MALFORMACIONES DE OÍDO

MEDIO
UN ENFOQUE EN EL
ENERO TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

2023 ESPECIALIDAD DE AUDIOLOGÍA

OTONEUROLOGÍA Y FONIATRÍA

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

HOSPITAL GENERAL DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA
CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA

PRESENTA: DR. ALFREDO REYES PEREZ R1 AOF

0
ASESORES:
DRA. VERÓNICA OCAMPO SÁNCHEZ MB AO
DRA. BRENDA CONTRERAS SALGADO MB ORL Y CCC
DRA. NORMA ANGÉLICA QUINTANA RUIZ JEFA DE DEPTO ORL Y CCC PEDIÁTRICA
INDICE
OBJETIVOS 3
INTRODUCCIÓN 4
DEFINICIÓN 4
EPIDEMIOLOGÍA 4
ETIOLOGÍA 4
EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO MEDIO 6
ANATOMÍA DEL OÍDO MEDIO 7
CONTENIDO DE LA CAJA TIMPÁNICA: 8
CELDILLAS MASTOIDEAS 9
TROMPA AUDITIVA O DE EUSTAQUIO 10
VASCULARIZACIÓN E INERVACIÓN DEL OÍDO MEDIO: 10
MALFORMACIONES DE OÍDO MEDIO 12
MALFORMACIONE OSICULARES 12
ANOMALÍAS DEL MARTILLO 12
ANOMALÍAS DEL YUNQUE 13
ANOMALÍAS DEL ESTRIBO 13
ANOMALIAS MIXTAS 13
ANOMALÍAS VASCULARES 14
ANOMALÍAS DE LA ARTERIA CAROTIDA INTERNA 14
ARTERIA ESTAPEDIA PERSISTENTE 14
ANOMALÍAS DE LA VENA YUGULAR 15
MALFORMACIONES DE LA VENTANA OVAL Y REDONDA 15
COLESTEATOMA CONGÉNITO 16
CLASIFICACIONES TOMOGRAFICAS 17
CLASIFICACION DE TEUNISSEN Y CREMERS 17
CLASIFICACIÓN DE ALTMANN 17
CLASIFICACION DE LA CRUZ DE LAS ATRESIAS CONGENITAS 18
CLASIFICACIÓN DE JAHRSDOERFER. 18
CLASIFICACIÓN DE JAHRSDOERFER MODIFICADA POR MARTIN Y SODA 19
CLASIFICACIÓN DE SIEGERT-MAYER-WEERDA 19
TRATAMIENTO 20
TRATAMIENTO AUDIOLOGICO 20
PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO AUDIOLÓGICO 20
1
 ¿CUANDO ELEGIR UNA PRÓTESIS AUDITIVA? 22
SELECCIÓN DEL TIPO DE ADAPTACIÓN 22
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 25
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO. 25
TIPOS DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 25
INDICACIONES DE LA CIRUGÍA FUNCIONAL 25
ATRESIOPLASTÍA 26
TRATAMIENTO ANOMALÍAS OSICULARES 27
TRATAMIENTO ANOMALÍAS VASCULARES 28
CIRUGIA DE ANOMALÍAS DE LA VENTANA OVAL Y REDONDA 28
TRATAMIENTO COLESTEATOMA CONGENITO 28
OTRAS ALTERNATIVAS PARA LA HABILITACIÓN AUDITIVA 30
IMPLANTES DE CONDUCCIÓN DE VÍA ÓSEA 30
PRÓTESIS AUDITIVAS OSTEOINTEGRADAS PASIVAS PERCUTÁNEAS 31
PRÓTESIS AUDITIVAS OSTEOINTEGRADAS PASIVAS TRANSCUTÁNEAS 33
PRÓTESIS AUDITIVAS OSTEOINTEGRADAS ACTIVAS 34
IMPLANTES ACTIVOS DE OIDO MEDIO 36
TRATAMIENTO GENÉTICO: CONSEJO GENÉTICO 37
PRONÓSTICO. 37
BIBLIOGRAFIA. 39

2
 OBJETIVOS

Objetivos
Mencionar las
Recordar conceptos de
clasificaciones Conocer las
embriología y Conocer las
tomográficas y su uso indicaciones y tipos de
anatomía de oído malformaciones de
para identificar y tratamiento quirúrgico
medio para reconocer oído medio más
catalogar aunado al tratamiento
posibles comunes.
malformaciones de audioprotésico.
malformaciones.
oído medio.

3
 INTRODUCCIÓN
Las malformaciones otológicas responden al desarrollo incompleto o a una modificación de una o más estructuras del
oído durante la gestación. Las estructuras del oído medio y del externo proceden del primer y del segundo arco branquial,
como las mismas se encuentran relacionadas ya desde su origen, así también lo pueden estar sus alteraciones.1

Las malformaciones del oído medio son denominadas comúnmente como aplasias menores, a diferencia de las aplasias
mayores, estas últimas además de la malformación de oído medio existe asociación con malformaciones de oído externo.2

Las malformaciones del oído externo y medio son relativamente infrecuentes y en la mayoría de los casos aparecen de
forma aislada y unilateral. Un conocimiento adecuado de estas malformaciones, así como de su origen embriológico es
indispensable para plantear un tratamiento adecuado. 3

El presente trabajo se limitará a las malformaciones del oído medio con un enfoque en el tratamiento quirúrgico de las
mismas, pero la asociación con las anomalías del oído externo o interno no es excepcional. 2

DEFINICIÓN
Las malformaciones congénitas son el resultado de una falla en el desarrollo estructural o de la inadecuada conformación
de uno o más procesos embriológicos con pobre formación de tejidos, ocasionando alteración morfológica de un órgano,
parte de un órgano o de una región corporal. El mecanismo suele ser desconocido y se debe a un defecto intrínseco del
desarrollo. 4

EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de las malformaciones congénitas del oído externo y del oído medio es del orden de 1/10.000, excluidas las
orejas despegadas o en asa, que deben considerarse, en su forma habitual, como una variante de la normalidad. 2

Las malformaciones del oído externo y del oído medio son predominantemente unilaterales (alrededor del 70-90%) y en
su mayoría afectan al oído derecho. 1

La pérdida auditiva conductiva debida a anomalías congénitas del oído medio ocurre en aproximadamente 1 de cada 11
000 a 15 000 y representa menos del 1% de todas las pérdidas auditivas conductivas en los niños. 5

Los recién nacidos tienen una alta incidencia de deformidades auriculares, causadas por las interacciones de una serie de
factores. Por ejemplo, la incidencia de deformidad auricular neonatal en el área del delta del río de las Perlas, China, se
encuentra alrededor del 57,46 %.5

La malformación congénita del oído externo y medio tiene una influencia absoluta sobre el estado psicológico de los
pacientes, además de un alto riesgo de trastornos del comportamiento. 1

ETIOLOGÍA
Diferentes noxas pueden generar una detención o malformación durante la embriogénesis del oído externo, medio o
interno principalmente en el período comprendido entre la tercera y décima semana de gestación. Estas alteraciones
pueden ocurrir debido a una embriopatía infecciosa por rubeóla, citomegalovirus o toxoplasma gondii, metabólica como
el hipotiroidismo o cretinismo endémico, tóxica por la ingesta de drogas ototóxicas como la isotretinoina, talidomida,
aminoglucósidos o alcohol, genética, aislada o asociada a un síndrome, o de causa indeterminada. 6

Las fijaciones congénitas del estribo, aisladas o asociadas a otras malformaciones osiculares, podrían deberse a la ausencia
de diferenciación del ligamento anular de la platina. Las malformaciones del martillo y del yunque pueden tener origen
en una alteración de la diferenciación del cartílago de Meckel (primer arco branquial) dando lugar a una malformación de
los huesecillos, o a una fijación anómala del martillo y yunque. En algunos casos, se encuentra una persistencia de la arteria
estapedial. 6
4
Muchas malformaciones del oído son de origen genético, en relación con la mutación de un gen o de la transmisión de
genes de expresividad variable. La transmisión sería en la mayoría de los casos de tipo autosómico dominante con
penetrancia variable, aunque se han descrito casos de transmisión recesiva o ligada al cromosoma X. La mayor parte de
los genes causales intervienen en la regulación de la embriogénesis craneofacial, como en el caso del síndrome de
Treacher-Collins (gen TCOF1). El síndrome branquio-oto-renal (BOR) presenta también malformaciones del oído medio y
externo. 6

TABLA 1. SINDROMES ASOCIADOS A MALFORMACIONES DE OIDO MEDIO

SINDROME MALFORMACION DE OIDO MEDIO ASOCIADA
APERT Estribo fijo
BECKWITH WIEDEMMANN Estribo fijo
CHARGE Aplasia o malformación del estribo y del yunque, aplasia
de la ventana oval y redonda
RUBEOLA CONGENITA Cabeza del martillo fija, hipoplasia del ligamento del
yunque, malformación del estribo, estribo fijo
SIFILIS CONGENITA Martillo hiperplásico y fijo, rama inferior del yunque
esponjoso, malformación del estribo
CROUZON Martillo fijo, estribo fijo, hipoplasia del oído medio
DIGEORGE Aplasia de los osículos, aplasia de la ventana oval,
hipoplasia del nervio facial, musculo estapedio ausente,
hipoplasia de la cavidad timpánica
DUANE Osículos fusionados, malformación del estribo, membrana
delgada que cubre la ventana oval
FANCONI Estribo fijo
HIDANTOINA FETAL Malformación de los osículos, aplasia de la ventana oval y
redonda
GOLDENHAR Malformación o aplasia de los osículos, hipoplasia de la
ventana oval, cuerda del tímpano y/o nervio facial
HURLER Aplasia de articulación incudomaleolar, malformación del
estribo
KLIPPEL FEIL Aplasia de los osículos, malformación de articulación
incudomaleolar, rama corta del yunque fusionado, aplasia
de la apófisis lenticular, estribo fijo, trayecto aberrante del
nervio facial
LARSEN Apófisis lenticular del yunque bulboso, estribo fijo, laxitud
de articulación incudoestapedial
MOBIUS Aplasia del estribo, masa osicular, aplasia de la ventana
oval, redonda y nervio facial
MOHR Malformación de la rama inferior del yunque, aplasia de la
articulación incudoestapedial
NOONAN Aplasia de la rama inferior del yunque, posición aberrante
del estribo
OSTEOGENESIS IMPERFECTA Malformación de cabeza y ramas del estribo, otosclerosis
OTOPALATODIGITAL Osículos con forma fetal, estribo fijo, aplasia de la ventana
redonda
PIERRE ROBIN Ramas y plataforma de estribo engrosadas, nervio facial
hipoplásico, conducto facial dehiscente, aplasia del oído
medio

5
 POTTER Malformación del yunque, martillo, yunque fijo, aplasia de
los osículos y ventana oval
OTOTOXICIDAD POR TALIDOMIDA Malformación de la membrana timpánica, martillo fijo,
malformación rama inferior del yunque, aplasia del
estribo, del nervio facial, del nervio cuerda del tímpano y/o
de la ventana oval, cavidad timpánica hipoplásica
TREACHER COLLINS Aplasia del musculo tensor del tímpano, del musculo y
tendón del estapedio, trayecto aberrante del nervio facial,
malformación de los osículos, hipoplasia del epitímpano y
mesotímpano
TRISOMIA 13 SINDROME DE PATAU Manubrio del martillo grueso, malformación de la
articulación incudoestapedial y del estribo, nervio facial
hipoplásico, aplasia del musculo y tendón del estapedio,
arteria estapedial persistente, conducto facial dehiscente,
hipoplasia de la cavidad mastoidea
TRISOMIA 18 SINDROME DE EDWARD Malformación del martillo y yunque, estribo fetal, trayecto
aberrante del nervio facial, hipoplasia del nervio facial
TRISOMIA 21 SINDROME DE DOWN Angulo amplio de la rodilla facial, malformación de lo
osículos, bulbo yugular alto, mala neumatización de la
mastoides, estenosis de la trompa de Eustaquio
TRISOMIA 22 Aplasia del estribo y ventana oval, mala neumatización del
oído medio, aplasia de la ventana redonda
TURNER Celdillas mastoideas poco desarrolladas, malformación de
los osículos. 7
FUENTE: Lalwani Anil, K. Diagnóstico y tratamiento en Otorrinolaringología. Cirugía de cabeza y cuello. LANGE Mc Graw Hill. Nueva York. 2da Edición.
2009. Cap. 48. Pag 641-658.

EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO MEDIO

El oído medio y la cadena osicular se desarrollan a partir de las estructuras
de la primera bolsa y de los arcos primero y segundo. Tanto la cavidad del
oído medio como la trompa auditiva se originan de una expansión de la
primera bolsa faríngea denominada surco tubotimpánico. 8 (Figura 1)
Fig. 1. Estructuras derivadas de los tres primeros arcos faríngeos.

TABLA 2. ESTRUCTURAS DEL OIDO MEDIO QUE DERIVAN DE LOS ARCOS Y BOLSAS FARINGEAS. INERVACION
PRIMER ARCO FARINGEO Apófisis corta y cabeza del martillo, cuerpo y rama corta del TRIGEMINO
yunque.
Musculo tensor del tímpano y tensor del velo del paladar.
SEGUNDO ARCO FARINGEO Mango del martillo, apófisis larga y lenticular del yunque, FACIAL
estribo, músculo del estribo.

PRIMERA BOLSA FARINGEA Porción proximal: Forma la trompa faringotimpanica, auditiva o

de Eustaquio.
Porción distal: Forma la cavidad timpánica primitiva y antro
mastoideo.
Fuente: Zambrana, H., De Maio, S., García, D. (2015). La disgenesia de la cadena osicular. A propósito de un caso (hallazgo cadavérico). REVISTA
FASO N° 3

6
 TABLA 3. EMBRIOLOGIA DEL OIDO MEDIO POR SEMANA
SEMANA 3 Aparece nervio facial.
SEMANA 4 Surco tubotimpánico, Inicia formación del estribo
SEMANA 8 Cartílago de Martillo y yunque, queda formada la
articulación incudomaleolar.
SEMANA 9 Se forma la platina del estribo.
Membrana timpánica con sus 3 capas: Epitelio epidérmico,
capa fibrosa y epitelio cilíndrico.
SEMANA 12 Se forma la articulación incudoestapedial y el ligamento
anular de la ventana oval.
SEMANA 15 Se osifican el martillo y el yunque.
SEMANA 18 Se osifica el estribo
SEMANA 35 Los 3 huesecillos han alcanzado el tamaño y la forma que
tendrán en la vida postnatal.3
Fuente: Zambrana, H., De Maio, S., García, D. (2015). La disgenesia de la cadena osicular. A propósito de un caso (hallazgo cadavérico). REVISTA
FASO N° 3.

Durante la última parte del periodo fetal, la expansión de la cavidad timpánica da lugar al antro mastoideo, localizado en
la parte petrosa mastoidea del hueso temporal. El antro mastoideo tiene casi el tamaño adulto en el momento del
nacimiento, sin embargo, en el recién nacido no existen prácticamente celdillas mastoideas. Hacia los dos años de edad
las celdillas mastoideas están desarrolladas. 2, 3

ANATOMÍA DEL OÍDO MEDIO

El oído medio comprende tres partes: A) La caja del tímpano B) La trompa auditiva o de Eustaquio C) Celdillas mastoideas.
El oído medio se encuentra excavado en la parte petrosa del hueso temporal, siendo la parte escamosa y timpánica de
éste la “cubierta lateral”.9

CAJA DEL TIMPANO: Es una cavidad paralelepípeda irregular con seis caras; cinco de ellas óseas y una membranosa. (Figura
2)

Las dimensiones medias son:

-Longitud 15mm.
-Altura: Desciende de atrás(15mm) hacia delante (7mm)
-Grosor: 3mm en su parte central y 6 mm en la periferia.

Su contenido está compuesto por la cadena de huesecillos con sus anexos ligamentosos y musculares, y está tapizada por
un epitelio plano simple.9

Su interior se puede a su vez dividir en tres regiones anatómicas, relacionadas con el tímpano: 1. Ático o región
epitimpánica, donde se alberga la articulación incudomaleolar. 2. Mesotímpano o atrio, donde se halla la membrana
timpánica y el resto de la cadena osicular. 3. Hipotímpano, región de la caja timpánica situada por debajo del annulus.9

PAREDES DE LA CAJA TIMPANICA Y ESTRUCTURAS RELACIONADAS:

1-Pared membranosa, lateral o externa (membrana timpánica) (Figura 3)

2-Pared laberíntica, medial o interna (canal semicircular lateral, promontorio, Ventana Oval y Redonda, nervio facial,
musculo tensor del tímpano)
3-Pared tegmentaria o superior (tegmen timpany)
4-Pared yugular o inferior (fosa yugular)
5-Pared carotídea, tubárica o anterior (arteria carótida, orificio de la trompa de Eustaquio, conducto para el musculo
tensor del tímpano)
7
6-Pared mastoidea o posterior (additus ad antrum) 9,10

Fig. 2.Paredes de la caja timpánica.

Fig. 3. La membrana timpánica

CONTENIDO DE LA CAJA TIMPÁNICA:

1.- HUESECILLOS DEL OIDO:
A) Martillo
B) Yunque
c) Estribo (Figura 4)

2.- ARTICULACIONES DE LA CADENA OSICULAR:

A) Articulación incundomaleolar
B) Articulación incudoestapedial
C) Articulación estapedio-vestibular

3.-LIGAMENTOS OSICULARES: Unen el martillo y yunque a las paredes de la

caja del tímpano.

A) Ligamentos del martillo: El ligamento superior une la cabeza del martillo a

la pared superior de la caja. El ligamento anterior se extiende de la apófisis Fig. 4. Huesecillos del oído y sus articulaciones.
1) Martillo 2) Yunque 3) Estribo

8
anterior a la parte lateral de la fisura petrotimpanoescamosa. El lateral está dispuesto en abanico entre el cuello del
martillo y el borde inferior de la escotadura timpánica de Rivinus. 9

B) Ligamentos del Yunque: El superior es inconstante y fino, va del cuerpo del yunque a la pared superior de la caja. El
posterior es un ligamento bífido y une la rama corta con la fosa del yunque. 9 (Figura 5)

4.-MÚSCULOS OSICULARES:

A) Músculo Tensor del Tímpano o del martillo: Situado en la porción

superointerna de la porción ósea de la trompa auditiva. Mide 2 cm, su
tendón abandona el canal por el proceso cocleariforme o pico de
cuchara y se inserta en el borde medio del cuello del martillo. Al
contraerse tira del mango del martillo hacia el interior de la caja.

B) Músculo del estribo: Contenido en un canal contiene con dos

segmentos. El primero en la pared posterior de la caja, delante de la
tercera porción del facial. El segundo, contenido en la eminencia
piramidal de donde procede el tendón del músculo que se inserta en el
cuello del estribo. Al contraerse desplaza el estribo hacia atrás. 9
Fig. 5. Ligamentos osiculares

CELDILLAS MASTOIDEAS
El sistema neumático del temporal es un conjunto de cavidades excavadas en el hueso temporal, que se desarrolla
principalmente en la apófisis mastoides. Está constituido por una serie de celdas, una muy notable por su gran tamaño,
denominada antro mastoideo, y otras pequeñas y muy numerosas. 11 (Figura 6)

Antro mastoideo: es la única cavidad mastoidea constante, es relativamente voluminosa y está comunicada con el ático a
través del conducto excavado en la parte superior de la pared posterior, el additus ad atrum. 11

Según la neumatización que presentan las celdillas mastoideas se

clasifican en:

- Mastoides celular: antro mastoideo, radiolúcido con celdas mastoideas

a su alrededor, apófisis mastoidea y punta del peñasco totalmente
neumatizadas.

- Mastoides diploica o infantil: no hay desarrollo celular o se ha quedado

detenido en un estadio inicial. Antro mastoideo pequeño, escaso
desarrollo de celdillas.

- Mastoides esclerótica: por secuela de procesos infecciosos. El antro

está ausente, sin el mastoides circundante y sin neumatización del
peñasco, se aprecia hueso denso en toda el área. 11
Fig. 6. Celdillas mastoideas

9
TROMPA AUDITIVA O DE EUSTAQUIO
Es un conducto que conecta la pared anterior de la caja del tímpano con la pared lateral de la rinofaringe, está formado
por dos estructuras de naturaleza diferente. Su segmento posterolateral, excavado en la parte inferior del hueso temporal,
forma la parte ósea. Su segmento anteromedial pertenece a la
faringe y constituye la parte cartilaginosa. Mide aproximadamente
de 31 a 38 mm, 12 la porción ósea y 25 la cartilaginosa. Se dirige
hacia delante y hacia dentro, con una inclinación de 30-40º en el
adulto. El conducto óseo se hace más estrecho en la zona de la
escama formando el istmo tubárico (zona más estrecha); aquí su luz
es de 2mm. Su luz está recubierta por un epitelio seudoestratificado
ciliado de tipo respiratorio, el número de cilios decrece al
acercarnos a la porción mastoidea. Este aparato está formado,
principalmente, por los músculos elevador y tensor del velo del
paladar (periestafilinos interno y externo). 9 (Fig. 7)
Fig. 7. Trompa de Eustaquio

VASCULARIZACIÓN E INERVACIÓN DEL OÍDO MEDIO:

ARTERIAS: Pedículos vasculares de carótida externa e interna y

arteria vertebral llegan a la caja: (Figura 8)

VENAS: Siguen el mismo trayecto de las arterias, pero en mayor

número para confluir en el plexo pterigoideo, venas meníngeas
medias, seno petroso superior, golfo de la yugular o seno sigmoide,
plexo faríngeo. 9

LINFÁTICOS: El drenaje de la caja va hacia la pared faríngea lateral,

los ganglios retrofaríngeos y los ganglios laterales profundos del
cuello. 9

Fig. 8. Vascularización del oído medio

1.Arteria de la fosa subarcuata; 2. Arteria petrosa superficial; 3 arteria

meníngea media; 4. Arteria timpanica superior; 5. Arteria de la
trompa auditiva; 6. Arteria mastoidea; 7 arteria occipital; 8. Arteria
auricular posterior; 9. Arteria estilomastoidea; 10. Arteria timpanica
inferior; 11. Arteria faríngea ascendente; 12. Arteria coracotimpanica;
13. Arteria carotida interna; 14. Arteria timpanica anterior; 15; arteria
maxilar interna.

10
 TABLA 4. PAREDES DE OIDO MEDIO, ESTRUCTURAS RELACIONADAS Y SU VASCULARIZACION
PARED ESTRUCTURAS VASCULARIZACION
LATERAL MEMBRANA TIMPANICA Arteria timpánica anterior: Rama de la maxilar
interna, llega a la cadena ósea martillo y yunque.
MEDIAL CANAL SEMICIRCULAR LATERAL, CANAL DEL Arteria timpánica superior: Rama de la meníngea
FACIAL, VENTANA OVAL, PROMONTORIO, media, también irriga el receso epitimpánico y el
MÚSCULO TENSOR DEL TIMPANO, VENTANA músculo tensor del tímpano.
REDONDA Arteria Petrosa superficial: Rama de la meníngea
media.
SUPERIOR TEGMEN TYMPANI Arteria petrosa superficial.

INFERIOR FOSA YUGULAR Arteria timpánica inferior: Nace de la faríngea

ascendente y llega también al promontorio.
ANTERIOR ARTERIA CAROTIDA, ORIFICIO DE LA TROMPA DE Arteria caroticotimpánica: Nace de la carótida
EUSTAQUIO interna.
Arteria de la trompa auditiva.
POSTERIOR ADDITUS AD ANTRUM Arteria mastoidea: Rama de la occipital.
Arteria estilomastoidea: Rama de la auricular
posterior, llega al estribo.
Arteria de la trompa de Eustaquio: Rama de la arteria meníngea media para la parte ósea de la trompa. La parte
cartilaginosa de la trompa está vascularizada por vasos que provienen de las arterias faríngea ascendente, palatina
ascendente, y vidiana.
Fuente: Beltrán, J., Virós Porcuna, B., C Orús, D. BASES ANATÓMICAS DEL OÍDO Y EL HUESO TEMPORAL. Libro virtual de formación en ORL. Cap 2.

