TUMORES DE FOSA POSTERIOR

TUMOR WHO PATOLOGÍA - EPIDEMIO LOCALIZACIÓN SÍNTOMA - IMAGEN DX TRATAMIENTO PRONÓSTICO

IHQ SÍNDROME DIFERENCIAL
2-3 Nódulos y 60-70% de 95% en piso de Hidrocéfalo TC: cyst hipo, MB: techo de IRM eje espinal para Factores
actividad ependimomas V4 obstructivo, sólido iso o V4; hiper en TC, determinar plan de pronóstico:
mitótica ↑ Extensión a síndrome hiper; Ca2+ DWI R, +fr manejo extensión de
G3: ↑ de la través de cerebeloso 50%, diseminación GTR + ¿CSI a 36 Gy resección,
celularidad, Luschka a APC y central hemorragia en LCR en Dx seguido de un impulso edad, grado y
actividad cisternas ↑PIC 10%; leve a inicial; cyst, local hasta 54 Gy? localización;
mitótica fr y posteroinferiore HSA por moderado hemo y Ca+2 <3a: +QT (f/b); +RT GTR el
necrosis en s; Magendie a sangrado realce son -fr; WNT se después de 3a +importante
empalizada cisterna Magna tumoral T1: hipo extiende a APC, (update: 54Gy en <3a)
generalizada y T2/FLAIR: hiper pero infiltra LCR+ y/o
PMV. hetero dorso de tallo y diseminación: CSI a 36
T2*: blooming pedúnculos; Gy seguido de
foci por Ca2+ clásico refuerzo local hasta 54
y/o extensión a Gy en el cerebro y
hemosiderina magna, pero no 50,4 Gy en la columna
HSA por a APC Manejo de
Ependimoma de sangrado DMLG H3K27 hidrocefalia: ETV vs
fosa posterior tumoral, (glioma difuso VPS
siderosis de tallo): Neuromonitoreo
peritumoral y intraparenquim intraoperatorio
en superficie al Suboccipital medial +
pial del AP: raro en V4 telovelar
cerebelo Recurrencia G2 y 3:
DWI: NR; puede reRT; Lapatinib:
haber un foco receptores del factor
que R de crecimiento
MRS epidérmico (ErbB1 y
(inespécifico): ErbB2); PFS 45s en G2
↑Cho, ↓NAA y 25,3s en G3.
rCBV:
marcadamente
↑
 2-3 Fenotipo CIMP 75% de FPT Piso de V4 Hidrocéfalo Idem Idem GTR G2: 5a PFS 61.4%, Pobre
Hipometilación 2.5-5a obstructivo, OS 100% (ACNS0121 10a: PFS 24%,
global del ADN síndrome trial) OS 56%
Sobreexpresión cerebeloso sTR + RT Factores
de EZHIP, central (59.4Gy/1.8Gy/fr) pronóstico:
Mutación H3 ↑PIC recomendado en G2 y extensión de
K27M, ganancia HSA por G3; <3a 54Gy, <3a: resección,
Ependimoma de 1q sangrado +QT (f/b); +RT después edad, grado y
fosa posterior IHQ: pérdida de tumoral de 3a (libro de onco) localización;
grupo PFA (tipo K27me3 Recurrencia G2 y 3: GTR el
pediátrico) reRT; QT mala Rta; +importante
Lapatinib: receptores
del factor de
crecimiento
epidérmico (ErbB1 y
ErbB2); PFS 45s en G2
y 25,3s en G3.
Resto Idem
2-3? Múltiples Chr 25% de FPT Piso de V4 Hidrocéfalo Idem Idem GTR Bueno
ganados y Adolescentes y obstructivo, sTR + RT 10a: PFS 56%,
pérdidos adultos (20- síndrome (59.4Gy/1.8Gy/fr) OS 88%
IHQ: K27me3 30a) cerebeloso recomendado en G2 y Factores
retenido M>H central G3 pronóstico:
↑PIC +QT ningún rol extensión de
HSA por Recurrencia G2 y 3: resección,
Ependimoma de sangrado reRT; QT en caso que edad, grado y
tumoral Cx y RT agotadas (reCx localización;
fosa posterior
y reRT); TMZ (PFS GTR el
grupo PFB (tipo 9.69m, OS 30.55m, +importante
adulto) estudio Ruda et al);
Lapatinib: receptores
del factor de
crecimiento
epidérmico (ErbB1 y
ErbB2); PFS 45s en G2
y 25,3s en G3.
