PATOLOGÍA DE PIEL Y HUESO

Frederick Contreras Medina - I PERIODO 2016

1. ENFERMEDADES ÓSEAS INFECCIOSAS: OSTEOMIELITIS PIÓGENA Y TUBERCULOSA

Etiopatogenia Morfología Complicaciones
Osteomielitis Causas - En la fase aguda proliferan bacterias y - Fractura
piógena - Infecciones provocan una reacción inflamatoria neutrófila patológica
bacterianas por y producen una necrosis en las primeras 48
fracturas horas. - Amiloidosis
abiertas - En niños el periostio tiene una unión laxa a la secundaria
- Staphylococcu cortical y se pueden forman abscesos
s aureus (80- subperiósticos que deterioran el flujo - Endocarditis
90%) sanguíneo.
- Escherichia coli - En lactantes se puede dar una artritis séptica - Sepsis
- Pseudomonas o supurativa.
- Klebsiella - SECUESTRO: hueso necrótico - Carcinoma
- Haemophilus - La rotura del periostio produce un absceso de epidermoide
influenzae partes blandas que pueden llegar a la piel a en la fistula de
(neonatal) través de una fístula. drenaje
- Salmonella - Después de la 1ra semana, las células
(drepanocitosis) inflamatorias crónicas liberan citocinas que - Sarcoma en el
- El 50% no se estimulan la resorción ósea osteoclástica hueso
identifican - INVOLUCRO: cubierta de tejido vivo infectado.
Alcanzan alrededor del segmento del hueso
hueso: infectado desvitalizado que se forma a 5 al 25% de los
- Vía partir del depósito de hueso nuevo. pacientes con
hematógena osteomielitis
- Foco antiguo VARIANTES MORFOLÓGICAS aguda, la
- Directamente - Absceso de Brodie: absceso intraóseo enfermedad
Localización: pequeño que afecta con frecuencia a la persiste como
Niños  cortical y tiene una pared de hueso reactivo osteomielitis
metáfisis (Origen - Osteomielitis esclerosante de Garré: se crónica.
hematógeno) localiza de manera característica en la
Adultos  mandíbula y está asociada a una extensa
epífisis (fracturas formación de hueso nuevo que oculta gran
abiertas) parte de la estructura ósea subyacente.

Osteomielitis Alcanzan hueso: - - La infección es solitaria habitualmente - Artritis

tuberculosa Hematógena - Necrosis caseosa y granulomas, son tuberculosa
- Foco pulmonar iguales que los de tuberculosis en cualquier
- Vía linfática otra localización. - Formación de
- Suele ser más Enfermedad de Pott fistulas
destructiva y - Espondilitis tuberculosa (especialmente
resistente al destructiva). - Abscesos del
tratamiento que - La columna esta afecta el 40% psoas.
la osteomielitis - La infección atraviesa disco intervertebral y
piógena. afecta múltiples vértebras y se extiende a - Amiloidosis
partes blandas formando abscesos.
- Fracturas por compresión que originan
escoliosis y cifosis, así como defectos
neurológicos.
 2. CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES PRIMARIOS DE HUESO

3. NEOPLASIAS BENIGNAS
OSTEOMA
Generalidades - Tumor benigno productor de hueso, menores de 2 cm de diámetro y
habitualmente afectan hombres jóvenes en la adolescencia o en la 3
década.
- Aparecen en cualquier hueso, sobre todo en los de las extremidades.
(usualmente en el fémur o en la tibia)
- Tienen una cubierta gruesa de hueso cortical reactivo que puede ser el único
hallazgo radiográfico.
- Producen dolor nocturno intenso que mejora con ASAs y AINEs (dolor causado
por la prostaglandina E2 producida por osteoblastos proliferantes)
- Sd. de Gardner: Osteomas múltiples
- Diagnostico: hueso reactivo debido a infección, traumatismo o hemangiomas
- Son tumores de crecimiento lento.
- No se transforman en osteosarcomas.
Morfología - Abultamientos sésiles, redondos a ovalados de tejido pardo granular
hemorrágico.
- Está bien delimitados y contienen trabéculas de hueso reticular interconectadas
de manera aleatoria con el revestimiento prominente de una sola capa de
osteoblastos.
- Tamaño pequeño + limites bien definidos + características citológicas
benignas de osteoblastos = Los distinguen del osteosarcoma.
- El tumor verdadero (ó NIDO) se ve en los x-rays como radiotransparencia
redonda pequeña que puede estar mineralizada en el centro..
 OSTEOCONDROMA
Generalidades - También denominado exostosis
- Es un tumor benigno con una cubierta de cartílago que está unido al hueso
subyacente por un pedículo óseo y es formador de cartílago.
- Es el tumor óseo benigno más frecuente, y alrededor del 85% son solitarios.
- El resto forma parte del Sd. de exostosis hereditaria múltiple (enfermedad
hereditaria autosómica dominante).
- Los solitarios se diagnostican al final de la adolescencia, los múltiples en la
infancia.
- Aparecen solo en huesos de origen endocondral y se localizan en la metáfisis,
sobre todo en rodilla (también en pelvis, escápula y costillas, y en estos huesos
suelen ser sésiles y tienen un pedículo corto.)
- Son masas de crecimiento lento, pueden producir dolor si comprimen un nervio
o si se fractura un pedículo.
- Asociados a mutaciones de la línea germinal en los genes EXT1 o EXT2
Morfología - Son sésiles o pediculados
- Su tamaño oscila entre 1 y 20 cm.
- La cubierta está formada por cartílago hialino benigno de grosor variable y en la
periferia está cubierto por pericondrio.
- Muestra crecimiento desorganizado y sufre una osificación endocondral.
- La cortical del pedículo se fusiona con la del hueso huésped de forma que la
cavidad medular del osteocondroma y del hueso están en continuidad.