El músculo del El músculo tensor

estribo está del tímpano es
INERVACIÓN inervado por el inervado por el
nervio del estribo, mandibular, rama
rama del facial. del trigémino.

La membrana timpánica
está inervada por el En la caja la
nervio auriculotemporal, inervación la realiza
la rama auricular del el nervio de timpánico
vago, la cuerda del o de Jacobson (rama
tímpano y el nervio del IX par craneal).
intermediario del facial.

Esquema 1. Inervación del oído medio

11
 MALFORMACIONES DE OÍDO MEDIO

MALFORMACIONE OSICULARES
Las malformaciones se pueden dividir en mayores y menores. Las primeras se asocian con alteraciones de la membrana
timpánica y del oído externo. Las segundas sólo involucran al oído medio. Las anomalías osiculares pueden ser unilaterales
o bilaterales y es posible que sean concomitantes con malformaciones del oído externo (atresia), el oído medio (nervio
facial, músculo estapedio, tendón o eminencia piramidal), o con un síndrome multiorgánico (síndrome de Treacher Collins
o de Goldenhar). 1, 7

La clasificación de Cremers es la más utilizada para describir malformaciones osiculares, de manera que la clase I consiste
en una fijación congénita aislada del estribo, la clase II es la fijación del estribo asociada a una anomalía del martillo y/o
del yunque, la clase III es la anomalía de la cadena osicular con una platina móvil y la clase IV es la aplasia o displasia de la
ventana redonda u oval. 1

TABLA 5. MALFORMACIONES DE LA CADENA OSICULAR

LOCALIZACIÓN ANOMALIA
MARTILLO Hipoplasia o aplasia, Fijación de la cabeza, Fijación del
manubrio, Aplasia del manubrio, Separación del manubrio
de la cabeza, Mango ahusado.
YUNQUE Hipoplasia o aplasia, Hipoplasia de la rama inferior,
Hipoplasia de la apófisis lenticular, Fijación.
ESTRIBO Hipoplasia o aplasia, Aplasia de la cabeza o de la rama,
Hiperplasia, Estribo en columela, Fijación de
superestructura, Fijación de la cabeza, Obliteración del
agujero obturador, Osificación del tendón del estapedio,
Fijación, ausencia o duplicación de la plataforma.
COMBINADAS O MIXTAS Agenesia osicular, Fusión entre martillo y yunque,
Desarticulación, Ausencia o fijación de la articulación
incudoestapédica, Masa osicular.7
Fuente: Lalwani Anil, K. Diagnóstico y tratamiento en Otorrinolaringología. Cirugía de cabeza y cuello. LANGE Mc Graw Hill. Nueva York. 2da
Edición. 2009. Cap. 48. Pag 641-658.

Una anomalía congénita de la cadena osicular causa una hipoacusia conductiva entre 40-60 dB. Con excepción de la fusión
incudomaleolar, la hipoplasia del martillo y la aplasia del oído medio, la exploración otoscópica no es notable. La
exploración otoscópica de sujetos con anomalías del martillo o alteraciones osiculares combinadas puede mostrar pérdida
de las características de la membrana timpánica. 1,7

La malformación osicular simula hallazgos clínicos, imagenológicos y audiométricos de otros diagnósticos más frecuentes
como la otosclerosis; aunque hay datos que podrían ayudarnos a distinguir estas entidades como la brecha aéreo-ósea
amplia y la ausencia de nicho de Carhart. Además, hay que considerar que la presentación clínica ocurre en pacientes de
edad pediátrica con una hipoacusia conductiva no progresiva. 7

ANOMALÍAS DEL MARTILLO

Aunque se han descrito múltiples anomalías del martillo, la incidencia es menor que las alteraciones del yunque y el
estribo. La hipoplasia o la aplasia del martillo se produce por la falla en la embriogénesis entre las semanas 7 y 25. Dado
el origen común en el arco faríngeo, la hipoplasia del martillo se vincula con frecuencia con hipoplasia del yunque. La
fijación de la cabeza del martillo constituye 80% de todas las anomalías congénitas aisladas del martillo. La fijación
maleolar, en general, se presume es resultado de la falla de la absorción mesenquimatosa.7 (Figura 9)

12
 ANOMALÍAS DEL YUNQUE
La hipoplasia o la aplasia del yunque casi siempre ocurre en
concomitancia con hipoplasia del martillo, pero puede
presentarse aislada. Las técnicas de restitución osicular
utilizadas en pacientes con erosión adquirida del yunque
consecutiva a otitis media crónica son, de manera similar,
eficaces en sujetos con estas lesiones congénitas. El yunque
también es susceptible a fijación al epitímpano. 7

ANOMALÍAS DEL ESTRIBO

Las alteraciones congénitas aisladas del estribo constituyen
alrededor de 40% de todas las lesiones osiculares congénitas.
El estribo requiere el periodo más prolongado de desarrollo
embrionario y por ello tiene el mayor potencial de
malformación. Además, deriva de precursores tanto del arco
branquial como de la cápsula ótica, lo cual se añade a la
complejidad del desarrollo de este osículo. 7

Existen numerosas anomalías con morfologías variables. La

fijación congénita de la base es la anomalía osicular aislada
más común y se cree que es resultado de la osificación de una
Fig. 9. Anomalías osiculares congénitas. porción de cartílago en el anillo de la ventana oval. La fijación
de la base también ocurre con frecuencia en el síndrome BOR
A. Estribo y músculo estapedio ausentes. B. Fijación anterior del estribo
e hipoplasia de la ventana oval. C. Estribo con ramas anterior y posterior
y en el de Apert. Aunque la aplasia del estribo es infrecuente,
incompletas.D. Ausencia de rama inferior del yunque y arco crural del estribo. se han descrito múltiples modalidades de hipoplasia que
E. Banda de tejido conjuntivo que sustituye la rama inferior
del yunque. F. Ausencia de la rama inferior del yunque. G. Carencia de estribo
incluyen ramas pequeñas o ausentes y estribos pequeños tipo
y músculo estapedio, excepto por un pequeño remanente de la rama tumoración amorfa. En contraste, la hiperplasia aislada del
anterior.H. Ausencia de estribo, músculo estapedio y rama corta del yunque.
I. Ausencia de la rama anterior del estribo y ausencia de yunque, excepto por
estribo se piensa que esta anomalía resulta de una falla en la
la apófisis lenticular. resorción y la remodelación que ocurre durante las etapas
finales del desarrollo del estribo, y comprende hasta 20% de todas las alteraciones osiculares. Se han descrito varias
anomalías de rama, que incluyen ramas anguladas, fusionadas, ausentes o delgadas. 7

ANOMALIAS MIXTAS
Las anomalías osiculares que abarcan más de un osículo ocurren con tanta frecuencia como las malformaciones aisladas.
La agenesia completa de los osículos surge de modo concomitante con síndromes multisistémicos (p. ej., síndrome de
DiGeorge) y no es susceptible a reconstrucción. La fusión de las cabezas del martillo y del yunque se presenta por un error
en la formación de la articulación incudomaleolar a las 7 semanas y es un dato común en la atresia auricular, Inclusive,
por lo regular el mango del martillo está fijo a la placa atrésica y a la pared posterior del conducto. Esto, en combinación
con la atresia del conducto auditivo externo, ocasiona una pérdida de conducción máxima.7

Una tercera parte de todas las anomalías del estribo se vincula con malformaciones de la rama inferior del yunque. La
articulación incudoestapedial se forma durante la octava semana del desarrollo fetal mientras el precursor del yunque
migra para articularse con el futuro anillo estapedio. La unión fibrosa de esta articulación propicia la pérdida auditiva por
conducción de cerca de 30 dB y puede transmitirse de modo autosómico dominante. Otras lesiones congénitas del yunque
y del estribo incluyen fusión ósea y aplasia de la articulación. 7

13
ANOMALÍAS VASCULARES
Entre las anomalías vasculares del oído medio se incluyen: golfo de la yugular alto y dehiscente, persistencia de la arteria
estapedial, aneurisma de la arteria carótida interna, arteria carótida interna aberrante, arteria carótida interna en
situación normal pero carente de cubierta ósea. 12

ANOMALÍAS DE LA ARTERIA CAROTIDA INTERNA

Las anomalías de la arteria carótida interna (ICA) intratemporal son en extremo infrecuentes. Casi siempre, hay una
preponderancia en mujeres, y estas alteraciones primero se presentan en el tercer decenio de la vida con hipoacusia
conductiva, otorrea sanguinolenta, cefalea, acufenos pulsátil o parálisis de pares craneales. La pérdida auditiva por
conducción se debe al efecto por el aneurisma en los osículos o la membrana timpánica. La exploración otoscópica puede
revelar una tumoración roja y pulsátil en el oído medio o sangre en el conducto auditivo externo. Sin embargo, se presume
que la mayoría de los aneurismas intratemporales de la ICA es asintomática, y éstos quizá no se reconozcan. 12

La ICA entra normalmente en el conducto carotídeo en la región petrosa del hueso temporal medial a la apófisis estiloides.
El segmento vertical inicial es anterior a la cóclea, separado de la vena yugular interna por el borde carotídeo y de la
cavidad timpánica por una pared ósea delgada, de 0.5 mm de grosor. Cuando se desplaza en dirección lateral, esta porción
de la ICA se encuentra en el hipotímpano con posible extensión sobre la ventana oval. El desplazamiento de la membrana
timpánica y los osículos, así como la erosión del promontorio coclear, también pueden presentarse.12

Se han propuesto múltiples causas para la ICA aberrante, que incluyen: 1) agenesia del conducto carotídeo óseo; 2)
tracción lateral de la ICA por vasos embrionarios persistentes (p. ej., arteria estapedial), y 3) agenesia de la ICA vertical
con comunicación vascular compensatoria por ramas del sistema en desarrollo de la arteria carótida externa (ECA). La
última teoría también explica la relación de las ICA aberrantes con otras anomalías vasculares, como arteria estapedial
persistente. 12 (Figura 10)

La agenesia y la hipoplasia de la ICA se encuentran con mayor

frecuencia de modo incidental en las imágenes radiográficas y tal
vez sean unilaterales o bilaterales. Estas lesiones pueden
permanecer clínicamente silentes, ya que quizá se compensen
bien por medio de los sistemas vertebrobasilar, carotídeo externo
o carotídeo interno contralateral. 7

Para hacer el diagnóstico, los estudios de imagen son esenciales;

el estudio de elección es la tomografía computada de alta
resolución. En ocasiones es necesaria una angiografía carotídea,
que por ser invasiva y tener posibles complicaciones se está
substituyendo por la angiografía de flujo por resonancia
magnética. Varios médicos promueven la angiografía como
estándar de oro en el diagnóstico de lesiones vasculares del oído
medio. El dato angiográfico clásico de una ICA aberrante es la
identificación lateral a la línea vertical dibujada a través del borde
lateral del vestíbulo. 7
Fig. 10. Carótida interna aberrante

ARTERIA ESTAPEDIAL PERSISTENTE

La persistencia de la Arteria estapedial (PEA) es una anomalía congénita infrecuente cuya prevalencia es del 0,02-0,05%.
La arteria estapedial es una estructura vascular presente temporalmente en el embrión en desarrollo, durante el cual se
anastomosa entre las ramas de las arterias carótida externa e interna. Durante la embriogénesis normal, la arteria
estapedial involuciona en el tercer mes. 7

14
 Aunque se han descrito acufenos pulsátiles, disminución auditiva por conducción y neurosensitiva, la mayoría de los casos
son clínicamente asintomáticos y se encuentran de modo incidental al momento de la cirugía del oído medio.13

