Hemato Amir
Hemato Amir
Hemato Amir
Asignatura
Hematología
Autores: Irene Sánchez Vadillo, H. U. La Paz (Madrid). Adriana Pascual Martínez, H. U. Infanta Elena (Madrid). Álex Bataller Torralba, H. Clinic
(Barcelona).
Este año Hematología ha tenido en el MIR solamente 5 preguntas, 2 preguntas menos que el año anterior y significativamente menor
número que la media de los últimos años. En cuanto a los temas, sorprendentemente no ha habido preguntas de síndromes linfopro-
liferativos (comparado con los años anteriores donde siempre había una o dos preguntas). En cambio, ha aparecido una pregunta de
leucemias agudas y se ha mantenido la importancia de las anemias hemolíticas (tanto congénitas como adquiridas). Por último, no ha
habido preguntas directas de anticoagulantes, lo cual rompe con la dinámica de los últimos años.
En cuanto a la dificultad, las preguntas han sido bastante asequibles, con temas recurrentes y trabajados en los manuales y las clases.
La pregunta más difícil ha sido la de la anemia de Fanconi, por ser una entidad rara (con conceptos preguntados bastante específicos
sobre la misma). Por otra parte, han aparecido dos preguntas de prevalencia de enfermedades, en las que aplicando la lógica y un
poco de conocimiento se podían resolver. Por último, la pregunta de imagen se podía (y debía) contestar sin ver la imagen, pues era
una descripción típica de blastos de leucemia mieloblástica aguda.
Con esto, todas las preguntas de Hematología se podían contestar con el manual.
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81. En relación con la anemia de Fanconi indique la res- 172. Una mujer de 19 años, con antecedentes familiares
puesta INCORRECTA: de anemia, presenta datos de anemia hemolítica
crónica, Coombs directo negativo. ¿Cuál sería el
1. La anemia aplásica suele estar ya presente en los pri- diagnóstico más probable?
meros meses de vida.
2. Son típicas las malformaciones esqueléticas. 1. Esferocitosis hereditaria.
3. El trasplante de progenitores hematopoyéticos es el 2. Déficit de piruvatoquinasa eritrocitaria.
tratamiento curativo, pero no hace desaparecer el 3. Betatalasemia major.
riesgo de cáncer. 4. Hemoglobinuria paroxística nocturna.
4. Los andrógenos suelen producir una respuesta favora-
ble pero transitoria.
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Asignatura · Hematología
Respuesta: 3
Respuesta: 3
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Autores: Irene Sánchez Vadillo, H. U. La Paz (Madrid). Adriana Pascual Martínez, H. U. Infanta Elena (Madrid). Álex Bataller Torralba, H. Clinic (Barcelona).
En el MIR 2020, Hematología ha contado con 7 preguntas, un número proporcionalmente similar a los años anteriores teniendo en
cuenta la reducción global de preguntas del MIR 2020.
De las 7 preguntas, 2 se han presentado en forma de caso clínico asociado a imagen. Ambos casos clínicos han sido relativamente
sencillos y muy prácticos para el día a día de un hematólogo. El primer caso clínico (pregunta 8) nos obliga a saber interpretar un PET-
TAC (una prueba muy utilizada en el día de a día de cualquier hematólogo clínico) y enlazar ese conocimiento con la estadificación
de Ann-Arbor. Esto hace de la pregunta 8 una pregunta muy práctica, bonita y multidisciplinar.
La distribución de las preguntas por temas ha sido la habitual en los últimos años, habiéndose centrado fundamentalmente en la
hemato-oncología (4/7 preguntas). Las preguntas han sido en general fáciles, esperables y poco rebuscadas, siendo especialmente
esperable la pregunta sobre la Leucemia Aguda Promielocítica y su tratamiento de elección (la asociación de ATRA + trióxido de
arsénico). No obstante, llama la atención este año la ausencia de preguntas sobre el trasplante de precursores hematopoyéticos, tema
que había ganado bastante protagonismo en el examen MIR en los últimos años.
Todas las preguntas se contestaban con la información contenida en el manual. No obstante, añadimos una aclaración al
respecto de las pruebas diagnósticas a realizar ante la sospecha de una Leucemia Linfática Crónica (LLC).
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Actualizaciones MIR · 2020
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Asignatura · Hematología
Actualización manual AMIR 12.ª Edición 1. Carcinoma tímico con diseminación a distancia.
2. Enfermedad asociada a IgG4.
3. Sarcoidosis.
Añadir a la página 54 4. Síndrome linfoproliferativo estadio IV.
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Actualizaciones MIR · 2020
Respuesta: 4
46
Asignatura
Hematología
Autores: Álex Bataller Torralba, H. Clinic (Barcelona). Irene Sánchez Vadillo, H. U. La Paz (Madrid). Adriana Pascual Martínez, H. U. Infanta Elena (Madrid).
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Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
Respuesta: 5 Respuesta: 3
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Asignatura · Hematología
Respuesta: 3
Caso clínico de anemia de trastorno crónico. Mujer de 70 años
(postmenopáusica) con anemia (Hb <12), normocítica (VCM
entre 80-100) con hierro sérico bajo (<50) y ferritina elevada
(>200). Este tipo de anemia se asocia a enfermedades infla-
MIR 2013
matorias o infecciosas de carácter crónico como por ejemplo
232. Un paciente de 29 años acude a su consulta con
la polimialgia reumática (opción 3 verdadera). En cualquier
diagnóstico de aplasia medular severa. ¿Cuál es el
caso, esta pregunta se puede contestar por descarte. La ane- tratamiento de elección?
mia ferropénica secundaria a la pérdida de sangre y la talase-
mia minor son anemias microcíticas (VCM <80). Además en 1. Transfusiones periódicas y antibióticos.
las anemias ferropénicas los depósitos de hierro están bajos 2. Andrógenos y transfusiones de plaquetas.
(ferritina <20). Las anemias secundarias a malabsorción intes- 3. Trasplante de médula ósea alogénico si hermano HLA
tinal forman parte del grupo de anemias carenciales, es decir, idéntico.
por malabsorción de hierro (anemia microcítica) o de vitamina 4. Trasplante autólogo de médula ósea para evitar re-
B12/ácido fólico (anemias macrocíticas). chazo.
5. Ciclosporina A y globulina antitimocítica.
Respuesta: 3
HM
103. Hombre de 71 años de edad que presenta analítica
con pancitopenia severa sin presencia de células Respuesta: 3
inmaduras y con estudio medular sugestivo de
anemia aplásica grave. ¿Cuál sería el abordaje tera-
péutico fundamental?
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Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
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Asignatura · Hematología
MIR 2016
suficiente para la maduración de eritrocitos jóvenes (opción
41. Respecto de la vitamina B12 ¿qué opción considera
correcta? 4 falsa). Por descarte, la opción “menos falsa” es la 2, que es
la que el Ministerio dio como correcta inicialmente: el factor
1. Su principal fuente para el organismo es la ingesta de intrínseco protege a la vitamina B12 de la digestión a su paso
frutas y verduras. por el intestino delgado (decimos “menos falsa” porque la
2. Sus depósitos se localizan en el hígado. unión del factor intrínseco con la B12 se produce en el duo-
3. Se conjuga en el íleon con el factor intrínseco. deno). Dado que no hay ninguna opción realmente correcta,
4. Su déficit conduce a reducción de los niveles de homo- esta pregunta fue anulada finalmente.
cisteína en plasma.
Respuesta: A
HM
1. La vitamina B12 se absorbe en el duodeno. Respuesta: 2
2. El factor intrínseco se combina con la vitamina B12 en
el estómago protegiéndola de la digestión y de su paso
por el intestino delgado.
3. El complejo vitamina B12-factor intrínseco se une a re-
ceptores de la superficie epitelial yeyunal. MIR 2011
4. Aún en ausencia del factor intrínseco, la cantidad de 80. ¿Qué etiología habría que suponer ante una ane-
vitamina B12 de la dieta es suficiente para el proceso de mia de 5 g/dl de Hb, VCM de 125 fl, reticulocitos de
maduración de los eritrocitos jóvenes. 2 por mil, LDH 5 veces superior al límite normal e
5. El factor intrínseco proviene de la dieta. hiperbilirrubinemia no conjugada?
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Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
MIR 2018
Se trata de una anemia no regenerativa ya que reticulocitos
10. Pregunta vinculada a la imagen n.º10.
2 por mil (0,2%) es inferior de 1-2% que es lo que marca
que sea arregenerativa (respuesta 2 falsa). Es además una Una mujer de 40 años acude al servicio de urgen-
anemia muy macrocítica (VCM 125) por lo que las respuestas cias por síndrome anémico. En la exploración física
1 y 3 son falsas. se observa palidez mucocutánea con tinte ictérico
En las anemias megaloblásticas la LDH puede estar muy en conjuntivas. En los análisis de sangre periférica
elevada como en este caso. De hecho, es la única enferme- destacan los siguientes datos: leucocitos 7.380/µL,
dad no neoplásica que eleva tanto la LDH. El aumento de hemoglobina 7,6 g/dL, VCM 97 fl, plaquetas 78.000/
bilirrubina y LDH son debidos a la hemólisis periférica de µL, LDH 1.092 U/L, bilirrubina total 3,4 mg/dL y bili-
rrubina indirecta 2,9 mg/dL. Ante los hallazgos del
eritrocitos que han conseguido madurar pero que presentan
frotis de sangre periférica, indique el diagnóstico
alteraciones que limitan su vida media. Recuerden que la de sospecha correcto:
anemia megaloblástica puede provocar pancitopenia.
1. Anemia hemolítica autoinmune.
Respuesta: 5 2. Mielofibrosis.
3. Anemia hemolítica microangiopática.
4. Anemia drepanocítica.
1. Esferocitosis hereditaria.
2. Drepanocitosis. MIR 2017
3. Anemia hemolítica autoinmune. 17. Pregunta vinculada a la imagen n.º17.
4. Anemia sideroblástica.
Nos es remitido desde Atención Primaria un pacien-
te joven de 22 años de edad para estudio. Es ori-
El cuadro que nos presentan es el típico de una anemia ginario de Jamaica y lleva cinco meses viviendo
en España. El motivo de consulta al médico de
regenerativa (reticulocitos elevados), compatible con hemó-
familia fue una sensación de cansancio. Como ante-
lisis crónica extravascular (colelitiasis, bilirrubina levemente cedentes explica unos dolores de varios años de
aumentada, LDH levemente aumentada, esplenomegalia). evolución en diversas articulaciones, de intensidad
Por estos datos ya podemos descartar la anemia sidero- moderada, sin signos inflamatorios, que no habían
blástica (opción 4 falsa). No nos comentan que la paciente sido estudiados en su país. La exploración clínica
sea de raza afroamericana y además es una mujer adulta muestra palidez de mucosas y una lesión ulcerada
(la drepanocitosis da clínica en la edad pediátrica con crisis dolorosa en la pierna, de tres años de evolución,
vasooclusivas y múltiples complicaciones; opción 3 falsa). por la que no había consultado. No recordaba nin-
Por último, el CHCM está elevado (valor normal 32-36), gún traumatismo local. La analítica muestra una Hb
de 7,6 g/dL, reticulocitos 417.000/uL, Hto 22,8%,
siendo muy característico de la esferocitosis hereditaria (en
leucocitos 13.540/uL, con 51% de neutrófilos y 36%
donde hay una reducción del volumen eritrocitario debido a de linfocitos, plaquetas 286.000/uL, bilirrubina 2,12
la forma esférica de los hematíes, aumentando la concentra- mg/dL, (directa 0,4 mg/dL) y lactato deshidrogena-
ción de hemoglobina dentro de éstos; opción 1 verdadera). sa 318 U/L (v.n. <190 U/L). Un estudio básico de la
Una anemia hemolítica autoinmune presentaría un cuadro coagulación se encuentra dentro de los rangos nor-
subagudo (no como este que es crónico) y normalmente sería males. La radiografía de tórax es normal, así como
sintomático, sin tener un CHCM elevado. un Eco-Doppler de extremidades inferiores. ¿Qué
tipo de anemia sospecharía Ud. antes de iniciar los
Respuesta: 1 correspondientes estudios confirmatorios?
