PUNTO DE VISTA

Rev Med Chile 2019; 147: 1621-1625

Trastornos prolongados de conciencia 1

Clínica Universidad de los Andes.
Santiago, Chile.
postinjuria cerebral aguda
Trabajo no recibió financiamiento.
El autor declara no tener
Fernando Vergara1 conflictos de interés.

Recibido el 25 de junio de 2019,

aceptado el 20 de enero de
2020.
Prolonged disorders of consciousness
Correspondencia a:
after an acute brain injury Dr. Fernando Vergara
Clínica Universidad de los Andes
Only a fraction of patients in coma secondary to a primary acute brain injury Avenida Plaza 2501. Santiago.
develop a vegetative state (VS). At least 20% of patients show late transitions to [email protected]

a minimally conscious states (MCS). They are particularly common in young

adults with traumatic brain injury. The main problems faced by clinicians are
the diagnostic accuracy of VS and MCS as well as the usefulness of sophisticated
paraclinical investigations. Specific therapies are of limited effectiveness. This
population is vulnerable to misdiagnosis and limited access to medical care and
rehabilitation, thus generating ethical problems.
(Rev Med Chile 2019; 147: 1621-1625)
Key words: Coma; Coma, Post-Head Injury; Persistent Vegetative State.

Trastornos de conciencia prolongados La citada guía también reconoce que la mayor

postcoma parte de las recomendaciones presenta niveles
limitados de evidencia. Estas están basadas en

E
l coma es un estado autolimitado que se un escaso número de pacientes. Los reportes no
resuelve en un período no mayor a cuatro son estandarizados y constan de un seguimiento
semanas y, de no mediar la muerte o su limitado. La guía insiste en la precaución que se
recuperación, evoluciona con grados variables debe tener sobre el pronóstico, ya que algunos
de compromiso funcional. Después de la intro- pacientes que han estado por tiempo prolongado
ducción de medidas de cuidado intensivo, espe- en estado vegetativo pueden mejorar a largo plazo.
cialmente de la respiración asistida, un pequeño Por este motivo, se recomienda el término del
número de pacientes con injurias agudas cerebra- estado vegetativo crónico.
les graves, tales como anoxia o traumatismos en-
cefalocraneanos que en décadas pasadas fallecían,
pueden evolucionar a un estado vegetativo o de Nosología de los trastornos de conciencia
mínima conciencia.
Un comité constituido por The American Los trastornos de conciencia secundarios a
Academy of Neurology, The American Congress of injurias cerebrales difusas o multifocales incluyen
Rehabilitation Medicine y The National Institute on varios síndromes clínicos que se han definido a tra-
Disability, Independent Living and Rehabilitation vés de las respuestas conductuales. Es importante
Research ha publicado recientemente una guía precisar que las distintas categorías diagnósticas
con un riguroso y exhaustivo análisis crítico de la son sindromáticas, es decir, que corresponden
literatura con criterios basados en evidencia sobre a un fenotipo que tiene distintos mecanismos
el diagnóstico, pronóstico y utilidad de los exáme- patogénicos, neuropatológicos y de pronóstico
nes paraclínicos1. Esta guía excluye estudios con variable. Además tienen, en muchos casos, un
menos de 20 pacientes y los categoriza de acuerdo perfil evolutivo en el tiempo, dependiendo de la
al nivel de evidencia. noxa y de las medidas terapéuticas, que incluyen

