Tumor Germinal

TUMOR
GERMINAL
SNC Presentado por:
Jennifer Paola Caro Ladino
Daniel Esteban Juajinoy Guerrero
DEFINICION
Origen a partir de celulas germinales primordiales que dan paso a
oocoitos y espermatozoas: pueden dividirse en celulas embrionarias
o extraembrionarias
Se consideran extragonadales vuando no hay evidencia de

lesion en tetsiculos/ovarios
Tumores infrecuentes que se ubican sobre la linea media aunque la localizacion varia con la edad
EPIDEMIOLOGIA
Europa y USA 0.5 a 3% de los tumores
primarios cerebrales
En niños tumor se encuentra intracraneal y a

nivel sacrococcigeo
Pico de incidencia : segunda decada de

vida : Dx 10 a 14 años.
Mas frecuente en hombres 4-12:1
PATOFISIOLOGIA
MIGRACION ANORMAL DE MIGRACION REVERSA
CELULAS GERMINALES
Las celulas gonadales se
PROGENITORAS DURANTE devuelven hacia la linea media.
LA EMBRIOGENESIS
Desde estria urogenital a el
Sindrome de Klinefelter (47,xxy): 50
primordio gonadal
veces mas riesgo
Anomalias en CD117/KIT, POU5F1, CD30
Mutacion JMJD1C: susceptibilidad
genetica
CLASIFICACION
HISTOLOGICA
70% tumores de celulas germinales
Germinoma
50% tumores pineales
Carcinoma embrionario
Tumores del seno endodérmico ovárico
Tumor de celulas tumorales no Coriocarcinoma

germinomatoso
Tumor de celula germinal mixto
Teratoma
CLASIFICACION: SECRETORES
Y NO SECRETORES
AFP: alfa fetoproteina
beta hCH: gonadotrofina coriónica humana
TCG NO
SECRETORES SECRETORES
Germinoma puro / teratoma maduro
LCR= AFP> 10 MICROG/L Y/O BhCG> 50 IU/L
Peor pronostico y mas agresivos

MARCADORES TUMORALES E
INMUNOHISTOQUIMICA
AFP elevada= TCGNG
BhCG elevada > 50 UI/L y AFP

normal = biopsia
Germinoma secretor de
BcCG vs coriocarcinoma/
teratoma inmaduro
PATOLOGIA Y BIOLOGIA
MOLECULAR
Germinoma puro TCGNG TCG MIXTO
Celulas no diferenciadas Tumor de saco de Yolk, Germinoma o teratoma
poligonales separadas por coriocarcinoma, carcinoma
bandas de tejido conectivo embrionario
Sincitiotrofoblasto puede
causa elevacion HCG
Teratoma
Maduro (benigno), inmaduro
Mutaciones KIT/RAS y akt1/mTOR y con transformacion
maligna
CLASIFICACION
PRONOSTICO
CLÍNICA:
La clínica depende de la ubicación de los tumores y generalmente estos se ubican en la línea
media, más específicamente en la glándula pineal y las regiones supraselares
Bifocales Tumores supraselares:
Tumores pineales:
Asociados a Se presentan con disfunciones
Generalmente causan hidrocefalia
germinomas puros hipotalámicas/hipofisiarias
obstructiva
Siembra de tumores o Diabétes insípida, pubertad
Signos de aumento de presión IC
múltiples nódulos precoz, desarrollo puberal
Cefalea, vómito, papiledema, letargo
tumorales retrasado, deficiencia de
y somnolencia
Ataxia, cambios comportamentales y hormona de crecimiento,
disminución del rendimiento hipotiroidismo central e
académico insuficiencia suprarrenal
DIAGNÓSTICO
NEUROIMÁGEN: MARCADORES TUMORALES
RMN, sirve para diagnóstico y Sirven para diferenciar entre
estadificación, debido a que germinomas y NGGTC (no
puede haber diseminación germinativos)
leptomeníngea en el momento Alfa feto proteína
del diagnóstico al observar la beta - hCG
columna vertebra Germinomas puros no expresan
La TC también es electiva ninguno
ELEVACIÓN DE
MARCADORES TUMORALES:
Germinomas secretores de beta-hCG (elevan hCG)
Aumento de la AFP significa que el tumor contiene elementos del tumor
del seno endodérmico.
Tumor del seno endodérmico eleva dramáticamente AFT y beta-hCG
Teratomas inmaduros eleva no tan dramáticamente ambos marcadores
Tener en cuenta marcadores tumorales en suero y en LCR deben tomarse
en ausencia de contraindicaciones.
DIAGNÓSTICO POR CIRUGÍA:
Morbilidad del procedimiento vs beneficio
La intervención está indicada para hidrocefalia obstructiva de una masa pineal o
supraselar.
La resección total macroscópica está indicada en pacientes con teratoma maduro
confirmado por histología y marcadores tumorales normales
Recomendaciones:
No se recomienda resección total de germinomas localizados por riesgo de
complicaciones quirúrgicas y éstos son sensibles a radioterapia
Resección de un NGGCT después de la reducción de éste mediante quimioterápia
TRATAMIENTO:
Germinoma localizado:
1. Radioterapia de ventrículo completo mostró un beneficio mayor frente a
irradiación craneoespinal.
2. Quimioterapia neoadyuvante a base de platino como carboplatino,
bleomicina, etopósido y cisplatino, ésta junto a la radioterapia de
ventrículo completo minimizan la toxicidad de la radioterapia sola sin
embargo aumenta la tasa de recurrencia del tumor.
3. Quimioterápia sola: Tiene una tasa de recurrencia tumoral muy alta a
pesar de que los germinomas responden a ésta.
TRATAMIENTO:
Germinomas secretores de beta-hCG :
1. Radioterapia de ventrículo completo no se observó recurrencias
Germinoma diseminado:
1. Irradiación cráneo-espinal con quimioterapia neoadyuvante se continúa
indicando para éste tipo de tumores germinales
Germinoma recurrente:
1. Se encuentran con frecuencia en pacientes con quimioterapia
neoadyuvante y una dosis reducida de radioterapia, la alternativa es la
irradiación cráneo-espinal como rescate, también puede ser la
reirradiación con o sin quimioterapia neoadyuvante
TRATAMIENTO GCT NO GERMINOMATOSOS:
Quimioterápia más irradiación craneoespinal: debido a que son