El diagnóstico por imagen se puede realizar mediante tomografía computarizada multidetector o mediante angiografía.
La resonancia magnética, al igual que la angiografía por resonancia magnética, tiene un papel limitado en el diagnóstico
de la PEA, debido a las medidas reducidas de la arteria estapedial (diámetro entre 1,5 y 2,0 mm). 7, 13

ANOMALÍAS DE LA VENA YUGULAR

Entre la tercera y la cuarta semanas de desarrollo, el par de venas cardinales primero aparece en el cuello primordial. La
región craneal de la vena cardinal anterior da origen a la vena yugular interna, mientras la porción cefálica forma el bulbo
yugular. El seno sigmoides y el seno petroso inferior convergen en el bulbo yugular, el cual drena hacia la vena yugular en
el cuello. Es normal que esté rodeado de una capa de hueso dentro de la fosa yugular, el bulbo es objeto de dehiscencia
congénita y una posición aberrante dentro del oído medio. Un bulbo “alto” puede definirse desde el punto de vista
anatómico como un bulbo que emerge sobre la cara inferior del anillo óseo o el giro basal de la cóclea. Está presente en
5% de las muestras de hueso temporal y puede relacionarse con mala neumatización de las celdillas aéreas mastoideas y
el oído medio. El recubrimiento óseo del bulbo tal vez sea delgado o ausente, y da como resultado dehiscencia y protrusión
hacia la cavidad del oído medio. Se han descrito acufenos, síntomas vestibulares e hipoacusia conductiva debidos a
compresión de la ventana redonda, la membrana timpánica o los huesecillos. Sin embargo, los bulbos yugulares
dehiscentes con
frecuencia se descubren
de manera incidental en
la exploración
otoscópica. Es clásico
que se observe una masa
azul en el cuadrante
posteroinferior de la
membrana timpánica. 7

El rastreo por Tomografia

Fig. 11. Tomografía computarizada del oído derecho en ventana ósea. computada (CT)
(A) corte axial en el cual se observa bulbo yugular (asterisco) a la altura del giro coclear basal (flecha), hallazgo que hace sospechar
reforzada con contraste,
un bulbo yugular alto. (B) En otro corte axial más superior aparece el conducto auditivo interno (flecha punteada) y sigue la Imagen por resonancia
observándose el bulbo yugular (flecha continua) lo cual confirma que se trata de un bulbo yugular alto. (C) Imagen coronal en la magnética (MRI) y la
cual se aprecia el bulbo yugular alto (asterisco) con defecto de la lámina sigmoidea (flecha), lo cual corresponde a un bulbo yugular
alto dehiscente. Angio resonancia
magnética (MRA) ayudan
a delinear una tumoración vascular en el oído medio, mientras la CT de alta definición del hueso temporal revela una
malformación ósea en el piso del hipotímpano. La venografía puede diferenciar esta lesión de otras tumoraciones
vasculares en casos difíciles. La falta de recubrimiento de la fascia sobre el bulbo yugular lo predispone a laceración
inadvertida durante la miringotomía. Por tanto, evitarlo durante la cirugía del oído medio constituye el tratamiento más
juicioso de dichas lesiones. 7 (Fig. 11)

MALFORMACIONES DE LA VENTANA OVAL Y REDONDA

La hipoplasia o aplasia de la ventana oval es una infrecuente malformación y puede ocurrir aislada o en conjunción con
otras alteraciones. La falla de esta relación normal entre el nicho primordial de la ventana oval (la cápsula ótica) y la
plataforma en desarrollo del estribo entre la quinta y la sexta semanas de desarrollo, resulta en aplasia de la ventana oval
y se relaciona con mayor frecuencia con desplazamiento anterior del segmento timpánico del nervio facial. Las anomalías
adicionales del estribo, la ventana redonda y el oído interno pueden estar presentes. Por lo general, una pérdida auditiva
de conducción máxima (60 dB) se detecta en la niñez temprana, y la ausencia de ventana oval puede visualizarse en el
rastreo por CT de alta resolución. 7 (Figura 12)
15
La aplasia o la hipoplasia de la ventana redonda quizá se relacionen con cretinismo endémico y disostosis mandibulofacial.
Los casos no sindrómicos de alteraciones de la ventana redonda son infrecuentes, con menos de 10 informes descritos en
las publicaciones. De modo más habitual, la posición de la ventana redonda y su tamaño pueden variar sin consecuencias
funcionales. Durante la
semana 11 del desarrollo
fetal, se forma una
condensación de tejido
conjuntivo en el sitio futuro
de la ventana redonda. Esto
se desarrolla en un anillo
cartilaginoso que previene la
osificación del nicho de la
ventana redonda. La falla del
desarrollo de este anillo
genera obliteración ósea del
nicho primordial.7
Fig. 12. Aplasia congénita de la ventana oval.
La aplasia de la ventana redonda
con frecuencia se vincula con A. Rastreo coronal por tomografía computarizada (CT) que muestra obliteración de la ventana oval por una lámina ósea
anquilosis del estribo y pérdida yanterior
un conducto normal del nervio facial (flecha) que yace lateral a la unión anterior de los conductos semicirculares
y superior (línea vertical). B. Ausencia parcial de la ventana oval (flecha larga) en un paciente con estenosis de
auditiva por conducción de 40 conducto auditivo externo (flechas cortas) y nervio facial horizontal largo (punta de flecha).
dB. Aunque los rastreos por CT de alta resolución son sensibles de detectar aplasia de la ventana redonda, la mayoría de
los casos se diagnostica después de la estapedectomía que no tuvo éxito.7

COLESTEATOMA CONGÉNITO
Clásicamente se dice que un colesteatoma es congénito cuando se presenta como una masa blanca por detrás de un
tímpano intacto en un niño sin antecedente de otitis. Como casi todos los niños tienen algún antecedente de enfermedad
del oído medio durante la infancia, la mayoría de los investigadores considera que un colesteatoma es congénito si no hay
antecedentes de cirugía del oído ni perforación o retracción de la membrana timpánica, 14

Se discute el origen de los colesteatomas congénitos. La teoría

más popular indica que los quistes escamosos de inclusión se
originan de restos epiteliales en el oído medio. Estas
"formaciones epidermoides" pueden demostrarse
histológicamente en los huesos temporales del feto. Pueden
ser aisladas o múltiples y típicamente desaparecen en el tercer
trimestre del embarazo. El fracaso de la involución conduce a
un colesteatoma situado por detrás de una membrana
timpánica intacta. Las teorías alternativas son la siembra del
oído medio por células escamosas del líquido amniótico del
Fig. 13. Colesteatoma congénito
epitelio superficial de la membrana timpánica. 14 (Figura 13)

Los colesteatomas congénitos pueden aparecer en cualquier lugar del hueso temporal, pero tienen predilección por el
cuadrante anterosuperior del oído medio, justo por encima de la abertura de la trompa de Eustaquio. A medida que se
expande la lesión, puede sustituir al espacio del oído medio y desplazar hacia fuera la membrana timpánica. 7

Es frecuente que el colesteatoma congénito en cualquier sitio sea clínicamente silente durante años, pero con el tiempo
puede presentarse con una combinación de acufenos, vértigo, hipoacusia conductiva de 30-40 dB. 7,

La tomografía computarizada preoperatoria confirma la naturaleza de la lesión y su extensión.7, 14

16
 CLASIFICACIONES TOMOGRAFICAS
La diversidad de las malformaciones osiculares descritas es considerable, por lo que resulta difícil de clasificar y resulta en
ocasiones insuficiente utilizar una sola clasificación para su descripción y análisis. La clasificación más admitida es la de
Teunissen y Cremers. También se han desarrollado distintas clasificaciones con el objetivo de orientar hacia un
tratamiento quirúrgico o protésico. Las dos más comúnmente utilizadas con el fin orientarnos sobre los posibles
candidatos quirúrgicos son las de De la Cruz y Jahrsdoerfer. 1 Sin embargo, existen otras que consideran algunas otras
variantes, como la de MARTIN– SODA. 1,15

CLASIFICACION DE TEUNISSEN Y CREMERS

TABLA 6. CLASIFICACIÓN DE TEUNISSEN Y CREMERS
El sistema de clasificación
TIPO DESCRIPCION
de Teunissen se basa en
I Anquilosis o fijación congénita del estribo
el sitio de afección y
II Anquilosis del estribo con anomalía osicular
III Anomalía osicular con plataforma móvil ayuda a definir lo
Discontinuidad osicular apropiado de la cirugía.
Fijación epitimpánica
IV Aplasia o displasia de ventana redonda u oval
Aplasia o displasia con nervio facial cruzado
Aplasia o displasia con arteria estapedial persistente
Fuente: Villamayor, P., (2017). Malformaciones congénitas del oído externo y medio.

La experiencia quirúrgica en sujetos con anquilosis del estribo (clase I) y anquilosis del estribo combinada con anomalía
osicular (clase II) ha sido favorable. En contraste, los pacientes con plataformas móviles, discontinuidad osicular, fijación
epitimpánica (clase III), o displasia de la ventana oval o de la redonda (clase IV) no son idóneos para cirugía.7

CLASIFICACIÓN DE ALTMANN
TABLA 7. CLASIFICACIÓN DE ALTMANN
GRADO CARACTERISTICAS
PRIMER Deformidad leve de CAE cavidad timpánica normal o
Desde 1955 Altmann categorizó a GRADO levemente hipoplásica, huesecillos deformados,
las atresias en tres grupos: leves, mastoides de adecuada neumatización.
moderadas y severas con base en SEGUNDO Deformidad intermedia, disminución de lumen del CAE o
el estado del CAE y cavidad GRADO su ausencia, cavidad timpánica estrecha, deformidad y
timpánica con el fin de fijación de huesecillos, neumatización mastoidea
orientarnos sobre los posibles disminuida.
candidatos quirúrgicos. TERCER Deformidad severa ausencia de CAE, oído medio
GRADO hipoplásico, huesecillos con deformidad severa, mastoides
no neumatizada.
Fuente: Bartel S,.Friedrich Cornelia, W. (2007). Classification and diagnosis of ear malformations. Section of Phoniatrics and Pedaudiology,

Las malformaciones de primer y segundo grado son las que generalmente se pueden resolver con cirugía. 6

17
CLASIFICACION DE LA CRUZ DE LAS ATRESIAS CONGENITAS
TABLA 8. CLASIFICACION DE LA CRUZ DE LAS ATRESIAS CONGENITAS
MALFORMACIONES MENORES MALFORMACIONES MAYORES
Neumatización mastoidea normal Neumatización reducida De la Cruz modificó la
Ventana oval normal Agenesia de la ventana oval clasificación de Altmann con
Relaciones ventana oval- Trayecto anómalo del nervio el fin de disponer de una
conducto facial normales facial guía quirúrgica más práctica.
Oído interno normal Anomalías del oído interno
Fuente: Villamayor, P., (2017). Malformaciones congénitas del oído externo y medio.

El tratamiento quirúrgico en las malformaciones menores tiene buena posibilidad de lograr audición útil, mientras que
las malformaciones mayores son habitualmente inoperables. 1

CLASIFICACIÓN DE JAHRSDOERFER.
TABLA 9. SISTEMA DE EVALUACIÓN DE LOS CANDIDATOS A LA
CANALOPLASTÍA DE JAHRSDOERFER.
Los pacientes candidatos a PARAMETROS ANATOMICOS PUNTOS
Atresioplastia se definen Estribo presente 2
según esta escala de Ventana oval presente 1
puntuación propuesta por Caja timpánica presente 1
Robert Jahrsdoerfer que Nervio facial 1
Articulación incudomaleolar presente 1
establece puntajes según
Mastoides bien neumatizada 1
parámetros tomográficos a
Articulación incudoestapedial presente 1
fin de seleccionar los casos
Ventana redonda presente 1
quirúrgicos con buen
Aspecto de oído externo 1
pronóstico funcional.
Tota máximo puntos 10

Los mejores candidatos para TABLA 9A. Interpretación escala de Jahrsdoerfer:

la cirugía de atresioplastía Puntuación Indicación
tienen puntuaciones de 8 a 10 Excelente Candidato
9 Muy buen candidato
10. Se recomienda un
8 Buen candidato
tratamiento alternativo para
7 Aceptable candidato
las puntuaciones por debajo
6 Marginal candidato
de 6, audífono implantable
5 o menos Mal candidato
por vía ósea. 6 Fuente: Villamayor, P., (2017). Malformaciones congénitas del oído externo y medio.

