8.

GNF

Clasificación Mecanismo C Paciente Asociación DX y PX TX

· ♂, edad media
MESANGIAL IgA · HEMATURIA: · HLA-BW35 · BENIGNA (70%)
· IC circulantes
Berger - MACRO: brotes tras infección · Schonlein-Henoch · BX si mala evolución (1/3): IR, HTA, proteinuria · Sintomático
· IF: depósito mesangial IgA + C3 N
VR o GI, sin latencia · Cirrosis · La + frc de todas · Brotes graves: CC
· MO: proliferación mesangial
Crónica (>3m) - MICRO: mantenida · Sézary · La + prevalente en TR
· ↑ IgA (50%): defecto glicosilación
· IC in situ 1ª: Ac anti-PLA2R · BX
· Sintomático
· IF: depósito granular subepitelial IgG + C3 “pseudolineal” 2ª: · Descartar asociaciones: RX tórax, serología
· NEFRÓTICO: causa + frc en adultos · Enfermedad de base
MEMBRANOSA · MO: engrosamiento de MBG - Tumores sólidos epiteliales VHB, ac. anti-PLA2R
N · La de enfermedades asociadas · Mala evolución (ne-
Crónica (>3m) · ME: SPIKES - VHB · PX: 20% resolución espontánea, 20% ERCT,
· 50% microhematuria frótico >6m, IR): CC +
- I-II: reversibilidad total - Captopril, D-penicilamina, sales oro 60% evolución lenta
IMS
- III-IV: NO reversibilidad total - HLA-DRW3 · La + de NOvo en TR
Idiopática/1ª: raro
· IC circulantes 2ª:
· IF: depósito subendotelial y mesangial IgG/IgM + C3 + C4 · VHC
· BX
· MO ↓ C3 · NEFRÓTICO IMPURO: 80%, hematuria · Leucemia, linfoma · Enfermedad de base
· Según enfermedad de base
M-C I - Depósito subendotelial masivo: ASA DE ALAMBRE ↓ C4 · Sd. nefrítico: 20%, peor PX · Crioglobulinemia · Sintomático
· 50-60% ERCT en 10a
M-P - Proliferación mesangial masiva: extensión circunferencial, doble · Malaria
contorno, raíl de tren · Sepsis (subaguda)
Crónica · Endocarditis (subaguda)
(>3m) · BX
EDD · IC circulantes: IgG/IgM (C3NF) activa C3 por vía alterna · NEFRÓTICO: 80% · Lipodistrofia
↓ C3 · Mal PX: 50% ERCT Sintomático
II · MO, IF: depósito intramembranoso aislado de C3 · Sd. nefrítico: 20% · Anemia hemolítica
· La que + recidiva tras TR
· Mezcla entre GNMP tipo I y GN membranosa: depósitos subendoteliales,
III
mesangiales y subepiteliales
· IC circulantes
· BX si mala evolución:
· IF:
P-E, P-I · ♂, joven - IR: >3-6s
- Depósito subepitelial, subendotelial y mesangial IgG + C3 en
Exudativa · NEFRÍTICO: causa + frc en el niño - hipoC3: >6-8s
CIELO ESTRELLADO ↓ C3 Soporte
Endocapilar - Streptococo B hemolítico A - Alteración sedimento: >6m-1a
- HUMPs/jorobas: depósito C3 en hendiduras de MBG que protru-
Aguda (<3s) - Latencia: 1-2s faringe, 2-3s piel · Mortalidad 1%, resolución progresiva con
yen a subepitelial, no patognomónicas
reabsorción de IC de subepitelial a mensangial
· MO: proliferación mesangial, daño endotelial y MBG, PMN
· IC in situ
I · MO: proliferación ex- N · Enfermedad de Goodpasture
RP · IF: depósito IgG LINEAL en MBG ± C3 · ♂ · CC + IMS
tracapilar formando
Extracapilar · IRRP: ¡única donde anuria es posible! · LES, crioglobulinemia · BX · + plasmaféresis:
· IC circulantes SEMILUNAS (epiteliales ↓ C3
Subaguda II · NEFRÍTICO: heterogénea, durante bro- · GNF endocapilar, mesanciocapilar o me- · PX malo: 2/3 ERCT Goodpasture, hemo-
· IF: depósitos de IgG, IgM, C3 y C4 reversibles  fibrosas ↓ C4
(<3m) tes de la enfermedad de base sangial evolucionadas: no tendrán hipoC rragia pulmonar, IR
irreversibles)
III · Daño directo endotelio N · Wegener, PAM, Churg-Strauss
Idiopática/1ª: la + frc
· Daño directo epitelio visceral (podocitos) y parietal 2ª: · BX profunda: si es posible
FyS · MO · 16-30a · ↑ presión filtración: · Según enfermedad de base: VIH la + agresiva y · Enfermedad de base
- Sinequias (cicatrices): fusión de epitelio parietal y visceral N · NEFRÓTICO: causa + frc de nefrótico en - Nefrectomía, agenesia, RVU colapsante · Sintomático
Crónica (>3m) · Afectación parcheada de <50% de los glomérulos adolescente - Obesidad, tubulointersticiales · La 1ª es la que recidiva + rápido tras TR: incluso · 1ª: IMS + CC
- Hialinosis: depósito de materia hialino en asa capilar · Toxicidad directa: VIH, heroína, drepano- primeras horas
citosis, S. haematobium
· Daño directo epitelio visceral (slit podocitario)
· Niño <10a: causa + frc de nefrótico en · Hodgkin · Excelente: 90%, recidivas
CCMM · IF: negativa Prednisona 4s
N niños · AINEs, atopia, HLA-B12 · BX profunda: si resistencia a CC, para descartar
Crónica (>3m) · MO: nefrosis lipoidea Valorar IMS en recidivas
· NEFRÓTICO: proteinuria selectiva (Alb) · FFF: Forma Familiar Finlandesa FyS
· ME: fusión de pedicelos

· Glomerulopatías C3: EDD + GNMP I y III con C3 aislado (sin C4 ni Ig)