Resto Idem
 1 Similar a glioma 8% de Todo el SNC Asintomático, <2 cm (la >ría); MTX: adultos>; GTR Buen
circunscrito? ependimales (espacio incidental reportes de IV son de plexo Endoscópica pronóstico
Hipocelular con Mediana edad- revestido de Sintomáticos biVL grandes; coroide Transcallosal: Sd de Recurrencia
arquitectura adultos> (50a) ependima), (40%) FP +peque CNC: jóvenes- desconección, rara incluso
nodular H>M principalmente obstrucción Masa nodular, edad media; VL, convulsiones (0-10%) con sTR
Cels blandas V4 (50-60%) y LCR y efecto de bien pero no en Transcortical: En FP (TERP
embedidas en cuernos masa demarcada, cuerno frontal convulsiones (29-70%) y/o pérdida de
abundante frontales de VL poco efecto de ni en V4; Manejo de Chr6): 5a PFS
matriz fibrilar y adherido a SP masa apariencia de hidrocefalia: ETV vs 83% vs 100%
cambios (30-40%) TC: iso- búrbujas VPS ST y espinal
microcyst Parenquimatoso ligeramente CPP: niños SE de VL con
FP (TERP y/o -común hipo; Ca2+ y atrium de VL; hidrocefalia:
pérdida de Chr6) cyst intraT edad media V4, septoctomía
(lesiones pero forma de endoscópica
grandes); hemo fronda y realce Lesiones de V4:
es raro; no intenso homo Suboccipital medial +
realce o muy PFB: ver arriba telovelar
tenue SEGA: VL
Subependimoma
T1: hipo-iso adyacente a
(SE) T2/FLAIR: hiper Monro; ET
hetero Tumor
Edema periT cribiforme
usualmente neuroepitelial
ausente (CNET): 0.8-
T2*: puede 10.8a (1.7a); IV
tener sin
blooming foci predilección;
por Ca2+ T1: hipo, T2:
Hemo 10-20% hiper, Realce
Realce 0- hetero fuerte,
moderado DWI: R
DWI: NR
MRS: Cho
normal, ligero
< NAA
Astrocitoma 1 Cels piloides 5-10% gliomas Cerebelo (60%) Cerebelo: HTIC Bien Fosa posterior: GTR: cerebelar 10a OS: niños
pilocítico bipolares + fibras +común LGG Hipotálamo GO: proptosis, delimitada: Cyst MB SHH-ND: (curativo) 90%, adultos
eosinofílicas de +común en (diencéfalo) > diplopía, ↓AV + nódulo mural adultos GO: no resecable; Bx 70%;
Rosenthal niños (>20%) via óptica Hipotálamo: TC: cyst + jóvenes, DWI R puede causar Localización
Cyst: fluido 2do +común (GO)/V3 >> pubertad sólido, o sólido Ependimoma amaurosis; asociado GTR >>>>
xantocrómico de todos en puente y médula precoz con efecto de PFB: 95% en con NF1 asintomático irresecable
IHQ: GFAP+, padiátricos (1o Síndrome masa, poco piso de V4, no requiere tto; Recurrencia:
PAS+, MIB-LI 1- los diencefálico edema; Ca2+: extensión a esporádico si tto pq es 5% GTR, 50%
3% embrionarios) (opt/hip): 10%; través de +agresivo sTR
85% FP pérdida de hemorragia Luschka a APC y +QT: vincristina + Progresión:
astrocitomas peso, muy rara cisternas carboplatina (VC) NF1,
en niños y alteración del Cyst: ligero posteroinferior +RT (residuales sobrexpresión
adolescentes crecimiento, hiper LCR en T1 es; Magendie a sintomáticos e BRAF-V600E
80% <20a hiperalerta, y T2; FLAIR no cisterna Magna irresecables): Recurrente o
Pico 5-15a hipercinesia y suprime Hemangioblast tallo, espinal, GO agresivo:
H=M euforia del completamente oma: mediana esporádico mTOR, PI3K,
estado de Realce variable edad, edema sintomático, Matrilin2
ánimo de paredes cerebelar y refractarios a QT y Resistencia a
NF1: 15-20% Nódulo mural: rCVB↑ recurrente no QT: CD133,
glioma óptico iso-hipo T1, iso- Hipotalámico: suscetible de new cx; MDR1
<20a hiper T2, gran Astrocitoma dosis de Regresión
realce pilomixoide 50.4Gy/28fr; OS 95% espontánea
homogéneo (PMA):< 4a; (long term), PFS 70-
AP Sólido: iso- hemorragia 90%; en tallo riesgo de
hipo T1, hiper común, ADC progresión (glioma
T2/FLAIR >AP difuso de alto grado
Óptico: T1 hipo GO pediátrico H3w +
o iso, T2/FLAIR Neuritis óptica: IDHw subtipo RTK1)
hiper, 50% engrosamiento Evitar en NF1
realce y realce de vía (inducción otros
DWI: NR óptica tumores o
MRS: ↑Cho, Hemisférico vasculopatías)
↓NAA, pico (AP nódulo + Dabrafenib y