18
CLASIFICACIÓN DE JAHRSDOERFER MODIFICADA POR MARTIN Y SODA
TABLA 10. ESCALA DE JAHRSDOERFER MODIFICADA
POR MARTIN Y SODA La escala de Martín y Soda, otorga
ESTRUCTURA PUNTOS mayor peso al nervio facial, puesto
Neumatización completa 1 que asigna un punto si es normal en
Permeabilidad de CAE 1 sus porciones timpánica y mastoidea.
Espacio del oído medio presente 1
Cadena osicular presente TABLA 10A. Interpretación escala de Martin y Soda
a) Complejo martillo yunque 1 Puntuación Indicación
b) Estribo 1 8 Excelente Candidato
Ventana oval 1 7 Muy buen candidato
Nervo facial 6 Buen candidato
a) Porción timpánica 1 5 Regular candidato
b) Porción mastoidea 1 4 Mal candidato
Fuente: Bartel S,.Friedrich Cornelia, W. (2007). Classification and diagnosis of ear malformations. Section of Phoniatrics and Pedaudiology

CLASIFICACIÓN DE SIEGERT-MAYER-WEERDA
TABLA 11. CLASIFICACIÓN DE SIEGERT-MAYER-WEERDA
ESTRUCTURA CONFIGURACIÓN PUNTOS Esta escala incluye el
CAE Normal/fibrótico/atresia ósea 2/1/0 grado de desarrollo de
Neumatización mastoidea Normal/moderado/ausente 2/1/0 estructuras consideradas
Tamaño de la caja timpánica Normal/moderado/ausente 2/1/0 cruciales para el éxito de
Neumatización de la caja Normal/moderado/ausente 2/1/0 una cirugía de
timpánica reconstrucción del oído
Nervio facial Normal/discreto/aberrante/evidente 4/1/0 medio.
aberrante
Curso de arterias y venas Normal/discreto/aberrante/evidente 2/1/0
aberrante
Martillo y yunque Normal/displásico/ausente 2/1/0
Estribo Normal/displásico/ausente 4/1/0
Ventana oval Abierta/cerrada 4/1/0
Ventana redonda Abierta/cerrada 4/1/0
Puntuación máxima 28

TABLA 11 A. INTERPRETACIÓN
1- En malformaciones bilaterales, se indica reconstrucción del oído medio, del oído con mejor audición si la
puntuación es mayor o igual a 15.

2- En malformaciones unilaterales, reconstrucción del oído medio si la puntuación es de al menos 20 después

de una discusión franca con el paciente.

3- En pacientes con puntuaciones más bajas, se recomienda uso de audífonos. 15

Fuente: Bartel S,.Friedrich Cornelia, W. (2007). Classification and diagnosis of ear malformations. Section of Phoniatrics and Pedaudiology,

19
 TRATAMIENTO
TRATAMIENTO AUDIOLOGICO
PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO AUDIOLÓGICO
La prioridad terapéutica de las malformaciones mayores del oído externo y medio es garantizar la mejor función auditiva
posible desde los primeros meses de vida. 1

Las prótesis deben plantearse desde los 3-4 meses si la afectación auditiva es bilateral. Cuando el conducto auditivo es lo
bastante permeable al menos en un lado, se propone una prótesis por vía aérea. En su defecto, puede adaptarse una
prótesis por vía ósea con ayuda de un vibrador montado en una balaca. 1

A partir de los 5 años de vida, en caso de necesidad de continuar la prótesis por vía ósea, la mejor solución es un sistema
osteointegrado con vástago de titanio (audioprótesis osteointegrada o BAHA, de bone-anchored hearing aid), aunque no
está exenta de problemas locales en los niños, sobre todo de cuidado cutáneo. 1

El tratamiento logopédico y psicológico debe ser lo más precoz posible. El control audiométrico y por el
otorrinolaringólogo debe ser periódico, con un mínimo de una audiometría anual con exploración local del oído. 1

AUDIOPROTESIS EXTERNAS:
Las audioprótesis externas, prótesis auditivas o audífonos son aparatos electrónicos que amplifican el sonido, lo procesan
y lo conducen hacia el oído hipoacúsico.

CLASIFICACIÓN DE LAS PRÓTESIS AUDITIVAS: Las clasificaremos en función de la vía de amplificación del sonido, del tipo
de prótesis y de la tecnología de análisis y transformación de la señal acústica empleada.16

A) EN FUNCIÓN DE LA VÍA DE AMPLIFICACIÓN:

AUDIOPROTESIS EN FUNCIÓN DE SU AMPLIFICACIÓN

VÍA AÉREA
VÍA ÓSEA
Amplifican energia eléctrica en
Convierten la energía eléctrica amplificada en vibración mecánica y a través
energía acústica directamente en el
del cráneo estimula directamente el oído interno.
conducto auditivo externo.

- Audífonos retroauriculares o BTE.

SUPERFICIALES:
IMPLANTADOS: - Audífonos RIC o RITE (auricular en el canal
- Diadema ósea o auricular en el oído)
- Implantes osteointegrados pasivos
- Sistema Adhear - Audífonos Open Fit o adaptación abierta
percutáneos y transcutáneos
- Gafas óseas - Audífonos intracanal y CIC (inserción
- Implantes osteointegrados activos profunda)
- Varillas auditivas
Esquema 2. Clasificación de audioprótesis según su vía de amplificación

20
B) EN FUNCIÓN DEL TIPO DE PRÓTESIS:

TIPOS DE AUDIFONOS
Los audífonos actualmente pueden ser de varias tipologías. La diferencia entre estas tipologías vendrá marcada por su
tamaño y ubicación en la zona del pabellón o en la apófisis mastoidea en el caso de los sistemas de vía ósea.16 (Figura 14)

Audífonos retroauriculares
o BTE

Audífonos RIC o RITE

(auricular en el canal o
auricular en el oído)

Audífonos Open Fit o

adaptación abierta

Audífonos intracanal y CIC

(inserción profunda)

Varillas auditivas

Diademas Vibrador óseo

Fig. 14. Tipo de Prótesis auditivas

Audífonos convencionales
o corporales

Esquema 3. Tipos de audífonos

1- Audífonos retroauriculares o BTE: Adaptado detrás del pabellón auditivo, y canalizan el sonido del auricular del
audífono al CAE mediante un tubo con un molde ajustado a medida (recomendado para personas con pérdida
auditiva leve a profunda).
2- Audífonos RIC o RITE (auricular en el canal o auricular en el oído): Adaptado detrás del pabellón auditivo, y
canalizan el sonido al CAE mediante un auricular que se aloja dentro del CAE (recomendado para personas con
pérdida auditiva leve a severa.
3- Audífonos Open Fit o adaptación abierta: Adaptado detrás del pabellón auditivo, y canalizan el sonido del auricular
del audífono al CAE, mediante un tubo fino permitiendo que el CAE no quede ocluido (recomendado para personas
con pérdida auditiva leve en frecuencias graves).
4- Audífonos intracanal y CIC (inserción profunda): Adaptado dentro del CAE, y canalizan el sonido directamente al
tímpano dentro del CAE (recomendado para personas con pérdida auditiva leve a severa).
5- Varillas auditivas: existen dos tipos de adaptación de este sistema: Vía aérea VA y vía ósea VO. En el caso de las
varillas auditivas por VA nos permiten adaptar dentro del CAE, y canalizan el sonido directamente al tímpano
dentro del CAE similar a los otros sistemas, con la ventaja de que se integra en las varillas de la gafa el sistema del
audífono (recomendado para personas con pérdida auditiva leve a moderada-severa). En el caso de la adaptación
por VO, el transductor de salida es un vibrador que se posiciona en la base de la apófisis mastoidea, y nos permite

21
 estimular la vía auditiva por la VO sin tener que utilizar el CAE (recomendado para personas con pérdida auditiva
leve a moderada por VO, y que tienen patologías a nivel de CAE que les impiden llevar un audífono vía CAE).
6- Diademas Vibrador óseo VO: Este sistema es utilizado sobre todo en niños con malformaciones congénitas, que
impiden estimular la audición por VA y es necesario una estimulación por VO. Pueden llevar en la misma diadema
incorporado un amplificador y el vibrador que estimula la audición por transmisión craneal (recomendado para
pérdidas auditivas de leve a severa por VO, que tienen patologías a nivel de CAE y pabellón, que le impiden llevar
audífonos vía CAE).
7- Audífonos convencionales o corporales: Hoy en día por su diseño y porque la tecnología de los audífonos
retroauriculares ha evolucionado, su uso es casi nulo. 16

¿CUÁNDO ELEGIR UNA PRÓTESIS AUDITIVA?

Existen una serie de condiciones o premisas que deben cumplirse para la prescripción de una prótesis auditiva.

TABLA 12. INDICACIONES DE LAS PRÓTESIS AUDITIVAS

Que la hipoacusia no pueda solucionarse con un tratamiento médico y/o quirúrgico.
En el caso de que la hipoacusia tuviera un tratamiento quirúrgico, que exista una contraindicación para la cirugía, o bien
que el paciente la rechaza, o que la adaptación de la prótesis fuera una opción tan válida como la cirugía.
Debe excluirse la existencia de una patología grave (por ejemplo, un neurinoma), que pudiera quedar “enmascarada”
tras la adaptación protésica.
Que la hipoacusia determine un déficit comunicativo, social y/o profesional.
Fuente: De la Torre González, C., (2018). Otorrinolaringología pediátrica. Otorrinolaringología neonatal Microtia-Atresia. Cap I pag.11-22.

SELECCIÓN DEL TIPO DE ADAPTACIÓN

Se deberá tomar en cuenta las condiciones anatómicas, edad del paciente, capacidad de manipulación, preferencias del
paciente, grado de perdida de auditiva y tipo de hipoacusia para la selección de la prótesis auditiva.

TABLA 13. CONSIDERACIONES A TOMAR PARA LA No se podrá indicar una curveta en un paciente con microtia y/o
SELECCIÓN DEL TIPO DE ADAPTACIÓN atresia del CAE, ya que anatómicamente no permite la
Características auditivas requeridas. colocación de un molde o el paso del sonido por vía aérea, por
Posibilidades anatómicas del CAE y pabellón. el contrario, se podrá indicar una curveta si existe malformación
Aplicación según expectativas y vida social activa del de oído medio sin afección del oído externo si el grado de
paciente hipoacusia lo permite.
Manejabilidad de las prótesis (por edad, patologías
asociadas). Como primer criterio se opta por la adaptación por vía aérea en
sus diferentes modalidades, y se elige un tipo u otro de audífono
(retro, intra etc) teniendo en cuenta las consideraciones previamente mencionadas. En el caso de los niños, y siempre que
la amplificación se realice por vía aérea, el tipo de audífono que se prescribe es el retroauricular (BTE). El oído del niño
está en continuo proceso de crecimiento, los audífonos “retro” son los que se adaptan a la variación del tamaño del oído
ya que sólo se precisa cambiar el molde y no toda la carcasa del audífono. Además, son los más resistentes y fáciles de
manipular. 16 Para indicar prótesis de vía ósea es condición indispensable que se trate de una hipoacusia de transmisión
pura. 17

TABLA 14. INDICACIONES PRÓTESIS VÍA ÓSEA

Imperforaciones o agenesias de CAE
Estenosis (adquiridas o no) de CAE
Perforaciones timpánicas (activas o secas)
Colesteatomas secos de ático
Oídos intervenidos mediante una operación radical de oído
Fuente 1De la Torre González, C., (2018). Otorrinolaringología pediátrica. Otorrinolaringología neonatal Microtia-Atresia. Cap I pag.11-22.