1621
PUNTO DE VISTA
Trastornos de conciencia postinjuria cerebral - F. Vergara et al

la rehabilitación. El pronóstico depende de la fisio- visual a través de resonancia magnética y EEG. Se

patología de la injuria, la extensión y localización ha propuesto el término de disociación cognitivo
de las lesiones, la edad y las comorbilidades. En motora para describir estos pacientes que son
su primera etapa los pacientes están en coma, lo incapaces de expresar conductualmente procesos
que representa un estado de ausencia de vigilancia cognitivos. Tales pacientes, clasificados desde
y de contenidos de conciencia. De no mediar la el punto de vista clínico como EV, justificarían
muerte o su recuperación, después de la primera el diagnóstico de EMC7,8. Esta subcategoría está
semana se evidencia una recuperación de la vigi- basada en datos preliminares. Recientes reportes
lancia con compromiso variable de los contenidos de estudios con paradigmas activos demuestran
de la conciencia. que hay un porcentaje alto de falsos negativos y
Estos trastornos se han clasificados en dos positivos que puede resultar de la aplicación de
categorías: estado vegetativo (EV) y de mínima diferentes métodos estadísticos en este grupo de
conciencia (EMC). Hay que reconocer que ambos pacientes9. Por este motivo parece recomendable
estados son parte de un continuum sin límites mantener los términos clínicos clásicos en EV,
precisos y que evolucionan en el tiempo. Según la EMC y EEMC, describiendo el estado conductual,
guía, existe un 20% de transición a EMC por parte con escalas tales como el Coma Recovery Scale10.
de pacientes que cumplían criterios de EV. Esto, La emergencia del estado de conciencia mínima
especialmente, en sujetos jóvenes con injurias se caracteriza por un estado delirioso con defectos
cerebrales traumáticas2. mnésicos.
La taxonomía de los estados prolongados de Un diagnóstico diferencial importante es el sín-
conciencia se inicia con la introducción (Jennett drome de enclaustramiento (locked in). Producido
y Plum, 1972) del estado vegetativo (EV)3. Poste- por lesiones pontinas ventrales, se caracteriza por
riormente, se introdujeron los estados de mínima cuadriplejia y anartria con conservación de la con-
conciencia (EMC) y la emergencia del estado de ciencia. Los pacientes mantienen los movimientos
mínima conciencia (EEMC)4-6. oculares verticales y de párpados, lo que permite
El estado vegetativo se caracteriza por la emer- la comunicación no verbal. Se caracteriza por un
gencia del coma con apertura ocular y aparentes defecto en las eferencias motoras, por lesiones a
ciclos de la vigilia del sueño. No hay evidencias de nivel del puente -con conservación íntegra de la
experiencias conscientes. Pueden estar presentes conciencia- y por la ausencia de comunicación,
respuestas reflejas o espontáneas, tales como el salvo a través de movimientos oculares verticales5.
rechinar de dientes, llanto, bostezos, movimientos
coreiformes o clonus.
En los estados de conciencia mínima hay evi- Diagnóstico
dencias menores, pero evidentes, de conciencia
de sí mismos y del medio ambiente. Las res- Los trastornos prolongados de conciencia
puestas son variables e inconsistentes. Los signos deben cumplir con criterios: una duración de
presentes incluyen fijación de la mirada hacia al menos cuatro semanas, ser causado por una
objetos o personas, como también localización injuria cerebral de causa conocida, que sea com-
de estímulos nociceptivos o manipulación de patible con el trastorno prolongado de conciencia
objetos. En algunos pacientes puede haber algún y que el coma no sea secundario a causas médicas.
grado de verbalización inteligible. La clasificación El diagnóstico sigue siendo clínico a través de
de estados de mínima conciencia en pacientes una evaluación neuroconductual. La precisión
con lenguaje (EMC+) y sin lenguaje (EMC-) diagnóstica mejora significativamente cuando
no implica necesariamente un grado mayor de se usan escalas estandarizadas Una de las más
gravedad o implicancias pronósticas, sino que utilizadas es la Coma Recovery Scale-Revised10. Es
más bien constituyen el reflejo de la localización recomendable evaluar a los pacientes de forma
y magnitud de las lesiones cerebrales. Durante seriada y en distintos momentos del día, dadas las
los últimos años se ha demostrado en pacientes fluctuaciones normales de conciencia
en EV y EMC, especialmente postraumáticos, la Se ha mencionado que hay un error de diag-
presencia de actividad cerebral encubierta ante nóstico de hasta 40% en pacientes calificados
órdenes, utilizando paradigmas de imaginería de estados vegetativos que corresponderían a

