Hemato Amir

lOMoARcPSD|20261661
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Asignatura
Hematología
Autores: Irene Sánchez Vadillo, H. U. La Paz (Madrid). Adriana Pascual Martínez, H. U. Infanta Elena (Madrid). Álex Bataller Torralba, H. Clinic
(Barcelona).
Este año Hematología ha tenido en el MIR solamente 5 preguntas, 2 preguntas menos que el año anterior y significativamente menor
número que la media de los últimos años. En cuanto a los temas, sorprendentemente no ha habido preguntas de síndromes linfopro-
liferativos (comparado con los años anteriores donde siempre había una o dos preguntas). En cambio, ha aparecido una pregunta de
leucemias agudas y se ha mantenido la importancia de las anemias hemolíticas (tanto congénitas como adquiridas). Por último, no ha
habido preguntas directas de anticoagulantes, lo cual rompe con la dinámica de los últimos años.
En cuanto a la dificultad, las preguntas han sido bastante asequibles, con temas recurrentes y trabajados en los manuales y las clases.
La pregunta más difícil ha sido la de la anemia de Fanconi, por ser una entidad rara (con conceptos preguntados bastante específicos
sobre la misma). Por otra parte, han aparecido dos preguntas de prevalencia de enfermedades, en las que aplicando la lógica y un
poco de conocimiento se podían resolver. Por último, la pregunta de imagen se podía (y debía) contestar sin ver la imagen, pues era
una descripción típica de blastos de leucemia mieloblástica aguda.
Con esto, todas las preguntas de Hematología se podían contestar con el manual.
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Actualizaciones MIR · 2021
Tema 6. Aplasia medular Tema 8. Anemias hemolíticas
81. En relación con la anemia de Fanconi indique la res- 172. Una mujer de 19 años, con antecedentes familiares
puesta INCORRECTA: de anemia, presenta datos de anemia hemolítica
crónica, Coombs directo negativo. ¿Cuál sería el
1. La anemia aplásica suele estar ya presente en los pri- diagnóstico más probable?
meros meses de vida.
2. Son típicas las malformaciones esqueléticas. 1. Esferocitosis hereditaria.
3. El trasplante de progenitores hematopoyéticos es el 2. Déficit de piruvatoquinasa eritrocitaria.
tratamiento curativo, pero no hace desaparecer el 3. Betatalasemia major.
riesgo de cáncer. 4. Hemoglobinuria paroxística nocturna.
4. Los andrógenos suelen producir una respuesta favora-
ble pero transitoria.
Pregunta sobre prevalencia de enfermedades hemolíticas.

Dentro de las anemias hemolíticas congénitas, la causa
Pregunta de dificultad media-alta por ser una enfermedad más frecuente es la esferocitosis hereditaria (respuesta 1
rara. La anemia de Fanconi es una aplasia medular conge- correcta), que puede cursar de manera asintomática hasta
nita derivada de mutaciones en genes de reparación del la edad adulta. Además, la beta-talasemia major típica-
DNA. Se caracteriza por malformaciones (esqueléticas y de mente debuta en edad infantil al ser una enfermedad con
órganos; respuesta 2 correcta). Al ser una alteración de la gran afectación a nivel orgánico. La HPN es una enferme-
reparación del DNA, además de leucemias agudas, apare- dad rara, y recordad que es adquirida.
cen tumores sólidos, por lo que el alotrasplante no previe-
ne estos últimos (respuesta 3 correcta). Los andrógenos Respuesta: 1
estimulan la hematopoyesis en general, por lo que pueden
utilizarse, si bien no son la solución definitiva (respuesta 4
cierta). Las manifestaciones no aparecen en el nacimiento,
sino durante la infancia (sobre los 5-10 años de vida; res- 173. Mujer de 70 años que acude a urgencias por astenia.
puesta 1 incorrecta). En el examen físico destaca palidez cutáneomucosa
con subictericia conjuntival y un soplo pansistólico
Respuesta: 1 audible en todos los focos. Analíticamente destaca
hemoglobina 8 g/dl, VCM 100 fl, LDH 900 U/l, hap-
toglobina indetectable y bilirrubina total 3.5 mg/dl.
Se solicitó la determinación de una prueba inmuno-
hematológica. Señale la respuesta correcta:
171. La causa más frecuente de neutropenia grave (<500
neutrofilos/microlitro) es: 1. El diagnóstico más probable es el de saturnismo; debe-
mos solicitar plomo en orina de 24 horas.
1. Secundaria a enfermedades autoinmunes.
2. Se trata de una anemia hemolítica; para determinar
2. Primaria por leucemia aguda.
su naturaleza debemos solicitar una electroforesis de
3. Iatrogénica por administración de medicamentos.
hemoglobinas.
4. Debida al hiperesplenismo desarrollado en las infecciones.
3. Se trata de una anemia hemolítica; debemos solicitar
un test de Coombs directo, que determina la presencia
de IgG y/o la fracción C3 del complemento sobre la
membrana del hematíe.
Pregunta teórica sobre la causa más frecuente de neutrope- 4. Se trata de una anemia hemolítica; debemos solicitar
nias. Las neutropenias adquiridas son más frecuentes que un test de Coombs directo, que determina la presencia
las congénitas, siendo la causa más frecuente la generada de IgG libre en plasma.
por fármacos (recordad: metamizol, antitiroideos, carbama-
zepina entre otros; respuesta 3 correcta). Todas las demás
causas son causas conocidas de neutropenia, si bien mucho
mas infrecuentes. Pregunta tipo caso clínico sobre una patología muy pre-
guntada en el MIR, las anemias hemolíticas autoinmunes
Respuesta: 3 (AHAI). El caso clínico presentado es sugestivo de una
anemia hemolítica adquirida (paciente de 70 años que
acude por astenia), y los parámetros analíticos lo refuer-
zan. Por lo tanto, la opcion 1 y 2 quedan descartadas (no
sospecharemos intoxicación por plomo ni una talasemia).
Recordad que el test de Coombs para el diagnóstico de las
AHAI determina la presencia de IgG y/o C3 en la membrana
de los eritocitos (Coombs directo). La respuesta 4 describe
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Asignatura · Hematología
el test de Coombs indirecto, que se utiliza por ejemplo en

la detección de anticuerpos anti-Rh en la aloinmunización
materna.
Respuesta: 3
Tema 9. Leucemias agudas
5. Pregunta asociada a la imagen 5.
Las células indiferenciadas (blastos) de la imagen

son típicas, por sus granulaciones en forma de bas-
tones alargados, de:
1. Mieloma secretor de IgA leucemizado.

2. Linfoma folicular leucemizado.
3. Leucemia aguda mieloide.
4. Leucemia aguda linfoide.
Pregunta con imagen, fácil de contesta utilizando solo el

texto, ya que nos hablan de blastos con granulaciones en
forma de bastón (bastones de Auer), que son muy típicos
de la leucemia mieloblástica aguda (respuesta 3 correcta).
La imagen es de blastos mieloides, pero solo con la descrip-
ción ya se puede contestar. Recordad que en el mieloma
no hay blastos (sino células plasmáticas), y en el linfoma
folicular tampoco (sino linfocitos atípicos).
Respuesta: 3
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Asignatura
Hematología
Autores: Irene Sánchez Vadillo, H. U. La Paz (Madrid). Adriana Pascual Martínez, H. U. Infanta Elena (Madrid). Álex Bataller Torralba, H. Clinic (Barcelona).
En el MIR 2020, Hematología ha contado con 7 preguntas, un número proporcionalmente similar a los años anteriores teniendo en
cuenta la reducción global de preguntas del MIR 2020.
De las 7 preguntas, 2 se han presentado en forma de caso clínico asociado a imagen. Ambos casos clínicos han sido relativamente
sencillos y muy prácticos para el día a día de un hematólogo. El primer caso clínico (pregunta 8) nos obliga a saber interpretar un PET-
TAC (una prueba muy utilizada en el día de a día de cualquier hematólogo clínico) y enlazar ese conocimiento con la estadificación
de Ann-Arbor. Esto hace de la pregunta 8 una pregunta muy práctica, bonita y multidisciplinar.
La distribución de las preguntas por temas ha sido la habitual en los últimos años, habiéndose centrado fundamentalmente en la
hemato-oncología (4/7 preguntas). Las preguntas han sido en general fáciles, esperables y poco rebuscadas, siendo especialmente
esperable la pregunta sobre la Leucemia Aguda Promielocítica y su tratamiento de elección (la asociación de ATRA + trióxido de
arsénico). No obstante, llama la atención este año la ausencia de preguntas sobre el trasplante de precursores hematopoyéticos, tema
que había ganado bastante protagonismo en el examen MIR en los últimos años.
Todas las preguntas se contestaban con la información contenida en el manual. No obstante, añadimos una aclaración al
respecto de las pruebas diagnósticas a realizar ante la sospecha de una Leucemia Linfática Crónica (LLC).
Tema 12. Síndromes linfoproliferativos crónicos. Linfomas no Hodgkin 2
Tema 8. Anemias hemolíticas 1
Tema 9. Leucemias agudas 1
Tema 14. Linfoma de Hodgkin 1
Tema 16. Trombocitopenias 1
Tema 19. Anticoagulantes 1
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Tema 8. Anemias hemolíticas mg/dL, dímero D 20,2 µg/mL. Se realiza examen de

médula ósea con la que se le diagnostica una leu-
cemia aguda con t(15;17) en el 60% de las células.
157. Mujer de 26 años que consulta por sensación de ¿Cuál de las siguientes respuestas es correcta?
debilidad generalizada que se ha instaurado pro-
gresivamente en el curso de tres semanas, hacién- 1. Si está asintomática se iniciará ácido trans retinoico
dose especialmente intensa en los últimos dos días. (ATRA) y se recomendarán controles en hospital de día.
Refiere desde hace un par de años episodios de 2. Se iniciará tratamiento con trióxido de arsénico, ATRA
dolor articular en las manos que han precisado de la y terapia de soporte.
toma de antiinflamatorios, así como la aparición de 3. Es una leucemia mieloblástica tipo M3, por lo que se
alguna lesión eritematosa de causa no aclarada en iniciara tratamiento quimioterápico y heparina para
la zona del escote, principalmente en verano. En la controlar la coagulación intravascular diseminada.
exploración física destaca únicamente una palidez 4. Se debe iniciar tratamiento antibiótico. Cuando desapa-
cutáneo-mucosa evidente y una frecuencia cardiaca rezca la fiebre se iniciará el tratamiento de la leucemia.
de 100 lpm. En el hemograma destaca: Hb 6 gr/dL,
Hto 27%, VCM 105 fL, 3.420 leucocitos/mm3 (2300
neutrófilos/mm3, 800 linfocitos/mm3, 250 monoci-
tos/mm3, 50 eosinófilos/mm3, 20 basófilos/mm3), Pregunta fácil sobre un tema muy recurrente en el MIR: la
plaquetas 170.000/mm3. En la bioquímica: AST 30 LMA M3 o leucemia aguda promielocítica. Recuerda que
UI/L, ALT 35 UI/L, GGT 59 UI/L, fosfatasa alcalina el tratamiento la LMA M3 consiste en combinar ATRA con
105 UI/L, LDH 490 UI/L, urea 20 mg/dL, creatinina trióxido de arsénico (respuesta 2 correcta). Sobre el resto
0,8 mg/dL. Teniendo en cuenta la información de las opciones:
disponible, indique cuál de los siguientes paráme- Opción 1: el paciente con LMA-M3 al diagnóstico puede
tros analíticos adicionales necesitaría conocer para tener múltiples complicaciones, por lo que el tratamiento
poder tomar la decisión inmediata más apropiada:
de inducción ambulante en hospital de día y con ATRA en
1. Vitamina B12. monoterapia no está indicado (respuesta 1 incorrecta).
2. Anticuerpos antinucleares. Opción 3: La LMA-M3 asocia en muchos casos una CID,
3. Test de Coombs directo. con alto riesgo hemorrágico, por lo que el tratamiento
4. Anticuerpos anti-DNA. con heparina no está indicado en ningún caso (opción 3
incorrecta).
Opción 4: La LPA es una urgencia y demorar el tratamiento
no es una opción. La fiebre se debe en muchos casos a la
Pregunta relativamente sencilla. Se trata de una paciente propia enfermedad, y la administración de antibióticos se
que un contexto clínico sugestivo de enfermedad auto- puede hacer junto con el tratamiento antineoplásico, sin
inmune (LES) presenta una anemia grave con datos de necesidad de diferirlo (respuesta 4 incorrecta).
hemólisis. En estos casos, debemos sospechar una anemia
hemolítica autoinmune y solicitar un test de Coombs cuan- Respuesta: 2
to antes (repuesta 3 correcta) para iniciar tratamiento con
prednisona a dosis altas rápidamente. Sin duda, lo más
importante en esta paciente, con una anemia grave, que
compromete su vida (Hb 6 g/dL) es diagnosticar de manera
urgente la causa de su anemia. La realización de otros Tema 12. Síndromes linfoproliferativos crónicos.
estudios complementarios para ver si cumple o no criterios Linfomas no Hodgkin.
de LES (como los anticuerpos anti DNA) no se realizan de
urgencia ni modifican la necesidad urgente de tomar deci-
siones con la paciente (respuesta 2 incorrecta). 105. Paciente de 67 años que en los últimos 6 meses, en
dos analíticas de rutina, presenta linfocitosis pro-
Respuesta: 3 gresiva. En la última, hemoglobina 15,4 g/dl; leu-
cocitos 18,5 x10³/µL con 82% de linfocitos maduros
que por citometría de flujo expresan los antígenos
CD5/CD19/CD23 y plaquetas 240 x10³/µL. ¿Qué acti-
tud le parece correcta?
Tema 9. Leucemias aguadas 1. Estudio de mutaciones de TP53 para establecer el pro-

nóstico.
2. Aspirado/biopsia ósea para confirmar el diagnóstico.
3. PET/CT para establecer la actitud terapéutica.
106. Mujer de 65 años derivada a urgencias por fiebre y 4. Nuevo control clínico y analítico en 6 meses.
alteraciones en la analítica: Hemoglobina 11,4 g/dL,
leucocitos 0,86 x10³/µL, (neutrófilos 41,9%, linfoci- Respuesta: 4
tos 55,8%), plaquetas 48,0 x10³/µL, fibrinógeno 118
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Actualización manual AMIR 12.ª Edición 1. Carcinoma tímico con diseminación a distancia.
2. Enfermedad asociada a IgG4.
3. Sarcoidosis.
Añadir a la página 54 4. Síndrome linfoproliferativo estadio IV.
Tema 12.1. Leucemia linfática crónica

Diagnóstico Pregunta relativamente sencilla sobre un tema importan-
Añadir en el apartado diagnóstico el siguiente texto: te en el examen MIR: la estadificación de los linfomas
La LLC es una entidad muy frecuente, sobre todo en mediante la clasificación de Ann-Arbor. El caso clínico per
pacientes ancianos. Por ello, ante una linfocitosis con se, ya es muy sugestivo de linfoma: Paciente con adeno-
citometría de flujo concluyente en sangre periférica (CD5/ patías patológicas y elevación de la LDH. Además, en la
CD23/CD19/CD20 débil) el diagnóstico es un hecho y no imagen puede apreciarse un PET-TAC (técnica de imagen
requerirá más estudios complementarios si el paciente de elección para la estadificación de casi todos los linfo-
está asintomático y no tiene criterios de tratamiento.
mas) con una clara captación patológica supra e infradia-
En el caso de pacientes asintomáticos, será suficiente
con realizar seguimiento clínico-analítico en consulta en
fragmática, llamando especialmente la atención la intensa
unos meses. La realización de técnicas diagnósticas más captación del PET en la pala iliaca izquierda del paciente.
complejas como biopsia de médula ósea, estudios de Recuerda que la afectación extraganglionar (como es el
mutaciones, citogenética o pruebas de imagen, sólo están caso del hueso iliaco) hace que un linfoma se considere
justificadas si el paciente está sintomático o tiene criterios estadio IV (repuesta 4 correcta).
de tratamiento.
Respuesta: 4
108. En relación con el linfoma folicular, señale la

INCORRECTA:
1. Es el segundo linfoma más frecuente en Occidente. Tema 16. Trombocitopenias

2. Las células neoplásicas derivan de un linfocito de la
médula ósea.
3. Puede transformarse en un linfoma B difuso de célula 107. Paciente de 18 años que acude a urgencias con epis-
grande. taxis de varios días de evolución, sin antecedentes
4. Puede permanecer años sin necesitar tratamiento. personales ni familiares de interés. En la explora-
ción está afebril, se observan equimosis múltiples,
no se palpa esplenomegalia. Analítica: Leucocitos
7,2 x10³/µL, Hb 12,3 g/dL, Plaquetas 6,0 x10³/µL. La
Pregunta que resume todas las características típicas del trombocitopenia se confirma en el frotis, donde se
Linfoma folicular, repásalas, pues el linfoma folicular se ha observan plaquetas de tamaño aumentado. Estudio
preguntado con frecuencia en el examen MIR. Recuerda de coagulación y bioquímica normales. ¿Cuál consi-
que el linfoma folicular, como la mayoría de los linfomas, dera el diagnóstico más probable?
no se origina directamente en la médula ósea, sino en linfo- 1. Púrpura trombótica trombocitopénica.
citos maduros del ganglio linfático (respuesta 2 incorrecta). 2. Coagulación intravascular diseminada.
3. Trombocitopenia inducida por infección.
Respuesta: 2 4. Trombocitopenia inmune primaria.
Recuerda que la PTI es la causa más frecuente de trombo-

Tema 14. Linfoma de Hodgkin
citopenia en la práctica clínica. Cursa con una trombocito-
penia AISLADA, sin otras citopenias y sangrados cutáneo-
8. Pregunta vinculada a la imagen n.º8. mucosos (respuesta 4 correcta). La PTI por definición cursa
sin esplenomegalia y el diagnóstico de la misma es de
Mujer de 28 años sin antecedentes personales ni exclusión. Sobre el resto de opciones: las manifestaciones
familiares de interés, que consulta por aparición de clínico. analíticas no son de ninguna manera típicas de la
una masa supraclavicular izquierda, sin otra sinto- PTT (respuesta 1 incorrecta) y la ausencia de infección clí-
matología acompañante. Se le realiza analítica bási- nica o coagulopatía hacen que las opciones 2 y 3 también
ca en la que únicamente destaca una LDH de 373 sean incorrectas.
UI/L. Considerando los datos clínicos y la prueba de
imagen (PET-TC con 18F-FDG) ¿qué diagnóstico es el
más probable?
Respuesta: 4
45
Tema 19. Anticoagulantes
13. Pregunta vinculada a la imagen n.º13.
Mujer de 72 años con antecedentes de fibrilación

auricular en tratamiento con anticoagulantes ora-
les. Presenta dolor abdominal focalizado en hipo-
gastrio y fosa ilíaca izquierda. INR 5. Hemoglobina
8,7 g/dl, hematocrito 25%. ¿Cuál es el diagnóstico
que le sugiere la imagen?
1. Hernia complicada de pared abdominal.

2. Seroma post-quirúrgico.
3. Absceso en la vaina del recto anterior izquierdo del
abdomen.
4. Hematoma en la vaina del recto anterior izquierdo del
abdomen.
Pregunta asociada imagen fácil, que podría resolverse

razonando, sin necesidad de mirar la imagen. Se trata de
una paciente anticoagulada con acenocumarol, sin ante-
cedentes quirúrgicos ni otros datos relevantes, en la cual
en el contexto de una sobredosificación del acenocumarol
(INR: 5) aparece una masa dolorosa en el hemiabdomen
izquierdo asociando anemización. En este contexto, lo más
razonable es pensar en una complicación hemorrágica:
Respuesta 4 correcta (hematoma de la vaina de los rec-
tos). Recuerda que las complicaciones más habituales del
empleo de cualquier anticoagulante son precisamente los
eventos hemorrágicos.
Respuesta: 4
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Asignatura
Hematología
Autores: Álex Bataller Torralba, H. Clinic (Barcelona). Irene Sánchez Vadillo, H. U. La Paz (Madrid). Adriana Pascual Martínez, H. U. Infanta Elena (Madrid).
Tema 1. Anemias. Generalidades.

