HERNIA DIAFRAGMÁTICA

NEONATAL
Dra. Galicia Montecinos Latorre. Cirujana pediátrica, Prof. Asociada UFRO

DEFINICIÓN
Hernia diafragmática congénita (HDC) es una brecha en el diafragma del neonato ( anillo herniario ) por donde
protruyen anormalmente las vísceras abdominales al tórax por gradiente de presión . Se acompaña de un grado
variable de hipoplasia pulmonar uni o bilateral con severa alteración en el intercambio gaseoso posnatal a nivel
alveolar

EPIDEMIOLOGÍA
Su incidencia es de 1:2000 a 1: 5000 recién nacidos, y su ubicación es habitualmente izquierda con un defecto
en la porción posterolateral del diafragma (hernia de Bochdalek), correspondiendo al 80 a 90% de los casos.
En raras ocasiones es derecha, (15%), o incluso bilateral, (5 %).

La mortalidad varía entre un 60% a 90% dependiendo del grado de hipoplasia pulmonar y del desarrollo de
hipertensión pulmonar persistente, principales factores del pronóstico.

Ambroise Paré, prestigioso cirujano de la corte francesa, presentó los primeros casos en el siglo XVI. Bochdalek
en 1848 enunció las bases embriológicas de la anomalía, pero erróneamente postuló que el diafragma ya formado
se rompía y ocurría la herniación.

EMBRIOLOGÍA
El diafragma es una estructura compuesta que se desarrolla a partir de 4 componentes embrionarios:
1. Septo transverso: crece desde dirección dorsal de la pared corporal ventral y forma una cubierta
semicircular que separa el corazón del hígado.
2. Membranas pleuroperitoneales: estas membranas se fusionan con el mesenterio dorsal del esófago y con
el septo transverso, lo que completa la separación entre las cavidades torácica y abdominal, al tiempo que
se forma el diafragma primitivo.
3. Mesenterio dorsal del esófago: constituye la porción mediana del diafragma. Los pilares del diafragma se
desarrollan a partir de mioblastos de este mesenterio
4. Protruciones musculares existentes en las paredes corporales laterales

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 Septo transverso

Mesenterio del esófago

Membranas
pleuroperitoneales

ETIOPATOGENIA
La etiología es incierta, pero el mecanismo es por una falla en la fusión o cierre incompleto de las membranas
pleuroperitoneales con el mesenterio dorsal del esófago y el septo transverso antes de que el intestino medio
regrese al abdomen que normalmente debería ocurrir alrededor de la 10° semana de gestación.

Esto trae como consecuencia la herniación de las vísceras intestinales, huecas y/o sólidas, en la cavidad torácica,
generalmente en el primer trimestre de la gestación cuando los futuros pulmones tienen sólo una estructura
glandular.

El desarrollo pulmonar se altera totalmente, comprometiéndose mayoritariamente el lado afectado por la hernia
(ipsilateral) y en menor grado el lado opuesto (contralateral). Se afectan :

- División bronquiolar: reducción del número de las ramas

- División arterial: en especial en las arteriolas que presentan una hipertrofia de su capa muscular y
disminución de sus ramas, con disminución secundaria en la superficie apta para el intercambio gaseoso.
- Alvéolos: tienen una reducción en el tamaño y número.
- Disminución en la distensibilidad (compliance) del parénquima por menor acumulo de surfactante a nivel
alveolar .

Al nacer, estas alteraciones se traducen en hipoplasia e hipertensión pulmonar de grado variable que van a
determinar, básicamente, la sobrevida del neonato.

La comprensión pulmonar ocasionada por las vísceras abdominales produce una alteración del desarrollo del
árbol bronquial intrasegmentario. La severidad de esta anomalía del desarrollo dependerá del momento en la
gestación que ocurrió la herniación y la cantidad de contenido intestinal herniado, siendo mayor el grado de
hipoplasia y peor el pronóstico cuando ascienden al tórax, estómago e hígado junto a las otras vísceras huecas.El
contenido intestinal que habitualmente se encuentra en el tórax corresponde en orden descendente a: Intestino
delgado, estómago, bazo, colon e hígado. En la mayoría de los casos existe una rotación incompleta del intestino
y adherencias mesentéricas anormales que podrían ocasionar una suboclusión intestinal.