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Asignatura · Hematología
Empecemos a analizar esta pregunta por el final: anemia Pregunta fácil. La esferocitosis hereditaria es una anemia
(Hb 7,6 g/dl), regenerativa (reticulocitos 417.000/ul) con hemolítica congénita de herencia autosómica dominante
LDH y bilirrubina aumentadas (318 U/L y 2,12 mg/dl, res- (opción 1 falsa). El defecto existente en las proteínas del
pectivamente). Se descarta de entrada la opción 3, anemia citoesqueleto del hematíe produce una alteración en la per-
por enfermedad crónica y la opción 4, anemia por déficit de meabilidad de su membrana que se traduce en un aumento
hierro, ambas anemias de tipo arregenerativas. Los datos de la fragilidad osmótica (opción 2 falsa). La hemólisis es de
analíticos son propios de una anemia de tipo autoinmune. Si carácter crónico pudiendo cursar con o sin anemia (opción 3
además tenemos en cuenta el resto de datos clínicos (pacien- falsa). La destrucción de los eritrocitos se produce habitual-
te jamaicano, dolores articulares y una úlcera en la pierna) mente en el bazo siendo característica la esplenomegalia,
el cuadro es compatible con anemia por células falciformes la ictericia y la colelitiasis secundaria a la formación de
(opción 1 correcta). Aunque la imagen no es necesaria para cálculos de bilirrubinato cálcico (opción 5 falsa). La esplenec-
contestar esta pregunta, muestra una úlcera en la pierna tomía está indicada en casos de anemia grave o sintomática
secundaria a las crisis vasoclusivas provocadas por la oclu- (opción 4 verdadera).
sión de pequeños capilares por los eritrocitos falciformados.
Respuesta: 4
Respuesta: 1
MIR 2015
MIR 2017 78. Paciente de 45 años que acude a urgencias por
229. Señale cuál de los siguientes anticuerpos monoclo- malestar general, cefalea y cansancio progresivo
nales ha demostrado su eficacia en el tratamiento en las últimas semanas. A la exploración física se
de la hemoglobinuria paroxística nocturna: detecta un ligero tinte ictérico de piel y mucosas y
se palpa esplenomegalia de 2 cm bajo el reborde
1. Rituximab. costal. La analítica presenta hemoglobina 8,6 g/dL,
2. Alemtuzumab. VCM 100 fL. La cifra de reticulocitos está elevada
3. Eculizumab. y en el frotis de sangre se observa anisopoiqui-
4. Ocrelizumab. locitosis. En la bioquímica destaca LDH 1300 UI/L,
bilirrubina 2,2 mg/dL y haptoglobina indetectable.
¿Qué prueba es la más apropiada para orientar el
diagnóstico de la paciente?
El eculizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado que
se une con elevada afinidad a la proteína C5 del sistema del 1. Test de sangre oculta en heces.
complemento; de esta forma evita la formación del complejo 2. Test de Coombs.
C5b-9 en la superficie de los eritrocitos. El fármaco reduce la 3. Determinación de hierro, cobalamina y ácido fólico.
hemólisis intravascular y estabiliza los niveles de la hemog- 4. Ecografía abdominal.
5. Aspirado de médula ósea.
lobina. Ha sido aprobado para el tratamiento de la HPN.
Recuerda que este fármaco aumenta el riesgo de desarrollar
HM
infección meningocócica.
Caso clínico que reúne todas las características de una ane-
Respuesta: 3 mia hemolítica. Entre los datos analíticos destaca la anemia
(Hb 8,6 g/dl), macrocítica (VCM 100) y regenerativa (reticu-
locitos altos). Recuerda que aunque las anemias hemolíticas
suelen ser normocíticas, es habitual que exista macrocitosis
MIR 2015 por el elevado porcentaje de reticulocitos que hay en sangre
periférica. Presenta asimismo LDH y bilirrubina elevadas
77. En relación a la Esferocitosis Hereditaria es cierto
que: como consecuencia de la lisis y haptoglobina indetectable
al encontrase unida a la hemoglobina libre. En cuanto a los
1. Es una anemia hemolítica congénita de herencia ligada datos clínicos, la exploración física revela esplenomegalia e
al cromosoma X que es causa anemia severa. ictericia, ambos hallazgos típicos de este tipo de anemias.
2. Se caracteriza por una disminución de la fragilidad os- Entre las opciones, el test de Coombs es la prueba diagnósti-
mótica. ca de elección siempre que se sospeche una anemia hemolí-
3. Se manifiesta como episodios de anemia aguda medi- tica de origen autoinmune (opción 2 correcta).
camentosa
4. El tratamiento de elección cuando es sintomática es la
Respuesta: 2
esplenectomía.
5. Raramente se asocia a colelitiasis.
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Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
MIR 2013
A día de hoy el diagnóstico de LES en este caso requeriría
93. A una mujer de 30 años, asintomática, en un exa-
men rutinario se le detecta anemia. En la explora- al menos de un criterio analítico. Los ANA posibilitarían
ción física se aprecia ictericia conjuntival y esple- dicho diagnóstico, pero un test de Coombs positivo, además
nomegalia. La paciente refiere historia familiar de contar igualmente como criterio analítico, nos daría el
de litiasis biliar en edades tempranas. Todo ello diagnóstico de la anemia hemolítica autoinmune asociada a
sugiere el diagnóstico más probable de: lupus, facilitando una actitud terapéutica. Por ello, a la hora
de “elegir una sola prueba” sería una opción más completa
1. Déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. (opción 2 falsa). El déficit de ácido fólico y vitamina B12
2. Talasemia minor. también pueden dar anemia macrocítica, pero en estos dos
3. Deficiencia de vitamina B12 y/o ácido fólico.
procesos hay hemólisis intramedular o eritropoyesis ineficaz
4. Déficit familiar de piruvatokinasa.
5. Esferocitosis herediataria. que no produce descenso de la haptoglobina. El déficit de
ferritina produce anemia microcítica y tampoco encontramos
haptoglobina indetectable.
346
Asignatura · Hematología
1. Aplasia medular e inmunoterapia con timoglobulina y cos y microcíticos y con niveles elevados de hemog-
ciclosporina. lobina A2, ¿cuál sería su diagnóstico?
2. Esferocitosis hereditaria y esplenectomía.
3. Anemia hemolítica autoinmune asociada a infección 1. Anemia ferropénica.
respiratoria y corticoides. 2. Alfatalasemia menor.
4. Anemia perniciosa e inyecciones periódicas de vita- 3. Betatalasemia menor.
mina B12. 4. Rasgo falciforme.
5. Leucemia aguda y quimioterapia. 5. Anemia de Cooley.
En este caso nos presentan una anemia levemente macrocíti- Pregunta de dificultad media en la que debemos hacer un
ca con LDH y bilirrubina muy elevadas, lo que hace sospechar diagnóstico diferencial entre distintos tipos de anemia.
hemólisis. La clave de que la hemólisis es autoinmune nos la Analicemos cada opción por separado:
dan en el enunciado: “el estudio de anticuerpos irregulares • Opción 1 (incorrecta): en la anemia ferropénica el défi-
es positivo en forma de panaglutinina”, que lo que quiere cit de los depósitos de hierro provoca un trastorno en la
decir es que hay un autoanticuerpo pegado a la membrana maduración de los precursores eritropoyéticos de manera
de los hematíes que artefactúa el estudio y hace que reaccio- que el número de hematíes en sangre periférica está dis-
ne con todos los hematíes del panel eritrocitario. minuido y además estos son microcíticos e hipocromos. En
En la analítica también destaca una leucocitosis con neutro- un estudio de la Hb la HbA2 estará disminuida.
filia (16900 leucos con 85% de neutrófilos) y además confir- • Opción 2 (incorrecta): en la alfatalasemia menor está dis-
man que no hay blastos. La leucocitosis neutrofílica la pro- minuida la síntesis de una de las cadenas alfa de la glo-
ducen las infecciones o la toma de corticoides, por ejemplo. bina. Por tanto, en un estudio de la Hb, tanto la HbA como
la HbF estarán disminuidas puesto que la estructura de
Respuesta: 3 ambas se compone de dos cadenas alfa. En el laboratorio
existirá un número de hematíes normal o aumentado y
una anemia microcítica e hipocroma.
• Opción 3 (correcta): en la betatalasemia menor existe
una disminución en la síntesis de las cadenas beta. En
MIR 2010 la electroforesis de la Hb se observa una disminución de
103. ¿Cuál de los siguientes datos NO es propio del sín- la HbA1 (compuesta por dos cadenas alfa y dos beta) y
drome hemolítico? un aumento compensatorio de la HbA2 (compuesta por
dos cadenas alfa y dos delta). La HbF suele ser normal.
1. Adenopatías. En el laboratorio existirá un número de hematíes normal
2. Esplenomegalia.
o aumentado y una anemia microcítica e hipocroma. El
3. Hiperbilirrubinemia.
4. Incremento LDH sérica. diagnóstico generalmente se hace por casualidad al rea-
5. Reticulocitosis. lizar un análisis de sangre puesto que la mayoría de los
pacientes están asintomáticos.
• Opción 4 (incorrecta): en el rasgo falciforme se produce
un defecto en la estructura de la Hb de forma que los he-
HM
Pregunta fácil. La hemólisis define la destrucción acelerada matíes pierden elasticidad y adquieren forma de hoz. En
de hematíes. Como consecuencia se produce un incremento la electroforesis de la Hb aparece HbS y HbA. La HbF está
de la bilirrubina indirecta (opción 3 incorrecta), de la LDH disminuida.
(opción 4 incorrecta) y de la hemoglobina libre en suero y • Opción 5 (incorrecta): la anemia de Cooley o betatalase-
en orina. La haptoglobina disminuye al formarse comple- mia mayor se produce por ausencia de síntesis de cadenas
jos de haptoglobina-Hb que son eliminados por el sistema beta. Las pruebas de laboratorio son compatibles con las
monofagocítico. Además la estimulación del sistema macró- del caso clínico, sin embargo, podemos descartar esta op-
fago provoca esplenomegalia (opción 2 incorrecta). Como ción porque el paciente no presenta clínica.
mecanismo compensatorio de la hemólisis se produce un
aumento de la eritropoyesis que se traduce en un incremento Respuesta: 3
de reticulocitos en sangre periférica (opción 5 incorrecta). Las
adenopatías no guardan ninguna relación con la hemólisis
(opción 1 correcta).
347
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
importante de 5,6 g/dl de hemoglobina con VCM 75 infiltración masiva por elementos inmaduros con
fl y leucocitosis neutrofílica. En la bioquímica llama núcleo hendido, y numerosas astillas y bastones de
la atención un aumento de bilirrubina total de 5 Auer en el citoplasma. ¿Cuál es le diagnóstico más
mg/dl a expensas de bilirrubina no conjugada. La probable de esta paciente?
madre relata desde la infancia episodios similares
que incluso han llevado a la transfusión en tres 1. Leucemia mieloide crónica.
ocasiones previas realizadas en su país. Su familia 2. Leucemia aguda promielocítica.
presenta un historial de anemia y hematuria. ¿Qué 3. Leucemia aguda monoblástica.
prueba plantearía en este momento y cuál sería su 4. Leucemia linfoide crónica.
sospecha diagnóstica? 5. Leucemia linfoide aguda.