Pregunta fácil que puede contestarse sin necesidad de la ima-
gen. En una mujer joven (40 años) en edad fértil (multípara)
MIR 2019 la causa más frecuente de anemia es por déficit de hierro en
95. Hombre de 63 años en estudio por cuadro de aste- relación, en este caso en concreto, con los sangrados y con el
nia. En el hemograma se evidencia una hemoglo- aumento de la demanda de hierro que se produce durante el
bina de 9 g/dL, con un volumen corpuscular medio
embarazo. En la imagen señalan un hematíe normal en color
de 102 fL. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos le
parece MENOS probable? y tamaño. Si se compara con el resto de los hematíes es fácil
distinguir que la mayoría tienen un centro mucho más pálido.
1. Intoxicación por plomo.
Se trata de hematíes hipocromos, con menor contenido de
2. Alcoholismo. hemoglobina en su interior, típico de la anemia ferropénica.
3. Síndrome mielodisplásico.
4. Déficit de vitamina B12. Respuesta: 4
Pregunta en la que nos presentan un hombre adulto con MIR 2014

anemia macrocítica (VCM >100). Dentro de los diagnósticos 104. En una mujer de 29 años se hallan en el curso de
propuestos, el déficit de vitamina B12 y los síndromes mie- una analítica de rutina los siguientes parámetros:
lodisplásicos serían lo primero a descartar ante una anemia Hb 11,5 g/dl, VCM 70 fl, HCM 28 pg, Ferritina 10 ng/
macrocítica (opciones 3 y 4 falsas). Asimismo, el alcoholismo ml, leucocitos 5.200/mm3, plaquetas 335.000/mm3.
también es una causa frecuente de macrocitosis (opción 2 La exploración física es normal. La exploración más
falsa). La única que nos queda es la intoxicación por plomo, indicada en esta situación es:
que característicamente se presenta como una anemia micro-
1. Exploración ginecológica.
cítica y por lo tanto sería el diagnóstico menos probable. 2. Estudio de sangre oculta en heces.
3. Estudio radiológico de aparato digestivo.
Respuesta: 1 4. Electroforesis de hemoglobinas.
5. Test de Coombs.
La causa más frecuente de anemia ferropénica en nuestro

Tema 2. Anemia ferropénica
medio es el sangrado crónico. La menorragia es la causa más
frecuente de ferropenia en la mujer en edad fértil. En varones
MIR 2016 y mujeres postmenopáusicas es el sangrado gastrointestinal.
15. Pregunta vinculada a la imagen n.º 15. Por lo tanto, en una mujer de 29 años con el diagnóstico de
anemia ferropénica habrá que realizar una exploración gine-
Frotis de sangre perteneciente a una paciente cológica (opción 1 correcta).
multípara de 40 años con síndrome anémico, sin
otros antecedentes de interés. Señalado en el frotis Respuesta: 1
con una flecha se observa un glóbulo rojo normal,
de color y tamaño. ¿Qué estudio analítico, de los
siguientes, proporcionaría el diagnóstico del tipo
de anemia que padece esta paciente? MIR 2012
36. Una mujer de 55 años, postmenopáusica, consulta
1. Nivel sérico de vitamina B12. por astenia y disnea de esfuerzo. En la anamnesis
2. Electroforesis de hemoglobinas. refería ligera epigastralgia y pirosis ocasional. No
3. Test de Coombs directo. metrorragias. En la analítica: Hb 6 g/dl, VCM 69
4. Nivel de ferritina en suero. fl, sideremia 13 microgramos/dl, ferritina 4 ng/ml.
Endoscopia digéstica alta: pequeña hernia hiatal
por deslizamiento sin signos de esofagitis. ¿Cuál es
la actitud más correcta con esta enferma?
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Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
1. Administrar hierro oral y ver evolución de la anemia. MIR 2009

2. Tratar con inhibidores de la bomba de protones y eva- 108. Acude a su consulta un hombre de 67 años que
luar a los tres meses. refiere ligera astenia desde hace 2 meses y una
3. Recomendar una colonoscopia completa. pérdida de peso de 6 kg en el mismo plazo. No
4. Realizar un estudio con cápsula endoscópica. refiere fiebre, cambios en el hábito deposicional
5. Solicitar una evaluación ginecológica. ni síndrome miccional. En la exploración física úni-
camente destacan: soplo sistólico panfocal II/VI y
hepatomegalia no dolorosa de 1 través de dedo en
línea medioclavicular. Aporta la siguiente analítica:
Nos presentan el caso clínico de una mujer de 55 años con
Hemograma: hemoglobina: 7,9 g/dl; hematocrito:
anemia ferropénica y síndrome anémico asociado. La causa 22%; VCM: 75fl; leucocitos: 8800/microl; (PMN:
más frecuente de anemia en mujeres hasta que aparece la 63%; linfocitos: 22%; monocitos 12%, eosinófilos
menopausia es el origen ginecológico. Posteriormente a la 3%), plaquetas: 550000/ microl. Bioquímica: creati-
menopausia la causa más frecuente de anemia son las pér- nina: 0,89 mg/dl; glucosa: 112 mg/dl; Na: 142 mEq/l;
didas digestivas. En este caso habría que plantear la realiza- K: 4,2 mEq/l; Cl: 100 mEq/l; GOT: 16UI/l; GPT: 21UI/l;
ción de una gastroscopia (donde no se observan causas que GGT: 71UI/l; LDH: 88UI/l; bilirrubina: 0,91 mg/dl;
justifiquen la anemia) y posteriormente una colonoscopia sideremia: 21 microg/dl; ferritina: 12 ng/ml; TIBC:
(por tanto la correcta sería la opción 3). En caso de no obser- 450 microg/dl. La actitud más adecuada sería:
varse ninguna causa que justifique la anemia, habría que
1. Transfundir 2 concentrados de hematíes. Posterior-
plantear otras pruebas para valorar la presencia de lesiones mente iniciar tratamiento con hierro oral durante 6
en intestino delgado, como una cápsula endoscópica. meses.
2. Transfundir 2 concentrados de hematíes. Solicitar pa-
Respuesta: 3 nendoscopia oral y colonoscopia.
3. Iniciar tratamiento con hierro oral. Solicitar panendos-
copia y colonoscopia, suspendiendo la ferroterapia 10
días antes de la colonoscopia. Reanudar la ferroterapia
y mantener hasta 6 meses tras corregir la anemia.
MIR 2012 4. Iniciar tratamiento con hierro oral. Solicitar panendos-
copia y colonoscopia, suspendiendo la ferroterapia 10
93. Mujer de 35 años sana que consulta por astenia.
días antes de la colonoscopia. Reanudar la ferroterapia
En el hemograma presenta anemia microcítica e
y mantener hasta corregir la anemia.
hipocroma (hemoglobina de 7 g/dl, volumen cor-
5. Iniciar tratamiento con hierro intravenoso. Solicitar
puscular medio de 68 fl, hemoglobina corpuscular
panendoscopia oral y colonoscopia. Mantener ferro-
media de 24 pg) con una amplitud de distribución
terapia hasta normalizar la cifra de ferritina.
eritrocitaria elevada (ADE 20%), reticulosis dismi-
nuidos (0,3%, 30.000/l absolutos), contenido de
hemoglobina disminuido en los reticulocitos (17
pg) y discreta trombocitosis (500.000 plaquetas/ul).
Con los datos del hemograma, ¿cuál sería su sospe- Pregunta sobre el tratamiento de la anemia ferropénica,
cha diagnóstica aun sin tener la bioquímica de la en la que es fundamental tener claros varios conceptos: la
paciente?
transfusión como primera opción no es adecuada, pues el
1. Rasgo talasémico. paciente no está inestable y puede ser tratado con hierro
2. Anemia central, arregenerativa, por déficit de ácido (opciones 1 y 2 falsas). La presencia de un soplo no implica
fólico. inestabilidad sino un estado hiperdinámico lógico y espera-
3. Anemia periférica, regenerativa, hemolítica. ble en un paciente anémico. El otro dato importante es que la
4. Anemia periférica, regenerativa, por hemorragia activa ferroterapia debe mantenerse no sólo hasta corregir la ane-
aguda. mia, sino hasta corregir el déficit en los depósitos de hierro,
5. Anemia central, arregenerativa, por déficil de hierro. medidos a través de la ferritina (opción 4 falsa). Por último, el
tratamiento con hierro intravenoso no debe instaurarse salvo
que no haya tolerancia al hierro oral, presencia de estados
Anemia microcítica con reticulocitos disminuidos (anemia malabsortivos, anemias muy severas o pérdidas digestivas
central arregenerativa). Por ser la causa más frecuente, lo muy cuantiosas (opción 5 falsa). Por lo tanto, la opción
primero que hay que pensar es en la ferropenia. También correcta es la 3: se debe instaurar tratamiento con hierro oral
encaja la amplitud de distribución erotrocitaria (ADE) eleva- hasta normalizar las cifras de ferritina (suele ocurrir a los 6
da y la leve trombocitosis reactiva a la ferropenia. La clínica, meses), debiendo suspenderse la ferroterapia 10 días antes
que consiste únicamente en astenia, también cuadra con una de la realización de una colonoscopia (el hierro dificultaría un
anemia ferropénica. correcto visionado del colon).
Respuesta: 5 Respuesta: 3
340
Tema 4. Anemia de tipo inflamatorio

El tratamiento de elección en la aplasia medular severa es
el trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos,
MIR 2016 indicado en pacientes <45 años con donante compatible. En
91. La determinación en una mujer de 70 años de pacientes que no dispongan de un donante compatible, >45
hematocrito 32%, Hb 9,6 g/dL, VCM 85 fL (70- 99), años o con comorbilidades importantes, se debe administrar
hierro 25 microg/dL (37-145) y ferritina 350 ng/mL
tratamiento inmunosupresor (ciclosporina, globulina anti-
(15-150), es más sugestivo de:
timocítica/antileucocitaria). El tratamiento de soporte está
1. Pérdida de sangre reciente por aparato digestivo. indicado de forma complementaria en todos los pacientes, y
2. Malabsorción intestinal. de manera exclusiva en pacientes muy ancianos en los que
3. Polimialgia reumática. otros tratamientos están contraindicados. La opción 3 es la
4. Polimialgia reumática. Talasemia minor. correcta.
Respuesta: 3
Caso clínico de anemia de trastorno crónico. Mujer de 70 años
(postmenopáusica) con anemia (Hb <12), normocítica (VCM
entre 80-100) con hierro sérico bajo (<50) y ferritina elevada
(>200). Este tipo de anemia se asocia a enfermedades infla-
MIR 2013
matorias o infecciosas de carácter crónico como por ejemplo
232. Un paciente de 29 años acude a su consulta con
la polimialgia reumática (opción 3 verdadera). En cualquier
diagnóstico de aplasia medular severa. ¿Cuál es el
caso, esta pregunta se puede contestar por descarte. La ane- tratamiento de elección?
mia ferropénica secundaria a la pérdida de sangre y la talase-
mia minor son anemias microcíticas (VCM <80). Además en 1. Transfusiones periódicas y antibióticos.
las anemias ferropénicas los depósitos de hierro están bajos 2. Andrógenos y transfusiones de plaquetas.
(ferritina <20). Las anemias secundarias a malabsorción intes- 3. Trasplante de médula ósea alogénico si hermano HLA
tinal forman parte del grupo de anemias carenciales, es decir, idéntico.
por malabsorción de hierro (anemia microcítica) o de vitamina 4. Trasplante autólogo de médula ósea para evitar re-
B12/ácido fólico (anemias macrocíticas). chazo.
5. Ciclosporina A y globulina antitimocítica.
Respuesta: 3
El tratamiento de elección en una aplasia medular severa,

si tiene donante compatible, es el trasplante alogénico de
médula ósea (respuesta 3 verdadera). La ciclosporina y
Tema 6. Aplasia medular globulina antitimocítica se utiliza como tratamiento inmuno-
supresor en aquellos pacientes en los que no se puede hacer
MIR 2014 trasplante alogénico.
HM
103. Hombre de 71 años de edad que presenta analítica
con pancitopenia severa sin presencia de células Respuesta: 3
inmaduras y con estudio medular sugestivo de
anemia aplásica grave. ¿Cuál sería el abordaje tera-
péutico fundamental?
1. Tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1 g/kg/ MIR 2009

día durante 5 días.
110. Mujer de 32 años de edad con antecedentes en
2. Estudio de hermanos y si alguno es HLA compatible,
su juventud de bulimia en tratamiento con anti-
trasplante alogénico de progenitores hemopoyéticos.
depresivos y lamotrigina. Acude a urgencias por
3. Terapia inmunosupresora con ciclosporina e inmunog-
cuadro de unas semanas de evolución de astenia
lobulina antitimocítica.
y aparición de hematomas en extremidades. En el
4. Soporte hemoterápico.
hemograma se objetiva 900 leucocitos/mm3 (5% S;
5. Quimioterapia y si respuesta trasplante autólogo de
91% L; 4% M); hemoglobina de 4,3 g/dl; VCM 89 fl;
progenitores hemopoyéticos.
6000 plaquetas/mm3. En el estudio morfológico no
se objetivan formas blásticas. Se realiza biopsia de
médula ósea que se informa como acelular con pre-
dominio de adipocitos. ¿Cuál considera que sería
el diagnóstico más probable y el tratamiento más
conveniente?
341
1. Toxicidad medular e inmunoterapia con timoglobulina

y ciclosporina. en la que se producen autoanticuerpos frente a las células
2. Síndrome mielodisplásico y transfusiones periódicas. parietales del estómago, lo cual genera una gastritis crónica
3. Anemia hemolítica autoinmune y corticoides. atrófica autoinmune (tipo A) que impide la secreción de fac-
4. Anemia perniciosa e inyecciones periódicas de vita- tor intrínseco y por tanto la absorción de la vitamina B12 de
mina B12. la dieta (respuesta 4 correcta). Por otro lado, la destrucción
5. Aplasia medular severa y trasplante de progenitores y atrofia progresiva de las células parietales gástricas puede
acabar generando una disminución de la secreción de ácidos
gástricos (aclorhidria) y por tanto una disminución de la
capacidad del organismo para absorber el hierro de la dieta,
Paciente con pancitopenia y biopsia hipoacelular = aplasia pudiendo asociar por ello, como en esta pregunta, anemia
de médula ósea siempre y cuando no haya esplenomegalia, ferropénica malabsortiva.
adenopatías ni fibrosis de médula ósea. Además, el antece-
dente de tomar fármacos sospechosos sugiere la enfermedad Respuesta: 4
(hay infinidad de fármacos que pueden causar aplasia de
MO, pero tranquilos que no hay que saberlos). Aunque hay
dos opciones (1 y 5) que se refieren a la aplasia (que en este
caso es por toxicidad), nos podemos decantar por la que
MIR 2017
recomienda el trasplante, pues la paciente tiene menos de
40 años y cumple criterios de severidad: la celularidad de MO 16. Pregunta vinculada a la imagen n.º16.
<25% (es acelular = 0%) y al menos dos de neutrófilos <500
Mujer de 54 años de raza negra que presenta
(el 5% de 900 = 45), plaquetas <20.000 y reticulocitos <1%. astenia, somnolencia, parestesias, trastorno de la
Para descartar las demás: marcha, y pérdida de fuerza y de sensibilidad en
2. Los SMD se dan en ancianos y la biopsia de MO es normo ambas extremidades inferiores. Los análisis mostra-
o hipercelular. ron Hb 10,4 g/dL, VCM 107 fL, plaquetas 110.000/
3. Las anemias hemolíticas son hiperregenerativas con au- mm3, leucocitos 5.000/mm3, neutrófilos 1.900/mm3,
mento de serie roja en la biopsia. linfocitos 2.500/mm3, monocitos 300/mm3, eosinó-
4. Las anemias perniciosas son macrocíticas (VCM>100). filos 300/mm3, reticulocitos 1,0% (normal: 0,5-2),
reticulocitos totales 5.400/mm3, haptoglobina 0 g/L
Respuesta: 5 (normal 0,3-2 g/L), LDH 1.114 U/L, AST (GOT) 50 U/L,
ALT (GPT) 30 U/L, GGT 16 U/L, fosfatasa alcalina 90
U/L, bilirrubina total 1,03 mg/dL. Test de Coombs
negativo. El frotis de sangre periférica se muestra
en la imagen. Valorado el cuadro clínico y analítico,
Tema 7. Anemias megaloblásticas ¿cuál es el tratamiento que se debe administrar a
esta paciente?
MIR 2018 1. Recambio plasmático.

106. Mujer de 40 años que consulta por anemia. En la 2. Corticoides orales.
analítica destaca Hb 10,5 g/dL, ferropenia, macroci- 3. Vitamina B12 parenteral.
tosis e hipergastrinemia.Tiene antecedentes artro- 4. Ácido fólico y esplenectomía.
patía lúpica y enfermedad de Graves Basedow. Está
en tratamiento con prednisona 15 mg/d, colchicina
0,5 mg cada 12 h y metimazol 10 mg/d. ¿Cuál con-
sidera la causa más probable de la anemia? Anemia (Hb 10,4 g/dl) macrocítica (VCM 107) con reticulo-
citos normales (1%). Neutropenia (neutrófilos 1900/mm3) y
1. Pérdidas hemáticas en relación con el tratamiento es- trombopenia (plaquetas 110.000/mm3) asociadas. A partir de
teroideo. estos datos podemos empezar descartando la opción 2 (cor-
2. Hipoplasia medular 2.ª a colchicina. ticoides orales) no se trata de una anemia hemolítica auto-
3. Hemólisis secundaria a la toma de metimazol. inmune que cursaría con reticulocitos altos y test de Coombs
4. Gastritis tipo A. positivo. También se descarta la opción 1 (plasmaféresis): no
presenta PTT que cursaría con anemia hemolítica e insufi-
ciencia renal. Se trata de una anemia megaloblástica. Dado
Pregunta de dificultad intermedia-alta que requiere de que la paciente presenta síntomas neurológicos, alteración
manejo integral del bloque de serie roja para contestarla. de la sensibilidad y de la marcha propia de la degeneración
En el diagnóstico diferencial de anemia macrocítica siem- combinada y subaguda de la médula espinal, se descarta la
pre debemos pensar como primera opción en las anemias opción 4 (ácido fólico y esplenectomía) y la opción correcta
megaloblásticas (déficit de fólico y vitamina B12). En este sería la 3 (vitamina B12 parenteral). Recuerda que la anemia
caso, la asociación de anemia macrocítica junto con múlti- megaloblástica puede cursar con pancitopenia y que es la
ples enfermedades autoinmunes nos debe hacer pensar en patología no maligna que asocia mayor elevación de LDH.
anemia perniciosa como primera posibilidad. Recuerda que
la anemia perniciosa es una entidad de origen autoinmune Respuesta: 3
342
MIR 2016
suficiente para la maduración de eritrocitos jóvenes (opción
41. Respecto de la vitamina B12 ¿qué opción considera
correcta? 4 falsa). Por descarte, la opción “menos falsa” es la 2, que es
la que el Ministerio dio como correcta inicialmente: el factor
1. Su principal fuente para el organismo es la ingesta de intrínseco protege a la vitamina B12 de la digestión a su paso
frutas y verduras. por el intestino delgado (decimos “menos falsa” porque la
2. Sus depósitos se localizan en el hígado. unión del factor intrínseco con la B12 se produce en el duo-
3. Se conjuga en el íleon con el factor intrínseco. deno). Dado que no hay ninguna opción realmente correcta,
4. Su déficit conduce a reducción de los niveles de homo- esta pregunta fue anulada finalmente.
cisteína en plasma.
Respuesta: A
Pregunta acerca de la fisiología de la vitamina B12, que se

está convirtiendo en un clásico en el MIR de los últimos años.
Las fuentes principales de vitamina B12 son de origen animal MIR 2013
(la carne y las vísceras) (opción 1 falsa). El factor intrínseco 92. Los siguientes hallazgos están presentes tanto en la
y la proteína ligadora de cobalamina se producen en el deficiencia de ácido fólico como en la deficiencia de
estómago. La vitamina B12 se une a la proteína ligadora de vitamina B12, EXCEPTO uno:
cobalamina en el estómago. Sin embargo, es en el duodeno
donde, por acción de una lipasa pancreática, el complejo 1. Hematíes macrocíticos.
se escinde en dos produciéndose entonces la unión de la 2. Neuropatía periférica.
vitamina B12 al factor intrínseco (FI) (opción 3 falsa). Desde 3. Maduración megaloblástica en la médula ósea.
4. Niveles elevados de lactato deshidrogenasa (LDH) y bi-
el duodeno la vitamina B12 unida al FI continúa su recorrido
lirrubina indirecta.
por el intestino delgado para ser finalmente absorbida en el 5. Hipersegmentación de neutrófilos.
íleon. El reservorio principal de la vitamina B12 está el hígado
(opción 2 verdadera). La vitamina B12 actúa como coenzima
en el metabolismo de la homocisteína. Por lo tanto, su défi-
cit conduce a un aumento de los niveles de homocisteína Dentro de las características generales de las anemias mega-
(opción 4 falsa). loblásticas producidas tanto por déficit de vitamina B12 como
por déficit de ácido fólico están la macrocitosis (1), neutró-
Respuesta: 2 filos hipersegmentados (5), maduración megaloblástica de
la médula (3), y los niveles elevados de LDH y bilirrubina (4)
(se correlacionan con el grado de anemia y se producen por
rotura celular por la eritropoyesis ineficaz). La neuropatía
periférica (2) sólo aparece en el déficit de vitamina B12, dado
MIR 2015 que las alteraciones neurológicas son características del defi-
212. Señalar la respuesta VERDADERA en relación al cit de vitamina B12.
metabolismo de la vitamina B12:
HM
1. La vitamina B12 se absorbe en el duodeno. Respuesta: 2
2. El factor intrínseco se combina con la vitamina B12 en
el estómago protegiéndola de la digestión y de su paso
por el intestino delgado.
3. El complejo vitamina B12-factor intrínseco se une a re-
ceptores de la superficie epitelial yeyunal. MIR 2011
4. Aún en ausencia del factor intrínseco, la cantidad de 80. ¿Qué etiología habría que suponer ante una ane-
vitamina B12 de la dieta es suficiente para el proceso de mia de 5 g/dl de Hb, VCM de 125 fl, reticulocitos de
maduración de los eritrocitos jóvenes. 2 por mil, LDH 5 veces superior al límite normal e
5. El factor intrínseco proviene de la dieta. hiperbilirrubinemia no conjugada?
1. Anemia de los trastornos crónicos.

2. Anemia hemolítica.
Pregunta compleja acerca del metabolismo de la vitamina 3. Talasemia.
B12. Empecemos descartando las opciones más fáciles: la 4. Enfermedad de Wilson.
vitamina B12 se absorbe en el ileon (opción 1 falsa). El factor 5. Anemia por carencia de vitamina B12.
intrínseco es producido por las células parietales de la muco-
sa gástrica (opción 5 falsa). El complejo vitamina B12-factor
intrínseco se une a receptores de la superficie epitelial del
ileon (opción 3 falsa). Un déficit de factor intrínseco impide
la correcta absorción de la vitamina B12, de modo que en
ausencia del mismo la vitamina B12 de la dieta no resulta
343
MIR 2018
Se trata de una anemia no regenerativa ya que reticulocitos
2 por mil (0,2%) es inferior de 1-2% que es lo que marca
que sea arregenerativa (respuesta 2 falsa). Es además una Una mujer de 40 años acude al servicio de urgen-
anemia muy macrocítica (VCM 125) por lo que las respuestas cias por síndrome anémico. En la exploración física
1 y 3 son falsas. se observa palidez mucocutánea con tinte ictérico
En las anemias megaloblásticas la LDH puede estar muy en conjuntivas. En los análisis de sangre periférica
elevada como en este caso. De hecho, es la única enferme- destacan los siguientes datos: leucocitos 7.380/µL,
dad no neoplásica que eleva tanto la LDH. El aumento de hemoglobina 7,6 g/dL, VCM 97 fl, plaquetas 78.000/
bilirrubina y LDH son debidos a la hemólisis periférica de µL, LDH 1.092 U/L, bilirrubina total 3,4 mg/dL y bili-
rrubina indirecta 2,9 mg/dL. Ante los hallazgos del
eritrocitos que han conseguido madurar pero que presentan
frotis de sangre periférica, indique el diagnóstico
alteraciones que limitan su vida media. Recuerden que la de sospecha correcto:
anemia megaloblástica puede provocar pancitopenia.
1. Anemia hemolítica autoinmune.
Respuesta: 5 2. Mielofibrosis.
3. Anemia hemolítica microangiopática.
4. Anemia drepanocítica.
Tema 8. Anemias hemolíticas

Pregunta sencilla sobre un caso clínico típico de anemia
hemolítica microangiopática (o microangiopatía trombótica),
MIR 2019 incluye la asociación de: anemia hemolítica (LDH y bilirrubina
96. Una mujer de 40 años de edad se va a someter a elevadas), trombopenia y en la imagen del frotis de sangre
cirugía por colelitiasis. Presenta discreta espleno- periférica la presencia de esquistocitos (hematíes fragmen-
megalia en la exploración física y en la analítica: Hb tados).
9 g/dL, VCM 80 fL, CHCM 38 g/dL, bilirrubina total
2 mg/dL con indirecta de 1,8 mg/dL, LDH 500 U/L y
reticulocitos del 10%. ¿Cuál es el diagnóstico más
Respuesta: 3
probable?
1. Esferocitosis hereditaria.
2. Drepanocitosis. MIR 2017
3. Anemia hemolítica autoinmune. 17. Pregunta vinculada a la imagen n.º17.
4. Anemia sideroblástica.
Nos es remitido desde Atención Primaria un pacien-
te joven de 22 años de edad para estudio. Es ori-
El cuadro que nos presentan es el típico de una anemia ginario de Jamaica y lleva cinco meses viviendo
en España. El motivo de consulta al médico de
regenerativa (reticulocitos elevados), compatible con hemó-
familia fue una sensación de cansancio. Como ante-
lisis crónica extravascular (colelitiasis, bilirrubina levemente cedentes explica unos dolores de varios años de
aumentada, LDH levemente aumentada, esplenomegalia). evolución en diversas articulaciones, de intensidad
Por estos datos ya podemos descartar la anemia sidero- moderada, sin signos inflamatorios, que no habían
blástica (opción 4 falsa). No nos comentan que la paciente sido estudiados en su país. La exploración clínica
sea de raza afroamericana y además es una mujer adulta muestra palidez de mucosas y una lesión ulcerada
(la drepanocitosis da clínica en la edad pediátrica con crisis dolorosa en la pierna, de tres años de evolución,
vasooclusivas y múltiples complicaciones; opción 3 falsa). por la que no había consultado. No recordaba nin-
Por último, el CHCM está elevado (valor normal 32-36), gún traumatismo local. La analítica muestra una Hb
de 7,6 g/dL, reticulocitos 417.000/uL, Hto 22,8%,
siendo muy característico de la esferocitosis hereditaria (en
leucocitos 13.540/uL, con 51% de neutrófilos y 36%
donde hay una reducción del volumen eritrocitario debido a de linfocitos, plaquetas 286.000/uL, bilirrubina 2,12
la forma esférica de los hematíes, aumentando la concentra- mg/dL, (directa 0,4 mg/dL) y lactato deshidrogena-
ción de hemoglobina dentro de éstos; opción 1 verdadera). sa 318 U/L (v.n. <190 U/L). Un estudio básico de la
Una anemia hemolítica autoinmune presentaría un cuadro coagulación se encuentra dentro de los rangos nor-
subagudo (no como este que es crónico) y normalmente sería males. La radiografía de tórax es normal, así como
sintomático, sin tener un CHCM elevado. un Eco-Doppler de extremidades inferiores. ¿Qué
tipo de anemia sospecharía Ud. antes de iniciar los
Respuesta: 1 correspondientes estudios confirmatorios?
1. Anemia por células falciformes.