La HDC puede corresponder a una alteración esporádica, o a alteración familiar. En estos últimos, se ha sugerido
un tipo de herencia multifactorial con un riesgo de recurrencia en hermanos de un 2%. En los casos esporádicos,
la etiología es desconocida.

Se puede asociar con otras anomalías (40-57%) donde destacan alteraciones del sistema nervioso central
(especialmente defectos de tubo neural), alteraciones cardiovasculares, fisuras labiopalatinas y anomalías

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cromosómicas (trisomías 18 y 21). La presencia de anomalías mayores se asocia a un peor pronóstico y mayor
riesgo de muerte antenatal.

Se describe también un defecto retroesternal: Hernia de Morgagni, que habitualmente no produce mayores
problemas en el neonato ( se detecta en niños mayores ) . este defecto se presenta a derecha , a izquierda o
bilateral .

FISIOPATOLOGÍA
El esquema básico de la fisiopatología es:

VÍSCERAS HERNIADAS AL HEMITÓRAX

Pérdida de Espacio en abdomen

Compresión pulmón ipsilateral Desplazamiento mediastino

Disminución ventilatoria y circulatoria Compresión pulmón contralateral

Hipoxia, Hipercapnia, Fármacos Alcalinos

Disminución Intercambio Gaseoso
Acidosis respiratoria

Insuficiencia ventrículo derecho Disminución Oferta sangre al territorio pulmonar

Sobrecarga ventrículo derecho

Hipertensión pulmonar Drogas Vasoactivas

PULMÓN HIPOPLÁSICO IPSILATERAL

Ofrece resistencia en territorio sanguíneo bronquiolar

Las alteraciones anatómicas condicionan el aumento de la

resistencia vascular pulmonar y la aparición de un cortocircuito
de derecha a izquierda con sobrecarga ventricular derecha. La
hipoplasia pulmonar, en suma, condiciona la severa diminución
del intercambio gaseoso (hipoxemia e hipercapnia).

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 CLASIFICACIÓN
Posterolateral o de BOCHDALEK
Izquierda es la más frecuente,
Derecha, Bilateral es infrecuente
Restroesternal o de MORGANI

Izquierda, Derecha o Bilateral

CUADRO CLINICO
Es muy variable, dependiendo del grado de hipoplasia pulmonar. Puede presentarse:
• En forma asintomática , con diagnóstico a edades mayores al solicitar una radiografía de tórax
• Con signos de insuficiencia respiratoria severa desde el nacimiento originando un grave cuadro de distress
respiratorio del neonato : esto es lo mas frecuente .

En este último caso, la sintomatología clínica sindromática corresponde a un grado variable de insuficiencia
respiratoria desde el momento en que el niño nace:
▪ Dificultad respiratoria con polipnea, quejido y retracción torácica (distress), cianosis.
▪ Disminución o ausencia del murmullo vesicular a izquierda, generalmente (defecto izquierdo es más
común)
▪ Desplazamiento de los ruidos cardíacos al lado contra- lateral (más común al lado derecho)
▪ Auscultación de ruidos hidroaéros anómalos en tórax ( generalmente a izquierda)
▪ Abdomen excavado y tórax balonado.

DIAGNÓSTICO
Prenatal
Depende de la confirmación de vísceras abdominales en la cavidad torácica por medio de la ecografía fetal en el
segundo trimestre del embarazo, más exactamente en la semana doce:
• Ausencia de burbuja gástrica en el abdomen ,
• Presencia de niveles líquidos en tórax y ausencia de ellos en el abdomen ,
• Clinicamente , pudiera detectarse polihidroamnios con crecimiento anormal de la altura uterina.

Indicadores de mal pronóstico

Se han ideado diferentes predictores para evaluar el deterioro del desarrollo pulmonar fetal (hipoplasia) que
determinará la sobrevida del feto:
▪ Índice cefálico pulmonar“ (ICP) evaluado por ultrasonido: determina la relación entre el diámetro de la
circunferencia cefálica fetal y el diámetro del tórax fetal. Se le conoce más bien como LHR (lung to head
ratio). Se mide entre la semana 22 y la semana 28. Valores bajos de LHR indican mayor hipoplasia
pulmonar y peor sobrevida.

