tre 15 y 19 millones de personas padecen RHD, con casi un cuarto de mi­ 2541

352 Fiebre reumática agudt··

Jonathan R. Carapetis
llón de muertes cada año. Alrededor de 95% de los casos de ARF y falle­
cimientos por RHD se producen ahora en países en desarrollo, con tasas
en particular altas en los países subsaharianos de Africa, en naciones de la
cuenca del Pacífico, Australasia, y sur y centro de Asia. La vía patógena a
/
partir de la exposición a estreptococos del grupo A, seguida de infección
1
I

faríngea y desarrollo ulterior de ARF, recurrencias de esta fiebre y apari­

La fiebre reumática aguda (ARF, acute rheumatic fever) es una enfermedad ción de RHD y sus complicaciones, se acompaña de factores diversos de
multiorgánica causada por una reacción autoinmunitaria a la infección riesgo y, por tanto, es factible instituir intervenciones en cada punto (fig.
por estreptococos del grupo A. Aunque resultan afectadas muchas partes 352-1). En naciones desarrolladas, muchos de los factores de riesgo se en­
del organismo, casi todas las manifestaciones desaparecen en su totalidad. cuentran bajo control y, cuando es necesario, son oportunas las inter­
La mayor excepción es la lesión de las válvulas cardiacas (cardiopatía reu­ venciones. Por desgracia, la mayor carga de la enfermedad se localiza en
mática [RHD, rheumatic heart disease]), que puede persistir después de que países en desarrollo, de los cuales muchos no tienen los recursos, la capa­
desaparecen las demás manifestaciones. cidad o los intereses para atender esta enfermedad multifactorial. En espe­
cial, casi ninguno de los países en desarrollo cuenta con un programa de
CONSIDERACIONES GLOBALES erradicación contra RHD, basado en registros y cuya rentabilidad esté pro­
La fiebre reumática aguda y la cardiopatía reumática son enfer­ bada para reducir la carga de RHD. El conocimiento de la RHD y la dispo­
medades de la pobreza. Fueron muy frecuentes en todos los paí­ sición de los recursos necesarios para controlarla en las naciones en desa­
ses hasta principios del siglo xx, cuando comenzó a disminuir su rrollo es un tema que exige atención internacional.
incidencia en las naciones industrializadas. Esta disminución se debió en
gran medida a mejores condiciones de vida (en particular, menor hacina­
miento y mejor higiene), lo cual dio lugar a un decremento de la transmi­ EPIDEMIOLOGÍA
sión de los estreptococos del grupo A. La introducción de los antibióticos La ARF es una enfermedad sobre todo de los niños de entre 5 a 14 años de
y las optimizaciones en los sistemas de atención médica tuvieron un efecto edad. Los episodios iniciales se tornaron menos comunes en adolescentes
complementario. mayores y adultos jóvenes, y son inusuales en personas >30 años de edad.
La virtual desaparición de la fiebre reumática aguda y la reducción de En cambio, los episodios recurrentes de ARF son todavía relativamente fre­
la incidencia de la RHD en los países industrializados durante el siglo xx cuentes en adolescentes y adultos jóvenes. Este patrón difiere de la preva­
no se reprodujeron, por desgracia, en las naciones en desarrollo, donde es­ lencia de la RHD, que alcanza su máximo entre los 25 y 40 años de edad.
tas enfermedades persisten. La RHD es la causa más frecuente de cardio­ No hay una relación clara respecto del género para la fiebre reumática
patías en los niños de esos países, y es un origen importante de mortalidad aguda, pero la cardiopatía reumática afecta más a menudo a las mujeres,
y morbilidad también en los adultos. Se estima que en todo el mundo en- algunas veces hasta dos veces más que a los varones.

Condiciones Infección asintomática Susceptibilidad hereditaria Poco acceso a servicios Poco acceso a servicios
de hacinamiento de atención de la salud de atención de la salud
No acudir a solicitar atención Género femenino (corea)
Factores Pobreza médica por faringitis Profilaxis secundaria Falta de farmacoterapia
de riesgo Poco acceso a servicios poco accesible
Vida rural Diagnóstico y tratamiento de atención de la salud Falta de instalaciones
inadecuados de la faringitis Fiebre reumática aguda q_uirúrgicas cardiacas
estreptocócica asintomática o
Vida en barrios urbanos
no diagnosticada
Ineficacia del tratamiento

Fiebre reumática Insuficiencia

aguda recurrente cardiaca
/ '

Exposición Infección de vías / ' Cardiopatía

Fiebre reumática Cirugía
a estreptococos ------• respiratorias superiores por ---• reumática Discapacidad
aguda
del grupo A estreptococos del grupo A* (RHD) Muerte

' Apoplejía /
Endocarditis

Desarrollo Diagnóstico y tratamiento Mejor acceso a servicios Profilaxis secundaria

Buena mejores de faringitis de atención de la salud Mejor atención primaria
económico
base de en instalaciones Programas basados
evidencias de atención primaria Programas de control
en registros
Mejores basados en registros
1 condiciones Integración del control de 1
1 1
1
de vida
1