3. Anemia por enfermedad crónica.
4. Anemia por déficit de hierro.
344
Empecemos a analizar esta pregunta por el final: anemia Pregunta fácil. La esferocitosis hereditaria es una anemia
(Hb 7,6 g/dl), regenerativa (reticulocitos 417.000/ul) con hemolítica congénita de herencia autosómica dominante
LDH y bilirrubina aumentadas (318 U/L y 2,12 mg/dl, res- (opción 1 falsa). El defecto existente en las proteínas del
pectivamente). Se descarta de entrada la opción 3, anemia citoesqueleto del hematíe produce una alteración en la per-
por enfermedad crónica y la opción 4, anemia por déficit de meabilidad de su membrana que se traduce en un aumento
hierro, ambas anemias de tipo arregenerativas. Los datos de la fragilidad osmótica (opción 2 falsa). La hemólisis es de
analíticos son propios de una anemia de tipo autoinmune. Si carácter crónico pudiendo cursar con o sin anemia (opción 3
además tenemos en cuenta el resto de datos clínicos (pacien- falsa). La destrucción de los eritrocitos se produce habitual-
te jamaicano, dolores articulares y una úlcera en la pierna) mente en el bazo siendo característica la esplenomegalia,
el cuadro es compatible con anemia por células falciformes la ictericia y la colelitiasis secundaria a la formación de
(opción 1 correcta). Aunque la imagen no es necesaria para cálculos de bilirrubinato cálcico (opción 5 falsa). La esplenec-
contestar esta pregunta, muestra una úlcera en la pierna tomía está indicada en casos de anemia grave o sintomática
secundaria a las crisis vasoclusivas provocadas por la oclu- (opción 4 verdadera).
sión de pequeños capilares por los eritrocitos falciformados.
Respuesta: 4
Respuesta: 1
MIR 2015
MIR 2017 78. Paciente de 45 años que acude a urgencias por
229. Señale cuál de los siguientes anticuerpos monoclo- malestar general, cefalea y cansancio progresivo
nales ha demostrado su eficacia en el tratamiento en las últimas semanas. A la exploración física se
de la hemoglobinuria paroxística nocturna: detecta un ligero tinte ictérico de piel y mucosas y
se palpa esplenomegalia de 2 cm bajo el reborde
1. Rituximab. costal. La analítica presenta hemoglobina 8,6 g/dL,
2. Alemtuzumab. VCM 100 fL. La cifra de reticulocitos está elevada
3. Eculizumab. y en el frotis de sangre se observa anisopoiqui-
4. Ocrelizumab. locitosis. En la bioquímica destaca LDH 1300 UI/L,
bilirrubina 2,2 mg/dL y haptoglobina indetectable.
¿Qué prueba es la más apropiada para orientar el
diagnóstico de la paciente?
El eculizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado que
se une con elevada afinidad a la proteína C5 del sistema del 1. Test de sangre oculta en heces.
complemento; de esta forma evita la formación del complejo 2. Test de Coombs.
C5b-9 en la superficie de los eritrocitos. El fármaco reduce la 3. Determinación de hierro, cobalamina y ácido fólico.
hemólisis intravascular y estabiliza los niveles de la hemog- 4. Ecografía abdominal.
5. Aspirado de médula ósea.
lobina. Ha sido aprobado para el tratamiento de la HPN.
Recuerda que este fármaco aumenta el riesgo de desarrollar
HM
infección meningocócica.
Caso clínico que reúne todas las características de una ane-
Respuesta: 3 mia hemolítica. Entre los datos analíticos destaca la anemia
(Hb 8,6 g/dl), macrocítica (VCM 100) y regenerativa (reticu-
locitos altos). Recuerda que aunque las anemias hemolíticas
suelen ser normocíticas, es habitual que exista macrocitosis
MIR 2015 por el elevado porcentaje de reticulocitos que hay en sangre
periférica. Presenta asimismo LDH y bilirrubina elevadas
77. En relación a la Esferocitosis Hereditaria es cierto
que: como consecuencia de la lisis y haptoglobina indetectable
al encontrase unida a la hemoglobina libre. En cuanto a los
1. Es una anemia hemolítica congénita de herencia ligada datos clínicos, la exploración física revela esplenomegalia e
al cromosoma X que es causa anemia severa. ictericia, ambos hallazgos típicos de este tipo de anemias.
2. Se caracteriza por una disminución de la fragilidad os- Entre las opciones, el test de Coombs es la prueba diagnósti-
mótica. ca de elección siempre que se sospeche una anemia hemolí-
3. Se manifiesta como episodios de anemia aguda medi- tica de origen autoinmune (opción 2 correcta).
camentosa
4. El tratamiento de elección cuando es sintomática es la
Respuesta: 2
esplenectomía.
5. Raramente se asocia a colelitiasis.
345
MIR 2013
A día de hoy el diagnóstico de LES en este caso requeriría
93. A una mujer de 30 años, asintomática, en un exa-
men rutinario se le detecta anemia. En la explora- al menos de un criterio analítico. Los ANA posibilitarían
ción física se aprecia ictericia conjuntival y esple- dicho diagnóstico, pero un test de Coombs positivo, además
nomegalia. La paciente refiere historia familiar de contar igualmente como criterio analítico, nos daría el
de litiasis biliar en edades tempranas. Todo ello diagnóstico de la anemia hemolítica autoinmune asociada a
sugiere el diagnóstico más probable de: lupus, facilitando una actitud terapéutica. Por ello, a la hora
de “elegir una sola prueba” sería una opción más completa
1. Déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. (opción 2 falsa). El déficit de ácido fólico y vitamina B12
2. Talasemia minor. también pueden dar anemia macrocítica, pero en estos dos
3. Deficiencia de vitamina B12 y/o ácido fólico.
procesos hay hemólisis intramedular o eritropoyesis ineficaz
4. Déficit familiar de piruvatokinasa.
5. Esferocitosis herediataria. que no produce descenso de la haptoglobina. El déficit de
ferritina produce anemia microcítica y tampoco encontramos
haptoglobina indetectable.
El cuadro de anemia, ictericia y esplenomegalia hace sospe- Respuesta: 1

char datos de anemia hemolítica extravascular (se descartan
así las respuestas 1, 3 y 4). La paciente refiere antecedentes
familiares en edades tempranas, lo que sugiere una enferme-
dad congénita. El cuadro más compatible y frecuente con los
datos dados es la esferocitosis hereditaria (5). MIR 2012
92. ¿Cuál de los siguientes datos NO es propio del sín-
drome hemolítico?
Respuesta: 5
1. Adenopatías.
2. Esplonomegalia.
3. Hiperbilirrubinemia.
MIR 2012 4. Incremento LDH sérica.
5. Reticulocitosis.
71. Una paciente de 25 años con antecedentes de rash
cutáneo tras exposición solar y poliartritis ocasio-
nales en articulaciones de las manos que contro-
la con antiinflmatorios no esteroideos presenta, En los síndromes hemolíticos hay una destrucción acelerada
desde hace 15 días, malestar general, sensación de los hematíes que produce aumento de bilirrubina y de
progresiva de debilidad generalizada y palidez. LDH. En las hemólisis extravasculares la destrucción se pro-
En la analítica destaca una Hemoglobina de 7 g/
duce al pasar los hematíes por el bazo, por hiperestimulación
dl, VCM de 108 mm/h, 150000 plaquetas/mm3,
3000 leucocitos/mm3, LDH elevada, haptoglobina del sistema fagocítico, y se produce esplenomegalia. Como
indetectable. En el caso de elegir una sola prueba mecanismo compensador hay aumento de la eritropoyesis
diagnóstica, indique cuál de las siguientes determi- por lo que aumentan los reticulocitos.
naciones debe realizarse en primer lugar:
Respuesta: 1
1. Test de Coombs directo.
2. Anticuerpos antinucleares (ANA).
3. Vitamina B12.
4. Ferritina.
5. Ácido fólico. MIR 2012
94. Mujer de 32 años con parálisis cerebral del parto
que acude a Urgencias por cuadro de orinas oscuras
Describen una paciente que cumple cuatro de los criterios de unos días de evolución en relación con episodio
de fiebre alta y tos seca. Al ingreso se objetiva en
diagnósticos de lupus eritematoso sistémico (LES): rash
el hemograma 16900 leucocitos/mm3 (85%S; 11%L;
cutáneo (refiriéndose a exantema malar), fotosensibilidad, 4%M), hemoglobina de 6,3 g/dl; VCM 109 fl; 360000
artritis y leucopenia. Además la paciente tiene anemia con plaquetas/mm3. En la bioquímica LDH 2408 UI/l;
VCM elevado, LDH alta y haptoglobina indetectable (datos Billirrubina 6,8 mg/dl (Bilirrubina no conjugada 6,1
de hemólisis). Dentro del contexto clínico de la paciente hay mg/dl), GOT y GPT normales. En el estudio morfo-
que descartar una anemia hemolítica autoinmune, y para lógico de sangre se observa anisocitosis macrocítica
ello la primera prueba diagnóstica a realizar es un test de con frecuentes formas esferocitadas y policromato-
Coombs directo. Su diagnóstico es muy importante porque filia sin blastos. El estudio de anticuerpos irregula-
conlleva una actitud terapéutica más agresiva, instaurando res es positivo en forma de panaglutinina, dificul-
tando la prueba cruzada. ¿Cuál sería su sospecha
tratamiento con corticoides a dosis altas (1 mg/kg/día).
diagnóstica y el tratamiento más adecuado?
Cuando se realizó esta pregunta (MIR 2012) el diagnóstico
de LES se podía realizar sólo con cuatro criterios clínicos.
346
1. Aplasia medular e inmunoterapia con timoglobulina y cos y microcíticos y con niveles elevados de hemog-
ciclosporina. lobina A2, ¿cuál sería su diagnóstico?
2. Esferocitosis hereditaria y esplenectomía.
3. Anemia hemolítica autoinmune asociada a infección 1. Anemia ferropénica.
respiratoria y corticoides. 2. Alfatalasemia menor.
4. Anemia perniciosa e inyecciones periódicas de vita- 3. Betatalasemia menor.
mina B12. 4. Rasgo falciforme.
5. Leucemia aguda y quimioterapia. 5. Anemia de Cooley.
En este caso nos presentan una anemia levemente macrocíti- Pregunta de dificultad media en la que debemos hacer un
ca con LDH y bilirrubina muy elevadas, lo que hace sospechar diagnóstico diferencial entre distintos tipos de anemia.
hemólisis. La clave de que la hemólisis es autoinmune nos la Analicemos cada opción por separado:
dan en el enunciado: “el estudio de anticuerpos irregulares • Opción 1 (incorrecta): en la anemia ferropénica el défi-
es positivo en forma de panaglutinina”, que lo que quiere cit de los depósitos de hierro provoca un trastorno en la
decir es que hay un autoanticuerpo pegado a la membrana maduración de los precursores eritropoyéticos de manera
de los hematíes que artefactúa el estudio y hace que reaccio- que el número de hematíes en sangre periférica está dis-
ne con todos los hematíes del panel eritrocitario. minuido y además estos son microcíticos e hipocromos. En
En la analítica también destaca una leucocitosis con neutro- un estudio de la Hb la HbA2 estará disminuida.
filia (16900 leucos con 85% de neutrófilos) y además confir- • Opción 2 (incorrecta): en la alfatalasemia menor está dis-
man que no hay blastos. La leucocitosis neutrofílica la pro- minuida la síntesis de una de las cadenas alfa de la glo-
ducen las infecciones o la toma de corticoides, por ejemplo. bina. Por tanto, en un estudio de la Hb, tanto la HbA como
la HbF estarán disminuidas puesto que la estructura de
Respuesta: 3 ambas se compone de dos cadenas alfa. En el laboratorio
existirá un número de hematíes normal o aumentado y
una anemia microcítica e hipocroma.
• Opción 3 (correcta): en la betatalasemia menor existe
una disminución en la síntesis de las cadenas beta. En
MIR 2010 la electroforesis de la Hb se observa una disminución de
103. ¿Cuál de los siguientes datos NO es propio del sín- la HbA1 (compuesta por dos cadenas alfa y dos beta) y
drome hemolítico? un aumento compensatorio de la HbA2 (compuesta por
dos cadenas alfa y dos delta). La HbF suele ser normal.
1. Adenopatías. En el laboratorio existirá un número de hematíes normal
2. Esplenomegalia.
o aumentado y una anemia microcítica e hipocroma. El
3. Hiperbilirrubinemia.
4. Incremento LDH sérica. diagnóstico generalmente se hace por casualidad al rea-
5. Reticulocitosis. lizar un análisis de sangre puesto que la mayoría de los
pacientes están asintomáticos.
• Opción 4 (incorrecta): en el rasgo falciforme se produce
un defecto en la estructura de la Hb de forma que los he-
HM
Pregunta fácil. La hemólisis define la destrucción acelerada matíes pierden elasticidad y adquieren forma de hoz. En
de hematíes. Como consecuencia se produce un incremento la electroforesis de la Hb aparece HbS y HbA. La HbF está
de la bilirrubina indirecta (opción 3 incorrecta), de la LDH disminuida.
(opción 4 incorrecta) y de la hemoglobina libre en suero y • Opción 5 (incorrecta): la anemia de Cooley o betatalase-
en orina. La haptoglobina disminuye al formarse comple- mia mayor se produce por ausencia de síntesis de cadenas
jos de haptoglobina-Hb que son eliminados por el sistema beta. Las pruebas de laboratorio son compatibles con las
monofagocítico. Además la estimulación del sistema macró- del caso clínico, sin embargo, podemos descartar esta op-
fago provoca esplenomegalia (opción 2 incorrecta). Como ción porque el paciente no presenta clínica.
mecanismo compensatorio de la hemólisis se produce un
aumento de la eritropoyesis que se traduce en un incremento Respuesta: 3
de reticulocitos en sangre periférica (opción 5 incorrecta). Las
adenopatías no guardan ninguna relación con la hemólisis
(opción 1 correcta).
Respuesta: 1 MIR 2009

109. Niña de Guinea Ecuatorial de 7 años de edad que
acude a urgencias por astenia importante de 3 días
de evolución, febrícula, molestias faríngeas y ori-
nas oscuras. En la exploración presenta hepatoes-
MIR 2010 plenomegalia moderada ligeramente dolorosa y
104. En un paciente con hemoglobina de 11 g, número subictericia. En el hemograma se evidencia anemia
de hematíes ligeramente elevado pero hipocrómi-
347
importante de 5,6 g/dl de hemoglobina con VCM 75 infiltración masiva por elementos inmaduros con
fl y leucocitosis neutrofílica. En la bioquímica llama núcleo hendido, y numerosas astillas y bastones de
la atención un aumento de bilirrubina total de 5 Auer en el citoplasma. ¿Cuál es le diagnóstico más
mg/dl a expensas de bilirrubina no conjugada. La probable de esta paciente?
madre relata desde la infancia episodios similares
que incluso han llevado a la transfusión en tres 1. Leucemia mieloide crónica.
ocasiones previas realizadas en su país. Su familia 2. Leucemia aguda promielocítica.
presenta un historial de anemia y hematuria. ¿Qué 3. Leucemia aguda monoblástica.
prueba plantearía en este momento y cuál sería su 4. Leucemia linfoide crónica.
sospecha diagnóstica? 5. Leucemia linfoide aguda.
1. Estudio de hemoglobinas y talasemia major.

2. Niveles de ferritina y ferropenia severa.
3. Test de Coombs y anemia hemolítica autoinmune. Paciente con pancitopenia severa. En la médula describen
4. Estudio morfológico de sangre periférica y anemia dre-
infiltración masiva de elementos inmaduros (blastos), por lo
panocítica.
5. Estudio morfológico de sangre periférica y esferocitosis que se trata con toda probabilidad de una leucemia aguda.
hereditaria. La presencia de bastones de Auer es típica de las leucemias
agudas mieloides (LAM). La clave para elegir LAM promie-
locítica es que la coagulación está alterada y el fibrinógeno
Nuestra paciente parece presentar anemia hemolítica muy bajo (la LAM promielocítica se asocia con frecuencia a
(aumento de bilirrubina indirecta) intravascular (hemoglobi- coagulación intravascular diseminada).
nuria -orinas oscuras-).
Esto nos permite descartar la talasemia major (anemia Respuesta: 2
hemolítica extravascular), la ferropenia severa (no habría
hemólisis) y la esferocitosis hereditaria (anemia hemolítica
extravascular).
Para decantarnos por una opción entre las que nos quedan,
usaremos los antecedentes personales (paciente procedente MIR 2010
de los trópicos y con una enfermedad hereditaria -anteceden- 108. Señale cuáles son las alteraciones citogenéticas de
tes familiares-) y un dato que les puede haber resultado raro: mal pronóstico en una Leucemia mieloblástica:
hay microcitosis pero la anemia es hemolítica (habitualmente
1. t (15;17).
normocítica); la explicación es que los hematíes falciformes
2. t (8;21).
son pequeños. Todo esto orienta a la drepanocitosis (opción 3. Monosomía 5, 7, cariotipo complejo.
4 correcta). 4. Inversión Cromosoma 16.
¡Ojo! Nuestra paciente tiene esplenomegalia, pero recuer- 5. Trisomía 8.
den que en la drepanocitosis es típico el hipoesplenismo
por infartos de repetición, lo cual conlleva infecciones por
bacterias encapsuladas que son la primera causa de muerte
de estos pacientes (recuerden la sepsis neumocócica y la Pregunta puramente memorística en la que debe recordar
osteomielitis por Salmonella). los factores de mal pronóstico de la LMA. Los más impor-
tantes son: Cariotipo complejo. Anomalías 3q, 5, 7 y 11q.
Respuesta: 4 Reordenamientos MLL. Duplicación del gen FLT3 (opción 3
correcta). Repase la tabla 4 del tema “leucemias agudas” del
manual de hematología sobre los factores pronósticos de la
LMA. Fíjese además que esta pregunta se puede responder
con técnica de examen: preguntan por alteraciones (en plu-
Tema 9. Leucemias agudas ral) y la única opción que ofrece más de una opción es la 3.
Respuesta: 3
MIR 2012
97. Una mujer de 43 años consulta a su médico de
atención primaria por cansancio, gingivorragias y
petequias. Se realiza analítica en la que destaca:
anemia de 8 g/dl; trombopenia de 4000/microlitro
y leucopenia de 1200/microlitro con neutropenia Tema 10. Síndromes mielodisplásicos
absoluta. En el estudio de coagulación se observa
alargamiento de APTT (43”) actividad de la pro-
trombina disminuida (55%), hipofibrinogenemia MIR 2017
(98 mg/dl) y presencia de concentración elevada de 97. ¿Cuál de los siguientes parámetros NO forma parte
dímero-D y monómeros de fibrina. Se remite para del International Prognostic Scoring System - IPSS-
estudio hematológico urgente, realizándose un para los síndromes mielodisplásicos?
aspirado de médula ósea en el que se observa una
348
1. El porcentaje de blastos en la médula ósea.

2. El cariotipo. La azacitidina (5-azacitidina) es un inmunomodulador que se
3. La dependencia transfusional de concentrados de he- utiliza en algunos síndromes mielodisplásicos de alto riesgo
matíes. no subsidiarios a trasplante, así como en la leucemia aguda
4. El recuento de plaquetas en la sangre periférica. mieloide (LAM) en pacientes mayores en los que no se puede
utilizar quimioterapia convencional y tienen en la médula
ósea un máximo del 30% de blastos.
• El imatinib es un inhibidor de tirosín quinasa que se utiliza
Parámetros que incluye el índice pronóstico internacional como tratamiento de primera línea en la leucemia mieloide
para los síndromes mielodisplásicos: porcentaje de blastos, crónica (LMC).
número de citopenias y alteraciones genéticas. No incluye • El bortezomib es un inhibidor del proteosoma que se utiliza
por tanto, la dependencia trasfusional de concentrados de en el tratamiento del mieloma múltiple.
hematíes (opción 3 correcta). • El rituximab es un anticuerpo monoclonal anti-CD20 que se
utiliza con tratamiento asociado a quimioterapia en síndro-
Respuesta: 3 mes linfoproliferativos.
• El zoledronato es un bifosfonato que se utiliza como trata-
miento de soporte en varias enfermedades que cursan con
desmineralización ósea, entre ellas el mieloma múltiple.
MIR 2016
94. Hombre de 51 años que es ingresado desde Respuesta: 1
Urgencias por anemia macrocítica (Hb 6,3 g/dL,
VCM 120 fL). En los estudios realizados se descarta
un origen carencial. Los reticulocitos son de 24000/
microL. El estudio de médula ósea es compatible MIR 2010
con un síndrome mielodisplásico (SMD). La cito-
genética muestra una delección en 5q. ¿Cuál es la 109. Un paciente de 55 años con antecedentes de linfoma
afirmación correcta en relación a este paciente? de Hodgkin tratado 7 años antes con quimio-radio-
terapia seguida de un autotrasplante de médula
1. Esta delección (5q-) es una alteración de buen pronós- ósea presenta desde hace 10-12 meses cansancio
tico y tiene un tratamiento específico (la lenalidomida). y los siguientes datos de laboratorio: Hb: 10 g/dl;
2. Lo recomendable en este paciente sería realizar tipajes VCM: 110 fl; Leucocitos: 5.900/mm3 (Neutrófilos:
HLA para organizar un trasplante alogénico. 35%; Linfocitos 50%; Monocitos: 15%); plaquetas
3. Se trata de un paciente con un Índice Internacional de 85,000/mm3. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es
Pronóstico (IPSS) alto. el más probable?
4. El tratamiento en este caso serían las transfusiones úni-
camente. 1. Hipotiroidismo radiógeno.
2. Recaída medular del linfoma.
3. Anemia megaloblástica.
Anemia macrocítica secundaria a síndrome mielodisplásico 5. Trombopenia de origen inmune.
(SMD) con delección en 5q. Se trata de un SMD de buen
HM
pronóstico (opción 3 falsa) dado que tiene un tratamiento
específico (la lenalidomida) (opción 1 verdadera, opción 2 y
Lo primero que debe tener en cuenta antes de elegir entre
4 falsas). Recuerda además que suele ser más frecuente en
las diferentes opciones son los antecedentes del paciente ya
mujeres y que cursa habitualmente con anemia macrocítica
que en el MIR toda la información que le dan es importante.
y trombocitosis.
Pues bien, el paciente tuvo un linfoma de Hodgkin tratado
mediante un autoTPH. Siete años después se presenta con
Respuesta: 1
una anemia macrocítica y con trombopenia.
Lo primero que debe pensar es en una posible recaída del
linfoma o en alguna complicación secundaria al tratamiento
antitumoral que recibió en el pasado.
MIR 2012 Podemos descartar la invasión medular del linfoma (opción
95. ¿Cuál de las siguientes drogas es útil en el síndrome 2 incorrecta) puesto que la anemia en tal caso sería normocí-
mielodisplásico? tica y normocrómica. Tampoco se trata de un hipotiroidismo
radiógeno puesto que en el enunciado no se describe la
1. Azacitidina. clínica típica del hipotiroidismo y tampoco hacen referencia
2. Imatinib. a los valores de hormonas tiroideas (opción 1 incorrecta). La
3. Bortezomib.
anemia megaloblástica se produce por déficit de vitamina
4. Rituximab.
B12 y/o folato y, aunque la anemia que presenta el pacien-
5. Zoledronato.
te es macrocítica, no hay ningún otro dato que nos haga
sospechar en esta patología (respuesta 3 incorrecta). En la
349
Tema 11. Síndromes mieloproliferativos crónicos

trombopenia autoinmune se producen anticuerpos que van
dirigidos contra las plaquetas. Cursa con trombopenia pero
MIR 2019
no con anemia (respuesta 5 incorrecta). Como consecuencia
del tratamiento quimioterápico y radioterápico del hodgkin 101. Hombre de 60 años con el siguiente hemograma:
leucocitos 10.000/uL con desviación izquierda, Hb
algunos pacientes pueden desarrollar un SMD o una LMA
11 g/dL y plaquetas 1.870.000/uL con importan-
años después de ser tratados. La anemia macrocítica del te anisotrombia. Moderada esplenomegalia en el
paciente y la trombopenia deben hacerle sospechar un SMD examen físico. En el estudio molecular se detecta
(respuesta 4 correcta). Un aspirado de médula ósea y un reordenamiento del gen bcr/abl y no se detecta
frotis de sangre periférica en el que se observe una dishemo- mutación en el gen JAK2. ¿Cuál es el diagnóstico
poyesis servirán para confirmar el diagnóstico. correcto?
Respuesta: 4 1. Trombocitemia esencial.