Respuesta: 3
MIR 2012
97. Una mujer de 43 años consulta a su médico de
atención primaria por cansancio, gingivorragias y
petequias. Se realiza analítica en la que destaca:
anemia de 8 g/dl; trombopenia de 4000/microlitro
y leucopenia de 1200/microlitro con neutropenia Tema 10. Síndromes mielodisplásicos
absoluta. En el estudio de coagulación se observa
alargamiento de APTT (43”) actividad de la pro-
trombina disminuida (55%), hipofibrinogenemia MIR 2017
(98 mg/dl) y presencia de concentración elevada de 97. ¿Cuál de los siguientes parámetros NO forma parte
dímero-D y monómeros de fibrina. Se remite para del International Prognostic Scoring System - IPSS-
estudio hematológico urgente, realizándose un para los síndromes mielodisplásicos?
aspirado de médula ósea en el que se observa una
348
Asignatura · Hematología
HM
pronóstico (opción 3 falsa) dado que tiene un tratamiento
específico (la lenalidomida) (opción 1 verdadera, opción 2 y
Lo primero que debe tener en cuenta antes de elegir entre
4 falsas). Recuerda además que suele ser más frecuente en
las diferentes opciones son los antecedentes del paciente ya
mujeres y que cursa habitualmente con anemia macrocítica
que en el MIR toda la información que le dan es importante.
y trombocitosis.
Pues bien, el paciente tuvo un linfoma de Hodgkin tratado
mediante un autoTPH. Siete años después se presenta con
Respuesta: 1
una anemia macrocítica y con trombopenia.
Lo primero que debe pensar es en una posible recaída del
linfoma o en alguna complicación secundaria al tratamiento
antitumoral que recibió en el pasado.
MIR 2012 Podemos descartar la invasión medular del linfoma (opción
95. ¿Cuál de las siguientes drogas es útil en el síndrome 2 incorrecta) puesto que la anemia en tal caso sería normocí-
mielodisplásico? tica y normocrómica. Tampoco se trata de un hipotiroidismo
radiógeno puesto que en el enunciado no se describe la
1. Azacitidina. clínica típica del hipotiroidismo y tampoco hacen referencia
2. Imatinib. a los valores de hormonas tiroideas (opción 1 incorrecta). La
3. Bortezomib.
anemia megaloblástica se produce por déficit de vitamina
4. Rituximab.
B12 y/o folato y, aunque la anemia que presenta el pacien-
5. Zoledronato.
te es macrocítica, no hay ningún otro dato que nos haga
sospechar en esta patología (respuesta 3 incorrecta). En la
349
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
MIR 2009
107. En relación con los síndromes mielodisplásicos,
señale la afirmación correcta: Pregunta de moderada dificultad, que pregunta sobre con-
ceptos fáciles, pero en una situación clínica atípica. Nos
1. Tiene mayor incidencia en mujeres jóvenes.
explican un paciente con analítica y exploración física com-
2. La pancitopenia es un hallazgo poco frecuente (menos
del 5%). patibles con un síndrome mieloproliferativo crónico (leucoci-
3. La presencia de citopenias o monocitosis sin anemia se tos en el límite alto con desviación a la izquierda, es decir,
da en más del 90% de los pacientes. formas jóvenes; trombocitosis, esplenomegalia). Por ello,
4. La presencia de anemia con sideroblastos en anillo es una leucemia aguda megacarioblástica no sería una opción
de mal pronóstico y suele conllevar una supervivencia (en la que veríamos blastos). En una mielofibrosis veríamos
inferior a un año. esplenomegalia, pero además no esperaríamos aumento de
5. La celularidad cuantitativa de la médula ósea está casi la serie granulocítica ni megacariocítica (más bien van con
siempre aumentada o normal con patrón ferrocinético pancitopenia y reacción leucoeritroblástica). La duda es con
de eritropoyesis ineficaz.
la trombocitemia esencial (dada la trombocitosis extrema),
pero no hemos de caer en la tentación de marcarla, pues un
dato muy importante que nos dicen es que el reordenamien-
Los síndromes mielodisplásicos deben sospecharse ante un to BCR/ABL es positivo, lo cual es la lesión genética definito-
paciente anciano (respuesta 1 falsa) que acude con anemia ria de la leucemia mieloide crónica, debido a la traslocación
macrocítica pero en el que la B12 y el folato son normales, y del cromosoma 9 y 22 (opción 2 correcta; opción 1 falsa).
la LDH alta pero <1000. Aprovecha para recordar que la mutación del gen JAK2 ocu-
Nos preguntan por las generalidades de los síndromes mie- rre en un 90% de las policitemias veras y en un 50% de las
lodisplásicos: trombocitemias esenciales.
• Son típicos de pacientes ancianos con predominio en varo-
nes (opción 1 falsa). Respuesta: 2
• Suelen cursar con pancitopenia (opción 2 falsa) y alteracio-
nes morfológicas en sangre periférica. La anemia es casi
constante (opción 3 falsa) y característicamente no res-
ponde a los tratamientos habituales de la anemia (por eso MIR 2018
estas entidades se llaman anemias refractarias).
33. Pregunta vinculada a la imagen n.º33.
• La médula ósea es normo o hipercelular. El diagnóstico se
hace con aspirado medular. Tienen eritropoyesis ineficaz y ¿Cuál es el diagnóstico radiológico?
aumentado del depósito de hierro en las células (aumenta
la ferritina, la transferrina y los sideroblastos) (opción 5 co- 1. Lesiones líticas en palas ilíacas.
rrecta). 2. Abombamiento de línea renopsoas derecha sugestivo
• La anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA) es de adenopatías.
el síndrome mielodisplásico con mejor pronóstico (opción 3. Esplenomegalia.
4 falsísima). 4. Sacroileítis izquierda.
Respuesta: 5
350
Asignatura · Hematología
Pregunta asociada a imagen en la que se aprecia un aumento Describen paciente con dolor tipo quemazón en pies, con
de la silueta esplénica por debajo del reborde costal. A pesar analitica en la que presenta leve poliglobulia y trombocitosis
de que el Ministerio dio por buena la esplenomegalia como importante. Debemos sospechar trombocitemia esencial, con
respuesta correcta a esta pregunta, la realidad es que la eritromelalgia como síntoma característico.
radiografía simple de abdomen es una prueba poco represen-
tativa para valorar el tamaño esplénico, siendo otros méto- Respuesta: 2
dos más sensibles y específicos para su valoración, como la
ecografía o la TC abdominal. Por otra parte, existe cierto
grado de artrosis que podría impresionar de sacroileítis, por
lo que consideramos la pregunta impugnable (aunque el MIR 2014
Ministerio no la anulara finalmente).
32. Pregunta vinculada a la imagen n.º 16
1. Biopsia cutánea.
MIR 2017 2. Microangiografía.
3. Determinación de crioglobulinas.
96. ¿En cuál de los siguientes tipos de leucemia el uso
4. Triptasa sérica.
de Imatinib es el elemento terapéutico clave para el
5. Estudio de mutación JAK-2.
control de la enfermedad a largo plazo?
HM
60%. Todos los siguientes datos concuerdan con
31. Pregunta vinculada a la imagen n.º 16
el diagnóstico de Policitemia Vera EXCEPTO uno.
Señálelo:
Paciente de 48 años fumador. Consulta por crisis
de enrojecimiento simétrico y bilateral en ambos
1. Niveles de eritropoyetina séricos elevados.
pies acompañado de dolor urente (imagen). En la
2. Presencia de la mutación V617F del gen JAK-2.
exploración general, el examen neurológico y los
3. Esplenomegalia moderada.
pulsos periféricos son normales. En la analítica
4. Presencia de prurito “acuágeno” y eritromelalgia.
destaca: Hb 16,8 g/dl, leucocitos 12.400/mm3, pla-
5. Presencia de leucocitosis neutrofílica y trombocitosis.
quetas 720.000/mm3. Bioquímica: Glucosa 87 mg/
dl, Creatinina 0,7 mg/dl, Proteínas 7,5 g/dl, Calcio
9,4 mg/dl, GOT 40 U/l, GPT 35 U/l, GGT 64 U/l, FA
124 U/l, LDH 187 U/l, VSG 24 mm/h. Hemostasia Los niveles altos de EPO orientan justo a lo contrario, a
e immunoglobulinas normales. Serología frente a poliglobulia secundaria, ya que el mecanismo de las anemias
virus de hepatitis B y C negativa. ¿Cuál es el diag-
secundarias consiste en aumentar la EPO, y como consecuen-
nóstico más probable?
cia aparece la poliglobulia. Por definición, en la policitemia
1. Livedo reticularis. vera los niveles de EPO están normales o disminuidos.
2. Eritromelalgia.
3. Enfermedad de Buerger. Respuesta: 1
4. Mastocitosis sistémica.
5. Crioglobulinemia mixta.
351
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
Respuesta: 4
MIR 2011
84. Paciente con los siguientes parámetros en san- MIR 2009
gre periférica: Hb 10,5 g/dl, leucocitos 11.000/ul
con 40% segmentados, 10% cayados, 5% meta- 111. La policitemia vera NO se asocia con:
mielocítos, 4% mielocitos, 1% eosinófilos y 1%
basófilos. Normoblastos 5%. Plaquetas 300.000/ul. 1. Leucocitosis.
Morfología de serie roja en sangre: aniso-poiqui- 2. Trombocitosis.
locitosis y dacriocitos. En la exploración se palpa 3. Niveles elevados de B12.
esplenomegalia de 12 cm bajo reborde costal. El 4. Niveles elevados de eritropoyetina.
diagnóstico más probable es: 5. Esplenomegalia.
352
Asignatura · Hematología
Respuesta: 3
En el linfoma folicular (linfoma de bajo grado), el tratamien-
to con rituximab-CHOP (R-CHOP) consigue remisión en un
elevado porcentaje de pacientes, si bien las recaídas son fre-
Tema 12. Síndromes linfoproliferativos crónicos. cuentes (opción 2). Es por ello que se ha propuesto un man-
Linfomas no Hodgkin. tenimiento con rituximab durante 2 años tras el tratamiento,
alargando el tiempo de respuesta de estos pacientes (opción
MIR 2019 1 verdadera). En los pacientes que tienen recaídas precoces
y con histologías desfavorables, el trasplante de progenito-
99. En la leucemia linfoide crónica NO es un marcador
del mal pronóstico: res hematopoyéticos puede ser una opción a considerar. Es
muy importante recordar que en el folicular, al igual que en
1. Hipermutaciones de IgVH.
muchos linfomas de bajo grado, la abstención terapéutica es
2. Alta expresión de ZAP 70. una opción actualmente válida, reservada para los pacientes
3. Mutaciones de TP53. asintomáticos y sin criterios de tratamiento urgente, en los
4. Alta expresión de CD38. que se hace un seguimiento y reevaluación en cada visita.
Respuesta: 2
HM
Inmunología) para mejorar la afinidad de las inmunoglobuli- tentes. Es característica la hipogammaglobulinemia y las
nas. En el caso de la LLC, el hecho de detectar esta hipermu- segundas neoplasias por el estado de inmunodeficiencia que
tación en el gen IgVH nos traduce que es una célula que ha tienen los pacientes. También se asocia a anemia hemolítica
madurado más y que tiene menos agresividad y proliferación autoinmune por auto-anticuerpos calientes. Lo que no es
(al contrario, si el gen no está mutado se correlaciona con característico de esta patología es la trombosis (opción 1
una evolución más agresiva). correcta).
Respuesta: 1 Respuesta: 1
MIR 2016
MIR 2019
95. La tricoleucemia (leucemia de células peludas) pre-
100. En cuanto al tratamiento del linfoma folicular, una
senta como rasgos característicos clínicobiológicos:
de las siguientes aseveraciones es FALSA:
1. Linfocitosis en sangre periférica superior a 50.000 lin-
1. El tratamiento de mantenimiento con rituximab pro- focitos /microL.
longa la duración de las remisiones. 2. Marcadores de línea linfoide T.