22
 TABLA 15. RECOMENDACIÓN DE Audífono BTE Audífono Sistema Open Sistema RIC
AUDIFONOS SEGÚN intracanal Fit
PECULIARIDADES DE PACIENTES

RANGO PERDIDA AUDITIVA Leves a Leves a Leves a severas Leves a severas

profundas moderadas

NIÑOS SI NO NO NO

JOVENES Y ADULTOS SI SI SI SI

ADULTOS MAYORES SIN PROBLEMAS SI POSIBLE POSIBLE POSIBLE

ASOCIADOS

ADULTOS MAYORES CON SI NO NO NO

PROBLEMAS ASOCIADOS
Fuente: Manrique Rodríguez, M., Marco Algarra, J., (2014). Audiología. Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Pag
307-323

VIBRADORES ÓSEOS

DIADEMAS ÓSEAS
Las diademas óseas estimulan el oído interno por medio de dicha vibración
ósea. El vibrador se coloca en la mastoides como una diadema, haciendo
presión en este para que no se mueva, y estará conectado a un aparato
auditivo retroauricular. El aparato auditivo capta las señales acústicas por
medio de un micrófono y convierte esta señal en vibraciones que son
transmitidas a través del cráneo al oído interno por medio del vibrador.17
(Figura 15)

SISTEMA ADHEAR
El sistema
ADHEAR se
Fig. 15. Diadema ósea compone de
dos partes: el
adaptador adhesivo y el procesador de audio. El delgado
adaptador adhesivo se pega en la mastoides. El procesador
de audio se acopla al adaptador adhesivo. Los micrófonos
captan el sonido a su alrededor y luego hace vibrar el
dispositivo para enviar el sonido al oído interno. 17 (Figura 16)
Fig.16. Sistema ADHEAR

23
SISTEMA CROS Y BI-CROS
Existe un sistema especial que es la adaptación CROS (Contralateral Routing of Signal). Se indica cuando existe un oído con
una pérdida auditiva muy importante. En este caso se colocaría el micrófono en el oído afecto desde donde la señal se
transmite ya sea mediante un cable, o, en la actualidad por sistemas
inalámbricos hacia el oído mejor en el que se coloca un molde
abierto.
El sistema
El sistema En el sistema BICROS el micrófono transmisor se encuentra
CROS esta
BICROS esta
indicado en igualmente en el oído afectado y envía la señal al audífono colocado
indicado para
hipoacusias
hipoacusias
unilaterales
asimétricas.
profundas.

Esquema 4. Indicaciones sistema Cros y Bicros

en el oído más sano. Sin embargo, al presentar éste

también un problema de audición, este segundo
audífono amplifica todos los sonidos para que el
usuario los pueda escuchar al nivel más adecuado.
16
(Figura 17) Fig. 17. Sistema Cros y Bicros

24
 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.

El tratamiento quirúrgico tiene un propósito estético, funcional y
psicosocial. La apariencia estética del pabellón auricular, aun en Psicosocial
malformaciones menores, puede impactar significativamente la
autoestima del niño. La reparación del pabellón auricular y la
atresioplastía (que implica la reconstrucción del conducto auditivo
externo y membrana timpánica, así como de la cadena osicular en Funcional
caso necesario), persiguen un objetivo primario que consiste en
rehabilitar la función auditiva a la normalidad y mejorar la
apariencia estética. Cuando se logra conjuntar estos objetivos se Estético
consigue un buen desarrollo del lenguaje, mejoría en el rendimiento
escolar, mejor autoestima y estabilidad psicoemocional. 18

Esquema 5. Objetivos del tratamiento quirúrgico

TIPOS DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
ATRESIOPLASTIA

TRATAMIENTO TRATAMIENTO TRATAMIENTO

TRATAMIENTO
PARA PARA ANOMALIAS PARA
PARA ANOMALIAS
MALFORMACIONE DE VENTANA OVAL COLESTEATOMA
VASCULARES
S OSICULARES Y REDONDA CONGÉNITO

Esquema 6. Tratamiento quirúrgico de malformaciones de oído medio

INDICACIONES DE LA CIRUGÍA FUNCIONAL

TABLA 16. INDICACIONES DE LA CIRUGIA FUNCIONAL

APLASIA MAYOR No es opción la cirugía, se recomienda adaptar auxiliares auditivos de conducción
UNILATERAL ósea en los pacientes con atresia unilateral a partir de los primeros meses de la vida.
Una vez que el niño cumple la edad de 6 años, podrá ser tributario de cirugía
reconstructiva del pabellón auricular y atresioplastía.
APLASIA MAYOR BILATERAL Inicialmente adaptar audífonos de conducción ósea, se propone una intervención
funcional en un lado a partir de los 5 años de edad. La atresioplastía es una opción
si se trata de un buen candidato (más de 8 puntos en la escala de Jahrsdoerfer). En
caso contrario, puede proponerse una prótesis osteointegrada.

25
 APLASIA MENOR La indicación quirúrgica puede proponerse a partir de los 7 años de edad, si las
UNILATERAL ASOCIADA O condiciones locales son favorables, y en función de los síntomas del niño (pérdida
NO A UNA ESTENOSIS DEL auditiva superior a 30 dB).
CAE
APLASIAS MENORES La adaptación bilateral de prótesis por vía aérea se propondrá durante los primeros
BILATERALES 5 años de edad. Si existen dificultades para adaptar las prótesis, debido a una
estenosis de los conductos auditivos externos, podrá proponerse una intervención
de atresioplastia más precoz, al menos en un lado, para permitir la adaptación de
una prótesis por conducción aérea.
FUENTE: Orfila, D., & Tiberti, L. (2016). Atresia congénita del oído y su manejo. Revista médica Clínica Las Condes, 27(6), 880–891.

Considerar que la reparación de la microtia depende de la madurez del oído externo y de la calidad de su cartílago costal.
Se sabe que el oído externo continúa su desarrollo después del nacimiento, alcanza el 85% de su tamaño a la edad de 5
años. 18

En los casos en los que se considera la utilización de implantes osteointegrados, también se requiere esperar a que el
espesor óseo del cráneo sea mayor o igual a 3 mm para colocar el tornillo de anclaje, de esta manera la edad mínima para
este procedimiento es de cinco años. 1

La única indicación absoluta de cirugía (es decir, una condición en la que la operación no se puede posponer) está
representada por la otomastoiditis colesteatomatosa o de otra forma complicada. En todas las demás condiciones la
posibilidad de una cirugía funcional se debe sopesar cuidadosamente frente a otras soluciones funcionales más simples,
tales como audífonos implantables de conducción ósea. 1,19

ATRESIOPLASTÍA
Se basa en la creación de un neoconducto, (Figura 18) se indica con el fin de otorgar al paciente un resultado funcional
auditivo (aceptable dentro de los 25db), adaptar un audífono por vía aérea, o en aquellos pacientes con otorrea crónica y
sospecha de colesteatoma por retención en un conducto muy estenótico. Los mejores candidatos para la cirugía de
atresioplastía tienen puntuaciones de 8 a 10 en la clasificación de Jahrsdoerfer con un oído medio ventilado y vía ósea
normal en la audiometría. Se recomienda un tratamiento alternativo para las puntuaciones por debajo de 6, audífono
implantable por vía ósea. 6

La técnica más aceptada en la

actualidad es el abordaje
anterógrado con amplia
exposición de la caja
timpánica y del epitímpano.
(Figura 18) La cirugía se realiza
luego del tercer tiempo de la
auriculoplastia (en caso de
microtia de 3°) o como Fig. 18.. A) Fresado de la placa atrésica formando el neoconducto; B) Condrotimpanoplastia; C) Tapizado con
primer procedimiento en injerto de piel el neoconducto y el neotímpano.
caso de microtias de 1° o 2°).
18

26
ATRESIOPLASTÍA PARA LA ADAPTACIÓN DE UN AUDÍFONO TRANSCANAL POR VÍA AÉREA

Esta alternativa se brinda al paciente cuando se realizó una atresioplastia con fines
funcionales y los umbrales auditivos alcanzados no fueron satisfactorios para el
paciente o cuando al realizar la puntuación por la escala de Jahrsdoerfer se
comprueba que en la tomografía la cadena osicular se encuentra desarticulada. Si la
atresioplastía fue correctamente realizada, una vez epitelizado el neoconducto, se
puede colocar el audífono transcanal por vía aérea, con buena tolerancia de las pieles
injertadas. 6 (Figura 19)

Fig. 19. Atresioplastía para colocación de

audífono transcanal

TRATAMIENTO ANOMALÍAS OSICULARES

Hay múltiples factores importantes para definir la idoneidad de un paciente para intervención quirúrgica. En niños con
buena salud, las indicaciones, el momento y el método ideal de corrección quirúrgica siguen siendo una fuente de
controversia. El paciente debe valorarse en busca de retrasos en la adquisición del lenguaje y de la presencia de retrasos
cognitivos o del aprendizaje. Diferir la cirugía hasta por lo menos los 5 años de edad se vincula con una incidencia
disminuida de otitis media, mejor cooperación del paciente y estudios audiométricos más especializados, de existir
malformación de oído externo se valorará cirugía de igual forma hasta los 5 años de edad. 7

La cirugía en la enfermedad unilateral acompañada de un oído normal contralateral puede realizarse a los cinco años de
edad o retrasarse hasta que el sujeto sea capaz de participar por completo en el proceso de toma de decisiones. Retrasar
la cirugía es una fuente de controversia, ya que los efectos benéficos de audición biauricular en el lenguaje y el desarrollo
se han descubierto de manera continua. La amplificación con auxiliares auditivos, como una transición o alternativa a la
cirugía, debe ofrecerse al paciente y su familia.7

TABLA 17. TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LAS ANOMALIAS OSICULARES

ANOMALIA TRATAMIENTO QUIRURGICO

Aplasia o hipoplasia del martillo Prótesis de sustitución osicular

Fijación de la cabeza del martillo División láser del puente conector o

o fijación maleolar la resección de la cabeza y la
La ESTAPEDECTOMÍA es
colocación de un estribo a la
una intervención
prótesis de osiculoplastia del
quirúrgica que pretende
manubrio.
desbloquear o reemplazar
Hipoplasia del yunque Prótesis de sustitución
el estribo, que forma
Fijación del yunque al epitímpano Sección del puente óseo con láser.
parte de la cadena de
huesecillos y que se
Fijación de la base del estribo Estapedectomía encuentra anquilosado.
Aplasia o hipoplasia del estribo Estapedectomía

Hiperplasia del estribo No requiere tratamiento

Anomalías de rama del estribo Pueden sustituirse por una
estructura tipo columela
Adhesiones óseas del estribo Resección con laser
Fuente Lalwani Anil, K. Diagnóstico y tratamiento en Otorrinolaringología.. LANGE Mc Graw Hill. 2da Edición. 2009. Cap. 48. Pag 641-658.
27
 TRATAMIENTO ANOMALÍAS VASCULARES
El tratamiento de los aneurismas y la aberración de la ICA debe determinarse sobre una base específica de caso. La mayoría
de los autores coincide en que si el único síntoma del paciente es el acufeno pulsátil o, si el sujeto es asintomático, las
lesiones pueden sólo vigilarse. 7

Los aneurismas pueden embolizarse durante la angiografía. La lesión inadvertida de una ICA aneurismática o aberrante
durante la miringotomía o cirugía de oído medio tal vez origine hemorragia intensa. En estas situaciones, el oído medio
debe empacarse de
manera estrecha. Si esto
INDICACIONES falla, la ligadura
Destrucción de quirúrgica de la arteria
PARA LAS Síntomas Episodio
las estructuras carótida interna o
MEDIDAS debilitantes o embólico por
del oído común quizá sea
TERAPÉUTICAS progresivos. un aneurisma.
medio.
DEFINITIVAS necesaria para prevenir
la exsanguinación.