2. Leucemia mieloide crónica.
3. Mielofibrosis en fase prefibrótica.
4. Leucemia aguda megacarioblástica.
MIR 2009
107. En relación con los síndromes mielodisplásicos,
señale la afirmación correcta: Pregunta de moderada dificultad, que pregunta sobre con-
ceptos fáciles, pero en una situación clínica atípica. Nos
1. Tiene mayor incidencia en mujeres jóvenes.
explican un paciente con analítica y exploración física com-
2. La pancitopenia es un hallazgo poco frecuente (menos
del 5%). patibles con un síndrome mieloproliferativo crónico (leucoci-
3. La presencia de citopenias o monocitosis sin anemia se tos en el límite alto con desviación a la izquierda, es decir,
da en más del 90% de los pacientes. formas jóvenes; trombocitosis, esplenomegalia). Por ello,
4. La presencia de anemia con sideroblastos en anillo es una leucemia aguda megacarioblástica no sería una opción
de mal pronóstico y suele conllevar una supervivencia (en la que veríamos blastos). En una mielofibrosis veríamos
inferior a un año. esplenomegalia, pero además no esperaríamos aumento de
5. La celularidad cuantitativa de la médula ósea está casi la serie granulocítica ni megacariocítica (más bien van con
siempre aumentada o normal con patrón ferrocinético pancitopenia y reacción leucoeritroblástica). La duda es con
de eritropoyesis ineficaz.
la trombocitemia esencial (dada la trombocitosis extrema),
pero no hemos de caer en la tentación de marcarla, pues un
dato muy importante que nos dicen es que el reordenamien-
Los síndromes mielodisplásicos deben sospecharse ante un to BCR/ABL es positivo, lo cual es la lesión genética definito-
paciente anciano (respuesta 1 falsa) que acude con anemia ria de la leucemia mieloide crónica, debido a la traslocación
macrocítica pero en el que la B12 y el folato son normales, y del cromosoma 9 y 22 (opción 2 correcta; opción 1 falsa).
la LDH alta pero <1000. Aprovecha para recordar que la mutación del gen JAK2 ocu-
Nos preguntan por las generalidades de los síndromes mie- rre en un 90% de las policitemias veras y en un 50% de las
lodisplásicos: trombocitemias esenciales.
• Son típicos de pacientes ancianos con predominio en varo-
nes (opción 1 falsa). Respuesta: 2
• Suelen cursar con pancitopenia (opción 2 falsa) y alteracio-
nes morfológicas en sangre periférica. La anemia es casi
constante (opción 3 falsa) y característicamente no res-
ponde a los tratamientos habituales de la anemia (por eso MIR 2018
estas entidades se llaman anemias refractarias).
• La médula ósea es normo o hipercelular. El diagnóstico se
hace con aspirado medular. Tienen eritropoyesis ineficaz y ¿Cuál es el diagnóstico radiológico?
aumentado del depósito de hierro en las células (aumenta
la ferritina, la transferrina y los sideroblastos) (opción 5 co- 1. Lesiones líticas en palas ilíacas.
rrecta). 2. Abombamiento de línea renopsoas derecha sugestivo
• La anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA) es de adenopatías.
el síndrome mielodisplásico con mejor pronóstico (opción 3. Esplenomegalia.
4 falsísima). 4. Sacroileítis izquierda.
Respuesta: 5
350
Pregunta asociada a imagen en la que se aprecia un aumento Describen paciente con dolor tipo quemazón en pies, con
de la silueta esplénica por debajo del reborde costal. A pesar analitica en la que presenta leve poliglobulia y trombocitosis
de que el Ministerio dio por buena la esplenomegalia como importante. Debemos sospechar trombocitemia esencial, con
respuesta correcta a esta pregunta, la realidad es que la eritromelalgia como síntoma característico.
radiografía simple de abdomen es una prueba poco represen-
tativa para valorar el tamaño esplénico, siendo otros méto- Respuesta: 2
dos más sensibles y específicos para su valoración, como la
ecografía o la TC abdominal. Por otra parte, existe cierto
grado de artrosis que podría impresionar de sacroileítis, por
lo que consideramos la pregunta impugnable (aunque el MIR 2014
Ministerio no la anulara finalmente).
32. Pregunta vinculada a la imagen n.º 16
Respuesta: 3 ¿Cuál de las siguientes apoyará el diagnóstico de la

enfermedad de base?
1. Biopsia cutánea.
MIR 2017 2. Microangiografía.
3. Determinación de crioglobulinas.
96. ¿En cuál de los siguientes tipos de leucemia el uso
4. Triptasa sérica.
de Imatinib es el elemento terapéutico clave para el
5. Estudio de mutación JAK-2.
control de la enfermedad a largo plazo?
1. Leucemia mieloblástica aguda.

2. Leucemia mieloide crónica. En el 90% de los pacientes con policitemia vera y el 50%
3. Leucemia prolinfocítica crónica.
de los pacientes con trombocitemia esencial se detecta la
4. Leucemia linfocítica crónica.
mutación del JAK-2, que es uno de los criterios diagnósticos
de estas patologías hematológicas.
El tratamiento de primera elección de la leucemia mieloide Respuesta: 5

crónica son los fármacos inhibidores de la tirosín-quinasa
entre los que se encuentran el imatinib el nilotinib y el dasa-
tinib (opción 2 correcta).

96. Un hombre de 58 años, no fumador y sin antece-
dentes personales relevantes, es ingresado en la
planta de neurología por un accidente cerebrovas-
cular agudo isquémico. Su hemograma muestra
MIR 2014 18,5 g/dI de hemoglobina con un hematocrito del
HM
60%. Todos los siguientes datos concuerdan con
el diagnóstico de Policitemia Vera EXCEPTO uno.
Señálelo:
Paciente de 48 años fumador. Consulta por crisis
de enrojecimiento simétrico y bilateral en ambos
1. Niveles de eritropoyetina séricos elevados.
pies acompañado de dolor urente (imagen). En la
2. Presencia de la mutación V617F del gen JAK-2.
exploración general, el examen neurológico y los
3. Esplenomegalia moderada.
pulsos periféricos son normales. En la analítica
4. Presencia de prurito “acuágeno” y eritromelalgia.
destaca: Hb 16,8 g/dl, leucocitos 12.400/mm3, pla-
5. Presencia de leucocitosis neutrofílica y trombocitosis.
quetas 720.000/mm3. Bioquímica: Glucosa 87 mg/
dl, Creatinina 0,7 mg/dl, Proteínas 7,5 g/dl, Calcio
9,4 mg/dl, GOT 40 U/l, GPT 35 U/l, GGT 64 U/l, FA
124 U/l, LDH 187 U/l, VSG 24 mm/h. Hemostasia Los niveles altos de EPO orientan justo a lo contrario, a
e immunoglobulinas normales. Serología frente a poliglobulia secundaria, ya que el mecanismo de las anemias
virus de hepatitis B y C negativa. ¿Cuál es el diag-
secundarias consiste en aumentar la EPO, y como consecuen-
nóstico más probable?
cia aparece la poliglobulia. Por definición, en la policitemia
1. Livedo reticularis. vera los niveles de EPO están normales o disminuidos.
2. Eritromelalgia.
3. Enfermedad de Buerger. Respuesta: 1
4. Mastocitosis sistémica.
5. Crioglobulinemia mixta.
351
MIR 2012 penia (plaquetas 35000/mm3). ¿Cuál es el diagnós-

96. La mutación del gen JAK-2 constituye uno de los tico MENOS probable?
criterios mayores de diagnóstico en una de estas
patologías: 1. Aplasia medular.
1. Policitemia Vera. 3. Leucemia mieloblástica aguda.
2. Leucemia Mieloide Aguda tipo M4 de la FAB. 4. Leucemia mieloide crónica.
3. Síndrome Mielodisplásico tipo Anemia Refractaria. 5. Mielofibrosis.
4. Leucemia Mieloide Crónica.
5. Leucemia Mielomonocítica Crónica.
Todas las entidades propuestas entre las opciones entran en
el diagnóstico diferencial de pancitopenia excepto la LMC,
La mutación JAK-2 se detecta en el 90-95% de las policite- que es un síndrome mieloproliferativo que tiene leucocitosis
mias veras, y no en las eritrocitosis secundarias. También con cifras normales o altas de plaquetas y Hb. Recuerda que
aparece en el 50% de las trombocitemias esenciales. una leucemia aguda mieloblástica puede ir con leucocitosis
(debido a la gran cantidad de blastos), o pancitopenia por
Respuesta: 1 infiltración medular de los blastos.
Respuesta: 4
MIR 2011
84. Paciente con los siguientes parámetros en san- MIR 2009
gre periférica: Hb 10,5 g/dl, leucocitos 11.000/ul
con 40% segmentados, 10% cayados, 5% meta- 111. La policitemia vera NO se asocia con:
mielocítos, 4% mielocitos, 1% eosinófilos y 1%
basófilos. Normoblastos 5%. Plaquetas 300.000/ul. 1. Leucocitosis.
Morfología de serie roja en sangre: aniso-poiqui- 2. Trombocitosis.
locitosis y dacriocitos. En la exploración se palpa 3. Niveles elevados de B12.
esplenomegalia de 12 cm bajo reborde costal. El 4. Niveles elevados de eritropoyetina.
diagnóstico más probable es: 5. Esplenomegalia.
1. Leucemia Mieloide Aguda tipo M6 (Eritroleucemia).

2. Trombocitemia Esencial.
3. Mielofibrosis Primaria. La policitemia vera es un síndrome mieloproliferativo crónico
4. Leucemia linfoblástica aguda. en el que proliferan todas las series hematopoyéticas con
5. Leucemia mielomonocítica crónica. predominio de la eritroide. Por tanto, encontraremos leuco-
citosis (opción 1 verdadera), trombocitosis (opción 2 verda-
dera) y sobre todo aumento de la masa eritrocitaria. Como
en todos los síndromes mielodisplásicos habrá aumento de
La analítica muestra una reacción leucoeritroblástica (apari- la LDH (respuesta 3 verdadera). La esplenomegalia es típica
ción de formas inmaduras sin hiato) con dacriocitos (hema- (opción 5 verdadera). La respuesta 4 es claramente falsa. El
tíes en lágrima) típico de la mieloptisis y añaden que tiene aumento de masa eritrocitaria y hemoglobina da lugar a una
esplenomegalia gigante (respuesta 3 correcta). disminución secundaria de la EPO por lo que estará normal o
Un número bajo de blastos y aparición de todas las formas disminuida. De hecho, ante una EPO alta debemos pensar en
inmaduras en sangre periférica descarta una leucemia (res- una poliglobulia secundaria (p. ej., una EPOC).
puestas 1 y 4 falsas). La cifra de plaquetas normales descarta
la respuesta 2. La leucemia mielomonocítica crónica es una Respuesta: 4
enfermedad mielodisplásica/mieloproliferativa mixta nada
importante para el MIR que no se debe confundir con la
leucemia mieloide crónica (respuesta 5 falsa).

233. ¿Cuál de las siguientes entidades no corresponde a
un síndrome mieloproliferativo crónico?
1. Leucemia mieloide crónica.

MIR 2011 2. Trombocitosis esencial.
85. Un paciente de 69 años acude al servicio de urgen- 3. Mieloma múltiple.
cias por debilidad, fatiga y epistaxis de repetición. 4. Policitemia vera.
El hemograma muestra anemia (hemoglobina 8,5 5. Mielofibrosis con metaplasia mieloide.
g/dl), leucopenia (leucocitos 1200/mm3) y trombo-
352
3. La combinación de rituximab y CHOP consigue la remi-

Sencillo y teórico. Los SMPC son cuatro: LMC, TE, PV y meta- sión en un elevado porcentaje de pacientes.
plasia mieloide. El mieloma múltiple es una neoplasia de 4. El trasplante de células madre hematopoyéticas puede
células plasmáticas. ser útil tras las recaídas.
Respuesta: 3
En el linfoma folicular (linfoma de bajo grado), el tratamien-
to con rituximab-CHOP (R-CHOP) consigue remisión en un
elevado porcentaje de pacientes, si bien las recaídas son fre-
Tema 12. Síndromes linfoproliferativos crónicos. cuentes (opción 2). Es por ello que se ha propuesto un man-
Linfomas no Hodgkin. tenimiento con rituximab durante 2 años tras el tratamiento,
alargando el tiempo de respuesta de estos pacientes (opción
MIR 2019 1 verdadera). En los pacientes que tienen recaídas precoces
y con histologías desfavorables, el trasplante de progenito-
99. En la leucemia linfoide crónica NO es un marcador
del mal pronóstico: res hematopoyéticos puede ser una opción a considerar. Es
muy importante recordar que en el folicular, al igual que en
1. Hipermutaciones de IgVH.
muchos linfomas de bajo grado, la abstención terapéutica es
2. Alta expresión de ZAP 70. una opción actualmente válida, reservada para los pacientes
3. Mutaciones de TP53. asintomáticos y sin criterios de tratamiento urgente, en los
4. Alta expresión de CD38. que se hace un seguimiento y reevaluación en cada visita.
Respuesta: 2
Pregunta difícil, en la que directamente se nos proponen

cuatro factores pronósticos conocidos de la leucemia linfática
crónica (LLC), pidiéndonos el que no es de mal pronóstico.
En la mayoría de neoplasias hematológicas, la mutación de MIR 2017
p53 (que se encuentra en el cromosoma 17p) confiere mal 98. ¿Cuál de estas complicaciones NO es propia de la
pronóstico, y la LLC no es una excepción (opción 3 falsa). Por leucemia linfática crónica?
otro lado, la alta expresión de CD38 (marcador de linfocito
B) también está ligado a un peor pronóstico (ya que señaliza 1. Trombosis venosas.
2. Hipogammaglobulinemia.
vías de supervivencia del linfocito neoplásico). La expresión
3. Segundas neoplasias.
aberrante de ZAP-70 (que normalmente se expresa en linfo- 4. Anemia hemolítica autoinmune.
citos T y NK) también es un marcador de mal pronóstico. Por
último, el estado mutacional del gen de la cadena pesada
de las inmunoglobulinas (IgVH) tiene una alta importancia
pronóstica. En el desarrollo normal del linfocito B, este sufre
un fenómeno de hipermutación somática (explicado en LLC: linfocitos neoplásicos maduros pero inmuno-incompe-
HM
Inmunología) para mejorar la afinidad de las inmunoglobuli- tentes. Es característica la hipogammaglobulinemia y las
nas. En el caso de la LLC, el hecho de detectar esta hipermu- segundas neoplasias por el estado de inmunodeficiencia que
tación en el gen IgVH nos traduce que es una célula que ha tienen los pacientes. También se asocia a anemia hemolítica
madurado más y que tiene menos agresividad y proliferación autoinmune por auto-anticuerpos calientes. Lo que no es
(al contrario, si el gen no está mutado se correlaciona con característico de esta patología es la trombosis (opción 1
una evolución más agresiva). correcta).
MIR 2016
MIR 2019
95. La tricoleucemia (leucemia de células peludas) pre-
100. En cuanto al tratamiento del linfoma folicular, una
senta como rasgos característicos clínicobiológicos:
de las siguientes aseveraciones es FALSA:
1. Linfocitosis en sangre periférica superior a 50.000 lin-
1. El tratamiento de mantenimiento con rituximab pro- focitos /microL.
longa la duración de las remisiones. 2. Marcadores de línea linfoide T.
2. En la era de la inmunoterapia, la actitud de observa- 3. Eritrodermia generalizada exfoliativa, placas y tumores
ción sin tratamiento no es adecuada en este subtipo cutáneos.
de linfoma. 4. Pancitopenia y esplenomegalia.
353
MIR 2015
La tricoleucemia es una neoplasia hematológica de estirpe B
21. Pregunta vinculada a la imagen n.º 11.
(opción 2 falsa). El cuadro clínico típico se caracteriza por la
presencia de pancitopenia (opción 1 falsa) y esplenomegalia Paciente de 49 años sin antecedentes de interés.
(opción 4 verdadera). A diferencia de otros síndromes linfo- Refiere historia de 2 semanas de evolución de dolor
proliferativos las adenopatías son escasas. Habitualmente se abdominal difuso independiente de la ingesta y la
asocian a trastornos inmunológicos como vasculitis (siendo deposición y acompañado de 5 vómitos ocasionales,
típica la panarteritis nodosa) y las infecciones (neumonías por malestar general y sudoración profusa. Analítica:
Legionella) (opción 3 falsa). El aspirado de médula ósea suele Hb 12 gr/dL. Leucocitos 10x10^9/L (Neutrófilos
ser seco, por lo que hay que realizar una biopsia para el diag- 80%, Linfocitos 15%, Monocitos 3%, Eosinófilos
nóstico. El tratamiento de primera elección es la cladribina 1%). Plaquetas 270x10^9/L. Glucosa 100 mg/dL,
Urea 80 mg/dl, Creatinina 1.5 mg/dL, A. Úrico 12
(análogo de las purinas).
mg/dL, LDH 7800 UI/L; GOT, GPT y fosfatasa alcalina
normales. TAC: Gran masa (16cm) en retroperito-
Respuesta: 4 neo que infiltra páncreas, asas de intestino delgado
y riñón derecho. La biopsia es la que se muestra en
la imagen. Inmunohistoquímica: CD20 (+) CD3(-) bcl
2 (-), CD10+, bcl 6 (+), P53 (-), TDT (-) Mib1 (índice de
proliferación) 100%. Genética: reordenamiento del
MIR 2016
8q24, gen c-myc. ¿Cuál es el diagnóstico?
176. Mujer de 78 años con antecedentes de diabetes
tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos orales, 1. Linfoma difuso B de célula grande.
HTA en tratamiento con beta-bloqueantes e inhi- 2. Linfoma linfocítico.
bidores de la ECA, e insuficiencia cardiaca con- 3. Linfoma Folicular 3b.
gestiva grado 1 de la NYHA, con FEVI del 48%, y 4. Linfoma T de tipo intestinal.
actualmente asintomática. Estado funcional: ECOG 5. Linfoma de Burkitt.
0. Historia de 2 años de evolución de pequeños
bultos en el cuello. Biopsia de adenopatía cervical:
linfoma folicular grado 2. Estudio de extensión: Hb
12 gr/dL, Leucocitos 6.900/microL (Neutrófilos 60%, Tinción con hematoxilina-eosina que muestra una prolifera-
Linfocitos 27%, Monocitos 6%, Eosinófilos 4%, ción de células neoplásicas linfoides que tampoco da grandes
Basófilos 4%) Plaquetas 220.000/microL. MO: infil-
pistas acerca del diagnóstico. En cualquier caso esta pregunta
trada por Linfoma folicular. Creatinina 1,5 mg/dL,
LDH 235 U/L, Beta2 microglobulina 2,1 microg/mL. puede contestarse directamente a partir de los datos clínicos
TAC: adenopatías menores de 3 cm en territorios sin necesidad de recurrir a la imagen. Quizás lo más fácil
cervical, axilar, retroperitoneo, ilíacos e inguinales; es analizar conjuntamente los resultados de la inmunohis-
hígado y bazo normales. ¿Cuál de los siguientes toquímica y la genética. Los linfocitos son CD20 (+) con lo
tratamientos es el más apropiado? que se trata de una neoplasia de células B (opción 4 falsa).
El alto índice de proliferación (100%) junto con la llamativa
1. Rituximab-CHOP (Ciclofosfamida, Adriamicina, Vincris- elevación de la LDH (7800 U/L) indican que se trata de un
tina, Prednisona). linfoma de alto grado (opción 2 y 3 falsas). Por último el reor-
2. Rituximab-CVP (Ciclofosfamida, Vincristina, Predni-
denamiento 8q24 y la implicación del gen c-myc deben darte
sona).
3. No tratar y vigilar (esperar y ver). la pista final ya que ambos son característicos del linfoma
4. Rituximab-Bendamustina. de Burkitt (opción 1 falsa). Fíjate además en que la paciente
debuta con una masa abdominal de gran tamaño (forma de
presentación más frecuente en Occidente).
Respuesta: 5
Mujer anciana con numerosas comorbilidades y con diagnós-
tico de linfoma folicular. El linfoma folicular es una neoplasia
de linfocitos B de bajo grado que habitualmente cursa con
pocos síntomas y suele diagnosticarse en estadios avanzados
MIR 2015
(en este caso concreto describen adenopatías diseminadas e
invasión de la médula ósea). En los síndromes linfoproliferati- 22. Pregunta vinculada a la imagen n.º 11.
vos de bajo grado la instauración de un tratamiento depende
¿Qué tratamiento es el más adecuado en el pacien-
de la clínica que presente el paciente. En este caso dejan te anterior?
claro que la paciente está totalmente asintomática, incluso
incluyen el estado funcional de la paciente (ECOG 0). En esta 1. Cirugía citorreductora seguido de quimioterapia tipo
situación no está indicado iniciar ningún tipo de tratamiento Rituximab-CHOP hasta remisión completa.
debiéndose realizar un seguimiento estrecho (opción 3 ver- 2. Rituximab-CHOP/21 x 6-8 ciclos seguido de Radiotera-
dadera). pia del retroperitoneo.
3. Rituximab-CHOP /21 x 6-8 ciclos seguido de QT inten-
Respuesta: 3 siva y trasplante de stem-cell (TASPE).
354
4. Quimioterapia intensiva que incluya Rituximab, dosis MIR 2014

altas de Ciclofosfamida y profilaxis de SNC. 20. Pregunta vinculada a la imagen n.º 10
5. Retrasar tratamiento hasta obtener PET-TAC y luego
tratar con Rituximab-CHOP /14 x 6-8 ciclos. Ante este cuadro clínico, ¿cuál sería el tratamiento
más indicado?
Existen distintos protocolos de tratamiento que incluyen 1. No tratar; esperar y ver.