2. En la era de la inmunoterapia, la actitud de observa- 3. Eritrodermia generalizada exfoliativa, placas y tumores
ción sin tratamiento no es adecuada en este subtipo cutáneos.
de linfoma. 4. Pancitopenia y esplenomegalia.
353
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
MIR 2015
La tricoleucemia es una neoplasia hematológica de estirpe B
21. Pregunta vinculada a la imagen n.º 11.
(opción 2 falsa). El cuadro clínico típico se caracteriza por la
presencia de pancitopenia (opción 1 falsa) y esplenomegalia Paciente de 49 años sin antecedentes de interés.
(opción 4 verdadera). A diferencia de otros síndromes linfo- Refiere historia de 2 semanas de evolución de dolor
proliferativos las adenopatías son escasas. Habitualmente se abdominal difuso independiente de la ingesta y la
asocian a trastornos inmunológicos como vasculitis (siendo deposición y acompañado de 5 vómitos ocasionales,
típica la panarteritis nodosa) y las infecciones (neumonías por malestar general y sudoración profusa. Analítica:
Legionella) (opción 3 falsa). El aspirado de médula ósea suele Hb 12 gr/dL. Leucocitos 10x10^9/L (Neutrófilos
ser seco, por lo que hay que realizar una biopsia para el diag- 80%, Linfocitos 15%, Monocitos 3%, Eosinófilos
nóstico. El tratamiento de primera elección es la cladribina 1%). Plaquetas 270x10^9/L. Glucosa 100 mg/dL,
Urea 80 mg/dl, Creatinina 1.5 mg/dL, A. Úrico 12
(análogo de las purinas).
mg/dL, LDH 7800 UI/L; GOT, GPT y fosfatasa alcalina
normales. TAC: Gran masa (16cm) en retroperito-
Respuesta: 4 neo que infiltra páncreas, asas de intestino delgado
y riñón derecho. La biopsia es la que se muestra en
la imagen. Inmunohistoquímica: CD20 (+) CD3(-) bcl
2 (-), CD10+, bcl 6 (+), P53 (-), TDT (-) Mib1 (índice de
proliferación) 100%. Genética: reordenamiento del
MIR 2016
8q24, gen c-myc. ¿Cuál es el diagnóstico?
176. Mujer de 78 años con antecedentes de diabetes
tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos orales, 1. Linfoma difuso B de célula grande.
HTA en tratamiento con beta-bloqueantes e inhi- 2. Linfoma linfocítico.
bidores de la ECA, e insuficiencia cardiaca con- 3. Linfoma Folicular 3b.
gestiva grado 1 de la NYHA, con FEVI del 48%, y 4. Linfoma T de tipo intestinal.
actualmente asintomática. Estado funcional: ECOG 5. Linfoma de Burkitt.
0. Historia de 2 años de evolución de pequeños
bultos en el cuello. Biopsia de adenopatía cervical:
linfoma folicular grado 2. Estudio de extensión: Hb
12 gr/dL, Leucocitos 6.900/microL (Neutrófilos 60%, Tinción con hematoxilina-eosina que muestra una prolifera-
Linfocitos 27%, Monocitos 6%, Eosinófilos 4%, ción de células neoplásicas linfoides que tampoco da grandes
Basófilos 4%) Plaquetas 220.000/microL. MO: infil-
pistas acerca del diagnóstico. En cualquier caso esta pregunta
trada por Linfoma folicular. Creatinina 1,5 mg/dL,
LDH 235 U/L, Beta2 microglobulina 2,1 microg/mL. puede contestarse directamente a partir de los datos clínicos
TAC: adenopatías menores de 3 cm en territorios sin necesidad de recurrir a la imagen. Quizás lo más fácil
cervical, axilar, retroperitoneo, ilíacos e inguinales; es analizar conjuntamente los resultados de la inmunohis-
hígado y bazo normales. ¿Cuál de los siguientes toquímica y la genética. Los linfocitos son CD20 (+) con lo
tratamientos es el más apropiado? que se trata de una neoplasia de células B (opción 4 falsa).
El alto índice de proliferación (100%) junto con la llamativa
1. Rituximab-CHOP (Ciclofosfamida, Adriamicina, Vincris- elevación de la LDH (7800 U/L) indican que se trata de un
tina, Prednisona). linfoma de alto grado (opción 2 y 3 falsas). Por último el reor-
2. Rituximab-CVP (Ciclofosfamida, Vincristina, Predni-
denamiento 8q24 y la implicación del gen c-myc deben darte
sona).
3. No tratar y vigilar (esperar y ver). la pista final ya que ambos son característicos del linfoma
4. Rituximab-Bendamustina. de Burkitt (opción 1 falsa). Fíjate además en que la paciente
debuta con una masa abdominal de gran tamaño (forma de
presentación más frecuente en Occidente).
Respuesta: 5
Mujer anciana con numerosas comorbilidades y con diagnós-
tico de linfoma folicular. El linfoma folicular es una neoplasia
de linfocitos B de bajo grado que habitualmente cursa con
pocos síntomas y suele diagnosticarse en estadios avanzados
MIR 2015
(en este caso concreto describen adenopatías diseminadas e
invasión de la médula ósea). En los síndromes linfoproliferati- 22. Pregunta vinculada a la imagen n.º 11.
vos de bajo grado la instauración de un tratamiento depende
¿Qué tratamiento es el más adecuado en el pacien-
de la clínica que presente el paciente. En este caso dejan te anterior?
claro que la paciente está totalmente asintomática, incluso
incluyen el estado funcional de la paciente (ECOG 0). En esta 1. Cirugía citorreductora seguido de quimioterapia tipo
situación no está indicado iniciar ningún tipo de tratamiento Rituximab-CHOP hasta remisión completa.
debiéndose realizar un seguimiento estrecho (opción 3 ver- 2. Rituximab-CHOP/21 x 6-8 ciclos seguido de Radiotera-
dadera). pia del retroperitoneo.
3. Rituximab-CHOP /21 x 6-8 ciclos seguido de QT inten-
Respuesta: 3 siva y trasplante de stem-cell (TASPE).
354
Asignatura · Hematología
Respuesta: 1
MIR 2014
19. Pregunta vinculada a la imagen n.º 10
Anciano asintomático con hallazgo de leucocitosis aislada: Los linfomas no Hodgkin MALT gástricos típicamente afec-
enunciado típico de la leucemia linfática crónica. En la ima- tan sólo al estómago. No presentan grandes adenopatías
gen se muestra un frotis en el que se objetivan linfocitos (respuesta 1 falsa), son poco agresivos (respuesta 4 falsa) y
HM
de pequeño tamaño y aspecto maduro (flecha azul) y las se relacionan con la infección con Helicobacter pylori. En los
famosas sombras de grumprecht (flecha roja), linfocitos que casos con Helicobacter pylori positivo, el tratamiento del lin-
se rompen al realizar la extensión en sangre periférica por foma consiste únicamente en erradicar con pauta antibiótica
su excesiva fragilidad (opción 4 correcta). En cuanto al resto la infección (respuesta 2 correcta).
de las opciones: poco probable el diagnóstico de viriasis ya
que el paciente está asintomático y no se hace referencia a Respuesta: 2
fiebre ni a sintomatología infecciosa (opción 1 incorrecta);
la característica principal de la gammapatía monoclonal de
significado incierto es que el paciente está asintomático pero
no cursa con leucocitosis, su diagnóstico se basa en el hallaz-
go casual de un componente monoclonal en sangre (opción
MIR 2013
3 incorrecta); recuerden que los síndromes mielodisplásicos
cursan con citopenias en sangre periférica (opción 5 incorrec- 99. En la macroglobulinemia de Waldenström se pro-
ducen todas las manifestaciones que se indican
ta). Quizás la opción con la que más han dudado los oposito-
EXCEPTO una:
res ha sido la leucemia mieloide crónica: la clave está en que
el paciente presenta una leucocitosis aislada, la hemoglobina 1. Lesiones osteolíticas.
y las plaquetas se mantienen en el rango normal y además 2. Proliferación de linfoplasmocitos.
no describen esplenomegalia, signo omnipresente en los 3. Componente monoclonal IgM.
síndromes mieloproliferativos crónicos (opción 2 incorrecta). 4. Hiperviscosidad.
5. Adenopatías y esplenomegalia.
Respuesta: 4
355
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
MIR 2011
La macroglobulinemia de Waldenström es un linfoma lin-
81. Un paciente de 74 años de edad es diagnosticado
foplasmocitoide. Se caracteriza por la proliferación de un
de leucemia linfática crónica B estadio IIB de RAI-
linfocito (linfopasmocito) (2 verdadera), con capacidad de BINNET. Tras recibir 6 ciclos de fludarabina presenta
producir IgM que produce hiperviscosidad (3 y 4 verdaderas). astenia importante y palidez de piel y mucosas. En
Como cualquier linfoma se caracteriza por presentar adeno- la analítica destaca: leucocitos 5600/ul con fórmula
patías y/o esplenomegalia (5 verdadera), pero no produce normal, hemoglobina 3 g/dl y plaquetas 250000/ul.
lesiones osteolíticas (1 falsa). Reticulocitos 0%. Niveles normales de LDH y test
de Coombs directo negativo. El diagnóstico más
Respuesta: 1 probable es:
1. Linfoma de Zona Marginal tipo MALT. En la LLC tras tratamiento se presenta anemia severa arrege-
2. Linfoma Linfoplasmático. nerativa (reticulocitos 0%), se podría pensar aplasia de serie
3. Linfoma Difuso de Células Grandes B. roja sólo por eso (respuesta 4 correcta) pero también puede
4. Linfoma de Células del Manto. ir descartando las demás opciones. Con leucocitos y plaque-
5. Linfoma Linfoblástico de células B precursoras. tas en rango normal se descarta la progresión (respuesta 1
falsa) y el síndrome de Ritcher (respuesta 3 falsa). Con LDH
en rango y test de Coombs directo negativo se descarta la
anemia hemolítica autoinmune (respuesta 2 falsa).
El linfoma no Hodgkin (LNH) de células grandes B representa
Recuerden que en la LLC la anemia puede tener tres orígenes
un tercio de los LNH; es el LNH más frecuente en el mundo
principales: origen infiltrativo (aplasia pura de la serie roja),
occidental.
disregulación inmune (anemia hemolítica inmune) e hiperes-
plenismo.
Respuesta: 3
Respuesta: 4
MIR 2012
99. La alteración genética característica del linfoma de
Burkitt es la translocación t(8;14). ¿Qué oncogén se MIR 2011
activa mediante esta translocación? 83. La hipogammaglobulinemia es un hallazgo frecuen-
te en los enfermos con:
1. BCL-2.
2. c-MYC. 1. Linfoma de Hodgkin.
3. Ciclina D1. 2. Leucemia linfática crónica.
4. MAF. 3. Linfoma de células grandes.
5. BCL-6. 4. Tricoleucemia.
5. Linfoma folicular.
Respuesta: 2
MIR 2010
110. De todos los siguientes, ¿cuál es el parámetro con
mayor valor pronóstico en los linfomas de células
grandes?