1 RHD en la atención primaria,

, salud infantil y programas de ,
Servicio de especialistas
• Cardiología
Oportunidades
1 1
1

de 1 1 enfermedades no transmisibles
�-------------------�----------------------- T---------------------�---------------------,------------------------
• Cirugía cardiaca
intervención
1 1
! !
1 1

Detección sistemática Detección ecocardiográfica

No probado/ 1
1
y tratamiento de faringitis sistemática
teórico/
futuro 1
1
(Vacuna) (Inmunoterapias)

! (Programas de erradicación

.
1
.
de infecciones cutáneas)

*No hay certeza de la importancia de la infección cutánea por estreptococos

FIGURA 352-1 Vía patógena de la fiebre reumática aguda y la cardiopatía reumática, con factores de riesgo acompañantes y oportunidades de intervención en cada eta­
pa. Las intervenciones entre paréntesis no se han probado o no se dispone de ellas en la actualidad.

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2542 PATOGENIA
■ FACTORES RELACIONADOS CON EL MICROORGANISMO
Con base en las evidencias disponibles, la ARF se debe de forma exclusiva
a la infección de vías respiratorias superiores por estreptococos del grupo
A (cap. 143). Si bien en las regiones con incidencia alta de ARF se la rela­
cionaba casi siempre con ciertos serotipos M (sobre todo los serotipos 1, 3,
5, 6, 14, 18, 19, 24, 27 y 29), en la actualidad se cree que cualquier cepa de
estreptococos del grupo A puede producir ARF. En la actualidad se inves­
tiga la contribución potencial de las infecciones cutáneas y los estreptoco­
cos de los grupos C y G.

■ FACTORES RELACIONADOS CON EL HOSPEDADOR

Alrededor de 3-6% de toda población es susceptible a la fiebre reumática
aguda, y esta proporción no varía mucho entre las poblaciones. Los datos

=a
del agrupamiento familiar de casos y la concordancia en gemelos monoci­
....
::s gotos (en particular en el caso de la corea), confirman que la susceptibilidad
s» a presentar ARF es una característica hereditaria, con una concordancia
de 44% en gemelos monocigotos en comparación con 12% en dicigotos, y

..
s»
,..
o
....
o
se ha calculado en fecha reciente en 60% la intervención de la herencia.
Muchas evidencias respecto de los factores del hospedador se centran en

..
u, determinantes inmunológicos. Al parecer, algunos alelos de clase 11 del
-e: antígeno leucocítico humano (HLA, human leukocyte antigen), en especial
e, HLA-DR7 y HLA-DR4, se vinculan con la susceptibilidad, en tanto que
aa otros alelos de clase 11 se han relacionado con protección (HLA-DR5, HLA­
DR6, HLA-DR51, HLA-DR52 y HLA-DQ). También se han descrito nexos
FIGURA 352-2 Ecocardiografía transtorácica de un niño de 5 años con cardiopa­
tía reumática crónica. Esta imagen diastólica revela engrosamiento de la valva, res­
2.o� con polimorfismos en el locus del factor de necrosis tumoral a (TNF--a-308 tricción de la punta de la valva anterior mitral y abombamiento del cuerpo de la valva