metrotexate y agentes alquilantes como la ciclofosfamida. La 2. Interferón.
3. Clorambucilo y prednisona.
adición de rituximab mejora las tasas de remisión completa y
4. Inhibidores de bcr/abl (imatinib).
supervivencia. El linfoma de Burkitt presenta un elevado ries- 5. Ciclofosfamida, vincristina y prednisona.
go de infiltración del SNC con lo que siempre debe realizarse
profilaxis del SNC. Recuerda que existe riesgo de lisis tumoral
al iniciar el tratamiento.
Los pacientes con leucemia linfática crónica asintomáticos no
Respuesta: 4 se tratan. Se debe realizar un seguimiento periódico e iniciar
tratamiento cuando aparezcan signos/síntomas relacionados
con la enfermedad.
Respuesta: 1
MIR 2014
Hombre de 74 años, asintomático, que en una ana-

lítica de rutina tiene leucocitos 37.000/ml, hemoglo- MIR 2013
bina 15,7 g/dl, plaquetas 190.000/ml. En la explora- 97. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta res-
ción no se aprecian adenopatías ni organomegalias. pecto a los linfomas de la zona marginal tipo MALT
Se hace una extensión de sangre periférica (ima- gástrico?
gen). ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1. Se presentan frecuentemente con grandes masas ade-
1. Viriasis. nopáticas diseminadas.
2. Leucemia mieloide crónica. 2. Algunos casos se curan con tratamiento antibiótico.
3. Gammapatía monoclonal de significado incierto. 3. La cirugía radical es el tratamiento de elección hoy día.
4. Leucemia linfática crónica. 4. Presentan un curso clínico agresivo.
5. Síndrome mielodisplásico. 5. Se caracterizan por el reordenamiento del gen bcl-l.
Anciano asintomático con hallazgo de leucocitosis aislada: Los linfomas no Hodgkin MALT gástricos típicamente afec-
enunciado típico de la leucemia linfática crónica. En la ima- tan sólo al estómago. No presentan grandes adenopatías
gen se muestra un frotis en el que se objetivan linfocitos (respuesta 1 falsa), son poco agresivos (respuesta 4 falsa) y
HM
de pequeño tamaño y aspecto maduro (flecha azul) y las se relacionan con la infección con Helicobacter pylori. En los
famosas sombras de grumprecht (flecha roja), linfocitos que casos con Helicobacter pylori positivo, el tratamiento del lin-
se rompen al realizar la extensión en sangre periférica por foma consiste únicamente en erradicar con pauta antibiótica
su excesiva fragilidad (opción 4 correcta). En cuanto al resto la infección (respuesta 2 correcta).
de las opciones: poco probable el diagnóstico de viriasis ya
que el paciente está asintomático y no se hace referencia a Respuesta: 2
fiebre ni a sintomatología infecciosa (opción 1 incorrecta);
la característica principal de la gammapatía monoclonal de
significado incierto es que el paciente está asintomático pero
no cursa con leucocitosis, su diagnóstico se basa en el hallaz-
go casual de un componente monoclonal en sangre (opción
MIR 2013
3 incorrecta); recuerden que los síndromes mielodisplásicos
cursan con citopenias en sangre periférica (opción 5 incorrec- 99. En la macroglobulinemia de Waldenström se pro-
ducen todas las manifestaciones que se indican
ta). Quizás la opción con la que más han dudado los oposito-
EXCEPTO una:
res ha sido la leucemia mieloide crónica: la clave está en que
el paciente presenta una leucocitosis aislada, la hemoglobina 1. Lesiones osteolíticas.
y las plaquetas se mantienen en el rango normal y además 2. Proliferación de linfoplasmocitos.
no describen esplenomegalia, signo omnipresente en los 3. Componente monoclonal IgM.
síndromes mieloproliferativos crónicos (opción 2 incorrecta). 4. Hiperviscosidad.
5. Adenopatías y esplenomegalia.
Respuesta: 4
355
MIR 2011
La macroglobulinemia de Waldenström es un linfoma lin-
81. Un paciente de 74 años de edad es diagnosticado
foplasmocitoide. Se caracteriza por la proliferación de un
de leucemia linfática crónica B estadio IIB de RAI-
linfocito (linfopasmocito) (2 verdadera), con capacidad de BINNET. Tras recibir 6 ciclos de fludarabina presenta
producir IgM que produce hiperviscosidad (3 y 4 verdaderas). astenia importante y palidez de piel y mucosas. En
Como cualquier linfoma se caracteriza por presentar adeno- la analítica destaca: leucocitos 5600/ul con fórmula
patías y/o esplenomegalia (5 verdadera), pero no produce normal, hemoglobina 3 g/dl y plaquetas 250000/ul.
lesiones osteolíticas (1 falsa). Reticulocitos 0%. Niveles normales de LDH y test
de Coombs directo negativo. El diagnóstico más
Respuesta: 1 probable es:
1. Progresión de la enfermedad a leucemia prolinfocítica B.

3. Síndrome de Richter.
MIR 2012 4. Aplasia pura de células rojas.
98. Entre los linfomas que se citan a continuación, ¿cuál 5. Síndrome de lisis tumoral.
de ellos se presenta con mayor frecuencia en nues-
tro medio?
1. Linfoma de Zona Marginal tipo MALT. En la LLC tras tratamiento se presenta anemia severa arrege-
2. Linfoma Linfoplasmático. nerativa (reticulocitos 0%), se podría pensar aplasia de serie
3. Linfoma Difuso de Células Grandes B. roja sólo por eso (respuesta 4 correcta) pero también puede
4. Linfoma de Células del Manto. ir descartando las demás opciones. Con leucocitos y plaque-
5. Linfoma Linfoblástico de células B precursoras. tas en rango normal se descarta la progresión (respuesta 1
falsa) y el síndrome de Ritcher (respuesta 3 falsa). Con LDH
en rango y test de Coombs directo negativo se descarta la
anemia hemolítica autoinmune (respuesta 2 falsa).
El linfoma no Hodgkin (LNH) de células grandes B representa
Recuerden que en la LLC la anemia puede tener tres orígenes
un tercio de los LNH; es el LNH más frecuente en el mundo
principales: origen infiltrativo (aplasia pura de la serie roja),
occidental.
disregulación inmune (anemia hemolítica inmune) e hiperes-
plenismo.
Respuesta: 3
Respuesta: 4
MIR 2012
99. La alteración genética característica del linfoma de
Burkitt es la translocación t(8;14). ¿Qué oncogén se MIR 2011
activa mediante esta translocación? 83. La hipogammaglobulinemia es un hallazgo frecuen-
te en los enfermos con:
1. BCL-2.
2. c-MYC. 1. Linfoma de Hodgkin.
3. Ciclina D1. 2. Leucemia linfática crónica.
4. MAF. 3. Linfoma de células grandes.
5. BCL-6. 4. Tricoleucemia.
5. Linfoma folicular.
El linfoma Burkitt se asocia a la translocación t(8;14), que

afecta al oncogén c-Myc. La LLC se caracteriza por acumulación de linfocitos inmu-
• Mutación en Bcl-2: típico del linfoma no Hodgkin (LNH) fo- noINcompetentes. Es frecuente la inmunodeficiencia humo-
licular. ral (hipogammaglobulinemia) que favorece las infecciones
• Mutación en Bcl-1 (ciclina D1, t(11;14)): típico del LNH del siendo éstas la principal causa de muerte de la enfermedad.
manto.
• Mutación en Bcl-6: típico del LNH de células grandes B. Respuesta: 2
Respuesta: 2
MIR 2010
110. De todos los siguientes, ¿cuál es el parámetro con
mayor valor pronóstico en los linfomas de células
grandes?
356
1. VSG. 1. Linfoma del Manto Estadio IV.

2. Tasa sérica de LDH. 2. Leucemia Linfática Crónica B Estadio III-B.
3. Masas tumorales >10 cm. 3. Macroglobulinemia de Waldenström.
4. Número de zonas afectas según PET/TC. 4. Leucemia Prolinfocítica B.
5. Alteraciones citogenéticas. 5. Leucemia Linfática Crónica B Estadio II-A.
Los factores pronósticos de los linfomas de alto grado se han Pregunta que deja claro que en el MIR hay que saberse los
agrupado en el índice pronóstico internacional (IPI). Recoge CD y las translocaciones de los linfomas no Hodgkin (por
un conjunto de variables fáciles de recordar si recuerda la mucho que nos pese).
palabra “ELENA tiene linfoma”. E: Edad, L: LDH, E: Estadio Se trata de un linfoma del manto (opción 1 correcta). Lo más
Ann Arbor, N: número de áreas extraganglionares, A: afec- importante que hay que saber sobre el linfoma del manto es
tación estado general. De entre las opciones la única que que se parece a una leucemia linfática crónica puesto que
forma parte del IPI es la tasa sérica de LDH (opción 2 correc- ambas debutan con linfocitosis y presentan CD5 positivo. Sin
ta). Recuerde que en el linfoma folicular se aplica el índice embargo es mucho más agresivo que la LLC y tiene el CD23
pronóstico FLIPI, que valora el número de áreas ganglionares negativo (la LLC tiene CD23 positivo).
afectas en lugar de las extraganglionares, incorpora los Además hay que saber qué expresa la ciclina D1 por la t (11; 14).
valores de hemoglobina y no incluye la afectación del estado El tratamiento será QT agresiva.
general. Si no sabemos que es un linfoma del manto en la pregun-
ta nos dan un dato que nos puede servir para descartar
Respuesta: 2 opciones. El paciente tiene infiltración del tubo digestivo
(localización extraganglionar) que es estadio IV y por tanto
descartamos las opciones 2 y 5.
Respuesta: 1
MIR 2009
113. De todos los siguientes parámetros el que mayor
importancia pronóstica tiene en los linfomas agre-
sivos es:
1. Afectación extraganglionar. MIR 2009

2. Hipoalbuminemia. 256. En la tricoleucemia, o leucemia de células peludas,
3. LDH sérica. son habituales al diagnóstico los siguientes datos
4. Estadio de la enfermedad (Ann Arbor). EXCEPTO uno:
5. Nivel del receptor soluble de la transferrina.
1. Esplenomegalia.
2. Anemia.
3. Fibrosis medular.
Pregunta teórica y perfectamente anulable, que para satisfac- 4. Ensanchamiento mediastínico.
ción de muchos se anuló. En algunos textos especializados 5. Linfocitos circulantes con prolongaciones citoplasmá-
HM
de hematología se expone que la LDH es el principal factor ticas.
pronóstico de los linfomas agresivos (opción 3 correcta). Esta
es la opción que dio por buena el Ministerio.
Pero en textos generales (p. ej., en el Harrison) se habla del
índice IPI para estadiar linfomas agresivos, y este estadiaje La tricoleucemia es un SLPC que afecta a varones de edad
tiene cinco componentes con la misma importancia, entre media y que se caracteriza por fibrosis de MO. Cursa
ellos las opciones 1, 3 y 4 (pregunta anulable). con pancitopenia, característicamente hay monocitopenia
Regla mnemotécnica para recordar los componentes del y esplenomegalia. Existe linfocitosis moderada a expensas
IPI: “ELENA tiene linfoma”: Edad, LDH, Estado general del de tricoleucocitos (linfocitos con prolongaciones citoplasmá-
paciente, número de estaciones extraganglionares afectas y ticas) con positividad para CD25 y CD103 y a la fosfatasa
Ann-Arbor. ácida tartrato resistente. De forma típica hay infecciones por
Legionella y por micobacterias atípicas así como fenómenos
Respuesta: A autoinmunes del tipo PAN. Se trata con 2-CdA. Es muy rara
la existencia de adenopatías y por tanto de ensanchamiento
mediastínico.
MIR 2009 Respuesta: 4

114. Un paciente de 75 años presenta adenopatías y
una linfocitosis en sangre periférica a expensas de
linfocitos CD20+ y CD5+, con translocación cromo-
sómica t(11;14) y afectación de la mucosa del tubo
digestivo, todo ello es compatible con:
357
Tema 13. Mieloma múltiple y otras

Pregunta acerca del tratamiento del mieloma múltiple. La
gammapatías monoclonales
elección de tratamiento no depende de las alteraciones
citogenéticas. Dado que el paciente tiene más de 72 años
MIR 2019 no es candidato a trasplante autólogo de médula ósea. El
138. ¿Cuál de los siguientes mecanismos NO se ha impli- tratamiento más apropiado consiste en la administración de
cado en la nefropatía asociada al mieloma múltiple? una combinación de tres fármacos (en este caso proponen
melfalan, prednisona y bortezomid) (opción 3 correcta).
1. Depósito tubular de proteínas de Bence-Jones.
2. Vasculitis necrotizante. Respuesta: 3
3. Hiperuricemia.
4. Acidosis tubular renal.
MIR 2015
Pregunta sobre la afectación renal en el mieloma. Recordad 82. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA con
que las causas más frecuentes de afección renal son el riñón respecto al mieloma múltiple?
del mieloma (por acúmulo de cadenas ligeras en los túbulos;
respuesta 1 correcta) y la hipercalcemia. Aun así, hay otras 1. Son datos importantes para el pronóstico la citogené-
tica y los niveles séricos de albúmina y beta2-microg-
afectaciones del riñón en el mieloma, como por ejemplo la
lobulina.
hiperuricemia (como un síndrome de lisis tumoral cuando hay 2. El bortezomib, la talidomida, la lenalidomida y la poli-
gran cantidad de células neoplásicas; respuesta 3 correcta) e quimoterapia son herramientas terapéuticas muy útiles.
incluso por acidosis tubular renal tipo síndrome de Fanconi 3. El trasplante autogénico de progenitores hematopo-
en el túbulo proximal (respuesta 4 correcta). Otras que hay yéticos proporciona una larga supervivencia libre de
que recordar es la enfermedad por depósito de cadenas lige- progresión.
ras (afectación mesangial con síndrome nefrótico). Lo que no 4. El trasplante alogénico se debe considerar un procedi-
está implicado en el daño renal asociado al mieloma es una miento experimental (de eficacia no probada).
vasculitis necrotizante (opción 2 falsa). 5. La radioterapia no tiene ningún papel en el trata-
miento de la enfermedad o sus complicaciones.
Respuesta: 2
Un año más no puede faltar la clásica pregunta sobre el

mieloma múltiple. En cualquier caso es una pregunta sen-
cilla que se centra en el tratamiento y el pronóstico de esta
MIR 2017
entidad. Recuerda que el ISS es el índice pronóstico más
101. Hombre de 72 años de edad que refiere clínica de empleado a día de hoy, por delante de los criterios clási-
dolor lumbar y astenia en las últimas semanas. En la
cos de Durie y Simon. Incluye los niveles de albúmina y de
analítica se objetiva Hb de 10 g/dL, VCM 82 fL, VSG
110 mm/h, creatinina de 2,5 mg/dL y proteinuria de B2-microglobulina. La citogenética representa también un
cadenas ligeras Kappa de 4,5 g en orina de 24 h. En factor pronóstico clave (opción 1 correcta). El tratamiento
el aspirado medular se observó una infiltración del es variable e incluye desde quimioterapia convencional
45% de células plasmáticas indiferenciadas. ¿Cuál hasta la utilización nuevos fármacos como la talidomida y
de las siguientes afirmaciones es cierta en relación la lenalidomida (ambos antiangiogénicos) o el bortezomib
con el tratamiento recomendado en este paciente? (inhibidor del proteosoma) (opción 2 correcta). El trasplante
autólogo de progenitores hematopoyéticos está indicado
1. El tratamiento dependerá del resultado del estudio ci- en pacientes jóvenes aumentando considerablemente la
togenético.
supervivencia libre de progresión (opción 3 correcta). Sin
2. Tras la terapia inicial de inducción, la edad del pa-
ciente es adecuada para realizar posteriormente un embargo, el trasplante alogénico se realiza únicamente
trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos dentro de ensayos clínicos controlados (opción 4 correcta).
de sangre periférica como terapia de intensificación. La radioterapia tiene un papel importante en el tratamiento
3. El tratamiento más apropiado de inducción debe in- de los síntomas, fundamentalmente como medida antiálgica
cluir un esquema de tres fármacos por ejemplo borte- para el dolor secundario a las lesiones óseas, en el manejo
zomib junto con melfalán y prednisona. de la compresión medular y como parte del tratamiento del
4. El tratamiento de primera línea en este paciente ha de plasmocitoma (opción 5 falsa).
ser necesariamente lenalidomida oral debido a la edad
y a la insuficiencia renal.
Respuesta: 5
358
MIR 2014
El diagnóstico de mieloma múltiple requiere el cumplimiento
105. Paciente de 68 años que consulta por edemas
y astenia. En la analítica realizada se constata de los siguientes criterios: 1. Componente monoclonal en
creatinina de 5 mg/dl, hemoglobina de 10 g/dl y suero y/o orina. 2. Infiltración de células plasmáticas en
una marcada hipogammaglobulinemia en suero a médula ósea o plasmocitoma. 3. Daño de órganos diana
expensas de IgG, IgA e IgM. Un análisis de orina (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia, lesiones óseas...).
revela la presencia de cadenas ligeras kappa. ¿Cuál La descripción del daño de órganos diana está contenida en
es su sospecha diagnóstica? el enunciado de la pregunta (anemia, insuficiencia renal y
fractura patológica del fémur). Por lo tanto, para confirmar
1. Enfermedad por depósito de cadenas ligeras kappa. el diagnóstico será necesario demostrar la presencia del
2. Síndrome nefrótico.
componente monoclonal y la invasión de la médula ósea
3. Amiloidosis.
4. Mieloma IgA con preoteinuria Bence-Jones. (opción 4 correcta).
5. Mieloma de cadenas ligeras.
Respuesta: 4
Caso clínico típico de mieloma múltiple: varón anciano con

anemia (Hb 10 g/dl), hipogammaglobulinemia (IgG, IgA e
MIR 2014
IgM), presencia de un componente monoclonal en orina
(cadenas ligeras) e insuficiencia renal (creatinina 5 mg/dl). Se 231. Todas las siguientes enfermedades se pueden
acompañar de esplenomegalia palpable, EXCEPTO
trata de un mieloma de Bence Jones en el que la célula plas-
una. Indique esta última:
mática sólo sintetiza cadenas ligeras que, por su bajo peso
molecular, son filtradas fácilmente por el riñón ocasionando 1. Linfoma no Hodgkin.
de forma casi constante insuficiencia renal (opción 5 correc- 2. Mieloma múltiple.
ta). La opción 4 es incorrecta porque en el enunciado especi- 3. Tricoleucemia.
fica que existe una hipogammaglobulinemia IgA, IgG e IgM, 4. Enfermedad de Gaucher.
lo cual significa que el componente monoclonal generado 5. Mielofibrosis con metaplasia mieloide.
por la célula plasmática neoplásica no puede corresponder a
ninguna de dichas inmunoglobulinas.
Respuesta: 5 El mieloma múltiple no cursa con esplenomegalia de manera

típica. El resto de opciones constituyen algunas de las causas
más típicas de pancitopenia acompañada de esplenomegalia.
Respuesta: 2
MIR 2014
107. Acude al Servicio de Urgencias un hombre de 72
años con una fractura patológica en fémur izquier-
do. Tras la intervención quirúrgica, se realiza el
MIR 2013
HM
estudio diagnóstico para averiguar la patología
subyacente con los siguientes hallazgos: hemoglo- 31. Pregunta vinculada a la imagen n.º 16.
bina 9,5 g/dl, proteínas totales 11 g/dl, (VN: 6-8 g/
dl), albúmina sérica 2 g/dl,(VN 3,5-5,0 g/dl), beta 2 En la radiografía de la imagen n.º 16 se observa:
microglobulina 6 mg/l (VN 1,1-2,4 mg/l), creatinina
sérica 1,8 mg/dl (VN: 0,1-1,4 mg/dl). Indique cuáles 1. Lesiones líticas.
serían las pruebas diagnósticas necesarias para con- 2. Lesiones blásticas.
firmar el diagnóstico más probable: 3. Alteraciones en sal y pimienta.
4. Hiperostosis focal.
1. Serie ósea radiológica y aspirado de médula ósea. 5. Craneoestenosis.
2. Electroforesis sérica y urinaria y pruebas de función
renal.
3. Aspirado de médula ósea y concentración de calcio En la imagen se observan lesiones radiolúcidas diseminadas,
sérico.
con aspecto parcheado, de tamaño heterogéneo, que se
4. Aspirado de médula ósea y electroforesis sérica y uri-
naria.
corresponen con lesiones líticas (que son típicas del mieloma
5. Biopsia de la fractura patológica y serie ósea radioló- múltiple). El aspecto en “sal y pimienta”, típico del hiperpa-
gica. ratiroidismo primario, se observa como lesiones moteadas
más difusas y de pequeño tamaño.
Respuesta: 1
359
MIR 2013 Tema 14. Linfoma de Hodgkin

32. Pregunta vinculada a la imagen n.º 16.
MIR 2017
¿Cuál de entre los siguientes en su diagnóstico?
1. Hiperparatiroidismo.
Mujer de 25 años que presenta una adenopatía
2. Acromegalia.
palpable e indolora en región supraclavicular. La
3. Enfermedad de Paget.
enferma refiere que ha tenido periodos febriles. Se
4. Mieloma.
le practica biopsia de la adenopatía que se tiñe con
5. Hipervitaminosis D.
hematoxilina-eosina. En el informe anatomopatoló-
gico se indica que la lesión muestra un componente
de células grandes que expresan CD15 y CD30, pero
De las enfermedades que nos presentan, la que se manifiesta no CD45, sobre un fondo de carácter inflamatorio.
típicamente con lesiones óseas líticas es el mieloma múltiple. ¿Su diagnóstico es?
El hiperparatiroidismo cursa con cráneo “en sal y pimienta”.
La enfermedad de Paget presenta un aumento del tamaño 1. Toxoplasmosis.
2. Enfermedad de Hodgkin.
del cráneo, con zonas de osteoporosis circunscrita (que
3. Mononucleosis infecciosa.
podrían parecerse a las lesiones líticas pero suelen ser menos 4. Enfermedad por arañazo de gato.
numerosas y más grandes).
Respuesta: 4
Caso clínico típico y sencillo de linfoma de Hodgkin (opción
2 correcta). Paciente joven con adenopatía palpable supra-
clavicular y síntomas B. Biopsia de la adenopatía con células
grandes CD15 y CD30 positivas (células Reed Sternberg)
MIR 2009
rodeadas del clásico infiltrado inflamatorio que caracteriza a
115. Con respecto al tratamiento del mieloma múltiple,
este tipo de linfomas. Aunque para contestar esta pregunta
¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?
no es necesario apoyarse en la imagen, hay que reconocer
1. La mayoría de pacientes experimentan remisión com- que es muy reveladora y apoya el diagnóstico. En el centro
pleta con melfalán y prednisona. de la imagen se observa la típica célula de Reed Sternberg,
2. Se logran respuestas que alargan la supervivencia más linfocito B anómalo de gran tamaño, con abundante citoplas-
allá de 15 años. ma y múltiples núcleos, cada uno de ellos con un nucleolo
3. Los pacientes jóvenes pueden beneficiarse de altas grande en su interior.
dosis de quimioterapia seguida de autotrasplante en
precursores hematopoyéticos. Respuesta: 2
4. Se deben utilizar estrategias de quimioterapia de in-
ducción, consolidación y mantenimiento como en las
leucemias agudas.
5. El trasplante alogénico es el de elección en pacientes
ancianos. MIR 2015
84. El prurito es una manifestación típica de todas las
Pregunta difícil sobre el tratamiento del mieloma. Vayamos siguientes enfermedades, salvo:
comentando cada opción:
1. Este tratamiento se utiliza en pacientes ancianos y no 1. Linfoma de Hodgkin.
suele curar la enfermedad. 2. Policitemia vera.
2. La supervivencia media pese al tratamiento es de 3-5 3. Micosis fungoide.
años. 4. Mastocitosis sistémica.
5. Leucemia aguda mieloblástica.
3. Opción correcta. Cada vez se hace más trasplante de
médula ósea en enfermedades hematológicas, así que si
nos encontramos opciones de trasplante, debemos con-
siderarlas aunque no tengamos ni idea. Además, en la Pregunta que se contesta por descarte: entre las enfermeda-
respuesta pone “pueden”, y ya saben que en el MIR casi des hematológicas en las que típicamente puede aparecer
todo se “puede”. prurito destacan el linfoma de Hodgkin, la policitemia vera,
4. No se “debe” tratar el mieloma como las leucemias; hay la mastocitosis sistémica y la micosis fungoide. La leucemia
múltiples estrategias según cada paciente (en el MIR casi aguda mieloblástica no parece asociarse con este síntoma
nunca se “debe”). (opción 5 correcta).
5. En ancianos, el tratamiento de elección es melfalán +
prednisona. Respuesta: 5
Respuesta: 3
360
MIR 2014 MIR 2010

109. El tratamiento de primera línea más adecuado en el 231. ¿Cuál es la variedad histológica más frecuente de la
linfoma de Hodgkin clásico en estadio IIA es: enfermedad de Hodgkin?
1. Quimioterapia tipo CHOP (6 ciclos). 1. Esclerosis nodular.