lact cyst trametinib: tumores
(paradójico) GG: pico 15-20a muy agresivos (GO
rCVF: bajo- (12a), cyst + esporádicos)
moderado nódulo
 temporal,
+cortical y Ca2+
PXA: adultos
jóvenes (18a),
cyst + nódulo,
puede tener
Ca+ (40%), cola
dural
Antes llamado: Mediana edad- FP: +común NF1 T2 hiper GB: 53-74a, Similar a GB: Ligeramente
astrocitoma adultos > cerebelo (74%) Hace parte del Realce realce en anillo <70a o IK>70 Stupp mejor que GB
anaplásico de (41.5a) Tallo? grupo de periferico irregular, GTR (STR) + TMZ OS: 7-21m
clase metilación <20a: 11% ST: 17% gliomas DWI: NR centro (75mg/m2 d x 6s)/RT
con H>M Espinal: 5% cerebelares de necrótico (60 Gy, 1.8-2Gy) + TMZ
características alto grado (1% AP anaplásico: (150-200 mg/m2 x 5d x
piloides (MC de HGG): 31%, 5-15a, cyst + 6c de 28d)
Astrocitoma de AAP) GB (43%) y nódulo >70a (>60) o IK<70: RT
alto grado con Alteraciones: glioma de LM MLG: <10a; en hipo 40/15Gy o
4
características NF1, BRAF (20%, -MLG- (8%) FP +fr en tallo; 30/10Gy o ultracorta
piloides (HGAP) origen AP), o T2/FLAIR 5x5Gy; o TMZ sola
FGFR1 en intensidad (NCBTSG y NOA-08)
combinación con variable, realce
delección de variable
CDKN2A/B (gralmente
y/o mutación o ausente)
pérdida de ATRX;
MGMT
Glioma difuso de 4 H3K27m 10-20% SNC H3K27m/Im: Niños: DIPG, Sólida centrada, Tumores Bx estereotáctica OS: 11m desde
la línea media Tres subtipos: 40% puente (glioma HtFP con un circunscritos (metanálisis: C. el Dx, 4-5m
H3K27m/Im astrocitomas difuso intrínsico) Adolescentes y crecimiento gliales o Hamisch et al. 2017) cuando hay
(H3.3m y H3.1 o espinales >>> adultos: infiltrativo glioneurales RT: ppal tratamiento; progresión Rx
H3.2m), H3w con H3.3m: 7-8a EGFRm: monotalámico difuso; AP, ↑OS 3-4m, PFS 6.8m; 3a PFS/OS:
OE de EZHIP y H3.1 o H3.2m: bitalámico, y espinal componente ganglioglioma 54Gy, 1.8Gy/d x 6s; 10/20%
EGFR 5a hipotálamo, exofítico. GDAGTP H3w, hipofr 39Gy, 3Gy/d En gral 2a OS
IHQ: S100+, H3w con OE de región pineal, delimitado; sin IDHw del tronco descanso 2.5s (pctes <10%
NCAM1+, Olig2+, EZHIP: cerebelo y signos de encefálico “débiles”); H3 y EGFR: 10-
p53+ 50%, cualquier edad médula espinal malignidad Tumores pseudoprogresión 12s 12m
cromogranina A-, EGFRm: 7-8a H3w con OE de DIPG: T2/FLAIR embrionarios: postRT EZHIP
 NeuN- EZHIP: cualquier intensidad rabdoide ReRT: ↑OS?; paliativo y ligeramente >
localización variable, realce teratoide recurrencia; 3-6m Localización
variable atípico y entre RT; 24-25Gy, 10-
(gralmente rosetas 12fr x 2-2.5s
ausente), multicapas Hidrocefalia: ETV vs
extensión VSP
mesencéfalo, RT/QT: no hay >
pedúnculos y beneficio
cerebelo Cuidados paliativos:
Tálamo: dentro de 8s del Dx en
extensión pctes con MTX, enf
pedúnculos, avanzada, ECOG >3
NB, tronco y/o con OS 6 a 24
encefálico y SB meses
periventricular;
DWI: NR
(usualmente)
H3w + IDHw (Dx) Niños y Hemisférico Puede ¿Mal definida?, GB en GTR (MSRT) + RT/QT 3a PFS/OS:
Amplificación adolescentes Supratentorial(S originarse en efecto de masa adolescentes y 10/20%
MYCN, 1-18a (12a) T) >>> tallo 15% tallo PostRT y edema leve adultos OS subtipos:
Glioma difuso de amplificación Subtipos: (principalmente (subtipo RTK1) Inespecífico jóvenes: TERT, RTK1 21m,
PDGFRA, RTK1, RTK2 y MYCN) Tallo más T1: hipo o iso CDKN2A/B y RTK2 44m y
alto grado de
4 mutación TERT MYCN agresivo T2/FLAIR: hiper +7/-10 chr MYCN 14m
tipo pediátrico Microscopico: Sd Li-Fraumeni Realce hetero; DNETs OS localización:
H3w-IDHw similar a GB, ↑cel (MYCN) realce en anillo PXA tallo 1.5m
y mitosis, PMV y (puede tener) PNETs (MYCN), ST
necrosis DWI: NR Otros GDP 16.5m
Ki67 >20%
Meduloblastoma 4 +común Cerebelo Vómito (90% y Solida, bien Cx: disminuir Forma clásica
(MB) maligno en cefalea (80%) definida síntomas, Alto riesgo :
niños; 2do Ataxia, T1: hipo citoreducción y <3a,
+común de estrabismo, T2: iso-hiper obtener Dx diseminación