TUMORES DE CÉLULAS GIGANTES

Generalidades - Es un tumor de origen desconocido, recibe este nombre porque en la histología
predominan las células gigantes multinucleadas de tipo osteoclasto, que son la
causa del sinónimo osteoclastoma.
- Neoplasia benigna relativamente infrecuente, pero localmente agresiva
- Afecta personas de entre 20 y 50 años.
- Las células gigantes se forman por fusión de las células mononucleadas.
- Se originan en epífisis, pero pueden extenderse a la metáfisis.
- La mayoría se localiza en la rodilla (fémur distal y tibia proximal)
- Produce síntomas parecidos a una artritis.
- Se puede presentar como fracturas patológicas.
- Células neoplásicas tienen una concentración elevada de RANKL
- La mayoría son solitarios, aunque pueden presentarse múltiples.
Morfología - Destruyen, a menudo, la cortical adyacente, produciendo una masa abombada
de partes blandas delimitada por una cubierta delgada de hueso reactivo.
- Son masas grandes, de color pardo-rojizo, que a menudo presentan
degeneración quística.
- Tumor formado por capas de células mononucleares ovales uniformes y
numerosas células gigantes de tipo osteoclasto con 100 núcleos o más.
- Las células tumorales NO sintetizan hueso ni cartílago.
- Se tratan mediante legrado, pero la tasa de recidiva es de 40-60%
- 4% Metastizan en pulmones, pero, a veces, sufren una remisión espontánea y
casi nunca son mortales.
- Necrosis y mitosis pueden ser prominentes.
 4. NEOPLASIAS MALIGNAS DEL HUESO
OSTEOSARCOMA
Generalidades - Es un tumor maligno en el que las células cancerosas producen matriz osteoide
o hueso mineralizado. (formador de hueso)
- Es el tumor maligno primario más frecuente del hueso
- Representa el 20% de los cánceres óseos primarios.
- Afecta a todos los grupos de edad. (75% afecta a personas jóvenes)
- Condiciones que predisponen el osteosarcoma:
1. Enfermedad de Paget
2. Infartos óseos
3. Radioterapia previa
- Puede aparecer en cualquier hueso. Los tumores se originan, por lo general, en
la región metafisaria de los huesos largos de las extremidades y casi el 50% se
localizan en la rodilla (fémur distal o tibia proximal).
- Son masas dolorosas que aumentan de tamaño progresivamente
- Primer síntoma suele ser una fractura aguda del hueso.
- Triangulo de Codman: la sombra triangular entre la cortical y los extremos
levantados del periostio en radiografías.
- Mutaciones genéticas 70% de los casos.
- Pacientes con RB hereditarios tienen un riesgo 1,000 veces mayor de
desarrollar un osteosarcoma atribuido del gen RB.
- Mutaciones en p53 en pacientes con Síndrome de Li-Fraumeni
Morfología - Existen varios tipos de osteosarcoma, que se agrupan según:

Lugar de origen  Grado histológico
1. Intramedular 1. Bajo
2. Intracortical
 2. Alto
3. superficial
Primario el hueso subyacente es normal) o secundario a trastornos
 preexistentes (tumores benignos, enfermedad de Paget, infartos óseos,
radioterapia previa).
Características histológicas
1. Osteoblástico
2. Condroblástico
3. Fibroblástico
4. Telangectásico
- 5. células pequeñas
6. células gigantes
- El tipo más frecuente aparece en la metáfisis de huesos largos y es
primario, intramedular, osteoblástico y de grado alto.
- Son tumores voluminosos granulares, de color gris-blanco y, a menudo,
- contienen zonas de hemorragia y de degeneración quística.
Destruyen con frecuencia las corticales circundantes y producen masas blandas
- El tamaño y la forma de las células del tumor es muy diversos, y con frecuencia
- tienen núcleos hipercromáticos grandes.
- También son frecuentes las células gigantes tumorales peculiares y las mitosis
Formación de hueso por las células tumorales es diagnóstica Cuando
abunda el cartílago neoplásico maligno, el tumor se denomina
osteosarcoma condroblástico.
 CONDROSARCOMA
Generalidades - Son tumores malignos que producen cartílago.
- Es el segundo tumor maligno del hueso productor de matriz más frecuente.
- Se clasifican en variantes:
1. convencional (produce cartílago hialino)
2. de células claras
3. desdiferenciado
4. mesenquimatoso.
- Se subclasifican según localización:
1. Centrales (intramedulares) componen el 90% de condrosarcomas
2. Periféricos (yuxtacortical)
- Las personas que sufren un condrosarcoma habitualmente tiene 40 años o más
- La variante de células clara y la mesenquimatosa afectan personas más
jóvenes, en la segunda o tercera década.
- Se localizan con frecuencia en el esqueleto axial (pelvis, hombro y costillas)
- A diferencia del condroma benigno, no suele afectar a la región distal de
las extremidades.
- El 15% de los condrosarcomas convencionales son secundarios y aparecen
sobre un encondroma o un osteocondroma preexistente.
Morfología - Los convencionales son tumores voluminosos formados por nódulos de cartílago
traslúcido gris-blanco brillante, pero la matriz suele ser gelatinosa o mixoide.
- Es habitual la presencia de calcificaciones punteadas y la necrosis central puede
formar espacios quísticos.
Condrosarcoma desdiferenciado
- Condrosarcoma de grado bajo con un segundo componente de grado alto que
no produce cartílago.
Condrosarcoma de células claras
- Contiene capas de condrocitos neoplásicos malignos grandes con abundante
citoplasma claro
- Numerosas células gigantes de tipo osteoclasto y formación de hueso reactivo
en el interior, que a menudo provoca confusión con el osteosarcoma.
Condrosarcoma mesenquimatoso
- Formado por islotes de cartílago hialino bien diferenciado rodeados de capas de
células redondas pequeñas que pueden imitar un sarcma de Ewing.

SARCOMA DE EWING/ PNET (Tumor Neuroectodérmico primitivo)

Generalidades - Es un tumor óseo maligno caracterizado por cél. redondas primitivas sin
una diferenciación clara. ( 6-10% de los tumores óseos malignos primarios)
- El sarcoma de Ewing y PNET se han unificado en una misma categoría de
tumores de la familia del sarcoma de Ewing.
- Ambos tienen un fenotipo neural similar, y comparten una translocación
cromosómica idéntica  deben considerarse dos variantes del mismo tumor,
que difieren sólo en su grado de diferenciación neural.
- Los que muestran diferenciación neural son los PNET - Los que son
indiferenciados son: Sarcoma de Ewing
- Segundo grupo más común de sarcomas óseas en niños
- Niños más afectados que las niñas y afecta la raza blanca
- Se da por una traslocación (11:22) q24;q12) gen EWS (cromosoma 22)
- Célula precursora del sarcoma de Ewing es una célula madre
mesenquimatosa multipotente.
Morfología - Originados en la cavidad medular
- Invaden la cortical y el periostio produciendo masa de partes blandas
- El tumor es blando, pardo-blanquecino y a menudo contiene zonas de
hemorragia y necrosis
- Formado por láminas de células redondas pequeñas uniformes ligeramente
más grandes que los linfocitos.
- Tienen poco citoplasma, que puede verse de color claro por el glucógeno
- Rosetas de Homer-Wright (grupos redondos de células cn un espacio fibrilar
central)  indican mayor grado de diferenciación neuroectodérmica.
- Necrosis geográfica y para la densa celularidad que contiene, este tumor
suele tener pocas mitosis.