2. Quimioterapia tipo ABVD (2-4 ciclos) seguido de radio- 2. Predominio linfocítico.
terapia en campo afecto. 3. Celularidad mixta.
3. Quimioterapia tipo ABVD (4 ciclos) seguida de tras- 4. Depleción linfoide.
plante autólogo de progenitores hematopoyéticos. 5. Esclerosis mixta.
4. Radioterapia en campo ampliado (ej. tipo Mantle o
tipo “Y” invertida).
5. Radioterapia en campos afectos.
Esta pregunta no la puede fallar. Recuerde que la variedad
histológica más frecuente de la enfermedad de Hodgkin es
la esclerosis nodular. La variedad de mejor prónostico es
Pregunta fácil sobre el tratamiento del linfoma de Hodgkin. la de predominio linfocítico.
En los estadio IA y IIA el tratamiento de elección es quimiote-
rapia (ABVD x4 ciclos) + radioterapia sobre campos afectos. Respuesta: 1
Respuesta: 2
MIR 2009
112. Paciente de 40 años con cuadro clínico de sudo-
MIR 2010 ración, fiebre y pérdida de peso en las últimas
212. ¿Cuál será la conclusión más probable en una semanas. En la exploración y pruebas de imagen se
biopsia ganglionar cervical de un varón de 24 años encontraron adenopatías mediastínicas, cervicales
con fiebre en la que el patólogo describe unas y retroperitoneales. Tras un estudio histológico se
células grandes con amplio citoplasma, núcleos diagnostica de Enfermedad de Hodgkin del tipo
bilobulados y grandes nucléolos de tipo inclusión depleción linfocítica. En la biopsia de médula ósea
acompañadas de eosinófilos, células plasmáticas y no se objetiva infiltración por la enfermedad.
ocasionales polimorfonucleares? Señale de los siguientes en qué estadio del sistema
Ann Arbor se encontraría este paciente:
1. Infección viral de tipo citomegalovirus.
2. Linfoma de células grandes de posible línea T. 1. Estadio III-A.
3. Mononucleosis infecciosa. 2. Estadio III-B.
4. Reacción de tipo alérgico de causa desconocida. 3. Estadio IV-A.
5. Linfoma de Hodgkin. 4. Estadio IV-B.
5. Estadio II-A.
HM
Pregunta sencilla de anatomía patológica. Las células gran- La clasificación de Ann Arbor del linfoma de Hodgkin hay que
des, de citoplasma amplio, núcleos bilobulados y grandes saberla porque la han preguntado varias veces:
nucléolos se corresponden con las células de Reed-Sternberg. • Estadio I: única región ganglionar.
Son imprescindibles para el diagnóstico de la enfermedad de • Estadio II: varias regiones ganglionares a un mismo lado del
Hodgkin pero no son patognomónicas ya que pueden apare- diafragma.
cer en otros linfomas. Se consideran linfocitos activados (nor- • Estadio III: varias regiones a ambos lados del diafragma.
malmente de estirpe B) (opción 2 incorrecta). Cuando estas • Estadio IV: localización extranodal (médula ósea...).
células aparecen rodeadas de otras células reactivas (PMN, • A: sin síntomas B.
eosinófilos, células plasmáticas…) estamos ante un linfoma • B: con síntomas B (pérdida de peso, fiebre tumoral, sudora-
de Hodgkin de tipo celularidad mixta (opción 5 correcta). La ción nocturna). ¡El prurito no es un síntoma B!
presencia de una adenopatía cervical apoya el diagnóstico Ahora ya podemos responder a la pregunta:
ya que esta es la forma más común de presentación de esta • Lo primero que nos cuentan es que la paciente tiene sínto-
clase de linfoma. Además predomina en varones jóvenes mas B: ya podríamos descartar las opciones 1, 3 y 5.
(20-30 años) y puede acompañarse de síntomas B (fiebre, • Tiene adenopatías a ambos lados del diafragma (cervicales,
pérdida de peso y sudoración nocturna). mediastínicas y retroperitoneales) así que sólo puede ser un
estadio III o IV.
Respuesta: 5 • No nos dice que tenga afectación extranodal (incluso nos
cuentan que la médula ósea no está infiltrada) así que po-
demos descartar la opción 4 y nos quedamos con la 2.
Respuesta: 2
361
Tema 15. Hemostasia y coagulación. Generalidades. Tema 16. Trombocitopenias
MIR 2016 MIR 2018

92. ¿Cuál de las siguientes alteraciones justifica una 112. Una joven de 23 años es referida por su obstetra
prolongación del tiempo de protrombina, con nor- para estudio de trombocitopenia. Sus plaquetas en
malidad del tiempo de tromboplastina parcial acti- la primera evaluación prenatal hace un mes fueron
vada, y que se corrige tras la incubación con plasma de 42.000/uL. Está embarazada de 16 semanas y no
normal? refiere manifestaciones hemorrágicas. La explora-
ción física es normal. Hemograma: leucocitos 8.500/
1. Deficiencia de Factor V. uL, Hb 12 g/dL, plaquetas 51.000/uL. La revisión
2. Deficiencia de Factor VII. del frotis sanguíneo revela plaquetas en acúmulos.
3. Deficiencia de Factor XII. ¿Cuál es la sospecha diagnóstica?
4. Inhibidor adquirido frente al factor VIII.
1. Trombocitopenia inmune primaria.
2. Trombocitopenia del embarazo.
3. Seudotrombocitopenia por EDTA.
El tiempo de protrombina se alarga cuando existe un déficit
4. Púrpura trombótica trombocitopénica.
de los factores de la coagulación de la vía extrínseca (factor
VII) (opción 2 verdadera). El tiempo de tromboplastina par-
cial activada se prolonga cuando el déficit afecta únicamente
a los factores de la vía intrínseca (factores XII y VIII). Si Caso clínico correspondiente a una pseudotrombocitopenia
ambos tiempos están prolongados habrá que pensar en un inducida por EDTA (respuesta 3 correcta). En algunos pacien-
déficit combinado de factores o en un déficit de los factores tes, el contacto de sus plaquetas con el EDTA (anticoagulante
de la vía común de la coagulación (factor V). que se utiliza normalmente para recubrir los tubos de extrac-
ción de analíticas) genera una agregación de las plaquetas
Respuesta: 2 “in vitro” en el tubo de analítica. Esto da lugar a que al pasar
la sangre por el autoanalizador de hemogramas, éste cuente
el acúmulo de plaquetas como una sola plaqueta en lugar de
varias plaquetas independientes, dando un falso resultado de
MIR 2011 disminución en el número total de las mismas; por ello, para
217. En condiciones normales las células endoteliales descartar la presencia de agregados plaquetares, siempre
vasculares dificultan la formación de trombos a que un paciente presenta trombopenia es necesario realizar
través de la producción de las siguientes sustancias un frotis de sangre periférica. Por otro lado, para conocer el
excepto: número real de la cifra de plaquetas en estos pacientes, es
necesario que sus hemogramas se procesen en tubos con
1. Angiotensina II. anticoagulantes distintos al EDTA (como el citrato). Cabe
2. Prostaciclina.
destacar que la pseudotrombocitopenia por EDTA es un
3. Glucosaminoclucano de heparán-sulfato.
4. Trombomodulina.
proceso “in vitro” y que “in vivo” tanto la cifra de plaquetas
5. Óxido nítrico. como la función de las mismas es estrictamente normal.
Respuesta: 3
El endotelio es el principal regulador de la homeostasia

vascular, modula el balance vasoconstricción/vasodilatación,
inhibe la proliferación/migración de células musculares de la MIR 2016
pared vascular (VSMC) y modula la hemostasia.
96. Una mujer de 25 años se presenta en el servicio de
Respecto a la hemostasia, en condiciones fisiológicas predo- Urgencias por presentar en los últimos días equi-
mina la liberación de sustancias antitrombogénicas, de las mosis y petequias en extremidades inferiores, así
cuales las más importantes son el óxido nítrico, la prostaci- como gingivorragia. En el hemograma presenta
clina, heparán sulfato, trombomodulina y t-PA. los siguientes datos: Hb 13 g/dL, leucocitos 8.500/
Dentro de los principales factores procoagulantes se encuen- microL con fórmula leucocitaria normal y plaque-
tran la angiotensina II y la endotelina. tas 9.000/mm3. La determinación de los tiempos
Por todo esto, la opción incorrecta es la 1. de coagulación es normal. ¿Cuál de las siguientes
pruebas diagnósticas NO es preciso realizar?
Respuesta: 1
1. Mutación JAK-2.
2. Aspirado de médula ósea.
3. Anticuerpos antinucleares.
4. Frotis de sangre periférica.
362
MIR 2015
Mujer joven con sangrado de piel y mucosas y trombopenia
83. Paciente de 74 años de edad, asintomático, que en
aislada. Cuadro clínico típico de la púrpura trombocitopénica una analítica de rutina presenta plaquetas 40.000
idiopática (PTI). Esta pregunta se contesta por descarte. La plaquetas/?L, siendo el resto del hemograma nor-
mutación del JAK 2 es típica de síndromes mieloproliferativos mal y la bioquímica completa normal. Señale la
crónicos que cursan con niveles de hemoglobina elevados, respuesta correcta:
leucocitosis y lo más importante para poder contestar a esta
pregunta, trombocitosis. 1. El diagnóstico más probable es una Púrpura Trombo-
citopénica Idiopática y se debe iniciar tratamiento es-
Respuesta: 1 teroideo lo antes posible.
2. Se trata de una trombopenia grave con alto riesgo de
sangrados espontáneos.
3. Se debería realizar un frotis de sangre periférica para
descartar una pseudotrombocitopenia o trombopenia
MIR 2015 espúrea antes de realizar medidas adicionales.
79. Mujer de 35 años de edad en tratamiento hormonal 4. El diagnóstico más probable es el de un síndrome mie-
por infertilidad. Acude a Urgencias por síndrome lodisplásico, por lo que la prueba inicial a realizar sería
constitucional y parestesias en hemicuerpo izquier- un estudio de médula ósea.
do. En análisis de sangre se detecta: Hb 7.5 gr/ 5. Se debe realizar un estudio inicial con serologías vi-
dL, reticulocitos 10% (0.5-2%), plaquetas 5.000/ rales, estudio de autoinmunidad y ecografia abdomi-
uL, leucocitos normales, LDH 1.200 UI/L, test de nal. Si todas estas pruebas fueran normales se debería
Coombs directo negativo, haptoglobina indetecta- completar el estudio con un frotis de sangre periférica.
ble. Morfología de sangre periférica con abundan-
tes esquistocitos. Pruebas de coagulación normales.
¿Cuál es la sospecha diagnóstica y el tratamiento
Ante una trombopenia aislada en un hemograma, y más en
más adecuado?
un paciente asintomático, siempre se debe realizar un frotis
1. Anemia hemolítica autoinmune. Iniciar esteroides. en sangre periférica para descartar la presencia de agregados
2. Enfermedad de von Willebrand. Administración de plaquetarios (pseudotrombopenia) que en ocasiones puede
desmopresina. estar originado por los antioagulantes de la muestra (EDTA)
3. Púrpura trombocitopénica. Iniciar esteroides y transfu- (opción 3 correcta).
sión de plaquetas.
4. Síndrome de Evans. Iniciar esteroides. Respuesta: 3
5. Púrpura trombótica trombocitopénica. Tratamiento
con plasmaféresis.
La paciente padece una púrpura trombótica trombocitopéni- MIR 2014

ca (PTT): anemia hemólitica (Hb 7,5 gr/dl, reticulocitos 10%, 106. Una paciente de 67 años en tratamiento con ticlo-
LDH 1.200 UI/L) de tipo microangiopática (esquistocitos en pidina acude a urgencias con cefalea, astenia y
el frotis, test de Coombs negativo) asociada a trombopenia petequias en extremidades inferiores. En la ana-
HM
lítica presenta hemoglobina 8,2 g/dl, VCM 100 fl,
(plaquetas 5.000/ul) y con pruebas de coagulación norma-
plaquetas 25000/ul y leucocitos 7500/ul con fór-
les (recuerda que esto último distingue la PTT de la CID). mula normal. La cifra de reticulocitos está elevada
Clínicamente refiere sintomatología neurológica (parestesias y en el frotis de sangre se observan numerosos
en hemicuerpo izquierdo). El tratamiento de elección siem- esquistocitos. Los estudios de coagulación (TTPA,
pre que sea posible es la plasmaféresis (opción 5 correcta). TP y Fibrinógeno) son normales. En la bioquímica
Analizando el resto de las opciones: no se trata de una destaca LDH 2700 UI/l y bilirrubina 2,6 mg/dl. ¿Cuál
anemia hemolítica autoinmune ni de un síndrome de Evans es el diagnóstico más probable de la paciente?
porque el test de Coombs es negativo (opción 1 y 4 falsas).
En la enfermedad de von Wilebrand son característicos los 1. Púrpura trombocitopénica autoinmune.
2. Púrpura trombótica trombocitopénica.
sangrados con cifra de plaquetas normal (opción 2 falsa). La
3. Aplasia medular.
púrpura trombocitopénica no se asocia a anemia hemolítica y 4. Trombocitopenia inducida por fármacos.
en cualquier caso no se deben trasfundir plaquetas de forma 5. Coagulación intravascular diseminada.
rutinaria (opción 3 falsa).
Respuesta: 5
363
El caso descrito se corresponde a una PTT (opción 2 correcta): Aunque en un principio se pensó que esta pregunta iba a ser
paciente que tras la ingesta de un fármaco presenta anemia anulada porque la dosis de prednisona que se especifica es
hemolítica (esquistocitos, aumento de la cifra de reticulotici- irrisoria (prednisona 1mg/día) finalmente se ha considerado
tos, LDH y bilirrubina en sangre periférica) y trombopenia con como correcta la opción 5 porque se entendió que se trata de
coagulación (TTPA, TP y fibrinógeno) normal. Clínicamente una errata y que el autor quería decir “1 mg/kg/día”.
manifiesta signos de sangrado (petequias en miembros
inferiores) y síntomas neurológicos (cefalea). Para completar Respuesta: 5
el cuadro clínico clásico falta únicamente la insuficiencia
renal. La PTI es típica de mujeres en edad media y cursa con
trombopenia aislada +/− anemia no hemolítica (opción 1 MIR 2013
incorrecta). En la CID existe trombopenia, anemia hemolítica 98. Una mujer de 33 años consulta por epistaxis de
y alteración de la coagulación (opción 5 incorrecta). La repetición, petequias y equimosis. Las pruebas
presencia de anemia hemolítica asociada a la trombopenia de laboratorio muestran trombocitopenia con un
descarta la opción de trombopenia inducida por fármacos recuento plaquetario de 4000 plaquetas/microlitro.
(opción 4 incorrecta). En la aplasia medular existe pancito- El diagnóstico de presunción inicial es de púrpura
penia y la cifra de reticulocitos en sangre periférica es baja al trombocitopénica inmunitaria crónica (PTI). ¿Cuál
de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto al
tratarse de una anemia arregenerativa (opción 3 incorrecta).
diagnóstico de PTI?
Respuesta: 2 1. La presencia de adenopatías o esplenomegalia en la ex-

ploración física sugiere un diagnóstico diferente de PTI.
2. El análisis de médula ósea muestra un número dismi-
nuido de megacariocitos, sin otras alteraciones.
MIR 2014 3. El hemograma completo muestra trombocitopenia
aislada con plaquetas a menudo grandes, sin anemia
108. Muchacha de 19 años, sin antecedentes médicos
salvo que exista una hemorragia importante o hemóli-
de interés, salvo un cuadro gripal autolimitado 3
sis autoinmune asociada (síndrome de Evans).
semanas antes, que acude al servicio de Urgencias
4. El diagnóstico de PTI se establece por exclusión de
por petequias y equimosis de aparición espontá-
otros procesos causantes de trombocitopenia.
nea. En la exploración física la paciente se encuen-
5. La determinación de anticuerpos antiplaquetarios no
tra con buen estado general, afebril, normotensa
es precisa para establecer el diagnóstico.
y orientada en tiempo y espacio. Se observan
petequias diseminadas por EEII y abdomen y equi-
mosis pequeñas en zonas de decúbito. No se pal-
pan adenopatías ni esplenomegalia. La analítica
La PTI se caracteriza con una trombopenia severa en sangre
realizada ofrece los siguientes hallazgos: Hb 12,6 periférica; la médula ósea está sana y reacciona presentando
g/dl, Leucocitos 5.500/mm3, plaquetas 7000/mm3. aumentados los precursores de las plaquetas (megacaricoci-
El estudio del frotis de sangre periférica ofrece una tos) (respuesta 2 incorrecta).
morfología eritrocitaria normal, recuento leucoci-
tario diferencial normal y el recuento plaquetario Respuesta: 2
es concordante con la cifra del autoanalizador
sin observarse agregados plaquetares. Bioquímica,
proteinograma, beta 2 microglobulina y LDH nor-
mal. ¿Cuál cree que es, de los siguientes, el trata- MIR 2012
miento inicial más adecuado? 217. ¿En cuál de las siguientes patologías se incluye el
tratamiento con gammaglobulinas humanas?
1. Transfusión de plaquetas.
2. Rituximab en pauta semanal. 1. Alergia al veneno de abeja.
3. Ciclofosfamida en pulsos de 4 días cada 21 días. 2. Rechazo cardiaco.
4. Plasmaféresis diaria. 3. Angioedema hereditario.
5. Prednisona a 1 mg/día durante 2-3 semanas. 4. Púrpura trombocitopénica idiopática.
5. Osteoartritis.
Mujer joven que tras un cuadro viral presenta una trombope- La gammaglobulina i.v. se utiliza, asociada a corticoides, en
nia aislada con petequias en abdomen/miembros inferiores y la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), en los casos en
equimosis en zonas de decúbito: diagnóstico de púrpura trom- los que se necesite una respuesta muy rápida por sangrado
bocitopénica autoinmune (PTI). El tratamiento de elección son importante. También se utiliza como tratamiento único en
siempre los corticoides (prednisona a dosis de 1mg/kg/día los pacientes con contraindicación para recibir corticoides
x 2-3 semanas). Se debe evitar la transfusión de plaquetas (mujer embarazada, intolerancia a corticoides por toxicidad
siempre y cuando no exista una urgencia hemorrágica ya que previa, etc.).
dada la naturaleza autoinmune de esta entidad el rendimien-
to de las transfusiones suele ser pobre (opción 1 incorrecta). Respuesta: 4
364
MIR 2011
Pregunta sencilla. Mujer con alteraciones de la hemostasia
82. ¿En cuál de las siguientes circunstancias está indi-
cada la transfusión de unidades de plaquetas en un primaria (epistaxis y menstruaciones abundantes), cifra de
paciente con púrpura trombocitopénica idiopática plaquetas en rango normal y un test de agregación plaque-
(PTI)? taria alterado. Debemos sospechar en una alteración de la
función plaquetar (trombocitopatías). La trombocitopatía
1. 11.000 plaquetas/mm3, melenas, Hb 10 g/dl, VCM 85 que se produce como consecuencia del déficit congénito de
fl, TA 85/60 mmHg, FC 115 lpm. la Gp IIb-IIIa es la enfermedad de Glanzmann (respuesta 1
2. 7.000 plaquetas/mm3, púrpura en extremidades infe- correcta).
riores, Hb 13 g/dl, FC 90 lpm, TA 150/85 mmHg.
3. 5.000 plaquetas/mm3, Hb 12 g/dl, VCM 85 fl, TA
Respuesta: 1
120/60 mmHg, FC 80 lpm.
4. 80.000 plaquetas/mm3, Hb 8,5 g/dl, VCM 71 fl, FC 85
lpm, TA 110/60 mmHg.
5. 50.000 plaquetas/mm3, epistaxis, Hb 13 g/dl, TA
130/60 mmHg, FC 70 lpm. MIR 2009
249. ¿Cuál de los siguientes receptores de la membrana
plaquetaria participa en la formación de los enlaces
El tratamiento crónico de la PTI se basa en esteroides a dosis cruzados responsables de la agregación plaquetaria?
altas. En el caso de pacientes corticorrefractarios o corticode-
1. Receptor GP Ib.
pendientes, se debe iniciar una segunda línea de tratamiento 2. Receptor GP IIb/IIIa.
realizando una esplenectomía o pautando análogos de la 3. Receptor P2Y12.
trombopoyetina (romiplostin o eltrombopag). En el momento 4. Receptor P2X1.
agudo, se puede iniciar tratamiento con inmunoglobulinas 5. Receptor PAR-1.
en el caso de pacientes con sangrado activo o mujeres
embarazadas, pues sirven para aumentar de forma rápida
y puntual la cifra de plaquetas. La transfusión de plaquetas No es rentable estudiarse cada tipo de receptor plaquetario,
es poco rentable, pues se consumen rápidamente, de modo aunque sí es conveniente saber el Gp Ib/IX y el Gp IIb/IIIa. El
que se reservan sólo para casos de hemorragias graves que primero de ellos interviene en la fase de adhesión plaquetaria
comprometen la vida del paciente (SNC, aparato digestivo...). al unirse al factor vW subendotelial y su déficit origina el
La opción 1 es la única opción en la que el paciente presenta síndrome de Bernard-Soulier o enfermedad de las plaquetas
trombocitopenia grave, sangrado digestivo (melenas), ane- gigantes. El Gp IIb/IIIa interviene en la agregación plaqueta-
mización (Hb 10 g/dl) e inestabilidad hemodinámica (TA: ria al unir las plaquetas al fibrinógeno y su déficit es la causa
85/60 mmHg; FC: 115lpm). de la denominada tromboastenia de Glanzmann.
HM
Tema 17. Trombocitopatías Tema 18. Alteraciones de la coagulación
MIR 2018 MIR 2019