insensibles a la radiación sola, por ello la combinación mejora
significativamente los resultados.
Radiación reducida: tal y como se mencionó anteriormente, si en los
tumores germinales la tasa de recurrencia era muy alta en NGGCT es aún
más alta debido a que estos tumores son menos sensibles a la radiación
TRATAMIENTOS PARA RECURRENCIAS:
Cirugía de segundo examen: se debe considerar en pacientes con
tumores residuales luego de la quimioterapia
Síndrome de teratoma en crecimiento: es un fenómeno raro en
pacientes con NGGCT intracraneales, en estos casos se debe intentar la
resección quirúrgica de un probable teratoma maduro en crecimiento
luego de la quimioterapia o la radioterapia de ventrículo completo
NGGCT recurrentes: es de muy mal pronóstico: se ha intentado
quimioterápia de dosis alta con rescate de células madre autólogas con
resultados muy variables.
CONCLUSIONES
La clínica de tumores germinales del SNC depende de la ubicación de los
tumores
Son tumores poco frecuentes que se encuntran mas comunmente en
poblacion pediatrica
La elevación o los marcadores tumorales normales sólo demuestran la
presencia de algunos tumores germinales del SNC
El tratamiento de tumores germinales intracraneales germinativos y no
germinativos se basa en la radioterapia de ventrículo completo,
quimioterápia e irradiación cráneo-espinal y la combinación entre la
radioterapia y quimioterapia o irradiación con quimioterápia son
alternativas de tratamiento que se pueden utilizar con buenos resultados
La radioterapia a dosis bajas de radiación se relaciona a una alta tasa de
recurrencias
CONCLUSIONES
La cirugia juega un papel importante en los tumores no germinomatosos,
en los tumores germinales es importante la biopsia.
REFERENCIAS:
1. LWilne SH, Dineen RA, Dommett RM, Chu TP, Walker DA. Identifying
brain tumours in children and young adults. BMJ. 2013 Oct 9;347:f5844.
doi: 10.1136/bmj.f5844. PMID: 24108155.
2. Hayashi N, Kidokoro H, Miyajima Y, Fukazawa T, Natsume J, Kubota T,
Kojima S. How do the clinical features of brain tumours in childhood
progress before diagnosis? Brain Dev. 2010 Sep;32(8):636-41. doi:
10.1016/j.braindev.2009.10.001. Epub 2009 Nov 4. PMID: 19892502.
3. Lasky JL, Choi EJ, Johnston S, Yong WH, Lazareff J, Moore T. Congenital
brain tumors: case series and review of the literature. J Pediatr Hematol
Oncol. 2008 Apr;30(4):326-31. doi: 10.1097/MPH.0b013e3181647bf0.
PMID: 18391706.
PREGUNTAS:
1. ¿Cuáles son las alternativas de tratamiento para tumores germinales
del SNC?
Respuesta: Radioterapia de ventrículo completo, irradiación cráneo-
espinal y quimioterápia
2. ¿Cual es el punto de corte de AFP y BhCG

para TCG secretora?
LCR= AFP> 10 MICROG/L Y/O BhCG> 50
IU/L
MU CH AS
GRA CIA S

Tumor Germinal

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Tumor Germinal

Cargado por

Información del documento

Descripción original:

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Tumor Germinal

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

TUMOR

Se consideran extragonadales vuando no hay evidencia de

En niños tumor se encuentra intracraneal y a

Pico de incidencia : segunda decada de

Tumores del seno endodérmico ovárico

Tumor de celulas tumorales no Coriocarcinoma

Tumor de celula germinal mixto

Peor pronostico y mas agresivos

BhCG elevada > 50 UI/L y AFP

Quimioterápia más irradiación craneoespinal: debido a que son

2. ¿Cual es el punto de corte de AFP y BhCG

También podría gustarte