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 - LHR es menor de 1, la sobrevida es cercana al 10%
- LHR mayor de 1,4 la sobrevida es cercana al 100%
- El LHR que varía entre 0.6 y 1.4 se relaciona con una sobrevida aproximada de 60%
▪ Resonancia nuclear magnética maternofetal: proporciona datos aún más claros en cuanto al grado de
hipoplasia pulmonar (permite medir los volúmenes pulmonares fetales, por ende, el grado de hipoplasia
pulmonar fetal) y el volumen de hígado en tórax.
Porcentaje predictivo de volumen pulmonar (PPLV): realizado a las 22 semanas de gestación
aproximadamente, (su medición no es fácil) es un buen índice de sobrevida:
- Con más de 15 % la sobrevida será de un 100%
- con menos de15%, la sobrevida es de un 40 %

▪ Presencia de hígado en tórax: especialmente si el diagnóstico se hace antes de las 25 semanas de

gestación , habrá una sobrevida de un 45 % aun cuando se usen terapias extremas como ECMO (
oxigenación por circuito de membranas extracorpóreas ) . Si el hígado estä en abdomen , sobrevivirá el
93 %

▪ También se aceptan como predictores de mal pronóstico :

- el diagnóstico de la lesión ANTES de la semana doce de gestación

- presencia de malformaciones o síndromes asociados, especialmente cardiopatías severas.

Actualmente hay consenso en que los predictores de mal pronóstico son:

• Hígado en tórax,
• LHR < 1,
• PPLV < 15 %
• Cardiopatía severa

La principal ventaja del diagnóstico prenatal de HDC es que permite que la atención del parto ocurra en un centro
terciario que garantize una resucitación neonatal inmediata adecuada:
No hay elementos que indiquen que el parto deba ser prematuro por lo que es conveniente esperar las 38 semanas
de gestación. La relación licitina-esfingomielina no es confiable en estos fetos por la pobre producción de
surfactante por el pulmón hipoplásico. (estudio del líquido amniótico).Se permite un parto vaginal en estos casos,
con un monitoreo riguroso de la frecuencia cardíaca fetal; si se presenta sufrimiento fetal agudo, está indicada la
cesárea.

Neonatal
Clínica : Al examen físico hay un neonato con distress respiratorio severo progresivo, con dextrocardia y
auscultación de ruidos anormales en el lado opuesto “ (como cuando se arruga un papel” ).

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 Imágenes :

Radiografía : se realiza una Radiografía toraco-abdominal de pie, de frente y lateral con sonda nasogástrica
radiopaca , una vez estabilizado el neonato . Estudios con medios de contraste intestinal están indicados solo si
existe una duda razonable (por excepción).

La radiografía muestra asas intestinales en el campo izquierdo (lesión más frecuente es el lado izquierdo) sin
trama pulmonar normal. El mediastino está desviado a la derecha. El campo pulmonar derecho se ve ocupado.
Hay poco o nada de aire en abdomen.

Defecto menos frecuente

Defecto habitual

Ecocardiografía del neonato es perentoria para evaluar principalmente el grado de hipertensión pulmonar del
niño.

TRATAMIENTO :
Son infrecuentes las anomalías agregadas, excepto la Hipoplasia Pulmonar que es inherente al cuadro y que
condiciona la hipertensión pulmonar.

Hay que considerar que una hernia diafragmática es una EMERGENCIA en las maternidades para todo el equipo
de salud. Hay riesgo de muerte si no se actúa rápido y bien.

Intervención prenatal
El diagnóstico prenatal de hernia diafragmática hizo plantear la posibilidad de una intervención prenatal para
corregir el defecto en útero y permitir un nacimiento normal. Aunque ésta se ha efectuado (experiencias de Dr.
Harrison en San Francisco, Estados Unidos), es un tema muy controversial y los resultados discutibles:

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 - Se afirma que se puede expandir el pulmón del lado afectado in
útero, donde se saca la cabeza del niño del saco amniótico y se
coloca un balón en la tráquea, por lo que el líquido amniótico que
está en los pulmones no puede salir y como se sigue produciendo,
va haciendo que los alveolos se vayan expandiendo. El feto llega a
término sin problema pulmonar pero con la falla del diafragma que
se puede corregir.
- Los resultados logrados con protocolos de oclusión traqueal fetal
en útero no han demostrado ser superiores al manejo médico
posnatal observado en un estudio controlado y randomizado
realizado en la U. de California en San Francisco

Esta terapia se debe ofrecer en centros muy especializados y solo a fetos con LHR < 0.9 y con herniación hepática
( tienen mal pronóstico posnatal ) En Chile no se realiza esta técnica, sólo se controloa exhaustivamente a las
embarazadas en Unidades de Alto Riesgo Obstétrico por expertos en esta patología hasta el momento del part
sigue a las embarazadas.