111. Mujer de 17 años que presenta desde la prime- 97. Hombre de 35 años ingresado por un primer episo-
ra menstruación reglas muy abundantes. Refiere dio de tromboembolismo pulmonar. Se ha iniciado
epistaxis frecuentes. Hematimetría: Hb 10,5 g/dL, tratamiento anticoagulante con heparina sódica
VCM 77 fL, leucocitos 7.200/uL con fórmula nor- pero el paciente no alcanza rangos de TTPa tera-
mal, plaquetas 182.000/uL. Tiempo de protrombi- péuticos. ¿Qué entidad sospecharía?
na 12” (12”), TTPa 34” (30”), fibrinógeno 340 mg/
dL. Agregación plaquetaria con ADP, colágeno y
epinefrina: ausencia de res17 puesta. Aglutina con 1. Déficit de proteína C.
ristocetina. En citometría se observa ausencia de Gp 2. Anticoagulante lúpico.
IIb-IIIa. ¿Cuál es el diagnóstico? 3. Mutación factor V Leiden.
4. Déficit de antitrombina.
1. Tromboastenia de Glanzmann.
2. Enfermedad de von Willebrand.
3. Trombocitopenia inmune primaria.
4. Síndrome de Bernard-Soulier.
365
6 meses. El estudio de trombofilia fue negativo. Se

Se trata de un paciente con una trombosis (TEP) en el que aconseja realizar profilaxis de trombosis venosa en
tras inicio con heparina no fraccionada (heparina sódica), no el caso de que quede embarazada. Señale la res-
se alcanzan rangos de TTPa terapéuticos, por lo que tenemos puesta correcta:
que pensar en una condición protrombótica subyacente.
Si bien pacientes con déficit de proteína C, anticoagulante 1. Debe aconsejarse tratamiento profiláctico con hepa-
rina de bajo peso molecular durante el embarazo y
lúpico o factor V Leiden pueden tener trombosis bajo trata-
hasta 6 semanas posparto.
mientos anticoagulantes (no siempre), aquí nos presentan 2. Debe aconsejarse tratamiento profiláctico con aspirina
un paciente al que la heparina parece no hacerle efecto. Si durante todo el embarazo.
tenemos en cuenta el mecanismo de acción de la heparina 3. Debe aconsejarse realizar profilaxis con acenocumarol
(se une a la antitrombina III para inactivar los factores IX, X, durante todo el embarazo.
XI y XII activados), podemos entender que una mutación en 4. Dado que el estudio de trombofilia fue negativo solo
la antitrombina pueda darnos resistencia al efecto anticoa- se precisa realizar profilaxis de trombosis venosa con
gulante de las heparinas (depende del grado de actividad de medias compresivas para miembros inferiores.
la enzima).
Mujer embarazada con antecedentes de ETEV con el estí-
Respuesta: 4 mulo estrogénico previo (anticonceptivos orales). En este
contexto, dado que el estado de gestación es un estado de
estimulación hormonal dependiente de estrógenos similar al
consumo de anticonceptivos, la paciente tiene alto de riesgo
MIR 2019 de desarrollar otra ETEV al aparecer de nuevo el factor de
102. ¿Cuál es el diagnóstico más probable de un paciente riesgo hormonal. En este contexto, es necesario anticoagular
con trombopenia progresiva, niveles de fibrinoge- a la paciente con HBPM a dosis profilácticas y mantenerla al
no bajos, alargamiento de los tiempos de protrom- menos 6 semanas después del parto (respuesta 1 correcta).
bina y tromboplastina parcial activada, aumento de
Recuerda que el momento de máximo riesgo trombótico del
los dímeros-D y esquistocitos en el frotis de sangre
periférica?
embarazo es el puerperio, no la gestación en sí, de modo
que toda mujer con antecedentes de ETEV debe recibir anti-
coagulación en el puerperio indepedientemente de que la
1. Coagulación intravascular diseminada.
2. Purpura trombótica trombocitopénica. haya recibido o no durante la gestación.
3. Síndrome antifosfolípido catastrófico.
4. Enfermedad de von Willebrand. Respuesta: 1
Nos preguntan el caso de un paciente con trombopenia MIR 2017

así como afectación de la coagulación (fibrinógeno bajo, 94. ¿Indica cuál de las siguientes afirmaciones en refe-
alargamiento de ambos tiempos de la coagulación, apari- rencia al factor V de Leiden es cierta?
ción de dímeros-D), así como hallazgos de microangiopatía
(esquistocitos). La enfermedad de von Willebrand es una 1. Se trata de la resistencia del factor V a la acción de la
enfermedad genética de la hemostasia primaria, que no va proteína S.
2. Es un trastorno adquirido que se asocia a la presencia
con clínica de microangiopatía ni trombopenia (y que puede
de anticuerpos anticardiolipina.
alargar sólo el TTPa) (opción 4 falsa). El síndrome antifosfo- 3. Su presencia ocasiona una prolongación del tiempo de
lípido catastrófico es una microangiopatía trombótica (MAT) tromboplastina parcial.
pero cursa con trombosis confirmada y además positividad 4. Junto con la mutación de la protrombina constituye la
para los anticuerpos antifosfolípido (opción 3 falsa). La púr- predisposición trombótica de base genética más fre-
pura trombótica trombocitopénica también es una MAT, en cuente en nuestro medio.
la que las plaquetas se agregan en el endotelio de pequeñas
arteriolas y los hematíes se rompen a su paso, pero no hay
Pregunta muy sencilla sobre trombofilias. La mutación del
alteración de la coagulación (opción 2 falsa).
factor V de Leiden es un trastorno de herencia autosómi-
ca dominante en la que se produce un factor V anómalo
Respuesta: 1
que no puede ser inactivado por la proteína C (opciones
1 y 2 incorrectas). Esta alteración favorece la aparición de
trombosis y por lo tanto no se asocia a la prolongación
del tiempo de tromplastina parcial que se relacionaría con
MIR 2018 sangrados (opción 3 incorrecta). Junto con la mutación de la
107. Una mujer de 32 años de edad consulta porque protrombina constituye la trombofilia más frecuente (opción
desea quedar embarazada y refiere antecedentes 4 correcta).
de episodio de embolia de pulmón 7 años antes
mientras estaba tomando anticonceptivos orales. Respuesta: 4
Se realizó tratamiento con acenocumarol durante
366
MIR 2016
Pregunta sencilla si te fijas en 3 datos clave: 1. Antecedentes
93. Mujer de 46 años con antecedentes de valvulopatía
reumática, que precisa sustitución valvular mitral de metrorragias: sangrado de mucosas característico de
por una prótesis mecánica. La evolución posto- los trastornos de la hemostasia primaria. 2. Cifra normal
peratoria inicial es favorable. Sin embargo, tras de plaquetas (380.000). 3. Antecedentes familiares de
comenzar tratamiento con acenocumarol desarrolla sangrado (tía materna con epixtasis frecuentes). La única
un cuadro de necrosis cutánea afectando región opción correcta posible es la 5. No te líes con las pruebas de
abdominal y extremidades. ¿Cuál de las siguientes coagulación: destaca únicamente la elevación del TTPA rela-
alteraciones justificaría este cuadro? cionado con la función que tiene el factor vW en el trasporte
del factor VIII. ¡No te equivoques con la hemofilia, que cursa
1. Deficiencia de antitrombina.
con sangrados musculares y de articulaciones y es muy rara
2. Factor V Leiden.
3. Hiperhomocisteinemia. en mujeres!
4. Deficiencia de proteína C.
Respuesta: 5
La necrosis cutánea inducida por acenocumarol es una com-

plicación grave y poco común de la terapia anticoagulante.
MIR 2015
Se asocia a trastornos de hipercoagulabilidad como el déficit
de proteína C y/o S (opción 4 correcta). La fisiopatología no 85. Una mujer de 34 años ingresa en el hospital por una
embolia pulmonar confirmada mediante angio-TC.
está del todo clara pero se postula que al iniciar tratamiento
No tiene antecedentes de cirugía reciente, trau-
con acenocumarol en un paciente con déficit de proteína C matismos o viajes. Refiere fenómeno de Raynaud
y/o S se produce un desequilibrio en la cascada de la coagu- desde hace 2 años, y el año anterior tuvo un aborto
lación con un descenso rápido del factor VII y de la proteína a las 12 semanas de gestación. No tiene historia
C. De este modo se promueve la trombosis de la microvascu- familiar de enfermedad tromboembólica venosa.
latura cutánea y la necrosis. El tratamiento de este cuadro es El tiempo de tromboplastina parcial activado es de
fundamentalmente de soporte e incluye la suspensión inme- 56 sg (normal 25-35 sg) y la cifra de plaquetas de
diata del acenocumarol y el uso de plasma fresco congelado, 120000/uL. ¿Cuál de las siguientes pruebas diag-
vitamina K y anticoagulación con heparina no fraccionada o nósticas le ayudaría más en el diagnóstico?
de bajo peso molecular.
1. Antitrombina III.
2. Anticoagulante lúpico.
Respuesta: 4 3. Factor V de Leiden.
4. Proteína C.
5. Proteína S.
MIR 2015
81. Mujer de 29 años de edad con antecedentes de Un tromboembolismo pulmonar en una mujer joven sin
reglas abundantes y anemia ferropénica de larga factores de riesgo de trombosis debe hacerte sospechar una
HM
evolución que ha precisado tratamiento con ferro-
trombofilia. Si además tenemos en cuenta el antecedente
terapia desde los 17 años. Consulta porque tras
una extracción dental tiene hemorragia que ha reciente de aborto, la prolongación del TTPA en las pruebas
precisado tratamiento hemostático local. Relata de coagulación y la ausencia de antecedentes familiares de
que una tía materna presenta epistaxis frecuentes. trombosis parece razonable sospechar un síndrome antifos-
En analítica presenta: 8000 leucocitos/uL, Hb 10,7 g/ folípido y solicitar el anticoagulante lúpico como se indica en
dL, VCM 76 fL, 380.000 plaquetas/uL; la bioquímica la opción 2.
es normal. Actividad de protrombina 90%; INR 0,9;
Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado (TTPA) Respuesta: 2
48 seg (39 seg) con un TTPA ratio de 1,3 y fibrinó-
geno derivado 340 mg/dL. ¿Cuál es la sospecha
diagnóstica más probable y cómo lo confirmaría?
MIR 2013
1. Hemofilia A y prueba de mezclas.
94. Niño de 18 meses de edad, con calendario vacunal
2. Anticoagulante lúpico y estudio de ANAS.
completo hasta la fecha, que consulta en el Servicio
3. Anemia sideroblástica y aspirado medular.
de urgencias por tumefacción de la rodilla derecha
4. Trombocitopatía congénita y estudio de agregación
tras jugar en el parque, sin traumatismo evidente.
plaquetaria.
En la anamnesis dirigida, la madre refiere que un
5. Enfermedad de von Willebrand y determinación de
tío de ella tenía problemas similares. La exploración
factor vW.
ecográfica es compatible con hemartros y en la ana-
lítica que se realiza sólo destaca un alargamiento
del APTT de 52” (normal 25-35”). ¿Cuál es la hipóte-
sis diagnóstica más probable?
367
1. Síndrome de Marfan. 1. Enfermedad de von Willebrand.

2. Enfermedad de von Willebrand. 2. Hemofilia A.
3. Enfermedad de Ehlers-Danlos. 3. Déficit de factor XI.
4. Hemofilia A. 4. Hemofilia B.
5. Enfermedad de Bernard-Soulier. 5. Déficit de factor VII.
El diagnóstico más probable es la hemofilia A: enfermedad Nos presentan un caso de clínica hemorrágica en una MUJER
congénita (mencionan antecedentes familiares y edad de (recuerden que la hemofilia A y B sólo se da en hombres) con
presentación temprana: 18 meses), ligada al cromosoma X antecedentes familiares (sugiere enfermedad congénita) con
(se da en varones), con déficit de producción del factor VIII de sangrado en mucosa y test de hemorragia alargado (indica
la coagulación. Se manifiesta con un APTT alargado y clínica fallo de hemostasia primaria). El test de tiempo de hemorra-
de hemorragia interna (la más frecuente: hemartros). gia se ha sustituido hoy en día en la mayoría de laboratorios
por el test PFA-100.
Respuesta: 4 La coagulopatía más frecuente de fallo de hemostasia prima-
ria que es AD es la enfermedad de von Willebrand (respuesta
1 correcta).
El APTT o TTPA está alargado porque como el FcvW acom-
paña al VIII, a veces se produce alargamiento del tiempo de
MIR 2012 cefalina.
101. Mujer de 25 años de edad que acude a consulta El déficit de factor VII (vía extrínseca) se descarta al saber
porque desea quedar embarazada y quiere saber que la actividad de protrombina es del 100%. El déficit del
qué tratamiento debe realizar durante el eventual
factor XI es la hemofilia C (autosómica recesiva) que es muy
embarazo, ya que es portadora del Factor V Leiden
en heterocigosis. Nunca ha tenido ningún fenó- poco frecuente y no altera el tiempo de hemorragia porque
meno trombólico. Se realizó la determinación del afecta a la hemostasia secundaria.
mencionado factor como estudio familiar tras un
episodio de embolia del pulmón en un hermano. Respuesta: 1
¿Qué tratamiento se deba aconsejar?
1. Dado que la gestación es un estado protrombótico,

existiría alto riesgo de tromboembolia venosa, por lo
que se debe desaconsejar el embarazo.
2. Se debe realizar tratamiento con heparina de bajo MIR 2010
peso molecular a dosis profilácticas en el puerperio 106. ¿Cuál de las siguientes NO es una manifestación
inmediato, siendo opcional realizar igual tratamiento hemorrágica de la hemofilia?
durante el embarazo.
3. El Factor V Leiden en heterocigosis es una trombofilia 1. Epistaxis.
de bajo riesgo y no hay necesidad de ningún trata- 2. Hemartros.
miento en el embarazo y puerperio. 3. Equimosis.
4. Se debe aconsejar aspirina a bajar dosis durante todo 4. Hemorragias musculares.
el embarazo y puerperio. 5. Petequias.
5. Debe realizar tratamiento con fármacos antivitamina K
(Acenocumarol) durante el embarazo.
La hemofilia es una enfermedad hereditaria producida por el

déficit congénito de una de las proteínas que participan en
En las mujeres portadoras del factor V Leyden se debe la coagulación. Cuando este déficit es moderado o severo
realizar tratamiento con heparina de bajo peso molecular a se producen hemorragias espontáneas que afectan sobre
dosis profiláctica en el puerperio inmediato, siendo opcional todo a las articulaciones (opción 2 correcta) y a las partes
realizar igual tratamiento durante el embarazo. blandas. La hemartrosis más frecuente es la de rodilla. Si el
sangrado no se trata a tiempo se produce una artropatía que
Respuesta: 2 puede acabar con la destrucción completa de la articulación.
También son frecuentes las hemorragias intramusculares
(opción 4 correcta) y las equimosis (opción 3 correcta) que
son pequeñas hemorragias que aparecen en la superficie
de la piel o de las mucosas tras un traumatismo o golpe
MIR 2011
contuso. Las hemorragias orofaríngeas espontáneas como
87. Mujer con historia personal y familiar de sangrado las epistaxis o las secundarias a procedimientos quirúrgicos
por mucosas. El estudio de coagulación presenta un
menores como las extracciones dentales también son muy
tiempo de hemorragia y tiempo de tromboplastina
parcial activado alargados. Actividad de protrombi- comunes en estos pacientes (opción 1 correcta). Las pete-
na del 100%. ¿Qué patología de la coagulación le quias no son manifestaciones hemorrágicas de la hemofilia
sugieren estos datos?
368
4. Es indicación de heparina no fraccionada.

(opción 5 correcta). Se forman por la extravasación de un 5. Puede requerir tratamientos más prolongados.
número pequeño de eritrocitos por anormalidades en los
vasos o en las plaquetas y nada tienen que ver con el déficit
de los factores de la coagulación. Se debe sospechar trombofilia en un paciente que tenga
enfermedad tromboembólica (sin factores de riesgo asocia-
Respuesta: 5 dos) que sea:
• A edad inferior a la habitual (respuesta 1 verdadera).
• En sitios raros (p. ej., trombosis arteriales).
• De repetición (respuesta 2 verdadera).
• Resistentes a tratamientos habituales (suelen requerir más
MIR 2009
dosis y/o más tiempo de tratamiento -respuesta 5 verda-
116. Un paciente de 40 años de edad con antecedentes
dera-).
personales y familiares de sangrados frecuentes
por mucosa oral y epistaxis, presenta en el estudio
• Con historia familiar de enfermedad tromboembólica (la
de hemostasia: alargamiento del tiempo de san- mayoría de trombofilias son AD) (respuesta 3 verdadera).
gría, disminución de la actividad del Factor VIII y Tener trombofilia no implica tener que usar heparinas no
una disminución de la agregación plaquetaria indu- fraccionadas (opción 4 falsa), se pueden usar también hepa-
cida por ristocetina, todo lo cual es compatible con: rinas de bajo peso o anticoagulantes orales. Importante: la
trombofilia más frecuente en nuestro medio es el factor V
1. Hemofilia A leve. Leyden (muy preguntado en el MIR).
2. Tromboastenia de Glanzman.
3. Enfermedad de Bernard-Soulier.
Respuesta: 4
4. Enfermedad de von Willebrand.
5. Ingesta de ácido acetilsalicílico.
Pregunta compleja sobre coagulopatías, tema poco pregun- Tema 19. Anticoagulantes
tado en el MIR.
Partimos de tiempo de sangría alargado (= fallo en la MIR 2019
adhesión) + disminución de la agregación con ristocetina + 98. Hombre de 75 años que recibe tratamiento anticoa-
disminución de la actividad el factor VIII. gulante con dabigatrán por una fibrilación auricu-
Sólo cuadra con todo esto una opción; vayamos viendo como lar. Acude al servicio de urgencias por hemorragia
descartar el resto: digestiva en forma de melenas. Se realiza analítica
1. Tiempo de sangría normal (es un problema de coagulación, en la que presenta Hb 6,8 g/dL, plaquetas 234.000/
no de adhesión). mm3, creatinina 1,5 mg/dL, TTPa 60 segundos,
2. Tiempo de sangría normal (es un problema de coagulación tiempo de trombina 100 segundos. Ha tomado la
última dosis de dabigatrán hace 4 horas y precisa
por fallo de la GP IIb/IIIa, no de la adhesión -como sería el
realización de endoscopia urgente. ¿Qué fármaco
caso de la enfermedad de Bernard-Soulier por fallo de la utilizaría para revertir el efecto del dabigatrán?
GP Ib/IX-). ¡Ojo! Aunque falle la coagulación, la coagula-
HM
ción con ristocetina es normal. 1. Vitamina K.
3. Actividad del factor VIII normal (pero sí que falla la adhe- 2. Idarucizumab.
sión y la agregación con ristocetina). 3. Plasma fresco congelado.
4. Opción correcta (el factor VIII baja porque el factor von 4. Sulfato de protamina.
Willebrand lo estabiliza).
5. Afectaría a la agregación pero no a la adhesión ni al factor VIII.
En este caso, tenemos un paciente tratado con dabigatran
con una hemorragia grave (melenas), con repercusión orgá-
Respuesta: 4
nica (anemia importante y leve insuficiencia renal). Este
paciente necesita revertir su anticoagulación, y debido que
está tomando dabigatran, este puede ser revertido con su
único antídoto, el idarucizumab (anticuerpo monoclonal
MIR 2009 anti-dabigatran). La vitamina K no tendría efecto (dabigatran
117. En la enfermedad tromboembólica venosa en el inhibe la trombina, no es un anti-vitamina K), y la protamina
paciente con trombofilia. Es FALSO que: tampoco (es el antídoto de la heparina no fraccionada). El
plasma fresco congelado sería una opción si no disponemos
1. Suele manifestarse a edades más precoces. de idarucizumab (aportaría la trombina necesaria), aunque
2. Suele ser causa de enfermedad tromboembólica reci- el efecto es lento y se requieren grandes volúmenes para
divante. revertir el efecto del inhibidor.
3. Debe sospecharse en caso de antecedentes familiares
positivos.
Respuesta: 2
369
MIR 2018 hemorragia hemisférica cerebral intraparenquima-

108. Respecto al tratamiento anticoagulante indique la tosa de 1 cm de diámetro. En la analítica se observa
respuesta FALSA: un INR de 4. ¿Cuál es el tratamiento más correcto de
los indicados?
1. Dabigatran - Inhibidor directo de la trombina.
2. Plasugrel - Inhibidor de agregación y activación pla- 1. Suspensión de acenocumarol.
quetaria. 2. Administración de vitamina K (vía oral) y suspensión de
3. Edoxaban - Inhibidor directo de factor Xa. acenocumarol.
4. Idarucizumab - Inhibidor de la activación del plasminó- 3. Administración de vitamina K vía endovenosa con
geno. plasma fresco congelado y suspensión de acenocu-
marol.
4. Administración de vitamina K vía endovenosa, concen-
trado de complejo protrombínico o factor VII activado
recombinante (rFVIIa) y suspensión de acenocumarol.
Pregunta novedosa en el MIR 2018 que salió directamente
anulada en la plantilla provisional del Ministerio por causas
no del todo claras (puede ser porque el Ministerio incluyó
prasugrel entre las opciones, un fármaco antiagregante y no Pregunta muy específica sobre el manejo de la reversión de
anticoagulante como ponía en el enunciado o porque prasu- la anticoagulación en situaciones de urgencia. La corrección
grel viene escrito con una errata ortográfica). En cualquier de INR en un paciente anticoagulado con antagonistas de
caso, todas las opciones son verdaderas excepto la 4 (que la vitamina K y una hemorragia de gravedad que pone en
sería la respuesta correcta). Recuerda que idarucizumab es peligro su vida es una situación de emergencia que requiere
un anticuerpo monoclonal frente al dabigatrán, siendo capaz la reversión inmediata del INR (opciones 1 y 2 incorrectas).
de revertir su efecto anticoagulante. Regla mnemotécnica: El método más efectivo para revertir el INR es administrar
I – Inhibidor, DA – DAbigatrán, RUCIZUMAB. Concentrado de Complejo Protrombínico (CCP) (contiene
todos los factores vitamina K dependientes: II, VII, IX y X),
Respuesta: 1 pues actúa de manera inmediata. Se puede considerar la
administración de factor VII recombinante como alternativa
en situaciones de urgencia (opción 4 correcta). El plasma
fresco congelado es también una alternativa, aunque es
MIR 2017 menos eficaz porque su capacidad de corrección es más
lenta y arbitraria y requiere de volúmenes muy altos (opción
38. Además de la hemorragia, un efecto adverso grave
de la heparina es: 3 incorrecta). En nuestro medio, el plasma fresco, más barato
y accesible, es más utilizado. Por dicho motivo, a pesar de
1. Hipopotasemia. que el Ministerio dio como válida inicialmente la opción 4, la
2. Alcalosis metabólica. pregunta finalmente se anuló. Por último, la vitamina K i.v
3. Diarrea. debe administrarse siempre en todos los casos graves.
4. Trombocitopenia.
Respuesta: 4
Un efecto adverso conocido de la heparina es la trombopenia.