356
Asignatura · Hematología
Los factores pronósticos de los linfomas de alto grado se han Pregunta que deja claro que en el MIR hay que saberse los
agrupado en el índice pronóstico internacional (IPI). Recoge CD y las translocaciones de los linfomas no Hodgkin (por
un conjunto de variables fáciles de recordar si recuerda la mucho que nos pese).
palabra “ELENA tiene linfoma”. E: Edad, L: LDH, E: Estadio Se trata de un linfoma del manto (opción 1 correcta). Lo más
Ann Arbor, N: número de áreas extraganglionares, A: afec- importante que hay que saber sobre el linfoma del manto es
tación estado general. De entre las opciones la única que que se parece a una leucemia linfática crónica puesto que
forma parte del IPI es la tasa sérica de LDH (opción 2 correc- ambas debutan con linfocitosis y presentan CD5 positivo. Sin
ta). Recuerde que en el linfoma folicular se aplica el índice embargo es mucho más agresivo que la LLC y tiene el CD23
pronóstico FLIPI, que valora el número de áreas ganglionares negativo (la LLC tiene CD23 positivo).
afectas en lugar de las extraganglionares, incorpora los Además hay que saber qué expresa la ciclina D1 por la t (11; 14).
valores de hemoglobina y no incluye la afectación del estado El tratamiento será QT agresiva.
general. Si no sabemos que es un linfoma del manto en la pregun-
ta nos dan un dato que nos puede servir para descartar
Respuesta: 2 opciones. El paciente tiene infiltración del tubo digestivo
(localización extraganglionar) que es estadio IV y por tanto
descartamos las opciones 2 y 5.
Respuesta: 1
MIR 2009
113. De todos los siguientes parámetros el que mayor
importancia pronóstica tiene en los linfomas agre-
sivos es:
HM
de hematología se expone que la LDH es el principal factor ticas.
pronóstico de los linfomas agresivos (opción 3 correcta). Esta
es la opción que dio por buena el Ministerio.
Pero en textos generales (p. ej., en el Harrison) se habla del
índice IPI para estadiar linfomas agresivos, y este estadiaje La tricoleucemia es un SLPC que afecta a varones de edad
tiene cinco componentes con la misma importancia, entre media y que se caracteriza por fibrosis de MO. Cursa
ellos las opciones 1, 3 y 4 (pregunta anulable). con pancitopenia, característicamente hay monocitopenia
Regla mnemotécnica para recordar los componentes del y esplenomegalia. Existe linfocitosis moderada a expensas
IPI: “ELENA tiene linfoma”: Edad, LDH, Estado general del de tricoleucocitos (linfocitos con prolongaciones citoplasmá-
paciente, número de estaciones extraganglionares afectas y ticas) con positividad para CD25 y CD103 y a la fosfatasa
Ann-Arbor. ácida tartrato resistente. De forma típica hay infecciones por
Legionella y por micobacterias atípicas así como fenómenos
Respuesta: A autoinmunes del tipo PAN. Se trata con 2-CdA. Es muy rara
la existencia de adenopatías y por tanto de ensanchamiento
mediastínico.
357
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
MIR 2015
Pregunta sobre la afectación renal en el mieloma. Recordad 82. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA con
que las causas más frecuentes de afección renal son el riñón respecto al mieloma múltiple?
del mieloma (por acúmulo de cadenas ligeras en los túbulos;
respuesta 1 correcta) y la hipercalcemia. Aun así, hay otras 1. Son datos importantes para el pronóstico la citogené-
tica y los niveles séricos de albúmina y beta2-microg-
afectaciones del riñón en el mieloma, como por ejemplo la
lobulina.
hiperuricemia (como un síndrome de lisis tumoral cuando hay 2. El bortezomib, la talidomida, la lenalidomida y la poli-
gran cantidad de células neoplásicas; respuesta 3 correcta) e quimoterapia son herramientas terapéuticas muy útiles.
incluso por acidosis tubular renal tipo síndrome de Fanconi 3. El trasplante autogénico de progenitores hematopo-
en el túbulo proximal (respuesta 4 correcta). Otras que hay yéticos proporciona una larga supervivencia libre de
que recordar es la enfermedad por depósito de cadenas lige- progresión.
ras (afectación mesangial con síndrome nefrótico). Lo que no 4. El trasplante alogénico se debe considerar un procedi-
está implicado en el daño renal asociado al mieloma es una miento experimental (de eficacia no probada).
vasculitis necrotizante (opción 2 falsa). 5. La radioterapia no tiene ningún papel en el trata-
miento de la enfermedad o sus complicaciones.
Respuesta: 2
358
Asignatura · Hematología
MIR 2014
El diagnóstico de mieloma múltiple requiere el cumplimiento
105. Paciente de 68 años que consulta por edemas
y astenia. En la analítica realizada se constata de los siguientes criterios: 1. Componente monoclonal en
creatinina de 5 mg/dl, hemoglobina de 10 g/dl y suero y/o orina. 2. Infiltración de células plasmáticas en
una marcada hipogammaglobulinemia en suero a médula ósea o plasmocitoma. 3. Daño de órganos diana
expensas de IgG, IgA e IgM. Un análisis de orina (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia, lesiones óseas...).
revela la presencia de cadenas ligeras kappa. ¿Cuál La descripción del daño de órganos diana está contenida en
es su sospecha diagnóstica? el enunciado de la pregunta (anemia, insuficiencia renal y
fractura patológica del fémur). Por lo tanto, para confirmar
1. Enfermedad por depósito de cadenas ligeras kappa. el diagnóstico será necesario demostrar la presencia del
2. Síndrome nefrótico.
componente monoclonal y la invasión de la médula ósea
3. Amiloidosis.
4. Mieloma IgA con preoteinuria Bence-Jones. (opción 4 correcta).
5. Mieloma de cadenas ligeras.
Respuesta: 4
Respuesta: 2
MIR 2014
107. Acude al Servicio de Urgencias un hombre de 72
años con una fractura patológica en fémur izquier-
do. Tras la intervención quirúrgica, se realiza el
MIR 2013
HM
estudio diagnóstico para averiguar la patología
subyacente con los siguientes hallazgos: hemoglo- 31. Pregunta vinculada a la imagen n.º 16.
bina 9,5 g/dl, proteínas totales 11 g/dl, (VN: 6-8 g/
dl), albúmina sérica 2 g/dl,(VN 3,5-5,0 g/dl), beta 2 En la radiografía de la imagen n.º 16 se observa:
microglobulina 6 mg/l (VN 1,1-2,4 mg/l), creatinina
sérica 1,8 mg/dl (VN: 0,1-1,4 mg/dl). Indique cuáles 1. Lesiones líticas.
serían las pruebas diagnósticas necesarias para con- 2. Lesiones blásticas.
firmar el diagnóstico más probable: 3. Alteraciones en sal y pimienta.
4. Hiperostosis focal.
1. Serie ósea radiológica y aspirado de médula ósea. 5. Craneoestenosis.
2. Electroforesis sérica y urinaria y pruebas de función
renal.
3. Aspirado de médula ósea y concentración de calcio En la imagen se observan lesiones radiolúcidas diseminadas,
sérico.
con aspecto parcheado, de tamaño heterogéneo, que se
4. Aspirado de médula ósea y electroforesis sérica y uri-
naria.
corresponen con lesiones líticas (que son típicas del mieloma
5. Biopsia de la fractura patológica y serie ósea radioló- múltiple). El aspecto en “sal y pimienta”, típico del hiperpa-
gica. ratiroidismo primario, se observa como lesiones moteadas
más difusas y de pequeño tamaño.
Respuesta: 1
359
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
Respuesta: 4
Caso clínico típico y sencillo de linfoma de Hodgkin (opción
2 correcta). Paciente joven con adenopatía palpable supra-
clavicular y síntomas B. Biopsia de la adenopatía con células
grandes CD15 y CD30 positivas (células Reed Sternberg)
MIR 2009
rodeadas del clásico infiltrado inflamatorio que caracteriza a
115. Con respecto al tratamiento del mieloma múltiple,
este tipo de linfomas. Aunque para contestar esta pregunta
¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?
no es necesario apoyarse en la imagen, hay que reconocer
1. La mayoría de pacientes experimentan remisión com- que es muy reveladora y apoya el diagnóstico. En el centro
pleta con melfalán y prednisona. de la imagen se observa la típica célula de Reed Sternberg,
2. Se logran respuestas que alargan la supervivencia más linfocito B anómalo de gran tamaño, con abundante citoplas-
allá de 15 años. ma y múltiples núcleos, cada uno de ellos con un nucleolo
3. Los pacientes jóvenes pueden beneficiarse de altas grande en su interior.
dosis de quimioterapia seguida de autotrasplante en
precursores hematopoyéticos. Respuesta: 2
4. Se deben utilizar estrategias de quimioterapia de in-
ducción, consolidación y mantenimiento como en las
leucemias agudas.
5. El trasplante alogénico es el de elección en pacientes
ancianos. MIR 2015
84. El prurito es una manifestación típica de todas las
Pregunta difícil sobre el tratamiento del mieloma. Vayamos siguientes enfermedades, salvo:
comentando cada opción:
1. Este tratamiento se utiliza en pacientes ancianos y no 1. Linfoma de Hodgkin.
suele curar la enfermedad. 2. Policitemia vera.
2. La supervivencia media pese al tratamiento es de 3-5 3. Micosis fungoide.
años. 4. Mastocitosis sistémica.
5. Leucemia aguda mieloblástica.
3. Opción correcta. Cada vez se hace más trasplante de
médula ósea en enfermedades hematológicas, así que si
nos encontramos opciones de trasplante, debemos con-
siderarlas aunque no tengamos ni idea. Además, en la Pregunta que se contesta por descarte: entre las enfermeda-
respuesta pone “pueden”, y ya saben que en el MIR casi des hematológicas en las que típicamente puede aparecer
todo se “puede”. prurito destacan el linfoma de Hodgkin, la policitemia vera,
4. No se “debe” tratar el mieloma como las leucemias; hay la mastocitosis sistémica y la micosis fungoide. La leucemia
múltiples estrategias según cada paciente (en el MIR casi aguda mieloblástica no parece asociarse con este síntoma
nunca se “debe”). (opción 5 correcta).
5. En ancianos, el tratamiento de elección es melfalán +
prednisona. Respuesta: 5
Respuesta: 3
360
Asignatura · Hematología
MIR 2009
112. Paciente de 40 años con cuadro clínico de sudo-
MIR 2010 ración, fiebre y pérdida de peso en las últimas
212. ¿Cuál será la conclusión más probable en una semanas. En la exploración y pruebas de imagen se
biopsia ganglionar cervical de un varón de 24 años encontraron adenopatías mediastínicas, cervicales
con fiebre en la que el patólogo describe unas y retroperitoneales. Tras un estudio histológico se
células grandes con amplio citoplasma, núcleos diagnostica de Enfermedad de Hodgkin del tipo
bilobulados y grandes nucléolos de tipo inclusión depleción linfocítica. En la biopsia de médula ósea
acompañadas de eosinófilos, células plasmáticas y no se objetiva infiltración por la enfermedad.
ocasionales polimorfonucleares? Señale de los siguientes en qué estadio del sistema
Ann Arbor se encontraría este paciente:
1. Infección viral de tipo citomegalovirus.
2. Linfoma de células grandes de posible línea T. 1. Estadio III-A.
3. Mononucleosis infecciosa. 2. Estadio III-B.
4. Reacción de tipo alérgico de causa desconocida. 3. Estadio IV-A.
5. Linfoma de Hodgkin. 4. Estadio IV-B.
5. Estadio II-A.
HM
Pregunta sencilla de anatomía patológica. Las células gran- La clasificación de Ann Arbor del linfoma de Hodgkin hay que
des, de citoplasma amplio, núcleos bilobulados y grandes saberla porque la han preguntado varias veces:
nucléolos se corresponden con las células de Reed-Sternberg. • Estadio I: única región ganglionar.