Hace poco se comunicó la oclusión traqueal efectuada con nanotecnología por via percutánea total ( atravesando
la pared abdominal de la embarazada, la pared uterina y el saco amniótico para llegar a la boca y traquea del feto
para dejar allí el microbalón )

Tratamiento Neonatal Medico :

• Manejo neonatal inmediato : ¡¡¡¡ gran emergencia !!!!

La conducta que hay que tener en la sala de partos es , primero que nada , SALVAR LA VIDA DEL NEONATO
- Atención por médico general y por matrona ( cuando el parto se produce en hospitales de menor
complejidad y NO HAY diagnóstico prenatal ) o por gineco-obstetra y neonatólogo ( parto en hospital de
alta complejidad)
- Aspirar secreciones y usar una cánula mayo para que la lengua no obstruya la vía aérea
- Instalar un tubo endotraqueal y ventilarlo con un ambú suavemente y precozmente evitando de esta
forma la entrada de aire a vísceras torácicas y entregando oxigeno para mejorar la hipoxemia intrínseca
- No alimentar. Colocar flebo (vía venosa) de glucosa al 10%.
- Instalar una sonda nasogástrica con aspiración continua suave para disminuir la distensión gástrica en
cavidad torácica.
- Es útil emplear un monitor transcutáneo de oxigeno o un monitor de saturación para evaluar
oxigenación en forma permanente.).

TODAS ESTAS MANIOBRAS SON DE SALVATAJE VITAL PARA EL NEONATO Y SE DEBEN CUMPLIR
ESTRICTAMENTE EN EQUIPO INTEGRADO CON TODOS LOS INSUMOS ADECUADOS .

Cumplidas ellas , se debe derivar al neonato al centro de alta complejidad que pueda atender
debidamente a este paciente .. La derivación es URGENTE, avisando al centro de derivación para que éste
prepare la recepción del niño. ( cupo necesario ) .

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 - El medio de transporte debe contar con ambiente térmico adecuado y personal (Enfermera, idealmente)
que responda de la vigilancia del neonato durante el transporte.

• Manejo neonatal en sala de cuidados intensivos : estabilización preop..

En el pasado, todos los pacientes con hernia diafragmática eran operados de urgencia. Sin embargo, en la
actualidad la estabilización preoperatoria es fundamental, ya que con esto se reduce la resistencia vascular
pulmonar , causal de la hipertensión en el territorio pulmonar y disminuye la mortalidad pre y post-operatoria. De
hecho, el postergar la cirugía hasta lograr estabilizar al paciente no va a incidir en el grado de hipoplasia pulmonar,
pero va a mejorar las condiciones generales y disminuir la reactividad vascular pulmonar que sería el
determinante en la sobrevida.

Para esta estabilización existen pautas claramente definidas que persiguen el objetivo señalado mediante
sedación, relajación, drogas vasoactivas, alcalinizantes, óxido nítrico etc., todas manejadas en salas UCI neonatal
con adecuada ventilación mecánica (ventiladores de baja frecuencia y moderada presión en la vía aérea, o
ventiladores de alta frecuencia con baja presión, o ventilación oscilatoria). Se requiere contar también con óxido
nítrico (acción sobre el territorio pulmonar para disminuir su reactividad: respuesta positiva en no más del 10 %
de los pacientes) . También se debe colocar precozmente una línea arterial para determinar gases en sangre y
controlar presión arterial (aunque ésta también puede medirse en forma continua por método no invasivo

Si con un buen manejo terapéutico (protocolo oficial) no se logra estabilizar al niño, probablemente tiene un
grado de hipoplasia pulmonar incompatible con la vida (índice de oxigenación mayor de 25).

