FISIOPATOLOGÍA

TEORÍAS PARA LA FORMACIÓN DE EDEMA

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SINDROME NEFRÓTICO
CLÍNICA

SIGNOS Y SÍNTOMAS

EDEMA
Periorbitario y se desplaza a las
extremidades inferiores y genitales al final
del día y a la región sacra en decúbito.
Podría llegar a ANASARCA.

ORINA ESPUMOSA
Debido a la proteinuria

DESNUTRICIÓN E
HIPOCRECIMIENTO
MENOS FRECUENTES:
HEMATURIA (25%)
HTA (20%)
INSUFICIENCIA
RENAL (3%)

Típicamente microscópica.
NO MACROSCÓPICA.
Niños pequeños: > Riesgo de
taquicardia, OLIGURIA y ↓ la
TFG secundario a hipovolemia.

HEPATOMEGALIA,
DOLOR
ABDOMINAL,
DIARREA
(inducida por edema intestinal), DISNEA (en derrame pleural)
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SINDROME NEFRÓTICO
DIAGNÓSTICO
HEMOGRAMA
COMPLETO
BIOQUÍMICA SANGUÍNEA

CLÍNICA + EXAMENES AUXILIARES

Y

Anemia normocitica-normocromica. Moderada

leucocitosis Trombocitosis
Hipercolesterolemia  > 200 mg/dL.
Hipoalbuminemia < 2,5 g/dl

Hiponatremia

PERFIL RENAL Y EXAMEN DE ORINA

Proteinuria > 40 mg/h/m2sc o relación de

proteínas/creatinina > 2 o proteinuria > 3 +
en tira reactiva.
Urea y Creatinina varían según el grado de
compromiso renal.

Cilindro graso en
sedimento urinario.
También
cilidros
hialinos, granulares.
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SINDROME NEFRÓTICO
DIAGNÓSTICO

BIOPSIA RENAL

SEROLOGÍA
ANA elevado en enfermedades autoinmunes
Déficit de antitrombina III
Déficit de IgG.
Anticuerpos para VHB, VHC.

IMÁGENES

Ecografía renal y
de vías urinarias.

Ante complicaciones

Radiografía de
tórax
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SEMINARIO

SINDROME NEFRÍTICO
DIAGNÓSTICO

DIFERENCIAL
Otras patologías:

MALNUTRICIÓN
PROTEICA
ENTEROPATÍA
PERDEDORA DE
PROTEÍNAS

INSUFICIENCIA
HEPÁTICA
O
CARDIACA
CONGESTIVA
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SINDROME NEFRÓTICO
TRATAMIENTO

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

MEDIDAS GENERALES Y PREVENTIVAS

RESTRICCIÓN HÍDRICA
Volumen total 800 mL/m2/d en pacientes >
10 kg y 80 mL/kg/día en < 10 kg.

Mantener balance negativo, no mayor de

2% de peso por día.
NUTRICIÓN

-Calorías de acuerdo a edad

-Dieta
normoproteíca
1g/kg/día.
-Dieta hiposódica<35 mg/kg/d
-Pesar a diario.

MEDIR VOLUMEN HORARIO DE ORINA Y

FUNCIONES VITALES

La base del tratamiento es el uso de

CORTICOIDES.
PREDNISONA
•
•
•

2mg/kg/día o interdiario primeras 6s.

1,5mg/kg/interdario siguientes 6s.
0,1-0,2/semana disminución progresiva.

Un 80-90% responden bien, un 10-20% no lo hacen

CICLOFOSFAMIDA (1ero)
En casos de resistencia MICOFENOLATO
a prednisona
CICLOSPORINA
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SEMINARIO

SINDROME NEFRÓTICO
TRATAMIENTO DEL EDEMA

•
•

Restricción hídrica
Dieta hiposódica

DIURÉTICOS

Si el edema es leve,
NO DAR DIURÉTICOS
NI ALBÚMINA.

Solo
en
caso
de
edema
incapacitante y previa corrección
de reducción de volumen.

FUROSEMIDA: 1-2 mg/kg/dosis.

Si hay compromiso respiratorio,
tras la infusión de seroalbúmina y
en SN corticorresistente con
edemas refractarios a otros
diuréticos.

INFUSIÓN DE ALBÚMINA
Perfusión de albúmina solo en caso de SN
congénito, hipovolemia intravascular con
taquicardia e hipotensión arterial, FENa <2%,
edemas incapacitantes o infecciones graves.
TRATAMIENTO DE LA PROTEINURIA
IECA y/o ARAII:
- Enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día
en dos tomas (máximo 20
mg/día).
- Losartan 0,8-1 mg/kg/día
cada 24 horas (máximo 50
mg/día.
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SEMINARIO

SINDROME NEFRÓTICO
TRATAMIENTO
NEFRECTOMÍA
En raras ocasiones es
necesaria
la
nefrectomía bilateral en
el síndrome nefrótico
grave, debido a la
hipoalbuminemia
persistente.
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SEMINARIO

SINDROME NEFRÓTICO
COMPLICACIONES

Rara, debido a factores

prerrenales,
edema
tubulointersticial,
infecciones
y
nefrotoxicidad
por
fármacos.

Infecciones

Mayor susceptibilidad a infecciones por

disfunción inmune de células T y B y pérdida
urinaria de inmunoglobulinas, complemento.
Tromboembolismo
El riesgo de fenómenos tromboembólicos
está favorecido por:
•
•
•
•
•

Hipovolemia
Diuréticos
Infecciones
Punciones venosas
Inmovilización.

Insuficiencia renal
aguda.

ANASARCA
Comúnmente asociado
a ganancia de peso >
al 5%.
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SEMINARIO

DIFERENCIAS ENTRE SÍNDROME NEFRÍTICO Y NEFRÓTICO

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SEMINARIO

¡MUCHAS GRACIAS!
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