Son imprescindibles para el diagnóstico de la enfermedad de • Estadio II: varias regiones ganglionares a un mismo lado del
Hodgkin pero no son patognomónicas ya que pueden apare- diafragma.
cer en otros linfomas. Se consideran linfocitos activados (nor- • Estadio III: varias regiones a ambos lados del diafragma.
malmente de estirpe B) (opción 2 incorrecta). Cuando estas • Estadio IV: localización extranodal (médula ósea...).
células aparecen rodeadas de otras células reactivas (PMN, • A: sin síntomas B.
eosinófilos, células plasmáticas…) estamos ante un linfoma • B: con síntomas B (pérdida de peso, fiebre tumoral, sudora-
de Hodgkin de tipo celularidad mixta (opción 5 correcta). La ción nocturna). ¡El prurito no es un síntoma B!
presencia de una adenopatía cervical apoya el diagnóstico Ahora ya podemos responder a la pregunta:
ya que esta es la forma más común de presentación de esta • Lo primero que nos cuentan es que la paciente tiene sínto-
clase de linfoma. Además predomina en varones jóvenes mas B: ya podríamos descartar las opciones 1, 3 y 5.
(20-30 años) y puede acompañarse de síntomas B (fiebre, • Tiene adenopatías a ambos lados del diafragma (cervicales,
pérdida de peso y sudoración nocturna). mediastínicas y retroperitoneales) así que sólo puede ser un
estadio III o IV.
Respuesta: 5 • No nos dice que tenga afectación extranodal (incluso nos
cuentan que la médula ósea no está infiltrada) así que po-
demos descartar la opción 4 y nos quedamos con la 2.
Respuesta: 2
361
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
Respuesta: 3
362
Asignatura · Hematología
MIR 2015
Mujer joven con sangrado de piel y mucosas y trombopenia
83. Paciente de 74 años de edad, asintomático, que en
aislada. Cuadro clínico típico de la púrpura trombocitopénica una analítica de rutina presenta plaquetas 40.000
idiopática (PTI). Esta pregunta se contesta por descarte. La plaquetas/?L, siendo el resto del hemograma nor-
mutación del JAK 2 es típica de síndromes mieloproliferativos mal y la bioquímica completa normal. Señale la
crónicos que cursan con niveles de hemoglobina elevados, respuesta correcta:
leucocitosis y lo más importante para poder contestar a esta
pregunta, trombocitosis. 1. El diagnóstico más probable es una Púrpura Trombo-
citopénica Idiopática y se debe iniciar tratamiento es-
Respuesta: 1 teroideo lo antes posible.
2. Se trata de una trombopenia grave con alto riesgo de
sangrados espontáneos.
3. Se debería realizar un frotis de sangre periférica para
descartar una pseudotrombocitopenia o trombopenia
MIR 2015 espúrea antes de realizar medidas adicionales.
79. Mujer de 35 años de edad en tratamiento hormonal 4. El diagnóstico más probable es el de un síndrome mie-
por infertilidad. Acude a Urgencias por síndrome lodisplásico, por lo que la prueba inicial a realizar sería
constitucional y parestesias en hemicuerpo izquier- un estudio de médula ósea.
do. En análisis de sangre se detecta: Hb 7.5 gr/ 5. Se debe realizar un estudio inicial con serologías vi-
dL, reticulocitos 10% (0.5-2%), plaquetas 5.000/ rales, estudio de autoinmunidad y ecografia abdomi-
uL, leucocitos normales, LDH 1.200 UI/L, test de nal. Si todas estas pruebas fueran normales se debería
Coombs directo negativo, haptoglobina indetecta- completar el estudio con un frotis de sangre periférica.
ble. Morfología de sangre periférica con abundan-
tes esquistocitos. Pruebas de coagulación normales.
¿Cuál es la sospecha diagnóstica y el tratamiento
Ante una trombopenia aislada en un hemograma, y más en
más adecuado?
un paciente asintomático, siempre se debe realizar un frotis
1. Anemia hemolítica autoinmune. Iniciar esteroides. en sangre periférica para descartar la presencia de agregados
2. Enfermedad de von Willebrand. Administración de plaquetarios (pseudotrombopenia) que en ocasiones puede
desmopresina. estar originado por los antioagulantes de la muestra (EDTA)
3. Púrpura trombocitopénica. Iniciar esteroides y transfu- (opción 3 correcta).
sión de plaquetas.
4. Síndrome de Evans. Iniciar esteroides. Respuesta: 3
5. Púrpura trombótica trombocitopénica. Tratamiento
con plasmaféresis.
HM
lítica presenta hemoglobina 8,2 g/dl, VCM 100 fl,
(plaquetas 5.000/ul) y con pruebas de coagulación norma-
plaquetas 25000/ul y leucocitos 7500/ul con fór-
les (recuerda que esto último distingue la PTT de la CID). mula normal. La cifra de reticulocitos está elevada
Clínicamente refiere sintomatología neurológica (parestesias y en el frotis de sangre se observan numerosos
en hemicuerpo izquierdo). El tratamiento de elección siem- esquistocitos. Los estudios de coagulación (TTPA,
pre que sea posible es la plasmaféresis (opción 5 correcta). TP y Fibrinógeno) son normales. En la bioquímica
Analizando el resto de las opciones: no se trata de una destaca LDH 2700 UI/l y bilirrubina 2,6 mg/dl. ¿Cuál
anemia hemolítica autoinmune ni de un síndrome de Evans es el diagnóstico más probable de la paciente?
porque el test de Coombs es negativo (opción 1 y 4 falsas).
En la enfermedad de von Wilebrand son característicos los 1. Púrpura trombocitopénica autoinmune.
2. Púrpura trombótica trombocitopénica.
sangrados con cifra de plaquetas normal (opción 2 falsa). La
3. Aplasia medular.
púrpura trombocitopénica no se asocia a anemia hemolítica y 4. Trombocitopenia inducida por fármacos.
en cualquier caso no se deben trasfundir plaquetas de forma 5. Coagulación intravascular diseminada.
rutinaria (opción 3 falsa).
Respuesta: 5
363
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
El caso descrito se corresponde a una PTT (opción 2 correcta): Aunque en un principio se pensó que esta pregunta iba a ser
paciente que tras la ingesta de un fármaco presenta anemia anulada porque la dosis de prednisona que se especifica es
hemolítica (esquistocitos, aumento de la cifra de reticulotici- irrisoria (prednisona 1mg/día) finalmente se ha considerado
tos, LDH y bilirrubina en sangre periférica) y trombopenia con como correcta la opción 5 porque se entendió que se trata de
coagulación (TTPA, TP y fibrinógeno) normal. Clínicamente una errata y que el autor quería decir “1 mg/kg/día”.
manifiesta signos de sangrado (petequias en miembros
inferiores) y síntomas neurológicos (cefalea). Para completar Respuesta: 5
el cuadro clínico clásico falta únicamente la insuficiencia
renal. La PTI es típica de mujeres en edad media y cursa con
trombopenia aislada +/− anemia no hemolítica (opción 1 MIR 2013
incorrecta). En la CID existe trombopenia, anemia hemolítica 98. Una mujer de 33 años consulta por epistaxis de
y alteración de la coagulación (opción 5 incorrecta). La repetición, petequias y equimosis. Las pruebas
presencia de anemia hemolítica asociada a la trombopenia de laboratorio muestran trombocitopenia con un
descarta la opción de trombopenia inducida por fármacos recuento plaquetario de 4000 plaquetas/microlitro.
(opción 4 incorrecta). En la aplasia medular existe pancito- El diagnóstico de presunción inicial es de púrpura
penia y la cifra de reticulocitos en sangre periférica es baja al trombocitopénica inmunitaria crónica (PTI). ¿Cuál
de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto al
tratarse de una anemia arregenerativa (opción 3 incorrecta).
diagnóstico de PTI?
Mujer joven que tras un cuadro viral presenta una trombope- La gammaglobulina i.v. se utiliza, asociada a corticoides, en
nia aislada con petequias en abdomen/miembros inferiores y la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), en los casos en
equimosis en zonas de decúbito: diagnóstico de púrpura trom- los que se necesite una respuesta muy rápida por sangrado
bocitopénica autoinmune (PTI). El tratamiento de elección son importante. También se utiliza como tratamiento único en
siempre los corticoides (prednisona a dosis de 1mg/kg/día los pacientes con contraindicación para recibir corticoides
x 2-3 semanas). Se debe evitar la transfusión de plaquetas (mujer embarazada, intolerancia a corticoides por toxicidad
siempre y cuando no exista una urgencia hemorrágica ya que previa, etc.).
dada la naturaleza autoinmune de esta entidad el rendimien-
to de las transfusiones suele ser pobre (opción 1 incorrecta). Respuesta: 4
364
Asignatura · Hematología
MIR 2011
Pregunta sencilla. Mujer con alteraciones de la hemostasia
82. ¿En cuál de las siguientes circunstancias está indi-
cada la transfusión de unidades de plaquetas en un primaria (epistaxis y menstruaciones abundantes), cifra de
paciente con púrpura trombocitopénica idiopática plaquetas en rango normal y un test de agregación plaque-
(PTI)? taria alterado. Debemos sospechar en una alteración de la
función plaquetar (trombocitopatías). La trombocitopatía
1. 11.000 plaquetas/mm3, melenas, Hb 10 g/dl, VCM 85 que se produce como consecuencia del déficit congénito de
fl, TA 85/60 mmHg, FC 115 lpm. la Gp IIb-IIIa es la enfermedad de Glanzmann (respuesta 1
2. 7.000 plaquetas/mm3, púrpura en extremidades infe- correcta).
riores, Hb 13 g/dl, FC 90 lpm, TA 150/85 mmHg.
3. 5.000 plaquetas/mm3, Hb 12 g/dl, VCM 85 fl, TA
Respuesta: 1
120/60 mmHg, FC 80 lpm.
4. 80.000 plaquetas/mm3, Hb 8,5 g/dl, VCM 71 fl, FC 85
lpm, TA 110/60 mmHg.
5. 50.000 plaquetas/mm3, epistaxis, Hb 13 g/dl, TA
130/60 mmHg, FC 70 lpm. MIR 2009
249. ¿Cuál de los siguientes receptores de la membrana
plaquetaria participa en la formación de los enlaces
El tratamiento crónico de la PTI se basa en esteroides a dosis cruzados responsables de la agregación plaquetaria?
altas. En el caso de pacientes corticorrefractarios o corticode-
1. Receptor GP Ib.
pendientes, se debe iniciar una segunda línea de tratamiento 2. Receptor GP IIb/IIIa.
realizando una esplenectomía o pautando análogos de la 3. Receptor P2Y12.
trombopoyetina (romiplostin o eltrombopag). En el momento 4. Receptor P2X1.
agudo, se puede iniciar tratamiento con inmunoglobulinas 5. Receptor PAR-1.
en el caso de pacientes con sangrado activo o mujeres
embarazadas, pues sirven para aumentar de forma rápida
y puntual la cifra de plaquetas. La transfusión de plaquetas No es rentable estudiarse cada tipo de receptor plaquetario,
es poco rentable, pues se consumen rápidamente, de modo aunque sí es conveniente saber el Gp Ib/IX y el Gp IIb/IIIa. El
que se reservan sólo para casos de hemorragias graves que primero de ellos interviene en la fase de adhesión plaquetaria
comprometen la vida del paciente (SNC, aparato digestivo...). al unirse al factor vW subendotelial y su déficit origina el
La opción 1 es la única opción en la que el paciente presenta síndrome de Bernard-Soulier o enfermedad de las plaquetas
trombocitopenia grave, sangrado digestivo (melenas), ane- gigantes. El Gp IIb/IIIa interviene en la agregación plaqueta-
mización (Hb 10 g/dl) e inestabilidad hemodinámica (TA: ria al unir las plaquetas al fibrinógeno y su déficit es la causa
85/60 mmHg; FC: 115lpm). de la denominada tromboastenia de Glanzmann.