....
n
y TNF-a-238), concentraciones altas de lectina que se une a manosa circu­ hacia el tabique interventricular. Esta imagen (señalada por la punta de flecha) se des­
cribe a menudo como "bastón de hockey" o deformidad "en codo". AV, válvula aórti­
o lante, y receptores tipo Toll.
u, ca; LA, aurícula izquierda; LV, ventrículo izquierdo; MV, válvula mitral; RV, ventrículo
1....g,. La■ teoría
RESPUESTA INMUNITARIA
más aceptada de la patogenia de la fiebre reumática se basa en el
derecho. (Cortesía del Dr. Bo Remenyi, Department of Paediatric and Congenital Car­
diac Services, Starship Childrens Hospital, Auckland, New Zealand.}
s» concepto de simulación molecular, en la cual una respuesta inmunitaria
g,.
o
,,o
......
u, dirigida a antígenos estreptocócicos (considerados más bien como la pro­
suficiencia mitral que en ocasiones se acompaña de insuficiencia aórtica.
teína M y N-acetilglucosamina del carbohidrato del estreptococo del grupo
La inflamación del miocardio puede afectar las vías de conducción eléctri­
A), también reconoce tejidos humanos. En dicho modelo, los anticuerpos
::s ca y prolongar el intervalo P-R (bloqueo auriculoventricular de primer gra­
con reacción cruzada se unen a células endoteliales en la válvula cardiaca,
1::s.... lo cual da origen a la activación de la molécula de adherencia VCAM-1 y,
como resultado, hay atracción de linfocitos activados y lisis de células en­
do o, en raras veces, un bloqueo de mayor grado), y amortiguamiento del
primer ruido cardiaco.
g,. Muy a menudo los pacientes con RHD no tienen síntomas durante
s» doteliales en presencia de complemento. Esto último induce la liberación
g,. muchos años antes de que evolucione la valvulopatía al grado de provocar
de péptidos como laminina, queratina y tropomiosina, los cuales activan a
insuficiencia cardiaca. Además, sobre todo en entornos de escasos recur­
su vez a linfocitos T que experimentan reacción cruzada e invaden el cora­
sos, por lo regular no se establece el diagnóstico de ARF y, por tanto, niños,
zón, amplifican el daño y propagan el epítopo. Otra hipótesis propone que
adolescentes y adultos jóvenes pueden tener RHD sin saberlo. Dichos ca­
el daño inicial proviene de la invasión de superficies epiteliales por el estrep­
sos se diagnostican por medio de ecocardiografía; la auscultación es poco
tococo, con unión de la proteína M al colágeno tipo IV, y permite que se
sensible e inespecífica para el diagnóstico de RHD en personas asintomá­
transforme en un fenómeno inmunogénico, pero no con participación del
ticas. Se ha vuelto una práctica más generalizada la detección ecocardio­
mecanismo de simulación molecular.
gráfica sistemática de escolares en poblaciones con tasas altas de RHD, y
se ha facilitado con los adelantos tecnológicos en aparatos portátiles de
MANIFESTACIONES CLÍNICAS ecocardiografía y la disponibilidad de guías por consenso para el diagnós­
Hay un periodo de latencia de unas 3 semanas (1 a 5 semanas) entre la in­ tico ecocardiográfico de RHD (cuadro 352-1). Si bien el diagnóstico con­
fección por estreptococo del grupo A desencadenante y la aparición de las firmado de RHD en la ecocardiografía de detección debe llevar a instituir
manifestaciones clínicas de la ARF. Las excepciones son corea y carditis profilaxis secundaria, no se ha determinado la importancia clínica de RHD
indolente, que pueden presentarse tras periodos de latencia prolongados dudosa.
que persisten hasta por 6 meses. Si bien muchos pacientes refieren una fa­
ringitis previa, el grupo precedente de infecciones por estreptococos del ■ AFECTACIÓN ARTICULAR
grupo A no suele ser sintomático; en estos casos, sólo se confirma con prue­ La forma más frecuente de afectación articular en la ARF es la artritis, es
bas de anticuerpo estreptocócico. La característica clínica más común de decir, evidencia objetiva de inflamación, con articulaciones calientes, hin­
la ARF es la poliartritis (se presenta en 60-75% de los casos) y la carditis chadas, enrojecidas o dolorosas al tacto, y la afectación de varias articula­
(50-60%). La prevalencia de la corea en la ARF varía mucho con la pobla­ ciones (esto es, poliartritis). Este último signo casi siempre es migratorio y
ción y fluctúa <2-30%. En la actualidad, el eritema marginal y los nódulos se desplaza de una articulación a otra en un lapso de horas. Por lo general,
subcutáneos son raros y se observan en <5% de los casos. la ARF afecta a grandes articulaciones, muy a menudo rodillas, tarso, ca­
deras y codos, y es asimétrica. El dolor es intenso y muchas veces discapa­
■ AFECTACIÓN CARDIACA citante, hasta que inicia la administración de fármacos antiinflamatorios.
Hasta 60% de los pacientes con fiebre reumática aguda evoluciona a la car­ También es relativamente frecuente la afectación articular menos gra­
diopatía reumática. El endocardio, el pericardio o el miocardio resultan afec­ ve, y se ha reconocido como una posible manifestación importante en po­
tados. La lesión valvular es el dato distintivo de la carditis reumática. La blaciones de alto riesgo, según la revisión más reciente de los criterios de
válvula mitral casi siempre está afectada, algunas veces junto con la válvu­ Jones. La artralgia sin signos objetivos de inflamación articular se localiza
la aórtica; la alteración sola de la válvula aórtica es rara. El daño de las en articulaciones grandes con las mismas características migratorias que la
válvulas pulmonar o tricúspide es consecuencia por lo regular de las ma­ poliartritis. En algunas poblaciones, el signo inicial de ARF puede ser la mo­
yores presiones pulmonares que a su vez son resultado de la valvulopatía noartritis aséptica, que a su vez es resultado del inicio temprano del con­
izquierda. El comienzo del daño valvular origina insuficiencia y, con el pa­ sumo de fármacos antiinflamatorios, antes de que se defina el patrón mi­
so de los años, casi siempre como consecuencia de episodios recurrentes, gratorio típico.
hay engrosamiento, cicatrices y calcificación de valvas y estenosis valvular Las manifestaciones articulares de la ARF responden muy bien a los
(fig. 352-2). Véanse los videos 352-1 y 352-2. Por tanto, la manifestación salicilatos y a otros antiinflamatorios no esteroideos (NSAID, nonsteroidal
característica de la carditis en personas que no estaban afectadas es la in- anti-inflammatory drugs). En realidad, es improbable que la afectación ar-