todos en niños regresión Realce hetero Bajo riesgo: Cx menos leptom en el
(1o motora fuerte agresiva y de- Dx o si hay
astrocitoma) ↑PIC x DWI: R escalación de RT/QT tumor residual
25% en niños, hidrocefalia Alto y muy alto riesgo: (≥1,5 cm2)
<1% en adultos obstructiva GTR y agresivo RT/QT posCx
 Pico: 3-7a (3- VI NC, raro el GTR vs sTR: no ≠en OS Forma actual:
4a en libro de VII VPS o ETV: no Bajo riesgo (OS
onco), media Sd de Gorlin) rutinaria >90%): WNT
9a APC (poliposis Estándar: sin MTX, G4 sin
70% Dx <10a adenomatosa MSRT + CSI 23Gy MTX con
H>M: 1.7 familiar) (1.8fr) y refuerzo hasta pérdida de 11
Sd Li -Fraumen el lecho tumoral + o ganancia 7
Sd de cáncer margen de 1 a 1,5 cm Riesgo
de reparación hasta 54 a 56 Gy junto intermedio
de desajustes con vincristina (OS: 75-90%):
Sd de semanal concurrente SHH sin MTX,
Rubinstein- seguida de 8 ciclos de TP53w, sin
Taybi quimioterapia MYC; G3 sin
Siembras en adyuvante (cisplatino, MTX ni MYC;
LCR (leptoM) vincristina, CCNU o G4 sin MTX ni
30-35% ciclofosfamida) (5-10a pérdida 11
Raro MTX a PFS 81% y 75.8%; OS Alto riesgo (OS
distancia: 87% y 81.3% 50-75%): SHH
reporte a Alto riesgo: con o sin MTX
hueso y CSI de 36 Gy con y MYC; SHH
sistema refuerzo en la FP a 54– con MTX y
linfático (1-5%) 55,8 Gy/QT (vincristina TP53w
y/o carboplatino), Muy alto
seguida de QT con riesgo OS
múltiples agentes; <50%): SHH
MTX aumentan hasta con o sin MTX
45 a 50 Gy. TP53m; G3 con
<3a QT: o sin MTX con
carboplatino/cisplatin MYC
o, etopósido,
ciclofosfamida,
vincristina con o sin el
uso de metotrexato
sistémico en dosis
altas y/o metotrexato
intratecal.
SHH: 25-30% Origen de Sd Gorlin: Sólido, realce AP: 5-15a; cyst Vismodegib, trióxido TP53m: pobre
TP53m <4a y >16a células carcinoma intenso + nódulo de de arsénico, TP53w:
TP53w H=M (Osborn) precursoras de basocelular +fr hemisferios realce intenso; inhibidores del excelente en
DN y MBEN H>M: 1.5 neuronas múltiple (CBC) laterales, no hay bromodominio e infantes
IHQ: YAP1+, SHH/TP53w: granulares de piel, nodular en hemorragia inhibidores de la MYC y GLI2:
GAB1+, catenina <4a, (GNPC) queratocitos forma de uva LDD: 20-40a; aurora quinasa mal pronóstico
beta- adolescentes o Hemisferio odontogénicos para la variante hemisférico,
Genes: PTCH, adultos cerebeloso ppal/ de la MBEN tigger stripes;
SUFU y SMO. jóvenes en adultos y DN mandíbula y ninguno o leve
Amlificación MYC SHH/TP53m: Vermis ppal/ en MB. realce; DWI
4-17a infantes puede R
MTX: raro en
niños
Hemangioblast
oma: mediana
edad, cyst +
nódulo de reace
intenso, edema
cerebelar y
rCVB↑
Astrocitoma de
alto grado con
caracteríticas
piloides:
mediana edad-
adultos >
(41.5a)
, NF1; cerebelo;
T2 hiper
Realce
periferico
DWI: NR

WNT (Wingless 10% Origen e FPA: cyst + Clásico: GTR + CSI de- Mejor
signaling Niños-adultos infiltración de hemorragia; escalación [PNET5 pronóstico de
pathway) (Osborn) dorso del tallo y extensión a (NCT02066220), los subtipos
Principalmente <16a V4 (Osborn) cisterna Magna SJMB12 moleculares
clásico, raro LC/A Raro en ML con y del APC; ((NCT01878617), and 5a OS: 95%
IHQ: catenina infantes y extensión a realce similar; ACNS1422 niños, 100%
beta+, YAP1+, adultos pedúnculos y siderosis (NCT02724579)] adultos
GAB1- Pico: 7-14a APC peritumoral y Inhibidores de Libro de
Mutación H=M en superficie histonas desacetilasas oncologia:
CTNNB1 Monosomia de pial del (HDAC) adultos no es
Monosomia 6 Cro6 WNTa: cerebelo; rCBV: tan favorable?
niños marcadamente
WNTb (no ↑
Cro6): adultos CPP: en V4
22.5a, APC 33a;
realce fuerte
homo y forma
de fronda
AT/RT- FP: <5a,
pico <2a; con
focos de
hemorragia y
cyst; Ca2+;
T1: iso-hipo; T2:
iso-hiper;
blooming foci
T2* (Ca2+);
realce hetero
fuerte ubicada
+hacia el APC
Subependimom
a: mediana
edad-adultos>
(50a); <2 cm (la
>ría), V4 (50-
60%); no realce
o moderado;
hemorragia
rara.
