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    ABP 1-Lisosomas

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    Laia Boadas Gironès
    Los lisosomas son orgánulos celulares que contienen enzimas degradadoras y funcionan como el sistema digestivo de la célula. Degradan materiales captados del exterior así como componentes obsoletos internos. Mutaciones en las enzimas lisosómicas causan enfermedades de depósito lisosómico donde material no degradado se acumula. La enfermedad de Gaucher, la más común, se debe a deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa. Los lisosomas mantienen un pH ácido gracias a una bomb

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    Los lisosomas son orgánulos celulares que contienen enzimas degradadoras y funcionan como el sistema digestivo de la célula. Degradan materiales captados del exterior así como componentes obsoletos internos. Mutaciones en las enzimas lisosómicas causan enfermedades de depósito lisosómico donde material no degradado se acumula. La enfermedad de Gaucher, la más común, se debe a deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa. Los lisosomas mantienen un pH ácido gracias a una bomb

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    Los lisosomas son orgánulos celulares que contienen enzimas degradadoras y funcionan como el sistema digestivo de la célula. Degradan materiales captados del exterior así como componentes obsoletos internos. Mutaciones en las enzimas lisosómicas causan enfermedades de depósito lisosómico donde material no degradado se acumula. La enfermedad de Gaucher, la más común, se debe a deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa. Los lisosomas mantienen un pH ácido gracias a una bomb

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    Los lisosomas son orgánulos celulares que contienen enzimas degradadoras y funcionan como el sistema digestivo de la célula. Degradan materiales captados del exterior así como componentes obsoletos internos. Mutaciones en las enzimas lisosómicas causan enfermedades de depósito lisosómico donde material no degradado se acumula. La enfermedad de Gaucher, la más común, se debe a deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa. Los lisosomas mantienen un pH ácido gracias a una bomb

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    ABP 1: Els petits canvis sn poderosos

    Lisosomas Los lisosomas son orgnulos rodeados de membrana que contienen una serie de enzimas capaces de degradar toda clase de polmeros biolgicos como protenas, cidos nucleicos carbohidratos y lpidos. Los lisosomas funcionan como el sistema digestivo de la clula, sirviendo tanto para degradar el material captado del exterior de la clula como para digerir los componentes obsoletos de la propia clula. En su forma ms sencilla los lisosomas se observan como vesculas esfricas densas, pero pueden exhibir diversidad de tamaos y de formas en funcin de los distintos materiales que hayan captado. Por tanto, los lisosomas representan orgnulos morfolgicamente diversos definidos por la funcin comn de degradar material intracelular. Los lisosomas contienen alrededor de 50 enzimas degradativas diferentes que pueden hidrolizar otras protenas, ADN, ARN, polisacridos y lpidos. Las mutaciones en los genes que codifican estas protenas son responsables de ms de 30 enfermedades congnitas humanas diferentes, que se denominan enfermedades de depsito lisosmico, ya que el material no degradado se acumula en los lisosomas de los individuos afectados. La mayora de las enfermedades se deben a deficiencias en una nica enzima lisosmica. El ejemplo ms comn es la enfermedad de Gaucher.

    Enfermedad de Gaucher: La enfermedad de Gaucher es, de las enfermedades de depsito lisosmico, las ms comn, las cuales se deben a la incapacidad de los lisosomas de degradar sustancias, por lo que la acumulacin de los compuestos no degradados da lugar a un aumento en el tamao y numero de los lisosomas en la clula, lo que acaba produciendo la disfuncin celular y consecuencias patolgicas en los rganos afectados. La causa de esta enfermedad es la deficiencia de la enzima lisosmica glucocerebrosidasa que cataliza la hidrlisis de los grucocerebrsidos a glucosa y ceramida. En nuestro problema la mutacin que produce la sustitucin del aminocido serina por asparragina produce la enfermedad de tipo I que es la menos severa (Tambin hay enfermedades de tipo II y tipo III, mucho ms severas).

    La mayora de enzimas lisosmicas son hidrolasas acidas, que son activas al pH cido (aproximadamente 5) del interior de los lisosomas pero no al pH neutro (aproximadamente 7,2) caracterstico del resto del citoplasma. El hecho de que estas hidrolasas acidas necesiten de un pH cido proporciona una doble proteccin ante la digestin incontrolada de los contenidos del citoplasma; incluso si se rompiera la membrana lisosmica las hidrolasas cidas liberadas serian inactivas a pH neutro del citosol. Para mantener su pH interno los lisosomas deben concentrar activamente iones H+ (protones).Esto se consigue mediante una bomba de protones en la membrana lisosmica, que transporta activamente protones al lisosoma desde el citosol. Dicho bombeo requiere un gasto de energa en forma de hidrlisis de ATP ,ya que en el interior lisosmico se mantiene una concentracin de H+ cien veces ms elevada que en el citoplasma.

    Endocitosis y formacin del lisosoma: Una de las funciones de los lisosomas es que son encargados de la digestin del material captado del exterior de la clula por endocitosis (el material que se va a introducir en el interior de la celular es rodeado por una porcin de la membrana plasmtica que luego se invagina para formar una vescula que contiene el material ingerido).Este hecho est muy relacionado con la formacin de los lisosomas. Estos se forman mediante la fusin de las vesculas de transporte originadas desde la red trans del aparato de Golgi con un endosoma tardo, que contiene las molculas ingeridas por endocitosis a partir de la membrana plasmtica. El material del exterior de la clula es ingerido en vesculas endocticas que se fusionan con los endosomas primarios (compartimento vesicular implicado en la clasificacin y transporte a los lisosomas del material tomado por endocitosis). A continuacin los componentes de la membrana son reciclados a la membrana plasmtica. Despus los endosomas primarios van madurando a endosomas tardos, que son los precursores de los lisosomas. Las vesculas de transporte que llevan hidrolasas acidas desde la red trans del Golgi se fusionan con los endosomas tardos que se transforman en lisosomas al adquirir un complemento completo de enzimas lisosmicas. Adems de degradar las molculas englobadas por endocitosis, los lisosomas digieren el material derivado de otras dos rutas: La fagocitosis y la autofagia: En la fagocitosis, clulas especializadas, como los macrfagos, ingieren y degradan partculas grandes, incluyendo bacterias, restos de clulas, y clulas envejecidas que han de ser eliminadas del organismo. Estas partculas son ingeridas en vacuolas fagocticas (fagosoma) que posteriormente se fusionan con los lisosomas dando lugar a la digestin de su contenido. Los lisosomas formados de esta manera (fagolisosomas) pueden ser bastante grandes y heterogneos, ya que su tamao y forma viene determinado por el contenido del material que este siendo ingerido. La autofagia es una funcin de todas las clulas. El primer paso de la autofagia parece consistir en la formacin de una envoltura de membrana citoslica alrededor de una pequea porcin citoplasmtica o un orgnulo interno (por ejemplo, una mitocondria). A continuacin, la vescula as formada (autofagosoma) se fusiona con un lisosoma (formando un fagolisosoma) y se digieren sus contenidos.

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