1622 Rev Med Chile 2019; 147: 1621-1625

 PUNTO DE VISTA
Trastornos de conciencia postinjuria cerebral - F. Vergara et al

EMC11. Esto no debe llevar a la conclusión de El diagnóstico diferencial preciso es importan-

que los pacientes estén despiertos o en estado de te ya que el EMC diagnosticado en los primeros
enclaustramiento, cuya incidencia es muy baja. meses tiene un importante grado de recuperación
Sin embargo, esta frecuencia pudiera ser exagerada funcional a los 12 meses, en comparación con el
ya que está basada en un número reducido de EV.
pacientes con reportes subóptimos y con segui-
miento insuficiente. También hay que considerar
la transición de un estado a otro en el curso del Procedimientos diagnósticos paraclínicos
tiempo. Curiosamente, no hay reportes de error
de diagnóstico en pacientes con estados de mínima La utilidad de paraclínicos es aún limitada
conciencia, cuando se trata más bien de un estado en la práctica. Ninguno de los procedimientos
vegetativo. Es importante mencionar que aquellos paraclínicos presenta sensibilidad ni especifici-
pacientes que han evolucionado desde un EV y de dad adecuadas. Los estudios electrofisiológicos,
mínima conciencia muestran defectos cognitivos incluyendo respuesta EMG a comandos motores,
de magnitud variable, no alcanzando una cogni- reactividad del EEG, potenciales evocados e índi-
ción normal12. ce de perturbación compleja inducida por TMS
La evaluación neurológica debe establecer (estimulación transcraneal magnética), tienen un
que el tálamo y la corteza hayan sufrido un daño valor limitado en la distinción entre EMC y EV.
severo, excluyendo un daño primario del tronco La obtención de las neuroimágenes funcionales en
cerebral sin compromiso talámico o hemisférico. la identificación de la actividad cognitiva residual
La evaluación del estado de conciencia debe tomar es metodológicamente compleja, de alto costo y
en consideración otras condiciones médicas rever- sólo está disponible en centros de alta tecnología.
sibles, tales como la epilepsia y el uso de drogas La ausencia de activación cerebral no descarta
sedantes. Otro factor de confusión es la presencia una mejoría futura. No hay evidencias suficientes
de afasia, defectos visuales y compromiso motor para refutar o apoyar el uso clínico de rutina de
y sensitivo. imágenes funcionales (fMRI o PET)1.

Coma

Muerte Estado vegetativo Recuperación

Estado vegetativo Disociación cognitivo Estado de mínima

persistente motora conciencia

Emergencia
Figura 1. Evolución
del coma.