DMLG H3K27
(glioma difuso
de tallo): MLG:
 <10a; en FP +fr
en tallo;
T2/FLAIR
intensidad
variable, realce
variable
(gralmente
ausente)
3 No SHH/WNT 20-25% ML y porción MTX 40% en DMLG H3K27 Alto riesgo: GTR + Peor
Tienen 8 +común inferior del grupo 3 (glioma difuso RT/QT (carboplatino) pronóstico de
subtipos: ver infantes cerebelo de tallo): MLG: pemetrexed and los subtipos
tabla Raro en ver en WNT gemcitabine (SJMB12) moleculares
LC/A adultos AT/RT- FP: ver Muy alto riesgo: GTR + MYC: muy mal
predominante; H>M: 2 en WNT RT/QT (TMZ) [PNET5 pronóstico
clásico (NCT02066220)] Recurrencia
IHQ: catenina leptomeníngea
beta-, YAP1-, Inhibidores del
GAB1- bromodominio,
Amplificación inhibidores de HDAC e
MYC 20% inhibidores de PI3K
4 No SHH/WNT 35% ML y porción Pronóstico
KDM6A, SNCAIP Todas las inferior del intermedio
Tienen 8 edades (pico 5- cerebelo Pérdida de
subtipos: ver 15a); +común Cr11: mejor
tabla niños pronóstico
Clásico H>M: 2 Recurrencia
IHQ: catenina leptomeníngea
beta-, YAP1-,
GAB1-
Clásico: 70% de MB 85% ML: V4, Vómito (90% y 2-4cm FPA o B: ver en GTR Depende de
pequeño tumor <10a infiltra cefalea (80%) TC: WNT +QT en ↑riesgo: <3a, grupo
de células azules Otro pico 20- localmente Ataxia, relativamente CPP:ver en sTR y diseminación a molecular
redondas 40a dorso del tallo estrabismo, bien definida WNT LCR WNT >OS: 5a
Presente en Extensión a regresión masa AT/RT- FP: ver 95% niños,
todos los cisterna magna motora moderadament en WNT 100% adultos
moleculares Raro extensión a ↑PIC x e hiper en la Subependimom
cisterna del APC hidrocefalia ML; cyst 40%, a: ver en WNT
 (≠ependimoma) obstructiva Ca2+ 20-25%; rara.
hemo raro; DMLG H3K27
realce fuerte (glioma difuso
hetero de tallo): MLG:
Ca2+ falx: Sd ver en WNT
Gorlin
T1: hipo a SG
T2: hiper
Edema 1/3
FLAIR: edema
transependimar
io con
hidrocefelia
Realce: minino-
irregular-
marcado
DWI: R
Desmoplástico/ 15-20% de MB Vermis en niños, No ML en DMLG H3K27 La de mejor
nodular (DN): 40% de MB en en hemisferio adultos, (glioma difuso pronóstico de
nódulos y niños, 10% en (lateral) en múltiples cyst de tallo): ver en los cuatro
maduración adultos adultos pequeños SHH Favorable en
neuronal Dos picos: <3a periféricos MLG: ver en infantes,
y adultos Vermis en niños WNT intermedio en
jóvenes T2/FLAIR: iso o AT/RT- FP: ver otras edades
Todos los hipo en WNT
adultos y 90% Realce AP: ver en SHH
de niños LDD: ver en
asociados con SHH
SHH MTX: ver en
SHH
Hemangioblast
oma: ver en
SHH
Astrocitoma de
alto grado con
caracteríticas
piloides: ver en
 SHH
Anaplásico/de cel 10% de MB ML y tallo dorsal Cyst, necrosis, DMLG H3K27 Peor
grandes (LC/A): Cualquier edad intratumoral (glioma difuso pronóstico de
pleomorfismo Grupo 3 y SHH hemorragia de tallo): ver en todos los tipos
nuclear y gran Marcado realce SHH y subtipos
actividad hetero MLG: ver en Mutación TP53
mitótica; WNT
nucléolos AT/RT- FP: ver
prominentes y en WNT
cantidades
variables de
citoplasma
eosinófilo.