Respuesta: 1 Respuesta: 2
HM
Tema 17. Trombocitopatías Tema 18. Alteraciones de la coagulación
365
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
366
Asignatura · Hematología
MIR 2016
Pregunta sencilla si te fijas en 3 datos clave: 1. Antecedentes
93. Mujer de 46 años con antecedentes de valvulopatía
reumática, que precisa sustitución valvular mitral de metrorragias: sangrado de mucosas característico de
por una prótesis mecánica. La evolución posto- los trastornos de la hemostasia primaria. 2. Cifra normal
peratoria inicial es favorable. Sin embargo, tras de plaquetas (380.000). 3. Antecedentes familiares de
comenzar tratamiento con acenocumarol desarrolla sangrado (tía materna con epixtasis frecuentes). La única
un cuadro de necrosis cutánea afectando región opción correcta posible es la 5. No te líes con las pruebas de
abdominal y extremidades. ¿Cuál de las siguientes coagulación: destaca únicamente la elevación del TTPA rela-
alteraciones justificaría este cuadro? cionado con la función que tiene el factor vW en el trasporte
del factor VIII. ¡No te equivoques con la hemofilia, que cursa
1. Deficiencia de antitrombina.
con sangrados musculares y de articulaciones y es muy rara
2. Factor V Leiden.
3. Hiperhomocisteinemia. en mujeres!
4. Deficiencia de proteína C.
Respuesta: 5
MIR 2015
81. Mujer de 29 años de edad con antecedentes de Un tromboembolismo pulmonar en una mujer joven sin
reglas abundantes y anemia ferropénica de larga factores de riesgo de trombosis debe hacerte sospechar una
HM
evolución que ha precisado tratamiento con ferro-
trombofilia. Si además tenemos en cuenta el antecedente
terapia desde los 17 años. Consulta porque tras
una extracción dental tiene hemorragia que ha reciente de aborto, la prolongación del TTPA en las pruebas
precisado tratamiento hemostático local. Relata de coagulación y la ausencia de antecedentes familiares de
que una tía materna presenta epistaxis frecuentes. trombosis parece razonable sospechar un síndrome antifos-
En analítica presenta: 8000 leucocitos/uL, Hb 10,7 g/ folípido y solicitar el anticoagulante lúpico como se indica en
dL, VCM 76 fL, 380.000 plaquetas/uL; la bioquímica la opción 2.
es normal. Actividad de protrombina 90%; INR 0,9;
Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado (TTPA) Respuesta: 2
48 seg (39 seg) con un TTPA ratio de 1,3 y fibrinó-
geno derivado 340 mg/dL. ¿Cuál es la sospecha
diagnóstica más probable y cómo lo confirmaría?
MIR 2013
1. Hemofilia A y prueba de mezclas.
94. Niño de 18 meses de edad, con calendario vacunal
2. Anticoagulante lúpico y estudio de ANAS.
completo hasta la fecha, que consulta en el Servicio
3. Anemia sideroblástica y aspirado medular.
de urgencias por tumefacción de la rodilla derecha
4. Trombocitopatía congénita y estudio de agregación
tras jugar en el parque, sin traumatismo evidente.
plaquetaria.
En la anamnesis dirigida, la madre refiere que un
5. Enfermedad de von Willebrand y determinación de
tío de ella tenía problemas similares. La exploración
factor vW.
ecográfica es compatible con hemartros y en la ana-
lítica que se realiza sólo destaca un alargamiento
del APTT de 52” (normal 25-35”). ¿Cuál es la hipóte-
sis diagnóstica más probable?
367
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
El diagnóstico más probable es la hemofilia A: enfermedad Nos presentan un caso de clínica hemorrágica en una MUJER
congénita (mencionan antecedentes familiares y edad de (recuerden que la hemofilia A y B sólo se da en hombres) con
presentación temprana: 18 meses), ligada al cromosoma X antecedentes familiares (sugiere enfermedad congénita) con
(se da en varones), con déficit de producción del factor VIII de sangrado en mucosa y test de hemorragia alargado (indica
la coagulación. Se manifiesta con un APTT alargado y clínica fallo de hemostasia primaria). El test de tiempo de hemorra-
de hemorragia interna (la más frecuente: hemartros). gia se ha sustituido hoy en día en la mayoría de laboratorios
por el test PFA-100.
Respuesta: 4 La coagulopatía más frecuente de fallo de hemostasia prima-
ria que es AD es la enfermedad de von Willebrand (respuesta
1 correcta).
El APTT o TTPA está alargado porque como el FcvW acom-
paña al VIII, a veces se produce alargamiento del tiempo de
MIR 2012 cefalina.
101. Mujer de 25 años de edad que acude a consulta El déficit de factor VII (vía extrínseca) se descarta al saber
porque desea quedar embarazada y quiere saber que la actividad de protrombina es del 100%. El déficit del
qué tratamiento debe realizar durante el eventual
factor XI es la hemofilia C (autosómica recesiva) que es muy
embarazo, ya que es portadora del Factor V Leiden
en heterocigosis. Nunca ha tenido ningún fenó- poco frecuente y no altera el tiempo de hemorragia porque
meno trombólico. Se realizó la determinación del afecta a la hemostasia secundaria.
mencionado factor como estudio familiar tras un
episodio de embolia del pulmón en un hermano. Respuesta: 1
¿Qué tratamiento se deba aconsejar?
368
Asignatura · Hematología
Pregunta compleja sobre coagulopatías, tema poco pregun- Tema 19. Anticoagulantes
tado en el MIR.
Partimos de tiempo de sangría alargado (= fallo en la MIR 2019
adhesión) + disminución de la agregación con ristocetina + 98. Hombre de 75 años que recibe tratamiento anticoa-
disminución de la actividad el factor VIII. gulante con dabigatrán por una fibrilación auricu-
Sólo cuadra con todo esto una opción; vayamos viendo como lar. Acude al servicio de urgencias por hemorragia
descartar el resto: digestiva en forma de melenas. Se realiza analítica
1. Tiempo de sangría normal (es un problema de coagulación, en la que presenta Hb 6,8 g/dL, plaquetas 234.000/
no de adhesión). mm3, creatinina 1,5 mg/dL, TTPa 60 segundos,
2. Tiempo de sangría normal (es un problema de coagulación tiempo de trombina 100 segundos. Ha tomado la
última dosis de dabigatrán hace 4 horas y precisa
por fallo de la GP IIb/IIIa, no de la adhesión -como sería el
realización de endoscopia urgente. ¿Qué fármaco
caso de la enfermedad de Bernard-Soulier por fallo de la utilizaría para revertir el efecto del dabigatrán?
GP Ib/IX-). ¡Ojo! Aunque falle la coagulación, la coagula-
HM
ción con ristocetina es normal. 1. Vitamina K.
3. Actividad del factor VIII normal (pero sí que falla la adhe- 2. Idarucizumab.
sión y la agregación con ristocetina). 3. Plasma fresco congelado.
4. Opción correcta (el factor VIII baja porque el factor von 4. Sulfato de protamina.
Willebrand lo estabiliza).
5. Afectaría a la agregación pero no a la adhesión ni al factor VIII.
En este caso, tenemos un paciente tratado con dabigatran
con una hemorragia grave (melenas), con repercusión orgá-
Respuesta: 4
nica (anemia importante y leve insuficiencia renal). Este
paciente necesita revertir su anticoagulación, y debido que
está tomando dabigatran, este puede ser revertido con su
único antídoto, el idarucizumab (anticuerpo monoclonal
MIR 2009 anti-dabigatran). La vitamina K no tendría efecto (dabigatran
117. En la enfermedad tromboembólica venosa en el inhibe la trombina, no es un anti-vitamina K), y la protamina
paciente con trombofilia. Es FALSO que: tampoco (es el antídoto de la heparina no fraccionada). El
plasma fresco congelado sería una opción si no disponemos
1. Suele manifestarse a edades más precoces. de idarucizumab (aportaría la trombina necesaria), aunque
2. Suele ser causa de enfermedad tromboembólica reci- el efecto es lento y se requieren grandes volúmenes para
divante. revertir el efecto del inhibidor.
3. Debe sospecharse en caso de antecedentes familiares
positivos.
Respuesta: 2
369
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
370
Asignatura · Hematología
Pregunta difícil en la que debes combinar tus conocimientos Mecanismo de acción de fármacos anticoagulantes. Heparina:
de Hematología y Otalmología. Actualmente es controvertido actúa como cofactor de la antitrombina III potenciando
el hecho de suspender el tratamiento con anticoagulantes/ la inhibición de la trombina y los factores IX, X, XI y XII
antiagregantes antes de una cirugía de cataratas. Teniendo (opción 1 correcta). Anticoagulantes orales (acenocumarol,
en cuenta que hoy en día esta cirugía se realiza con anestesia warfarina): interfieren en el metabolismo de la vitamina K
tópica y que la herida quirúrgica se realiza sobre la córnea inhibiendo a la enzima epoxidorreductasa, imprescindible
(tejido carente de vasos sanguíneos y que por lo tanto no para la síntesis de los factores II, VII, IX, X, proteínas C y S
sangra) no parece justificado suspender el tratamiento anti- (opción 2 correcta, opción 5 incorrecta). Nuevos anticoagu-
coagulante o antiagregante y más si tenemos el motivo de la lantes orales: el DabigaTRan inhibe la TRombina (factor Dos);
anticoagulación en este caso concreto (portador de prótesis el rivaroXaban y apiXaban inhiben el factor Xa: opciones 3
valvular mecánica) (opción 1 correcta). y 4 correctas.
Respuesta: 1 Respuesta: 5
Anticoagulantes. Regla mnemotécnica: Los anticoagulantes El efecto secundario más frecuente de las heparinas es el
que contengan la letra “D” inhiben al factor Dos (trombi- sangrado, pero de entre las opciones dadas la complicación
na). Los que contengan la letra “X” inhiben al factor X. El más frecuente es la plaquetopenia. La trombopenia inducida
Dabigatrán es un inhibidor directo del factor Dos o trombina por heparina suele aparecer a la semana de iniciado el trata-
(opción 1 correcta). El apixaban y el rivaroxaban inhiben al miento y se debe a la aparición de anticuerpos antiheparina
factor X (opción 2 y 3 falsas). El acenocumarol interviene FP4. Puede producir sangrado asociado a trombosis arterial
en el metabolismo de la vitamina K inhibiendo a la enzima y venosa.
epóxido reductasa implicada en la síntesis de los factores de
coagulación II, VII, IX y X (opción 4 falsa). El clopidogrel es Respuesta: 5
un antiagregante plaquetario (opción 5 falsa).
HM
Respuesta: 1
MIR 2011
86. Mujer de 25 años gestante de 9 semanas. Acude a
urgencias por tumefacción de la pantorrilla izquier-
MIR 2014 da de dos días de evolución. Eco-Doppler venoso de
45. ¿Cuál de los siguientes emparejamientos entre miembros inferiores: ocupación de vena poplítea
fármaco anticoagulante y mecanismo de acción es femoral superficial y femoral profunda del miem-
INCORRECTO? bro inferior izquierdo por material ecogénico con
mala compresibilidad de dichos vasos. ¿Cuál sería
1. Heparina - cofactor de la antitrombina III. el tratamiento más adecuado?
2. Acenocumarol - inhibe la vitamina K epóxido reduc-
tasa. 1. Heparina de bajo peso molecular solapada con dicu-
3. Dabigatrán - inhibe la trombina. marínicos al menos los 5 primeros días, hasta obtener
4. Rivaroxabán - inhibe el factor Xa. INR entre 2 y 3. Después, dicumarínicos solos.
5. Warfarina - inhibe la absorción de la vitamina K. 2. Sólo heparina de bajo peso molecular mientras dure el
embarazo, pasando a dicumarínicos tras el parto si es
preciso prolongar el tratamiento.
3. Sólo dicumarínicos desde el principio.
4. Fibrinólisis con activador tisular del plasminógeno (tPA).
5. Los anticoagulantes están contraindicados en el emba-
razo. Sólo medias de compresión fuerte.