TUMORES METASTÁSICOS AL HUESO

- Las metástasis son la forma más frecuente de cáncer óseo, superando el numero de cánceres
óseos primarios.
- Vías de diseminación
1. Extensión directa
2. Diseminación linfática o hematógena
3. Siembra intravertebral (a menudo por el plexo venosos de Batson)
- En el adulto, el 75% se deben a metástasis de próstata, mama, riñón, pulmón.
- En niños de neuroblastoma, tumor de Wilms, osteosarcoma, sarcoma de Ewing y
rabdomiosarcoma.
- Las metástasis oseas generalemente son multifocales
- La mayoria afecta:
1. al esqueleto de la cabeza y del tronco (columna vertebral, pelvis, costillas, cráneo y
esternón)
2. femur proimal
3. húmero
- hueso de manos y pies menos frecuentes y se originan en cáncer de pulmón, riñón o colon.
- La imagen radiográfica de las metástasis puede ser:
1. Lítica: destrucción de hueso. Secretan prostaglandinas, interleucinas
• Carcinoma de pulmón
• Riñón
• Tubo digestivo
• Melanoma maligno 2. Blástica: formación de hueso 3. Mixta: lítica y
blástica.

5. NEVO MELANOCÍTICO, VARIANTES Y

NEVO DISPLÁSICO
NEVO MELANOCÍTICO (NEVO PIGMENTADO, LUNAR)
Características - Conocidos coloquialmente como lunares, son neoplasias benignas frecuentes
clínicas causadas en la mayoría de los casos por mutaciones activadores adquiridas
de componentes de la vía de transmisión de señales de Ras.
Variantes - Nevo congénito  dérmico profundo, crece cerca de haces neurovasculares, se
presenta en el nacimiento y tiene riesgo de ser un melanoma
- Nevo azul infiltración dérmica no anidada, nódulo negro azulado (parece melanoma)
- Nevo de Spitz crecimiento fascicular, frecuente en niños, nódulos rosados rojizos
- Nevo con halo  infiltración linfocítica, respuesta inmunitaria de anfitrión contra nevos
- Nevo displásico nidos intraepidérmicos coalescentes precursor de melanoma
Morfología - Son maculas relativamente planas o pápulas elevadas pequeñas (menores de 6
mm) de marrón claro a oscuro y uniformemente pigmentadas con bordes
redondeados bien definidos.
- Son más prominentes en el embarazo (indica sensibilidad hormonal) Progresan
a través de una serie de cambios morfológicos con el tiempo.
1. Nevos de la unión: lesiones más jóvenes, que consisten en agregados o nidos de
células redondas que crecen a lo largo de la unión dermoepidérmica.
2. Los nevos de la unión crecen en la dermis en forma de nidos o cordones de células
hasta formar los nevos compuestos.
3. En las lesiones más antiguas, los nidos epidérmicos pueden perderse
completamente para formar nevos intradérmicos puros.
4. Nevo intradérmico con neurotización (células adquieren a menudo a contornos
fusiformes y crecen en fascículos imitando al tejido neural.)
- Esta metamorfosis llamativa se correlaciona con cambios enzimáticos
(pérdida progresiva de la actividad tirosinasa y la adquisición de actividad
colinesterasa) en las células névicas más profundas no pigmentadas de tipo
“neuroide”.

NEVO DISPLÁSICOS
Característic - Son importantes porque puede ser precursores directos del melanoma, y cuando
as clínicas son múltiples son un marcador de un mayor riesgo de melanoma.
- Sindrome del nevo displásico: probabilidad de melanoma hacia los 60 años > 50%.
- La mayoria se muestran estables y nunca progresan. (no todos los melanomas se
originan de un nevo displásico)
Posibles pasos de progresión tumoral en los nevos displásicos
1. Hiperplasia melanocítica lentiginosa
2. Nevo de la unión lentiginoso
3. Nevo compuesto lentiginoso con características arquitecturales y citológicas
anómalas (nevo displásico)
4. Melanoma temprano, o melanoma en fase de crecimiento radial (células
grandes en la epidermis)
5. Melanoma avanzado (fase de crecimiento vertical) con propagación maligna a la
dermis y los vasos.
Morfología - Son mayores que los adquiridos (a menudos mayores de 5 mm) y pueden ser
cientos en los pacientes que sufren el síndrome del nevo displásico.
- Son máculas planas, placas ligeramente elevadas con una superficie “rugosa” o
lesiones en forma de diana con un centro elevado más oscuro y una periferia
plana e irregular.
- Al contrario a los lunares, los nevos displásicas se producen en superficies
corporales expuestas y no expuestas al sol.
- Los nidos de células del nevo dentro de la epidermis pueden estar
aumentados de tamaño y, a menudo, se fusionan o unen a los nidos
adyacentes.
- las células del nevo aisladas empiezan a sustuir a la capa de células basales
normales a lo largo de la unión dermoepidérmica, produciendo una hiperplasia
lentiginosa.
- Incontinencia de la melanina: liberación de melanina de las células muertas del
nevo en la dermis donde es fagocitada por los macrófagos dérmicos.
- Fibrosis lineal: rodea las crestas epidérmicas interpapilares que están en el
nevo.

