La Proteína C y la Proteína S son reguladores importantes del proceso de coagulación. La Proteína C activada, con la ayuda de la Proteína S como cofactor, forma un circuito de retroalimentación que frena la cascada de coagulación al degradar los factores VIIIa y Va. Niveles bajos de Proteína C o Proteína S, ya sea por producción insuficiente, consumo elevado o mutaciones genéticas, pueden conducir a una coagulación descontrolada y trastornos de la coagulación.
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La Proteína C y la Proteína S son reguladores importantes del proceso de coagulación. La Proteína C activada, con la ayuda de la Proteína S como cofactor, forma un circuito de retroalimentación que frena la cascada de coagulación al degradar los factores VIIIa y Va. Niveles bajos de Proteína C o Proteína S, ya sea por producción insuficiente, consumo elevado o mutaciones genéticas, pueden conducir a una coagulación descontrolada y trastornos de la coagulación.
La Proteína C y la Proteína S son reguladores importantes del proceso de coagulación. La Proteína C activada, con la ayuda de la Proteína S como cofactor, forma un circuito de retroalimentación que frena la cascada de coagulación al degradar los factores VIIIa y Va. Niveles bajos de Proteína C o Proteína S, ya sea por producción insuficiente, consumo elevado o mutaciones genéticas, pueden conducir a una coagulación descontrolada y trastornos de la coagulación.
La Proteína C y la Proteína S son reguladores importantes del proceso de coagulación. La Proteína C activada, con la ayuda de la Proteína S como cofactor, forma un circuito de retroalimentación que frena la cascada de coagulación al degradar los factores VIIIa y Va. Niveles bajos de Proteína C o Proteína S, ya sea por producción insuficiente, consumo elevado o mutaciones genéticas, pueden conducir a una coagulación descontrolada y trastornos de la coagulación.
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La protena C (PC) es una
proteasa que sirve como un
regulador importante del proceso de coagulacin. La protena S (PS) sirve como un cofactor para las funciones de la protena C activada. Se forma un circuito de retroalimentacin que emplea la Protena C y la Protena S para frenar la cascada de la coagulacin.
El efecto neto de la activacin de la PC es la terminacin de la produccin de trombina y un alto a la formacin de ms cogulos de fibrina. Cuando se activa a travs de la hendidura por la trombina, aPC se unir ambos factor Va y el factor VIII y esto resulta en la terminacin de la funcin del VIII como el andamiaje para la formacin de la tenasa compleja y Va como un cofactor en la conversin de protrombina en trombina en el complejo protrombinasa. La Trombina se combina la trombomodulina, activndose despus la Protena C. Despus de la activacin, aPC interacta con PS y rompe VIIIa y Va.
La Protena C y la Protena S actan a la par para inhibir una coagulacin sangunea excesiva. Si no existe suficiente Protena C o Protena S, o si una de ambas no funciona correctamente, la formacin de trombina contina de manera incontrolada. Tromboembolismo inexplicable Recin nacido presenta un trastorno grave de la coagulacin Coagulacin intravascular diseminada (CID) Prpura fulminante Algn familiar cercano tiene una deficiencia adquirida o hereditaria de Protena C o Protena S. PROTEINA S DE LA COAGULACION Funcional METODO: Coagulomtrico. TIPO DE MUESTRA: Plasma citratado 3 mL. Estabilidad de la muestra congelada 14 das. CONDICIONES DEL PACIENTE: No especiales. VALORES DE REFERENCIA REPORTADOS EN LA UPC: 65 - 140 % PRINCIPALES INTERFERENCIAS: Heparina. PRINCIPALES APLICACIONES CLINICAS: Trombosis, deficiencia congnita de la protena "S" de la coagulacin. PROTEINA C DE LA COAGULACION METODO: Sustrato cromognico. TIPO DE MUESTRA: Plasma citratado 3 mL. Estabilidad de la muestra congelada 14 das. CONDICIONES DEL PACIENTE: No especiales. VALORES DE REFERENCIA REPORTADOS EN LA UPC: 70 - 140 % PRINCIPALES INTERFERENCIAS: No reportadas. PRINCIPALES APLICACIONES CLINICAS: Trombosis, deficiencia congnita protena "C" de la coagulacin. Existen dos tipos de deficiencias de Protena C: Tipo 1 est en relacin con la cantidad y la de Tipo 2 en relacin con una funcin anormal. Existen 3 tipos de deficiencias de Protena S. Tipo 1 es debida a una cantidad insuficiente, la de Tipo 2 a una funcin anmala Tipo 3 a un desplazamiento de Protena S libre hacia Protena S ligada (o total).
Tipo dficit Protena S funcional Protena S libre antignica Protena S total antignica 1 Cantidad insuficiente Disminuida Disminuida Disminuida 2 Funcin anmala Disminuida Normal Normal 3 Prot. S ligada Disminuida Disminuida Normal Niveles disminuidos de Protena C y Protena S pueden estar relacionados con:
Una produccin insuficiente Puesto que ambas protenas se producen en el hgado y son vitamina K dependientes, una afectacin en estos, puede conducir a unos niveles disminuidos de Protena C y/o Protena S.
Un consumo aumentado Algunas situaciones como una coagulacin intravascular diseminada (CID) que causan sangrados y cogulos simultneos por todo el organismo, consumen factores de la coagulacin, por lo que sus concentraciones en la sangre disminuyen.
Si bien las mutaciones hereditarias en los genes que las producen son relativamente raras, pueden conducir a: Una produccin disminuida de Protena C o Protena S Una protena C o S anmala que no puede unirse correctamente a la otra, para formar un complejo funcional activado de Protena C Una protena anmala que, a pesar de poder formar un complejo, ste no es capaz de degradar los factores VIIIa y Va normalmente.
No se recomienda como examen rutinario debido a que la penetrancia de los genes es baja, sin embargo, se puede interesar solicitar si el paciente tiene una historia familiar significativa o una deficiencia grave de Protena C o Protena S.