Oxigenación con membrana extracorpórea ( E.C.M.O.) : Robert Bartlett , 1975, Ann Harbor , Michigan
primer ECMO.
A los pacientes CRITICOS, donde las medidas de salvataje no funcionan, se les debe ofrecer la posibilidad de
acceder a la terapia de ECMO : a los pacientes se les extrae la sangre venosa, se hace circular por sistema de
membranas que le van incorporando oxígeno, devolviéndose esta sangre así purificada al sistema arterial del
neonato.. En Temuco no se realiza, hay que derivar a los niños a Santiago
Hay que tener presente que el uso de ECMO no asegura la sobrevivencia del niño, porque el factor determinante
es la hipoplasia pulmonar : no hay pulmón suficiente para la vida . Solo es terapia de salvataje .

Hay consenso en que los factores determinantes para colocar al paciente en ECMO son :
▪ HDC en neonatos mayores de 34 semanas de gestación y peso de 2000 grs o más
▪ Saturación menor de 85 %
▪ PaO 2 menor de 40 mm Hg preductal
▪ IO mayor 40 por 4 hrs a pesar de la terapia máxima
▪ Sin evidencias de daño neurológico grave
▪ Sin otras malformaciones mayores

Tratamiento quirúrgico:

Lograda la estabilización preoperatoria, viene la fase quirúrgica, que es planificada de común acuerdo con el
Neonatólogo para actuar en el mejor momento. El objetivo de la cirugía es reparar (cerrar) el defecto
diafragmático, devolviendo las vísceras abdominales a su lugar.

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Vía de abordaje :

= tradicional : laparotomía subcostal izquierda ( para defectos izquierdos , estrictamente ); toracotomía derecha
, para defectos derechos ;

= moderna : toracoscopía izquierda o derecha , según el caso

Pueden surgir, a veces, 2 problemas por vencer:

• Gran defecto diafragmático: obliga a usar materiales protésicos, o colgajos musculares, los cuales no dejan
un adecuado diafragma .
Poca capacidad de la cavidad abdominal: ello se da especialmente en neonatos prematuros .Para
aumentar la capacidad intraperitoneal y evitar un síndrome compartamental secundario ( compresión
del sistema cava por la gran presión intraperitoneal derivada de la introducción forzada de la masa visceral
abdominal ,con graves consecuencias en el retorno venoso y en la circulación del sistema renal ,
especialmente ), el cirujano estira forzadamente la pared bdominal (stretchting) , pero si ello no basta
deja exprofeso estas vísceras en un “ contenedor “ , refugio temporal de las asas ( silo o similar ) fuera del
abdomen para evitar un síndrome compartamental ( se controla la presión intra-abdominal según
prottocolo ). Ello obliga el uso prolongado de ventilador mecánico con sedación y relajantes musculares
en UCI neonatal controlando, entre otros parámetros, la presión intra-abdominal .

Cirugía según tipo de defecto:

- Defecto corregible: sutura borde a borde.
- Defecto parcialmente corregible: sutura borde a borde más prótesis (o colgajo muscular).
- Defecto no corregible: prótesis total. (Goretex , Proceed , entre otros materiales en uso actual )
- No dejamos sonda pleural .

Manejo postquirúrgico :
El paciente neonato sigue en UCI neonatal
- UCI, con ventilación mecánica , drogas, monitoreo, sonda nasogástrica , nutrición parenteral total ,, etc.
- Controles radiológicos (evalúan expansión pulmonar).
- Test sanguíneos en especial equilibrio ácidobase ,
- Manejo del silo, SOS.
- Manejo de herida operatoria según cada caso .

Conducta Médico General

• Sospecha diagnóstica si no hay diagnóstico prenatal : examen físico que detecte :
- Distress respiratorio de grado variable , progresivo ,
- Latido cardiaco desviado a la derecha
- Abdomen excavado
- Ruidos torácicos anormales
• Confirmación con una Rx toracoabdominal de pie AP y lateral, si es que se puede , sin perder tiempo en
ello.
- Derivación urgente centro terciario pertinente con el siguiente tratamiento inicial:

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 - régimen cero
- sonda nasogástrica abierta
- tubo endotraqueal y ventilación con ambú
- fleboclisis : glucosa 10% ,
- calentamiento ; semisentado
- avisar a Hospital Base ( UCI neonatal)