6. MELANOMA MALIGNO
Condiciones - Es el más mortal de todos los cánceres cutáneos y está ligado fuertemente a
Predisponentes mutaciones adquiridas causadas por la exposición a la radiación UV de la luz
solar.
- El 10-15% se heredan como rasgo autosómico dominante
- Se relacionan con el daño producido por la radiación ultra violeta secundaria a
la exposición solar. (espalda en hombres, piernas en mujeres)
- La piel clara tiene mayor riesgo que los de piel oscura
- Quemaduras intensas periódicas al principio de la vida son el factor de riesgo
más importante.
- Mutaciones que activan vías de transmisión de señales a favor del crecimiento
- Mutaciones que activan la telomerasa.
Características - Los signos de alarma más importantes son:
Clínica A. Asimetría
B. Bordes Irregulares
C. Color variado
D. Diámetro aumentado
E. Evolución en el tiempo (más si es rápido)
Morfología - Al contrario de los nevos benignos, los melanomas muestran variaciones
llamativas en el color, con la aparición de matices negros, marrones, rojos,
azules oscuro y grises.
- Los bordes de los melanomas son irregulares y a menudo están mellados,
en contraste con los bordes redondeados, lisos y uniformes de los nevos
melanocíticos.
-
FASE Crecimiento radial: describe la propagación horizontal del melanoma
dentro de la epidermis y la dermis superficial. (a esta etapa parece que
carecieran de la capacidad de metastizar). Los tumores en fase de crecimiento
radial se dividen:
1. Lentigo maligno: habitualmente presenta una lesión poco activa en la cara
de los hombres mayores.
2. Extensión superficial: tipo más frecuente de melanoma, que afecta
habitualmente a la piel expuesta al sol.
3. Lentiginoso acro/mucoso: que no tiene relación con la exposición solar.
-
FASE Crecimiento vertical: durante la cual las células tumorales invaden las
capas dérmicas profundas en forma de masa expansivas. Esta fase viene
precedida, a menudo, por la aparición de un nódulo y se correlaciona con la
aparición de un subción tumoral con potencial metastásico.
- En los melanomas no hay neurotización de la porción invasiva profunda.
- Genes implicados: Rb, CDKN2A (p15/INK4b, p16/INK4a y p14/ARF) RAS, y
PI3K/AKT, BRAF, NRAS, PTEN.

-
Espesor de Breslow: mide el grosor y probabilidad de metastasis de los
melanomas, esta se correlaciona con la profundidad de la invasión, que por
acuerdo es la distancia desde la capa granulosa superficial de la epidermis a las
células tumorales intradérmicas más profundas.
• 0.76 mm (bajo riesgo)
• 0.76-1.5 mm (riesgo intermedio)
• >1.5 mm (alto riesgo)

- Niveles de Invasión de Clark: I. Intraepidérmicos (in situ)

II. En la dermis papilar
III. Invade la dermis papilar y llega a la interfase de la dermis papilar y
reticular
IV. Dermis reticular (67%)
V. Tejido celular sub-cutáneo (66%)
- Las células del melanoma son habitualmente considerablemente mayores
que los melanocitos normales o que las células encontradas en los nevos
melanocíticos.
- Tumores melanocíticos con potencial maligno incierto: melanomas con
lesiones atípicas que se encuadran en una zona gris.
Factores 1) Profundidad de tumor (espesor de Breslow)
Pronósticos 2) El número de mitosis
3) Los signos de regresión del tumor
4) La ulceración de la epidermis situada por encima
5) La presencia y número de linfocitos que infiltran el tumor
6) El sexo
7) La localización (región central del cuerpo o extremidad).

Buen Pronóstico: profundidad <1.7 mm, escasas o nulas mitosis, respuesta LIT
considerable, ausencia de regresión, sexo femenino, localizado en una extremidad.