Rev Med Chile 2019; 147: 1621-1625 1623

PUNTO DE VISTA
Trastornos de conciencia postinjuria cerebral - F. Vergara et al

Pronóstico nicando a la familia que la ocurrencia de un paro

cardiorrespiratorio agravaría el daño preexistente.
La incidencia de estos estados es de 2,6/10.000/ Posteriormente, se debe revisar con la familia la
año y la prevalencia de entre 2,0 a 5/100.0001. La limitación del esfuerzo terapéutico, especialmente
mayoría de los pacientes se mantienen en este en pacientes con daño anóxico isquémico. Esta de-
estado en forma prolongada. Una minoría sus- cisión puede estar determinada por los deseos pre-
tancial, de hasta 14% a 20% de los EV, tiene una vios del paciente o de los familiares, pero también
transición a EMC, especialmente en pacientes por el pronóstico del equipo médico. Así, parece
jóvenes con injurias traumáticas. Aun cuando los prudente mantener las medidas terapéuticas por
pacientes presentan discapacidad severa, algunos un plazo de al menos 28 días13.
recuperan la capacidad de interacción social y La mayor parte de los reportes de tratamiento
comunicación. Se deben evitar afirmaciones de de los estados crónicos de conciencia son de vali-
un mal pronóstico durante los primeros 28 días dez limitada, con un número escaso de pacientes
por parte de los tratantes. y sin estudios prospectivos. La mayor parte de
En los EV de causa no traumática, la mayor los estudios fueron excluidos, ya que se hicieron
parte de los pacientes permanecerán en este estado en la etapa aguda, sin grupos de control y, por lo
después de tres meses. El 17% de ellos puede emer- mismo, resultan metodológicamente incorrectos.
ger a un EMC a los 6 meses; y 7,5%, después de 24 No hay evidencia suficiente sobre la eficacia de
meses. En los EV traumáticos, 38% emerge a los 3 tratamientos tales como la cámara hiperbárica,
meses; y el 78%, a los 12 meses. Aun cuando con estimulación cerebral profunda o estimulación
un grado de discapacidad importante, 20% de los vagal, uso de amantadina, levodopa, bromocrip-
pacientes postinjuria traumática recupera algún tina o zolpidem. Existe un estudio randomizado
grado de capacidad funcional a los cinco años. Los del uso de amantadina por cuatro semanas en
pacientes con diagnóstico de EMC, en los primeros pacientes postraumáticos en casos de EV o de
cinco meses después de la injuria tienen un mejor EMC, el cual demostró una mejoría funcional
pronóstico funcional que aquellos en EV. en comparación al grupo placebo. La guía clínica
Las últimas recomendaciones han preferido sugiere que pacientes en casos EV o MC, entre las
usar el término de estado vegetativo crónico, cuatro y 16 semanas, deben recibir amantadina
ya que el término permanente implica irrever- de 100 a 200 mg, dos veces al día, para permitir
sibilidad. Esto, basado en que un porcentaje de la recuperación funcional1. Evidencias limitadas
pacientes sometidos a tratamiento médico y re- de eficacia se han demostrado por estimulación
habilitación intrahospitalaria, especialmente en transcraneal magnética1,14. El control adecuado
los casos postraumáticos, pueden evolucionar a del dolor puede requerir medicación que afecte
una independencia funcional, posiblemente por la cognición. Por este motivo parece recomenda-
reinervación de circuitos corticales1. ble minimizar los fármacos sedantes en la etapa
aguda. Una escala recientemente introducida,
llamada Nociception Coma Scale Revised), es útil
Tratamiento para identificar la presencia de dolor15.

En la etapa aguda del coma es difícil establecer

un pronóstico en las primeras 72 h, en parte por la Consideraciones éticas y paliativas
dificultad de determinar el estado neurológico, ya
sea por la presencia de fármacos sedantes, hipo- Con la evidencia disponible es importante
termia o condiciones médicas concomitantes. No evitar predicciones categóricas de pronóstico
parece prudente el retiro de las medidas de apoyo funcional en pacientes que sobreviven al primer
en esta etapa, incluso cuando esto es frecuente en mes. Considerando las dificultades diagnósticas
pacientes con injuria cerebral grave en casos de y la posibilidad de evolución de estados vegeta-
etiologías traumáticas, especialmente no traumá- tivos crónicos, se hace difícil limitar las medidas
ticas, durante las primeras 72 h desde la admisión. terapéuticas de sostén, especialmente en los casos
Una situación especial es la de discutir la op- secundarios a traumatismos encefalocraneanos.
ción de no intentar resucitar al paciente, comu- En la etapa aguda son esenciales el control de las

1624 Rev Med Chile 2019; 147: 1621-1625

 PUNTO DE VISTA
Trastornos de conciencia postinjuria cerebral - F. Vergara et al

complicaciones médicas, el control del dolor y la Oxford 2019 p. 398-405.