PRONÓSTICO
El pronóstico dependerá del grado de hipoplasia pulmonar (severidad del distress), el cual a su vez, estará
determinado en gran parte por el tiempo en que el contenido intestinal permaneció en el tórax, impidiendo el
adecuado desarrollo del pulmón en formación.
Lo que mata a los niños es la Hipertensión pulmonar :
- Distress severo primeras 8 horas de vida: mortalidad del 80%.
- Distress moderado seguidas 16 horas de vida: mortalidad del 10%

En definitiva, el pronóstico posnatal dependerá de:

▪ Peso al nacer
▪ Edad gestacional al nacer
▪ Apgar a los 5 minutos de vida
▪ Índice de oxigenación ( IO )
▪ Diferencia entre PaO-2 máxima y PaCO-2 máxima
▪ No existencia de hipertensión pulmonar después de las 6 semanas de vida
▪ La precocidad en la aparición de sintomatología y de los valores de pH, Pa CO2 y PaO2, los cuales serán
un fiel reflejo del grado de hipoplasia pulmonar.

Hay consenso actual en los indicadores de mal pronóstico en la etapa fetal ( ya comentados ) .
Para la etapa pos-natal , hay consenso en que la hipoplasia pulmonar “ mata al niño “ , y en que los
esfuerzos terapéuticos deben estar dirigidos a lograr vencer esta hipoplasia : la anomalía estructural
condiciona la mala función claramente . Pero no se ha llegado a alcanzar esta solución .

La sobrevida en estos pacientes con HDC es muy variable: las cifras en la literatura fluctúan entre 20-100%.
Algunas publican sobrevidas de hasta 86% en aquellos que son sometidos a circulación extracorpórea y
oxigenación de membrana (ECMO), cuando todas las armas terapéuticas convencionales no han dado los
resultados esperados. Como aún las complicaciones con ECMO son elevadas, necesitaremos mayor información
en el futuro sobre qué pacientes se podrían beneficiar con esta modalidad terapéuticas de alto costo por su
complejidad. En Chile actualmente existen 3 centros que ofrecen la técnica de ECMO en neonatos, todos en
Santiago. Se espera el informe de los resultados logrados..

SEGUIMIENTO
El seguimiento a largo plazo es fundamental para favorecer el normal crecimiento y desarrollo del niño. Debe
realizarse en equipo médico-quirúrgico por la existencia de complicaciones pulmonares, alteraciones del

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desarrollo psicomotor, secuelas neurológicas, mal incremento ponderal y estatural, reflujo gastroesofágico (45 a
80%), hipoacusia tardía, reherniación (22%), anormalidades musculoesqueléticas (10 a 27%)., etc.

ROL DE LA /EL MATRONA/ON :

A) En un hospital periférico :

= no hay diagnóstico prenatal

= Ud atiende el parto vaginal : cumple la atención inmediata del neonato , pero
observa que el niño esta cianótico respirando muy mal :
++++ pide que avisen al médico del lugar ;
++++ junto con ello coloca una canula intraoral y deflecta el cuello del neonato
mientras pide entrega de oxigeno y , simultáneamente , la entrega de
laringoscopio y de tubo endotraqueal para ofrecer al médico ;
++++ llegando éste , Ud coloca vía venosa con glucosa al 10 % y pide a otra
persona que llame a su centro de derivación para avisar de un traslado URGENTE
y también pide la concurrencia de la ambulancia del lugar ;
+++++ una vez intubado el neonato , Ud ( o el médico ) instala una sonda
nasogástrica de 10 o 12 French y se asegura de dejarla en el estómago
debidamente sujeta a los labios y / o nariz ; coloca al niño semisentado ; procura
entregarle calor ( idealmente , incubadora de transporte ) .

B) En un centro hospitalario de alta complejidad :

= Ud trabaja en la unidad de alto riesgo obstétrico / ARO );
= la embarazada cuenta con un claro diagnóstico prenatal ;
= el equipo de tratamiento de la Unidad decide el mejor momento del nacimiento
QUE SERA POR CESAREA ;
= al momento de ella , el equipo cuenta con la presencia de un neonatólogo de UCI
Neo ; Ud le colabora en la atención inmediata del neonato , primero en la sala de
partos y luego en la UCI Neonatal , todo ello de acuerdo a normas ; - de todo el
proceso de recuperación de la salud del neonato junto al equipo de tra tamiento .

TEMUCO , AGOSTO DE 2020 , AÑO DE LA PANDEMIA .

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