En la arteria estapedial
Esquema 7. Indicaciones para medidas terapéuticas definitivas de anomalías vasculares. persistente en caso
necesario realizar
ligadura quirúrgica al momento de la exploración. 7, 12, 13

CIRUGIA DE ANOMALÍAS DE LA VENTANA OVAL Y REDONDA

El tratamiento de la aplasia de la ventana oval permanece en controversia. Las opciones incluyen auxiliares auditivos,
vestibulotomía con inserción de prótesis, fenestración e inserción de un pistón sobre el nervio facial aberrante, o
fenestración del conducto semicircular horizontal. El éxito de todas estas estrategias quirúrgicas ha sido mixto, Inclusive,
el nervio facial y el oído interno están en riesgo considerable de lesión durante estas cirugías.

En la aplasia de la ventana redonda los intentos para la fenestración quirúrgica han obtenido malos resultados y conllevan
un riesgo significativo de pérdida auditiva neurosensitiva. Por tanto, la amplificación constituye el tratamiento más
práctico. 7

TRATAMIENTO COLESTEATOMA CONGENITO

El tratamiento del colesteatoma congénito es la eliminación quirúrgica a tiempo. La intervención no quirúrgica o la
observación pueden resultar en
crecimiento creciente de la lesión con
erosión progresiva de los osículos. Aunque
se han promovido múltiples accesos
quirúrgicos, el objetivo de la extirpación
quirúrgica completa sigue siendo
Eliminar la
OBJETIVOS DEL Recuperación universal. 7
formación Controlar la
TRATAMIENTO funcional de la
colesteatomatosa y sobreinfección.
QUIRÚRGICO: pérdida auditiva.
evitar su recidiva. La mayoría de las lesiones localizadas en el
mesotímpano anterior puede eliminarse
con éxito mediante una timpanotomía
tradicional o extendida. Una cantidad
Esquema 8. Objetivos del tratamiento quirúrgico del colesteatoma. significativa de las lesiones posteriores o
extensas también puede operarse de esta
manera, pero quizá requiera con el tiempo una aticotomía o mastoidectomía. 7, 14

28
 Una TIMPANOTOMÍA es un procedimiento quirúrgico en
el que se realiza una pequeña incisión en la membrana
timpánica para acceder directamente a la cámara
timpánica y permitir el drenaje de líquido de la misma.

MASTOIDECTOMÍA RADICAL: Es una cirugía para erradicar

o exteriorizar enfermedad extensa del oído medio
removiendo el hueso de la pared posterior del CAE para
abrir el oído medio, mastoides y epitímpano en una
cavidad común. Al mismo tiempo la membrana timpánica,
el martillo y el yunque son retirados dejando sólo la
porción remanente del estribo. La membrana timpánica
no se reconstruye y la trompa de Eustaquio puede ser
dejada abierta o puede ser obturada permanentemente
con un injerto.

MASTOIDECTOMÍA RADICAL MODIFICADA: Difiere de la

mastoidectomía radical en que se intenta preservar o
reconstruir del oído medio. Algunas veces, a pesar de la
enfermedad, la membrana timpánica permanece sana,
por lo que ésta y los remanentes de los huesecillos
pueden ser preservados.

ATICOTOMÍA: Remoción de la pared lateral del

epitímpano (Scutum) para exponer y exteriorizar
colesteatomas limitados al ático. 20

Esquema 9. Técnicas quirúrgicas para el tratamiento de colesteatoma.

29
 TABLA 18. REVISIÓN DE LOS PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS PARA EL COLESTEATOMA
PROCEDIMIENTO VENTAJAS DESPUÉS DE LA CIRUGÍA DESVENTAJAS DESPUÉS DE LA
CIRUGÍA
Aticotomía Riesgo intermedio de otorrea Riesgo de colesteatoma recurrente
de pars fláccida
Mastoidectomía radical modificada Baja probabilidad de colesteatoma Riesgo significativo de otorrea
recurrente de pars flaccida
Mastoidectomía radical Baja probabilidad de colesteatoma Riesgo significativo de otorrea y mala
recurrente de pars flaccida y de pars audición
tensa
Fuente: Vera Garces, L., Jumbo Delgado, M. (2022). Cirugía de extracción de colesteatoma. Revisión bibliográfica. Revista científica mundo de la
investigación y el conocimiento. RECIMUNDO VOL. 6.

OTRAS ALTERNATIVAS PARA LA HABILITACIÓN AUDITIVA

Para los pacientes que requieran una ayuda auditiva y en los cuales no sea viable la práctica de una atresioplastía o no sea
la misma aceptada por el paciente o los padres se podrá usar alguna alternativa, como lo son:
ALTERNATIVAS
PARA
HABILITACIÓN
AUDITIVA

Implantes de Implantes
conducción activos de
de vía ósea oído medio

Esquema 10. Alternativas para la habilitación auditiva.

IMPLANTES DE CONDUCCIÓN DE VÍA ÓSEA

IMPLANTES DE
CONDUCCIÓN DE
VÍA ÓSEA

PASIVOS ACTIVOS

PASIVAS
PASIVAS TRANSCUTANEAS
PERCUTÁNEAS
Sophono y BAHA Bonebridge.
BAHA connect y Attract
Ponto
Esquema 11. Clasificación de implantes de conducción de vía ósea.

30
 El mecanismo de actuación de los implantes de conducción por vía ósea está basado en la transformación de las ondas
sonoras en vibraciones mecánicas, que se transmitirán, utilizando la vía ósea del paciente, hasta alcanzar la cóclea a la
que estimularán adecuadamente. Por tanto, su indicación se relacionará con situaciones en las que la vía natural de
transmisión, la vía aérea, esté alterada como, por ejemplo, patología del oído externo y/o medio. 17

Los dispositivos auditivos osteointegrados se

pueden dividir en dos grandes grupos, los pasivos
y los activos.

Sistemas de conducción ósea pasiva: En este caso

Los vibradores óseos la vibración es transmitida desde el procesador
externos clásicos provocan
El implante osteointegrado
hasta el implante a través de la piel mediante un
generalmente dolor local,
cefalea y tienden a dañar la
elimina estos problemas al sistema de imanes.
estimular de forma directa
piel en el sitio de máximo
el hueso y ofrece una Sistemas de conducción ósea activa: En este
contacto. Otra desventaja
mejoría en la calidad del
es en la fidelidad del sonido sistema el implante genera directamente la
sonido, así como en su
por interposición de tejidos
blandos entre el vibrador y
potencia. vibración y la aplica al hueso.18
el hueso.
PRÓTESIS AUDITIVAS OSTEOINTEGRADAS
PASIVAS PERCUTÁNEAS
Se trata de dispositivos semi-implantables, los
principales componentes son: un implante, que
mediante
Esquema 12. Vibrador óseo externo clásico vs implantes osteointegrados. fresado se
ancla al hueso
Baha
temporal quedando posteriormente osteointegrado, y un procesador, que será el connect
encargado de captar el sonido y transformarlo en vibraciones. Este procesador se unirá
al implante mediante un pilar, también de titanio, de diferente longitud dependiendo
del grosor del tejido blando y que se quedará externo a la piel (percutáneo). (Figura 20 y Ponto
21) Al producirse la transmisión de la señal de forma percutánea, se evita el efecto
atenuante que ofrece la piel y, por tanto, la cantidad y calidad de transmisión del sonido
mejora. (Figura 22).17 Esquema 13.. Implantes
osteointegrados pasivos percutáneas.

Fig. 20. Implante osteointegrado PONTO Fig.21 Implante osteointegrado BAHA Connect

31
 TABLA 19. INDICACIONES PRÓTESIS AUDITIVAS OSTEOINTEGRADAS PASIVAS PERCUTÁNEAS
CRITERIOS OTOLOGICOS CRITERIOS AUDIOLOGICOS
Los criterios otológicos estarían relacionados con la nula Actualmente se consideran los siguientes criterios
o mala adaptación de las audioprótesis convencionales audiológicos.
por las causas que a continuación señalamos:
Malformaciones congénitas o iatrogénicas Hipoacusia de transmisión: Existen estudios que
(posquirúrgicas) que imposibiliten la adaptación de audio- demuestran que, con una diferencia aéreo-ósea mayor de
prótesis convencional. 30 dB, los candidatos experimentan ventajas significantes
respecto a las audioprótesis convencionales
Otitis externas o medias crónicas, que presenten otorreas Hipoacusia mixta: Serán candidatos óptimos para esta
frecuentes. indicación aquellos sujetos que presenten una diferencia
aéreo-ósea mayor de 30 dB y un umbral óseo (promedio
de las frecuencias 500; 1.000; 2.000; 3.000 Hz), con un
componente neurosensorial levemoderado (<45 dB).
Tumores de conducto auditivo externo y oído medio. Hipoacusias de transmisión (moderas-severas) bilaterales
o mixtas bilaterales: Serían candidatos, cuando la
diferencia entre el promedio de los tonos por vía ósea
entre ambos oídos sea menor de 10 dB.
Dermatitis del conducto auditivo externo Grupo especial: niños
Las causas más habituales en los niños son: hipoacusia de
transmisión de causa congénita originada por alteraciones
como atresia aural congénita o microtia congénita;
también se asocia generalmente a síndromes como el de
Treacher Collins, Goldenhaar y Oto-renal.
Fuente: Manrique Rodríguez, M., Marco Algarra, J., (2014). Audiología. Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Pag
307-323

Tabla 20. CONSIDERACIONES PARA ELECCIÓN DEL

CANDIDATO A IMPLANTES OSTEOINTEGRADOS PASIVOS
PERCUTANEOS

La FDA considera como óptima la edad de 5 años para la

cirugía.

El grosor de la cortical ósea es un factor crítico para la

correcta integración (al menos 2,5 mm de grosor).

Las complicaciones más habituales son las infecciones de

tejidos blandos o la pérdida del implante debido a un fallo de
Fig. 22. BAHA Connect
osteointegración. También es más habitual el sobrecrecimiento
cutáneo alrededor del implante y los problemas higiénicos, 1. Un procesador de sonido detecta el sonido y lo transforma
22 en vibración.
especialmente cuando son adolescentes. 2. El procesador del sonido envía la vibración al implante a
través del pilar.
3. El implante transmite las vibraciones a través del hueso
directamente hasta el oído interno.

32
 TABLA 21. CONTRAINDICACIONES PRÓTESIS AUDITIVAS OSTEOINTEGRADAS PASIVAS PERCUTÁNEAS
Umbral vía ósea peor de 65 dB en las frecuencias conversacionales (500; 1.000; 2.000; 3.000 Hz).
Pacientes no cooperadores; es fundamental evaluar individualmente cada caso.
Espesor cortical menor de 2,5 mm o edad inferior a 3 años (en USA <5 años).
Fuente: Manrique Rodríguez, M., Marco Algarra, J., (2014). Audiología. Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Pag
307-323

PRÓTESIS AUDITIVAS OSTEOINTEGRADAS PASIVAS TRANSCUTÁNEAS

Se trata de un sistema con un implante interno (anclado al hueso y cubierto por la piel) e imanes externos a los que conecta
el procesador.

El fundamento ejecutor de la transmisión sonora es el mismo que en el sistema percutáneo, solo que, en este caso, será
de forma transcutánea. El sonido es recogido por el procesador, que se encargará de transformarlo en una señal vibratoria.
Esta será transmitida hasta el implante, que está anclado al hueso y totalmente implantado, a través de la unión magnética
que existe entre ellos. 17(Figura 23)

En la actualidad existen dos casas comerciales que disponen de esta tecnología, Sophono con dos modelos diferentes
(Alpha1 y Alpha 2), y Cochlear con su nuevo modelo Baha Attract 4 system.