neurorrehabilitación. Es necesario comunicar de 6. Wijdicks EFM, Cranford RE. Clinical diagnosis of pro-
forma adecuada la incertidumbre pronóstica, ya longed states of impaired consciousness in adults. Mayo
que ésta es probabilística. Clin Proc 2005; 80 (8): 1037-46.
Debe, asimismo, explorarse la limitación del 7. Bruno MA, Vanhaudenhuyse A, Thibaut A, Moonen G,
tratamiento de condiciones médicas intercurren- Laureys S. From unresponsive wakefulness to minimally
tes, tales como cáncer, infecciones e insuficiencia conscious PLUS and functional locked-in syndromes:
renal, en los plazos pronósticos del estado vege- recent advances in our understanding of disorders of
tativo prolongado. consciousness. J Neuro 2011; 258 (7): 1373-84.
En los EV prolongados, una consideración im- 8. Schiff ND. Cognitive motor dissociation following seve-
portante es la suspensión de las medidas de sostén, re brain injuries. JAMA Neurol 2015; 72 (12): 1413-5.
especialmente de alimentación. Es fundamental 9. Peterson A, Cruse D, Naci L, Weijer C, Owen AM. Risk,
incorporar en la discusión con los familiares los diagnostic error, and the clinical science of conscious-
deseos previos del paciente cuando esto es cons- ness. Neuroimage Clin 2015; 7: 588-97.
tatado. Por el contrario, es sumamente complejo 10. Giacino J, Kalmar K, Whyte J. The JFK Coma Recovery
cuando no existen instrucciones previas y hay Scale-Revised: measurement characteristics and diag-
desacuerdo entre los cuidadores. nostic utility. Arch Phys Med Rehabil 2004, 85 (12):
2020-9.
11. Schnakers C, Vanhaudenhuyse A, Giacino J, Ventura
Referencias M, Boly M, Majerus S, et al. Diagnostic accuracy of the
vegetative and minimally conscious state: clinical con-
1. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, Whyte J, Ashman EJ, sensus versus standardized neurobehavioral assessment.
Ashwal S, et al. Practice guideline update recommenda- BMC Neurol 2009; 9 (35): 35-5.
tions summary: disorders of consciousness. Neurology 12. Wade DT. How often is the diagnosis of the permanent
2018; 91 (10): 450-60. vegetative state incorrect? A review of the evidence. Eur
2. Estraneo A, Trojano L. Prognosis in Disorders of Cons- J Neurol 2018; 25 (4): 619-25.
ciousness. In: Schnakers C, Laureys S. (eds) Coma and 13. Dale CM, Sinuff T, Morrison LJ, Golan E, Scales DC.
Disorders of Consciousness. Editorial Springer. 2018. Understanding Early Decisions to Withdraw Life-Sus-
p 17-36. taining Therapy in Cardiac Arrest Survivors. Ann Am
3. Jennett B, Plum F. Persistent vegetative state after brain Thorac Soc 2016; 13 (7): 1115-22.
damage: a syndrome in search of a name. Lancet 1972; 14. Thibaut A, Schiff N, Giacino J, Laureys S, Gosseries O.
299 (7753): 734-7. Therapeutic interventions in patients with prolonged
4. Giacino JT, Ashwal S, Childs N, Cranford R, Jennett B, disorders of consciousness. Lancet Neurol 2019; 18 (6):
Katz DI, et al. The minimally conscious state: Definition 600-14.
and diagnostic criteria Neurology 2002; 58 (3): 349-53. 15. Schnakers C, Chatelle C, Vanhaudenhuyse A, Majerus S,
5. Posner JB, Saper CB, Schiff ND, Claassen J. Plum and Ledoux D, Boly M, et al. The Nociception Coma Scale: a
Posner’s Diagnosis and Treatment of Stupor and Coma new tool to assess nociception in disorders of conscious-
(Contemporary Neurology Series) 5th Edition Editorial ness. Pain 2010; 148 (2): 215-9.

Rev Med Chile 2019; 147: 1621-1625 1625