Algoneurodistrofia

Algoneurodistrofia
Sinónimos:
Causalgia
Atrofia de Sudeck
Dolor Regional Complicado, Síndrome del
Distrofia Neurovascular Refleja
Algodistrofia
Distrofia Simpática Refleja, Síndrome de la
Código CIE-9-MC: 733.7
Vínculos a catálogo McKusick: 604335

Prestaciones y aspectos sociales
Descripción en lenguaje coloquial:
La algoneurodistrofia o distrofia simpática refleja, es una enfermedad

osteomuscular crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo) rara
que se caracteriza por dolor intenso urente (con sensación de quemazón),
espontáneo y a la palpación generalmente de la parte distal (más alejado de un
centro tronco o línea media) de una extremidad. Se acompaña de
hipersensibilidad cutánea (la piel de la zona afectada puede ser
extremadamente sensible al tacto y a las temperaturas calientes o frías) y de
signos y síntomas de inestabilidad vasomotora (sudoración profusa y aumento
del calor local), cambios tróficos (del crecimiento) de la piel y desmineralización
ósea de desarrollo rápido.
Forma parte del llamado síndrome doloroso regional complejo, descrito en

1994 por la Asociación Internacional para el estudio del Dolor (International
Assotiation for Study of Pain-IASP) y que clasificó en dos tipos:
- Tipo I o distrofia simpática refleja.
- Tipo II o causalgia.
La distrofia simpática refleja puede producirse a cualquier edad, pero es más

frecuente en mujeres entre los 40-60 años, aunque cada vez se diagnostica
más entre los adolescentes y los jóvenes, sin presentar preferencias étnicas.
El sistema nervioso simpático es la parte del sistema nervioso autonómico que

regula funciones involuntarias del organismo tales como el aumento del ritmo
cardíaco, la constricción (estrechamiento reactivo) de los vasos sanguíneos y el
aumento de la presión arterial.
Se desconoce la causa de esta enfermedad pero se piensa que el dolor
asociado a este síndrome puede deberse a una respuesta exagerada o
anormal por lesión del sistema nervioso simpático, por lo que estos nervios
dañados envían señales inapropiadas al cerebro, interfiriendo en la información
normal de las sensaciones, la temperatura y el flujo sanguíneo.
En dos terceras partes de los casos, se puede identificar un episodio

desencadenante que puede ser un traumatismo causado por heridas,
secundarias a impactos a alta velocidad por: balas, metralla, o accidente de
tráfico. Con menor frecuencia puede originarse por fracturas, cirugías
ortopédicas o vasculares con lesiones de los nervios periféricos y también se
relaciona con enfermedades como osteoartritis, discopatías intervertebrales,
lupus eritematoso sistémico, infarto de miocardio y accidente cerebrovascular
agudo aunque también puede ocurrir sin lesión aparente.
Por lo general se afectan las extremidades y preferentemente la totalidad de la

mano o del pie, aunque en ocasiones se puede afectar una región aislada de
hombro, rodilla o cadera o bien las bandas laterales del pie o la mano.
Prácticamente en todos los individuos existe una enfermedad subclínica
contralateral, que sólo se manifiesta en la mitad de los pacientes, siendo
característico que la intensidad de los síntomas sea desproporcionada a la
severidad de la lesión y del trauma.
Evoluciona en tres fases clínicas:
a.- Fase 1: caracterizada por dolor intenso y urente e hinchazón del extremo
distal que aparece semanas o meses después del proceso desencadenante. El
dolor suele ser continuo, pero con periodos de reagudización. Puede haber
sudoración excesiva e hipertricosis (crecimiento excesivo del pelo) localizada.
b.- Fase 2: En tres a seis meses la piel se va adelgazando gradualmente y se

hace brillante y fría. Las manifestaciones de estas dos primeras fases pueden
superponerse.
c.- Fase 3: En los siguientes tres a seis meses se producen cambios

irreversibles en la piel y en los huesos originando atrofia (disminución de
volumen y peso de un órgano) de la piel y el tejido celular subcutáneo con
producción de una contractura irreversible en flexión de la mano o el pie, típica
de la enfermedad.
El dolor que refieren los pacientes empeora con el tiempo, en lugar de mejorar
y puede acentuarse con la tensión emocional.
También pueden aparecer espasmos musculares, osteomalacia

(reblandecimiento de los huesos), problemas motores y cambios en las uñas y
en la piel, cercana al lugar de la herida que está caliente, enrojecida y brillante
y luego se vuelve fría y azulada.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Las radiografías muestran cambios

en los huesos. Algunas autores recomiendan el uso de la termografía (técnica
diagnóstica para medir el flujo sanguíneo determinando variaciones de calor
emitidas por el cuerpo) para detectar cambios de temperatura corporal.
A diferencia de la causalgia, la lesión del nervio periférico no es demostrable en

el Electromiograma.
En el 50% de los casos, el dolor persiste más allá de los 6 meses y, a veces,
dura años.
El diagnóstico y tratamiento tardío de este síndrome puede producir graves

problemas físicos y psicológicos, pues el proceso puede extenderse a toda la
extremidad y los cambios en los huesos y músculos pueden llegar a ser
irreversibles.
El tratamiento debe instaurarse de forma precoz, preferentemente en los tres

primeros meses, como primer paso están indicadas las inyecciones de
anestésicos locales, tal como la lidocaína, acompañados de elevación de la
extremidad y fisioterapia. Otros fármacos empleados son corticoides,
vasodilatadores y alfa y beta bloqueantes.
La estimulación eléctrica transcutánea (aplicación de breves impulsos

eléctricos a las terminaciones nerviosas debajo de la piel), ayuda en algunos
casos a aliviar el dolor crónico. En los casos refractarios al tratamiento, la
simpatectomía (interrupción quirúrgica de parte del de las vías nerviosas
simpáticas, realizada para aliviar el dolor crónico) quirúrgica o química con
interrupción de la porción afectada del sistema nervioso simpático es necesaria
para aliviar el dolor, pero deben valorarse que conlleva la abolición de otras
sensaciones.
Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M.

Izquierdo; Enero-2004
Direcciones URL de interés:
Información médica. (Idioma español)

Información médica. (Idioma español)
Asociaciones:
Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)

Domicilio : c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono : 954 98 98 92
FAX : 954 98 98 93
Correo-e : [email protected]
Información y contacto: 902 18 17 25 / [email protected]
WEB : http://www.enfermedades-raras.org/es/default.htm
European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono : 00 33 1 56 53 53 40
FAX : 00 33 1 56 53 52 15
Correo-e : [email protected]
WEB : http://www.eurordis.org
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El sistema nervioso simpático es la parte del sistema nervioso autonómico que

En dos terceras partes de los casos, se puede identificar un episodio

Por lo general se afectan las extremidades y preferentemente la totalidad de la

Evoluciona en tres fases clínicas:

b.- Fase 2: En tres a seis meses la piel se va adelgazando gradualmente y se

c.- Fase 3: En los siguientes tres a seis meses se producen cambios

También pueden aparecer espasmos musculares, osteomalacia

El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Las radiografías muestran cambios

A diferencia de la causalgia, la lesión del nervio periférico no es demostrable en

El diagnóstico y tratamiento tardío de este síndrome puede producir graves

El tratamiento debe instaurarse de forma precoz, preferentemente en los tres

La estimulación eléctrica transcutánea (aplicación de breves impulsos

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