7. CARCINOMA ESPINOCELULAR (EPIDERMOIDE)

Condiciones - Es el segundo tumor más frecuente que surge en zonas fotosensibles en
Predisponentes personas mayores, superado solo por el carcinoma basocelular.
- Excepto en las piernas, tienen mayor incidencia en hombres que en mujeres.
- Menos del 5% metastatizan, suelen invadir en profundidad y afectar al tejido
subcutáneo. Factores:
- Ingestión de
- Luz UV
arsenicales
- Sustancias cancerígenas (alquitranes y aceites)
- Ulceras crónicas - Radiación ionizante
- Osteomielitis supurativa - Tabaco
- Cicatrices antiguas de quemaduras - Mascado de areca.
Características - La causa más importante es el daño del ADN inducido por la luz UV.
Clínicas - La incidencia del tumor es proporcional al grado de exposición al sol a lo largo
de la vida.
- Epidermosdisplasia verruciforme: se caracteriza por una elevada tendencia
al desarrollo de carcinomas epidermoides, producido por trastorno autosómico
recesivo en donde tiene un papel el VPH 5 y 8.
Morfología - Los carcinomas epidermoides que no han invadido a través de la membrana
basal de la unión dermoepidérmica (carcinoma in situ) aparecen como placas
bien definidas, rojas y descamativas
- Las más avanzadas son nodulares, producen queratina en forma de escama
hiperqueratósica y pueden ulcerarse
- El carcinoma epidermoide invasivo muestra grados variables de diferenciación
desde tumores compuesto por cel. poligonales, lobulos ordenado y muchos
focos extensos de queratinización a neoplasias con cel. anaplásicas.

8. CARCINOMA BASOCELULAR
Condiciones - El carcinoma basocelular es tumor cutáneo con un carácter invasivo local
Predisponentes especial que se asocia a mutaciones que activan la vía de transmisión de
señales Hedgehog.
- Carcinoma basocelular nevoideo: conocido con el síndrome del nevo
basocelular o de Gorlin, es un trastorno autosómico dominante caracterizado
por la aparición de múltiples carcinomas basocelulares, a menudo antes de los
20 años de edad, acompañados de otros diversos tumores (meduloblastomas
y fibromas ováricos).
- El gen asociado al SCBCN es PTCH (un supresor tumoral que es homólogo
humano al gen del desarrollo de Drosophila llamado patched.
Características - Es el cáncer invasivo más frecuente en los seres humanos.
Clínicas - Son tumores de lento crecimiento que pocas veces Metastizan.
- La gran mayoría se detectan en una fase temprana y se curan mediante la
extirpación local.
- Aparecen en lugares expuestos al sol en adultos mayores con la piel
pigmentada.
Morfología - Se presentan habitualmente como pápulas perladas que contienen vasos
sanguíneos subepidérmicos muy dilatados (telangiectasias)
- Algunos tumores contienen melanina y se parecen superficialmente a los
nevos melanocíticos o los melanomas.
- Las lesiones avanzadas pueden ulcerarse y producirse una invasión local
extensa del hueso o los senos faciales después de muchos años de descuido
(ulceras roedoras)
- Una variante se presente como una placa eritematosa, en ocasiones
pigmentada, que puede simular formas tempranas de melanoma.
- Tiene 2 patrones:
1. Crecimiento multifocales: que se originan en la epidermis y a veces se
extienden a lo largo de varios cm cuadrados o más de superficie cutánea
2. Lesiones nodulares: crecen en profundidad hacia la dermis en forma de
cordones e islotes de células variablemente basófilas con núcleos
hipercromáticos, embebidas en una matriz mucinosa, y rodeadas a
menudo de muchos fibroblastos y linfocitos.
- Las células de la periferia de los islotes de células tumorales tienden a
disponerse de forma radial con sus ejes largos paralelos (en empalizada).
- En secciones, el estroma se retrae alejándose del carcinoma lo que crea
hendiduras o artefactos de separación que ayudan a diferenciar los
carcinomas basocelulares de ciertos tumores de anejos que se caracterizan
por proliferación de cel. basaloides (como el tricoepitelioma)
Síndromes - Ataxia-telangiectasia
familiares - Sindrome del carcinoma de célula basal nevoideo
- Sindrome de Cowden
- Síndrome del melanoma familiar
- Síndrome de Muir-Torre
- Neurofibromatosis
- Esclerosis tuberosa
- Xerodermia pigmentaria