El Sophono, según la guía de su fabricante con la aprobación de la

FDA, está diseñado para pacientes mayores de 5 años de edad, con
hipoacusia de transmisión o mixta, siempre que los umbrales sean
mejor que 45 dB. También puede ser utilizado para cofosis
unilateral cuando el oído útil tiene unos umbrales menores de 20
dB. 17(Figura 24)

El Baha Attract system consta de un tornillo de titanio que se

implanta en el hueso, al igual que
el BAHA Connect, se coloca luego
un imán al mismo que se une y se
oculta debajo de la piel
(transcutáneo). El procesador de
sonido se une a un imán externo
Fig. 23. BAHA Attrac y atrae al imán interno. También
1. Un procesador de sonido detecta el sonido y lo aprobado por la FDA, está más
transforma en vibración. enfocado a los casos de hipoacusia
2. El procesador transfiere las vibraciones a través de la de transmisión (umbrales por vía
piel al imán
3. El imán del implante recibe la vibración y la transmite
ósea menores de 20 dB) y a casos
al implante de cofosis unilateral con oído
4. El implante transmite las vibraciones a la cóclea. contralateral con normoacusia. 17
(Figura 25)

Las indicaciones, en rasgos

generales, son similares a la de las prótesis de estimulación percutánea. Pero el efecto
atenuante que ofrece la piel que queda entre el imán del procesador y el implante
anclado al hueso no permite que actualmente desarrollen tanta potencia y, por este IFig. 24. A) Sophono® imanes sujetos
motivo, sus indicaciones son más restringidas. 17 al cráneo por 5 tornillos. B) Sophono
conectado al procesador externo

33
PRÓTESIS AUDITIVAS OSTEOINTEGRADAS ACTIVAS
Las prótesis osteointegradas activas también disponen de dos
componentes, el procesador y el implante anclado al hueso. Pero,
como su nombre indica, es el propio implante la parte activa
generadora de la señal vibratoria. El procesador (transcutáneo) se
coloca externamente encima del implante por atracción magnética
recoge el sonido y lo convierte en una señal magnética que se
transfiere a través de la piel hacia el implante. El implante, alojado en
el hueso temporal íntegramente debajo de la piel, actúa como
receptor y emisor. Transforma la señal recibida en vibraciones
mecánicas que se transmitirán vía ósea directa hasta el oído interno Fig.25. BAHA Attrac
donde estimularán la cóclea. Actualmente el único dispositivo activo
y transcutáneo que se comercializa es el Bonebridge. 17

La edad para implantar es a partir de los 18 años. Por otra parte, es necesario realizar una tomografía computarizada de
la zona previa a la cirugía. El motivo es para evaluar si es posible realizar la intervención y colocar el dispositivo
correctamente, ya que tiene un tamaño de 8,7 mm de profundidad y 15,8 mm de diámetro. 17 (Figura 26)

Tabla 22. INDICACIONES IMPLANTES OSTEOINTEGRADOS ACTIVOS

Hipoacusia de transmisión, hipoacusia mixta con umbrales óseos iguales o mejores de 45 dB a 500 Hz, 1 KHz, 2 KHz y
3 KHz

Hipoacusia neurosensorial severo-profunda en uno de los oídos, mientras que el otro presente una audición normal
(<20 dB en 500 Hz, 1 KHz, 2 KHz y 3 KHz.)

Hipoacusia mixta con umbrales óseos iguales o mejores de 45 dB a 500 Hz, 1 KHz, 2 KHz y 3 KHz

La edad para implantar es a partir de los 18 años.

Fuente: Manrique Rodríguez, M., Marco Algarra, J., (2014). Audiología. Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Pag
307-323

Las contraindicaciones serán aquellas situaciones

audiológicas en las que exista una pérdida
neurosensorial mayor de 45 dB y, en los casos con
tamaño o anomalía craneal que impida la
colocación adecuada determinado por tomografía
computarizada. 17

BONEBRIDGE:

Utiliza el sistema de conducción ósea estimulando

Fig. 26. Bonebridge de ME-DEL®: Componentes y dimensiones.
a través de la vibración del cráneo la cóclea en
forma directa. La parte que se implanta de este
dispositivo consta de una bobina interna, un imán para mantener sujeto el procesador externo, un demodulador para
convertir la señal desde el audio procesador y un Transductor de Masa Flotante de Conducción Ósea (BC-FMT) que genera
las vibraciones del cráneo, la misma es de titanio y tiene una altura de 8.7 mm y debe ser tallada una cazoleta en el cráneo
para su anclaje. Este sistema es transcutáneo y una vez cicatrizada la herida, se puede conectar el procesador externo. 6,
17
(Figura 27)

34
 TABLA 23. COMPARACIÓN DE DISPOSITIVOS OSTEOINTEGRADOS DE ACUERDO CON INDICACIONES, VENTAJAS Y
DESVENTAJAS
DISPOSITIVOS INDICACIONES VENTAJAS DESVENTAJAS
Implante osteointegrado Hipoacusia conductiva. Disminución en Penetración del pedestal
percutáneo (ejemplo, Hipoacusia mixta. infección de oído. a través de la piel.
BAHA connect, Ponto) Hipoacusia unilateral. Mejoría en ganancia
auditiva.
Mejoría en calidad de
vida.
Implante osteointegrado Hipoacusia conductiva. Disminución en El sonido se atenúa a través
transcutáneo (ejemplo, Hipoacusia mixta. infección de oído. de los tejidos blandos.
BAHA Attract, Sophono) Hipoacusia unilateral. Mejoría en ganancia No es tan efectivo
Preferencia del paciente auditiva. para hipoacusia unilateral
en contra de un dispositivo Mejoría en calidad de con gran atenuación
Percutáneo. vida. Transcraneal.
No existe un pedestal
que penetre la piel.
Implante de conducción Hipoacusia conductiva. Potencial para mejor Requiere imagen
ósea (ejemplo Bonebridge) Hipoacusia mixta. ganancia auditiva preoperatoria.
Hipoacusia unilateral. debido a la No puede colocarse
implantación del en una cavidad mastoidea
componente activo. o mastoides infectada.
No existe un pedestal
que penetre la piel.
Fuente De la Torre González, C., (2018). Otorrinolaringología pediátrica. Otorrinolaringología neonatal Microtia-Atresia. Cap I pag.11-22.

Fig. 27. BONEBRIDGE:

35
 TABLA 24. COMPARACIÓN DE LAS VENTAJAS Y DESVENTAJAS DE LA CIRUGÍA FUNCIONAL VERSUS AUXILIARES
AUDITIVOS IMPLANTABLES
Cirugía Resultados Aspectos Cuidado Tiempo Riesgo Complicaciones
auditivos cosméticos de los tejidos quirúrgico
Funcional Buenos Bueno Limpieza Largo Alto Parálisis facial
Mejoría ocasional Hipoacusia
auditiva del CAE sensorineural
continua Estenosis del CAE
Infección
Auxiliares Excelentes Malo en casos Frecuente Corto Bajo Pérdida ocasional del
auditivos Mejoría de dispositivos Se debe evitar tornillo
implantables auditiva con traumatismos osteointegrado
mientras se usa tornillo en la región Infecciones cutáneas
el procesador osteointegrado Consideraciones
especiales para
IRM con algunos
dispositivos.
Fuente De la Torre González, C., (2018). Otorrinolaringología pediátrica. Otorrinolaringología neonatal Microtia-Atresia. Cap I pag.11-22.

IMPLANTES ACTIVOS DE OIDO MEDIO

Los Implantes activos de oído medio (IAOM) son dispositivos auditivos electrónicos, total o parcialmente implantados
quirúrgicamente, que transforman y amplifican las ondas sonoras en estímulos vibrátiles mecánicos que se aplican
directamente sobre estructuras del oído medio o del interno (cadena osicular, membrana timpánica, platina o membrana
de la ventana redonda). El objetivo de los IOAM es incrementar la intensidad de la onda acústica que se genera de forma
natural en oído medio, incrementando así la vibración sonora que penetra en la cóclea.

Estos dispositivos no tienen indicaciones exclusivas, sino que nacen como una alternativa que intenta mejorar los
resultados que ofrecen las prótesis pasivas, los audífonos o los implantes osteointegrados. Ejemplo de estos implantes es
el Vibrant Soundbridge.

Los diferentes modelos de IAOM actuales tienen elementos comunes, esto es: un micrófono, un audioprocesador, batería,
una unidad receptora y un transductor. 17

TABLA 25. INDICACIONES IMPLANTES ACTIVOS DE OIDO MEDIO

Hipoacusia neurosensorial

Hipoacusias auditivas mixtas

Hipoacusias conductivas por diversas patologías (otosclerosis, malformaciones de CAE, fracasos de reconstrucción
osicular, colesteatoma y cavidades quirúrgicas no ventiladas).

Aprobado para ser utilizado a partir de los 3 años de edad.

Fuente De la Torre González, C., (2018). Otorrinolaringología pediátrica. Otorrinolaringología neonatal Microtia-Atresia. Cap I pag.11-22.

36
VIBRANT SOUNDBRIDGE

Aprobado para ser utilizado a partir de los 3 años de edad. El procesador interno del Vibrant Soundbridge es similar al
empleado en los implantes cocleares, del mismo sale un electrodo de silicona que termina en un pequeño tambor
cilíndrico (unidad vibrátil) de 1 x 2mm que produce una
vibración electromagnética en su eje mayor. Este
terminal puede ser colocado en varios sitios del oído
medio: anclado sobre el yunque, el estribo, platina, o la
ventana redonda. 6, 17

El VSB es un IAOM electromagnético semi-implantable

que consta de dos componentes principales:

1. Prótesis osicular vibrátil (VORP) implantada Fig.28. Partes del Vibrant Soundbridge.
quirúrgicamente que contiene un imán, una
bobina receptora, un paquete demodulador, un enlace conductor y un transductor de masa flotante (FMT,
floating masss transducer). (Figura 28)
2. Procesador de audio externo, que contiene un micrófono, un procesador de señal electrónica de telemetría y una
batería estándar 675 que alimenta el sistema. (Figura 29) El audioprocesador ha evolucionado desde el modelo
original analógico Vibrant P hasta el actual audioprocesador digital Vibrant Signia Unit de 8 canales.

La conexión entre el VORP colocado subcutáneamente en la zona temporal del cráneo y el procesador de audio externo
se hace por imantación igual que sucede en los implantes cocleares. El FMT se puede anclar o bien directamente sobre la
ventana redonda prescindiendo de la cadena osicular y transmitiendo toda la energía acústica a la cóclea a través de la
rampa timpánica o bien a los restos osiculares presentes. 17 (Figura 29)

TRATAMIENTO GENÉTICO: CONSEJO GENÉTICO

Además de las asociaciones sindrómicas, la mayor parte de las aplasias
auriculares aparecen de forma aislada y sin una etiología identificable
en la actualidad. Sin embargo, la búsqueda de malformaciones
asociadas debe ser sistemática y requiere como mínimo una ecografía
cardíaca y renal, una exploración oftalmológica y radiografías de la
columna cervical. En caso de antecedentes en la familia, el riesgo de
recurrencia de una aplasia aislada es bajo, de alrededor de 3/1.000.
Puede proponerse un diagnóstico prenatal mediante ecografía
tridimensional, pero como las consecuencias funcionales son escasas,
no puede proponerse ninguna decisión prenatal respecto a la gestación
en curso. 1

Fig. 29. Vibrant Soundbridge

PRONÓSTICO.
Las posibilidades de éxito funcional del tratamiento quirúrgico dependen en gran medida de la experiencia del cirujano.
Es importante el seguimiento y deberá llevarse en forma periódica con control clínico y audiológico. Los estudios a largo
plazo señalan que después del primer año de la atresioplastia, la audición disminuye debido a reestenosis del conducto,
37
recrecimiento óseo y lateralización de la membrana timpánica. La primera evaluación auditiva posoperatoria se realiza a
las 4 semanas y se considera como estudio basal para el seguimiento a largo plazo. No obstante haber logrado éxito
funcional, siempre existirá la probabilidad de compensar un posible descenso en la audición por medio de auxiliares
auditivos.

Los resultados auditivos con los dispositivos osteointegrados son habitualmente excelentes. La decisión de cirugía
funcional versus auxiliares auditivos implantables deberá ser individualizada en cada paciente tomando en cuenta las
ventajas, desventajas y complicaciones potenciales. 18

38
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