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 CUADRO 352-1. Criterios de la World Heart Federation para iniciada la enfermedad, dura sólo algunos días a 3 semanas y casi siempre 2543
el diagnóstico ecocardiográfico de cardiopatía reumática (RHD) se vincula con carditis.
en personas <20 añosª
Diagnóstico confirmado RHD (A, B, C o D):
■ OTRAS MANIFESTACIONES
En gran parte de los casos de ARF hay fiebre, aunque raras veces en pa­
(A) MR patológica y al menos dos signos morfológicos de RHD de la válvula mitral cientes con corea pura. Si bien la fiebre alta (>39 ºC) es la regla, no son
infrecuentes los aumentos menores en la temperatura. En muchos casos
(8) Gradiente medio de MS >4 mm Hg (Nota: Deben descartarse anomalías con­
génitas de MV ) se encuentran elevados los reactantes de fase aguda.
(C) AR patológica y al menos dos signos morfológicos de RHD de AV
descartarse AV bicúspide y base aórtica dilatada)
(Nota: Deben ■ EVIDENCIA DE UNA INFECCIÓN PREVIA
POR ESTREPTOCOCOS DEL GRUPO A
(D) Enfermedad limítrofe [¿dudosa?] de MV y AV Con excepción de la corea y la carditis leve, las cuales se manifiestan mu­
RHD limítrofe (A, B o C): chos meses más tarde, es esencial el dato de una infección previa por es­
treptococos del grupo A para establecer el diagnóstico de fiebre reumática
(A) Al menos dos signos morfológicos de RHD de MV sin MR o MS patológicos
aguda. Dado que en muchos casos no se dispone de un cultivo positivo de
(8) MR patológico frotis faríngeo o una prueba de antígeno rápida, por lo general se necesi­
(C) AR patológico tan datos serológicos. Las pruebas serológicas más comunes son las con­
centraciones de antiestreptolisina O (ASO) y anti-DNasa B (ADB). Cuando
Signos ecocardiográficos normales (todos los de A, B, C y D):
sea posible, se determinan los intervalos de referencia específicos de edad
(A) MR que no cumple con los cuatro criterios del Doppler (MR fisiológico) en una población local de personas sanas que no tengan una infección re­
(8) AR que no cumple los cuatro criterios del Doppler (AR fisiológico) ciente por estreptococos del grupo A.
(C) Un signo morfológico aislado de RHD de MV (como el engrosamiento valvular),
sin estenosis o reflujo patológico agregado
■ CONFIRMACIÓN DEL DIAGNÓSTICO
Dado que no hay una prueba definitiva, el diagnóstico de ARF se basa en
(D) Signo morfológico de RHD de AV (como engrosamiento valvular), sin estenosis la presencia de una combinación de manifestaciones clínicas típicas junto
patológica o insuficiencia acompañante
con datos de una infección previa por estreptococos del grupo A y la ex­
Definiciones de reflujo patológico y signos morfológicos de RHD: clusión de otros diagnósticos. Tal incertidumbre llevó en 1944 al Dr. T.
MR patológico: todo lo siguiente: identificados en dos proyecciones; cuando me­ Duckett Jones a elaborar un conjunto de criterios (conocidos más adelante
nos en una proyección, 2 cm de longitud del chorro; velocidad máxima > 3 mis; como criterios de Janes) para facilitar el diagnóstico. La revisión más recien­
chorro pansistólico al menos en una cubierta. te de los criterios de Jones (cuadro 352-2) exige que el médico determine
AR patológico: todo lo siguiente: observados en dos proyecciones; cuando menos
si el paciente proviene de una población que se sabe que experimenta ta­
en una proyección, >1 cm de longitud del chorro; velocidad máxima >3 mis; cho­ sas bajas de ARF. Para este grupo, hay un ajuste de criterios de "bajo ries­
rro pandiastólico al menos en una cubierta. go''; para todos los demás, hay una serie de criterios más sensibles.
Signos morfológicos de RHD en MV: engrosamiento >3 mm de la valva anterior
de MV (específica de edad); engrosamiento de cuerda tendinosa; restricción del
movimiento de la valva; exceso de movimiento de la punta de la valva durante la TRATAMIENTO
sístole.
Fiebre reumática aguda
Signos morfológicos de RHD en AV: engrosamiento irregular o focal; defecto de la
coaptación; restricción del movimiento de la valva; prolapso. En los pacientes con posible ARF se establece una vigilancia ulterior
constante para asegurar la confirmación del diagnóstico, el tratamiento