Con extensiva 3-4% ML Realce fuerte DMLG H3K27 Mejor
nodularidad Exclusivo de uniforme (glioma difuso pronóstico
(MBEN): infantes (<3a) de tallo): ver en entre todos los
SHH SHH tipos
MLG: ver en histológicos
WNT
AT/RT- FP: ver
en WNT
Tumor teratoide 4 Elementos 1-2% ST 50% Sd de Lesión grande, ST Idem MB de alto Fatal
rabdoide atípico neurales, pediátricos del FP 50% predisposición mixta (cyst y PNET: son riesgo OS 6-8m; en
(AT/RT) epiteliales y SNC de tumor sólido), similares en la adultos 2a
mesenquimales <5a, pico <2a; rabdoide: hemorragia, IRM, ≠en IHQ e
poco raro en adultos tumores necrosis y Ca2+ INI1
diferenciados H>M rabdoides son fr Ependimoma
junto con cels malignos TC leve-mod ST: similares en
rabdoides simultáneos hiper con focos las imágenes;
prominentes (renal y de hemorragia +común
Delección en gen extrarenal); y cyst; Ca2+ e adultos; ST-
INI1/hSNF5/BAF4 carcinoma de hibrocefalia ZFTA es de
7 50% (Cr22) plexo coroideo obstructiva en infantes y niños
y meningioma FP; realce (8a); ST-YAP1
rabdoide hetero fuerte <2a; masa
Diseminación T1: iso-hipo grande,
en LCR T2: iso-hiper; formación Cyst
 blooming foci grandes,
T2* (Ca2+) hemorragia y
Realce hetero Ca2+
fuerte Astrocitoma
Siembras HG: son
leptoM en 15- similares en la
20% al Dx IRM, ≠en IHQ e
DWI: R INI1
FP:
MB: ver arriba

Benign Pérdida de INI1 0.8-10.8a Intraventricular T1: hipo Neuroblastoma Idem MB de alto Mejor
o sin Ausencia de cel (1.7a) sin predilección T2: hiper; FOXR2 riesgo??? pronóstico
asigna rabdoides H=M Hemisférico Realce hetero
ción IHQ: Vimentin+, adyacente a V fuerte
WHO S100+, beta- DWI: R
catenin+ (nucleus
Tumor cribiforme
and
neuroepitelial
cytoplasm), c-
(CNET) erbB2+ and
MAP2+,
synaptophyna+,
BAF47-

Tumor del SNC Alto Cels fusiformes y 1.2-7.6a (1.8a) ST o IT ↑PIC Grande, sólido, ETMR: similar Idem que MB de alto
con duplicación grado ovaladas con M>H: 2.3 Compromiso Hemiparesia con centro imagen, pero riesgo
interna en sin cromatina fina Algunos dural? Convulsión necrótico ≠este no tiene
asigna con un borde reportes Hemisferio Realmente T1: iso-hipo a centro
tándem de BCOR
ción bien demarcado adolescentes y cerebelar inespecíficos SG necrótico
WHO con parénquima jóvenes BCOR: T2/FLAIR: AT/RT: cyst
cerebral relacionado ligeramente periféricos,
adyacente; con sarcoma hiper a SG >edema y
pseudorosetas renal Realce hetero >realce;
perivasculares leve-mod diseminación
con apariencia DWI: R; ADC leptoM
similar a un similar a MB: SHH que es
 ependimoma y corteza periférico, pero
una zona rCVB bajo tiene patrón de
anuclear A veces hay crecimiento
intermedia Ca2+ o nodular; 3 y 4
IHQ: BCOR+, productos son más de
OLIG2+, NeuN+ sanguíneos en vermis
GFAP-, S-100-, el borde de la
synaptophysin-, región
EMA- necrótica
Vaso
intratumoral
(vena)

Papiloma de 1 Centro +común en CP VL 50% (trígono, Infantes con Masas únicas ACPP: similar GTR: curativo TWIST1:
plexos coroideos fibrovascular de <1% del SNC carrefur, atrium, ↑PC y ↑PIC (múltiples son imagen, pero proliferación e
(CPP) tejido conectivo 13% de glomus), V4 40% Niños y raros) con >edema, T2 invasión
cubierto por una tumores en TriV 5%: origen adultos: IV, bien hiper y <edad; Recurrencia
sola capa de ≤1a en V3 y se cefalea, definida, ≠histopatológic post GTR: 5-6%
células epiteliales 5ta +fr tumor extienden a VL a naúseas y lobulada con as:
uniforme congénito de través de Monro vómito excrecencias CPCa: >invasión
IHQ: SNC (después V3 5% Hidrocefalia papilares en de parénquima
Cytokeratins+, de teratoma, APC: a través de Congénito; forma de cerebral; hay
vimentin+, astrocitoma, Luschka a la macrocráneo, frondas diseminación a
podoplanin+ craneofarigiom cisterna del APC gran masa (arbusto) través de LCR
(practicamente a y PNET) ExtraV son intracraneal e TC: iso-hipo; en ambas
Dx) 1.5a en VL y V3 extremada/ hidrocéfalo Ca2+ 25%; Hiperplasia de
TWIST1 22.5 en V4 raros Sd Lu- hidrocéfalo; CP: >ría son
35.5a en APC >80% en niños Fraumeni realce intenso bilaterales y
H>M son de VL (Mutación homo aumentan de
Adultos V4 y TP53) T1: ligeramente forma difusa en
APC; muy raro Sd de hipo toda la longitud