371
Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
La trombosis venosa profunda en la gestante precisa anticoa- Tema 20. Trasplante de progenitores
gulación, por lo que se utiliza HBPM que es segura durante el hematopoyéticos (TPH)
embarazo a diferencia de los dicumarínicos que son terató-
genos. Tras el parto se puede utilizar HBPM o dicumarínico. MIR 2019
104. Mujer de 47 años diagnosticada de enfermedad de
Respuesta: 2 Waldenström agresiva tras 4 líneas de tratamiento
y recidiva precoz post trasplante autólogo de pro-
genitores hematopoyéticos. Tras tratamiento de
rescate se obtiene buena respuesta. Como tiene un
hermano HLA idéntico se realiza intensificación con
MIR 2010 trasplante alogénico de progenitores con acondicio-
112. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones relativas a los namiento con fludarabina y busulfán. En el día 14
fármacos anticoagulantes es cierta? tras infusión de progenitores se aprecia aumento
progresivo de peso, con aumento de bilirrubina
1. Los cumarínicos tienen pocas interacciones farmacoló- hasta 4,5 mg/dL y molestias abdominales difusas
gicas. sin fiebre, con hepatomegalia moderada ligeramen-
2. El tratamiento de la trombocitopenia inducida por he- te dolorosa y oleada ascítica positiva. ¿Cuál es la
parina consiste en la disminución de la dosis de hepa- actitud más adecuada en este caso?
rina.
3. Los cumarínicos son seguros durante todo el emba- 1. Iniciar tratamiento con esteroides a dosis altas ante po-
razo. sibilidad de enfermedad aguda injerto contra huésped
4. El test más utilizado para el control de la heparina no hepática.
fraccionada es el TTPA (tiempo de tromboplastina par- 2. Ampliar cobertura antibiótica ante posibilidad de com-
cial activada). plicación infecciosa.
5. El fondaparinux es un nuevo anticoagulante de admi- 3. Considerar síndrome de obstrucción sinusoidal y valo-
nistración oral. rar iniciar tratamiento con defibrotide.
4. Tratamiento sintomático y ver evolución.
Pregunta fácil sobre anticoagulantes. Repasemos cada una Pregunta de dificultad media-alta sobre el manejo del tras-
de las opciones: plante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TPH).
• Opción 1 y 3 (incorrectas): los cumarínicos son anticoagu- Se nos presenta el caso de una paciente pluritratada a la
lantes orales. Hay muchos fármacos que pueden potenciar que se lleva a cabo un TPH y posteriormente presenta una
o inhibir su efecto. Recuerde que la rifampicina y los anti- complicación sistémica. Esta clínica es muy típica de un sín-
conceptivos orales pueden inhibir su acción. Están contra- drome de obstrucción sinusoidal (antes llamada enfermedad
indicados durante el embarazo por su efecto teratógeno. venooclusiva hepática), en la que se produce un aumento
Atraviesan la barrera placentaria pudiendo producir altera- de la presión venosa hepática secundario a daño endotelial,
ciones en la organogénesis. produciendo un cuadro de colestasis con edemas y aumento
• Opción 5 (incorrecta): el fondaparinux es un inhibidor se- de peso. Este síndrome es raro y aparece sobre todo en
lectivo del factor Xa por su unión selectiva a la ATIII que se pacientes que han recibido mucho tratamiento, en concreto
administra por vía subcutánea. con algunos quimioterápicos específicos, así como radiotera-
• Opción 2 (incorrecta): la trombopenia inducida por hepa- pia hepática. El tratamiento se basa en el control hidroelec-
rina es un raro efecto secundario que se produce debido trolítico y en casos graves (como el de la paciente), añadir
a la formación de anticuerpos antiheparina-FP4 que pro- defibrotide, que es un preparado de oligonucleótidos que se
ducen sangrado asociado a trombosis arterial o venosa. El cree que puede ayudar a mitigar la inflamación endotelial de
tratamiento consiste en retirar la heparina y cambiarla por los sinusoides hepáticos. La opción de la enfermedad injerto
otro inhibidor de la trombina del grupo de los heparinoides: contra huésped sería válida, aunque no sería la primera
la huridina. opción en este caso y esperaríamos un aumento de peso y
• Opción 4 (correcta): para el control de la HNF se emplea el ascitis (pero recordad que la EICH aguda afecta sobre todo
TTPA que debe mantenerse entre 1,5-2. Recuerde que las a hígado, intestino y piel). Aparentemente no parece una
HBPM no necesitan control. complicación infecciosa (opción 2 falsa) y la opción 4 no nos
aporta ningún beneficio al paciente.
Respuesta: 4
Respuesta: 3
372
Asignatura · Hematología
MIR 2018
109. Hombre de 35 años con leucemia mieloide aguda Pregunta sobre conceptos generales sobre el TPH ya pre-
sometido a alotrasplante de progenitores hema- guntados en el MIR. Todas las opciones son características
topoyéticos con acondicionamiento mieloablativo. propias del TPH excepto la 4. Recuerda que el efecto injerto
Se encuentra en tratamiento con tacrolimus en contra leucemia es una propiedad del TPH alogénico, basada
rango terapéutico y profilaxis con aciclovir y un en la capacidad de los linfocitos T del donante para reco-
azol. Estando ambulatorio y sin complicaciones pre- nocer como extraños los antígenos tumorales de las células
vias, acude al hospital en el día +24 postrasplante leucémicas del receptor y destruirlas. Por este motivo, las
con eritema cutáneo generalizado que afecta con recaídas tumorales son más frecuentes en los TPH autólogos
mayor intensidad a palmas y plantas, cara, cuello,
que en los alogénicos.
tronco, flancos y cara interna de los muslos. Es de
reciente aparición (24-48 horas) y se acompaña de
anorexia, náuseas, diarrea acuosa y dolor abdomi- Respuesta: 4
nal. ¿Cuál es la actitud terapéutica más adecuada?
HM
Ocurre cuando las células T del donante atacan al tejido del
receptor (opción 1 verdadera). La EICH aguda generalmente
ocurre en los primeros 100 días posteriores al trasplante y sus
MIR 2018 órganos diana fundamentales son la piel, el hígado y el intes-
113. Con respecto al trasplante de progenitores hemato- tino. La EICH crónica se manifiesta como una afección mul-
poyéticos señale la afirmación FALSA: tisistémica que puede aparecer a continuación de la forma
aguda, después de la resolución de la misma o bien surgir
1. En pacientes que carecen de un donante familiar o no de novo. Su clínica y sus alteraciones anatomopatológicas
emparentado HLA-idéntico se puede emplear la sangre se asemejan a diversas enfermedades autoinmunes como la
de cordón umbilical como fuente alternativa. esclerodermia o el lupus. Las pautas más habituales para la
2. En pacientes que carecen de un donante familiar o no profilaxis de la EICH aguda se basan en la combinación de un
emparentado HLA-idéntico se pueden emplear células inhibidor de la calcineurina (ciclosporina A o tacrolimus) con
progenitoras de un donante haploidéntico.
metotrexate. El tratamiento de la EICH establecida se basa
3. En el trasplante autólogo las células se encuentran crio-
preservadas y han de descongelarse previo a su admi- en la administración de fármacos inmunosupresores adicio-
nistración. nales, añadidos a los que el paciente estuviera tomado como
4. El efecto injerto contra leucemia es mayor en el tras- profilaxis, como por ejemplo la metilprednisolona (opción 2
plante autólogo que en el alogénico. verdadera). La enfermedad de injerto contra huésped puede
ser en gran medida evitada si se utiliza médula ósea de la
cual se ha eliminado la mayor parte de los linfocitos T. Sin
embargo, este tipo de trasplantes presentan la desventaja de
un efecto injerto contra tumor disminuido, un mayor riesgo
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Libro Gordo AMIR · Preguntas MIR 2009-2019 y sus comentarios
de falla del trasplante, una mayor probabilidad de reaparición Pregunta específica sobre un tema poco preguntado, por
del cáncer, además de una inmunodeficiencia general, lo que lo que puede aumentar su dificultad. La irradiación de los
resulta en un paciente más susceptible a infecciones virales, hemoderivados inactiva las células TCD8 del donante que
bacterianas y fúngicas (opción 3 falsa). Una vez transcurrido puedan contener las bolsas a transfundir. Mediante la irra-
el año desde a trasplante la mayoría de los receptores habrán diación de los hemoderivados se eliminan esos linfocitos T e
producido linfocitos T nuevos compatibles con las células del impedimos que puedan reconocer los tejidos del receptor y
donante, en este periodo se reduce la necesidad del trata- atacarlos (enfermedad injerto contra receptor transfusional).
miento inmunosupresor (opción 4 verdadera). Esta irradiación se reserva a pacientes inmunodeprimidos
que necesitan transfusión (opción 4 verdadera). En cuanto a
Respuesta: 3 las otras opciones, las reacciones hemolíticas tardías suelen
tener una detección de anticuerpos inicial negativa (es debi-
do a un efecto "boost", por el cual el paciente presenta nive-
les muy bajos de anticuerpos contra antígenos del donante
MIR 2009 y tras 2-4 semanas aparece una reacción hemolítica con
118. La enfermedad injerto contra huésped es una com- anticuerpos positivos) (opción 1 falsa). El citrato es necesario
plicación característica del: para quelar el calcio y evitar la coagulación de los hemoderi-
vados, por lo que no se debe retirar (además, la hipocalcemia
1. Trasplante hepático. por citrato se ve en pacientes con transfusiones masivas o
2. Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. con fallo renal/hepático grave) (opción 2 falsa). Por último,
3. Trasplante singénico de progenitores hematopoyéticos. el hierro está en la hemoglobina, dentro de los hematíes, por
4. Trasplante renal.
lo que no puede ser "lavado" (opción 3 falsa).
5. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.
Respuesta: 4
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Asignatura · Hematología
MIR 2016
98. El médico de guardia solicita al banco de sangre
hemoderivados para un paciente politraumatizado
del grupo A+. Si no se dispusiera este, ¿cuál de
los siguientes sería el tratamiento alternativo más
correcto?
Respuesta: 3
MIR 2010
107. Un paciente de 75 años de edad afecto de Leucemia
Linfática Crónica en tratamiento con Fludarabina
vía oral, ingresa por cuadro de rectorragia pre-
sentando anemia de 7,5 g/dl con reticulocitosis,
Coombs directo negativo, bilirrubina indirecta, LDH
y Haptoglobina normales. Se transfunden 2 concen-
trados de hematíes. A las 72 horas del ingreso pre-
senta cuadro febril con exantema maculopapular en
palmas y plantas y elevación de fosfatasa alcalina y
GGT. El cuadro es compatible con:
HM
La enfermedad injerto contra huésped asociada a transfusión
(EICH-AT) es una infrecuente pero fatal complicación de las
transfusiones de hemoderivados que afecta fundamentalmen-
te a pacientes inmunodeprimidos. Se origina por un fallo mul-
tiorgánico que provocan los linfocitos T del donante al reaccio-
nar contra los antígenos de histocompatibilidad del receptor.
Clínicamente se manifiesta como un síndrome agudo que
compromete piel, hígado, tracto intestinal y médula ósea.
Entre los síntomas más comunes se incluyen el rash cutáneo
y pruriginoso, la sensación de náusea constante, la diarrea
acuosa, el dolor abdominal y la ictericia. El diagnóstico se
realiza en base a los síntomas, los resultados de laboratorio
y las biopsias de los tejidos. El tratamiento va dirigido a
disminuir los efectos de la reacción inmune del injerto sobre
el receptor. Para ello se emplean inmunodepresores, entre
los que se incluyen la prednisona o la ciclosporina. En los
pacientes de alto riesgo puede prevenirse mediante la radia-
ción gamma de los hemoderivados que elimina los linfocitos
T del producto a transfundir.
Respuesta: 1
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