ª En el caso de criterios para personas >20 años de vida, véase el documento original. de la insuficiencia cardiaca y otros síntomas, además del inicio de me­
AR, insuficiencia aórtica; AV, válvula aórtica; MR, insuficiencia mitral; MS, estenosis mitral; didas preventivas que comprendan profilaxis secundaria, incluidos un
MV, válvula mitral.
registro de ARF y la educación para la salud. Se solicita ecocardiografía
Fuente: Adaptado con autorización de Remenyi B et al.: World Heart Federation criteria for
echocardiographic diagnosis of rheumatic heart disease-an evidence-based guideline. Nat en todos los casos posibles con el propósito de ayudar a establecer el
Rev Cardiol 9:297-309, 2012. diagnóstico y determinar la gravedad al inicio de cualquier carditis. En
el cuadro 352-3 se enumeran otros estudios que deben realizarse.
No hay ningún tratamiento para la ARF que modifique la probabi­
ticular que persiste más de uno o dos días después de iniciar la administra­ lidad de aparición o agravamiento de la cardiopatía reumática. Con la
ción de salicilatos se deba a ARF. excepción del tratamiento de la insuficiencia cardiaca, que puede sal­
var la vida en caso de carditis grave, el tratamiento de la ARF es sinto­
■ COREA mático.
La corea de Sydenham se presenta sin ninguna otra manifestación, apare­
ce tras un periodo de latencia prolongado después de una infección por ANTIBIÓTICOS
estreptococos del grupo A y se observa sobre todo en mujeres. Los movi­ Todos los pacientes con fiebre reumática aguda deben recibir antibió­
mientos coreiformes afectan en especial la cabeza (lo cual produce mo­ ticos suficientes para tratar la infección desencadenante por estrepto­
vimientos característicos de la lengua) y las extremidades superiores (cap. cocos del grupo A (cap. 143). La penicilina es el fármaco de elección y
428). Estos pueden ser generalizados o estar restringidos a un lado del se administra por vía oral (como fenoximetilpenicilina, 500 mg [250
cuerpo (hemicorea). En los casos leves se pone de manifiesto sólo con la mg para niños <27 kg] VO c/12 h, o amoxicilina, 50 mg/kg [ máximo
exploración cuidadosa, en tanto que en los casos más graves los indivi­ 1 g] por día durante 10 días) o en una sola dosis de 1.2 millones de
duos afectados no pueden realizar actividades cotidianas. A menudo se unidades (600 000 unidades para niños <27 kg) IM de penicilina G ben­
acompaña de labilidad emocional o rasgos obsesivo-compulsivos que pue­ zatínica.
den durar más que los movimientos coreiformes (por lo regular muestran
resolución en 6 semanas, pero en ocasiones duran hasta 6 meses). SALICILATOS Y ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS
Pueden utilizarse para tratar la artritis, la artralgia y la fiebre, una vez
■ MANIFESTACIONES CUTÁNEAS que se confirma el diagnóstico. No son de utilidad en el tratamiento de
El exantema típico de la ARF es el eritema marginal (cap. 16), el cual co­ la carditis o la corea. El ácido acetilsalicílico es el fármaco más indica­
mienza como máculas rosadas que tienen un aspecto claro en la parte cen­ do, en dosis de 50 a 60 mg/kg de peso al día hasta un máximo de 80 a
tral y que dejan un borde difuso serpiginoso. El exantema es evanescente, 100 mg/kg al día (4 a 8 g/día en adultos) en cuatro a cinco fracciones.
aparece y desaparece ante los ojos del examinador. Por lo general se pre­ Con dosis mayores, es importante vigilar al paciente en busca de sínto­
senta en el tronco, algunas veces en las extremidades, pero casi nunca en mas de salicilismo, como náusea, vómito o acúfenos; si aparecen tales
la cara. manifestaciones es necesario reducir la dosis. Cuando los síntomas agu­
Los nódulos subcutáneos consisten en masas indoloras móviles y peque­ dos se resuelven de forma importante, por lo regular en las primeras 2
ñas (0.5 a 2 cm) bajo la piel superpuesta a prominencias óseas, en particu­ semanas, pueden disminuirse las dosis altas a 50 a 60 mg/kg al día
lar en manos, pies, codos, occipucio y, en ocasiones, vértebras. Constitu­ durante 2 a 4 semanas más. Después de 3 semanas de interrumpir el
yen una manifestación tardía que aparece entre 2 a 3 semanas después de fármaco, algunas veces reaparecen la fiebre, los signos articulares y los