VL predisposición T2/FLAIR: iso- del plexo
Variantes raras: rabdoide hiper; vacío de coroideo;
puramente cyst (mutación flujo en T2 por sobrepn de LCR,
 y MTX SMARCB1 con ↑ vascularidad resistente a VPS
extraaxiales cyst alteración de T2*: hipo foci Xantogranulom
de un CPP IV. En proteína INI1) por Ca2+ y/o a de CP:
la puramente Sd Aicardi hemorragia benigno,
Cyst, un cyst (ligado al X): Realce intenso incidental; VL;
grande, a espasmos homo edad media-
menudo móvil, infantiles, DWI: NR adultos>; cyst
con nódulos agenesia de MRS: ↑mI multiloculados
murales que cuerpo calloso US: hiperecoica con realce de
realzan y alteraciones Las MTX glomus de PC
intensamente corioretinales extraaxiales Tumor
está adherido al (lagunas); 3-5 puramente cyst cribiforme
plexo coroideo; bilateral, 1% se observan neuroepitelial
puede causar triV como cyst (CNET): 0.8-
hidrocefalia cisternales 10.8a (1.7a); IV
obstructiva similares al LCR sin
repentina. que no realzan predilección;
y se asemejan a T1: hipo, T2:
múltiples cyst hiper, Realce
parasitarios, hetero fuerte,
+común/ NCC DWI: R
Papiloma atípico 2 ↑ actividad 13 % de CP Idem Idem Idem (en CPP: T1 igual, GTR Recurrencia:
de plexos mitótica con <edad que CPP Ectópico en APC Osborn) T2 hipo (ACCP sTR + RT + QT (↓ de GTR 10%, sTR
coroideos (ACPP) ↑marcado de H>M Lesiones +hiper) recurrencia 35m vs 100% sin
MIB-1; son papilares o CPCa 31m, MTX y reCx; ↑ adyuvante
comunes el ↑ de lobuladas con Astrocitoma OS) Adultos mal
la celularidad y el límites claros y Ependimoma QT: Etoposide, pronóstico
pleomorfismo bordes Meningioma Vincristine, Cisplatine,
nuclear. desiguales Schwannoma Cyclophosphamide, or
TP53? T1: homo acústico: con el Ifosfomid
IHQ: idem? ligeramente ectópico de RT: 54Gy, 30fr de
hipo o iso APC; T1 hipo, 1.8Gy; CSI 35.2 Gy (22
T2: ligeramente T2 hiper hetero, fractions of 1.6 Gy),
hiper o iso cyst y necrosis refuerzo cerebral local
(homo o +común; hasta un total de 54
hetero) engrosamiento Gy los metastásicos
Realce del VIII NC
 moderado o CNET: ver en
fuerte CPP
> edema e
irregularidad de
bordes
Ganglioglioma 1¿-3? Cels displásicas +común de Temporal (75%) Epilepsia 1-6cm LGDA: >mente GTR (control epilepsia 5a OS: 97%
(GG) ganglionares y tumores Frontal 10% (LEATs) con Cyst + sólido sólidos, no 80%); tener en cuenta (excepto tallo)
cels gliales glioneurales FP (15%): tallo o crisis focales (50%) realce la elocuencia 10a OS: 84%
neoplásicas (TGN) cerebelo con conciencia Sólido (43%) AP hemisférico: +QT: limitada G1, 83% G2-3
Mutación BRAF 0.4-7% (1-1.5% Cordón espinal alterada; Cyst (5%) < edad, Ca2+ +RT en sTR: 10a PFS: 57%
V600E dice Osborn) (intramedular) +común causa TC: cyst 60%; raro controversial; reportes G1, 15% G2-3
IHQ: GFAP+, S- tumores del de epilepsia 30% cyst hipo DNET: ver abajo de buen control y Progresión 1-
100+, vimentin+ SNC temporal bien ODG 2: 6-12a y otros de 5%
(componente Niños y adultos tumoral circunscrito + 35-44a, cortical, transformación a G3; Mal
glial), jóvenes, 80% < Cefalea, un nódulo pero es +difuso, considerar en residual pronóstico:
synaptophysin+, 30a, pico 15- mareos, ataxia mural iso, y >Ca2+ que es sintomático, <1a, tallo
class III 20a (12a) (FP), debilidad 40% son hipo; periférico, recurrencia y tallo cerebral
β-tubulin+, NFP+, H>M progresiva 50% realzan; realce hetero;
chromogranin A+ (espinal) hemorragia rara cyst + nódulo
(componente Síndrome T1 iso-hipo no es frecuente,
neuronal); CD34+ Turcot y NF1-2 T2/FLAIR hiper pero si hay
(75%). Ki67 bajo Tumores hetero degeneración
+comunes Realce fuerte cyst en 20%
asociados del nódulo PXA: niños-3a
esclerosis Ca2+ década (18a),
temporal DCF puede tener
mesial y Edema raro Ca+ (40%),
epilepsia: GG patrón común
(40%), DNET Cyst
(20%), LGDA (intratumoral
(20%) y otros profundo) +
(20%): AP, PXA nódulo; pero
y ODG engrosamiento
dural, 15-50%
cola dural
Edema leve-
moderado
 Tumor 1 Cels astrocíticas y Jóvenes y IT: V4 y vermis Cefalea y ataxia 1-2cm MTX: raro en GTR
glioneuronal neuronales: adultos de (60%) Vértigo, Apariencia adultos jóvenes sTR: preferible por