Recuerda que la más frecuente es la trombopenia inducida
por heparina (TIH) tipo I que se produce por efecto directo de
MIR 2015
la heparina a los 2-3 días del inicio de tratamiento. La cifra de
plaquetas desciende mínimamente sin consecuencias clínicas 80. Un hombre de 70 años se debe someter a una ciru-
gía de extracción de cataratas. Tiene una prótesis
para el paciente. No es necesario suspender la heparina. Sin
mecánica mitral desde hace 10 años y está en tra-
embargo, la TIH tipo 2 es muy infrecuente pero muy grave. tamiento con acenocumarol. El electrocardiograma
La cifra de plaquetas desciende de forma brusca a los 7-10 muestra un ritmo sinusal. ¿Cuál de las siguientes
días de tratamiento alcanzando niveles de 20.000-30.000. recomendaciones le parece más adecuada?
Se asocia a trombosis. Se debe suspender inmediatamente la
heparina y sustituir por heparinoides. 1. Realizar la cirugía ocular sin suspender el acenocumarol.
2. Suspender el acenocumarol 5 días antes de la cirugía y
Respuesta: 4 reiniciarlo el día posterior a la misma.
3. Suspender el acenocumarol 5 días antes de la cirugía,
iniciar heparina de bajo peso molecular 3 días antes de
la cirugía y suspenderla 24 horas antes de la misma.
4. Suspender el acenocumarol 1 día antes de la inter-
MIR 2017 vención y utilizar plasma fresco congelado durante la
95. Paciente de 73 años de edad, anticoagulado con misma.
acenocumarol por fibrilación auricular. Acude a 5. Suspender el acenocumarol 1 día antes de la interven-
Urgencias por cefalea de rápida instauración de una ción y dar vitamina K justo antes de la misma.
hora de evolución, observándose en neuroimagen,
370
Pregunta difícil en la que debes combinar tus conocimientos Mecanismo de acción de fármacos anticoagulantes. Heparina:
de Hematología y Otalmología. Actualmente es controvertido actúa como cofactor de la antitrombina III potenciando
el hecho de suspender el tratamiento con anticoagulantes/ la inhibición de la trombina y los factores IX, X, XI y XII
antiagregantes antes de una cirugía de cataratas. Teniendo (opción 1 correcta). Anticoagulantes orales (acenocumarol,
en cuenta que hoy en día esta cirugía se realiza con anestesia warfarina): interfieren en el metabolismo de la vitamina K
tópica y que la herida quirúrgica se realiza sobre la córnea inhibiendo a la enzima epoxidorreductasa, imprescindible
(tejido carente de vasos sanguíneos y que por lo tanto no para la síntesis de los factores II, VII, IX, X, proteínas C y S
sangra) no parece justificado suspender el tratamiento anti- (opción 2 correcta, opción 5 incorrecta). Nuevos anticoagu-
coagulante o antiagregante y más si tenemos el motivo de la lantes orales: el DabigaTRan inhibe la TRombina (factor Dos);
anticoagulación en este caso concreto (portador de prótesis el rivaroXaban y apiXaban inhiben el factor Xa: opciones 3
valvular mecánica) (opción 1 correcta). y 4 correctas.
MIR 2015 MIR 2012

210. De los siguientes anticoagulantes cual es un inhibi- 100. De todas las siguientes, ¿cuál es la complicación
dor directo de la trombina: que puede observarse en los enfermos que reciben
heparina?
1. Dabigatran.
2. Apixaban. 1. Insuficiencia renal aguda.
3. Ribaroxaban. 2. Anemia hemolítica autoinmune.
4. Acenocumarol. 3. Trombosis venas suprahepáticas.
5. Clopidogrel. 4. Síndrome leucoeritroblástico.
5. Plaquetopenia.
Anticoagulantes. Regla mnemotécnica: Los anticoagulantes El efecto secundario más frecuente de las heparinas es el
que contengan la letra “D” inhiben al factor Dos (trombi- sangrado, pero de entre las opciones dadas la complicación
na). Los que contengan la letra “X” inhiben al factor X. El más frecuente es la plaquetopenia. La trombopenia inducida
Dabigatrán es un inhibidor directo del factor Dos o trombina por heparina suele aparecer a la semana de iniciado el trata-
(opción 1 correcta). El apixaban y el rivaroxaban inhiben al miento y se debe a la aparición de anticuerpos antiheparina
factor X (opción 2 y 3 falsas). El acenocumarol interviene FP4. Puede producir sangrado asociado a trombosis arterial
en el metabolismo de la vitamina K inhibiendo a la enzima y venosa.
epóxido reductasa implicada en la síntesis de los factores de
coagulación II, VII, IX y X (opción 4 falsa). El clopidogrel es Respuesta: 5
un antiagregante plaquetario (opción 5 falsa).
HM
Respuesta: 1
MIR 2011
86. Mujer de 25 años gestante de 9 semanas. Acude a
urgencias por tumefacción de la pantorrilla izquier-
MIR 2014 da de dos días de evolución. Eco-Doppler venoso de
45. ¿Cuál de los siguientes emparejamientos entre miembros inferiores: ocupación de vena poplítea
fármaco anticoagulante y mecanismo de acción es femoral superficial y femoral profunda del miem-
INCORRECTO? bro inferior izquierdo por material ecogénico con
mala compresibilidad de dichos vasos. ¿Cuál sería
1. Heparina - cofactor de la antitrombina III. el tratamiento más adecuado?
2. Acenocumarol - inhibe la vitamina K epóxido reduc-
tasa. 1. Heparina de bajo peso molecular solapada con dicu-
3. Dabigatrán - inhibe la trombina. marínicos al menos los 5 primeros días, hasta obtener
4. Rivaroxabán - inhibe el factor Xa. INR entre 2 y 3. Después, dicumarínicos solos.
5. Warfarina - inhibe la absorción de la vitamina K. 2. Sólo heparina de bajo peso molecular mientras dure el
embarazo, pasando a dicumarínicos tras el parto si es
preciso prolongar el tratamiento.
3. Sólo dicumarínicos desde el principio.
4. Fibrinólisis con activador tisular del plasminógeno (tPA).
5. Los anticoagulantes están contraindicados en el emba-
razo. Sólo medias de compresión fuerte.
371
La trombosis venosa profunda en la gestante precisa anticoa- Tema 20. Trasplante de progenitores
gulación, por lo que se utiliza HBPM que es segura durante el hematopoyéticos (TPH)
embarazo a diferencia de los dicumarínicos que son terató-
genos. Tras el parto se puede utilizar HBPM o dicumarínico. MIR 2019
104. Mujer de 47 años diagnosticada de enfermedad de
Respuesta: 2 Waldenström agresiva tras 4 líneas de tratamiento
y recidiva precoz post trasplante autólogo de pro-
genitores hematopoyéticos. Tras tratamiento de
rescate se obtiene buena respuesta. Como tiene un
hermano HLA idéntico se realiza intensificación con
MIR 2010 trasplante alogénico de progenitores con acondicio-
112. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones relativas a los namiento con fludarabina y busulfán. En el día 14
fármacos anticoagulantes es cierta? tras infusión de progenitores se aprecia aumento
progresivo de peso, con aumento de bilirrubina
1. Los cumarínicos tienen pocas interacciones farmacoló- hasta 4,5 mg/dL y molestias abdominales difusas
gicas. sin fiebre, con hepatomegalia moderada ligeramen-
2. El tratamiento de la trombocitopenia inducida por he- te dolorosa y oleada ascítica positiva. ¿Cuál es la
parina consiste en la disminución de la dosis de hepa- actitud más adecuada en este caso?
rina.
3. Los cumarínicos son seguros durante todo el emba- 1. Iniciar tratamiento con esteroides a dosis altas ante po-
razo. sibilidad de enfermedad aguda injerto contra huésped
4. El test más utilizado para el control de la heparina no hepática.
fraccionada es el TTPA (tiempo de tromboplastina par- 2. Ampliar cobertura antibiótica ante posibilidad de com-
cial activada). plicación infecciosa.
5. El fondaparinux es un nuevo anticoagulante de admi- 3. Considerar síndrome de obstrucción sinusoidal y valo-
nistración oral. rar iniciar tratamiento con defibrotide.
4. Tratamiento sintomático y ver evolución.
Pregunta fácil sobre anticoagulantes. Repasemos cada una Pregunta de dificultad media-alta sobre el manejo del tras-
de las opciones: plante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TPH).
• Opción 1 y 3 (incorrectas): los cumarínicos son anticoagu- Se nos presenta el caso de una paciente pluritratada a la
lantes orales. Hay muchos fármacos que pueden potenciar que se lleva a cabo un TPH y posteriormente presenta una
o inhibir su efecto. Recuerde que la rifampicina y los anti- complicación sistémica. Esta clínica es muy típica de un sín-
conceptivos orales pueden inhibir su acción. Están contra- drome de obstrucción sinusoidal (antes llamada enfermedad
indicados durante el embarazo por su efecto teratógeno. venooclusiva hepática), en la que se produce un aumento
Atraviesan la barrera placentaria pudiendo producir altera- de la presión venosa hepática secundario a daño endotelial,
ciones en la organogénesis. produciendo un cuadro de colestasis con edemas y aumento
• Opción 5 (incorrecta): el fondaparinux es un inhibidor se- de peso. Este síndrome es raro y aparece sobre todo en
lectivo del factor Xa por su unión selectiva a la ATIII que se pacientes que han recibido mucho tratamiento, en concreto
administra por vía subcutánea. con algunos quimioterápicos específicos, así como radiotera-
• Opción 2 (incorrecta): la trombopenia inducida por hepa- pia hepática. El tratamiento se basa en el control hidroelec-
rina es un raro efecto secundario que se produce debido trolítico y en casos graves (como el de la paciente), añadir
a la formación de anticuerpos antiheparina-FP4 que pro- defibrotide, que es un preparado de oligonucleótidos que se
ducen sangrado asociado a trombosis arterial o venosa. El cree que puede ayudar a mitigar la inflamación endotelial de
tratamiento consiste en retirar la heparina y cambiarla por los sinusoides hepáticos. La opción de la enfermedad injerto
otro inhibidor de la trombina del grupo de los heparinoides: contra huésped sería válida, aunque no sería la primera
la huridina. opción en este caso y esperaríamos un aumento de peso y
• Opción 4 (correcta): para el control de la HNF se emplea el ascitis (pero recordad que la EICH aguda afecta sobre todo
TTPA que debe mantenerse entre 1,5-2. Recuerde que las a hígado, intestino y piel). Aparentemente no parece una
HBPM no necesitan control. complicación infecciosa (opción 2 falsa) y la opción 4 no nos
aporta ningún beneficio al paciente.
Respuesta: 4
Respuesta: 3
372
MIR 2018
109. Hombre de 35 años con leucemia mieloide aguda Pregunta sobre conceptos generales sobre el TPH ya pre-
sometido a alotrasplante de progenitores hema- guntados en el MIR. Todas las opciones son características
topoyéticos con acondicionamiento mieloablativo. propias del TPH excepto la 4. Recuerda que el efecto injerto
Se encuentra en tratamiento con tacrolimus en contra leucemia es una propiedad del TPH alogénico, basada
rango terapéutico y profilaxis con aciclovir y un en la capacidad de los linfocitos T del donante para reco-
azol. Estando ambulatorio y sin complicaciones pre- nocer como extraños los antígenos tumorales de las células
vias, acude al hospital en el día +24 postrasplante leucémicas del receptor y destruirlas. Por este motivo, las
con eritema cutáneo generalizado que afecta con recaídas tumorales son más frecuentes en los TPH autólogos
mayor intensidad a palmas y plantas, cara, cuello,
que en los alogénicos.
tronco, flancos y cara interna de los muslos. Es de
reciente aparición (24-48 horas) y se acompaña de
anorexia, náuseas, diarrea acuosa y dolor abdomi- Respuesta: 4
nal. ¿Cuál es la actitud terapéutica más adecuada?
1. Suspender lo antes posible el tratamiento inmunosu-

presor con tacrolimus. MIR 2016
2. Iniciar tratamiento con esteroides a dosis altas.
99. Respecto a la enfermedad del injerto contra hués-
3. Iniciar infusión de linfocitos del donante.
ped (EICH) post-trasplante de progenitores hemo-
4. Iniciar tratamiento con fotoaféresis extracorpórea.
poyéticos. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es
falsa?
1. El proceso fisiopatológico de la EICH tiene su origen en

Caso clínico típico de EICH agudo en el contexto de un
las células T del donante.
trasplante alogénico de médula ósea. Recuerda que el EICH 2. La profilaxis de la EICH consiste en tratamiento inmu-
es una complicación asociada al TPH alogénico en la cual nosupresor, frecuentemente ciclosporina asociada a
los linfocitos T del donante actúan atacando a los antíge- metotrexate, y el tratamiento de la EICH establecida
nos que reconoce como “extraños” en el receptor. El EICH consiste en corticoterapia.
puede presentarse de forma aguda (generalmente en los 2 3. La eliminación de los linfocitos del donante del injerto
primeros meses post TPH) en forma de reacción inflamatoria mejora el implante de los progenitores.La eliminación
más o menos explosiva en piel (sobre todo palmas y plan- de los linfocitos del donante del injerto mejora el im-
tas), intestino e hígado o de forma crónica (más allá de los plante de los progenitores.
4. En la mayoría de los pacientes diagnosticados EICH
2 meses postTPH) con alteraciones de los tejidos de forma
crónica, ésta llega a desaparecer pudiendo interrumpir
“fibrosante”, similar a lo que ocurre en las colagenopatías. Si el tratamiento inmunosupresor sin que la enfermedad
se presenta, el tratamiento del EICH en primera línea son los recidive.
corticoides a dosis altas (respuesta 2 correcta). Regla mnmo-
técnica del EICH agudo - “PIPI” - Piel – Intestino – Palmas y
plantas – hÍgado.
La enfermedad injerto contra huésped (EICH) acontece tras
Respuesta: 2 el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.
HM
Ocurre cuando las células T del donante atacan al tejido del
receptor (opción 1 verdadera). La EICH aguda generalmente
ocurre en los primeros 100 días posteriores al trasplante y sus
MIR 2018 órganos diana fundamentales son la piel, el hígado y el intes-
113. Con respecto al trasplante de progenitores hemato- tino. La EICH crónica se manifiesta como una afección mul-
poyéticos señale la afirmación FALSA: tisistémica que puede aparecer a continuación de la forma
aguda, después de la resolución de la misma o bien surgir
1. En pacientes que carecen de un donante familiar o no de novo. Su clínica y sus alteraciones anatomopatológicas
emparentado HLA-idéntico se puede emplear la sangre se asemejan a diversas enfermedades autoinmunes como la
de cordón umbilical como fuente alternativa. esclerodermia o el lupus. Las pautas más habituales para la
2. En pacientes que carecen de un donante familiar o no profilaxis de la EICH aguda se basan en la combinación de un
emparentado HLA-idéntico se pueden emplear células inhibidor de la calcineurina (ciclosporina A o tacrolimus) con
progenitoras de un donante haploidéntico.
metotrexate. El tratamiento de la EICH establecida se basa
3. En el trasplante autólogo las células se encuentran crio-
preservadas y han de descongelarse previo a su admi- en la administración de fármacos inmunosupresores adicio-
nistración. nales, añadidos a los que el paciente estuviera tomado como
4. El efecto injerto contra leucemia es mayor en el tras- profilaxis, como por ejemplo la metilprednisolona (opción 2
plante autólogo que en el alogénico. verdadera). La enfermedad de injerto contra huésped puede
ser en gran medida evitada si se utiliza médula ósea de la
cual se ha eliminado la mayor parte de los linfocitos T. Sin
embargo, este tipo de trasplantes presentan la desventaja de
un efecto injerto contra tumor disminuido, un mayor riesgo
373
de falla del trasplante, una mayor probabilidad de reaparición Pregunta específica sobre un tema poco preguntado, por
del cáncer, además de una inmunodeficiencia general, lo que lo que puede aumentar su dificultad. La irradiación de los
resulta en un paciente más susceptible a infecciones virales, hemoderivados inactiva las células TCD8 del donante que
bacterianas y fúngicas (opción 3 falsa). Una vez transcurrido puedan contener las bolsas a transfundir. Mediante la irra-
el año desde a trasplante la mayoría de los receptores habrán diación de los hemoderivados se eliminan esos linfocitos T e
producido linfocitos T nuevos compatibles con las células del impedimos que puedan reconocer los tejidos del receptor y
donante, en este periodo se reduce la necesidad del trata- atacarlos (enfermedad injerto contra receptor transfusional).
miento inmunosupresor (opción 4 verdadera). Esta irradiación se reserva a pacientes inmunodeprimidos
que necesitan transfusión (opción 4 verdadera). En cuanto a
Respuesta: 3 las otras opciones, las reacciones hemolíticas tardías suelen
tener una detección de anticuerpos inicial negativa (es debi-
do a un efecto "boost", por el cual el paciente presenta nive-
les muy bajos de anticuerpos contra antígenos del donante
MIR 2009 y tras 2-4 semanas aparece una reacción hemolítica con
118. La enfermedad injerto contra huésped es una com- anticuerpos positivos) (opción 1 falsa). El citrato es necesario
plicación característica del: para quelar el calcio y evitar la coagulación de los hemoderi-
vados, por lo que no se debe retirar (además, la hipocalcemia
1. Trasplante hepático. por citrato se ve en pacientes con transfusiones masivas o
2. Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. con fallo renal/hepático grave) (opción 2 falsa). Por último,
3. Trasplante singénico de progenitores hematopoyéticos. el hierro está en la hemoglobina, dentro de los hematíes, por
4. Trasplante renal.
lo que no puede ser "lavado" (opción 3 falsa).
5. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.
Respuesta: 4
La enfermedad injerto contra huésped ha caído varias veces

en el MIR y hay que saberla, pero es suficiente con tener unas
nociones básicas para responder a las preguntas:
• Es la principal complicación del trasplante alogénico de MIR 2016
progenitores hematopoyéticos (respuesta 5 correcta). 97. Paciente de 35 años que, debido a hematemesis por
• Hay dos formas, la aguda (sobre todo con afectación cutá- ulcus, recibe una transfusión de 2 concentrados de
hematíes. A los 5-10 minutos de iniciarse la transfu-
nea, pero también hepática y digestiva) y la crónica (bron-
sión comienza con fiebre, escalofríos, hipotensión y
quiolitis obliterante). dolor en región lumbar. ¿Cuál sería el diagnóstico
• Prevención: Inmunosupresión para evitar la activa- más probable?
ción de los linfocitos T del donante.
1. Contaminación bacteriana de la sangre.
Respuesta: 5 2. Reacción febril secundaria a la transfusión.
3. Reacción febril por el plasma que contamina los he-
matíes.
4. Reacción transfusional hemolítica.
Tema 21. Transfusión

Caso clínico típico de una reacción transfusional hemolítica
MIR 2019 aguda (opción 4 verdadera): cuadro de comienzo brusco,
a los pocos minutos del inicio de la trasfusión y con poco
103. De las diferentes reacciones adversas que se pue-
volumen. Cursa con calor, fiebre, escalofríos, vómitos, dolor
den presentar tras una transfusión, ¿cuál puede
ser prevenida con la modificación del componente retroesternal y lumbar, hipotensión y disnea. Es secundaria a
sanguíneo? incompatibilidad ABO: presencia de anticuerpos en el plasma
del receptor frente a los antígenos de los eritrocitos trasfun-
1. Las reacciones hemolíticas tardías, ya que la pruebas de didos que desencadenan una hemólisis intravascular. En esta
detección de anticuerpos previas a la transfusión son situación se debe interrumpir inmediatamente la trasfusión,
positivas y por tanto se transfundirá sangre carente del comprobar que no existe un error de identificación entre la
antígeno. bolsa y el paciente e instaurar un tratamiento de soporte con
2. La hipocalcemia puede ser prevenida mediante la retirada el objetivo de prevenir el fracaso renal y la hipotensión.
del citrato que llevan los concentrados de hematíes.
3. El lavado de los concentrados de hematíes previene la
sobrecarga férrica en los pacientes politransfundidos. Respuesta: 4
4. La irradiación de los componentes celulares (concen-
trados de hematíes y plaquetas) con 2500 cGy evita
la aparición de la enfermedad injerto contra huésped
asociada a la transfusión.
374
MIR 2016
98. El médico de guardia solicita al banco de sangre
hemoderivados para un paciente politraumatizado
del grupo A+. Si no se dispusiera este, ¿cuál de
los siguientes sería el tratamiento alternativo más
correcto?
1. Concentrado de hematíes del grupo AB+ y plasma AB.

2. Concentrado de hematíes del grupo B+ y plasma AB.
3. Concentrado de hematíes del grupo 0+ y plasma AB.
4. Concentrado de hematíes del grupo B+ y plasma B.
Pregunta de respuesta inmediata si recuerdas que el donante

universal de concentrados de hematíes es el grupo 0 y el
donante universal de plasma es el grupo AB (opción 3 correcta).
Respuesta: 3
MIR 2010
107. Un paciente de 75 años de edad afecto de Leucemia
Linfática Crónica en tratamiento con Fludarabina
vía oral, ingresa por cuadro de rectorragia pre-
sentando anemia de 7,5 g/dl con reticulocitosis,
Coombs directo negativo, bilirrubina indirecta, LDH
y Haptoglobina normales. Se transfunden 2 concen-
trados de hematíes. A las 72 horas del ingreso pre-
senta cuadro febril con exantema maculopapular en
palmas y plantas y elevación de fosfatasa alcalina y
GGT. El cuadro es compatible con:
1. Reacción injerto contra huésped transfusional.

2. Infección por Virus Hepatitis C.
3. Infección por Virus Hepatitis B.
4. Síndrome de Richter.
5. Transformación a Leucemia Prolinfocítica.
HM
La enfermedad injerto contra huésped asociada a transfusión
(EICH-AT) es una infrecuente pero fatal complicación de las
transfusiones de hemoderivados que afecta fundamentalmen-
te a pacientes inmunodeprimidos. Se origina por un fallo mul-
tiorgánico que provocan los linfocitos T del donante al reaccio-
nar contra los antígenos de histocompatibilidad del receptor.
Clínicamente se manifiesta como un síndrome agudo que
compromete piel, hígado, tracto intestinal y médula ósea.
Entre los síntomas más comunes se incluyen el rash cutáneo
y pruriginoso, la sensación de náusea constante, la diarrea
acuosa, el dolor abdominal y la ictericia. El diagnóstico se
realiza en base a los síntomas, los resultados de laboratorio
y las biopsias de los tejidos. El tratamiento va dirigido a
disminuir los efectos de la reacción inmune del injerto sobre
el receptor. Para ello se emplean inmunodepresores, entre
los que se incluyen la prednisona o la ciclosporina. En los
pacientes de alto riesgo puede prevenirse mediante la radia-
ción gamma de los hemoderivados que elimina los linfocitos
T del producto a transfundir.
Respuesta: 1
375

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