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2544
,
,REALIZAR ECOCARDIOGRAFIA ,
,USAR ECOCARDIOGRAFÍA
EN TODOS LOS CASOS ,REALIZAR ECOCARDIOGRAFIA PARA CONFIRMAR LA CARDITIS
~ ,
CONFIRMADOS DE ,
FRA EN TODOS LOS CASOS CON COMO CRITERIO MAYOR EN
ANO GUIAS SIN CARDITIS CLINICA? SOSPECHA DE FRA? AUSENCIA DE SOPLO?
1992 Criterios de Jones 1992 No No No
2000 Jones Criterio Workshop No No No
2001 Guías de la OMS Sí No No
2008 lndian Working Group Sí* No No
2008 Guías de Nueva Zelanda Sít Sít
2012 Guías australianas Sí 11 Sí�

FRA, fiebre reumática aguda. OMS, Organización Mundial de la Salud.

=
....
::s
Al
* Importancia sugerida, pero no requerida. t Repetir en 2 a 4 semanas si es negativo en todos los casos de corea. t Repetir en 2 a 4 semanas en caso necesario.§ Todos los grupos.
11 Repetir en serie en casos con corea. 1 Repetir en un mes si es negativo, en todos los casos. Poblaciones de alto riesgo (véase la sección Consideraciones epidemiológicas).
8

Translated from English with permission ©2015 American Heart Association, lnc. The American Heart Association is not responsible for the accuracy of the translation.

o
....
"'I
o
reactivos de fase aguda altos; ello no implica una recurrencia y puede REPOSO EN CAMA
• comenzarse de nuevo el uso de salicilatos por un lapso breve. En vez Las recomendaciones habituales del reposo en cama a largo plazo, al­
'< del ácido acetilsalicílico, una alternativa útil es el naproxeno en dosis de
"'I guna vez parte fundamental del tratamiento, ya no suelen ponerse en
e,
s:: 10 a 20 mg/kg al día, con la ventaja adicional de que se administra dos
aa veces al día.
práctica. Más bien, el reposo en cama se prescribe según se necesite
mientras haya artritis y artralgia, y en los pacientes con insuficiencia
2.o� INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA cardiaca. Una vez que se controlan bien los síntomas, puede iniciarse
la movilización según se tolere.
....
n
G/ucocorticoides El empleo de glucocorticoides en la fiebre reumá­
o tica aguda es todavía controvertido. Dos metaanálisis no han logrado COREA
• demostrar un beneficio de los glucocorticoides en comparación con pla­ Los fármacos para controlar los movimientos anormales no alteran
cebo o salicilatos para mejorar el pronóstico de la carditis a corto o más la duración o el desenlace de la corea. En los casos más leves se reco­
....
g,. largo plazo. Sin embargo, los estudios incluidos en estos metaanáli­ mienda proporcionar un ambiente tranquilo. En los enfermos con co­
sis tuvieron lugar hace >40 años y no se emplearon los fármacos admi­ rea grave, la carbamazepina o el valproato sódico son preferibles al
o
•
,,o nistrados con regularidad en la actualidad. Muchos médicos tratan los
casos de carditis grave (que producen insuficiencia cardiaca) con glu­
haloperidol. Es posible que no se observe una respuesta durante 1 a 2
semanas, y los fármacos deben continuarse durante al menos 1 a 2 se­
....
"'I
::s
cocorticoides porque consideran que pueden reducir la inflamación manas luego de la desaparición de los síntomas. Hay evidencias recien­
as:: aguda y favorecer una curación más rápida de la insuficiencia. Sin em­
bargo, los beneficios potenciales de este tratamiento deben equilibrar­
tes de que los corticosteroides son eficaces y permiten una atenuación
más rápida de los síntomas en la corea. Deben considerarse en casos
....
::s se con los posibles efectos adversos. Si se recetan, se recomienda la graves o resistentes. Es posible comenzar la administración de predni­
Al prednisona o la prednisolona en dosis de 1 a 2 mg/kg por día (máximo, sona o prednisolona en dosis de 0.5 mg/kg de peso al día e iniciar de
g,.
80 mg), y a menudo sólo se necesitan durante algunos días o hasta por modo gradual la disminución de las dosis, de preferencia después
un máximo de 3 semanas. de una semana, si los síntomas desaparecen, aunque si empeoran es
necesaria en ocasiones la disminución más lenta o el aumento tempo­
TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA
ral de las dosis.
Véase el capítulo 253.
INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA
Estudios a pequeña escala han sugerido que la inmunoglobulina intra­
CUADRO 352-3 Estudios recomendados en casos de posible venosa (IVIg, intravenous immunoglobulin) puede conducir a una supre­
fiebre reumática aguda sión más rápida de la corea, pero no han demostrado un beneficio en
Recomendados en todos los casos el pronóstico a corto o largo plazo de la carditis en la fiebre reumática
aguda sin corea. Ante la falta de mejores datos, no se recomienda la
Recuento leucocítico
IVIg, excepto en casos de corea grave resistente a otros tratamientos.
Velocidad de eritrosedimentación
Proteína C reactiva
Hemocultivos si hay fiebre
PRONÓSTICO
Sin tratamiento, la fiebre reumática aguda tiene una duración promedio
Electrocardiograma (si hay prolongación del intervalo P-R u otra anomalía en el ritmo,
se repite en 2 semanas y otra vez más a los 2 meses, si persisten las anomalías)
de 12 semanas. Con tratamiento, los pacientes casi siempre reciben el al­
ta médica en 1 o 2 semanas. Se vigilan los marcadores inflamatorios cada
Radiografía torácica si hay datos clínicos o ecocardiográficos de carditis
1 a 2 semanas hasta que se normalizan (por lo regular en las primeras 4 a
Ecocardiograma (se considera repetirlo después de 1 mes si es negativo) 6 semanas) y se lleva a cabo una ecocardiografía luego de 1 mes para deter­
Frotis faríngeo (de preferencia antes de administrar antimicrobiano), cultivo para minar una posible progresión a la carditis. Los casos con carditis más gra­
estreptococos del grupo A ve necesitan vigilancia clínica y ecocardiográfica rigurosa a largo plazo.
Estudio serológico antiestreptocócico: concentraciones de antiestreptolisina O y Una vez que se resuelve el episodio agudo, la prioridad consiste en ase­
anti-DNasa B, si están disponibles (se repiten 10 a 14 días después si la primera
gurar el seguimiento clínico ulterior a largo plazo y adoptar un régimen de
prueba no confirma el diagnóstico)
profilaxis secundaria. Los pacientes deben incluirse en el registro local
Estudios para diagnósticos alternativos, lo cual depende de las manifestacio­ de fiebre reumática aguda (si existe alguno) y se establece contacto con los
nes clínicas médicos de atención primaria para asegurar un plan de seguimiento y ad­
Repetición de hemocultivos ante una posible endocarditis ministración de profilaxis secundaria antes de darlos de alta. A los enfer­
Aspirado articular (análisis microscópico y cultivo) para una posible artritis séptica mos y sus familias también se les informa sobre la enfermedad, con énfa­
sis en la importancia de cumplir con la profilaxis secundaria.
Cobre, ceruloplasmina, anticuerpo antinuclear, detección de fármacos por movi­
mientos coreiformes
Estudio serológico y marcadores autoinmunitarios para artritis por arbovirus, au­ PREVENCIÓN
toinmunitaria o reactiva ■ PREVENCIÓN PRIMARIA
Fuente: Reimpreso con autorización del Menzies School of Health Research. Información En condiciones ideales, la prevención primaria comprende la eliminación
adicional en https://www.rhdaustralia.org.au/arf-rhd-guideline. de los principales factores de riesgo de infección estreptocócica, en par-