formador de pseudorosetas edad media Extensión a alteraciones maligna FPB: cyst + riesgo de lesiones
perivasculares (33a) tálamo visuales Masa hetero en hemorragia; poscx
rosetas (RGNT)
IHQ: GFAP+ M>>>>>H Hemisferios del V4 o vermis extensión a
(glial), cerebelo, APC, Apariencia cisterna Magna
synaptophysin+, pineal, techo multiquística y del APC;
NSE+, NSP+ mesencéfalo, con realce similar;
(neuronales) tálamo, V3, hemorragia, siderosis
quiasma óptico y nivel blood- peritumoral y
médula espinal. fliud y Ca2+ en superficie
(muy común) pial del
Realce de cero cerebelo; rCBV:
a hetero marcadamente
Sólida (40%) ↑
Sólida + cyst AP: 5-15a, no
(35%) hay
Cyst (25%) hemorragia;
TC: apariencia +hemisférico
variable; Ca2+ CPP: en V4
en 25% edad similar
T2: hiper cyst (22.5a) realce
Sólido realce fuerte homo y
variable forma de
fronda
AT/RT- FP: <5a,
pico <2a; con
focos de
hemorragia y
cyst; Ca2+;
T1: iso-hipo; T2:
iso-hiper;
blooming foci
T2* (Ca2+);
realce hetero
fuerte ubicada
 +hacia el APC
MB clásico-
WNT: niños y
adultos
jóvenes;
infiltración de
dorso del tallo y
V4, ML con
extensión a
pedúnculos y
APC (clásico no
APC, si la
magna); SHH
hemisférico en
adultos
Subependimom
a: ver en TGM
Gangliocitoma 1 Cels ganglionares 20-40a (34a) Hemisferio Signos de ↑PIC, Masa MB DN: Hidrocefalia: VPS/ETV
displásico displásicas Presentación cerebeloso y síndrome cerebelosa jóvenes, no o debulking
cerebelar Es típica la bimodal: 4.3a y vermis; lesiones cerebeloso unilateral que “tigger stripes”; No GTR: >
hipertrofia difusa 42.5a grandes lateral y/o no realza, realce complicación
(enfermedad de
de la capa de cels H=M involucran medial patrón Infarto GTR curativo
Lermithe - Duclos
granulares con ambos Hidrocefalia prominente en cerebelar RT/QT: no rol
- LDD -) ausencia de la >ría unilateral, obstructiva por “raya de tigre” agudo:
capa de Purkinje hay reportes displasia de V4 en la RM territorio
del cerebelo bilateral Enfermedad de TC: hipo; efecto vascular,
IHQ: Cowden 40% de masa en V4, síntomas
synaptophysin+ (múltiples borramiento de agudos
Pérdida de hamartomas); cisterna del APC GG de FP:
proteina de concurrencia es e hidrocefalia realce,
expresión PTEN llamada obstructiva apariencia
(Enfermedad de síndrome COLD (comunes); extraña
Cowden/ Estable en el Ca2+ rara, Displasia
síndrome COLD sgto necroris y cortical
Otros nombres: hemorragia cerebelar: no es
hipertrofia de ausentes; no progresiva, ni
células realce genera efecto
 granulares, T1: bandas de masa con
hipertrofia lineares hipo hidrocefalia
granulomolecul T2: Esclerosis
ar del cerebelo, engrosamiento tuberosa (ET)
hamartoma de folias, FP: jóvenes,
cerebeloso, patrón de raya otros estigmas
ganglioneurom de tigre de ET
a difuso o (alternante hipo
gangliomatosis e hiper)
del cerebelo T2*:
prominentes
canales venosos
rodeando folia
engrosada;
realce lineal de
estas venas
anormales.
DWI: R por ↑
hipercel y
densidad axonal
MRS: normal o
ligera ↓NAA con
normal Cho:Cr;
Cho↓, mI↓ Lact
puede estar
doble

Liponeurocitoma 2 Pequeñas cels 32-79a (49a) Hemisferio ↑PIC TC: iso o hipo FPB: ver en GTR + RT Recurrencia:
cerebelar neurocíticas y M>H: 1.8 cerebeloso Sd cerebeloso (componente RGNT Recurrencia: sTR + RT:
cels Otros (+común) lípido) al MB SHH-DN: 17%; GTR sin RT: 26%
neuroepiteliales nombres: Reportes: ST e IV parenquima este es (Liponeurocytoma:
con abundante meduloblasto Siembras alrededor hemisférico, un Systematic Review of
lípido ma lipomatoso espinales T1: hipo poco <edad; a Rare Entity-2018-)
citoplasmático (1er informe), (+común), iso (a T2/FLAIR en DN Algunos autores
IHQ: GFAP+, neurolipocitom veces); hiper es hipo; no hay consideran que como
MAP2+ (gliales), a, por grasa hiper en T1; MIB-1 <5%: RT no
synaptophysin+, medulocitoma, macroscópica Ki67↑ debería ser pertinente
NSE+ meduloblasto (18%) LDD: ver arriba ReCx en rcurrencias: si
(neuronales) ma lipidizado T2/FLAIR: Astrocitoma de hay ↑significativo o es
MIB-1 (3.73 ± usualmente alto grado con sintomática
4.01%) hiper caracteríticas
Realce hetero piloides: edad
similar, NF1;
cerebelo; T2
hiper
Realce
periferico
DWI: NR