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FÁRMACO DOSIS VIA CALIFICACIÓN

Penicilina G benzatínica 600 000 U para niños <27 kg (60 libras), 1 200 000 U para aquellos >27 kg /60 Intramuscular IA
libras) c/4 semanas*
Penicilina V 250 mg c/12 h Oral 1B
Sulfadiazina 0.5 g c/24 h para los pacientes <27 kg (60 libras), 1.0 g c/24 h para los pacientes Oral 1B
>27 kg (60 libras)
Para personas alérgicas a la penicilina y sulfadiazina
Macrólido o azalida Variable Oral IC

La calificación indica la clase de recomendación y nivel de evidencia (LOE) (p. ej., IA indica clase 1, LOE A).
* En situaciones de alto riesgo está justificada y recomendada la administración cada 3 semanas. Véase la descripción de las situaciones de alto riesgo en el texto.
Translated from English with permission ©2009 American Heart Association, lnc. The American Heart Association is not responsible for the accuracy of the translation.

ticular el hacinamiento. Esto es difícil en la mayor parte de los lugares don­ ZüHLKE L et al.: Clinical outcomes in 3343 children and adults with rheu­
de es común la ARF. matic heart disease from 14 low- and middle-income countries: Two-year
Por tanto, la base de la prevención primaria de la fiebre reumática agu­ follow-up of the Global Rheumatic Heart Disease Registry (the REMEDY
da es todavía la profilaxis primaria, es decir, el tratamiento oportuno y com­ Study). Circulation 134:1456, 2016.
pleto de la faringitis por estreptococos del grupo A con antimicrobianos.
Si se instituye durante los primeros 9 días después de iniciada la disfagia, VIDEO 352-1A Imágenes ecográficas transtorácicas de una niña de 9 años con un
el régimen de penicilina (como se describió para el tratamiento de la ARF) primer episodio de fiebre reumática aguda. Las imágenes muestran los signos eco­
previene casi todos los casos. En sitios en que son frecuentes ARF y RHD, cardiográficos típicos de carditis reumática aguda. Las valvas están relativamente
pero no se cuenta con el diagnóstico microbiológico de faringitis por estrep­ delgadas y son muy móviles. La falta de coaptación de las valvas mitrales es conse­
tococos del grupo A, como en países de escasos recursos, las guías de aten­ cuencia de la elongación de las cuerdas tendinosas y la dilatación anular. La insufi­
ción primaria recomiendan tratar a todo paciente de faringitis con penici­ ciencia de la válvula mitral es moderada, con un chorro de reflujo típico dirigido en
lina o, de manera alternativa, utilizar un algoritmo clínico para identificar sentido posteroexterno, propio de la carditis reumática. A. Carditis reumática aguda
a individuos que muestran una mayor probabilidad de padecer faringitis (ecocardiograma tetracameral apical).
por estreptococos del grupo A. Estas medidas, aunque son imperfectas, re­
conocen la importancia de la prevención de ARF a costa de tratar en gra­ VIDEO 352-1B Imágenes ecocardiográficas transtorácicas de una niña de 9 años
do excesivo muchos casos de faringitis sin relación con estreptococos del con un primer episodio de fiebre reumática aguda. Las imágenes corresponden a
grupo A. los hallazgos ecocardiográficos habituales de la carditis reumática aguda. Las valvas
están relativamente delgadas y son muy móvi�es. La ausencia de coaptación de las
■ PREVENCIÓN SECUNDARIA valvas mitrales puede ser efecto de la elongación de las cuerdas tendinosas y dilata­
El elemento básico para erradicar ARF y RHD es la prevención secunda­ ción anular. La insuficiencia de la válvula mitra I es moderada, con un chorro típico de
ria. Los pacientes con ARF están expuestos a un riesgo mucho mayor que reflujo dirigido en sentido posteroexterno, propio de la carditis reumática. B. Carditis
el de la población general de presentar un nuevo episodio de ARF después reumática aguda (ecocardiograma Doppler de color tetracameral apical).
de una infección por estreptococos del grupo A; en consecuencia, deben
someterse a profilaxis de largo plazo con penicilina para prevenir recurren­ VIDEO 352-1C Imágenes ecocardiográficas transtorácicas de una niña de 9 años
cias. El mejor antibiótico para la profilaxis secundaria es la penicilina G con un primer episodio de fiebre reumática aguda. Las imágenes muestran los ha­
benzatínica (1.2 millones de unidades o 600 000 unidades si la persona llazgos ecocardiográficos comunes de carditis reumática aguda. Las valvas son rela­
pesa <27 kg) aplicada cada 4 semanas. Puede administrarse cada 3 sema­ tivamente delgadas y muy móviles. La falta de coaptación de las valvas mitrales es
nas, o incluso cada 2 semanas, cuando se considera que el enfermo tiene consecuencia de la elongación de las cuerdas tendinosas y dilatación anular. La insu­
un riesgo en particular alto; no obstante, cuando se puede lograr el cum­ ficiencia de la válvula mitral es moderada, con el chorro típico de reflujo de orienta­
plimiento estricto con la dosificación de cada 4 semanas, rara vez es nece­ ción posteroexterna de la carditis reumática. C. Carditis reumática aguda (ecocardio­
sario aplicar dosis más frecuentes. Después del esquema anterior puede grama de eje longitudinal paraesternal).
administrarse dos veces al día penicilina V oral (250 mg), pero es menos
eficaz que la penicilina G benzatínica. Los pacientes alérgicos a este fárma­ VIDEO 352-1D Imágenes ecocardiográficas transtorácicas de una niña de 9 años
co reciben 250 mg de eritromicina dos veces al día. con un primer episodio de fiebre reumática aguda. Las imágenes muestran los tí­
La duración de la profilaxis secundaria depende de muchos factores, picos hallazgos ecocardiográficos de carditis reumática aguda. Las valvas son relati­
en particular el tiempo transcurrido desde el último episodio de ARF (con vamente delgadas y muy móviles. La nula coaptación de las valvas mitrales es resul­
el tiempo disminuyen las posibilidades de recurrencia), edad (disminuye tado de elongación de las cuerdas tendinosas y de dilatación anular. La insuficiencia
la probabilidad de recurrencias con la edad) y gravedad de RHD (en caso de la válvula mitral es moderada, con un chorro típico de reflujo de orientación pos­
de enfermedad grave, tal vez sea prudente evitar incluso el mínimo ries­ teroexterna, propio de la carditis reumática. D. Carditis reumática aguda (ecocardio­
go de recurrencia por las consecuencias potenciales graves) (cuadro 352-4). grama Doppler a color y con eje longitudinal paraesternal).
La profilaxis secundaria se establece mejor como parte de un programa
coordinado de erradicación de RHD, con base en un registro de pacientes. VIDEO 352-2A Imágenes ecocardiográficas transtorácicas de un niño de 5 años
Los registros mejoran la posibilidad de vigilar a los enfermos e identificar con cardiopatía reumática crónica e insuficiencia grave de la válvula mitral y este­
a quienes no cumplen con el esquema profiláctico, e instituir medidas pa­ nosis moderada de la misma válvula. Las imágenes muestran los hallazgos ecocar­
ra mejorar el cumplimiento clínico. diográficos típicos de la cardiopatía reumática crónica avanzada. Las valvas anterior
y posterior de la mitral muestran engrosamiento extraordinario. Durante la diástole
■ LECTURAS ADICIONALES se restringe el movimiento de la válvula mitral anterior con el abombamiento de la
CARAPETIS JR et al.: Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. Nat parte central del cuerpo de la valva hacia el tabique interventricular; esta imagen se
Rev Dis Primers 14:15084, 2016. describe a menudo con el calificativo de "bastón de hockey" o deformidad "en codo".
GEWITZ MH et al.: Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acu­ A. Cardiopatía reumática crónica (proyección en el eje longitudinal paraesternal).
te rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific
statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806, VIDEO 352-2B Imágenes ecocardiográficas transtorácicas de un niño de 5 años
2015. con cardiopatía reumática crónica e insuficiencia grave de la válvula mitral y este­
RHDAusTRALIA (ARF/RHD WRITING GRoUP): The Australian guideline for nosis moderada de dicha válvula. Las imágenes muestran los hallazgos ecocardio­
prevention, diagnosis and management of acute rheumatic fever and gráficos habituales de la cardiopatía reumática crónica avanzada. Se observa engro­
rheumatic heart disease (2nd edition). Darwin: Menzies School of Health samiento pronunciado de las valvas anterior y posterior de la mitral. En la diástole, el
Research; 2012. Available at https://www.rhdaustralia.org.au/arf-rhd­ movimiento del extremo de la valva anterior de la mitral se debilita por el abomba­
guideline miento del cuerpo del centro de la valva hacia el tabique interventricular. Esta ima­
STEER AC et al.: Status of research and development of vaccines for Strep­ gen se describe con frecuencia como "bastón de hockey" o deformidad "en codo".
tococcus pyogenes. Vaccine 34:2953, 2016. B. Cardiopatía reumática crónica (ecocardiogr.ama bicameral apical).

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